В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр icon

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр





Скачать 282.61 Kb.
НазваниеВ настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр
Дата конвертации28.03.2013
Размер282.61 Kb.
ТипДокументы
В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической неврологией. Установлено, что частота эпилептических припадков в популяции детей (отмечаемых хотя бы один раз) равняется от 0,5 до 1 процента, при этом судороги фебрильного типа фиксируется и того чаще – на уровне 4-5 процентов. Стоит отметить, что подходы к лечению детской эпилепсии, прогнозы, само течение заболевания и его непосредственные проявления имеют существенные различия, что обуславливает некоторую запутанность в диагностировании болезни и постановке однозначного диагноза. У детей отмечаются злокачественные формы заболевания, когда оно прогрессирует, несмотря на осуществляемое лечение и доброкачественные, проходящие нередко и безо всякого лечения. Проявление эпилепсии у детей могут проходить атипично, обладать стёртым видом, а тесты при помощи электроэнцефалограммы и их изменения способны отличаться от клинической картины болезни. Учитывая, что во всём мире достижения медицины сегодняшнего времени позволяют эффективно лечить эпилепсию в детском возрасте в 70-80 процентах случаев, имеет смысл провести конкретную систематизацию проявлений этого заболевания, с тем, чтобы они соответствовали классификации, принятой во всём мире. И тогда диагнозы типа «судорожная готовность повышенного вида», « судорожный синдром», «синдром эпилептиформный» не будут путать медицинских работников, да и родителей пациентов.

В классическом определении эпилепсия является болезнью головного мозга хронического типа. Характеризуется она непровоцируемыми повторяющимися приступами расстройств психической, мыслительной, вегетативной, чувствительной и двигательной функциональности, что становится возможным из-за нейронных чрезмерных разрядов. Здесь важным представляются два фактора. Первый – единичные приступы, каковы бы ни были их проявления в клиническом плане, считать достаточными для постановки эпилептического диагноза не представляется возможным. Второй – диагноз «эпилепсия» может быть установлен за исключением рефлекторных приступов лишь при непровоцируемых, спонтанных их формах. То есть, судороги, которые формируются при острых болезнях головного мозга (расстройство острого вида кровообращения мозга, субдуральная гематома, энцефалит и т.д.), а также фебрильные судороги эпилепсией не являются.

Приступ эпилепсии характеризуется потерей сознания, общей скованностью скелета и его мускулатуры, расширенными зрачками, остановкой дыхания, подведенными вверх глазами. Такая фаза припадка продолжается на протяжении периода времени от 20 секунд до 30, после этого фиксируется судорожная типичная стадия. Во время этой стадии отмечаются подергивания шеи, головы, ног и рук (ритмические), слюнотечение и существенное потоотделение. Лицо зачастую становится синеватого цвета, что обуславливается остановкой процесса дыхания. В некоторых случаях имеет место прикусывание языка, непроизвольное испускание мочи. Кроме подобных приступов у пациентов детского возраста встречаются ещё более 40 типов припадков эпилепсии, каждый из которых имеет свою симптоматику, подходы в лечении и прогноз. В большинстве же случаев, согласно отечественным медицинским представлениям, все проявления эпилепсии можно подразделить на недифференцированные, фокальные и генерализованные. При генерализованных припадках и левое, и правое полушарие мозга головы вовлечены в процесс одновременно. При фокальных отмечается начало припадка из левого, либо из правого отдела. А при недифференцированных эпилептических припадках имеющиеся диагностические техники не позволяют однозначно причислить процесс ни к фокальному виду, ни к генерализованному. В некоторых случаях фиксируются и несколько видов проявлений, и тогда принято говорить о так называемой полиморфной эпилепсии. Ниже мы более подробно рассмотрим классификацию, по которой принято оценивать эпилептические припадки во всём цивилизованном мире.


^ Классификация эпилепсии

Современная эпилептическая классификация была одобрена в японском городе Киото в 1981 году Международной Организацией по борьбе с эпилептическим заболеванием. Эта классификация берёт во внимание не только клинические симптомы, но и рассматривает также нейрофизиологические параметры практически всех типов приступов эпилепсии. Согласно киотской классификации все приступы эпилепсии подразделяют на неклассифицируемые, генерализованные и парциальные. Парциальные в свою очередь могут быть локализационно-обусловленными, локальными, фокальными и очаговыми. Парциальные приступы определяются в тех ситуациях, когда их начало содержит чёткие электрофизиологические и клинические критерии, говорящие о вовлечении конкретных структур мозга головы. Если приступ эпилепсии сначала определяется как парциальный, а в его процессе вовлекается в пароксизм мускулатура конечностей и туловища, а также имеются на ЭЭГ симптомы вовлечения гемисфер, то имеет смысл причислять его к очаговому типу с генерализацией вторичного типа.

Современная классификация предусматривает чёткое разделение парциальных приступов на сложные и простые, с описанием симптомов и понятий каждого из них. Парциальные простые приступы проходят без выключения сознания, а сложные сопровождаются полным его выключением. При этом эпилептические приступы, которые проходят с проявлениями когнитивных расстройств, сновидных состояний, фактов деперсонализации и так далее, причисляются к простым парциальным. Что связано с тем, что сознание человека при них хотя и изменяется, но не выключается, а, следовательно, больной помнит о прошедшем приступе. Предусматривается, что несколько различных видов эпилепсии и её приступов могут присутствовать у одного человека. К примеру, простой парциальный приступ может модифицироваться в сложный, а впоследствии и в генерализованный вторичный. Киотская классификация не оперирует таким понятием, как полиморфный приступ, ввиду того, что никаких сведений он не несёт и использовать его в современной медицине не рекомендуется. На данный момент времени именно такая классификация самым полным образом описывает эпилептические приступы, позволяя проводить их качественное лечение на высоком уровне.

Накопленный опыт клинического лечения, введение в медицинскую практику новых технологий и техник исследований (нейровизуализационный метод, мониторинг с помощью ЭЭГ и т.д.), а также развитие ряда наук (например, молекулярной генетики) выявили наличие огромного количества специальных эпилептических форм, которые отличаются собственным прогнозом, протеканием и клиникой. Многие из подобных форм медики знают уже достаточно давно – роландическая эпилепсия, синдром Гасто-Леннокса, синдром веста и пр. Но многие выделены только в последнее время – миоклоническая младенческая тяжёлая эпилептическая болезнь, неонатальные семейные доброкачественные приступы и ряд других. Подобные эпилептические формы характеризуются комплексом приступов, а не одним типом. В целом, эпилептические синдромы фиксируются в качестве отдельных эпилептических форм, которые описываются обозначенным возрастом начала приступа, присутствием специального типа приступов, закономерностями прогноза и течения, а также характерными для каждого синдрома модификациями на ЭЭГ. Так, абсансы (один из типов приступов) может быть в составе структуры многих синдромов эпилепсии – с абсансами миоклоническими, миоклоническая юношеская эпилепсия, юношеская и детская абсанс эпилепсия и пр. При этом специфики прогноза и особенности протекания заболевания при вышеназванных синдромах существенно отличаются друг от друга.

Отдельно хотелось бы сказать и о системе классификации, которая была одобрена в 1989 году (октябрь) Международной Организацией по борьбе с эпилепсией в Нью-Дели. В этой классификации, которой пользуются эпилептологи во многих странах мира, описаны эпилептические синдромы и те основные принципы, на которых они базируются. Выделяют принцип этиологии (симптоматические, идиопатические и криптогенные синдромы) и принцип локализации (генерализованные и локализационные формы (парциальные, локальные, фокальные), а также те формы, которые включают в себя черты генерализованных и парциальных). Учитывается возраст начала приступов – юношеский, детский, младенческий, новорождённый и ключевой тип приступов, который определяет картину синдрома в клиническом плане – инфантильные спазмы, абсансы миоклонические, абсансы и так далее. По особенностям прогноза и течения болезни выделяют злокачественные (тяжёлые) и доброкачественные синдромы.

Принято подразделять эпилептические формы на криптогенные, идиопатические и симптоматические. Симптоматические – это те синдромы, которые характеризуются морфологическими верифицированными расстройствами (дизгенезии, кисты, глиоз, рубцы, опухоли и т. д.) и известной этиологией. При идиопатических эпилептических формах нет болезней, которые могли бы вызвать её, и, таким образом, эпилепсия представляет собой самостоятельную болезнь. На сегодняшний день доказана детерминированность эпилепсии идиопатического типа генетического плана. Если причину синдрома нет возможности установить, то подобную форму эпилепсии называют скрытой или криптогенной. Криптогенные формы нельзя отнести ни к симптоматическим, ни к идиопатическим. К примеру, при сочетании олигофрении или гемипареза с эпилепсией имеет смысл говорить о симптоматической форме болезни, но при проведении МРТ и КТ изысканий мозговых модификаций не определяются. Подобный случай попадает под криптогенную форму классификации. Здесь стоит сказать, что в настоящее время возможности исследований с целью нейровизуализации постоянно расширяются (к примеру, ПЭТ), что позволяет сказать, что в разряд симптоматических уже совсем скоро будут переведены многие криптогенные виды эпилепсии.


^ Симптоматика эпилепсии

Принципиально, симптоматика эпилептических приступов разных форм достаточно подробно описана в ряде изданий, предназначенных для осуществления лечения эпилепсии. При этом литература уделяет мало внимания некоторым редко встречающимся отдельным формам, и информации об их симптоматике ощутимо недостаточно. Здесь мы попытаемся более подробно рассмотреть основные принципы лечения ключевых синдромов эпилепсии и определимся с критериями диагностирования их, что весьма важно для терапии подростков и детей.


^ Абсанс эпилепсия детского возраста

Абсансы представляют собой бессудорожные генерализованные приступы, при которых фиксируется недолгая длительность пароксизмов, сопровождающаяся отключением сознания, а частота таких приступов достаточно высока. При абсансах на ЭЭГ отмечается пик-волна активности генерализованного вида (специфический паттерн) частотой в три Герца. Начало абсансов при ДАЭ (детская абсанс эпилепсия) фиксируется в возрасте 2-9 лет при усреднённом показателе в 5,3 года. Манифестационный пик отмечается в период между 4 и 6 годами, по полу преобладают девочки. Абсансы клинически описываются существенным уменьшением уровня сознания либо его полным коротким внезапным выключением в сопровождении малых моторных феноменов или без таковых. Послеприступная спутанность и аура не отмечаются. Длительность абсансов варьируется от нескольких секунд до полуминуты при усреднённом показателе на уровне 5-15 секунд. Особенностью, которая характеризует абсансы, является их большое количество, за сутки их может быть до сотен приступов. Абсансы делят на сложные и простые. При простых наблюдается приостановка деятельности любого вида, гипомимичное растерянное выражение на лице, отсутствующий фиксированный взгляд, явление «замирания» человека. Клинически абсансы простого типа фиксируются у пятой части больных. Детская абсанс эпилепсия проявляется в большей мере сложными случаями, когда моторный компонент абсансов минимален. Сложные абсансы – это такие, которые протекают с фокальными феноменами, автоматизмами, с вегетативным, атоническим, тоническим и миоклоническим составляющими. Самыми частыми являются абсансы с тоническим и миоклоническим составляющим. Так, миоклонический компонент присутствует у 40 процентов пациентов с диагнозом детская абсанс эпилепсия. При этом наблюдаются – подергивание ритмического типа крыльев носа (миоклонус периназальный), вытягивание губ (миоклонус периоральный, «золотая рыбка»), миоклония век. При приступе у многих больных фиксируются несильные подёргивания рук или/и плечевого пояса, а также вздрагивания (однократные) этих частей тела. У половины пациентов отмечаются абсансы с тоническим проявлением. Именно они есть самыми характерными для детской абсанс эпилепсии. Тонические абсансы выражаются в отведении глаз в сторону или вверх, отклонении назад головы или туловища (ретро-пульсивные приступы). В некоторых случаях имеет место несильное (обычно ассиметричное) тоническое напряжение мышц рук.

Для детской абсанс эпилепсии атонический компонент не является типичным, и отмечается крайне редко при атипичных типах. Характеризуется такой абсанс потерей в мышцах рук тонуса, что вызывает выпадение вещей из них, тонуса в мышцах ног (астатически-атонические приступы) и в мышцах шеи (проявляется кивком пассивного вида). Абсансы атонические причисляются обычно к атипичным формам с частотой пик-волны до 2,5 ГЦ, наблюдаются при синдроме Гасто-Леннокса. Вегетативный компонент абсансов фиксируется лишь в пяти процентах случаев детской абсанс эпилепсии. При этом наблюдаются цветовые модификациями кожи шеи и лица с формированием на этих зонах сыпи уртикарной, мидриаз, моченедержание. Фокальный компонент является преобладающим для тонических абсансов и отмечается у 15% пациентов. При фокальном абсансе имеет место поворот в сторону глаз и головы, унилатеральное лёгкое напряжение лицевых мышц м мышц верхних конечностей. Необходимо брать во внимание, что образование существенных феноменов фокального типа должно вызывать настороженность у пациентов пароксизмов парциальных. В структуре абсансов автоматизмы отмечаются у трети больных с диагнозом детская абсанс эпилепсия. Самыми частыми есть речевые, фаринго-оральные автоматизмы и автоматизмы жестов. Частота фиксирования при детской абсанс эпилепсии статуса абсансов равняется 10 процентам. Подобные проявления выражаются учащением (резким) абсансов. При этом они следуют друг за другом с малыми промежутками либо непосредственно один за одним. Фиксируется ступор (заторможенность движения), течение слюны, анемия. Длительность статуса может варьироваться от 2-3 часов до 2-3 суток.

У трети пациентов с детской абсанс эпилепсией отмечаются ГСП (судорожные генерализованные приступы). Присоединение генерализованных судорожных приступов со времени начала абсансов наступает через период от 2-3 месяцев до 2-3 лет. Как правило, судорожные генерализованные приступы наблюдаются в интервале от 1 до 3 лет после дебюта болезни для 2/3 в группе пациентов с генерализованными судорожными приступами, и в промежутке от 4 до 13 лет (1/3 пациентов). Чаще всего отмечаются редкие судорожные тонико-клонические генерализованные судороги.


Факторы, являющиеся причиной учащения абсансов:

  • Пассивное, расслабленное состояние.

  • Умственно напряжённая деятельность.

  • Фотостимуляция.

  • Депривация сна.

  • Гипервентиляция.

При этом ключевым фактором признаётся гипервентиляция. Если провести у нелеченных пациентов с диагнозом детская абсанс эпилепсия на протяжении трёх минут гипервентиляцию, то абсанс проявится почти во всех случаях. У больных, которым прописаны АЭП, гипервентиляция выступает в качестве показателя эффекта от лечения медикаментами. Частота в межприступной стадии эпилептиформной интенсивности находится на высокой отметке и равняется показателю от 75 до 85 процентов. Пик-волна (её частота) находится в пределах 2,5-5 Гц в секунду (типичный абсанс – 3 Гц).

Лечение

Ремиссия полного плана при терапии детской абсанс эпилепсии наблюдается в 70-80 процентах случаев, а у остальной части больных имеет место существенное урежение эпилептических приступов. Терапию начинают с назначения лечебных средств кислоты вальпроевой. Дозировочный режим равняется от 30 до 50 мг/кг за 24 часа (используется в три приёма). В купировании абсансов установлен большой эффект от применения суксимида. Его следует назначать по 15 мг/кг в сутки за несколько приёмов. При этом необходимо заметить, что применение суксимида не воздействует на судорожные генерализованные приступы. При абсансной резистентности монолечение сукцинимидами и вальпроатами дополняется сочетанием Ламиктал (ламотриджин) + вальпроаты, либо суксимид + вальпроаты. Усреднённая дозировка за 24 часа ламотриджина в комплексе с вальпроатами равняется от 1 до 5 мг/кг за два употребления. Использование тимонила (тегретола, финлепсина, карбамазепина) не допускается при любой форме абсансов, так как их применение может стать причиной учащения приступов.


^ ЮАЭ (Абсанс эпилепсия юношеская)

ЮАЭ представляет собой вариацию генерализованной идиопатической эпилепсии, при которой фиксируются абсансы, как ключевой тип приступов. Приступы начинаются в пубертатном возрасте, при этом опасность присоединения судорожных генерализованных приступов весьма высока. ЭЭГ показывает модификации пик-волны генерализованной с частотой более 3 Гц. Начало юношеского абсанса отмечается в среднем в 12,5 лет (в целом – 9-21 год). У существенного количества пациентов (около 75 процентов) ЮАЭ начинается в возрасте 9-13 лет. Значительная особенность юношеской абсанс эпилепсии – начало болезни сопровождается судорожными генерализованными приступами не менее, чем у сорока процентов пациентов. Абсансы у больных с юношеской абсанс эпилепсией выражаются в непродолжительных отключениях сознания с гипомимией и «застыванием». В основном фиксируются простые абсансы, при которых двигательной составляющей не наблюдается. Длительность приступов равняется в среднем от 5 до 7 секунд (в общем – 2-30 секунд). При этом в 50% случаев наблюдаются приступы с абсансами не более трёх секунд. Если сравнивать юношескую абсанс эпилепсию с детской, то можно говорить об её сравнительно небольшой частоте. Как правило, преобладающими являются единичные абсанс случаи за несколько дней либо на протяжении одних суток. Судорожные генерализованные приступы отмечаются у 75% пациентов. В группе пациентов с судорожными генерализованными приступами болезнь обычно начинается с судорожных пароксизмов (тонико-клонических), а не с абсансов. Судорожные генерализованные приступы выражаются в нечастых и непродолжительных судорогах (тонико-клонических), которые образуются, как правило, при засыпании или при пробуждении. Гипервентиляция, в отличие от пациентов с диагнозом детская абсанс эпилепсия, становится причиной абсансов лишь в 10% случаев у пациентов с юношеской абсанс эпилепсией. У 20% больных юношеская абсанс эпилепсия становится возможной из-за депривации сна. При ЗЗГ изыскании в межприступной стадии итоги, которые приближались к нормативным показателям, отмечаются у четверти больных. Ключевым ЭЭГ патером признаётся пик-волновая генерализованная интенсивность более 3 Герц, которая длится не более 5 секунд. При этом она имеет синхронно-билатеральный и симметричный характер.

^ Лечение ЮАЭ

Достоверный эффект от терапии юношеской абсант эпилепсии меньше, нежели при детской абсант эпилепсии. Ремиссия отмечается у 60% больных, существенное снижение частоты приступов – у трети, а в 5% случаев эффективности не наблюдается. Терапия дебютирует с монолечения с использованием лечебных средств кислоты вальпориевой в дозе от 30 до 50 мг/кг в течение суток. Из-за очень высокой опасности присоединения при юношеской абсанс эпилепсии судорожных генерализованных приступов нельзя начинать терапию с сукцинимидов. Также нельзя их использовать и в монотерапии. Если значительной эффективности при лечении вальпроатами высокими дозировками в монорежиме не наблюдается, то следует использовать сочетание ламиктал+ вальпроаты либо сукцинимиды+вальпроаты. Среднее количество Ламиктала за сутки – от 1 до 5 мг/кг, суксимида – 20 мг/кг.


^ Эпилепсия с судорожными генерализованными изолированными приступами

Такая форма эпилепсии признаётся в качестве синдрома генерализованной идиопатической эпилепсии, и выявляется приступом одного типа – судорожные пароксизмы тонико-клонического генерализованного первичного вида. При этом на ЭЭГ нет чёткого фокуса, и не отмечается аура. Начало болезни фиксируется в интервале от одного года до 30 лет, а усреднённый максимум приходится на 13,5 лет. Клинические выражения генерализованных судорожных приступов заключаются в резком безаурном отключении сознания, сопровождающимся падением человека, расширением зрачков, заведением яблок глаз, судорогами. На первом этапе отмечается кратковременная тоническая стадия, которая затем модифицируется в существенно более продолжительную клоническую фазу, после этого наблюдается оглушение постприступное. Длительность генерализованных судорожных приступов равняется усреднённому показателю в три минуты (в общем – от полуминуты до 10 минут). Приступы возникают редко – от одного раза за 30 дней до нескольких раз в год. При этом тенденции к статусному или серийному их течению не фиксируется. Как правило, приступы формируются во время пробуждения ото сна, либо (значительно реже) при засыпании. Самым существенным фактором, провоцирующим приступы, является насильственное внезапное пробуждение и депривация сна. В перименструальной стадии есть вероятность увеличения числа приступов.

ЭЭГ тесты у 50% пациентов в межприступной стадии способны показывать нормальные значения. Пик-волновая генерализованная активность – от 3 Гц, при этом зачастую фиксируется бифронтальное преобладание либо асимметрия. Стоит знать, что есть вероятность проявления разнообразных паттерн региональных.

Лечение

У 75-80% пациентов наблюдается ремиссия при использовании основных лечебных средств – вальпроатов и карбамазепина. Если на ЭЭГ нет пик-волновой генерализованной активности, терапия дебютирует с карбамазепина, признающегося более эффективным, нежели вальпроаты. Когда на ЭЭГ отмечается пик-волновая генерализованная активность или к ГСП присоединяются абсансы, можно применять исключительно вальпроаты для базового лечения. Усреднённое количество карбамазепина за сутки составляет за три приёма от 15 до 25 мг/кг, а вальпроатов – от 20 до 50 мг/кг. В качестве резервных лечебных средств могут использоваться гидантоины (два приёма дифенина за сутки из расчёта 4-8 мг/кг) и барбитураты (бензонал, гексамидин, фенобарбитал за 1-2 раза в количестве от 1,5 до 3 мг/кг за 24 часа). Иногда в резистентных ситуациях можно использовать следующие сочетания: барбитураты+ вальпроаты, барбитураты+ карбамазепин, ламотриджин+ карбамазепин и вальпроаты+ карбамазепин. При неадекватной терапии есть опасность присоединения миоклонических явлений или абсансов к генерализованным судорожным приступам с модифицированием эпилепсии в миоклоническую юношескую форму. О ней речь пойдёт далее.


^ ЮМЭ (Миоклоническая юношеская эпилепсия)

Миоклоническая юношеская эпилепсия представляет собой разновидность генерализованной идиопатической эпилепсии, которая начинается в подростковые годы. При этом фиксируются миклонические билатеральные массивные приступы, как правило, в верхних конечностях во время пробуждения больных. Миоклоническая юношеская эпилепсия является одним из первых видов болезни с генетическим расстройством, которое общеизвестно в медицинских кругах. Предполагается рецессивно-доминантная двулокусная форма наследования. Ген-доминант имеет локализацию на плече (коротком) 6 хромосомы. Начало миоклонической юношеской эпилепсии изменяется в интервале 7-21 год, а максимальный показатель фиксируется в возрасте от 11 до 15 лет. болезнь может проявиться с генерализованных судорожных припадков или с абсансов и раньше, впоследствии в пубертатном возрасте начнётся присоединение приступов миоклонического вида. Подобные приступы проявляются подёргиваниями молниеносного типа разных мышечных групп. Как правило, приступы являются изменяющимися по амплитуде или единичными, симметричными, двухсторонними. Место их локализации – в разгибательных мышечных группах, в руках и плечевом поясе. При приступе человек отбрасывает в сторону предметы. Которые находятся в его руках, либо роняет их. Миоклонические приступы в 40% случаев завладевают и ножными мышцами, пациент как бы чувствует неожиданный удар под колени, в результате чего падает (астатические миоклонические приступы) или приседает, после этого почти сразу же и поднимается. Как правило, сознание при приступах не теряется. Чаще всего миоклонические проявления учащаются или формируются утром, когда человек просыпается. Сочетание их с генерализованными судорожными припадками отмечается в 90% случаев, а в 40% они сопровождаются абсансами. Ключевые факторы, оказывающие провоцирующее влияние – насильственное неожиданное пробуждение ото сна и депривация сна. У трети пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией фиксируется фотосенситивность (в основном у пациенток женского пола). На ЭЭГ эпилептиформная интенсивность проявляется в 85% случаев в межприступной стадии. Типичной является полипик-волновая быстрая генерализованная активность более 4 Гц, которая проявляется непродолжительными вспышками. Есть вероятность и пиковой волны 3 Герца.

Терапия

Применяется терапия медикаментами, кроме того, обязательной является необходимость избегать явлений бытовой фотостимуляции и недосыпания, чётко выполняя режимы бодрствования и сна. Основные лечебные средства – производные кислоты вальпроевой, суточное количество которой составляет от 40 до 60 мг/кг. Если особого эффекта при такой терапии не наблюдается, имеет смысл назначить полилечение:

- при существенной фотосенситивности и миоклонических резистентных приступах – клоназепам+вальпроаты или ламотриджин+ вальпроаты;

- при резистентных судорожных генерализованных приступах – гексамидин+ вальпроаты или фенобарбитал+ вальпроаты;

- при абсансах резистентных – суксилеп+вальпроаты.

Полная ремиссия отмечается в ¾ случаях, при этом в основном при монорежиме вальпроатами. Следует сказать, что после прекращения приёма АЭП у 50% пациентов фиксируются рецидивы. При миоклинической юношеской эпилепсии отмена АЭП должна производиться после четырёх лет ремиссии.


^ Парциальная идиопатическая эпилепсия, сопровождающаяся пароксизмами затылочными

Носит также название ДЗЭ (затылочной доброкачественной эпилепсии). Представляет собой разновидность обусловленной локализационно идиопатической эпилепсии пациентов-детей. Выражается парциальными простыми явлениями, которым сопутствуют зрительные нарушения, а также отмечается на ЭЭГ пик-волна в затылочной части. Болезнь дебютирует в период от 2 до 12 лет, а начальные пики фиксируются в возрасте примерно трёх и девяти лет. ДЗЭ характеризуется сенсорными парциальными пароксизмами, которые сопровождаются нарушениями зрения (микропсии, макропсии, фотопсии, простые более сложные галлюцинации зрения). Есть вероятность возникновения ге-мианопсии (квадрантной гомонимной) и амавроза, имеющего проходящий характер. При приступе отмечается версивное проявление с насильственным поворотом головы и глаз. Если очаг находится в доле затылка, то нередко фиксируется возбужденческая иррадиация в лобную и височную доли, с формированием судорожных генерализованных вторичных приступов, с выключением сознания и формированием структурных сложных галлюцинаций. Приступы проявляются часто во сне и при просыпании. Есть вероятность сопровождения приступов рвотой, головной болью (симптомы мигрени). У детей в раннем возрасте первые приступы очень длительные (от 2-3 часов до суток) и тяжёлые. На ЭЭГ отмечается пик-волна с высокой амплитудой биокципитально самостоятельно, либо в одном из отведений затылка. Паттерны, а точнее – их морфология аналогична паттернам при эпилепсии роландического вида. При осуществлении ЭЗГ с открытыми глазами эпиактивность исчезает.

Лечение производится карбамазепиновыми производными с усреднённой дозировкой за 24 часа 20 мг/кг. Если эффект не отмечается, используют вальпроаты в дозе от 30 до 50 мг/кг за 24 часа. В качестве резервного лечебного средства применяется фенитоин в дозировке от 3 до 7мг/кг за 24 часа. Терапия проводится исключительно в монорежиме. Резистентные проявления следует сопоставлять с затылочной симптоматической эпилепсией. Ремиссия полного плана фиксируется у 95% пациентов. При этом, необходимо отметить, что дозы АЭП и купировать приступы более сложно, нежели при эпилепсии роландической.


^ Синдром Веста

Синдром Веста представляет собой резистентную вариацию эпилепсии генерализованного типа, и отмечается в детском раннем возрасте. Синдром Веста проявляется на ЗЗГ гипсритмией (специфические модификации), задержкой развития психомоторики, приступами спазмов инфантильных. Пик манифестации отмечается в возрасте от 4 до 7 месяцев. Синдром Веста может выражаться в криптогенной или в симптоматической форме (тезаурисмозы, энцефалопатия перинатальная, склероз туберозный, мозговые пороки развития и пр.). При криптогенной форме развитие пациентов психомоторного характера страдает с началом приступов, а при симптоматической – начиная с рождения. Спазмы инфантильные обычно симметричны и билатеральны и выражаются сокращением мышц конечностей, туловища и шеи. Самыми типичными являются так называемые «салаамовы приступы» - флексорные спазмы, которые сопровождаются приподнимаем и приведением нижних конечностей, сгибанием верхних конечностей, туловища и шеи. Спазмы формируются, как правило, при просыпании, идут серийно, очень непродолжительные. Проявляются тетрапирамидные симптомы, отмечается серьёзная задержка моторного и психического развития. На ЭЭГ фиксируются медленные, аритмичные, синхронизированные слабо, нерегулярные высокоамплитудные волны (гипсаритмия) со спайковыми разрядами.


^ Лечение синдрома Веста

Терапия производится различными способами. Ввиду серьёзности заболевания (прогноз болезни очень серьёзный и сточки зрения психомоторного развития, и сточки зрения приступов) в последние годы были разработаны совершенно новые препараты, которые обладают высокой эффективностью в лечении синдрома Веста. Имеет смысл более подробно рассмотреть некоторые из них.

^ Лечение с использованием препарата Сабрил Вигабатрин

Сабрил обладает противосудорожным действием и относится к группе ингибиторов (селективных) ГАМК-трансаминазы с действием необратимого характера. Увеличивает число основного медиатора тормозного ГАМК ЦНС. Вигабатрин активно используется врачами во всём мире и применяется при эпилепсии, парциальных припадках и для лечения синдрома Веста в комплексе с рядом других лекарственных средств, предназначенных для терапии эпилепсии. Сабрил представляет собой лечебное средство абсолютного выбора при терапии синдрома Веста, который обусловлен склерозом туберозным. Противопоказаниями для его использования являются:

- беременность и периоды кормления грудью;

- изъян полей зрения;

- психозы;

- гиперчувствительность;

- пожилой возраст;

- расстройства поведения, которые зафиксированы в анамнезе пациента.

Препарат применяют по следующей схеме: вовнутрь после приёма пищи, либо за два часа до еды. Наибольшая дозировка препарата за сутки не должна быть более 2-4 грамм. Для детей наибольшая дозировка – 80-100 мг/кг, усреднённая - 40мг/кг. Если масса тела ребёнка 10-15 килограмм, то за сутки можно назначать от 0,5 до 1г, если масса 15-30 кг – от 1 до 1,5г за 24 часа, если масса от 30 до 50 кг – от 1,5 до 3г, если масса больше 50 кг – от 2 до 4 г за 24 часа. Детям с синдромом веста прописывается по 100 мг Сабрила на килограмм веса. При величине КК до 60 мл/мин необходимо снижать количество препарата. Если есть необходимость отменять терапию, то уменьшение принимаемого Сабрила производится на протяжении периода от двух недель до месяца.

Побочные влияния, которые могут сформироваться при приёме Вигабатрина:

  • Увеличенная утомляемость.

  • Изъян полей зрения.

  • Атрофия сетчатки.

  • Увеличение числа эпилептических припадков.

  • Раздражительность.

  • Депрессия.

  • Тревожность.

  • Тремор.

  • Парестезии.

  • Атрофия зрительного нерва.

  • Психотические нарушения.

  • Увеличенная агрессивность.

  • Гепатоксичность.

  • Кардиотоксичность.

  • Гепатотоксичность.

  • Возбуждение.

  • Формирование эпилептического статуса у пациентов детского возраста.

  • Головная боль.

  • Невропатия.

  • Диспепсия.

  • Нистагм.

  • Увеличение частоты эпилептических припадков.

  • Отёки.

  • Понижение концентрации внимания.

Отмечаются подобные явления не очень часто, но тщательный контроль за лечением необходим, в особенности при терапии пациентов раннего детского возраста.

Сабрил уменьшает количество в плазме крови фенитоина (примерно на 16-33 процента). Перед началом терапии, а затем и каждые полгода следует осуществлять офтальмологические тесты. При терапии обязателен усиленный медицинский контроль с целью предупреждения опасности возникновения побочных неврологических нарушений. Если курс терапии прерывается резко, есть риск возобновления приступов. Решение об использовании Сабрила принимается опытным лечащим врачом.


^ Лечение синдрома Веста с использованием Синактен Тетракозактид (Синактен-депо)

Синактен применяется для лечения криптогенных форм синдрома Веста и включает в себя активное вещество тетракозактид. Тетракозактид – это первые аминокислоты (24), которые входят в состав природного АКТГ (гормон кортикотропный). Тетракозактид является стимулятором продукции корой надпочечников минералокортикоидов и глюкокортикоидов (в малой степени и андрогенов). Это и служит объяснением терапевтической эффективности Синактен-депо при болезнях, которые лечатся глюкокортикоидами. Кортикотропный гормон связывается с рецептором клеточной мембраны надпочечниковой коры, в итоге формируется сочетание гормон-рецептор, который является активатором аденилатциклазы. Именно она принимает участие в создании аденозинмонофосфата (АМФ циклического), а он, является активатором протеинкиназы, которая даёт возможность осуществить синтез из холестерина прегненолона. Из-за разнообразных реакций ферментативного характера различные кортикостероиды синтезируются из прегненолона. Тетракозактид из Синактена высвобождается медленными темпами, что гарантирует продолжительное его действие по времени. Фиксируется увеличение кортизолового уровня на протяжении суток-полутора после использования Синактен-депо внутримышечно в количестве всего одного миллиграмма. Детям в школьном возрасте препарат назначают внутримышечно в дозировке от 0,25 до 1мг, детям-дошкольникам – от 0,25 до 0,5мг, грудничкам – 0,25мг.

Имеются некоторые противопоказания для применения Синактен-депо: синдром Кушинга, заболевание недостаточности коры надпочечников первой степени, рефрактерная сердечная недостаточность, инфекционные болезни, острый психоз, язва пептическая, синдром адреногенитальный. Препарат может стать причиной побочных явлений, таких как нарушения психики, поражения (язвенно-эрозивные) ЖКТ, пигментация кожных покровов, уменьшение сопротивляемости инфекционным заболеваниям, остеопороз. При продолжительном использовании Синактен-депо желательно осуществлять в организм ввод калия. Запрещено вводить препарат внутривенно. Перед применением рекомендуется встряхивать ампулы с Синактен-депо активными движениями. Нежелательно использовать у недоношенных и новорождённых пациентов, так есть вероятность формирования тяжёлого отравления.


^ Кроме вышеперечисленных форм эпилепсии имеется ещё целый ряд её видов, которые мы рассмотрим вкратце.

Роландическая эпилепсия (парциальная детская доброкачественная эпилепсия с височными (центральными) пиками) выражается обычно ночными моторными гемифациальными непродолжительными приступами. Зачастую ей предшествуют характерные модификации ЭЭГ и аура соматосенсорная. Начало роландической эпилепсии отмечается в возрасте 2-14 лет. У 85% пациентов она фиксируется в возрасте от 4 до 10 лет (пик – 9 лет). Констатируются генерализованные вторичные судороги, сложные моторные (парциальные) и парциальные простые (вегетативные, сенсорные, моторные). Полная ремиссия фиксируется почти во всех случаях лечения при помощи вальпроатов либо карбамазепина. Здесь стоит отметить, что полилечение не применяется. Также необходимо добавить, что у 98% пациентов приступы роландической эпилепсии исчезают спонтанно либо при терапии при достижении ими 16-летнего возраста (при достижении 14-летнего возраста такое явление отмечается в 93% случаев).

Синдром Леннокса-Гасто – это детская энцефалопатия эпилептическая с резистентностью к терапии, специфическими модификациями ЭЭГ, когнитивными расстройствами и приступами с проявлением полиморфизма. Частота данного синдрома равняется примерно 5 процентам среди всех эпилептических подростковых и детских форм (в основном у пациентов мужского пола). Начало болезни отмечается наиболее часто в возрасте от 4 до 6 лет (в целом – от 2 до 8 лет). В тех случаях, когда синдром Леннокса-Гасто проистекает из синдрома Веста могут фиксироваться две его модификации. Первая – спазмы инфантильные переходят в приступы тонические (без наличия латентной стадии) а затем непосредственно в синдром Леннокса-Гасто. Вторая – спазмы инфантильные ликвидируются, психомоторика пациента слегка улучшается, ЭЭГ картина медленно, но уверенно приходит в норму. После этого отмечается латентная стадия, которая различна в каждом конкретном случае, и констатируются абсансы атипичные, неожиданные падения и происходит увеличение на ЭЭГ медленной диффузной пик-волновой интенсивности. При терапии синдрома Леннокса-Гасто не рекомендуется применять барбитураты, которые способны ингибировать когнитивную функциональность. Чаще всего при данном синдроме используют бензодиазепины, карбамазепин, ламотриджин, вальпроаты. Уверенный контроль над приступами отмечается только у 5-15% пациентов.

Парциальная симптоматическая эпилепсия вызывает в коре головного мозга структурные модификации. Причины, которые являются детерминирующими в подобных модификациях, могут быть постнатальными (опухоли головного мозга, травмы черепно-мозговые, нейроинфекции) и перинатальными. Начало приступов при парциальной симптоматической эпилепсии отмечается в различных возрастах, а его максимум приходится на дошкольные годы. Различают парциальную симптоматическую эпилепсию затылочную, теменную, височную и лобную. Чаще всего встречается лобная и височная парциальная симптоматическая эпилепсия.


^ Лечение эпилепсии. Общие принципы

На сегодняшний день разработаны общие принципы терапии эпилепсии, согласно которым эта болезнь лечится во всём цивилизованном мире. Для улучшения качества жизни и увеличения эффекта от использования различных терапевтических схем имеет смысл соблюдать эти принципы. Давайте рассмотрим эти принципы.

Терапию эпилепсии можно начинать лишь после того, как поставлен точный диагноз, без принятых в отечественной практике понятий – «профилактика эпилепсии» или «предэпилепсия», которые по сути своей просто абсурдны. Большая часть неврологов склоняется к единому мнению ,что лечит эпилепсию необходимо после приступа, который случился повторно. Пароксизм, отмеченный один раз, может являться случайным, и сформироваться из-за метаболических нарушений, интоксикации, перегрева, лихорадки, что не имеет никакого отношения к эпилептической болезни. В подобных ситуациях прописывать АЭП не имеет смысла, что связано с высокой токсичностью данных лечебных средств, и использовать их в профилактических целях неразумно. Итак, АЭП можно назначать лишь тогда, когда отмечаются эпилептические непровоцируемые повторные случаи.

Если диагноз «эпилепсия» поставлен, то можно переходить непосредственно к назначению препаратов. В последние 2-3 десятилетия активно применяется принцип терапии одним видом препарата. Если раньше прописывалось большое число АЭП, которые совместно использовались в малых количествах, то сейчас ошибочность данного метода полностью доказана. Полилечение имеет смысл назначать лишь при резистентных эпилептических формах, при этом нельзя применять более трёх лечебных средств совместно. Препараты прописываются, ориентируясь на характер, который имеют приступы, и на эпилептическую форму заболевания. Стоит осознавать, что эффективность терапии напрямую зависит от точности проведённой диагностики синдромологического плана. АЭП прописывается вначале в малых количествах, а впоследствии повышают их до проявления негативных побочных явлений либо до достижения эффекта лечения. Здесь важнейшим фактором признаётся переносимость лечебного средства и его эффективность. Если эффекта от использования одного препарата не фиксируется, следует заменить его постепенно на другой, который обладает эффект при конкретной эпилептической форме болезни. Другими словами, сначала необходимо использовать только монорежимы, и в крайнем случае переходить на политерапию.

^ В ряде ситуаций имеется полезность установления уровня в крови АЭП. К таким случаям можно отнести:

  • Осуществление медэкспертизы.

  • Использование больным человеком прочих лечебных средств либо нескольких АЭП, которые способны изменить показатели фармакологической кинетики АЭП.

  • Фармакологическая кинетика нелинейного типа (использование в любых ситуациях фенитоина).

  • Ранний возраст больного, беременность, болезни почек и печени и другие расстройства, которые могут стать причиной изменений фармакологической кинетики противоэпилептических препаратов.

  • Эффекта от использования адекватных количеств АЭП не наблюдается.

  • Фиксирование симптомов интоксикации.

Важно не забывать, что между концентрацией АЭП в крови, переносимостью средства и его эффективностью с клинической точки зрения прямой связи не существует. Исходя из этого, показатель переносимости и эффекта от применения лечебного средства всегда должен превалировать над показателями, полученными при лабораторных тестах.

Использование в терапии каких-либо иных препаратов, кроме противоэпилептических, представляет собой вопрос спорный. Зарубежные эксперты считают, что применение метаболических ЛС (кислота фолиевая, эссенциале-форте), ноотропных (оксибрал, когитум, пантогам, ноотропил), сосудистых (танакан, сермион, кавинтон, циннаризин) воздействия на протекание эпилепсии не имеют, и нет смысла их использовать. При этом в ряде ситуаций, когда наблюдается сочетание эпилепсии с расстройствами концентрации внимания и памяти, а также с головными болями, использование метаболических, ноотропных и сосудистых лечебных средств оправдывает себя. Но, ни в коем случае нельзя прописывать больным огромного количества лечебных средств (витаминных, рассасывающих, мочегонных и так далее) без тщательно выверенной аргументации.


^ Отмена терапии. Основные принципы

Важно знать, что отмена противоэпилептических препаратов возможна по прошествии периода от 2,5 до 4 лет с момента окончания фиксирования случаев приступов. При большей части идиопатических видов эпилепсии препараты отменяют не раньше 2,5-3 лет (эпилепсия роландическая). При формах резистентных с тяжёлым течением (парциальная симптоматическая эпилепсия, Леннокса-Гасто синдром), как и при миоклонической юношеской эпилепсии, отмена АЭП возможна лишь через 3-4 года, не ранее. При длительности абсолютной ремиссии на протяжении четырёх лет терапию следует отменять в любом случае. Пубертатный возраст больных или присутствие на ЭЭГ модификаций патологического характера не являются причинами для задержки отмены противоэпилептических лечебных средств, если приступы не отмечаются 4 года.


^ Основные проблемы лечения эпилепсии, которые требуют разрешения в ближайшее время

К ним можно отнести:

  • Отсутствие отечественных социально-медицинских программ, направленных на реабилитационные мероприятия эпилептических пациентов.

  • Отсутствие как таковых единых стандартов терапии и диагностики заболевания.

  • Негативные побочные эффекты при использовании АЭП ,которые могут стать причиной ухудшения качества жизни больных людей.

  • Малое количество информации о болезни, что не позволяет близким и родным пациентов, и им самим осознать важность недопустимости срывов ремиссий медикаментозных, разобраться с необходимостью продолжительной терапии, придерживаться целого ряда ограничений и т.д.

  • ^ Зачастую очень большая цена на противоэпилептические лечебные средства, что не даёт возможности их использования многими группами эпилептиков.

  • Прописывание АЭП врачами без учёта специфик и возможных побочных проявлений лечебных средств, наличия у пациента различных патологий соматического характера и состояния человека в целом.

  • Эпилептическая диагностика с малой эффективностью, что является частым явлением в медицинских неспециализированных учреждениях, приводящая к неверной идентификации формы приступа. Что, естественно, влечёт за собой неправильное лечение, обладающее малым эффектом.


Лишь решение данных вопросов даст возможность поднять на качественно новый уровень диагностику, терапию и качество жизни эпилептических пациентов. Что в особенности является важным для больных детского возраста. Ведь неэффективная терапия становится причиной их болезни и во взрослой жизни. В результате этого часты случаи получения инвалидности такими гражданами, что вызывает экономические и социальные проблемы не только для эпилептиков и членов их семей, но для государства в целом. Только здоровые люди смогут построить такое же здоровое общество, жить в котором будет хорошо абсолютно всем. Думается, что каждый из нас должен задуматься обо всех проблемах сопровождающих больных с диагнозом «эпилепсия», ведь они являются такими же гражданами нашей страны, как и все остальные. И уж тем более государственным мужам стоит в максимально короткие сроки решить накопившиеся проблемы медицины, когда это связано с подрастающим поколением, которому принадлежит будущее страны.


Говоря же о препаратах, которые применяются для лечения эпилепсии, стоит отметить, что развитие новых технологий не проходит и мимо медицинских проблем. Уже в ближайшее время, наверняка, появятся на фармацевтическом рынке лечебные средства, которые будут отличаться большей эффективностью и без различных негативных побочных проявлений.




 

Добавить документ в свой блог или на сайт
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconБактериальный вагиноз представляет собой дисбактериоз влагалища. Это достаточно распространенное

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconЭто достаточно распространенное среди детей паразитарное заболевание, возбудителями которого являются

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconI. Содержание проблемы и обоснование необходимости ее решения программными методами Программа представляет

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconСреди огромного числа задач и проблем, которые стоят перед педиатрами в их практической деятельности,

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconНаиболее распространенное заразное заболевание, которое наносит большой ущерб здоровью людей. Грипп

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconВ настоящее время рак кожи является одной из самых значимых онкологических проблем

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconВ настоящее время рак кожи является одной из самых значимых онкологических проблем

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconНефрит представляет собой заболевание инфекционно-аллергической природы с преимущественной локализацией

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconРезультаты обследования выявили у вас коарктацию аорты (КА) это заболевание, которое нужно лечить

В настоящее время эпилепсия представляет собой достаточно распространенное заболевание, которое ставит ряд проблем, требующих решения, перед педиатрической невр iconБронхиальная астма (БА) представляет собой хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей,

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2013
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Медицина