Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 icon

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012





Скачать 399.32 Kb.
НазваниеКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012
Коллектив сотрудников кафедры
Дата21.03.2013
Размер399.32 Kb.
ТипДокументы
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ


УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

«ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»


КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ №3,

ПОЛИКЛИНИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ И ОБЩЕВРАЧЕБНОЙ ПРАКТИКИ

С КУРСАМИ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ И МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ


Утверждено на заседании кафедры

Протокол № 8 от 27 августа 2012

Заведующий кафедрой

Саливончик Д.П.


ТЕМА IX: Дифференциальная диагностика анемического

синдрома в практике участкового терапевта



Учебно-методическая разработка для студентов


Цикл: поликлиническая подготовка


6 курс


Автор:

Коллектив сотрудников кафедры


Гомель, 2012

^ I. НАУЧНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ОБОСНОВАНИЕ ТЕМЫ


Анемический синдром выражается слабостью, утомляемостью, головокружением, шумом в ушах, сердцебиением, бледностью кожных покровов и слизистых, иногда, признаками сердечной недостаточности (анемическое сердце). При уменьшении содержания гемоглобина у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС), особенно пожилого возраста, могут учащаться приступы стенокардии, увеличиваться потребность в нитроглицерине, снижаться толерантность к физической нагрузке.


^ II. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ


Научить студентов профилактике, своевременному распознаванию, адекватному не медикаментозному и медикаментозному лечению и реабилитации больных с анемией на догоспитальном этапе.


^ III. ЗАДАЧИ

Студент должен знать:

  • современные этиологические факторы возникновения анемии.

  • патогенетические механизмы развития анемии.

  • клинические проявления и течение данной патологии в амбулаторных условиях

  • методы лабораторно-инструментального подтверждения клинического диагноза.

  • способы своевременного медикаментозного и немедикаментозного лечения.

  • принципы профилактики анемий.


Студент должен уметь:

  • провести физикальное обследование больного с анемией.

  • сформулировать диагноз на амбулаторном приеме.
  • ^

    назначить своевременное лечение


  • провести экспертизу трудоспособности больных .


Практические навыки:

  1. Физикальное обследование больного.

  2. Лабораторные и инструментальные методы исследования

  3. Выписать рецепты, включая льготные, на лекарственные средства при анемиях

  4. Заполнить санаторно-курортную карту в профильный санаторий.

  5. Оформить направление на МРЭК больному с анемией.

  6. Оформить и зашифровать листок временной нетрудоспособности.

  7. Обслуживать и назначать лечение пациенту на дому.


^ IV. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ, ОБСУЖДАЕМЫЕ НА ПРАКТИЧЕСКОМ ЗАНЯТИИ


1.

Клиническая характеристика синдрома. Классификация анемий. План обследования больных с анемическим синдромом в амбулаторных условиях.

2.

Железодефицитная анемия. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.

3.

В-12 дефицитная и фолиево-дефицитная анемия. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.

4.

Гемолитические анемии. Классификация. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.

5.

Гипо- и апластическая анемии. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.

6.

Анемия как клинический синдром гемобластозов. Диагностика гемобластозов в условиях поликлиники. Дифференциальный диагноз гемобластозов.


^ V. УЧЕБНО-ЦЕЛЕВЫЕ ЗАДАЧИ


1. Студенты должны вести амбулаторный прием больных с анемическим синдромом вместе с участковым врачом.

2. Студенты должны оформлять всю документацию под руководством участкового врача.

3. Студенты должны вместе с участковым врачом обследовать и назначить лечение пациенту на дому.


^ VI. МЕТОДИКА ПРОВЕДЕНИЯ И ДОСТИЖЕНИЕ УЧЕБНО-ЦЕЛЕВЫХ ЗАДАЧ


1. Контроль уровня знаний (исходный, конечный).

2. Практическая работа по амбулаторному приему в кабинете участкового врача.

3. Клинический разбор амбулаторных больных после приема.

4. Клинический разбор амбулаторных больных после обследования больного.

5. Обсуждение теоретических вопросов темы занятия.

6. Заслушивание рефератов по отдельным актуальным вопросам оказания медицинской помощи населению.

7. Работа с методическими пособиями для студентов.

8. Работа с материалами лекций, монографий.

9. Тестовый контроль уровня знаний.

^ VII. МЕТОДИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ЗАНЯТИЯ


  • амбулаторные карты больных;

  • наглядные пособия в кабинете здорового образа жизни;

  • методическое пособие для студентов 6 курса по теме занятия;

  • рентгеновские снимки;

  • данные лабораторных исследований;

  • демонстрация больных.


Хронокарта занятия:


1. Введение 5 мин.

2. Курация больных, самоподготовка 160 мин.

3. Клинический разбор больных 60 мин.

4. Семинарская часть, опрос 45 мин.

5. Выполнение задания по теме занятия 40 мин.

6. Подведение итогов занятия 5 мин.


VIII. ТЕМЫ УИРС


  • Железодефицитная анемия у беременных. Особенности лечения.

  • Дифференциальный диагноз гемобластозов.



^ IX. ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ


  1. Клиническая характеристика синдрома. Классификация анемий. План обследования больных с анемическим синдромом в амбулаторных условиях.

Анемию определяют как снижение уровня гемоглобина в крови и (или) эритроцитов в единице объема крови. Определяющим в этом понятии является признак уровня гемоглобина, т.к. возможны ситуации, когда снижение гемоглобина есть, а количество эритроцитов еще нормально. Это характерно для гипохромных анемий, ярким представителем которых является железодефицитная анемия.

Уровень гемоглобина положен в основу деления анемий по степени тяжести:

    • 110-90 г/л – анемия легкой степени;

    • менее 90 г/л до 70 г/л – анемия средней тяжести;

    • менее 70 г/л – тяжелая анемия.

Эритроцит — это крошечная клетка в форме двояковогнутого диска (с утолщением по окружности и втягиванием в середине). Иногда эритроцит напоминает собой шар или яйцо. Диаметр его равен 7,5-8,5 микрометрам (мкм). Эритроциты, большего, чем в норме, диаметра принято называть "макроциты", а меньшего – "микроциты". Изредка среди обычных по размеру эритроцитов попадают настоящие "гиганты" – гиганоциты (12 мкм) и "лилипуты" – шизоциты (2-3 мкм).


Причины анемии:


Микроцитарной

Нормоцитарной

Макроцитарной

1. Железодефицитная

1. Острая кровопотеря

1. Мегалобластическая анемия:

2. Анемия при хронических

2. Гемолитическая анемия:

– дефицит витамина В12

заболеваниях

– наследственный сфероцитоз

– дефицит фолата

3. Талассемия

– серповидно-клеточная

2. Алкоголизм




анемия

3. Заболевание печени




– дефицит Г6ФБ (глюкоза-6-

4. гипотирондизм




фосфат-дегидрогеноза)

5. Беременность




3. Смешанных дефицит

6. Инфильтрация костного мозга




4. Вторичная анемия (при

7. Медикаментозная:




заболевании печени и почек)

– азатиоприн (в зависимости от




5. Недостаточная костного

дозы).




гемопоэтическая функция







костного мозга





При сборе анализа важно выяснить все симптомы анемии и на основании полученных данных попытаться установить основную причину анемии у больного.

Клинические признаки анемии.

Хроническая анемия у здоровых во всех других отношениях лиц молодого возраста может протекать бессимптомно. Основные жалобы при анемии заключаются в появлении быстрой утомляемости, сонливости и одышки. При наличии окклюзионных поражений периферических сосудов у больного могут развиться сопутствующие симптомы в виде перемежающейся хромоты и стенокардии. При наличии пептической язвы желудка или 12-ти перстной кишки, гастрита, желудочко-пищеводного рефлюкса или рака желудка они могут жаловаться на боли в эпигастральной области. Основной причиной железодефицитной анемии является кровопотеря при расспросе больного и выяснении анамнеза заболевания можно установить наличие кровотечения. Скрытое кровотечение обычно наблюдается из желудочно-кишечного тракта. У больных в этом случае наблюдается мелена (стул обычно черный или дегтеобразный).

У больного необходимо активно выяснить наличие кровохарканья и гематурии. Нарушение всасывания в желудочно-кишечном тракте может явиться причиной дефицита субстрата и коферментов, необходимых для синтеза гемоглобина. Врачу следует подробно фиксировать в истории болезни объем кровопотери при менструации.


У больных с пернициозной анемией после гастрэктомии или наличия атрофического гастрита может нарушаться всасывания железа, так и витамина В12, вследствие изменений рН и влияния на внутренний фактор Кастла. Нарушение всасывания витамина В12, может наблюдаться также в результате обширного поражения желудка или большого объема резекции, включая терминальный отдел подвздошной кишки, что способствует возникновению мегалобластной анемии.


Анамнез питания.

Наиболее частной причиной дефицита фолатов является неполноценное питание.

Напротив недостаточное содержание в пище только железа редко является причиной развития анемии, если только не сочетается с повышенной его утилизацией или сопутствующей кровопотерей.

Благодаря значительным запасам в организме витамина В12 недостаточное содержание его в пище в течение до 2-х лет может не вызывать каких-либо явных клинических нарушений. У больного следует также выяснить количество употребляемого алкоголя, поскольку избыточное его потребление может приводить к развитию макроцитарной анемии.


Перенесенные ранее заболевания и медикаментозная терапия.

Некоторые хронические заболевания могут быть причиной развития анемии.

Аплазия костного мозга, развивающаяся после перенесенного вирусного гепатита или воздействия ионизирующего излучения, приводит к апластической анемии. Лечение некоторыми химиотерапевтическими препаратами, хлорамфениколом, сульфаниламидами могут способствовать угнетению костного мозга.

Воспалительные заболевания дыхательных путей, вызываемые микоплазмами, инфекционный мононуклеоз, лимфома и заболевание соединительной ткани сопровождается развитием у больного аутоиммунной гемолитической анемии.


Семейный анализ.

Гемоглобинопатии типа талассемии и серповидно-клеточной анемии могут носить наследственный характер. Точно также наследственная патология фермента (Г6ФД) или дефект мембраны эритроцитов, которая становится избыточно проницаемой для ионов натрия (эритроциты становятся ломкими и подверженными спонтанному гемолизу), могут приводить к развитию внутрисосудистого гемолиза.


Обследование.

Обычно у больных с анемией отмечается бледность коженных складок ладонной поверхности кистей, конъюнктив, однако эти показатели не являются надежными критериями для установления диагноза.

У больных с железодефицитной анемией часто отличается вогнутость ногтевых пластинок (койлонихиа); наряду с этим у больных можно обнаружить ангулярный хейлит (воспаление и трещины в углах рта) и глоссит. Желтуха может наблюдаться у больных с хроническими заболеваниями печени, вызывающими анемию; желтуха является осложнением гемолитической анемии.

В результате тяжелого дефицита витамина В12 возникает подострая комбинированная дегенерация спинного мозга. При неврологическом исследовании больного отмечается симметричная потеря тактильной чувствительности на легкое прикосновение, вибрацию и проприоцептивной чувствительности нижних конечностей вследствие поражения заднего столба спинного мозга. Кроме того, может отмечаться неустойчивость больного в позе Ромберга. Реже отмечается периферическая нейропатия, атрофия зрительного нерва и деменция.

У больных с анемией нередко наблюдаются признаки гипердинамии кровообращения с наличием тахикардии, скачущим пульсом и сосудистым систолическим шумом.

У больных с наследственным сфероцитозом, талассемией и серповидно-клеточной анемией отмечается спленомегалия.

Специальные исследования.

У больных с микроцитозом отмечается низкое содержание гемоглобина. У больного с анемией в результате кровотечения в крови может выявляться повышенное количество тромбоцитов. В развернутой формуле крови можно обнаружить наличие микроцитарных, гипохромных эритроцитов. Наблюдается снижение содержания железа в крови, за исключением при талассемии.

Содержание сывороточного ферритина, железо-белкового комплекса, как правило низкое. Уровень ферритина не изменяется у больных с хроническими заболеваниями или при талассемии.

Исследование кала на скрытую кровь позволяет выявить кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

У больных с железодефицитной анемией отмечается повышение уровня протопорфирина (производное порфирина, соединяясь с железом, образует гемоглобин). Эта реакция является чувствительным показателем дефицита железа в организме, содержание протопорфирина не изменяется у больных с хроническими заболеваниями и при талассемии.

Электрофоретическое исследование гемоглобина позволяет установить специфический диагноз и форму талассемии и серповидно-клеточной анемии.


^ 2. Железодефицитная анемия. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация

Железодефицитная анемия (ЖДА) — клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося вследствие различных патологических (физиологических) процессов дефицита железа и проявляющийся симптомами анемии и сидеропении. ЖДА составляет приблизительно 80% всех анемий. По данным ВОЗ, число людей с дефицитом железа во всем мире достигает 200 млн. человек. В развитых странах Европы и на территории России около 10% женщин детородного возраста страдает ЖДА, у 30% женщин наблюдается скрытый дефицит железа.


Причины развития ЖДА:

I. Хронические кровопотери:

  1. Маточные:

    • меноррагии различного генеза;

    • дисфункциональные маточные кровотечения;

    • миома матки;

    • эндометриоз;

    • злокачественные опухоли матки;

    • наличие внутриматочных контрацептивов;

    • задержка плаценты после родов;

2. Из желудочно-кишечного тракта:

  • десневые эрозивные процессы в пищеводе, желудке (в том числе при грыже пищеводного отверстия в диафрагме);

  • варикозное расширение вен пищевода;

  • язвы желудка и 12-перстной кишки;

  • полипоз и опухоли желудка;

  • опухоли, дивертикулез тонкого кишечника;

  • терминальный илеит (болезнь Крона);

  • неспецифический язвенный колит;

  • полипы и опухоли толстого кишечника;

  • кровоточащий геморрой;

3. Кровопотери в замкнутые полости:

  • эндометриоз изолированный;

  • легочный сидероз

  • гломические опухоли (опухоли артерио-венозных анастомозов в легких, плевре, кишечнике, желудке);

4. Носовые кровотечения (при телеангиоэктазиях, тромбоцитопении);

5. Ятрогенные кровопотери (заборы крови, донорство, кровопускания, гемодиализ);

II. Нарушения всасывания железа:

1. Энтериты с развитием синдрома недостаточности всасывания.

2. Резекция тонкой кишки по поводу непроходимости, опухоли.

3. Резекция желудка по методу Бильрот П (конец в бок), когда происходит выключение 12 перстной кишки.

III. Повышенная потребность или повышенный расход железа:

1. Беременность, лактация.

2. Период интенсивного роста подростков.

IV. Нарушение транспорта железа:

1. Гипопротеинемии различного генеза синдром нарушенного всасывания.

2. Патология печени.

3. Нефротический синдром.

V. Алиментарная недостаточность.


Клинические проявления выражены при явной железодефицитной анемии, но ей всегда предшествует стадия скрытого дефицита железы: «анемия без анемии». Клиника явной железодефицитной анемии выражается двумя ведущими синдромами.

1. Анемический синдром выражается слабостью, утомляемостью, головокружением, шумом в ушах, сердцебиением, бледностью кожных покровов и слизистых, иногда, признаками сердечной недостаточности (анемическое сердце). При уменьшении содержания гемоглобина у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС), особенно пожилого возраста, могут учащаться приступы стенокардии, увеличиваться потребность в нитроглицерине, снижаться толерантность к физической нагрузке.

2. Синдром гипосидероза обусловлен тканевым дефицитом железа. В результате снижения активности некоторых железосодержащих тканевых энзимов, в частности цитохромов, появляются изменения в эпителиальных тканях (кожа и ее придатки, слизистые оболочки): сухость кожи, трещины в уголках рта (ангулярный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, иногда вогнутость (койлонихии), извращение вкуса (пристрастие к мелу, зубной пасте и т.д.), обоняния (пристрастие к запаху ацетона, бензина, красок), может быть затруднение глотания. У девочек, реже у взрослых женщин, возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез. У больных развивается атрофический гастрит.


Лабораторные признаки железодефицитной анемии:


1. Низкий цветовой показатель (менее 0,8), он рассчитывается по формуле:

^ Hb г/л х 3 11деленное на число эритроцитов в 1 л крови

2. Снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците (при определении на автоматическом анализаторе обозначается сокращением - МСН): норма — 27-35 никограмм.

3. Снижение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСНС) на 100 мл крови, норма — 31-36 г/дцл.

4. Морфологический признак — гипохромия эритроцитов при просмотре мазка крови.

5. Снижение количества сидероцитов (эритроцитов с гранулами) железа при специальной окраске) и сидероблатов в костном мозге (гранулы железа в созревающих эритроидных клетках).

6. Снижение содержания железа в сыворотке (СЖ), норма у мужчин 13-30, у женщин 12-25 мкмоль/л.

7. Повышение общей железосвязывающей способности (ОЖСС), норма 30-85 мкмоль/л.

8. Повышение латентной железосвязывающей способности (ЛЖСС).

9. Снижение процента насыщения трансферрина железом (норма 16 50%).

10. Снижение содержания ферритина в сыворотке (норма 15-150 мкг/л).


Лечение железодефицитной анемии:


1. Устранение причины железодефицитной анемии, если это возможно.

2. Диета: должна содержать продукты, богатые железом. Наибольшее количество железа содержится в мясных продуктах, содержащееся в них железо всасывается на 25-30%. Всасывание железа из других животных продуктов (яйца, рыба) ниже (10-15%), а из растительных продуктов (зелень, бобовые, крупы и др.) всасывается 3-5% содержащегося в них железа. Надо помнить, что компенсация дефицита железа при развившейся ЖДА с помощью диеты не может быть достигнута.

3. Медикаментозное лечение. Необходимо, чтобы суточная доза двухвалентного железа составляла 100-300 мг. Лучше всасывается сульфат железа. Входящие в состав многих лекарственных форм аскорбиновая и янтарная кислоты, фруктоза, цистеин — усиливают всасывание железа. На фоне терапии препаратами железа у 25% больных возникают желудочно-кишечные нарушения (запоры, спазмы кишечника, понос, тошнота). Побочное действие препаратов железа можно уменьшить, назначая достигнутую дозу (300 мг) 1 раз в сутки во время еды.

Необходимо учитывать, что под влиянием некоторых содержащихся в пище веществ (фосфорная кислота, фитин, соли кальция, танин), а также при одновременном применении ряда медикаментов (тетрациклины, альмагель и др.) всасывание железа может уменьшаться.

В случае назначения препаратов железа в достаточной дозе на 7-10-ый день лечения наблюдается повышение количества ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз). Прирост уровня гемоглобина наблюдается лишь на 3-4 неделе от начала лечения.

Основные лекарственные препараты:

  • ферроградумент (сульфат железа в пластической матрице), назначается по 1-2 таблетки в сутки;

  • ферронал (глюконат железа), 4-6 таблетки в сутки;

  • актиферрин (сульфат железа), 1-2 капсулы;

  • хеферол (фумаровая кислота), 1-2 капсулы;

  • гардиферон (сульфат железа, мукопротеаза, аскорбиновая кислота);

  • фероплекс (сульфат железа, аскорбиновая кислота), 15-20 драже в сутки;

  • фефол (фолиевая кислота),1 капсула в сутки);

  • ировит (аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокоболамин, лизин, моногидрохлорид), 1 капсула в сутки;

  • иррадиан вместо лизина, как в ировите, добавлен цистеин и дрожжи.


Показания для лечения ЖДА с помощью парентеральных препаратов железа:


1. Нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром нарушенного всасывания, резекция тонкого кишечника или части желудка).

2. Период обострения язвы желудка или 12 перстной кишки, болезни Крона, неспецифического язвенного колита.

3. Непереносимость препарата при приеме внутрь (тошнота, рвота).

4. Необходимость быстрого насыщения организма железом (перед оперативными вмешательствами по поводу миомы матки, кровоточащего геморроя).

Используются медикаменты:

  • Феррумлек 100 мг железа с низкомолекулярным декстраном.

  • Фербитол 100 мг железа с сорбитом.

  • Жектофер 100 мг железа с сорбитом и лимонной кислотой.

  • Униферон 100 мг элементарного железа.

Не следует применять в сутки более 100 мг железа (содержание1 ампулы препарата), дающего полное насыщение трансферрина. Расчет курсовой дозы: А = К х (100 – 6 х Hb) х 0,0066, где А — количество ампул на курс лечения, К — масса тела больного, кг.

Инъекционное применение железа может вызывать флебиты, постинъекционные абсцессы, аллергические реакции, при передозировке — гемосидероз внутренних органов.


Профилактика развития ЖДА заключается:


1. Выявление латентной ЖДА в группе риска (смотри этиологию).

2. Устранение факторов риска.

3. Противорецидивные курсы лечения препаратами железа несколько раз в год у людей с неустранимыми причинами развития ЖДА.

4. Использование пищевых добавок в рационе.


3. В-12 дефицитная и фолиево-дефицитная анемия. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.

В-12 дефицитная и фолиево-дефицитная анемия относятся к группе как наследственных, так и приобретенных заболеваний, сопровождающихся мегалобластным типом кроветворения (это своеобразные большие клетки красного ряда с синхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы, с необычным расположением хроматина).

Синтез ДНК нарушается при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты, некоторых редких наследственных заболеваниях, связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментной формы фолиевой кислоты, либо в утилизации оротовой кислоты (которая также идет на синтез ДНК).

В принятой у нас классификации выделяют В12 фолиево-дефицитную анемию. Однако комбинированный дефицит В12 и фолиевой кислоты наблюдается редко, лишь при нарушениях кишечного всасывания. Чаще наблюдается изолированный дефицит В12 и, реже, изолированный дефицит фолиевой кислоты.

В12-дефицитная анемия может быть наследственного характера, обусловленная наследственным нарушением секреции «внутреннего» фактора или всасывания В12 и отсутствием белка плазмы, переносящего В12 - транскобаламина (эта анемия проявляется еще в детском возрасте), и приобретенного характера мегалобластная анемия.


Этиология и патогенез:


Причины дефицита витамина В12 (анемия развивается в течение нескольких лет):

1) отсутствие секреции «внутреннего» фактора (гликопротеина, образуемого париетальными клетками в фундальной части и теле желудка). Основной причиной является атрофический гастрит аутоиммунного характера с появлением «АТ» 2-х видов: «блокирующих», т.е. препятствующих связи внутреннего фактора с В12, и «связывающих» — вступающих в связь с внутренним фактором или с комплексом ВФ+В12 и инактивирующих этот комплекс;

2) поражение тонкой кишки (нарушается всасывание В12, которое в норме происходит в средней и нижней трети тонкого кишечника): целиакия, болезнь Крона, резекция значительной части тонкого кишечника, опухоли;

3) конкурентное поглощение большого количества В12 в кишечнике. Например, при инвазии широким лентецом, а также при «синдроме слепой кишки».

^ Причины дефицита фолиевой кислоты (анемия развивается в течение нескольких месяцев):

1) пониженное ее потребление (алкоголизм);

2) пониженное всасывание (патология желудочно-кишечного тракта, как и при дефиците В12);

3) прием пероральных контрацептивов;

4) повышенная утилизация (гемолитическая анемия, беременность).

Основная роль витамина В12 и фолиевой кислоты — участие в переносе лабильных метильных групп при построении ДНК. При отсутствии витамина В12 этот процесс резко замедляется, созревание ядра клетки нарушается, клетка непомерно растет, цитоплазма продолжает функционировать, а деление ядра наступает позже.

Патогенез неврологических нарушений при дефиците В12 — накопление токсических жирных кислот (пропионовой и метилмалоновой), а также нарушение образования миелина нервных волокон.


Клинические проявления при витамине В12-дефицитной анемии:


1. Анемия чаще выраженной степени с гемолитическим компонентом. Спленомегалия.

2. Нарушение функции пищеварительной системы: отсутствие аппетита, глоссит, атрофические процессы слизистой желудка, 12 перстной кишки.

3. Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз): парестезии, нарушение чувствительности, выраженная мышечная слабость и более глубокие нарушения спинного мозга при прогрессировании процесса — нарушение поверхностной и глубокой мышечной чувствительности, парезы, параличи нижних конечностей, отсутствие нормальной функции тазовых органов.

Несвоевременная диагностика В12-дефицитной анемии может привести к анемической коме. Клиника: отсутствие сознания, одышка, тахикардия, снижение артериального давления, лимонный цвет кожных покровов (т.к. при В12-дефицитной анемии может быть гемолиз эритроцитов), а также клонические и тонические судороги.

Клинические проявления при дефиците фолиевой кислоты отличаются тем, что преобладают симптомы макроцитарной анемии, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта выражены значительно меньше. Фуникулярного миелоза при фолиеводефицитной анемии не отмечается.


Лабораторная диагностика мегалобластных анемий:


1. Увеличение среднего эритроцитарного объема (норма 80-94 мкмз).

2. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперсегментация нейтрофилов в общем анализе крови.

3. Лейкопения, тромбоцитопения.

4. Возрастание непрямой фракции билирубина.

5. Мегалобластное кроветворение в костном мозге.

6. Снижение уровня витамина В12 в сыворотке (норма 200-900 нг/мл)

7. Повышение в сыворотке уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина (при фолиеводефицитной - только гомоцистеина).

Для лечения применяется:

1. В12 500-1000 микрограмм (мкг) в первые 3 дня, особенно при явлениях фуникулярного миелоза, а затем по 400-500 мкг ежедневно до нормализации гемоглобина. В среднем до 4-6 недель курс лечения. Ретикулоцитоз на 5-7 день является критерием положительного влияния лечения.

^ Фолиевая кислота в дозе 15 мг/сутки 4-6 недель.

2. После курса лечения — курс закрепляющей терапии: 2 месяца еженедельно по 400-500 мкг, затем постоянно 2 раза в месяц, 1 мг/ сут. фолиевой кислоты.

3. Гемотрансфузии при гемоглобине менее 70 г/л.


4. Гемолитические анемии. Классификация. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.


Гемолитические анемии — анемии, вследствие повышенного кроворазрушения.


Классификация:


I. Наследственные гемолитические анемии:

1) связанные с нарушением мембраны эритроцита (эритроцитопатии);

а) нарушение структуры белка мембраны;

  • микросфероцитоз (болезнь Миньковского-Шоффара);

  • эллиптоцитоз;

  • стоматоцитоз;

  • отсутствие резус антигена;

б) нарушение липидов мембраны эритроцита;

  • акантоцитоз;

2) связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (ферментопатии):

  • дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

  • дефицит ферментов гликолиза;

  • нарушение обмена глютатиона;

  • нарушение активности ферментов, участвующих в использовании АТФ;

  • связанные с нарушением обмена нуклеотидов;

  • связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, и другие (сейчас их известно около 20 видов);

3) анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина или его цепей:

а) талассемии (альфа, бета, Н-талассемия);

б) нарушение структуры цепей глобина:

  • серповидноклеточная анемия;

  • носительство стабильных или нестабильных гемоглобинов;

П. Приобретенные гемолитические анемии:

1) иммунные (связанные с воздействием антител АТ):

  • изоиммунные (новорожденных, посттрансфузионные);

  • гетероиммунные (гаптеновые) появление на поверхности эритроцитов нового антигена, он может быть лекарством, вирусом;

  • аутоиммунные, вызываются антителами против собственных неизмененных эритроцитов (с тепловыми и холодовыми агглютинина-ми), они могут быть симптоматическими и идиопатическими;

2) неиммунные:

  • соматическая мутация мембраны эритроцита (болезнь Маркиафавы-Микели — пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

  • механическое повреждение эритроцитов (маршевая, протезированные клапаны);

  • химическое повреждение (свинец, кислоты, алкоголь);

  • паразитарные (малярия).

Общие клинические и лабораторные проявления всех гемолитических анемий:

  • желтуха с лимонно-желтым оттенком (повышение непрямого билирубина);

  • моча темного, иногда черного цвета (уробилинурия или гемоглобинурия);

  • кал обычного цвета или насыщенно окрашен (избыток стеркобилина в кале);

  • увеличение печени и селезенки;

  • гемосидероз органов и тканей (повышение сывороточного железа);

  • анемия нормохромного характера (кроме талассемии, она гипохромная);

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов (кроме талассемии, там она повышена). Норма осмотической резистентности эритроцитов — минимальная — 0,45, максимальная — 0,35;

  • ретикулоцитоз, часто лейкоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз;

  • нарушение микроциркуляции вследствие обструкции сосудов.



(ДВС-синдром) с клиническими проявлениями в органе-мишени:

Одним из проявлений гемолитической анемии является гемолитический криз, который характеризуется резким появлением или усилением вышеуказанных признаков, повышением температуры до 39-40 оС, явлениями гипоксии и интоксикации. Тяжелыми осложнениями этого состояния могут быть острая почечная недостаточность, ДВС-синдром.


Лечение гемолитического криза:

1. Реополиглюкин или реоглюман 400-800 мл, раствор Рингера 400-800 мл.

2. Гемодез 400 мл.

3. Преднизолон 1-1,5 мг/кг.

4. Фуросемид 80-100 мг, затем 40-60 мг каждые 2-4 часа.

5. Натрия бикарбонат 4% – 200 мл.

6. Гемодиализ или плазмаферез (при развитии острой почечной недостаточности).

7. При снижении гемоглобина менее 50 г/л – вливание отмытых эритроцитов 150-300 мл.

Некоторые частные особенности различных гемолитических анемий:

Наследственный микросфероцитоз характеризуется сферической формой эритроцитов (диаметром менее 6 микрон). У гетерозигот синтезируется два клона эритроцитов: нормальные и сферические. Течение в большинстве случаев легкое (более желтушны, нежели больны). Бывают врожденные дефекты снижение интеллекта, башенный череп, готическое небо, четырехпалость. Заболевание при длительном течении осложняется появлением пигментных конкрементов в желчном пузыре, холестатическим гепатитом, билиарным циррозом печени.

Основное лечение — спленэктомия.

При дефиците Г-6-ФДГ, эритроциты гемолизируются при фиксации на их поверхности осколков медикаментов: хинин, акрихин, сульфаниламиды, нитрофураны, 5-НОК, невиграмон, фтивазид, тубазид, аспирин и другие. Клиника гемолиза на 4-5 день после приема медикамента. Если вовремя отменить препарат, то криза может не развиться. При развившемся кризе — отмена препарата, симптоматическое лечение (рибофлавин, витамин Е, при необходимости – глюкокортикоиды).

Что касается талассемии, то ее география делает изучение этой анемии у нас менее актуальной (место распространения: Средиземноморье, Юго-Восточная Азия, Африка, Китай, у нас в стране — Таджикистан, Грузия).

Стоит помнить, что сущность патогенеза талессемии в том, что в отличие от нормального гемоглобина (2 альфа и 2 бета цепи) у больных появляется гемоглобин Н — это 4 бета цепи или гемоглобин F до 90% при бета-талассемии (2 альфа, 2 гамма цепи).

В норме синтез цепей глобина сбалансирован (количество альфа и неальфа цепей одинаковов), нарушенный синтез одной из них приводит к агрегации избыточной цепи и откладыванию в эритроцитах. Гибель этих клеток происходит в селезенке, поэтому при этом заболевании селезенка очень больших размеров.

В лечении кроме спленэктомии и трансфузионного лечения используют пересадку костного мозга.

Применяют терапию, направленную на выведение избытка железа: десферал в суточной дозе 500-1000 мг в течение месяца несколько раз в год. Рекомендуется сочетать лечение десфералом (дефероксамина мезилат) с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

Анемии, связанные с нарушением структуры глобиновых цепей — эта группа болезней связана с заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина. Этих гемоглобинопатий очень много, большинство из них не дает клинических проявлений, если не нарушается третичная или четвертичная структура гемоглобина.

Клиника серповидноклеточной анемии проявляется только в состоянии гипоксии организма. При этом заболевании в бета-цепи глютатионовая кислота в шестом положении заменена на валин, при этом растворимость гемоглобина снижена в 100 раз.

Из иммунных гемолитических анемий внимания заслуживает аутоиммунная. О ней говорят, что такие больные «менее желтушны, нежели больны». Она протекает в виде кризов, развивающихся остро. Больные очень бледны. В диагностике этой анемии основное значение имеет положительная прямая реакция Кумбса (т.е. реакция обнаружения антител к собственным эритроцитам человека). Сущность пробы антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов гамма глобулином сыворотки крови человека, не вызывает агглютинацию нормальных эритроцитов. А эритроциты, содержащие на поверхности антитела, агглютинируются.

Непрямая проба Кумбса диагностического значения не имеет, а применяется при индивидуальном подборе крови.

Применяются:

  • глюкокортикостероидные гормоны в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут.;

  • отмытые или подобранные эритроциты;

  • спленэктомия;

  • цитостатики (азатиоприн 125 мг/сут., циклофосфамид 100 мг/сут.);

  • плазмаферез;

  • для профилактики резус-сенсибилизации при беременности и после родов применяется иммуноглобулин G моноклональный человеческий антирезус Rhо(D), вводится внутримышечно в дозе 150 мкг (1 доза). Препарат нельзя назначать резус-отрицательным женщинам, в крови которых выявлены антирезус антитела.


Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели):


Заболевание связано с соматической мутацией мембраны эритроцита, что ведет к их повышенной чувствительности к комплементу и гемолизу при его фиксации. При этой болезни поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. В костном мозге кроветворение идет по 2-м путям: синтез нормальных клеток и патологических.

Клиника:

Все признаки постоянно протекающего умеренного гемолиза: легкая желтушность, умеренное увеличение печени, темная моча, умеренное снижение гемоглобина, анемия нормохромного характера, умеренный ретикулоцитоз. Во время криза появляется черная моча, озноб, повышение температуры тела, усиливается бледность, иктеричность кожных покровов, могут появляться боли в животе (симптом Хиари — тромбоз печеночных и брыжеечных вен), боли в поясничной области. Кризы чаще проявляются ночью, их может спровоцировать инфекция, переливание крови.

При лабораторном исследовании выявляется нормохромная анемия, увеличение непрямого билирубина, в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, комплемента, железа. В моче определяется гемоглобин и гемосидерин.

Для диагностики проводится кислотный тест Хема: в подкисленной среде в присутствии комплемента эритроциты больного быстро лизируются (более 5%). Сахарозный тест: эритроциты лизируются в присутствии сахарозы и комплемента.

Лечение:

Симптоматическое. При кризах — гепарин, трентал, антиоксиданты, вливание отмытых эритроцитов. Глюкокортикоиды не назначают, т.к. больные могут погибнуть от присоединившейся инфекции.


5. Гипо- и апластическая анемии. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.

Апластическая анемия (панмиелофтиз, болезнь Эрлиха, болезнь стволовых клеток).

Возникает вследствие нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовых клеток костного мозга и сопровождается снижением продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Этиология:

В 2/3 многочисленных клинических наблюдений причины болезни остаются невыясненными. Эти случаи относятся к так называемым идиопатическим.

Факторы, способствующие к развитию данной анемии:

I. Экзогенные причины:

  • лекарственные средства (левомицетин, амидопирин, аспирин, препараты золота, противотуберкулезные препараты, противосудорожные препараты);

  • цитостатики;

  • бензол и его производные;

  • пестициды (особенно хлорорганические);

  • ионизирующая радиация;

  • вирус гепатита, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус.

II. Эндогенные причины:

  • изменение микроокружения стволовой клетки;

  • антитела к стволовой клетке и эритробластам;

  • нарушение функции яичников, щитовидной железы, вилочковой железы;

  • апластическая анемия развивается у каждого пятого больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Под действием указанных причин возникает поражение стволовой гемопоэтической клетки и/или ее микроокружения (дисфункция, мутация), изменение цитоархитектоники. Нарушение взаимосвязи и взаимодействия между клетками.


Классификация апластической анемии:

К врожденным формам относятся:

– конституциональная анемия Фанкони;

– анемия Даемонда-Блекфона

(проявляются в основном в детском возрасте, сочетаются с недостаточным физическим развитием и врожденными аномалиями развития).

^ К приобретенным формам относятся:

1. Истинная апластическая анемия (угнетение всех ростков):

– острая (длится 2 месяца, 100% летальность);

– подострая (длится 2-3 месяца);

– хроническая (длится 1-3 года);

2. Парциальная красноклеточная;

3. Гипопластическая с гемолитическим компонентом.


Клинико-лабораторные проявления:

1. Нормохромная анемия различной степени выраженности, с клиническим проявлением анемического синдрома;

2. Тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

3. Гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз, присоединение инфекционных осложнений;

4. Снижение общего количества ядросодержащих клеток в костном мозге (норма 50-200 тыс. в 1 мкл);

5. Жировое перерождение костного мозга, выявляемое при трепанобиопсии.


Лечение больных апластической анемией:


1. Прекратить прием потенциально токсичных препаратов и проводить заместительную терапию компонентами крови (эритро-, тромбо -, лейкомасса).

2. Рекомендуется ранняя госпитализация в специализированные клиники. У лиц моложе 30-35 лет в 80% случаев успешна трансплантация костного мозга. Перед трансплантацией переливание эритроцитов должно производиться с использованием лейкоцитарных фильтров системы HLA.

3. Применение рекомбинантных человеческих колониестимулирующих факторов:

– молграмостим (лейкомакс) — гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), выпускается в виде лиофированного порошка во флаконах по 150, 300 и 400 мкг активного вещества. Вводится в дозе от 1 до 10 мкг/кг массы тела в день в виде подкожной инъекции или внутривенной инфузии.

– филграстин (нейпоген) — рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Выпускается во флаконах по 30 и 48 млн. ЕД. Стационарная дозировка по 0,5 МЕ/кг тела 1 раз в сутки путем подкожной инъекции или внутривенных инфузий на 5% растворе глюкозы.

4. Спленэктомия в лечении апластической анемии применяется, но является предметом постоянных дискуссий. Показания четко не разработаны, чаще руководствуются противопоказаниями: хороший эффект от другой терапии; выраженный геморрагический синдром, пожилой возраст.

5. Лечение глюкокортикоидами в суточной дозе 1-2 мг/кг массы больного. Длительность лечения зависит от эффекта, в среднем до трех-четырех месяцев. Поддерживающая доза 15-20 мг/сут. Лечение глюкокортикоидами более эффективно при аутоиммунном механизме заболевания.

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 2-х недель (подавление выработки антител против клеток крови).

7. Лечение циклоспорином А в дозе 4 мг/кг/сут. в два приема (иммунодепрессивный эффект).

8. Симптоматическое лечение при геморрагическом и инфекционном синдромах.

9. При длительном лечении трансфузиями эритроцитов возникает необходимость в десфералотерапии, которая проводится длительными (по нескольку часов) инфузиями в дозе 500-1000 мг/сутки.


6. Анемия как клинический синдром гемобластозов. Диагностика гемобластозов в условиях поликлиники. Дифференциальный диагноз гемобластозов.


Анемия — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4* 12/л у мужчин и ниже 120 г/л и 3,5* 10/л у женщин


ГЕМОБЛАСТОЗАМИ называют группу опухолей, возникших из кроветворных клеток. Они подразделяются на две группы:

  1. лейкозы — опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

  2. гематосаркомы — внекостномозговые первоначально локальные опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) с возможной их генерацией в кроветворные органы, включая костный мозг.

Несколько реже других гемобластозов встречаются лимфоцитомы (лимфомы) — опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или образованные разрастаниями, идентичными лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие костный мозг. Лимфомы разделяют на лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) и неходжкинские лимфомы (недифференцированные, высоко- и малодифференцированные, лимфомы Беркитта, грибовидный микоз и др.).

Лейкозы делятся на острые и хронические. В основу классификации лейкозов положена степень зрелости и морфологическая характеристика опухолевых клеток, составляющих субстрат того или иного лейкоза в костном мозге. К острым лейкозам относят опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки: миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, промиелоцитарные и недифференцируемые бласты. Вариант острого лейкоза определяют цитохимически по наличию или отсутствию в бластах пероксидазы, липидов, гликогена, кислых мукополисахаридов, неспецифической эстеразы, фосфатаз и др.

В соответствии с этим острые лейкозы подразделяют на: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный, плазмобластный, недифференцированный, малопроцентарный (количество бластов в костном мозге не более 15-20%) как вариант миелодиспластического синдрома (МДС).

^ К хроническим относят лейкозы, при которых основная опухолевая масса костного мозга и крови состоит из созревающих или зрелых клеток (лимфоцитов — при хроническом лимфолейкозе, миелоцитов, юных, палочкоядерных и сегментоядерных — при хроническом миелолейкозе, эритроцитов — при эритремии, плазмоцитов — при миеломе). В соответствии с этим выделяют: хронический миелолейкоз, доброкачественный сублейкемический миелоидный лейкоз (миелофиброз, остеомиелосклероз), эритремию, хронический моноцитарный лейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломную болезнь,макроглобулинемию Вальденстрема.


Анемический синдром при гемобластозах.

Анемический синдром при гемобластозах является закономерным явлением и проявлением основного заболевания.

Наиболее часто в общеклинической и гематологической практике встречаются следующие варианты гемобластозов:

  • Острый лимфобластный лейкоз

  • Острый нелимфобластный лейкоз

  • Хронический миелоидный лейкоз

  • Хронический лимфолейкоз

  • Лимфогранулематоз

  • Неходжкинские лимфомы

  • Миелодиспластический синдром

  • Идиопатический миелофиброз

  • Множественная миелома

  • Макроглобулинемия Вальденстрема

Анемический синдром может носить как первичный, так и вторичный (ятрогенный) характер.

В развитии анемического синдрома при гемобластозах играют роль различные механизмы, в зависимости от формы и стадии болезни.

Уменьшение числа эритроцитов в периферической крови при гемобластозах обусловлено следующими механизмами в чистом виде или их комбинациями:

  1. поражение эритроцитарного ростка костного мозга, вытеснение, замещение его патологической тканью следовательно, недостаточной продукцией эритроцитов;

  2. повышенным разрушением эритроцитов, в том числе и при проведении терапии гемобластозов;

  3. потерями значительных количеств эритроцитов вследствие кровопотери при выраженном геморрагическом синдроме.

Развитию анемии могут способствовать нарушение продукции эндогенного эритропоэтина, укорочение продолжительности жизни эритроцитов, дефицит железа в следствии повышенной кровоточивости при синдроме гипервязкости. Анемия может усугубляться гемодилюцией, обусловленной увеличением объема плазмы у больных с высоким уровнем парапротеина. Во всех случаях анемия приводит к развитию гипоксии с соответствующими клиническими проявлениями.


Клиника анемического синдрома при гемобластозах.

Основной симптом анемии - слабость и быстрая утомляемость. Также может наблюдаться:

  • Бледность

  • Сердцебиение

  • Одышка или чувство нехватки воздуха

  • Боли в области сердца

  • Головокружение

  • Головные боли

  • Похолодание пальцев

Легкая, а иногда и средняя степень тяжести анемии может оставаться бессимптомной и обнаруживаться только при анализе крови. Однако с увеличением степени снижения гемоглобина признаки и симптомы анемии проявляются.

Отличительными особенностями анемий при гемобластозах являются выраженный эритронормобластоз и лейкемоидная картина крови, в некоторых случаях может развиться панцитопения.

Возможные варианты анемии при наиболее часто встречающихся гемобластозах:

^ Для острого промиелоцитарного лейкоза характерно развитие тяжелого ДВС-синдрома с появлением геморрагии, внутрисосудистого гемолиза. У некоторых больных с острым лейкозом большее значение в анемизации получает геморрагический синдром, связанный с глубокой тромбоцитопенией.

^ Миелодиспластический синдром — заболевание, при котором анемия долгое время является ведущим клиническим проявлением. Как правило, носит нормохромный характер. У лиц пожилого возраста может наблюдаться сочетание миелоидной дисплазии с дефицитом витамина В-12.

^ При хроническом миелоидном лейкозе анемия так же носит нормохромный характер, однако, развивается, как правило, в исходе заболевания -бластном кризе.

Иммунный гемолиз более свойственен лимфопролиферативным опухолям (хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы) и может носить весьма выраженный характер.

^ Множественная миелома — у 60-70% больных при первичном обращении выявляется анемия, как правило, нормоцитарная, нормохромная. При болезни Вальденстрема анемический синдром развивается медленно (иногда в течение нескольких лет). Ведущую роль в его генезе играет лей кемическое подавление эритропоэза, гемолиз (аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами регистрируется в 5% случаев), железодефицитная анемия в момент постановки диагноза отмечается у 25% пациентов с болезнью Вальденстрема. Ее патогенез изучен недостаточно. Наиболее вероятной причиной считается нарушение всасывания железа в тонком кишечнике. Как и при множественной миеломе, анемия может усугубляться гемодилюцией, обусловленной увеличением объема плазмы у больных с высоким уровнем парапротеина.

Больные с гемобластозами, не имеющие поражения костного мозга, часто имеют легкую или умеренную нормохромную нормоцитарную анемию, этиология которой включает много факторов. У этих пациентов обычно снижен уровень сывороточного железа и общей железосвязывающей способности сыворотки, повышен ферритин, что свидетельствует о блокаде в переносе железа из запасов в эритроидные предшественники. Кроме того, у некоторых больных (миелодиспластический синдром, остеомиелофиброз) обнаружен сниженный ответ на эритропоэтин. Уровень эритропоэтина может быть выше нормы, но значительно ниже соответствующего данной степени анемии.


^ Диагностика гемобластозов.

Клинические симптомы лейкозов: анемический, гиперпластический, гемморагический, интоксикационный, инфекционный, язвенно-некротический при острых лейкозах наблюдаются следующие изменения:

1) Периферическая кровь.

Анемия нормохромная нормоцитарная, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, изменение общего количества лейкоцитов (увеличение или норма), появление бластов в периферической крови(бластный криз -более 10% бластов в периферической крови), уменьшение количества зрелых нейтрофилов (нейтропения), феномен «провала»( отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми гранулоцитами), увеличение СОЭ, уменьшение эозинофилов и базофилов

2) миелограмма

Количество бластов 30% и более, выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков

3) трепанобиопсия крыла подвздошной кости с гистологическим исследованием — бласты.

4) цитохимическое исследование, иммунологические и цитогенетические методы — изменения, характерные для конкретного варианта острого лейкоза

5) общий анализ мочи — изменения неспецифичны, протеинурия, микрогематурия, возможна цилиндрурия.

^ При хронических лейкозах:

1. Периферическая кровь:

Анемия нормохромная, нормоцитарная, нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов), базофильно-эозинофильная ассоциация, чаще увеличение количества тромбоцитов, лимфопения (при ХМЛ) либо резкое увеличение лимфоцитов более 10*10/л и более, увеличение СОЭ.

2. Миелограмма — гиперклеточный костный мозг, представлены все элементы с наличием переходных форм в большом количестве 3) цитогенетический анализ, иммунофенотипирование Маркером ХМЛ является филадельфийская хромосома


^ Диагностика множественной миеломы

1) клиническая триада Калера - боли в костях, опухоли, переломы;

2) белок Бенс-Джонса в моче;

  1. остеолитические очаги на рентгенограмме;

  2. периферическая кровь: плазматические клетки, анемия, увеличение СОЭ;

  3. протеинограмма: М-градиент, сывороточный парапротеин IgG более 35 г/л, IgA более 20 г/л; .

  4. миелограмма: плазматических клеток более 30%.


Лечение анемического синдрома при гемобластозах:


  1. Прежде всего, это лечение самого гемобластоза. Одним из критериев достижения ремиссии является нормализация уровня гемоглобина.

  2. Следует ли больным гемобластозами, получающими химиотерапию, назначать эритропоэтин? Однозначного ответа на этот вопрос нет. К безусловным плюсам применения эритропоэтина можно отнести возможность уменьшения количества трансфузий эритроцитов. Доказана эффективность эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, некоторых групп с миелодиспластическим синдромом, остеомиелофиброзом.

  3. Нарушение синтеза ДНК (метотрексат, мелфалан, пуринетол, антагонисты ииримидинов, гидроксимочевина) приводит к дефициту витамина В12 и фолиевой кислоты. При применении этих препаратов ожидается увеличение среднего объема эритроцита.

  4. В большинстве же остальных случаев, лечение анемического синдрома при гемобластозах сводится к заместительным трансфузиям эритроцитарной массы.

При решении вопроса в большинстве же остальных случаев, лечение анемического синдрома при гемобластозах сводится к заместительным трансфузиямэритроцитарной массы.

При решении вопроса о назначении трансфузий больным с хронической анемией следует основываться на результатах оценки тяжести основного заболевания, выраженности физиологической адаптации к анемии, объема физической активности, необходимой данному больному.


^ X. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ


  1. Больная, 28 лет.

Жалобы на слабость, головокружения, сердцебиение, одышку при обычной физической нагрузке, трещины в уголках рта.

Считает себя больной 2 года, когда впервые появилась мышечная слабость, далее головокружение, сердцебиение, в последнее время трещины в уголках рта. Месячные обильные до 7-8 дней. Беременности не было. Гинекологически здорова.

Объективно. Бледность кожных покровов. На верхушке сердца выслушивается мягкий короткий систолический шум. ЧСС 105 уд\мин, ритмичный. АД 100\60. На ЭКГ синусовая тахикардия 100 уд\мин. Нерезкие изменения миакарда левого желудочка диффузного характера.

Гемоглобин 90 г\л, эритроциты 3*1012 г\л, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Сывороточное железо 9,3 мкмоль\л.

Сформулируйте диагноз и дифференциальный диагноз, тактику ведения больного.


^ 2. Больной, 72 года.

Жалобы на утомляемость, слабость, одышку при обычной физической нагрузке, тошноту, периодически рвоту, парастезии ног, ощущение ползания по ногам мурашек. Считает себя больным в течение 1-го месяца, когда появились вышеуказанные жалобы, которые перед визитом к терапевту усилились.

Из анамнеза. В течение 12 лет страдает атрофическим гастритом, находится на диспансерном наблюдении.

Объективно. Избыточного питания, лицо одутловатое, бледно-желтушное, склеры иктеричны. Язык чистый, влажный, со сглаженными сосочками. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень и селезёнка не пальпируются. Тоны сердца приглушены. ЧСС 95 в мин, ритм. АД 110\70 мм рт.ст. В клиническом анализе крови: цветовой показатель 1,2; эритроциты большие, слегка овальной формы, в части с тельцами Жолли, кольцами Кебота. Анизоцитоз; нейтрофилов 42%; тромбоцитов 10000. Билирубин 40 ммоль\л, конъюгированный – 4,5 ммоль\л. Сывороточное железо 20 ммоль\л. Симметричное снижение мышечной силы и снижение болевой чувствительности нижних конечностей. Пальпация артерий стоп сохранена.

Сформулируйте диагноз и дифференциальный диагноз, тактику дообследования больного.


^ XI. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ


  1. Диагноз железодефицитной анемии может быть установлен с помощью всех перечисленных данных, кроме:

а) отсутствия железа в окрашенном биоптате костного мозга;

б) низких уровней ферритина сыворотки;

в) гипохромии и микроцитоза при специфических клинических данных;

г) ответа на терапию препаратами железа в течение 1 мес.;

д) обнаружения мегалобластов при исследовании костного мозга.


  1. Транспорт железа в организме осуществляется:

а) ферритином;

б) трансферрином;

в) эритропоэтином;

г) гемосидерином.


  1. В каком отделе ЖКТ всасывается железо:

а) в желудке;

б) в 12-типерстной кишке;

в) в начальном отделе тонкой кишки;

г) в тонкой кишке;

д) в толстой кишке.


  1. Какие изменения находят в биохимическом анализе крови при ЖДА:

а) повышение содержания ферритина;

б) снижение сывороточного железа;

в) повышение ОЖСС;

г) снижение латентной железосвязывающей способности сыворотки.


  1. Развитие В-12- дефицитной анемии связано с:

а) пиридоксина;

б) рибофлавина;

в) цианокоболамина;

г) ниацина.


^ XII. ЛИТЕРАТУРА


Основная:

  1. Глузман, Д.Ф. Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство / Д.Ф. Глузман, И.В. Абраменко, Л.М. Скляренко. – Киев: Морион, 2000. – 224 с.

  2. Окороков, А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т.4. Диагностика болезней системы крови / А.Н. Окороков. – М.: Мед. лит., 2001. – 512 с.

  3. Поликлиническая терапия: Учебник для студ. высш. учеб. заведений / Б.Я. Барт [и др.]; Под ред. Б.Я. Барта. – М.: Издательский центр "Академия", 2005. – 544 с.

  4. Смирнова, Л.А., Клиническая трактовка общего анализа крови/Л.А. Смирнова, Н.Д. Баркар. – Минск: Образ. центр по лабораторной диагностике и Белорусский Фонд, 1996. – 12 с.


Дополнительная:

  1. Камышников, В. С. О чем говорят медицинские анализы: Справочное пособие / В.С. Камышников.— 3-е изд., испр. и доп. – М.: МЕДпресс-информ, 2009.– 224 с.

  2. Основы клинической гематологии. Справочное пособие / Под ред. В.Г. Радченко. – СПб., 2009. – С. 89-159.

  3. Панкова, Е.Н. О чем говорят анализы? / Е.Н.Панкова [и др]. — Изд. 8-е. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. – 252 с.

  4. Рэфтэри Э. Дифференциальный диагноз/Э. Рэфтери, Э. Лим; Пер. с англ. — 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2008.– 512 с.




Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: коллектив сотрудников кафедры гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс, медико-диагностический факультет Автор: коллектив сотрудников кафедры гомель, 2012

Курс Автор: Коллектив сотрудников кафедры Гомель, 2012 iconКурс, медико-диагностический факультет Автор: коллектив сотрудников кафедры гомель, 2012

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2019
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы