
Что такое гемофилия?
Гемофилия - это проблема кровотечения. У больных гемофилией кровотечение происходит не быстрее, чем у здоровых, но может длиться дольше. У них в крови не хватает фактора свертываемости. Фактор свертываемости определяется наличием в крови белков, обеспечивающих свертываемость крови.
Гемофилия - редкое врожденное заболевание. Оно встречается менее чем у 1 человека на 10000.
Наиболее распространенный тип гемофилии называется гемофилия А. При этом заболевании у человека не хватает фактора свертываемости VIII (8). Менее распространенный тип называется гемофилия Б. У больных ею не хватает фактора свертываемости IX (9). Результаты гемофилии А и Б одинаковы - кровотечения у больных длятся дольше обычного.

^
Гемофилия - врожденная болезнь. Люди не могут заразиться ею от кого-нибудь, как простудой.
Гемофилия обычно передается по наследству, то есть, через гены родителей. Гены несут сведения о развитии клеток тела в период роста ребенка. В частности, они определяют цвет волос или глаз.

Иногда гемофилия встречается у людей, в семьях которых не известны случаи этой болезни. Это называется спорадической гемофилией. Около 30% больных гемофилией получают ее не через гены родителей. Болезнь у них вызвана изменениями в генах самого больного.

^
Если отец болен гемофилией, а мать здорова, ни один из сыновей не заболеет гемофилией. Носители гена станут все дочери.
Женщины, имеющие ген гемофилии, называются носители. У них могут проявляться симптомы гемофилии, и они могут передавать заболевание своим детям. Вероятность того, что их сыновья будут больны гемофилией, а дочери станут носители ее гена, составляет 50%.
Женщина может болеть гемофилией только в том случае, если болен ее отец, а мать является носителем. Такие случаи крайне редки.


^
Тяжесть заболевания означает,
насколько серьезно состояние больного.
Степень тяжести заболевания зависит от того,
насколько больному не хватает
фактора свертываемости крови.
Норма = 50% -150%
обычной активности
фактора свертываемости
VIII (8) или IX (9) в крови.

^
5%-30%
обычной активности
фактора
свертываемости
крови.
|
Возможно длительное кровотечение после хирургической операции или тяжелого ранения.
Проблема кровотечения может отсутствовать.
Кровотечения случаются редко.
Кровотечения имеют место только при ранениях
|
Средняя форма гемофилии
1%-5%
обычной активности фактора свертываемости крови
|
Возможно длительное кровотечение после хирургического и стоматологического вмешательства, либо тяжелого ранения. Кровотечения возможны примерно раз в месяц.
Кровотечения без видимой причины редки или отсутствуют
|
^
1%
обычной активности фактора свертываемости крови
|
Частые внутримышечные и внутрисуставные кровотечения (в основном, в коленных, локтевых и голеностопных суставах).
Кровотечения возможны 1 - 2 раза в неделю. Возможны кровотечения без видимой причины.
|

Каковы симптомы гемофилии?
Симптомы гемофилии А и Б одинаковы:
большие синяки;
внутримышечные и внутрисуставные кровотечения, особенно в коленных, локтевых и голеностопных суставах;
единичные кровотечения (внезапные внутренние кровотечения без видимой причины);
длительные кровотечения после пореза, удаления зуба или операции; и
длительное кровотечение после несчастного случая, особенно при ранении головы.
Внутримышечные и внутрисуставные кровотечения вызывают:
боль или "странное ощущение";
боль и окоченение
нарушение подвижности суставов или мышц; и
опухание

Где чаще всего происходят
кровотечения?
У больных гемофилией бывают внутренние и наружные кровотечения.
Многочисленные кровотечения одного и того же сустава могут привести к его повреждению и болевым ощущениям.
Повторяющиеся кровотечения могут привести к другим заболеваниям, таким, как артрит. Он может вызывать затруднения при ходьбе или других простых действиях. Однако суставы рук при гемофилии обычно остаются неповрежденными (в отличие от некоторых видов артрита).
_________________________________


Как лечат больных гемофилией?
В настоящее время лечение гемофилии очень эффективно. Недостающий фактор свертывания крови вводится путем инъекции. Когда достаточный объем фактора свертываемости крови достигает поврежденного места, кровотечение прекращается.
^ !
Незамедлительное лечение поможет уменьшить боль и повреждение суставов, мышц и органов. При незамедлительном лечении для остановки кровотечения понадобится меньше фактора свертывания крови.
•^ !
Если Вам кажется, что у Вас началось кровотечение, лечите его даже в том случае, когда Вы в этом не уверены. НИКОГДА не ждите, пока сустав воспалится, опухнет и станет болеть. Не думайте о том, что лечение может быть "напрасным".
• Радикального средства от гемофилии пока нет, но при лечении больные могут вести здоровый образ жизни. Без лечения больным с тяжелой формой гемофилии может быть трудно регулярно ходить в школу или на работу. Они могут стать физически неполноценными, у них могут возникать проблемы при ходьбе или других простых действиях, либо они могут умереть в раннем возрасте.

Когда следует прибегать к лечению?
Лечение требуется в следующих случаях:
при внутрисуставном кровотечении;
при внутримышечном кровотечении, особенно в области рук и ног;
при ранениях шеи, рта, языка, лица или глаз;
при сильных ушибах головы и необычной головной боли;
при обильных или постоянных кровотечениях в любом месте;
при сильной боли или опухании любого места;
при любых открытых ранах, которые требуется зашивать, и;
• после любого несчастного случая, в результате которого может возникнуть кровотечение.


Когда лечение, возможно, не требуется?
У больных гемофилией детей часто бывают небольшие ссадины, но обычно они не опасны. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны осмотреть медсестра или врач - специалисты в области гемофилии.
^ будут кровоточить столько же времени, сколько у здорового человека. Обычно они не опасны.
Глубокие порезы часто - но не всегда - будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану.
^ обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном кровотечении следует обратиться к врачу.

^
Лечите кровотечение быстро!
При быстрой остановке кровотечения уменьшается боль, наносится меньший вред суставам, мышцам и органам. Кроме того, остановка кровотечения потребует менее продолжительного лечения.
^
Сильные мышцы помогут Вам защититься от единичных кровотечений (без видимой причины) и проблем с суставами. Спросите Вашего лечащего врача, какие виды спорта и упражнения для Вас оптимальны.
^
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) может провоцировать кровотечения. Некоторые другие лекарства также могут влиять на свертываемость крови. Всегда спрашивайте врача, какое лекарство не причинит Вам вреда.
^
В больнице или Центре крови Вам окажут помощь и дадут совет о том, как следить за здоровьем.

^
Больным гемофилией не противопоказаны инъекции, предотвращающие другие заболевания. Тем не менее, введение иглы в мышцу может вызвать болезненное кровотечение. Прививки для больного гемофилией не представляют опасности. Большинство других лекарств ему следует глотать или вводить их не внутримышечно, а внутривенно.
^
Удаление зубов вызывает кровотечение. Для предотвращения проблем регулярно чистите зубы и следуйте советам Вашего дантиста.
7. Носите на груди или на руке информацию о Вашей болезни.
Носите на цепочке или на браслете пластинку с информацией о Вашей болезни, чтобы при несчастном случае люди легко могли о ней узнать.
^
Помните, что небольшие порезы, царапины и синяки обычно не опасны. Как правило, они не нуждаются в лечении. Здесь часто достаточно первой помощи.
^
По программе государственных гарантий Кыргызской Республики больным детям полагается в среднем 6500 МЕ доз в год бесплатно! Это 13 флаконов дозировкой по 500 МЕ или 26 флаконов по 250 МЕ;
Чтобы получить лекарство необходимо обратиться к своему семейному врачу, встать на учет. Вашего ребенка должны включить в Реестр больных гемофилией.
При каждом обращении к врачу необходимо иметь при себе амбулаторную карточку больного, для того чтобы врач мог произвести запись о назначении и выдаче лекарств.
Лекарства выдаются в районных или областных Центрах семейных врачей при наличии назначения в амбулаторной карточке.
Получая лекарство, Вы должны сдать использованные пустые флаконы из-под лекарства, полученного в предыдущий раз;
Лекарства хранить в холодильнике в соответствии с Инструкцией, не допуская замораживания!
Получая лекарства бесплатно в указных дозах, учитывайте планируемые различные хирургические вмешательства!
Информируйте Территориальные управления Фонда ОМС обо всех случаях необоснованного отказа в выдаче лекарств!
Каждый больной гемофилией обязан иметь паспорт больного гемофилией независимо от степени тяжести заболевания.
Паспорт Вашему ребенку оформят при обследовании в стационарах республики и установлении диагноза или же в Республиканском Центре крови.
Этот медицинский документ пригодится Вам во многих случаях (посещение больницы и поликлиники, стоматолога, поездки в другие страны и города и т.д.).
Во всем мире больные гемофилией имеют такие паспорта.
^
Ваш ребенок сможет вести нормальный
образ жизни и долго жить!
Номера «телефонов доверия»
Фонда ОМС и
его территориальных управлений,
куда Вы можете обратиться
за разъяснениями, с вопросами и жалобами:
^
г. Бишкек (0 312) 46-77-90
Чуйская область (0 312) 66-22-66
Ошская область (0 3222) 7-16-34
7-16-64
Джалал-Абадская область (0 3722) 5-31-82
Таласская область (0 3422) 5-32-99
Баткенская область (0 3622) 5-06-40
Иссык-Кульская область (0 3922) 5-11-72
Нарынская область (0 3522) 5-04-67

Опубликовано Фондом Обязательного медицинского страхования при Министерстве здравоохранения Кыргызской Республики
В брошюре использованы материалы, разработанные Всемирной Федерацией Гемофилии
Всемирная Федерация Гемофилии, 2004г
|