Областное государственное учреждение здравоохранения icon

Областное государственное учреждение здравоохранения





Скачать 145.05 Kb.
Название Областное государственное учреждение здравоохранения
Дата 01.03.2013
Размер 145.05 Kb.
Тип Документы
ОБЛАСТНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ

УЧРЕЖДЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

«ГОСУДАРСТВЕННАЯ НОВОСИБИРСКАЯ ОБЛАСТНАЯ

КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА»



УТВЕРЖДАЮ:


Заместитель руководителя департамента

Новосибирской области – главный врач ОГУЗ «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»

_____________________________ В.В. Степанов

«____» ______________________ 2005 г.

Главным врачам центральных

районных больниц, г.г. Бердска, Оби,

заместителям главного врача по

лечебной работе


^ ИНФОРМАЦИОННОЕ ПИСЬМО

о первичной диагностике злокачественных лимфом

(лимфомы Ходжкина, неходжкинских лимфом), хронического лимфолейкоза,

волосатоклеточного лейкоза в районах НСО


Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз составляют более половины от всех вновь диагностированных гемобластозов. В случае ранней диагностики и своевременного начала адекватной терапии прогноз при данных заболеваниях достаточно благоприятен, за исключением случаев химиорезистентного течения опухоли. Пациенты с лимфогранулематозом, неходжкинскими лимфомами и хроническим лимфолейкозом, как правило, обращаются за помощью к врачу-терапевту, врачу-хирургу. Окончательная диагностика этих гемобластозов осуществляется врачами-гематологами. Раннее выявление и направление на специфическое обследование пациентов с лимфогранулематозом, неходжкинскими лимфомами и хроническим лимфолейкозом является важным моментом качественной медицинской помощи данной группе больных.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, для которого характерно увеличение одной или нескольких групп лимфатических узлов, вовлечение лимфоидных и (реже) нелимфоидных органов. Отсутствуют специфические изменения со стороны периферической крови.

Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний опухолевой природы, различающихся по биологическим свойствам, морфологическим, иммунологическим, молекулярным, генетическим особенностям. В настоящее время выделяют индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы, которые имеют различные подходы в терапии. Клинические проявления заболевания схожи с таковыми при лимфогранулематозе, но в отличие от лимфогранулематоза, у части пациентов отмечается лейкоцитоз за счет лимфоцитов в периферической крови, миелограмме.

Хронический лимфолейкоз – гемобластоз, субстратом которого являются морфологически зрелые лимфоциты. Хронический лимфолейкоз морфологически и иммунофенотипически идентичен лимфоме из малых лимфоцитов, всегда характеризуется наличием лейкемического поражения костного мозга (лейкоцитоз и абсолютный лимфоцитоз в периферической крови, лимфоцитоз в костном мозге).

«Волосатоклеточный» лейкоз – редкое заболевание, которое относится к группелимфопролиферативных заболеваний, характеризуется, лейкопенией с лимфоцитозом в периферической крови и костном мозге, анемией и тромбоцитопенией, спленомегалией, реже – лимфоаденопатией.

Наиболее часто злокачественные лимфомы (лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы) и хронический лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз дебютируют появлением одного или нескольких из следующих симптомов: лимфоаденопатия, спленомегалия (гепатоспленомегалия), лейкопения или лейкоцитоз, лихорадка. В информационном письме изложены рекомендации по тактике обследования и лечения этих пациентов в зависимости от наличия этих симптомов.

^

Тактика обследования и лечения пациентов с впервые

выявленным увеличением лимфатических узлов



При обследовании пациента с лимфоаденопатией важно оценить его возраст, дать характеристику лимфоузлов и клинической картины, сопровождающей лимфоаденопатию.

При сборе анамнеза и осмотре необходимо охарактеризовать и зафиксировать в медицинской документации:

  • время появления и последовательность увеличения лимфоузлов, наличие лихорадки, кожного зуда, потливости, снижения массы тела, болезненности лимфоузлов;

  • предшествующие травмы кожи и слизистых оболочек, наличие кошачьих царапин, укусов насекомых (зудящегося или нагноившегося пузырька на открытой части тела), повреждений кожи иного происхождения (трещин между пальцами ног при паховом лимфадените). Данные признаки характерны для регионарного инфекционного лимфаденита;

  • наличие онкологических заболеваний, системных заболеваний соединительной ткани, хронического гепатита, туберкулеза, патологии щитовидной железы, других заболеваний, одним из клинических проявлений которых является лимфоаденопатия;

  • величину, консистенцию лимфоузлов (пальпация всех областей, где могут определяться периферические лимфоузлы - подбородочные, подчелюстные, шейные, затылочные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые и бедренные, подколенные), их подвижность, болезненность при пальпации, состояние кожи над ними, состояние небных миндалин;

  • размеры печени и селезенки, наличие образований, определяемых при пальпации живота.

Если имеется увеличение лимфоузлов одной или нескольких групп, расположенных близко друг к другу, в первую очередь нужно обратить внимание на состояние тех органов, для которых они являются регионарными.

^

Лабораторные и инструментальные методы обследования пациентов с

лимфоаденопатией


Обязательные исследования:

  • Общий анализ крови с определением количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.

  • Определение маркеров гепатита, сифилиса.

  • Уровень фибриногена, С-реактивного белка.

  • Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях для выявления возможной гиперплазии медиастинальных лимфоузлов и поражения легких.

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (размеры печени, селезенки, наличие увеличенных лимфоузлов).

Исследования по показаниям:

  • Общий белок + фракции или альбумин, АЛТ, АСТ, билирубин + фракции – для исключения поражения печени.

  • Общий анализ мочи, мочевая кислота, мочевина, креатинин, калий – для исключения поражения почек, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани.

  • Исследование крови на ВИЧ – инфекцию.

  • Рентгенологическое исследование органов желудочно-кишечного тракта.

  • Эндоскопическое и рентгенологическое исследование органов желудочно-кишечного тракта с биопсией.

  • Ультразвуковое исследование молочных желез, органов малого таза у женщин, предстательной железы у мужчин - для исключения заболеваний опухолевого генеза.

Основные заболевания, протекающие с увеличением лимфоузлов:

  1. Инфекционные заболевания:

  • Инфекционный мононуклеоз, гепатит, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), туберкулез, бактериальные инфекции, вызываемые стафилакокками, стрептококками, бруццелез, туляремия, токсоплазмоз, сифилис, хламидиоз, болезнь кошачьей царапины.

  1. Иммунные заболевания:

  • Ревматоидный артрит, системная красная волчанка, лекарственная аллергия, поствакцинальный лимфоаденит и др.

  1. Злокачественные заболевания:

  • Гемобластозы (лимфомы, острые и хронические лейкозы).

  • Метастазы опухолей различных органов.

  1. Другие заболевания: саркоидоз, амилоидоз.

Клинические особенности лимфоаденопатии при различных заболеваниях.

При острых инфекциях регионарный лимфаденит представляет собой реакции лимфатических узлов на местную, обычно бактериальную, инфекцию. Часто ему сопутствуют лимфангит. Лимфатические узлы плотные, болезненные при пальпации, с гиперемированной, горячей на ощупь кожей над поверхностью лимфоузла.

^ При туберкулезе наблюдается поражение подкожных лимфатических узлов (надключичных, подключичных, подмышечных и шейных). Вследствие сопутствующего периаденита пораженные лимфатические узлы спаиваются между собой, с кожей и с прилежащими тканями. Они плохо смещаются, плотной консистенции, болезненны при пальпации. Внутригрудные лимфатические узлы, пораженные туберкулезом, отличаются от лимфатических узлов при неходжкинских лимфомах, лимфоме Ходжкина меньшей плотностью и наклонностью к вскрытию в бронх. Выявление свищевых ходов при бронхоскопии склоняет диагноз в пользу туберкулеза.

^ При сифилисе регионарный лимфаденит является одним из компонентов первичного сифилитического комплекса. Во II периоде болезни развивается генерализованное увеличение лимфатических узлов (в том числе шейных, затылочных, подмышечных, локтевых). Поверхностные лимфатические узлы имеют небольшие размеры, плотную консистенцию, безболезненны при пальпации, подвижны. Они могут оставаться увеличенными в течение 6—8 мес после исчезновения других признаков вторичного сифилиса. Положительная реакция иммобилизации бледных трепонем позволяет отличить генерализованную лимфоаденопатию при сифилисе от лимфаденопатий другого происхождения.

^ При системных заболеваниях соединительной ткани лимфоаденопатия редко является ведущим синдромом. Обычно присутствуют симптомы, специфичные для данной патологии (кожные высыпания, суставной синдром, мочевой синдром и пр.)

Саркоидоз характеризуется образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса. Характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов, поражением легких, печени, селезенки, реже - почек, кожи, глаз, костей. Поражение леких заключается в развитии интерстициальных и очаговых изменений преимущественно в средних и нижних отделах с последующим исходом в фиброз.


Наблюдение и лечение больных с лимфоаденопатией в районах НСО на амбулаторном и

стационарном этапах

1. При впервые выявленной лимфоаденопатии неясного генеза больной наблюдается участковым терапевтом (либо врачом другого профиля), который проводит обследование и лечение больному.

2. Если по результатам проведенного в районе НСО обследования нельзя исключить регионарный лимфаденит, назначают антибиотики широкого спектра действия (амоксициллин, фторхинолоны, цефалоспорины 2-3 поколения) на срок 7-10 дней, с последующей оценкой размеров и консистенции лимфатических узлов. До уточнения генеза лимфоаденопатии запрещается назначать тепловые процедуры, физиолечение. По показаниям проводится санация полости рта, ЛОР-органов.

3. Эмпирическая антибактериальная терапия не проводится, и больной направляется на консультацию к гематологу, если в результате проведенного в районе области обследования выявляется увеличение лимфоузлов в сочетании с одним или несколькими из следующих признаков, что свидетельствует о высокой вероятности опухолевого заболевания, гемобластоза:

  • Клинические симптомы опухолевой интоксикации (лихорадка, ночные поты, снижение массы тела).

  • Лабораторные симптомы опухолевой интоксикации (увеличение уровня СОЭ, фибриногена, С-реактивного белка, других острофазовых проб):

  • конгломераты периферических лимфатических узлов, или одиночные плотные, спаянные с подлежащими тканями лимфоузлы;

  • генерализованная лимфоаденопатия, в том числе с увеличением абдоминальных и медиастинальных лимфоузлов.

4. При отсутствии выше перечисленных признаков, свидетельствущих о высокой вероятности опухолевого заболевания, гемобластоза, и при некотором уменьшении размера лимфоузлов после проведения антибактериальной терапии осуществляется наблюдение за пациентом в течение 1-2 месяцев. При сохранении увеличенных лимфоузлов пациент направляется для проведения биопсии лимфатического узла и его гистологического исследования. Проведение биопсии лимфатического узла возможно только в ЛПУ, располагающих гистологической лабораторией и квалифицированными врачами-гистологами.

5. Если при гистологическом исследовании у больного установлен диагноз неспецифического лимфаденита, то после проведения гистологического исследования лимфоузла этот больной остается под наблюдением участкового терапевта (или другого специалиста). Контрольные осмотры больного производятся не реже 1 раза в квартал. Во время осмотров оценивается динамика размеров всех групп лимфатических узлов. При увеличении лимфатических узлов в динамике, а также при появлении у пациента новых симптомов (повышение температуры тела, ознобы, поты, анемия, кожный зуд, диспепсические расстройства, боли различной локализации и др.) больной направляется на консультацию гематолога и биопсию увеличенного лимфатического узла.

^

Тактика обследования и наблюдения пациентов с впервые


выявленным лейкоцитозом, обусловленным увеличением

лимфоцитов (абсолютный лимфоцитоз), лейкопенией


^ Абсолютный лимфоцитоз – повышение абсолютного количества лимфоцитов в периферической крови более 3,6х109/л.

Лейкоцитоз 10-15х109/л (за счет увеличения количества лимфоцитов и моноцитов), наличие атипичных мононуклеаров - признак инфекционного мононуклеоза.

Наличие в гемограмме лейкоцитоза за счет абсолютного лимфоцитоза независимо от других показателей указывает на заболевание крови – хронический лимфолейкоз или неходжкинскую лимфому. Пациенты с такой картиной крови сразу направляются на консультацию к гематологу.

Лейкопения – снижение общего количества лейкоцитов в периферической крови менее 4х109/л, нейтропения – менее 46%, или менее 1,8 х109/л нейтрофилов при количестве лейкоцитов в пределах нормальных колебаний (нормальные значения абсолютного числа нейтрофильных гранулоцитов крови у взрослых - 1,8 – 7,7х109/л).

В зависимости от уровня снижения лейкоцитов периферической крови выделяют степени лейкопении:

1 ст – количество лейкоцитов 4.0 – 3.0х109/л,

2 ст – количество лейкоцитов ≥ 2,0 - < 3,0 х109/л,

3 ст - количество лейкоцитов ≥ 1,0 - < 2,0 х109/л,

4 ст - количество лейкоцитов < 1,0 х109/л.


Причинами лейкопении могут быть:

  • «волосатоклеточный» лейкоз;

  • другие гемобластозы, апластическая анемия;

  • миелотоксическое действие лекарственных препаратов;

  • дефицит витамина В12, фолиевой кислоты;

  • аутоиммунная нейтропения при аутоиммунных заболеваниях;

  • токсическое действие экзо- и эндотоксинов, вырабатываемых инфекционными агентами при инфекционных заболеваниях;

  • цирроз печени со спленомегалией, гиперспленизм;

  • реакция на гемотрансфузию;

  • гемодиализ;

  • анафилактический шок;

  • редкие наследственные, врожденные и семейные патологии (циклическая нейтропения, хроническая гипопластическая нейтропения, первичная селезеночная нейтропения).


При сборе анамнеза и осмотре необходимо охарактеризовать и зафиксировать в медицинской документации:

  • состоит ли больной на учете у гематолога или онколога;

  • наличие системных заболеваний соединительной ткани, хронического гепатита, цирроза печении, туберкулеза, заболеваний щитовидной железы;

  • какие медикаменты принимал больной (цитостатики, аминазин, мерказолил, антибиотики группы левомицетина и пр.);

  • переносил ли больной острое инфекционное заболевание в последние 1-3 месяца (грипп, ОРВИ, острый вирусный гепатит, малярия, брюшной тиф);

  • цвет кожных покровов (бледность, желтуха);

  • наличие высыпаний геморрагического характера (петехии, синяки), инфекционно-аллергической сыпи;

  • наличие внешних признаков патологии щитовидной железы (увеличение размеров железы, тремор, экзофтальм);

  • размеры лимфоузлов, печени, селезенки;

  • наличие суставного синдрома, лихорадки, диспепсических явлений.



^

Лабораторные и инструментальные методы обследования пациентов с лейкопенией:


  • Общий анализ крови с определением количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.

  • Общий белок + фракции или альбумин, АЛТ, АСТ, билирубин + фракции, ГГТ, щелочная фосфатаза, мочевина, холестерин, протромбин, маркеры вирусных гепатитов.

  • Уровень железа сыворотки.

  • Исследование крови на ВИЧ (по показаниям).

  • Уровень фибриногена, С-реактивного белка.

  • Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях для выявления возможной гиперплазии медиастинальных лимфоузлов и поражения легких инфекционной и неинфекционной природы.

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (размеры печени, селезенки, наличие увеличенных лимфоузлов).

  • Общий анализ мочи, мочевая кислота, мочевина, креатинин, калий – для исключения поражения почек, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани

  • Исследование крови на наличие сифилиса.

Тактика обследования и лечения пациентов впервые выявленной лейкопенией зависит от степени ее выраженности. При впервые выявленной лейкопении неясного генеза на консультацию к гематологу необходимо направлять:

  1. В экстренном порядке всех пациентов с неосложненной лейкопенией 3 и 4 ст. (при наличии в анамнезе заболеваний, способных вызвать лейкопению, – одновременно на консультацию к специалисту соответствующего профиля).

  2. Пациентов с лейкопенией любой степени в сочетании с лимфоаденопатией, спленомегалией (гепатоспленомегалией), анемией, тромбоцитопенией - для исследования костного мозга, лимфатических узлов с целью исключения дебюта онкогематологического заболевания.

  3. Пациентов с лейкопенией 1 и 2 ст., если после проведения обследования в районе области причина лейкопении не выявлена.

В случае наличия у пациента с лейкопенией лихорадки, инфекционных осложнений необходима адекватная антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия, консультация (по телефону) гематолога ГНОКБ. Лихорадка у пациента с лейкопенией требует поиска источника инфекционного процесса, но может наблюдаться и без местных проявлений инфекции («фебрильная нейтропения»).

^

Тактика обследования пациентов со спленомегалией, впервые

выявленной в районе НСО



Основные заболевания, протекающие со спленомегалией:

  • острые и хронические вирусные гепатиты, цирроз печени;

  • гемолитические анемии, В12 – дефицитная анемия;

  • гемобластозы – острые лейкозы, хронический лимфолейкоз, лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы, «волосатоклеточный» лейкоз, миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз, истинная полицитемия и др.);

  • инфекционный мононуклеоз;

  • СПИД;

  • сепсис, бактериальный эндокардит;

  • системные заболевания соединительной ткани;

  • тромбозы печеночной, селезеночной, портальной вен;

  • паразитозы – малярия.

Умеренная спленомегалия отмечается при инфекционных заболеваниях, системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, гепатитах, циррозах печени, гемолитических анемиях, амилоидозе. Больших размеров селезенка может достигать при хроническом миелозе, хроническом лимфолейкозе, сублейкемическом миелозе, малярии.

При сборе анамнеза и осмотре необходимо охарактеризовать и зафиксировать в медицинской документации:

  • цвет кожных покровов (бледность, желтуха);

  • наличие высыпаний (петехии, экхимозы, инфекционно-аллергические сыпи);

  • размеры лимфоузлов, печени, селезенки;

  • наличие суставного синдрома, лихорадки, диспептических явлений;

  • изменение цвета мочи.



^

Лабораторные и инструментальные методы обследования пациентов со спленомегалией:


  • Общий анализ крови с определением количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.

  • Общий белок + фракции или альбумин, АЛТ, АСТ, билирубин + фракции, ГГТ, щелочная фосфатаза, мочевина, холестерин, протромбин, маркеры вирусных гепатитов – для исключения поражения печени.

  • Уровень железа сыворотки.

  • Исследование крови на ВИЧ – инфекцию (по показаниям).

  • Уровень фибриногена, С-реактивного белка.

  • Общий анализ мочи, определение желчных пигментов в моче.

  • Определение уровня мочевой кислота, мочевины, креатинина, калия – для исключения поражения почек, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани.

  • Бактериологический посев крови при подозрении на септический процесс, бактериальный эндокардит.

  • Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях для выявления возможной гиперплазии медиастинальных лимфоузлов и поражения легких инфекционной и неинфекционной природы.

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (размеры печени, селезенки, наличие увеличенных лимфоузлов, оценка диаметра воротной, селезеночной, нижней полой вен, наличие асцита).

  • Эзофагогастродуоденоскопия для исключения варикозного расширения вен пищевода.



На консультацию к гематологу необходимо направлять:

  1. Пациентов со спленомегалией (гепатоспленомегалией) в сочетании с лимфоаденопатией, лейкоцитозом за счет абсолютного лимфоцитоза для исключения гемобластоза.

  2. Пациентов со спленомегалией в сочетании со следующими изменениями гемограммы: эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, эозинофильно-базофильная ассоциация, тромбоцитоз (для исключения миелопролиферативного заболевания).

  3. Пациентов со спленомегалией в сочетании с анемией, ретикулоцитозом, желтухой, гипербилирубинемией (за счет непрямой фракции), увеличением уровня железа в сыворотке (для исключения гемолитической анемии).

  4. Пациентов со спленомегалией (гепатоспленомегалией), если после проведенного обследования в ЦРБ спленомегалия или гиперспленизм не могут быть объяснены другими негематологическими причинами.

Окончательная диагностика злокачественных лимфом, хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза осуществляется врачом-гематологом ОГУЗ «ГНОКБ» с учетом исследования костного мозга и биоптата лимфоузла.


Литература:


  1. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. - М.: Медицина, 1987. – С. 475- 497.

  2. Клиническая онкогематология / под ред. М.А. Волковой. - М.: Медицина, 2001. – 572 с.

  3. Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева. - М.: Ньюдиамед, 2002. Том 1. – 280 с.

  4. Хэгглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней. - М.: Инженер, 1993. – С. 462- 478.

  5. Исследование системы крови в клинической практике / под ред. Г.И. Козинца, В.А. Макарова. – М.: Триада-Х, 1997. – 480 с.



Заместитель главного врача по

терапии Н.П. Домникова


Согласовано:


Заместитель главного врача по

организационно-методической

работе М.И. Браславец


Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Областное государственное учреждение здравоохранения icon Тамбовское областное государственное учреждение

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы