|
Скачать 145.05 Kb.
|
ОБЛАСТНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ «ГОСУДАРСТВЕННАЯ НОВОСИБИРСКАЯ ОБЛАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА»
^ о первичной диагностике злокачественных лимфом (лимфомы Ходжкина, неходжкинских лимфом), хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза в районах НСО Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз составляют более половины от всех вновь диагностированных гемобластозов. В случае ранней диагностики и своевременного начала адекватной терапии прогноз при данных заболеваниях достаточно благоприятен, за исключением случаев химиорезистентного течения опухоли. Пациенты с лимфогранулематозом, неходжкинскими лимфомами и хроническим лимфолейкозом, как правило, обращаются за помощью к врачу-терапевту, врачу-хирургу. Окончательная диагностика этих гемобластозов осуществляется врачами-гематологами. Раннее выявление и направление на специфическое обследование пациентов с лимфогранулематозом, неходжкинскими лимфомами и хроническим лимфолейкозом является важным моментом качественной медицинской помощи данной группе больных. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, для которого характерно увеличение одной или нескольких групп лимфатических узлов, вовлечение лимфоидных и (реже) нелимфоидных органов. Отсутствуют специфические изменения со стороны периферической крови. Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний опухолевой природы, различающихся по биологическим свойствам, морфологическим, иммунологическим, молекулярным, генетическим особенностям. В настоящее время выделяют индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы, которые имеют различные подходы в терапии. Клинические проявления заболевания схожи с таковыми при лимфогранулематозе, но в отличие от лимфогранулематоза, у части пациентов отмечается лейкоцитоз за счет лимфоцитов в периферической крови, миелограмме. Хронический лимфолейкоз – гемобластоз, субстратом которого являются морфологически зрелые лимфоциты. Хронический лимфолейкоз морфологически и иммунофенотипически идентичен лимфоме из малых лимфоцитов, всегда характеризуется наличием лейкемического поражения костного мозга (лейкоцитоз и абсолютный лимфоцитоз в периферической крови, лимфоцитоз в костном мозге). «Волосатоклеточный» лейкоз – редкое заболевание, которое относится к группелимфопролиферативных заболеваний, характеризуется, лейкопенией с лимфоцитозом в периферической крови и костном мозге, анемией и тромбоцитопенией, спленомегалией, реже – лимфоаденопатией. Наиболее часто злокачественные лимфомы (лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы) и хронический лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз дебютируют появлением одного или нескольких из следующих симптомов: лимфоаденопатия, спленомегалия (гепатоспленомегалия), лейкопения или лейкоцитоз, лихорадка. В информационном письме изложены рекомендации по тактике обследования и лечения этих пациентов в зависимости от наличия этих симптомов. ^ При обследовании пациента с лимфоаденопатией важно оценить его возраст, дать характеристику лимфоузлов и клинической картины, сопровождающей лимфоаденопатию. При сборе анамнеза и осмотре необходимо охарактеризовать и зафиксировать в медицинской документации:
Если имеется увеличение лимфоузлов одной или нескольких групп, расположенных близко друг к другу, в первую очередь нужно обратить внимание на состояние тех органов, для которых они являются регионарными. ^ Обязательные исследования:
Исследования по показаниям:
Основные заболевания, протекающие с увеличением лимфоузлов:
Клинические особенности лимфоаденопатии при различных заболеваниях. При острых инфекциях регионарный лимфаденит представляет собой реакции лимфатических узлов на местную, обычно бактериальную, инфекцию. Часто ему сопутствуют лимфангит. Лимфатические узлы плотные, болезненные при пальпации, с гиперемированной, горячей на ощупь кожей над поверхностью лимфоузла. ^ наблюдается поражение подкожных лимфатических узлов (надключичных, подключичных, подмышечных и шейных). Вследствие сопутствующего периаденита пораженные лимфатические узлы спаиваются между собой, с кожей и с прилежащими тканями. Они плохо смещаются, плотной консистенции, болезненны при пальпации. Внутригрудные лимфатические узлы, пораженные туберкулезом, отличаются от лимфатических узлов при неходжкинских лимфомах, лимфоме Ходжкина меньшей плотностью и наклонностью к вскрытию в бронх. Выявление свищевых ходов при бронхоскопии склоняет диагноз в пользу туберкулеза. ^ регионарный лимфаденит является одним из компонентов первичного сифилитического комплекса. Во II периоде болезни развивается генерализованное увеличение лимфатических узлов (в том числе шейных, затылочных, подмышечных, локтевых). Поверхностные лимфатические узлы имеют небольшие размеры, плотную консистенцию, безболезненны при пальпации, подвижны. Они могут оставаться увеличенными в течение 6—8 мес после исчезновения других признаков вторичного сифилиса. Положительная реакция иммобилизации бледных трепонем позволяет отличить генерализованную лимфоаденопатию при сифилисе от лимфаденопатий другого происхождения. ^ лимфоаденопатия редко является ведущим синдромом. Обычно присутствуют симптомы, специфичные для данной патологии (кожные высыпания, суставной синдром, мочевой синдром и пр.) Саркоидоз характеризуется образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса. Характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов, поражением легких, печени, селезенки, реже - почек, кожи, глаз, костей. Поражение леких заключается в развитии интерстициальных и очаговых изменений преимущественно в средних и нижних отделах с последующим исходом в фиброз. Наблюдение и лечение больных с лимфоаденопатией в районах НСО на амбулаторном и стационарном этапах 1. При впервые выявленной лимфоаденопатии неясного генеза больной наблюдается участковым терапевтом (либо врачом другого профиля), который проводит обследование и лечение больному. 2. Если по результатам проведенного в районе НСО обследования нельзя исключить регионарный лимфаденит, назначают антибиотики широкого спектра действия (амоксициллин, фторхинолоны, цефалоспорины 2-3 поколения) на срок 7-10 дней, с последующей оценкой размеров и консистенции лимфатических узлов. До уточнения генеза лимфоаденопатии запрещается назначать тепловые процедуры, физиолечение. По показаниям проводится санация полости рта, ЛОР-органов. 3. Эмпирическая антибактериальная терапия не проводится, и больной направляется на консультацию к гематологу, если в результате проведенного в районе области обследования выявляется увеличение лимфоузлов в сочетании с одним или несколькими из следующих признаков, что свидетельствует о высокой вероятности опухолевого заболевания, гемобластоза:
4. При отсутствии выше перечисленных признаков, свидетельствущих о высокой вероятности опухолевого заболевания, гемобластоза, и при некотором уменьшении размера лимфоузлов после проведения антибактериальной терапии осуществляется наблюдение за пациентом в течение 1-2 месяцев. При сохранении увеличенных лимфоузлов пациент направляется для проведения биопсии лимфатического узла и его гистологического исследования. Проведение биопсии лимфатического узла возможно только в ЛПУ, располагающих гистологической лабораторией и квалифицированными врачами-гистологами. 5. Если при гистологическом исследовании у больного установлен диагноз неспецифического лимфаденита, то после проведения гистологического исследования лимфоузла этот больной остается под наблюдением участкового терапевта (или другого специалиста). Контрольные осмотры больного производятся не реже 1 раза в квартал. Во время осмотров оценивается динамика размеров всех групп лимфатических узлов. При увеличении лимфатических узлов в динамике, а также при появлении у пациента новых симптомов (повышение температуры тела, ознобы, поты, анемия, кожный зуд, диспепсические расстройства, боли различной локализации и др.) больной направляется на консультацию гематолога и биопсию увеличенного лимфатического узла. ^ выявленным лейкоцитозом, обусловленным увеличением лимфоцитов (абсолютный лимфоцитоз), лейкопенией ^ – повышение абсолютного количества лимфоцитов в периферической крови более 3,6х109/л. Лейкоцитоз 10-15х109/л (за счет увеличения количества лимфоцитов и моноцитов), наличие атипичных мононуклеаров - признак инфекционного мононуклеоза. Наличие в гемограмме лейкоцитоза за счет абсолютного лимфоцитоза независимо от других показателей указывает на заболевание крови – хронический лимфолейкоз или неходжкинскую лимфому. Пациенты с такой картиной крови сразу направляются на консультацию к гематологу. Лейкопения – снижение общего количества лейкоцитов в периферической крови менее 4х109/л, нейтропения – менее 46%, или менее 1,8 х109/л нейтрофилов при количестве лейкоцитов в пределах нормальных колебаний (нормальные значения абсолютного числа нейтрофильных гранулоцитов крови у взрослых - 1,8 – 7,7х109/л). В зависимости от уровня снижения лейкоцитов периферической крови выделяют степени лейкопении: 1-й ст – количество лейкоцитов 4.0 – 3.0х109/л, 2-й ст – количество лейкоцитов ≥ 2,0 - < 3,0 х109/л, 3-й ст - количество лейкоцитов ≥ 1,0 - < 2,0 х109/л, 4-й ст - количество лейкоцитов < 1,0 х109/л. Причинами лейкопении могут быть:
При сборе анамнеза и осмотре необходимо охарактеризовать и зафиксировать в медицинской документации:
^
Тактика обследования и лечения пациентов впервые выявленной лейкопенией зависит от степени ее выраженности. При впервые выявленной лейкопении неясного генеза на консультацию к гематологу необходимо направлять:
В случае наличия у пациента с лейкопенией лихорадки, инфекционных осложнений необходима адекватная антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия, консультация (по телефону) гематолога ГНОКБ. Лихорадка у пациента с лейкопенией требует поиска источника инфекционного процесса, но может наблюдаться и без местных проявлений инфекции («фебрильная нейтропения»). ^ Основные заболевания, протекающие со спленомегалией:
Умеренная спленомегалия отмечается при инфекционных заболеваниях, системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, гепатитах, циррозах печени, гемолитических анемиях, амилоидозе. Больших размеров селезенка может достигать при хроническом миелозе, хроническом лимфолейкозе, сублейкемическом миелозе, малярии. При сборе анамнеза и осмотре необходимо охарактеризовать и зафиксировать в медицинской документации:
^
На консультацию к гематологу необходимо направлять:
Окончательная диагностика злокачественных лимфом, хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза осуществляется врачом-гематологом ОГУЗ «ГНОКБ» с учетом исследования костного мозга и биоптата лимфоузла. Литература:
Заместитель главного врача по терапии Н.П. Домникова Согласовано: Заместитель главного врача по организационно-методической работе М.И. Браславец |