|
|
Скачать 173.86 Kb.
|
|
Министерство образования и науки Российской Федерации ПРОГРАММА-МИНИМУМ кандидатского экзамена по специальности 14.00.39 «Ревматология» по медицинским наукам Программа-минимумсодержит 17 стр. 2007 Введение В основу настоящей программы положены следующие разделы: номенклатура и классификация ревматических болезней; эпидемиология, этиология, патогенез и диагностика ревматических заболеваний; основные средства и методы лечения больных с ревматическими заболеваниями; основные нозологические формы. Программа разработана экспертным советом Высшей аттестационной комиссии по медицине (терапевтическим специальностям). ^ Спектр ревматических заболеваний. Ревматические заболевания в структуре МКБ Х. Класс ХIII. М00 - М99. «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани» - М00-М99. 6 блоков: «Артропатии» (М00-М25), «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36), «Дорсопатии» (М40-М54), «Болезни мягких тканей» (М60-М79), «Остеопатии и хондропатии» (М80-М94), «Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани» (М95-М99). Подразделение на основные подблоки. Класс IX. I 00-I 99. Болезни системы кровообращения. Острая ревматическая лихорадка - I 00-I 02. Хронические ревматические болезни сердца - I 05-I 09. ^ Популяционная и регионарная распространенность ревматических заболеваний в различных регионах Российской Федерации, их социальная значимость. Создание Национального регистра основных ревматических болезней. Смертность от ревматических болезней. Принципы разработки критериев диагностики основных ревматических заболеваний. Генетика ревматических заболеваний. Наследственные и средовые факторы на популяционном, семейном, организменном (включая клеточный и молекулярный) уровне. Факторы риска и предикторы болезни, прогностические факторы. Инвалидность и временная потеря трудоспособности больных. Профилактические и реабилитационные программы, принципы первичной и вторичной профилактики. ^ Роль инфекционных факторов и значение микробно- вирусных ассоциаций. Иммуногенетические маркеры ревматических заболеваний. Иммунные и неиммунные механизмы развития ревматических заболеваний. Роль нарушений иммунитета и воспаления. Иммунный ответ и роль генов главного комплекса гистосовместимости, система HLA. Ассоциация антигенов систем HLA с некоторыми ревматическими заболеваниями. Т- зависимый иммунный ответ. В- лимфоциты. Иммуногенетическая предрасположенность при аутоиммунных ревматических заболеваниях. Роль лейкоцитов, тромбоцитов, эндотелиальных клеток в развитии воспаления. Биологически активные вещества как регуляторы сосудистых и клеточных воспалительных реакций. Клеточные молекулы адгезии. Цитокины и факторы роста. Система комплемента. Простагландины. Лейкотриены и другие медиаторы воспаления. Активированные формы кислорода и роль респираторного (окислительного) взрыва. Протеиназы и их ингибиторы. Вазоактивные амины, оксид азота, эндотелины. Понятие об аутоиммунитете. Классификация аутоантител. Иммунные комплексы. ^ Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата. Анатомия и функция суставов. Костная ткань. Хрящевая ткань. Физиологическая регуляция метаболизма костной ткани и кальциевого гомеостаза организма. Биомеханика и функциональная адаптация костной ткани. Оценка состояния суставов, связок, околосуставных сумок. Шкала боли. Физические методы исследования опорно-двигательного аппарата. Сцинтиграфия. Ультразвуковое сканирование суставов. Артроскопия. ^ Общий анализ крови, тромбоциты. Показатели «острофазового ответа»: СОЭ, С- реактивный протеин. Исследование ферментов. Белки крови: глобулины, антигены главного комплекса гистосовместимости, иммуноглобулины. Антиядерные факторы: волчаночные клетки, антинуклерные факторы (АНФ). Спектр антител: антитела к ДНК, к Sm-антигену, к SS-A/Ro-антигену, к SS-B/La-антигену, к рибонуклеопротеиду, антитела Scl-70, антитела к центромере, антисинтетазные антитела, антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину, ложноположительная реакция Вассермана), антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Ревматоидные факторы. Антитела к стрептококку группы А. Антитела к боррелиям. Система комплемента. Криоглобулины. Циркулирующие иммунные комплексы. Клиренс креатинина. Экскреция мочевой кислоты. Экскреция кальция. Исследование синовиальной жидкости. ^ Структура и функция соединительной ткани: клеточные реакции, метаболизм соединительной ткани, виды соединительной ткани. Общие закономерности дезорганизации соединительной ткани при ревматических процессах. Органы и ткани, рекомендуемые для морфологического исследования при наиболее распространенных ревматических заболеваниях. Анализ биопсийного и аутопсийного материала. Морфологическая диагностика отдельных ревматических болезней. ^ Изучение показаний, механизмов действия и эффективности основных групп лекарственных препаратов. Противовоспалительные и базисные (модифицирующие течение болезни) препараты. Группа нестероидных противовоспалительных средств: показания, противопоказания, побочные действия, взаимодействие с другими лекарственными препаратами. Глюкокортикостероиды: показания, противовопоказания, побочные действия, парентеральное введение. Принципы пульс- терапии. Обоснование и внедрение пульс-терапии и синхронной программной интенсивной терапии ревматических заболеваний. Другие противовоспалительные препараты. Иммунотропные средства. Цитотоксические иммуносупрессанты с характеристикой отдельных препаратов, побочное действие. Иммуноглобулины для внутривенного введения. Противоревматоидные базисные (модифицирующие течение болезни) средства: препараты золота, сульфасалициловые средства. Противоподагрические препараты. Средства для профилактики и лечения остеопороза. Локальная лекарственная терапия. Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств. Техника внутрисуставных пункций. Экстракорпоральные методы лечения. Лучевая терапия. Совершенствование тактики и стратегии терапии ревматических заболеваний, разработка оптимальных схем лечения. Роль лечебной физкультуры в комплексной терапии ревматических заболеваний. Санаторно-курортное лечение. ^ 8.1. Ревматизм (ревматическая лихорадка) Распространенность. Этиология и патогенез. Роль бета- гемолитического стрептококка группы А, значение иммунных механизмов и наследственной предрасположенности в развитии заболевания. Патоморфология. Современная классификация ревматизма (ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца). Понятие об активности болезни, современная лабораторная диагностика ревматизма. Клинические синдромы активной ревматической лихорадки, варианты течения. Диагноз, дифференциальный диагноз, критерии диагностики. Ревматические пороки сердца: клиническая и ультразвуковая диагностика. Недостаточность кровообращения. Особенности течения и лечения ревматизма в детском возрасте. Этапное лечение ревматизма, основные лекарственные препараты, лечебные схемы, побочное действие лекарств. Лечение недостаточности кровообращения. Современные возможности хирургического лечения пороков сердца. Принципы диспансеризации больных, санаторно-курортное лечение. Первичная и вторичная профилактика ревматизма. Профилактика аллергических осложнений. 8.2. Заболевания суставов 8.2.1. Инфекционные артриты: бактериальные артриты (стафилококковые, гонококковые, бруцеллезные, спирохетозные, микобактериальные). Вирусные артриты. Карельская лихорадка. Грибковые артриты. Паразитарные артриты. Принципы диагностики, дифференциальной диагностики и лечения. Болезнь Лайма (боррелиоз).Распространенность. Этиология, роль боррелий. Эпидемиология. Патогенез. Патоморфология. Клиническая картина, клещевая эритема и общие симптомы. Лаймская болезнь у детей. Диагностика. Критерии диагноза. Лечение и профилактика. 8.2.2. Ревматоидный артрит. Эпидемиология. Современные взгляды на этиологию и патогенез ревматоидного артрита. Роль клеточного и гуморального иммунитета и неиммунных механизмов в развитии заболевания. Патоморфологическая картина. Основные клинические синдромы. Особенности суставного синдрома (моно-, олиго- и полиартрит) и внесуставные проявления. Осложнения ревматоидного артрита. Данные лабораторных исследований, значимость ревматоидного фактора в диагностике заболевания. Рентгенологическая картина поражения суставов с определением рентгенологической стадии поражения. Некоторые особые клинические варианты ревматоидного артрита: синдром Фелти, синдром Стилла у взрослых. Серонегативный ревматоидный артрит. Классификация ревматоидного артрита. Классификационные критерии. Диагностика и дифференциальная диагностика. Принципы и методы этапного лечения. Патогенетическая медикаментозная терапия ревматоидного артрита: противовоспалительные и базисные (болезнь- модифицирующие) препараты. Использование новых групп препаратов типа циклоспорина А, моноклональных антител, рекомбинантных препаратов интерферона. Пульс-терапия. Экстракорпоральные методы лечения, ионизирующее облучение . Локальная терапия ревматоидного артрита. Реабилитация больных. Ортопедохирургическое и хирургическое лечение. Лечебная физкультура и роль курортных факторов. Прогноз заболевания. 8.2.3. Ювенильный артрит. Отдельные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит, ювенильный анкилозирующий спондилит, ювенильный артрит с системным началом (болезнь Стилла), ювенильный хронический артрит, пауциартикулярный ювенильный артрит и неуточненные ювенильные артриты. Распространенность. Этиология и патогенез. Патоморфологическая картина. Клиническая картина: суставной синдром и экстраартикулярные проявления. Данные лабораторных методов исследования. Рентгенологическая картина. Диагностические критерии. Классификация. Дифференциальная диагностика. Принципы терапии, использование глюкокортикостероидов и базисных препаратов. Ревмоортопедия ювенильного ревматоидного артрита. Консервативная и хирургическая ортопедия. 8.2.4. Серонегативные спондилоартриты: идиопатический анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера, реактивные артриты, энтеропатические артриты ( при болезни Крона, Уиппла, неспецифическом язвенном колите), ювенильный хронический артрит. Основные общие признаки серонегативных артритов. Ассоциация с антигеном гистосовместимости HLA-B27. Критерии диагностики серонегативных артритов. 8.2.4.1. Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева). Распространенность. Этиология и патогенез. Патоморфологическая картина. Клинические проявления, формы и варианты течения. Особенности поражения позвоночника и периферических суставов, энтезопатии, поражения других органов и систем. Особенности течения у детей. Данные лабораторных методов исследования. Особенности рентгенологической картины. Диагноз и дифференциальная диагностика. Принципы терапии. Роль лечебной физкультуры. Санаторно-курортное лечение. Прогноз. Принципы диспансеризации больных, решение экспертных вопросов. 8.2.4.2. Псориатический артрит. Распространенность. Этиология и патогенез. Патоморфология. Клиническая картина. Особенности поражения периферических суставов и позвоночника. Другие поражения опорно-двигательного аппарата. Поражение других органов и систем. Взаимосвязь между псориатическим артритом и псориазом. Псориатический артрит у детей. Лабораторная диагностика. Рентгенологическая картина. Диагностические критерии. Течение. Дифференциальная диагностика. Принципы терапии суставных и кожных проявлений. Показания и противопоказания для назначения метотрексата. ЛФК и бальнеологическое лечение. Хирургическое лечение. 8.2.4.3. Реактивные артриты и синдром Рейтера. Распространенность. Роль инфекционного фактора (хламидий, иерсиний, уреаплазм, шигелл, клебсиелл, сальмонелл) и генетической предрасположенности в развитии заболеваний. Патоморфологическая картина. Клинические особенности постэнтероколитических реактивных артритов. Артриты после носоглоточной инфекции. Артриты после других инфекций. Поствакцинальные артриты. Синдром Рейтера – уретроокулосиновиальный синдром, его полиэтиологичность. Клиническая характеристика, особенности поражения суставов и экстрасуставных проявлений. Принципы терапии с использованием антибактериальных средств. Первичная и вторичная профилактика. 8.2.4.4. Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона. Принципы диагностики и терапии. 8.2.5. Микрокристаллические артриты. 8.2.5.1. Подагра. Распространенность. Этиология. Первичная и вторичная подагра. Причины развития вторичной подагры и гиперурикемии. Патогенез острого артрита и поражений почек. Патоморфологическая картина. Клинические признаки острого артрита и хронической подагры. Рентгенологическая характеристика. Связь с сопутствующей патологией. Диагностика и дифференциальный диагноз. Лечение бессимптомной гиперурикемии, купирование острого подагрического приступа, рецидивирующего подагрического артрита и «острой подагрической почки». 8.2.5.2. Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция. Диагностика и лечение. 8.2.6. Остеоартроз Распространенность и факторы риска. Этиология и патогенез. Первичный и вторичный остеоартроз. Патоморфологическая картина. Основные клинические формы: локальный моно- и олигоартроз и генерализованный артроз (полиостеоартроз). Критерии диагноза. Рентгенологические признаки остеоартроза. Индексы тяжести поражения. Принципы терапии. Деформирующий спондилез, остеохондроз. Лекарственная терапия: базисные (хондропротективные) средства, противовоспалительные препараты, средства, уменьшающие венозный стаз в субхондральной кости. Физическая анальгезия. Медицинская и социальная реабилитация больных. Ортопедическое лечение остеоартроза. Хирургические подходы к лечению остеоартроза. Болезнь Кашина-Бека (эндемический остеоартроз). 8.2.7. Другие болезни суставов и позвоночника. Палиндромный ревматизм. Интермитирующий гидрартроз. Идиопатический диффузный гиперостоз скелета. Болезнь Шеермана-Мау. 8.3. Системные заболевания соединительной ткани 8.3.1. Системная красная волчанка. Эпидемиология. Этиология и патогенез. Экспериментальная модель СКВ. Клиническая картина. Полисиндромность заболевания. Клинические варианты течения. Особенности СКВ в детском возрасте. Данные лабораторных методов исследования. Иммунные нарушения при СКВ. Значимость LE-феномена и обнаружения антител к нативной ДНК. Морфологические проявления СКВ, морфология люпус-нефрита. Критерии диагноза. Клинико-лабораторная характеристика активности. Диагностика и дифференциальная диагностика. Классификация СКВ. Лечение с использованием глюкокортикостероидов, цитотоксических иммунодепрессантов,4-аминохинолиновых производных, моноклональных антител, экстракорпоральных методов лечения, синхронной интенсивной терапии, иммуносорбции. Прогноз заболевания. Экспертиза временной и стойкой нетрудоспособности. 8.3.2. Системная склеродермия. Распространенность. Этиология и патогенез. Патоморфологические изменения. Основные клинические синдромы: поражение кожи, синдром Рейно, суставной синдром, поражение скелетных мышц и костей, висцеральные проявления - поражение легких, почек, сердца, пищеварительного тракта, нервной и эндокринной систем. Данные лабораторных исследований. Иммунные нарушения при системной склеродермии. Клинические формы ( лимитированная и диффузная), варианты течения, степени активности, стадии болезни. Диагностические критерии системной склеродермии. Особенности системной склеродермии в детском возрасте. Диагноз, дифференциальный диагноз, ранние диагностические синдромы. Классификация. Современные методы лечения. Базисная терапия антифиброзными средствами. Глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, препараты, влияющие на микроциркуляцию, аминохинолиновые препараты. Лечебная гимнастика, массаж, локальная терапия. Санаторно-курортное лечение. Профилактика системной склеродермии. Индуцированная (химическая или лекарственная) склеродермия. Диффузный фасциит : клиника, диагностика и лечение. 8.3.3. Идиопатические воспалительные миопатии. Классификация воспалительных миопатий. Распространенность. Этиология и патогенез. Особенности поражения кожи, мышц и суставов, висцеральная патология. Данные лабораторных исследований. Спектр антител при воспалительных миопатиях. Данные электромиографии. Клинико-иммунологические подтипы полимиозита и дерматомиозита. Критерии диагноза. Дифференциальная диагностика. Особенности дерматомиозита в детском возрасте. Вторичные дерматомиозиты. Принципы лечения. Схемы глюкокортикостероидной терапии. Пульс-терапия. Использование цитостатических иммунодепрессантоы, циклоспорина А, иммуноглобулина. Паранеопластический дерматомиозит. 8.3.4. Болезнь Шегрена. Распространенность. Этиология и патогенез. Роль иммунных нарушений. Патоморфологическая картина. Клиническая картина. Особенности поражения секретирующих эпителиальных желез и внежелезистые системные проявления. Данные лабораторных исследований. Классификация. Критерии диагноза. Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена. Лечение с использованием глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов цитотоксического действия, противогрибковых препаратов. Местная терапия. Физиотерапевтическое и курортное лечение. Прогноз. Профилактика. 8.3.5. Смешанное заболевание соединительной ткани. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Критерии диагноза. Перекрестные (overlap) синдромы. Лабораторные данные. Принципы терапии. Прогноз. 8.3.6. Ревматическая полимиалгия. Этиология и патогенез. Патоморфология. Клиническая картина. Особенности поражения мышц. Лабораторные данные. Диагноз и дифференциальный диагноз. Лечение. Принципы терапии глюкокортикостероидами. 8.3.7. Рецидивирующий полихондрит. Этиология. Гистологическая картина. Клинические признаки. Диагностика и лечение. 8.3.8. Антифосфолипидный синдром. Определение. Семейство антител к фосфолипидам. Распространенность антифосфолипидного синдрома. Клиническая картина. Данные лабораторных методов исследования. Формы и варианты течения антифосфолипидного синдрома. Критерии диагностики. Первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Лечение и профилактика. 8.4. Системные васкулиты 8.4.1. Определение васкулита. Первичные и вторичные васкулиты. Классификация по калибру пораженных сосудов, по клинико-патогенетическому принципу. Гистологические типы васкулита. Распространенность. Этиология. Иммуногенетические маркеры васкулитов. Иммунопатология васкулитов. Роль иммунных комплексов, аутоантител, васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Роль антиэндотелиальных антител и антител к фосфолипидам. Общие принципы и алгоритм диагностики васкулитов. Общие принципы терапии. 8.4.2. Узелковый полиартериит. Клиническая картина. Общие проявления. Полисистемность висцеральных поражений. Патоморфология. Диагностика. Классификационные критерии. Дифференциальный диагноз. Особенности узелкового полиартериита в детском возрасте. Лечение с использованием схем полихимиотерапии с назначением глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов цитостатического действия. Пульс-терапия. Экстракорпоральные методы лечения. Прогноз. 8.4.3. Микроскопический полиартериит. Определение. Клиническая картина. Особенности поражения почек. Данные лабораторных методов исследования. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение. 8.4.4. Гранулематоз Вегенера. Определение. Клиническая картина. Особенности поражения верхних дыхательных путей, легких и почек. Данные лабораторных и рентгенологических исследований. Классификационные критерии. Дифференциальная диагностика. Лечение и прогноз. 8.4.5. Синдром Черг-Стросса. Определение. Клиническая картина. Особенности поражения легких. Классификационные критерии. Диагностика и лечение. 8.4.6. Геморрагический васкулит. Клиническая картина. Особенности поражения кожи, суставов, почек, желудочно-кишечного тракта и других органов. Классификационные критерии. Данные лабораторных исследований. Диагностика. Лечение. 8.4.7. Неспецифический аортоартериит. Распространенность. Классификация в зависимости от анатомического типа. Клиническая характеристика. Классификационные критерии. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение. Показания для оперативного вмешательства. Прогноз. 8.4.8. Болезнь Кавасаки. Определение. Клиническая картина. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования. Диагностические критерии. Лечение с использованием иммуноглобулина. Прогноз. 8.4.9.Гигантоклеточный артериит. Заболеваемость. Клиническая картина. Классификационные критерии. Данные лабораторных методов. Диагностика. Лечение. Прогноз. 8.4.10. Облитерирующий тромбангиит. Эпидемиология. Клиническая картина. Особенности поражений артерий и вен. Дифференциальная диагностика с атеросклеротическими поражениями сосудов. Лечение и прогноз. 8.4.11. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Определение. Типы криоглобулинов. Клиническая каритина. Данные лабораторных исследований. Лечение. 8.4.12. Болезнь Бехчета. Распространенность. Этиология и патогенез. Патоморфологическая картина. Клиническая характеристика. Международные критерии диагноза. Диагностика и дифференциальный диагноз. Лечение с использованием циклоспорина А. 8.4.13. Редкие формы: рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена).Синдром Гудпасчура. 8.4.14. Узловатая эритема. Дифференциальный диагноз. Принципы терапии. 8.5. Болезни внесуставных мягких тканей Распространенность. Общие клинические проявления, основы диагностики и принципы лечения. 8.5.1. Заболевания скелетных мышц. Миофасциальный болевой синдром. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение. 8.5.2. Тендиниты и тендовагиниты. Этиология. Клиническая картина. Особенности поражения сухожилий различных областей. Морфологическая диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. 8.5.3. Ганглий. Энтезопатии. Бурситы. Заболевания фасций и апоневрозов. Диагностика и лечение. 8.5.4. Синдром фибромиалгии. Определение. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Локализация болезненных точек. Лабораторные исследования. Диагностические критерии. Лечение. Использование антидепрессантов и анальгетиков центрального действия. Синдром хронической усталости. 8.5.5. Периартериты, включая плече-лопаточный периартрит. 8.6. Заболевания костей Остеопороз. Эпидемиология. Распространенность. Патофизиология. Факторы риска. Номенклатура и классификация. Этиология. Клиническая картина и диагностика. Рентгенологические признаки. Метод денситометрии. Профилактика и лечение. Остеомаляция. Костная болезнь Педжета. Гипетрофическая остеоартропатия. Ишемические некрозы костей. 8.7. Остеохондропатии Асептические некрозы головки бедренной кости (болезнь Пертеса) и других локализаций (болезнь Келлера I и Келлера II. Болезнь Кинбека и другие). Остеохондропатии тел позвонков (болезнь Шейермана-Мау, болезнь Калве). Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера). 8.8. Ревматические проявления различных заболеваний Наследственные заболевания соединительной ткани и скелета : синдром Марфана. Синдром Элерса-Данлоса. Наследственные системные заболевания скелета. Метаболические заболевания. Охроноз. Гиперхолестеринемия. Эндокринные заболевания. Заболевания паращитовидных желез. Акромегалия. Синдром Иценко-Кушинга. Болезнь Аддисона. Сахарный диабет. Болезни системы крови. Саркоидоз. Злокачественные опухоли. Нейрогенные артропатии. Психогенный ревматизм. Литература
См. также журналы: «Научно-практическая ревматология», «Терапевтический архив», «Клиническая медицина», «Иммунология», «Consilium medicum», зарубежная периодика: «Артриты и ревматизм» - журнал Американской коллегии ревматологов (англ.яз.). |