Вопросы к государственному экзамену
Основы организации гематологической помощи и службы крови в Республике Беларусь.
Вопросы медицинской этики и деонтологии в детской гематологии.
Современная теория кроветворения.
Кроветворение у эмбриона и плода.
Регуляция кроветворения.
Показатели красной крови в гемограмме у детей в норме и патологии.
Показатели лейкоцитов в гемограмме у детей в норме и патологии.
Показатели тромбоцитов, СОЭ, гематокрита у детей в норме и патологии.
Миелограмма здорового ребенка (характеристика элементов эритроидного ряда, индекс созревания эритробластов, их клиническое значение).
Миелограмма здорового ребенка (характеристика элементов миелоидного и лимфоидного рядов, индекс созревания нейтрофилов).
Миелограмма здорового ребенка (количество миелокариоцитов, мегакариоцитов, соотношение лейко/эритро).
Анемии у детей. Определение, классификация.
ЖДА и ЖДС у детей (определение, роль железа и его метаболизм в детском организме).
ЖДА у детей (причины, патогенез).
Клинические проявления и лабораторная диагностика ЖДА и ЖДС у детей.
Основные принципы лечения ЖДА и ЖДС у детей. Диета при железодефицитных состояниях.
Медикаментозная терапия при ЖДА (классификация современных препаратов железа, выбор медикаментозной терапии). Профилактика ЖДС и диспансерное наблюдение за больными с ЖДА.
Витамин В12-фолиеводефицитные анемии (понятие, этиология дефицита и метаболизм кобаламина и фолиевой кислоты).
Метаболизм витамина В12 и фолиевой кислоты.
Клинические признаки и лабораторная диагностика недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты.
Терапия больных с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты.
Гемолитические анемии у детей (определение, классификация, виды гемолиза).
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (анемия Минковского-Шоффара, наследственный эллиптоцитоз).
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные иммунные гемолитические анемии (понятие, виды).
Изоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая болезнь новорожденных.
Аутоиммунные гемолитические анемии (виды, этиопатогенез, клиника).
Лабораторная диагностика гемолитических анемий.
Апластические анемии. Классификация. Наследственная апластическая анемия Фанкони (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).
Наследственная апластическая анемия Блекфана-Даймонда (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).
Приобретенная апластическая анемия (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).
Наследственные дизэритропоэтические анемии у детей (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).
Лейкемоидные реакции у детей (понятие, виды лейкемоидных реакций).
Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа (клинико-лабораторная диагностика; заболевания, сопровождающиеся лейкемодной реакцией нейтрофильного типа; дифференциальная диагностика).
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа (заболевания, сопровождающиеся лейкемодной реакцией эозинофильного типа; алгоритм обследования больного).
Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа (клинико-лабораторная диагностика; заболевания, сопровождающиеся лейкемодной реакцией лимфоцитарного типа).
Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции (заболевания, сопровождающиеся лейкемоидной реакцией моноцитарно-макрофагального типа).
Псевдобластные лейкемоидные реакции (клинико-лабораторная диагностика, дифференциальная диагностика с острыми лейкозами).
Лимфаденопатии у детей (классификация, диагностические алгоритмы).
Дифференциальная диагностика лимфаденопатий.
Тактика ведения больных с лимфаденопатиями.
Организационные принципы трансфузии компонентов крови.
Определение групповой принадлежности по системе АВО и резус-принадлежности крови больного.
Проба на индивидуальную совместимость крови донора и реципиента.
Показания к трансфузии эритроцитарной массы.
Показания к трансфузии тромбомассы (тромбоконцентрата). Расчет дозы.
Показания к трансфузии препаратов плазмы.
Реакции и осложнения при переливании компонентов крови.
Гемотрансфузионный шок (причины, патогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение, профилактика).
Болезнь Гоше (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).
Болезнь Нимана-Пика (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).
Система иммунитета у детей: Т-клетки и Т-клеточное распознование.
Система иммунитета у детей: В-клеточный иммунитет.
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, как метод терапии при гемобластозах у детей (виды, показания).
Миелодиспластические синдромы (понятие, классификация, клинико- лабораторная характеристика отдельных вариантов, основные принципы терапии).
Острые лейкозы у детей (этиология и патогенез, классификация).
Острые лейкозы у детей (стадии заболевания, клиника, диагностика).
Этапы и общие принципы терапии лечения острых лейкозов.
Синдром острого лизиса опухоли при острых лейкозах (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).
Хронический миелолейкоз у детей (этиология и патогенез, клинико-лабораторная диагностика).
Принципы терапии хронического миелолейкоза. Выбор метода в зависимости от стадии заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей (этиопатогенез, классификация, клиника).
Лабораторные и инструментальные методы исследования неходжкинских лимфом у детей.
Основные принципы лечения неходжкинских лимфом у детей.
Лимфогранулематоз (этиопатогенез, клинические стадии).
Алгоритм обследования ребенка, больного лимфогранулематозом.
Принципы терапии лимфогранулематоза у детей.
Понятие о гистиоцитарных синдромах. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (этиопатогенез, клиника, лабораторно- инструментальные методы исследования, терапия).
Первичный, сосудисто-тромбоцитарный, гемостаз (понятие, компоненты, механизм).
Методы исследования первичного гемостаза (метод Дюке, метод Айви, адгезивная активность, агрегационная активность тромбоцитов, агрегатометрия).
Вторичный, гемокоагуляционный гемостаз. Фазы свертывания крови.
Первая фаза свертывания крови. Внутренний и внешний механизмы протромбиназообразования. Взаимосвязь и отличие этих механизмов.
Вторая фаза свертывания крови - тромбинообразование. Факторы протромбинового комплекса.
Третья фаза свертывания крови – фибринообразование. Строение молекулы фибриногена. Механизм образования РКМФ.
Посткоагуляционная фаза свертывания крови. Механизм ретракции. Механизм спонтанного фибринолиза.
Противосвертывающая система. Антикоагулянты (естественные первичные и вторичные). Фибринолитическая (плазминовая) система.
Общекоагуляционные тесты, характеризующие вторичный гемостаз.
Клиническая трактовка стандартизированных методов, характеризующих вторичный гемостаз (активированное парциально тромбопластиновое время, аутокоагулограмма).
Клиническая трактовка методов исследования внешнего механизма свертывания крови (протромбиновое время, протромбиновый индекс).
Клиническая трактовка тестов, характеризующих третью фазу свертывания крови – фибринообразование (фибриноген, РКМФ).
Клиническая трактовка тестов, характеризующих антикоагулянтный потенциал – тромбиновое время, антитромбин III.
Эуглобулиновый и спонтанный фибринолиз. Клиническое значение.
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).
Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).
Тромбастения Гланцмана (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).
Эссенциальная атромбия (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).
Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).
Болезнь Виллебранда (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).
Гемофилия А у детей (этиопатогенез, генетика, клинико-лабораторная диагностика, принципы терапии).
Гемофилия В и С у детей (этиопатогенез, генетика, клинико-лабораторная диагностика, принципы терапии).
Геморрагический васкулит (этиопатогенез, классификация клинико-лабораторная диагностика).
Геморрагический васкулит (лечение различных синдромов).
ДВС-синдром в педиатрической практике (понятие, этиология, патогенез).
ДВС-синдром (клинические проявления, стадии, принципы лабораторной диагностики, принципы терапии).
Геморрагическая болезнь новорожденных (этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение).
Дезагреганты. Механизм действия. Клиническое применение.
Антикоагулянты прямого и непрямого действия (показания, лабораторный контроль).
100. Фибринолитические препараты. Механизм действия. Показания к назначению.
|
