Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль icon

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль





НазваниеСборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль
страница1/16
Дата04.04.2013
Размер3.42 Mb.
ТипДокументы
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   16


VIII Национальный конгресс

«Муковисцидоз

у детей и взрослых»

Сборник статей и тезисов





5-6 июня 2007

г. Ярославль

Оргкомитет VIII Национального конгресса по муковисцидозу

«Муковисцидоз у детей и взрослых»

  1. Лисицин А.И. – губернатор Ярославской области

  2. Костин В.Г. – заместитель губернатора Ярославской области

  3. Волончунас В.В. – мэр г. Ярославля

  4. Гинтер Е.К. – директор ГУ МГНЦ РАМН, академик РАМН

  5. Барышев С.В. – директор департамента здравоохранения и фармации администрации Ярославской области

  6. Капранов Н.И. – руководитель научно-клинического отдела ГУ МГНЦ РАМН, профессор

  7. Новиков Ю.В. – Президент Ярославской Государственной Медицинской Академии, член общественной палаты РФ, академик РАМН

  8. Павлов А.В. - ректор Ярославской Государственной Медицинской Академии, профессор

  9. Каширская Н.Ю. – ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела ГУ МГНЦ РАМН, д.м.н.

  10. Шмонин Л.Ф. – главный детский пульмонолог департамента здравоохранения и фармации администрации Ярославской области, доцент кафедры госпитальной педиатрии ЯГМА

  11. Раевская Р.П. – Росздравнадзор

  12. Гембицкая Т.Е. – зав. отделением наследственной и врожденной бронхолегочной патологии, НИИ Пульмонологии С.-Петербургского ГМУ

  13. Ашерова И.К. – главный детский пульмонолог управления здравоохранением мэрии г.Ярославля, зав. пульмонологическим отделением ДКБ №1

  14. Антипова Н.П. – заместитель директора департамента здравоохранения и фармации администрации Ярославской области

  15. Лебедева Л.А. – начальник отдела организации медицинской помощи женщинам и детям департамента здравоохранения и фармации администрации Ярославской области

  16. Мясникова И.В. – президент Московской межрегиональной общественной организации помощи больным муковисцидозом

  17. Матвеева Н.В. – председатель правления Ярославской региональной общественной организации помощи больным муковисцидозом «Маленький Мук»

  18. Толстова В.Д. – зав. Московским отделением Российского центра муковисцидоза, к.м.н.

  19. Амелина Е.Л. – зав. лабораторией муковисцидоза, старший научный сотрудник, ФГУ НИИ Пульмонологии МЗ РФ.

  20. Моргунова Г.М. – начальник управления здравоохранением мэрии г.Ярославля

  21. Матвеева Г.В. – заместитель начальника управления здравоохранением мэрии г.Ярославля

  22. Коршунов Н.И. – заведующий кафедрой терапии ФПК и ППСЗ ЯГМА, профессор

  23. Поярков Н.А. - главный пульмонолог департамента здравоохранения и фармации администрации Ярославской области, зав. Респираторным центром ОКБ.



^ ПРОГРАММА КОНГРЕССА


5 июня 2007

Дом культуры и техники железнодорожников


800-900 – Регистрация.

900-915 - Приветствия.

915-1000 Е.К.Гинтер. Вклад генетики в медицину (Москва).

1000-1055 Н.И.Капранов. Муковисцидоз – современные аспекты (Москва).

1055-1115 В.Д.Толстова, Г.В.Денисенкова. Трудности диагностики и неонатальный скрининг на муковисцидоз (Москва).

1115-1145 Ж.Е.Файжельсон. 55 лет работы в области муковисцидоза (Париж).

1145-1200 И.К.Ашерова, В.В.Тараканова, Н.П.Ганичева, О.В.Усачова, Л.В.Смирнова, А.В.Выборнов, С.В.Выборнова. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле (Ярославль).

  • 1200 -1215 - Перерыв

1215-1245 Н.Ю.Каширская Бронхообструктивный синдром при МВ (Москва).

1245-1300 Л.А.Желенина Эволюция взглядов на лечение инфекционно-воспалительного процесса в легких при муковисцидозе (С.Петербург).

1300-1315 Шабалова Л.А. Колистин – обоснование его применения у детей больных муковисцидозом в борьбе с синегнойной инфекцией (Москва).

1315-1325 У.Э.Глиманн Инновационная технология в аэрозоль терапии: e-Flow – электронный небулайзер (ПАРИ синергия в медицине, Москва).

1325-1330 Заключение

  • 1330 – 1430 – Перерыв

1430-1445 А.М.Радионович, Н.В.Петрова. Корреляция генотипа-фенотипа при муковисцидозе (Москва).

1445-1500 – Е.Е.Тимковская, Н.В.Петрова, Н.Ю.Каширская. Анализ полиморфизма генов TNFA, LTA, eNOS, GSTM1 у больных муковисцидозом (Москва).

1500-1515 – Т.В.Симанова, А.М.Ожегов. Эпидемиологическая и генетическая характеристика муковисцидоза у детей и подростков Удмуртской республики (Ижевск).

1515-1525 Н.Г.Налбандян, А.В.Аракелян. Выявление спектра мутаций у пациентов с предполагаемым диагнозом муковисцидоз в Армянской популяции (Ереван).

1525-1535 О.Н.Одинокова, Л.П.Назаренко. Подтверждающая молекулярная диагностика муковисцидоза у новорожденных, выявленных в ходе неонатального скрининга в Томской области (Томск).

1535-1545 С.В.Воронин. Организация неонатального скрининга муковисцидоза в рамках приоритетного национального проекта «Здоровье» в Приморском крае (Владивосток).

1545-1555 В.Н.Сероклинов В.Н. Результаты неонатального скрининга на муковисцидоз в Алтайском крае (Барнаул).

1555-1610 Л.В.Ульянова, А.Ф.Неретина. Региональная программа диагностики муковисцидоза у детей (Воронеж).

1610-1620 Е.А.Сироткин, З.Н.Беднякова. Стандарт медицинской помощи и качество жизни больных муковисцидозом (Саратов).

1620-1625 Заключение

  • 1625-1700 - Перерыв

1700-1720 Е.И.Кондратьева. Генетические и иммунологические маркеры воспалительного процесса при муковисцидозе у детей (Томск).

1720-1730 Л.В.Передерко Л.В. Эффективность применения альтернирующих курсов малых доз преднизолона у больных муковисцидозом (Москва).

1730-1750 А.Л.Пухальский, Г.В.Шмарина. Преждевременное старение иммунной системы у больных муковисцидозом как следствие гиперактивации гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси (Москва).

1750-1805 Е.Т.Ягубянц, М.М.Чепурная. Клинико-функциональное обоснование применения комбинированной терапии у детей и подростков, страдающих муковисцидозом (Ростов на Дону).

1805-1815 Е.Л.Титова Ингаляционная терапия: тесная взаимосвязь между пациентом, медикаментом, прибором (ПАРИ синергия в медицине, Москва).

1815-1825 С.Ю.Семыкин, Г.А.Осипов. Анаэробы участвуют и доминируют в бронхиальном секрете детей, больных муковисцидозом (Москва).

1825-1835 Т.И. Сафонова, Е.Б.Павлинова, А.П.Брейль, С.Г. Юровский. Оптимизация подходов к антибактериальной терапии детей больных муковисцидозом (Омск).

1835-1845 Н.А.Ильенкова Опыт диагностики и лечения муковисцидоза в Красноярском крае (Красноярск).

1845-1855 Д.Ф.Сергиенко, Н.А.Белопасова. Муковисцидоз у детей Астраханской области (Астрахань).

1855-1900 Заключение


6 июня 2007


800-820 Т.Е.Гембицкая. Новая аэрозольная форма тобрамицина (Bramitob®) в лечении хронической синегнойной инфекции в легких у больных МВ (С.Петербург).

820-830 Ю.С.Перова Новое поколение приборов PARI - Family S&SX: новые возможности для эффективной доставки медикаментов в периферические отделы респираторного тракта (ПАРИ синергия в медицине, Москва).

830-850 И.К.Волков. Антиоксидантная терапия у больных муковисцидозом (Москва).

850-905 Е.Л.Амелина. Количественная оценка результатов компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки взрослых больных муковисцидозом

(Москва).

905-920 Э. Киорогло, С. Щука, О. Турку. Компьютерная томография и сцинтиграфия легких в диагностике бронхолегочных изменений при муковисцидозе у детей (Кишинев).

920-930 О.Г.Пятеркина, Д.С.Шагиахметова. Использование рентгеновской компьютерной томографии для определения распространенности и тяжести легочной патологии у больных муковисцидозом (Казань).

930-945 Б.Н.Бабаханова. Физическая реабилитация больных муковисцидозом в региональном центре Ярославля (Ярославль).

945-1000 А.А.Дьячкова, Н.А.Слугина, О.И.Шепелева. Ситуация с муковисцидозом в Мордовии - клинический пример семьи, с больными муковисцидозом (Саранск).

1000-1010 В.Б.Черных. Анализ мутаций гена CFTR в рамках молекулярно-генетического обследования мужчин с бесплодием (Москва).

1010-1015 Заключение

  • 1015-1030 Перерыв

1030-1050 Н.Ю.Каширская Заместительная панкреатическая терапия при муковисцидозе – что нового? (Москва).

1050-1110 Т.Ю.Капустина. Особенности поражения и лечения гепатобилиарной системы при муковисцидозе (Москва).

1110-1125 С.М.Горник Новые возможности оценки функционального состояния печени при муковисцидозе у детей (Н.Новгород).

1125-1135 В.В.Шадрина. Экзокринная функция поджелудочной железы у больных муковисцидозом детей (Пермь).

1135-1150 И.Д.Успенская, Е.И.Шабунина, И.Л.Соколова. Особенности морфофункционального состояния интестинальной слизистой оболочки при муковисцидозе у детей (Н.Новгород).

1150-1205 В.С.Федорова, Т.Ю.Капустина. Снижение минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом: частота, факторы риска, подходы к терапии (Москва).

1205-1215 И.К.Ашерова, О.Б.Ершова, Е.А.Охапкина. Снижение минеральной плотности кости при муковисцидозе (Ярославль).

1215-1225 М.О.Сагателян. Хронический риносинусит у больных муковисцидозом (Москва).

1225-1240 Э.Н.Ахмадеева. Работа регионального центра муковисцидоза в г. Уфа (Уфа).

1240-1250 М.А.Скачкова, М.Г.Бушина. Клинико-лабораторные особенности муковисцидоза у детей Оренбургского региона (Оренбург).

1250-1300 Заключение


Научный редактор: Капранов Н.И.

Ответственный редактор: Каширская Н.Ю.


Издательство и Оргкомитет конгресса не несут ответственности за содержание материалов, представленных авторами.


Муковисцидоз – национальная приоритетная программа в Российской Федерации.

Н.И. Капранов

Руководитель Российского центра муковисцидоза, ГУ МГНЦ РАМН, г. Москва.


Муковисцидоз (МВ), являясь важной медико-социальной программой развитых стран – всегда привлекал внимание органов практического здравоохранения, в том числе и в нашей стране.

2006 год, безусловно, войдет в историю, как итог определенных успехов в решении важных вопросов ранней диагностики, лекарственного обеспечения, а также медико-социальной адаптации и реабилитации больных МВ детей, подростков и взрослых. Беспрецедентное решение Правительства РФ и соответствующий Приказ МЗ и СР РФ №185 о включении МВ в перечень наследственных заболеваний, подлежащих обязательному скринингу новорожденных, следует признать поворотным пунктом в кардинальном решении данной проблемы. Во-первых, при условии многолетнего осуществления этой программы будет достигнуто снижение частоты МВ в стране, что уже произошло в Италии, Франции, Англии. Во-вторых, при продолжении действия национальной программы дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО) жизненно важными медикаментами больных МВ будет повышено качество и средняя продолжительность их жизни.

Сорок лет назад простой подсчет показывал, что подавляющее большинство больных МВ детей не переживало 12 лет, в 1990 г. продолжительность жизни выросла до 28 лет, в 2000 – до 32 лет (CFF, 2000). Согласно анализу продолжительности жизни по базе данных Университета Миннесоты [1] из 496 больных 67% переживет 65 лет. J. Dodge приводит аналогичные данные: больному МВ, родившемуся в 2000 году можно гарантировать 50 лет жизни [2]. Эти данные свидетельствуют о том, что МВ трансформируется из тяжелейшей патологии детства в хроническую болезнь взрослых. В РФ уже организовано 6 центров для взрослых больных МВ, наряду с 39 центрами для детей.

В развитых странах больные МВ дети составляют от 1/3 до 1/2 контингента пульмонологических стационаров, занимающихся хронической патологией. Такая тенденция начинает проявляться и в нашей стране.

Очень важным вопросом остается ранняя диагностика заболевания, так как только в случае своевременного адекватного лечения (вплоть до современных фармакологических и биотехнологических средств, а также генотерапии) можно рассчитывать на качественную и продолжительную жизнь данного контингента больных [3].

Возвращаясь к вопросу о массовом скрининге новорожденных на МВ, следует заметить, что полученные предварительные результаты пока не вносят ясность в определение его частоты. Так, в Москве частота близка к 1:10000, в Барнауле, Тюмени и Томске – от 1:2500 до 1:4000 новорожденных. Это свидетельствует о необходимости продолжать данную программу, так как только по установлению истинной частоты в регионах можно будет грамотно строить адресную организационно-методическую и медико-социальную работу с этими больными.

В процессе реализации этой программы предстоит еще преодолеть ряд сложностей и вопросов как диагностики (транспортировка образцов, грамотное проведение потового теста, ДНК-анализ, регистр больных), так и лечения (чем, как и когда начинать лечить ?).

Вышесказанное вплотную подводит нас к необходимости внедрения в отечественную медицинскую практику новых критериев диагностики и новой классификации МВ, которые базируются, в значительной мере, на результатах ДНК анализа. В последние 2 года в регионах появилась возможность ДНК диагностики, наблюдаемых больных МВ, благодаря спонсорской помощи фирмы Хоффманн-Ля Рош. Однако нам представляется необходимым ее финансирование госструктурами, как по программе скрининга новорожденных, так и в отношении всех наблюдаемых больных МВ. Для этого целесообразно определить (Приказом МЗ и СР РФ) 10-15 межрегиональных генетических лабораторий, сертифицировать, оборудовать их, обеспечив разработанным «славянским» диагностическим китом.

Аналогичным образом следует решить вопрос проведения потового теста, возможно, путем централизованной закупки потовых анализаторов («Нанодакт», «Макродакт», «Санасол»).

Лечение МВ представляет сложную задачу и постоянно совершенствуется. Хорошо известно об универсальном поражении всех жизненно важных органов и систем больного при этой патологии. Тем не менее, около 95% неблагоприятных исходов при МВ связаны с нарушениями бронхолегочного аппарата. Поэтому неудивительно, что в перечне новых терапевтических средств (рис.2), разработанных и предлагаемых для клинических исследований доминируют препараты, направленные на инфекцию, воспаление и обструкцию дыхательных путей.

По мнению J. Littlewood, 2005, ученым потребуется еще около 5 лет, чтобы окончательно разработать и предложить для широкой медицинской практики генотерапию МВ, которая встретила ряд сложностей, в частности, дозозависимую воспалительную и иммунологическую реакцию больного на вводимые вирусные векторы [4].

Есть два пути преодоления возникших трудностей: подавление иммунологического ответа макроорганизма и поиск новых векторов, лишенных вышеуказанных недостатков. Надо отметить определенные успехи отечественных генетиков (В.С. Баранов c соавт.), разработавших и успешно апробировавших в эксперименте в качестве векторов синтетические микросферы. Эта работа была отмечена почетными премиями, однако вскоре свернута по финансовым соображениям.

В условиях значительных трудностей, возникших при разработке генотерапии МВ, клиницисты больше внимания уделяют традиционной комплексной терапии. При этом очень важны меры по предупреждению хронической колонизации инфекции, прежде всего Ps. Aeruginosa. Необходима интенсивная, вплоть до «агрессивной» (термин не всеми клиницистами, микробиологами и клиническими фармакологами принимается у нас в стране), антибиотикотерапия на этапе начальной и/или интермиттирующей инфекции. При этом хорошо, если есть возможность динамического серологического исследования, подтверждающего клинико-функциональную эффективность проводимого антибактериального лечения. В значительной мере полезно исследование маркеров воспаления: TNF-α, ИЛ-4, 6, 8, 10, нейтрофильной эластазы и др.

Наши клинические исследования и многолетние катамнестические наблюдения свидетельствуют о сохранении эффективности цефтазидима в комбинации, чаще с аминогликозидами при синегнойной инфекции. При развитии резистентности и/или его неэффективности хорошо зарекомендовали себя фторкинолоны (их также целесообразно применять в комбинации с аминогликозидами и/или цефалоспоринами III и IV поколения, т.к. их использование в виде монотерапии быстро ведет к развитию резистентности), цефепим ((максипим) – цефалоспориновый а/б IV поколения, также наиболее эффективный в комбинации), тикарциллин, тиментин, имипенем, меронем [5].

Говоря о постоянном совершенствовании лечения МВ, нельзя не сказать и о предложениях новых антибактериальных препаратов для ингаляционного введения, в частности «Брамитоба» (тобрамицина) и «Колистина», о положительном опыте их применения в нашей стране будет сказано в специальных статьях.

Как показывает клиническая практика, одной, пусть и адекватной и эффективной на определенном этапе развития хронического бронхолегочного процесса антибиотикотерапии не достаточно. Это связано с особенностями микробно-воспалительного процесса, когда наблюдается чрезмерный выброс нейтрофилов в легкие и выраженный воспалительный и оксидативный стресс, которые требуют применения противовоспалительных средств: кортикостероиды (системного и местного применения), нестероидные противовоспалительные (нимесулид), а также – макролиды. Последние, как известно, обладают многонаправленным действием: противовоспалительным, уменьшают внутрилегочный выброс нейтрофилов, продукцию провоспалительных цитокинов, образование иммунокомплекса антиген/антитело на поверхности эпителиальных клеток в дыхательных путях, где в качестве антигена выступает биофильм, образующий защиту микроколоний синегнойной палочки, снижают в эксперименте обмен между фенотипами мукоидных и немукоидных штаммов синегнойной палочки, усиливают действие фторкинолонов на синегнойную палочку, что связано с антиальгинатным действием макролидов, что позволяет снизить дозу а/б кинолонового ряда. Макролиды значительно снижают вязкость мокроты и затрудняют адгезию синегнойной палочки к слизистой бронхов. Еще не все положительные свойства макролидов изучены, но уже в настоящее время рекомендуется их включение в стандарты для длительного использования в субингибирующих дозах у больных МВ [6, 7]. Наш опыт длительного (>3 лет) применения кларитромицина (14-членный) и азитромицина (15-членный) у детей, больных МВ, убеждает нас не только в их клинико-функциональной эффективности (стабилизация или повышение показателей ФВД и, прежде всего, ФЖЕЛ и ОФВ1), но и по динамике маркеров воспаления [8].

Общеизвестно, что в развитии порочного круга: обструкция-воспаление-инфекция большую роль играет бронхообструкция, патогенез которой сложен. Прежде всего, это гиперпродукция чрезмерно вязкого бронхиального секрета, который прилипая к стенке мелких бронхов, сужает их просвет. Безусловно, важна и роль инфекции, которая легко развивается в условиях обструкции, при этом прослеживается определенная последовательность: St.aureus, H.inffluenzae и, наконец, присоединение синегнойной инфекции. До сих пор идет дискуссия о первичности воспаления из-за генетического дефекта при МВ или инфекции. Воспаление сопровождается морфофункциональными изменениями, вплоть до деструкции стенки бронхов, что, естественно, вносит существенный вклад в обструктивный синдром. И, наконец, аллергический компонент в виде манифестной бронхиальной астмы (по данным Ch. Rolles, 1998, сочетание МВ и бронхиальной астмы наблюдается у 48% больных в Англии) или гиперреактивности бронхов. Терапия обструктивного синдрома при МВ включает применение бронхорасширяющих средств и муколитиков с обязательной кинезитерапией, а также противовоспалительные препараты, в том числе антибиотики, стероидные и нестероидные средства, макролиды и др. Кинезитерапия, основной целью которой является очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты, блокирующей бронхи и предрасполагающей к инфекционному поражению легких, является одним из малозатратных, но важных и сложных компонентов терапии при муковисцидозе. Регулярная кинезитерапия помогает не только лечить обострения хронического бронхолегочного процесса, но и предупреждать их. Данные литературы [9, 10] и наши собственные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что следует поощрять физическую активность больных МВ, так как физические упражнения и спорт (разумно дозируемый и контролируемый) способствуют наращиванию не только мышечной массы, но и физической работоспособности, что положительно влияет на показатели функции внешнего дыхания, нутритивный и эмоциональный статус, а, следовательно, на качество жизни.

Эффективность туалета бронхиального дерева возрастает при комбинации кинезитерапии с бронхолитиками и муколитическими средствами. Среди последних, безусловно, лидером является дорназа-альфа («Пульмозим»), которая обладает мощным муколитическим действием, а также противовоспалительными и противомикробными свойствами. Следует подчеркнуть, что «Пульмозим» назначается больным МВ по установлению диагноза, в том числе и после неонатального скрининга. Наш собственный клинический опыт и данные литературы свидетельствуют о его большей эффективности у детей раннего возраста [9, 11]. По мнению M. Hodson «Пульмозим» будет широко использоваться и при генотерапии МВ для предварительного очищения слизистой бронхов. Для терапии обструктивного синдрома при МВ используются бронхорасширяющие препараты трех основных классов лекарственных средств: β2-агонисты, антихолинергические препараты и теофиллины. Стандартные бронходилататоры назначаются больным МВ по той же схеме, которая используется при терапии бронхиальной астмы.

Одним из важных вопросов комплексной терапии больных МВ является заместительная ферментная терапия высокоэффективными микросферическими с рН чувствительной оболочкой препаратами типа Креон. Нужно отметить, что больные МВ практически всю жизнь отстают в массе и росте от своих сверстников. В меньшей мере это относится к детям, диагноз которым поставлен в результате неонатального скрининга и своевременно начато лечение Креоном или его аналогами (пролипаза, панкреаза, панцитрат и др.) [12]. В последнее время на российском рынке появился ферментный препарат Микразим. В ряде регионов врачей вынуждают выписывать его вместо Креона. На наш взгляд, это совершенно недопустимо, о чем мы направили официальное письмо в МЗ и СР РФ. Это связано с тем, что Микразим не прошел клинических испытаний в РФ, по инструкции он рекомендован лишь пациентам старше 6 лет, нет убедительных литературных данных об эффективности и безопасности, а главное, многим больным становится хуже при приеме данного препарата.

Нередко практическому врачу приходится решать вопрос о целесообразности назначения Креона больным МВ с преимущественно легочной формой, когда нет очевидных клинических проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Мы убеждены, что и эти больные нуждаются в ферментах, возможно, в минимальных, индивидуально подобранных. Это связано с двумя обстоятельствами: во-первых, как показывает практика большинство этих больных со временем развертывает клинику поражения ЖКТ, но время может быть упущено; во-вторых, большинство этих больных по нутритивному статусу отстают от здоровых сверстников и нередко адекватная заместительная ферментная терапия ведет к его улучшению.

Известно, что существует прямая корреляция между показателями ФВД и нутритивным статусом больных МВ, и мы должны высококалорийной, с нормальным содержанием жиров и обогащенной белками пищей и современными заместительными ферментами постоянно улучшать весо-ростовые показатели.

О высокой эффективности Креона неоднократно сообщалось на наших конгрессах, конференциях (в том числе и в регионах), симпозиумах, а также в периодической печати, методических рекомендациях, пособиях. Еще раз следует напомнить об определенных пределах повышения дозы фермента, так как его относительная неэффективность может быть связана с другими причинами, в частности с повышенной кислотностью желудочного сока, когда следует дополнительно назначать, например, антациды или ингибиторы протонной помпы [13].

Говоря об изменениях гепатобилиарной системы при МВ (этому вопросу также посвящена отдельная статья в наших материалах), следует отметить значительный прогресс как в лечении, так и «профилактике» цирроза печени от применения препарата УДХК «Урсосана» как в Московском регионе, так и в большинстве региональных центров страны. Тем не менее, с течением времени и увеличением стажа болезни у 10-25% больных (по данным разных авторов) развивается цирроз печени, осложняющийся более чем у половины из них портальной гипертензией [13, 14]. Радикальным методом лечения таких больных является пересадка печени. Среди паллиативных методов в настоящее время интерес вызывает операция по частичной резекции селезенки. Эта операция была разработана в Лионе (Франция) и успешно апробирована в нашей стране [15].

Несмотря на колоссальные успехи в ранней диагностике, адекватной современной терапии МВ, у определенной части больных развивается легочно-сердечный синдром (хроническое легочное сердце). Как полагает большинство клиницистов, продолжительность жизни этих пациентов редко превышает 6-8 месяцев, и тогда остро встает вопрос о пересадке легких.

В настоящее время отдается предпочтение пересадке легких от живых доноров, что значительно улучшает показатели выживаемости реципиентов. Впервые осуществленная в 1985 году пересадка легких от трупа, вскоре (в 1990 году) явилась стимулом для одновременной трансплантации легких и сердца больным МВ. По данным A. Duff, 2007, результаты в Англии в 2002 году были следующими: 81% переживал 1 год, 59% - 5 лет и 38% - 10 лет [16]. Общемировые статистические данные были несколько хуже: 78% - 1 год, 49% - 5 лет [17]. Следует отметить, что из примерно 1500 трансплантаций, проведенных в мире, большую часть составили дети, подростки и взрослые, больные МВ. Первая успешная пересадка легких, как известно, была осуществлена и в нашей стране в 2006, следовательно, недалеко то время, когда и в России будет реальной трансплантация от живых доноров [18]. Последними, как правило, становятся ближайшие родственники больного. При решении этой проблемы, безусловно, следует учитывать, наряду с большими медицинскими, финансовыми трудностями, ряд этических, психологических и религиозных вопросов.


Список литературы:

  1. Warwick, W. J., Braverman, J. (2007). Letter to the Editor. Chronic Respiratory Disease 4: 51-51.

  2. Dodge JA, Lewis PA, Stanton M et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the United Kingdom, 1947 to 2003// Eur Respir J. 2006 Dec 20.

  3. Ch. Bouffard (2007) Genetics, Screening and Assisted Procreation: Ethical and Social Considerations SVB, ACFCQ, 2007(31):4-7.

  4. Littlewood J. Cystic fibrosis worldwide:2005(2):41-45.

  5. Капранов Н.И. Муковисцидоз – современное состояние проблемы//Пульмонология 2006, с. 3-11 (приложение по муковисцидозу).

  6. Ngueyn T. et al. Potential role of macrolide antibiotic in the management of CF lung disease// Curr Opin Pulm Med-2002-vol.8(6):521-528.

  7. A. Webb, F. Ratjen Cystic fibrosis// Monograph 35, 2006, 166 p.

  8. Радионович А.М., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Клиническое значение длительного применения субтерапевтических доз макролидов при хронической синегнойной инфекции у больных муковисцидозом // Пульмонология - 2006. – Приложение по муковисцидозу. – С.40-46.

  9. Hodson M.E., Duncan M.G. Cystic Fibrosis. - Arnold, a member of the Hodder Headline Group, London, UK. - 2000. - 477p.

  10. Lands L. Exercise and Phisical Activitis in CF. SVB, ACFCQ, 2007(31):28-30.

  11. Воронкова А.Ю., Шмарина Г.В., Дубовик Л.Г. и др. Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты // Пульмонология - 2006. – Приложение по муковисцидозу. – С.25-29.

  12. Sims EJ, Clark A, McCormick J, Mehta G, et al. Cystic fibrosis diagnosed after 2 months of age leads to worse outcomes and requires more therapy. Pediatrics. 2007 Jan;119(1):19-28.

  13. Каширская Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом: Автореф. дисс. … докт. мед. наук. М.;2001

  14. Капустина Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей на современном этапе // Автореф. дисс. … канд. мед. наук. – М.: 2002, 22с.

  15. Сухов М.Н. Лечение больных муковисцидозом с синдромом портальной гипертензии на фоне цирроза печени // Автореф. дис. … канд. мед.наук.- М. 2002, 24 с.

  16. A. Duff, Preparing for lung transplantation SVB, ACFCQ, 2007(31):32-34.

  17. Boucek M., Edwards L., Keck B. Registry for the international society for heart and lung transplantation: Seventh official pediatric report, J. Heart lung transplant., 2004(23):933-947.

  18. Чучалин А.Г. Опыт успешной трансплантации легких в РФ. Доклад на XIV-м Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство», 2007, Москва.



^ 40 ЛЕТ В БОРЬБЕ С МУКОВИСЦИДОЗОМ – ЮБИЛЕЙ НИКОЛАЯ ИВАНОВИЧА КАПРАНОВА

Высококвалифицированный педиатр, детский пульмонолог, крупный ученый, имеющий признание не только в РФ, странах СНГ, но и в Западной Европе и Северной Америке, профессор, д.м.н. Николай Иванович Капранов вот уже 40 лет оказывает помощь детям и взрослым, больным с тяжелым наследственным заболеванием – МУКОВИСЦИДОЗОМ.

Николай Иванович Капранов родился 5 января 1941 года в городе Моршанске Тамбовской области. В 1964 году окончил педиатрический факультет Второго Московского медицинского института им. Н.И.Пирогова. После окончания института, с 1964 по 1967 года, работая в Усть-Алданском районе ЯАССР в качестве районного педиатра, добился снижения детской смертности в районе в 2 раза. В 1967 году поступил в аспирантуру Научно-исследовательского института педиатрии Академии медицинских наук СССР. Многие годы Н.И.Капранов работал под руководством и в тесном сотрудничестве с такими специалистами как проф. С.В.Рачинский и проф. В.К.Таточенко, внесшими большой вклад в решение проблемы муковисцидоза в самом начале изучения этой проблемы в нашей стране. В 1970 году Н.И.Капранов защитил кандидатскую диссертацию, которая была отмечена Академией Медицинских Наук премией М.С.Маслова, а в 1987 – успешно защитил докторскую диссертацию по проблемам муковисцидоза. Во время работы в пульмонологическом отделении НИИ педиатрии с 1976 по 1989 годы был включен в состав бригады консультантов Санавиации при МЗ СССР и неоднократно выезжал в качестве детского пульмонолога для оказания помощи в разные города России и союзных республик (Грузия, Азербайджан, Киргизия, Таджикистан, Казахстан).

По заданию МЗ СССР Н.И.Капранов работал в качестве педиатра в Сомали (1975 – 77 г.г.), Алжире (1980 – 82 г.г.), где проявил высокую квалификацию и профессионализм.

В 1990 году Н.И.Капранов организовал и по настоящее время возглавляет Российский центр муковисцидоза на базе Российской детской клинической больницы МЗ РФ, который признан экспертами ВОЗ и Международной организацией муковисцидоза как центр, соответствующий лучшим мировым стандартам. С 2001 года организовано Московское отделение Российского центра на базе ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова. Одновременно Н.И.Капранов является бессменным руководителем научно-клинического отдела муковисцидоза (МВ) ГУ Медико-генетического научного центра РАМН. Н.И.Капранов явился инициатором создания сети региональных центров диагностики и лечения больных муковисцидозом. Регулярно выезжает в регионы России и страны СНГ для создания региональных и межрегиональных центров МВ и оказания научной, организационно-методической и консультативной помощи. Сегодня работает 38 центров МВ в России.

Н.И.Капрановым опубликовано около 500 научных работ. В соавторстве им написано 3 монографии и 5 методических рекомендаций, посвященных различным вопросам бронхолегочной патологии. Его научные работы получили самую высокую оценку не только у нас в стране, но и за рубежом среди специалистов разных профилей. Труды ученого посвящены самым современным аспектам проблемы муковисцидоза в России, поиску новых направлений в лечении и социальной адаптации больных детей.

Благодаря усилиям специалистов созданного им Российского центра, объединяющего сотрудников ГУ МГНЦ РАМН (д.м.н. Н.Ю.Каширская, к.м.н. В.Д.Толстова, к.м.н. Л.А.Шабалова, к.м.н. А.Ю.Воронкова, к.м.н. А.М.Радионович, к.б.н. Н.В.Петрова, д.м.н. Пухальский А.Л., к.м.н Г.В.Шмарина и др.) и врачей ГУ Российской детской клинической больницы (к.м.н. С.Ю.Семыкин, Л.В.Передерко и др.), специалистам организованных с его помощью региональных центров муковисцидоза продолжительность жизни больных, страдающих этим, ранее считавшемся неизлечимым заболеванием, возросла в целом по России в 3 раза (с 7 лет в 60-70-е годы прошлого столетия до 20 лет к 2005 году). В Москве и некоторых регионах, где активно работают центры муковисцидоза в сотрудничестве с ассоциациями родителей эти показатели еще выше и уже приближаются к Европейскому уровню, превышающему 30 лет.

За комплекс работ в области муковисцидоза Н.И. Капранов был отмечен премией Международного Фонда Сороса, национальной премией лучшим врачам России «Призвание» (2002 г.). В соответствии с Указом Президента РФ, Н.И.Капранов являлся государственным научным стипендиатом в 1994 – 2000 г.г. 26.06.03 Н.И.Капранову было присвоено почетное звание «Заслуженный деятель науки Российской Федерации».

Наряду с плодотворной научной, учебной, организационно-методической и консультативной работой Н.И.Капранов ведет большую общественную деятельность в качестве члена Ученого совета ГУ Медико-генетического Научного Центра РАМН, руководителя рабочей группы «Муковисцидоз» секции «Пульмонология» Ученого Совета МЗ РФ, члена научного комитета МЗ РФ «Рациональная антибиотикотерапия», члена редколлегии медицинского журнала «Педиатрия».

Многие годы Н.И.Капранов являлся членом научного комитета Всемирной организации по муковисцидозу CFWW, Европейского Общества по муковисцидозу (ECFS), является действительным членом Европейского Респираторного Общества (ERS).

Под руководством Н.И.Капранова подготовлены и защищены 15 кандидатских и 5 докторских диссертаций. Научные работы учеников его школы неоднократно были отмечены дипломами и премиями: Европейский конгресс по муковисцидозу (Стокгольм - 2000г.); конгресс педиатров России (Москва - 1999 г., 2006г); Международная конференция по проблемам гастроэнтерологии и гепатологии (Москва - 2000 г.).

Вот уже в восьмой раз под руководством Н.И.Капранова проводится Национальный конгресс по муковисцидозу, материалы которого представлены в данной публикации. Все прошедшие конгрессы вправе носить международный статус, т.к. в них постоянно участвуют не только российские специалисты, но и ученые из стран бывших республик СССР (Украина, Молдова, Беларусь, Армения) и Европейского сообщества (Франция, Италия, Великобритания, Дания, Германия, Чехия).
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   16

Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconСборник статей Выпуск 6 Таганрог

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconСборник статей по применению аппарата полимаг-01

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconНаучно-практическая конференция офтальмологов Южного Федерального округа: Сборник тезисов. Астрахань:

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconСборник статей по применению аппарата полимаг-01 Роль импульсного магнитного поля в комплексном лечении

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconСборник статей в помощь практическому врачу под общей редакцией Ж. А. Арзыкулова г. Алматы, 2003

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconПриказ от 25 мая 2007 года Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 июня 2007 г. N 9672 об утверждении перечня

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconМетодическое пособие Ярославль 2007 год Печатается по решению научно методического совета по присвоению

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconКак создать надежный педагогический тест научно-методическое пособие для преподавателей Ярославль

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconАнализ лирического стихотворения : сборник статей / под ред. Г. Г. Глинина. В. А. Емельянова. – Астрахань

Сборник статей и тезисов 5-6 июня 2007 г. Ярославль iconСборник статей по применению аппарата полимаг-01 «Утверждаю»
Кузнецов В. Ф. 2000, что является серьезной медико-социальной проблемой. В нозологическом аспекте,...
Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2019
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы