Курс лекций по общей хирургии для студентов 3 курса лечебно-профилактического
|
|
Скачать 4.86 Mb.
|
|
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ Кистозная гипоплазия легких (синонимы: поликистоз легких, врожденные бронхоэктатические кисты, сотовое легкое) сопровождается формированием кистозоподобных полостей, бронхоэктазий и редукцией респираторного отдела. Свойственно доброкачественное течение, а в ряде случаев больные жалоб не предъявляют. Диагноз устанавливается при рентгенографии. Лечение хирургическое. Врожденные кисты легкого - бывают одиночными и множественными, неосложненными и протекающими с осложнениями. Неосложненные кисты обнаруживаются при случайном рентгенологическом исследовании. На рентгенограмме прослеживается одна или несколько полостей с тонкими, едва заметными стенками. Нагноение кист является самым частым осложнением. При рентгеноскопии определяется наличие округлого затемнения в легком или полости с уровнем жидкости. Лечение. Для удаления кист применяют резекцию сегмента, доли или всего легкого с кистой. Бронхоэктазия - одно из распространенных заболеваний легкого. Бронхоэктазы у детей развиваются на фоне недостаточного или неправильного развития бронхов в постэмбриональном периоде. Дети с врожденными бронхоэктазами отстают в физическом развитии от своих сверстников, бледны, постоянно кашляют, выделяя слизистую или гнойную мокроту. У большинства детей выявляется деформация грудной клетки в результате сужения межреберных промежутков. Лечение оперативное. Операция противопоказана детям с двусторонними бронхоэктазами, рассеянными по всем долям, и детям с тяжелым амилоидозом внутренних органов. Пороки развития ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ Атрезия пищевода - отсутствие канала пищевода. Частота порока 0,3 случая на 1000 новорожденных. В 45 % он сочетается с пороками других систем. Атрезия пищевода может быть изолированной или сочетаться с трахеально-пищеводным свищом. Считается, что причиной возникновение этого порока является нарушения формирования ларинготрахеальной перегородки. К настоящему времени описано 97 комбинаций пороков пищевода и дыхательных путей. Выделяют 6 основных вариантов: 1) Атрезия пищевода без трахеально-пищеводного свища, проксимальный и дистальный концы пищевода полностью закрыты. 2) Атрезия с трахеально-пищеводным свищом, с трахеей соединяется проксимальный отрезок пищевода. 3) Атрезия с трахеально-пищеводным свищом, с трахей соединен дистальный участок пищевода. Этот вариант встречается наиболее часто (85-95 % случаев). 4) Атрезия с трахеально-пищеводным свищом, с трахей соединены оба конца пищевода. 5) Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода. 6) Стенозирование пищевода без трахеально-пищеводного свища. Порок проявляется сразу после рождения. При приеме пищи ребенок срыгивает, появляется кашель и признаки нарушения дыхания. Лечение оперативное. Врожденный гипертрофический пилоростеноз - сужение выходного отдела желудка, приводящее к нарушению эвакуации пищи. Стеноз развивается в результате гипертрофии мышц привратника. Частота порока 0,5-3 случая на 1000 новорожденных. У мальчиков он встречается в 5 раз чаще, чем у девочек. Клинические признаки появляются на 3-4 неделе. Характерна рвота “фонтаном” после каждого кормления. Ребенок быстро истощается. Лечение оперативное – производят пилоромиотомию, продольное рассечение мышечных слоев привратника. Дивертикул Меккеля - мешкообразное выпячивание стенки подвдошной кишки. Образуется в результате неполной облитерации желточного протока. При неосложненном течении обычно выявляется случайно во время оперативных вмешательств на органах брюшной полости, но может быть причиной ряда острых заболеваний (перитонита, кровотечения, кишечной непроходимости и т.д.). Объем оперативного вмешательства определяется в зависимости от характера развившихся патологических состояний. Желточный проток может быть причиной развития и других пороков развития-свищи пупка, энтерокиста. В случае сохранения его на всем протяжении или облитерации только его внутрибрюшной части у ребенка выявляется свищ пупка. Если облитерируются оба конца протока, в средней части в результате скопления секрета в просвете формируется энтерокиста. Лечение данных пороков оперативное. Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие заднего прохода. Частота аноректальных пороков 0,25-0,66 случаев на 1000 новорожденных. Причинами их формирования являются нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и прямую кишку, перфорации проктодеума. Атрезии делятся на три группы: А - простые (прикрытое анальное отверстие, атрезия анального канала, атрезия анального канала и прямой кишки, атрезия прямой кишки. Б - атрезии со свищами. В - казуистика (врожденная клоака, атрезия и удвоение прямой кишки). В зависимости от варианта атрезии у ребенка может полностью отсутствовать задний проход. На его месте выявляется только углубление, покрытое кожей или тонкой перепонкой. При изолированной атрезии прямой кишки она закрыта в дистальном отделе или полностью отсутствует. Анальный канал имеется, но он заканчивается на высоте нескольких сантиметров от анального отверстия. В случаях формирования свищей они могут соединять слепой конец прямой кишки с влагалищем, мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом или открываться на промежности. Атрезия заднего прохода и прямой кишки приводит к развитию кишечной непроходимости. Свищевые формы протекают несколько легче. Для них характерно выделение мекония, каловых масс через влагалище, с мочой или отверстие на промежности. Лечение оперативное. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ Пороки мочевой системы среди всех аномалий развития наиболее часто встречаемые. Они составляют до 30% случаев. Принято выделять три группы пороков. 1-я группа - летальные, приводящие к смерти в первые часы и дни жизни. 2-я - проявляющиеся клинически болями, дизурическими явлениями или осложнениями. 3-я группа - случайные находки, аномалии которые клинически не проявляются. Аномалии почек Пороки почек очень многообразны. Может меняться их количество, форма, величина, положение, структура. Встречаются следующие пороки. Агенезия почек - отсутствие одной или обеих почек. Соответственно выделяют одностороннюю или двустороннюю агенезию. Гипоплазия почек - уменьшение размеров почек. Выделяют две формы олигомеганефротическую и нормонефротическую гипоплазию. При нормонефротической форме почка уменьшена, но сохраняет нормальную структуру. Олигомеганефротическая гипоплазия - это уменьшение массы, количества долек и клубочков, при увеличении размеров последних. Прогноз при односторонней гипоплазии благоприятный. Вторая почка компесаторно гипертрофируется и мочевыделительная функция не нарушается. Добавочная почка - наличие дополнительной почки. Обычно она нормального строения, имеет отдельную сосудистую и выделительную систему. Дополнительная почка меньше и располагается ниже основной. Иногда выявляются 4-6 почек. Дистопия почек - расположение почки в не типичном месте. Выделяют гомолатеральную (простую) и гетеролатеральную (перекрестную) дистопию. В первом случае почка находится в необычном месте, но с той же стороны. Во втором почка смещается противоположную сторону. При дистопии почка может располагаться в грудной полости, в подвздошной и поясничных областях, в тазу. Сращенные почки. Порок составляет 14 % всех аномалий почек. Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. При этом образуются подковообразная, галетообразная, L- и S-образные почки. В 90 % случаев сращение отмечается в области нижних полюсов, формируется подковообразная почка. Все сращенные почки обычно эктопированы. Они могут иметь нормальное строение или быть кистозно изменены. Клинические проявления-боли, дизурические явления. Часто осложняются пиелонефритом, гидронефрозом. Дисплазия почек – нарушение структуры почки. Обусловлено нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Гистологически выяляются примитивные протоки, клубочки, канальцы, кисты и рыхлая недефференцированная мезенхима с очажками гиалинового хряща. Наличие гиалинового хряща и примитивные протоки - абсолютный критерий дисплазии почек. Дисплазии могут быть простыми и кистозными. По локализации процесса дисплазии почек могут быть: кортикальными, медуллярными, и кортико-медуллярными, по распространенности - очаговыми, сегментарными, тотальными, одно- и двусторонними. Поликистоз почек - замещение почечной паренхимы множественными кистами. Изменения наблюдаются в обоих почках. Выделяют кортикальный, медуллярный, отальный поликистоз. В большинстве случаев проявляется нефротическим синдромом. Аномалии мочевого пузыря Экстрофия (эктропия) мочевого пузыря - врожденная расщелина его передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки. Порок встречается у 1:40000 - 50000 новорожденных, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. В основе формирования порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы. При экстрофии задняя стенка пузыря покрыта красной бархатистой слизистой, которая при натуживании выворачивается наружу через дефект брюшной стенки. В нижних углах дефекта видны устья мочеточников, из которых выделяется моча. Различают частичное и тотальное расщепление мочевого пузыря. В первом случае сохранен пупок, половые органы развиты правильно, расхождение лобковых костей выражено незначительно. В случае тотального расщепления пупок отсутствует, дефект распространяется на лобковый симфиз, уретру и наружные половые органы. Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое. Выделяют три группы оперативных вмешательств - 1) закрытие дефекта мочевого пузыря непосредственным соединением его краев или с помощью пластики кожей или отрезком кишки; 2) отведение мочи в кишку; 3) пересадка мочеточников в изолированный мочевой пузырь, сформированный из отрезка кишки. Аномалии мочевого хода (урахуса) Персистрирование (незаращение) урахуса - сохранение открытого протока аллантоиса. В норме он облитерируется до рождения ребенка и превращается в срединную связку мочевого пузыря. При его незаращении формируются свищи и кисты. Возможно три варианта. Первый - урахус незакрывается на всем протяжении. В этом случае в пупке открывается мочевой свищ, из которого выделяется моча. Второй - урахус облитерируется в пупочном сегменте. При этом варианте клинические проявления отсутствуют. Третий - урахус облитерируется с обеих концов, а в средней части остается открытым. В этом случае формируется киста урахуса. Её содержимым является серозная или серозно-геморрагическая жидкость. Лечение оперативное. При полном незаращении оператвное вмешательства выполняют в первые дни или месяцы жизни. В случаях неполной облитерации детей оперируют после 1 года. Аномалии уретры Эписпадия – верхняя расщелина уретры. Частота порока 1 случай на 30 тысяч новорожденных. При данном пороке имеется незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. Существует три формы: 1) эписпадия головки, 2) эписпадия полового члена и 3) полная эписпадия. При эписпадии половой член искривлен, подтянут вверх и втянут в ткани. Эписпадия может быть с недержанием мочи и без недержания. Лечение хирургическое - пластика мочесипускательного канала. Оптимальный возраст для выпонения операции - 4-5 лет. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. В большинстве руководств данный порок относят к аномалиям мочеипускательного канала. В МКБ-10 он включен в рубрику пороки развития половых органов. Встречается 1 случай на 300 новорожденных. Выделяют 5 форм –«гипоспадию без гипоспадии», венечную, полового члена, мошоночную, промежностную. Кроме первого варианта характерно смещение наружного отверстия уретры. Оно может располагаться на половом члене от головки до промежности. Сопровождается также искривлением полового члена. Гипоспадия может быть и у девочек. При женской гипоспадии отсутствует задняя стенка уретры и передняя стенка влагалища на различном протяжении. Лечение хирунгическое. Крипторхизм - задержка опускания яичек в мошонку. Может быть одно- и двусторонним. Типичными местами остановки яичка являются паховый канал и брюшная полость. В связи с этим выделяют паховый и абдоминальный крипторхизм. При крипторхизме развивается бесплодие, возможно и злокачественное перерождение яичка. Лечение хирургическое. Производят низведение яичка. Фимоз - сужение крайней плоти, при котором невозможно выведение головки полового члена. Встречается у 3-4 % мужчин. Фимоз может быть гипертрофическим и атрофическим. В первом случае крайняя плоть длиннее головки и свисает. Во втором случае она укорочена, истончена и прилежит к головке. Фимоз может осложниться баланопоститом. При этом развивается рубцовое сужение отверстия крайней плоти. Лечение оперативное, производится иссечение крайней плоти. Парафимоз - ущемление головки полового члена в отверстии крайней плоти. Является осложнением фимоза. При осмотре обнаруживается увеличенный и деформированный половой член. Головка его синюшна. Над венечной бороздой расположена резко отечная и гиперемированная крайняя плоть, которая имеет вид двух циркулярных валиков, разделенной глубокой бороздой. Лечение: одномоментное устранение ущемления путем проталкивания головки через ущемляющее кольцо и перемещением крайней плоти на обычное место. В запущенных случаях - рассечение ущемляющего кольца. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ Аномалии позвоночника. К порокам развития позвоночника относятся скрытое расщепленение дужек позвонка (spina bifida occulta), люмболизация, сакрализация. Скрытое расщепленение дужек позвонка рассмотрено выше. Люмболизация - увеличение числа позвонков в поясничном отделе. Имеется 6 позвонков за счет отщепления от крестца I позвонка. сакрализация - увеличение числа позвонков в крестцовом отделе. Наблюдается удлинение крестца за счет слияния с ним деформированного V поясничного позвонка. Аномалии развития ребер. Встречаются аплазия отдельных ребер, раздвоение их, сращение между собой, добавочные ребра. Добавочные ребра могут быть рудементарными или полностью сформированными. Чаще они располагаются в шейном отделе, реже в поясничном. Добавочное шейное ребро может приводить к расстройству кровообращения верхних конечностей. Врожденная мышечная кривошея – очаговый фиброз грудиноключично-сосцевидной мышцы, приводящий к её укорочению. Встречается часто, составляет 12, 4% всех пороков опорно-двигательного аппарата. Причины развития неизвестны. Диагностика не представляет трудностей. Голова ребенка наклонена набок и повернута в противоположную сторону. Лечение. При легких степенях возможно консервативное лечение. На длительное время производят фиксацию голову, наклонив её в противоположную сторону. Оперативное лечение-пластика сухожилия грудиноключичной-сосцевидной мышцы. Оптимальный возраст для операции 2-3 года. Пороки развития конечностей. Данные пороки очень многообразны. Могут полностью отсутствовать конечности или её части, появляться дополнительные конечности или части, быть изменена их форма или размеры. В результате недостаточности формирования частей конечности возникают амелия, фокомелия. Амелия - полное отсутствие конечностей. Возможны различные варианты. Отсутствие одной верхней конечности - монобрахия, обеих-абрахия, одной нижней - моноапус, обеих-апус. Фокомелия (тюленеобразные конечности) - полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечности. При полной фокомелии отсутсвуют все трубчатые кости конечности, кисти или стопы присоединяются непосредственно к туловищу, напоминая ласты. Поэтому данный порок и носит название-фокомелия (phoke-тюлень, melos-конечность). Вариантом фокомелии является перомелия - дополнительно выявляется недоразвитие кистей и стоп. Возможно также отсутствие всех пальцев (адактилия) или нескольких (монодактилия - один палец на кисти или стопе), кисти (ахейрия). При аплазии центральных компонентов кисти, стопы возникает клешнеобразная кисть или стопа. Данный порок называется эктродактилия. В результате недостаточной дифференцировки частей конечности возникают врожденный вывих бедра, врожденная косолапость, сиреномелия, синдактилия. Врожденный вывих бедра (дисплазия бедра). Частота 16 случаев на 1000 рождений, у девочек встречается в 8-10 раз чаще. Причной возникновения является дисплазия тазобедренного сустава: гипоплазия, уплощение вертлюжной впадины, гипоплазия, замедление оссификации головки бедра. При врожденном вывихе бедра нарушается нормальное соотношение тазобедренного сустава. В начале головка бедренной кости находится вне вертлужной впадины кнаружи от нее, а затем с возрастом смещается вверх. Лечение консервативное с первых дней после рождения. В запущенных случаях - открытое вправление. Врожденная косолапость - стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы. Обусловлена врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней группы связок, мышц сгибателей и мышечных сухожилий. Контактура приводит к изменениям костей стопы, нарушается их сочленение. Косолапость обычно двусторонняя. Дигностика нетрудна, основана на типичном положении стоп - подошвенное сгибание в голеностопном суставе, поворот подощвенной поверхности кнутри с опусканием наружного края, приведение переднего отдела стопы, увеличение её свода. Лечение. В раннем возрасте консервативное. При тяжелых формах - пластические операции. Сиреномелия - слияние нижних конечностей. При этом пороке соединяются мягкие ткани и длинные трубчатые кости. В дистальной части может быть одна или две стопы. Возможно и их полное отсутствие. Синдактилия - сращение пальцев между собой. Порок формируется в результате нарушения редукции межпальцевых перегородок или слияния нормально сформированных пальцев. Вариантов сращения несколько. Пальцы могут быть соеденены перепонкой (перепончатая форма), кожей (кожная форма). В некоторых случаях кроме сращения мягких тканей соединяются кости (костная форма). В случае если сростаются уже нормально сформированные пальцы, то обычно формируется концевая или амниотическая форма. Пальцы соединены в области концевых фаланг. Для некоторых пороков характерно увеличение числа конечностей или её частей. Полимелия - увеличения числа нижних конечностей, полихейрия - увеличение количества кистей, полиподия - увеличение количества стоп. Наиболе чато встречается полидактилия- увеличение числа пальцев на кистях или стопах (их может быть 8-12 и более). Возможно и увеличение числа фаланг на пальцах (полифалангия). К порокам относятся и варианты, когда изменяется величина конечности. К ним относятся макромиелия - увеличение одной конечности, макродактилия - увеличение отдельных пальцев. Лечение большинства пороков конечностей трудная задача. Применяются различные пластические операции, в ряде случаев приходится выполнять ампутации, а в дальнейшем протезирование. ЛИТЕРАТУРА:
40. Я.Д. Витебский, “Вопросы хирургического лечения врожденных черепно-мозговых и спиномозговых гшрых”, Приложение к независимому научному журналу “Гармония и здоровье”, 1994, 23 с. Учебное издание Сушков Сергей Альбертович Становенко Вячеслав Валентинович Болобошко Константин Борисович Криштопов Леонид Егорович Виноградов Григорий Анатольевич Васильев Олег Милославович Фролов Леонид Анатольевич КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ОБЩЕЙ ХИРУРГИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ 3 КУРСА ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА (часть 3) Учебное пособие Редактор Ю.Н. Деркач Технический редактор И.А. Борисов Подписано в печать __________ Формат бумаги _________ Бумага типографская № 2 Гарнитура ________ Усл.печ.листов ________ Уч.-изд.л.______ Тираж экз. Заказ № ___ Цена договорная. Налоговая льгота – Общегосударственный классификатор Республики Беларусь ОКРБ 007-98, ч.1.; 22.11.20.600 Витебский государственный медицинский университет Лицензия ЛВ № 91 от 22.12.97 210602, Витебск, Фрунзе, 27 Отпечатано на ризографе в Витебском государственном медицинском университете. Лицензия ЛВ № 326 от 05.01.99 210602, Витебск, Фрунзе, 27 Тел.(8-0212)246256 П  ереплет изготовлен в РИПЦ ВГМУ |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям