Проект Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей Бронхиты
|
|
Скачать 353.95 Kb.
|
|
проект Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей Бронхиты Бронхит - воспалительное заболевание бронхов различной этиологии (инфекционной, аллергической, физико-химической и т.д.). Критерии диагностики: кашель, сухие и разнокалиберные влажные хрипы, рентгенологически - отсутствие инфильтративных или очаговых изменений в легочной ткани; может наблюдаться двустороннее усиление легочного рисунка и корней легких. Выделяют следующие формы бронхитов: ^ - острое воспаление слизистой оболочки бронхов, вызываемое различными инфекционными, физическими или химическими факторами. Критерии диагностики: Клиническая картина - кашель, сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких. Рентгенологическая картина характеризуется изменением легочного рисунка и неспецифична. Инфильтративные и очаговые изменения в легочной ткани отсутствуют. ^ Острый (простой) бронхит – наиболее частое проявление респираторной инфекции нижних дыхательных путей ( J 20 ). Острый обструктивный бронхит – острый бронхит, протекающий с синдромом диффузной бронхиальной обструкции ( J 20 ). Клинически определяется выраженная экспираторная одышка, шумное свистящее дыхание на фоне ОРИ, рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких. Встречается, в основном, у детей первых 4 лет жизни. ^ – воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов, развивающееся, как правило, у детей первого года жизни на фоне ОРИ ( J 21 ). Клинически характеризуется обилием диффузных мелких влажных и крепитирующих хрипов, навязчивым кашлем, обычно выражена одышка и дыхательная недостаточность. ^ – бронхит (с обструкцией или без), эпизоды которого отличаются длительностью и повторяются в течение года 2-3 раза и более (Согласно МКБ-Х у детей кодируется, как J 20 ). Строго говоря, термин рецидивирующий бронхит не состоятелен, поскольку рецидивирование обусловлено особенностями не бронхита, а пациента. Поэтому важно в каждом конкретном случае установить лежащую в основе причину рецидивирования и истинный диагноз. Термин используется при диспансерном наблюдении больных до выяснения причины рецидивирования воспаления бронхов. ^ : в детском возрасте является обычно симптомом других хронических болезней легких. Как самостоятельное заболевание хронический бронхит (представляющий собой хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями), диагностируется при исключении муковисцидоза, синдрома цилиарной дискинезии, иммунодефицитных состояний и других хронических заболеваний легких. ^ : продуктивный кашель, постоянный разнокалиберные влажные хрипы в легких (в течение нескольких месяцев) при наличии 2-3х обострений заболеваний в год на протяжении 2х лет. ^ Относится к редким болезням мелких дыхательных путей. У детей чаще связан с тяжелой инфекцией нижних дыхательных путей (бронхиолитом). ^ является концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах. Диагностика осуществляется на основании острой обструктивной болезни дыхательных путей (острый бронхиолит) в анамнезе, стойкой необратимой обструкции дыхательных путей (при физикальном обследовании и/или при функциональном тестировании), сохраняющейся более 6 недель после острого эпизода; характерных КТ-признаков (мозаичность за счет множественных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляризации, признаки «воздушной ловушки», возможны периферические цилиндрические бронхоэктазы) при исключении других хронических болезней легких, сопровождающихся обструктивными нарушениями. Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) представляет собой частный случай данного заболевания. Объем поражения легочной ткани определяет тяжесть функциональных нарушений и прогноз болезни. Пневмонии Определение Пневмония - острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным при наличии очаговых или инфильтративных изменений на рентгенограмме. Все пневмонии следует подразделять на типичные и атипичные. Типичные пневмонии – вызываются бактериальными возбудителями (при внебольничной пневмонии чаще всего – пневмококк). Характеризуются скудной физикальной симптоматикой (малым количеством локальных хрипов), выраженными токсическими проявлениями. Рентгенологически определяются очаговые или инфильтративный тени с четкими границами. Атипичные пневмонии вызываются хламидиями и микоплазмами и характеризуются менее выраженным токсикозом, богатой аускультативной картиной (локальные или асимметричные влажные хрипы). Рентгенологически определяются очаговые или очагово-сливные тени малой интенсивности с нечеткими границами. ^ Очаговая, очагово-сливная, сегментарная (в т.ч. полисегментарная), интерстициальная Очаговая пневмония – один или несколько очагов пневмонической инфильтрации от 1 см и более. При хламидийной пневмонии у детей первых месяцев жизни – 2-х сторонние множественные мелкие (несколько мм) очаги. Очагово-сливная – неоднородная массивная пневмоническая инфильтрация, состоящая из 2 и более очагов. Может осложняться деструктивными процессами и экссудативным плевритом. Сегментарная – пневмония, границы которой повторяют анатомические границы 1 или 2-3 сегментов. Часто протекает с уменьшением размеров пораженного участка легкого (ателектатический компонент) и имеет склонность к затяжному течению. Интерстициальная – редкая форма пневмонии, вызванных пневмоцистами, вирусами, в т.ч. ЦМВ, при которой наряду с негомогенными инфильтратами легочной паренхимы имеются выраженные, иногда преобладающие изменения интерстиция в легких. ^ Зависит от места возникновения и особенностей ребенка: Внебольничная – пневмококк – большинство пневмоний у детей от 6мес. до 6 лет; - микоплазма – дошкольный и школьный возраст; - гемофильная палочка – редко, в раннем возрасте; - хламидия пневмония – школьники и подростки; - стафилококк – редко, в грудном возрасте; - стрептококк – редко, в дошкольном возраста. Внутрибольничная – стафилококк - гемофильная палочка, продуцирующая лактамазу - кишечная палочка - полирезистентный пневмококк - микоплазма - вирусы. Перинатальная - хламидия трахоматис – большинство атипичных пневмоний у детей первых мес. жизни - пневмоцисты – редко, у глубоко недоношенных Пневмонии у детей с иммунодефицитами - любая бактериальная или атипичная флора; - грибы (кандида, аспиргилус); - пневмоцисты; - микобактерии; - вирусы. Стартовая антибактериальная терапия должна назначаться с учетом наиболее вероятной этиологии пневмонии. ^ Неосложненные - очаговые пневмонии, протекающие гладко и заканчивающиеся выздоровлением через 1-2 нед. Осложненные (обычно при очагово-сливных и полисегментарных пневмониях): - деструкция легких (множественные буллы, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопневмоторакс); - синпневмонический плеврит; -метапневмонический плеврит; - инфекционно-токсический шок; - дыхательная недостаточность; - ДВС-синдром. ПЛЕВРИТЫ Определение: Плеврит - воспалительное заболевание плевры бактериальной, вирусной и аллергической природы. Различают сухой (фибринозный) и выпотной (серозный, серофибринозный, гнойный и геморрагический) плевриты. ^ характерные клинические и рентгенологические симптомы наличия выпота в плевральной полости. БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА у детей – заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима. У подавляющего большинства детей (более 90%) имеет место аллергическая форма бронхиальной астмы. Тяжесть приступа может отличаться от тяжести течения астмы. ^ • характеристика дневных и ночных симптомов; • переносимость физических нагрузок; • частота применения β2-агонистов короткого действия; • значения пиковой скорости выдоха (ПСВ) или объема форсированного выдоха в 1-ю секунду (ОФВ1); • суточные колебания (вариабельность) ПСВ. На основании данных показателей выделяют четыре степени тяжести бронхиальной астмы (табл 1.) ^ носит волнообразный характер. В течение заболевания выделяют периоды (фазы) обострения и ремиссии. Клинически обострение может протекать в виде острого приступа или затяжного состояния бронхиальной обструкции. ^ – острый эпизод экспираторного удушья, затрудненного и/или свистящего дыхания, спастического кашля при резком снижении показателя пиковой скорости выдоха. Крайняя степень тяжести приступа расценивается как астматический статус и требует реанимационных мероприятий. ^ может продолжаться дни, недели, месяцы и связано с проявлениями бронхиальной обструкции. Во время такого состояния могут повторяться острые приступы бронхиальной астмы различной степени тяжести.
Подобное течение периода обострения наблюдается при неадекватном лечении. При современном уровне терапии развитие затяжного течения обострения можно избежать. ^ . Ремиссия может быть «полной» – при достижении критериев хорошего и полного контроля, и «неполной» – при сохранении минимальных симптомов, не ограничивающих жизнедеятельность (см. табл.). Клиническая или клинико-функциональная ремиссия может быть также спонтанной или медикаментозной. Если пациент уже получает базисное лечение, тяжесть бронхиальной астмы должна определяться имеющимися клиническими признаками с учетом характера и доз ежедневно принимаемых лекарственных препаратов. Выделяют 4 степени тяжести обострения (табл.2): легкая; средней тяжести; тяжелая; край- ней тяжести (астматический статус). ^ • частота дыхания. • участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. • интенсивность свистящего дыхания. • вздутие грудной клетки. • характер и проведение дыхания в легких (при аускультации). • частота сердечных сокращений. • вынужденное положение. • изменение поведения. • степень ограничения физической активности. • объем терапии (препараты и способы их введения), используемой для купирования обострения.
Осложнения бронхиальной астмы: ателектаз легких, медиастинальная и подкожная эмфизема, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, легочное сердце. При правильно проводимой терапии осложнения встречаются редко. ^ СОСУДОВ Эта группа заболеваний включают в себя пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких; пороки развития стенки трахеи и бронхов как распространенные, так и ограниченные, кисты легких, секвестрации легких, пороки развития легочных вен, артерий и лимфатических сосудов. ^ характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития являются причиной рецидивирования бронхолегочного воспаления и составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса. ^ Бронхоэктатическая болезнь – хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется наличием инфицированных бронхоэктазов. Критерии диагностики: 1. продуктивный влажный кашель с отделением гнойной мокроты, 2. локализованные влажные хрипы при аускультации, 3. необратимые расширения бронхов c выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью, 4. повторные вспышки воспалительного процесса (до 3-4 раз в год) в деформированных отделах бронхиального дерева. Бронхоэктазы у детей, как правило, являются следствием перенесенных ими инфекционных заболеваний (корь, коклюш, респираторная инфекция и др.), а также инородного тела бронхов. Бронхоэктатическую болезнь как отдельную нозологическую форму, необходимо дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других страданий (Муковисцидоза (Е 84), Пороков развития структурных элементов стенок дыхательных путей (Q 33), Первичной цилирной дискинезия, синдрома Картагенера (Q 89.4), Аллергического бронхолегочного аспергиллеза (В 44). Бронхолегочная дисплазия – хроническое заболевание легких детей первых двух лет жизни, возникающее в перинатальном периоде преимущественно у глубоко недоношенных детей, получающих респираторную терапию в неонатальном периоде, протекающее с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол, проявляющееся кислородозависимостью в возрасте 28 суток жизни и старше, дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом, рентгенографическими изменениями и характеризующееся регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка. Критерии диагностики бронхолегочной дисплазии
Классификация бронхолегочной дисплазии
Стадии течения бронхолегочной дисплазии обусловлены сроками заболевания и имеют следующие рентгенографические признаки:
Синдром Вильсона – Микити представляет более редкий вариант бронхолегочной патологии неонатального периода и имеет следующие диагностические критерии:
Хроническая легочная недостаточность недоношенных встречается редко и имеет следующие диагностические критерии:
^ ИЗЛ – у детей представляют собой гетерогенную группу заболеваний, протекающих с диффузным поражением паренхимы легких. ИЗЛ бывают первичные и вторичные, с известной и неизвестной этиологией. ^ : острое или хроническое заболевание легких, сопровождающееся кашлем, диффузными крепитирующими и мелкопузырчатыми хрипами, одышкой, рестриктивными нарушениями вентиляции со снижением легочных объемов и гипоксемией. Рентгенологически характеризуется диффузными инфильтративными и интерстициальными изменениями. Подтверждение диагноза основано на морфологических и цитологических исследованиях. ^ Среди первичных ИЗЛ выделяют группу заболеваний, этиология которых известна и группу заболеваний, этиология которых в настоящее время неизвестна и изучается. ^ В данную группу включены ИЗЛ возникшие вследствие инфекционного процесса, лекарственных воздействия, гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит), состояния связанные с дефицитом сурфактанта и возникающие вследствие аспирационного синдрома. ^ Группа заболеваний при которых этиология интерстициального поражения легких в настоящее время остается неизвестной и в значительной степени основана на морфологических исследованиях легочной ткани.
К вторичным ИЗЛ относят заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются в том числе и легкие. Вторичные ИЗЛ
Отдельно выделяют ИЗЛ новорожденных к которым в настоящее время относят:
ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ ^ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Приблизительно 1 на 50 случаев эмфиземы легких является следствием дефицита -1 антитрипсина. Последний является белком, продуцируемым клетками печени. Его основная функция – блокирующее действие по отношению к ферменту эластазе, продуцируемой лейкоцитами для уничтожения микробных тел и мельчайших ингалированных частиц. -1 антитрипсин инактивирует избыток эластазы и при его отсутствии эластаза оказывает повреждающее действие на альвеолярные структуры легких, вызывая развитие эмфиземы. ^ Для постановки диагноза важны как рутинные методы обследования:
^ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Первичная легочная гипертензия (ПЛГ)– редкое заболевание, характеризующееся повышением давления в легочной артерии без установленной причины. Другие термины: прекапилярная легочная гипертензия; идиопатическая легочная гипертензия. Диагноз ставится при исключении других известных заболеваний, приводящих к повышению давления в легочной артерии. 15-20% пациентов с ПЛГ имеют семейную форму заболевания. Отдельные случаи могут быть следствием спорадической генетической мутации. Наиболее часто генетический дефект связан с BMPR-II- геном (bone morphogenetic receptor type II). BMPR-II расположен в гладкомышечных клетках и эндотелии легочных артериол, являющихся основным субстратом патофизиологических нарушений. Частота встречаемости: 1-3 на 1.000000 населения в год. ^ Наиболее частыми симптомами являются:
Клинический осмотр позволяет выявить следующие изменения:
Параклинические методы обследования:
Специальные методы обследования:
^ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП)- редкое диссеминированное заболевание легких, которое характеризуется накоплением в альвеолярной и интерстициальной ткани легкого фосфолипопротеидныхсоединений, являющихся производными сурфактанта. Легочная архитектоника при этом может оставаться не нарушенной и сопутствующее воспаление и фиброз имеют ограниченную протяженность. Различают первичный и вторичный ЛАП. Вторичный ЛАП ассоциирован с различными заболеваниями. Первичный ЛАП разделяют на идиопатический (90%) и генетически детерминированный (2%). В последнем случае наследование происходит по аутосомно-доминантной модели и связано с гомозиготным носительством мутации (121ins2 ) гена В-протеина сурфактанта (SP-B). Следствием мутации является дефицит В-протеина сурфактанта, приводящий к нарушению метаболизма и элиминации других белков сурфактанта (SP-С). У некоторых пациентов не выявляется нарушений экспрессии В-протеина сурфактанта. В этих случаях первичный дефект сявзывают с мутацией гена -цепи рецептора гранулоцит-макрофаг-колониестимулирующего фактора (GM-CSF). ^ Клиническая картина вариабельна и неспецифична, что приводит к поздней диагностике заболевания. Наиболее частыми симптомами заболевания являются:
Параклинические методы обследования:
^ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Легочный альвеолярный микролитиаз (ЛАМ)– редкое заболевание, которое характеризуется накоплением в легких депозитов фосфата кальция. Примерно в 1/3 случаев заболевание носит семейный характер. Тип наследования – аутосомно-рецессивный с полной пенетрантностью. Молекулярно-генетическими исследованиями установлен локус, контролирующий развитие ЛАМ - 4p15.31-p15.2 (короткое плечо 4 хромосомы). Заболевание вызывается мутацией гена SLC34A2, кодирующего II b тип котранспортера фосфата натрия, вовлеченного в процесс гомеостаза фосфатов в организме. ^ В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, нередко диагноз ставится при обследовании пациентов в связи с другими клиническими проблемами. На рентгенограмме грудной клетки выявляется патогномоничный симптом «песчанной бури». Возможно проведение молекулярно генетических исследований для выявления мутации гена. ^ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Под спонтанным пневмотораксом (СП) понимают возникающее внезапно (в отсутствие травматического повреждения грудной клетки или легкого) накопление воздуха или газа в пространстве между легкими и грудной клеткой, приводящее к коллапсу легкого. СП развивается у субъектов, не имеющих какого-либо легочного заболевания; наиболее часто – у молодых людей 20-40 лет, худых, имеющих высокий рост. Нередко встречаются семейные случаи СП. Ежегодно диагностируется от 9000 до 20000 случаев СП. Причиной такого типа пневмоторакса является разрыв булл или кист легкого. Как правило после первого эпизода у больных отмечаются повторные случаи СП с той же или другой стороны. ^ Клиническая картина включает:
При физикальном обследовании определяется ослабление или отсутствие дыхательных шумов над коллабированным легким. Окончательно подтвердить диагноз можно с помощью рентгеногрфии грудной клетки. Определение газового состава крови позволяет оценить тяжесть СП. ^ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – генетически детерминированное заболевание, в основе которого лежит нарушение двигательной активности ресничек респираторного тракта вследствие врожденного дефекта их структуры Классической и самой распространенной формой ПЦД является синдром Картагенера, включающий обратное расположение внутренних органов (или изолированную декстрокардию), бронхоэктазы и синусит. ПЦД встречается с частотой 1:15000 - 1:30000 новорожденных. Примерно 50% больных ПЦД имеют обратное расположение внутренних органов. Частота синдрома Картагенера составляет около 1:50000. ПЦД как и синдром Картагенера, представляют собой наследственную патологию c преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования. Молекулярно-генетическими исследованиями установлен ряд локусов, контролирующих развитие ПЦД. ^ В клинической картине заболевания на первый план выступает поражение респираторной системы. Для синдрома Картагенера, как и для ПЦД без обратного расположения внутренних органов, характерна тотальность поражения респираторного тракта с ранней манифестацией симптомов. Клинические проявления ПЦД:
Рентгено-бронхологические признаки разнообразны:
Специфические параклинические признаки:
Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. ^ представлена в следующей таблице (Табл. 1): Таблица 1 Клиническая классификация муковисцидоза
Дополнительно выделяют сольтеряющую форму или синдром псевдо-Барттера (гипокалий- и натриемия на фоне метаболического алкалоза), неонатальную гипертрипсиногенемию, а также различные атипичные формы заболевания. В странах Европы и Северной Америки предлагают следующую классификацию для МКБ 11 (ВОЗ):
* по крайней мере, одна из мутаций идентифицирована Клинические формы бронхолегочных заболеваний при основных врожденных иммунодефицитных состояниях. Врожденные (первичные) иммунодефицитные состояния относятся к редким заболеваниям (распространенность составляет 1 на 500 – 1 на 200 000 населения (Woroniecka M. et al. , 2000)). Среди детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями врожденные иммунодефицитные состояния диагностируются в 2%-5% случаев. Поражение бронхолегочной системы при врожденных или генетически детерминированных иммунодефицитных состояниях часто является ведущим в клинической картине заболевания и нередко определяет его тяжесть и прогноз, однако не всегда бывает единственным проявлением болезни. ^ антител D80.0 - Наследственная гипогаммаглобулинемия аутосомно – рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) cцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (Брутона) (с дефицитом гормона роста) ^ выявление стойкого резкого снижения иммуноглобулинов основных классов в сыворотке крови (IgG менее 200 мг%, отсутствие или резкое снижение IgA и IgM, отсутствие циркулирующих В-клеток (CD19+) - менее 2%). ^ Критерии диагностики: гипоплазия лимфоидной ткани, лимфопения, стойкое снижение концентрации сывороточных иммуноглобулинов, снижение количества CD3+ лимфоцитов менее 20% и снижение абсолютного количества лимфоцитов ниже 3000/мм3. ^ Критерии диагностики: выявление стойкого снижения двух или трех основных изотипов иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG , IgA и IgM (суммарная концентрация менее 300 мг/дл)). Количество циркулирующих В-клеток (CD19+) у большинства больных нормально. ^ (D80.0, D81, D83): тяжелое упорно рецидивирующее течение пневмонии с тенденцией к: - распространенности поражения (полисегментарные, двусторонние) - прогрессированию -наслоению септических осложнений (абсцедирование, плеврит, пневмоторакс, септикопиемия, нередко с летальным исходом) -быстрому развитию необратимых изменений в легких (деформации бронхов, бронхоэктазов, пневмосклероза) и формированию хронических воспалительных бронхолегочных заболеваний (бронхоэктатической болезни) с частыми обострениями по типу пневмонической вспышки. Для Швейцарского типа гипогаммаглобулинемии характерны: гипоплазия лимфоидной ткани, упорная диарея, инфекции кожи и слизистых оболочек, отставание в физическом и моторном развитии, гепатит, генерализованная БЦЖ-инфекция. Для болезни Брутона характерно поражение суставов (полиартрит). Для Швейцарского типа гипогаммаглобулинемии и болезни Брутона характерно раннее начало заболевания (с рождения). Для обычного вариабельного иммунодефицита характерно начало заболевания в возрасте сарше 2 лет. ^ Критерии диагностики: выявление стойкого значительного снижения иммуноглобулина А (IgA) в сыворотке крови (ниже 7 мг/дл у детей старше 4 лет) при нормальном уровне IgG и IgM. Особенностями избирательного дефицита иммуноглобулина А (IgA) является более легкое течение болезней органов дыхания: - частые обострения, носящие бронхитический характер, нередко с обструктивным синдромом - повторные пневмонии с формированием ограниченного пневмосклероза и деформации бронхов и бронхоэктазов, развитием хронического бронхита - отсутствие септических осложнений ^ D80.4 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина M (IgM) Критерии диагностики: выявление стойкого значительного снижения субклассов соответствующих иммуноглобулинов (IgG или IgM) в сыворотке крови Клиническая картина характеризуется наличием рецидивирующих болезней респираторного тракта: бронхитов и пневмоний, формированием хронических бронхитов. Септические осложнения нехарактерны. ^ Критерии диагностики: стойкое снижение в сыворотке крови IgG и IgA при высоком содержании IgM. Количество В-клеток (CD19+) нормально. Характерно наличие рецидивирующих инфекций респираторного тракта (синуситы, бронхиты, пневмонии, в том числе вызванные Pneumocystis carinii), часты аутоиммунные и онкологические заболевания, гематологические изменения (гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения) ^ Телеангиотактическая атаксия (синдром Луи-Бар) Критерии диагностики: сочетание мозжечковой атаксии с конъюнктивальными или лицевыми телеангиоэктазиями и повышенным уровнем альфафетопротеина в сыворотке крови, снижение количества Т-лимфоцитов, инверсия соотношения CD4+/CD8+ преимущественно за счет снижения CD4+, снижение функциональной активности Т-клеток. Часто встречается снижение или отсутствие в сыворотке крови IgG2, IgG4 , IgA и IgЕ. Для синдрома Луи-Бар кроме быстрого формирования тяжелого двустороннего хронического воспалительного бронхолегочного процесса характерно поражение центральной нервной системы (мозжечковая атаксия) и телеангиоэктазии конъюнктив и кожи лицевой области. Кроме того, нередко встречаются онкологические заболевания. ^ В основе заболевания лежит наследственный дефект бактерицидной активности фагоцитирующих клеток, вследствие чего возникает хроническая гранулематозная болезнь. ^ снижение продукции перекисных радикалов (менее 5% от контроля) (никотинамиддиннуклеотидфосфатоксидазы) при оценке с помощью методов люминол-зависимой хемолюминисценции и НСТ-теста. Особенностями клинической картины гранулематозной болезни являются: - тяжелый прогрессирующий, чаще двусторонний, бронхолегочный процесс с быстрым абсцедированием и деструкцией легочной ткани, - быстрое развитие сепсиса и легочно–сердечной недостаточности, ведущих к летальному исходу, либо к быстрому формированию тяжелого хронического бронхолегочного процесса, - формирование гранулем респираторного, желудочно-кишечного или урогенитального трактов - нередкое сочетание гранулематозной болезни с генерализованной БЦЖ – инфекцией и хроническими гнойными поражениями различных органов и систем, - задержка физического развития, гепатоспленомегалия или лимфаденопатия. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям