Системные забол-ия соед ткани – поражение всей системы с/ткани и сосудов в связи с нарушением иммун гомеостаза

Скачать 77.88 Kb. Название Системные забол-ия соед ткани – поражение всей системы с/ткани и сосудов в связи с нарушением иммун гомеостаза Дата 16.03.2013 Размер 77.88 Kb. Тип Документы

Содержание Сердце: Миокардит. 3.Очаг.межуточн.экссудативн. (инфильтрация слабее, гранулемы). Сердце: Перикардит. Виды Суставы (полиартрит). Ревматоидный артрит Суставы: синов.оболочка (синовит)

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ (Системные забол-ия соед.ткани) – поражение всей системы с/ткани и сосудов в связи с нарушением иммун.гомеостаза. Системная прогрессир.дезорганизация: мукоид.набухание фибриноид.изменения воспалит.р-ция склероз. Виды течения: хронич. и волнообр. Этиология: инфекции, ген.фактор, физ.факторы (охлаждение, инсоляция), лекарств.непереносимость. Патогенез: реакции гиперчув-ти немедленного и замедленного типа. Варианты = ► *** ►РЕВМАТИЗМ – инф.-аллерг. забол-ие с преим.пораженим сердца и сосудов, чередованием периодов атаки и ремиссии. Этиология: β-гемолитический стрептококк группы А, сенсибилизация им организма, ген.фактор. Патогенез: Протеолит.действие ферментов стрептококка (расщепл.ГАГ-белк.комплексов) +(!)Имм.ответ на многочисл.антигены стрептококка (NB: многие образов-ся антитела перекрестно реагируют с АГ тканей сердца; +АТ к продуктам распада собст.тканей) аутоимм.забол-ие. Морфогенез: Неск.послед.фаз сист.дезорганизации соед.ткани (особенно с/ткань сердца): 1.Мукоид.набухание (поверх.обратимая фаза; р-ции на ГАГ, гидратация матрикса); 2.Фибриноид.изменения (глуб.необратимая дезорганизация; гомогенизация колллаген.волокон пропитывание плазмой, i.e.фибрином); 3.Клет.воспалит.р-ции (специф.ревматич.гранулема [Aschoff-Талалаевская] : накопление макрофагов веерообразное расположение увелич.макрофагов вокруг масс фибриноида [макрофаги рассас.фибриноид] +лимфоциты, выдел-ие цитокины ”цветущая” [зрелая] гранулема вытеснение макрофагов фибробластов синтез коллагена ”рубцующаяся” гранулема; полн.цикл – 3-4 мес.) и неспециф.клет.р-ции (межуточные лимфоцит.инфильтраты в органах, васкулиты); 4.Склероз (системный [особенн. в оболочках сердца, сосудов и сер.оболочках]. Чаще – вторичный [клет.пролиферация], реже – первичный [фибриноид.изм-ие тканей гиалиноз]). Патанатомия: Сердце: Эндокардит. Виды: клапанный, хордальный и пристеночный. Чаще – створки митр. или аорт.клапанов. Проявления: 1.дистрофия и некробиоз эндотелия, 2.мукоид. и фибриноид.набухание с/тканной основы эндокарда с некрозом, 3.гранулематоз эндокарда, 4.тромбообразование на пов-ти. По их соотнош. 4 вида ревм.клап.эндокардита: -диффузный (вальвулит; дифф.пораж.створок, изм-ия эндотелия, налож.тромбов), -остр.бородавч. (поврежд.эндотелия, тромб.наложения), -фибропласт. (фиброза), -возвратно-бородавч. (повт.реорганизация с/ткани тромб.наложения, склероз и гиалиноз створок). ^ Сердце: Миокардит. Виды: 1.Узелковый гранулематозный – в перваск.с/ткани миокарда – микроскоп. ревматич.гранулемы (преим.слева и на межжелуд.перегородке) периваск.склероз *кардиосклероз; 2.Дифф.межуточн. экссудативн. – отек, полнокровие инетрстиция, лейкоцитарн.инфильтрация, гранулемы, дистрофии мышцы; дряблый миокард, дилатация полостей; ^ 3.Очаг.межуточн.экссудативн. (инфильтрация слабее, гранулемы). Сердце: Перикардит. Виды: серозн., фибринозн. и смеш. *спайки, *облитерация полости перикарда, *склероз и петрификация полости («панцирное сердце»). Сочетания: ○ревм.кардит =мио- и эндокардит; ○ревм.панкардит =эндо-, мио- и перикардит. Сосуды. ревмат.васкуляриты (артерии/артериолы фибриноид.поражение стенок, *тромбоз; капилляры – пролиферации эндотелия слущивание клеток [ревм.эндотелиоз] прониц-ти сосудов, склероз). ^ Суставы (полиартрит). Серозно-фибринозн.выпот в полости сустава, полнокровие синов.оболочки, вскулит, пролиферация синовиоцитов; (!) деструкция хряща, деформации гранулематоз с/ткани вокруг сустава крупн.узлы (нодозн.форма ревматизма) рассасывание с обр-ием склероза. Состав “узла”: очаг фибриноид.некроза, вал макрофагов. Нерв.система. Ревм.васкулит дистрофия нейронов, очаги некроза, кровоизлияния (“малая хорея” – церебр.форма ревматиза; у детей). Сер.оболочки (ревм.полисерозит), почки (рем.гломерулонефрит), легкие (ревм.пневмония; пораж.сосудов и интерстиция), скел.мышцы (мыш.ревматизм), кожа (нодозн.эритема – отек, васкулиты), эндокрин.железы (дис- и атрофии), иммуная система (гиперплазия клеток и аутоиммунизация). Клинико-анат.формы: 1.Кардиоваск.; 2.Полиартитическая; 3.Нодозная; 4.Церебральная. Осложнения: пороки сердца, тромбоэмболия, склероз (i.e.кардиосклероз), спаечн.процесс. *** ►^ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ – хр.ревм.забол-ие с прогресс.дезорганизацией с/ткани оболочек и хряща сустава деформация. Этиология: бактерии (гемолит.стрептококки), вирусы, микоплазмы; ген.факторы (преим.у женщин). Патогенез: высокомолек. имм.коплексы: антиген – IgG [да, именно IgG], антитела – IgM,G,A – ревматоид.факторы (продуц-ся в син.оболочке и лимфоузлах) имм.комлекс IgG-др.АТ актив.комплемента, хемотаксис нейтрофилов, выброса ПГ и ИЛ-1 моноцитами выброс синовиоцитами коллагеназ повреждение тканей. +циркулирующие имм.комплексы на баз.мембр сосудов васкулит (преим.микроцирк.русло) +р-цци гиперчув.замедл.типа в синов.оболочке. Патанатомия: Суставы: околосуст.с/ткань мукоид.набухание, артерииты фибриноид.некроз (ревматоид.узлы – до 2 см; цикл: 3-5 мес.) скопление макрофагов вокруг фибриноида зрелая волокнист.с/ткань с толстостен.сосудами. ^ Суставы: синов.оболочка (синовит) Сначала: скопление мутн.жид-ти в синов.полости набухание и полнокровие син.оболочки мелк.трещины суст.хряща, отек и набухание ворсин, *некроз ворсин отделение ворсин в суст.щель плотн.слепки в суст.щели («рисовые тельца») +пролиферация синовиоцитов, накопление имм.комплексов, активация нейтрофилов («рагоцитов») медиаторы воспаления . Затем: разрастание ворсин, деструкция хряща островки гранул.ткани на суст.пов-тях (пласт – паннус наползает на син.оболочку и хрящ) мелк.суставы: вывихи, отклонение пальцев в ульнарн.сторону; крупные: подвижности, суст.щели, остеопороз эпифизов утолщение капсулы, спайки в ней. Микроскопически: фиброз синов.оболочки, очаги фибриноида, много лимфо- и плазмоцитов. (!)Теперь син.оболочка – орган иммуногенеща. Гранул.ткань замещение ворсинок, прорастание в трещины хряща расплавление хряща, обнажение эпифиза, гиалиноз сосудов синовии. И наконец: фиброзно-костный анкилоз: Внутр.органы: незначительные изм-ия. Наиб.часто – васкулиты, полисерозит, гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз, гипеплазия иммунокомп.системы. Осложнения: (под)вывихи мелк.суставов, подвижности крупн.суставов, фибр. и кост.анкилозы, остеопороз, NB! нефропатич.амилоидоз! (поч.недост-ть). *** ►БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА (анкилозирующий спондилоартрит) – хр.ревм.забол-ие с поражением суст-связ.аппарата позвоночника его неподвижность, вовлеч.др.суставов и внутр.органов Этиология и патогенез: инф.-аллерг.фактор, травмы позвоночника, (!)наследст.фактор (чаще у мужчин; антиген гистосовместимости сцеплен с геном имм.ответа аутоиммунизация при действии инф. и аллерг.агентов хр.имм.воспаление остеопласт.трансформация и склероз органов. Патанатомия: Деструкт.-восп.изменения в мелк.суставах позвоночника (как при ревм.артрите). NB: Трансформация с/ткани полости суставов, межпозв.дисков кость костн.анкилозы суставов неподвижн.позвоночника наруш.ф-ции сердца и легких. Во внутр.органах: хр.воспаление, очаг.склероз (аорта, сердце, легкие, почки), *амилоидоз (преим.почки). *** ►СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (б-нь Либмана-Сакса) – острое или хр.сист.забол-ие с/ткани с выраженной аутоиммунизацией и преим.поражением кожи, почек и сосудов. 90% б-ных – молодые женщины. Этиология: вирусн.фактор (выявлены лимфоцитотоксич.АТ – маркеры персистир.вирус. инф-ции, АТ к 2х спир.РНК), наследст.фактор. Патогенез: поражение вирусом Т-лимфоцитов регуляции клет. и гумор.иммунитета сенсибилизация организма к компонентам ядра аутоиммунизация накопление имм.комплексов (воспаление и фибриноид.некроз) +гиперчув.замедл.типа (лимфомакрофаг.инфильтраты разруш.ткани). Патанатомия: 5 групп изменений: 1.Острые некротич. и дистрофич. изм-ия с/ткани (преим.: фибриноид.набухание и некроз стенок микроцирк.русла; в фибриноиде – много расп.ядерн.белка и глыбок хроматина). 2.Подостр.межуточн.воспаление всех органов, серозн.оболочек и микроцирк.русла; 3.Склеротич.изменения (после 1. и 2.), в т.ч.и периартер.”луковичн” склероз селезенки; 4.Изменен-ия иммунокомпетентн.системы (накопление АТ-продуцирующих клеток в КМ, лимфоузлах, селезенке; гиперплазия тимуса; диспротеинозы в имм.органах); 5.Ядерн.патология (потеря ДНК распад на глыбки – гематоксилинов.тельца) +фагоцитоз клеток с поврежд.ядрами обр-ие “волчан.клеток” (преим. в органах имм.системы). Висцер.проявления: Сердце (все слои, в т.ч. и абактер.бородавч.эндокардит Либмана-Сакса), Аорта (пораж.vasae vasorum эластолиз, мелк.рубчики ср.оболочки), Др.сосуды (воспаление, преим.в сосудах микроцирк.русла, Почки (1.Волчан.гломерулонефрит: размеров, пестр.пов-ть, лок.кровоизлияния +гематокс.тельца, капилл.мембран клубочков – “проволочн” петли, гилин.тромбы, очаг.фибриноид.некроз сморщивание почек, уремия; 2.Неспециф.гломерулонефрит), Суставы (клет.инфильтрат синовии, склероз ворсинов но: деформация), Кожа (лицо - фигура бабочки, красн.участки коричн., обострение отек, фибриноид.изм-ия, *некроз затихание клет.инфильтр., склероз, атрофия кож.желез облысение). Осложнения: волчан.гломерулонефрит (поч.недост-ть), осложнения вследствии лечения стероидами (инфекции, сепсис, эндокрин.) *** ►СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ – хр.заболевание с преим.поражением с/ткани кожи и висц.проявлениями. Этиология и патогенез: наруш.синтеза коллагена (распад дефект.коллагена фиброз); вирус., генет. и аутоимм.нарушения. Патанатомия: Кожа, внутр.органы слероз, гиалиноз, уплотнение кожи; Суставы (васкулиты, тромбы); Почки ((!)поражение сосудов некроз.корк.слоя «истин.склеродерм.почка» остр.недост-ть); Сердце (крупноочаг.кардиосклероз «склеродерм.сердце» серд.недост-ть); Легкие (базальный пневмофиброз). *** УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (б-нь Куссмауля-Мейера) – ревм.забол-ие с сист.поражение с/ткани артерий ср. и мелк.калибров Патогенез: повреждение имм.комплексами фибриноид.некроз. Патанатомия: Чаще всего поражение поч.артерий. Васкулит фибриноид.некроз ср.оболочки экссудация и пролиферация в нар.оболочке склероз утолщения-узелки. След.: 3 фазы: деструкт., деструкт-продукт. и продукт.васкулиты.* *** ДЕРМАТОМИОЗИТ – ревм.забол-ие с сист.поражением поперечно-полосатой и кожи (ГМК – слабо). Если не поражается кожа – ПОЛИОМИОЗИТ. Этиология: вирусы, опухоли, ген.факторы; Патогенез: Нар.имм.контроля аутоиммунизация. Патанатомия: Мышцы – бледно-желтые, отечные; поп.исчерченность, гликогена, акт-ть ферментов, некроз мыш.волокон, петрификация очагов некроза. С/тканная строма мышц вторичн.воспалит. р-ция, отек. Клет.инфильтрация пролифер. и десквамация эндотелия капилляров. Висц.проявления: воспаление, дистрофии или склероз. Чаще – в сердце, легких, ЖКТ), гипеплазия лимфоузлов и селезенки, (!)пневмонии. Клинико-морф.формы: Первичн. (дети) и вторичн. (взрослые). Течение: острое, подострое, непрерывно-рецидив., хронич.

---

Ваша оценка:

Похожие:

	Тест №2 Тема «Ткани и органы» Вариант Опорную функцию в организме человека выполняет ткань: 1 соединительная;		Тема: Системные заболевания соединительной ткани
	Системные заболевания соединительной ткани. Ревматизм. Приобретенные пороки сердца. Ревматические		Реферат: Циррозы печени Цирроз печени — хронические прогрессирующие заболевания, характеризу­ющиеся поражением как паренхимы,...
	1 Ревматические болезни 1 Болезни суставов 2 Васкулиты системные 3 Диффузные болезни соединительной		Ишемическая болезнь сердца Это поражение миокарда, связанное с нарушением равновесия между коронарным кровотоком и метаболическими...
	Это острое нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани мозга и нарушением его функций		Причинами развития асептического воспаления могут быть: тромбоз венозных сосудов, некроз ткани, крофоизлияние
	Специалистам по массажу и лечебной физкультуре пособие поможет овладеть техникой массажа соединительной		Стоматологические заболевания у детей Кариозное поражение начинается с появления белого матового пятна, затем образуется дефект эмали,...

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина

---