А. П. Момот Лаборатория гемостаза Алтайского Гематологического Центра, г. Барнаул

Скачать 49.37 Kb.

Название	А. П. Момот Лаборатория гемостаза Алтайского Гематологического Центра, г. Барнаул
Дата	20.03.2013
Размер	49.37 Kb.
Тип	Документы

Содержание

Принципы диагностики тромбофилий
Диагностика разных форм тромбофилий
1. Гемореологические формы
2. Формы обусловленные нарушениями тромбоцитарного гемостаза
3. Формы, связанные с дефицитом и/или аномалиями первичных физиологических антикоагулянтов
4. Формы, связанные с дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания крови
5. Формы, связанные с нарушениями фибринолиза
6. Формы, связанные с повышением активности и недостаточной инактивацией фактора VII.
7. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные
8. Паранеопластические формы (синдром Труссо и др.)
10. Ятрогенные (в т.ч. медикаментозные) формы
Двухэтапная диагностика
Новое в диагностике тромбофилий

КЛАССИФИКАЦИЯ И ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМАТОГЕННЫХ ТРОМБОФИЛИЙ

З.С.Баркаган, А.П.Момот

Лаборатория гемостаза Алтайского Гематологического Центра, г.Барнаул

Понятие тромбофилии

К тромбофилиям относят нарушения гемостаза и гемореологии, которые характеризуются повышенной наклонностью к развитию тромбозов кровеносных сосудов и ишемией органов, в основе которых лежат нарушения в различных звеньях системы гемостаза и гемореологии. В настоящее время выделено большое число первичных (генетически обусловленных) и вторичных (приобретенных, симптоматических) тромбофилий, отличающихся друг от друга по этиологии, характеру нарушений в системе гемостаза, осложнениям и прогнозу.
Дифференциация этих форм патологии принципиально важна, поскольку разные виды тромбофилий, несмотря на подчас очень сходные клинические проявления, требуют применения совершенно разных методов профилактики и лечения, а в последние годы и разных способов полной эрадикации пациентов.
Последние годы ознаменовались существенным методическим перевооружением клинической гемостазиологии и расшифровкой механизмов многих тромбофилий, в том числе и недавно выявленных. В свою очередь, опыт клинического обследования подобных больных указывает на необходимость разграничения простых и комбинированных вариантов этих видов патологии. Первые из них характеризуются одним маркерным нарушением в системе гемостаза, тогда как вторые - комбинацией нескольких первичных нарушений, в связи с чем именно такие комбинированные формы характеризуются в большинстве случаев наибольшей тромбоопасностью. Наличие таких форм делает необходимым во всех случаях проводить развернутое выявление всех возможных тромбофилических сдвигов, а не довольствоваться констатацией лишь одного выявленного сдвига.
^

Принципы диагностики тромбофилий

Изложенное позволяет рекомендовать двухэтапную диагностику тромбофилий: выполнение на первом этапе простых скрининговых и глобальных тестов, позволяющих обнаруживать патологию в том или ином звене системы гемостаза, а затем, на втором этапе - проводить дополнительные уточняющие, дифференцирующие и конкретизирующие определения.
Совершенно очевидно, что диагностика тромбофилий должна базироваться на этиопатогенетической их классификации. С этой целью может быть использована ранее предложенная одним из нас и одобренная Президиумом РАМН в 1996 г. номенклатура этих видов патологии (Пробл. гематол. и перел. крови, 1996, № 3, с. 5-15), которая в настоящее время должна быть дополнена рядом вновь открытых видов этой патологии, а их распознавание новыми скрининговыми и подтверждающими методиками. Вместе с тем следует особо подчеркнуть, что термин "тромбофилия" не должен заменяться, как это еще часто делается, термином "гиперкоагуляционное состояние", поскольку многие виды тромбофилии характеризуются не повышением свертываемости крови, а ее снижением (при дисфибриногенемиях, дефиците фактора XII, антифосфолипидном синдроме и др.), либо нарушениями не в гемокоагуляции, а в других звеньях системы гемостаза.
^

Диагностика разных форм тромбофилий

Первый этап диагностики тромбофилий должен включать, на наш взгляд, выделение следующих ведущих тромбогенных нарушений и видов этой патологии:

^ 1. Гемореологические формы, характеризующиеся полиглобулией, повышением гематокритного показателя, повышением вязкости крови и/или плазмы (в сочетании с гипертромбоцитозом или без него);
Первый этап распознавания (cкрининг): измерение вязкости крови и плазмы, определение количества клеток крови и гематокрита.

^ 2. Формы обусловленные нарушениями тромбоцитарного гемостаза, связанные с гипертромбоцитозом, повышением агрегационной функции тромбоцитов (спонтанной и под воздействием основных агонистов), уровнем и мультимерностью фактора Виллебранда;
Первый этап распознавания (cкрининг): подсчет количества тромбоцитов, измерение их агрегации под воздействием малых доз АДФ и ристомицина.

^ 3. Формы, связанные с дефицитом и/или аномалиями первичных физиологических антикоагулянтов - протеинов С и S, антитромбина III, TFPI;
Первый этап распознавания (cкрининг): определение активности антитромбина III, скрининг нарушений в системе протеина С.

^ 4. Формы, связанные с дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания крови - аномалией фактора Vа и резистентностью его к активированному протеину С, аномалией фактора II, тромбогенными дисфибриногенемиями;
Первый этап распознавания (cкрининг): скрининг нарушений в системе протеина С; тромбиновое и анцистроновое (рептилазовое) время свертывания, определение времени лизиса фибрина

^ 5. Формы, связанные с нарушениями фибринолиза - дефицитом или аномалией тканевого активатора плазминогена (ТПА) и самого плазминогена, избытком их ингибиторов;
Первый этап распознавания (cкрининг): определение времени спонтанного и индуцированного стрептокиназой лизиса эуглобулинов, XIIа-калликреин зависимого фибринолиза, манжеточная проба;

^ 6. Формы, связанные с повышением активности и недостаточной инактивацией фактора VII.

Наряду с указанными выше "примитивными" тромбофилиями имеется большое число форм, преимущественно приобретенных, характеризующихся сложными нарушениями в разных звеньях системы гемостаза. К ним относятся следующие группы тромбофилий:

^ 7. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные, в том числе так называемый антифосфолипидный синдром;
Первый этап распознавания (cкрининг): определение волчаночного антикоагулянта.

^ 8. Паранеопластические формы (синдром Труссо и др.);

9. Метаболические формы - диабетические ангиопатии, гиперлипидемические формы, тромбофилия при гипергомоцистеинемии и др.;

^ 10. Ятрогенные (в т.ч. медикаментозные) формы - при приеме гормональных контрацептивов, гепариновой тромбоцитопении, фибринолитической терапии, при лечении L-аспарагиназой и др.

При всех формах - определение количества в плазме растворимого фибрина (РФМК) как показатель интенсивности внутрисосудистого свертывания крови.
^

Двухэтапная диагностика

Необходимость точного распознавания всех видов тромбофилий требует поэтапного применения вначале основных скрининговых и глобальных тестов, выявляющих наиболее распространенные группы и виды этой патологии, а затем - дифференцирующих и подтверждающих определений.
Так, например, для группового выявления тромбофилий, обусловленных дефицитом протеинов С и S, а также резистентности фактора Vа к активированному протеину С, используется вначале один из глобальных тестов ("Pro C Global" фирмы "Behring Diagnostics" или "Парус-тест" отечественной фирмы "Технология-Стандарт"), а затем выполняется раздельное определение каждого из входящих в эту группу нарушений.
^

Новое в диагностике тромбофилий

Для внедрения в практику лабораторий и совершенствования диагностики тромбофилий важна также замена экзотических зарубежных реагентов отечественными аналогами. В частности, скрининговые тесты, выявляющие волчаночный антикоагулянт с помощью ядов тропических змей (гадюки Рассела и Pseudonaja textilis - текстарина), как показали разработки, проведенные в нашей лаборатории, могут быть заменены аналогичными пробами с ядом среднеазиатской гюрзы и подтверждающим лебетокс/эхитоксовым индексом, а зарубежный активатор протеина С - его аналогом, выделенным нами из яда щитомордника. При определении содержания плазминогена и активности ингибиторов этого фермента могут использоваться тесты с использованием оригинального, разработанного в России хромогенного субстрата. В настоящее время уже налажен серийный выпуск соответствующих диагностических наборов, а сами тесты описаны в нашем руководстве "Основы диагностики нарушений гемостаза" (М., 1999).

плохо

не очень плохо

средне

хорошо

отлично

Ваша оценка этого документа будет первой.

Ваша оценка:

	Методические рекомендации по методикам исследований, проводимым в Диагностическом центре Алтайского		Оптимизация гемостаза у больных с гастродуоденальными кровотечениями в условиях хирургического межрайонного
	Лаборатория клинической генетики Научного центра психического здоровья рамн г. Москва		М. И. Прудков, А. В. Столин, Е. В. Нишневич, В. Н. Кухаркин Проблемная лаборатория эндохирургии Средне-Уральского
	Зубопротезная лаборатория Ходент Зубопротезная лаборатория Ходент была основана в 1996 году после нескольких лет напряженной работы....		Техническое задание Предмет торгов: Расходные материалы для гематологического анализатора Pentra Источник финансирования: Внебюджетные средства Федерального фонда обязательного медицинского страхования
	Барнаул 2003		Методическое пособие по велоэргометрии Барнаул 2002 г
	Стандарт оснащения акушерского дистанционного консультативного центра с выездными анестезиолого-реанимационными		Библиографический указатель Барнаул 2004 Кальций и здоровье человека: Библиографический указатель Кальций и здоровье человека: Библиографический указатель (книги – 1987 – 2003 гг., периодика – 1995...