Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения
|
|
Скачать 322.51 Kb.
|
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ЕЕ ЛЕЧЕНИЯКафедра неврологии и нейрохирургии (зав. — акад. РАМН Е.И.Гусев) Российского государственного медицинского университета Налагаемая ниже Международная классификация эпилепсии была принята на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дейли (США) [6]'. Данная классификация отражает современный уровень знаний об этиологии, патогенезе и клинике этого заболевания. В ней учитываются семейный анамнез и особенности развития эпилепсии, возраст, в котором выявляется эпилептический синдром, провоцирующие факторы, дневной и ночной характер припадков, неврологические проявления болезни, ее нейрофизиологические и нейроморфологические корреляты и т.п. Классификация построена на основе двух принципов дифференциации заболевания. Первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага, второй — с выделением эпилепсии с известной этиологией, т.е. симптоматической эпилепсии, и, так называемой, идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней ЦНС. Идиопатическая эпилепсия и соответствующие синдромы характеризуются как болезни, не вызываемые явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (термин криптогенный обозначает болезни с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует полностью ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к эпилепсии симптоматической, с неизвестной этиологией. В отличие от идиопатической эпилепсии криптогенный вариант заболевания не имеет определенных возрастных и электроклинических характеристик. В обобщенном виде Международная классификация эпилепсии выглядит следующим образом: 1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия) 1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) 1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия 1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия 2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы 2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) 2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) 2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы 2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями) 2.3.2. Специфические синдромы 3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным 3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками 3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков 4. Специальные синдромы f 4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией ' 4.2. Единичные припадки или эпилептический статус Переходим к подробному изложению каждой из позиций классификации, 1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия) Семиология и результаты соответствующих исследований свидетельствуют о связи припадков с локальным мозговым поражением. Это может быть заболевание, обусловленное малой эпилептогенной зоной (структурной или функциональной), т.е. истинная фокальная эпилепсия, или эпилепсия, связанная с более сложными повреждениями, когда припадки обусловливаются различными очагами. В большинстве случаев эпилептогенные поражения имеют место только в одном мозговом полушарии, но при идиопатической связанной с возрастными особенностями эпилепсии с фокальными припадками могут быть функционально вовлеченными соответствующие области обоих полушарий. 1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) Это эпилепсия детства с парциальными припадками и фокальными нарушениями на ЭЭГ. В этих случаях не выявляется явных анатомических повреждений и заболевание имеет тенденцию к спонтанной ремиссии. Клинически у больных не обнаруживается ни неврологического, ни интеллектуального дефицита. В анамнезе не удается установить какого-либо предшествующего заболевания, с которым можно было бы связать развитие припадка, но часто в родословной имеется доброкачественная эпилепсия. Обычно припадки кратковременные и редкие, хотя вначале могут быть Частыми. От случая к случаю характер припадков может быть различным, но у одного и того же ребенка он обычно однотипен. ЭЭГ характеризуется нормальной фоновой активностью и локальными высоковольтными повторяющимися спайками, которые иногда мультифокальны. Возможны короткие вспышки генерализованных комплексов спайк - волна. Фокальные изменения усиливаются во сне. ^ Синдром кратковременных простых парциал&ных, гемифациальных моторных припадков, нередко ассоциирующихся с сомато-сенсорными симптомами с тенденцией перехода в генерализрванные тонико-клоничсские судороги (generated tohic-clonic siezures'— GTCS), или припадки. Оба типа припадков часто связаны со сном. Появление их относится к возрасту между 3 и 13 годами (пик 9 — 10 лет); выздоровление к 15 — 16 годам. Часто выявляется генетическая предрасположенность; страдают в основном мальчики. На ЭЭГ — высоковольтные центровисочные спайки, часто сопровождающиеся медленными волнами. Они активируются сном и имеют тенденцию к распространению. ^ .Припадки начинаются с нарушений зрения (амавроз, фотопсии, иллюзии или галлюцинации), за которыми часто следует гемиклонический припадок или автоматизмы. В 25% случаев после припадка возникает головная боль, носящая характер мигрени. На ЭЭГ ^- пароксизмы высокоамплитудных комплексов спайк - волна или острых волн, повторяющихся ритмически в затылочных и задневисочных областях одного и того же полушария, но только при закрывании глаз. Во время припадка изменения могут распространяться с затылочных на центральные или височные области мозга. В этих случаях затруднено определение прогноза заболевания. ^ Все или почти все припадки при этом редком, но хорошо описанном синдроме, связаны с чтением, особенно вслух; они не зависят от содержания текста. Это простые парциальные моторные припадки, вовлекающие жевательные пли глазодвигательные мышцы. При продолжении чтения могут возникнуть генерализованныетонико-клонические припадки. Синдром может быть наследственным. Типичным является начало в позднем пубертатном возрасте; течение довольно легкое с тенденцией к спонтанным припадкам. На ЭЭГ регистрируются спайки и спайк-волны в доминантной теменно-височной области, возможны генерализованные спайк-волны. 1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия Хроническая прогрессирующая парциальная континуальная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром) Различаются два типа этой эпилепсии. Первый — это специфический эпилептический синдром, известный также как Расмуссена СИНДРОМ, и обусловленный хроническим фокальным энцефалитом, который начинается в детстве и имеет прогрессирующее течение. Второй тип относится к эпилепсии, связанной с поражением моторной коры. Эпилепсия, характеризующаяся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами В некоторых случаях парциальной симптоматической эпилепсии все или часть припадков вызываются специфическими стимулами (испугом или другими соматосенсорны-ми стимулами). Не считая эти редкие состояния, категория симптоматической эпилепсии включает синдромы, характеризующиеся большой индивидуальной вариабельностью. Диагностика их основывается главным образом на типах припадков и клинических проявлениях, соответствующих анатомической локализации эпилептогенного очага, а также этиологии (если таковая известна). Типы припадков отражены в Международной классификации эпилептических припадков. ' ЭЭГ (в межприступном и приступком периодах) может ввести в заблуждение, поскольку обнаруживаемые отклонения не всегда анатомически точно соответствуют эпилептогенному очагу. Симптоматология.припадков и иногда дополнительные клинические особенности часто являются важнейшими диагностическими критериями. Наиболее ценным показателем локализации эпилептогенного очага являются начальные' проявления припадка, поскольку последующее"ёго развитие отражает распространение эпилептической активности в мозге. Следует иметь в виду, что эпилептогенные разряды могут начинаться и в клинически "немой" зоне, тогда первые клинические проявления возникают только после распространения активности в область, более или менее отдаленную от фокуса начального эпилептического разряда. Более точные электрофизиологические корреляты анатомической локализации эпилептогенного очага могут быть получены с помощью интракраниальной ЭЭГ, т.е. при исследованиях с глубинными электродами. ^ Эпилептические синдромы, связанные с поражением височной доли, характеризуются простыми и сложн.ыми_пар-циальными припадками, а также втрично-генерализоваными припадками.или их комбинацией. Часто в анамнезе отмечаются фебрильные припадки и отягощенный семейный анамнез по данному заболеванию. Начало обычно 'относится к детскому или раннему юношескому возрасту. Может быть ослабление памяти. При позитронной эмиссионной томографии нередко выявляется гипометаболизм в соответствующих областях мозга. На ЭЭГ регистрируются одно- или двусторонние височные спайки. Припадки следуют сериями с выраженными интервалами или возникают беспорядочно. Общая характеристика. Диагноз основывается на следующих данных: 1. Простые парциальные припадки характеризуются вегетативными и/или психическими симптомами и особенно часто сенсорными феноменами такими как обонятельные или слуховые (включая иллюзии). Наиболее общими являются особые ощущения в эпигастральной области. 2. Сложные парциальные припадки часто (но не всегда) начинаются с моторной задержки, за которой в типичных случаях следует ороалиментарный автоматизм или другие по проявлениям автоматизмы. Типичная продолжительность припадка — более одной минуты. Обычны после-приступные изменения сознания и амнезия с постепенным восстановлением сознания и памяти. Характеристики ЭЭГ. Варианты ЭЭГ в межприс-тупном периоде: 1. Нет изменений. 2. Незначительная или резкая асимметрия фоновой активности. 3. Височные спайки, острые волны и/или медленные волны, односторонние или двусторонние, синхронные, но также и асинхронные. Эти изменения не всегда ограничиваются височной областью. 4. Интракраниальная ЭЭГ может помочь в определении локализации эпилептических изменений. При височной эпилепсии различные типы изменений ЭЭГ могут соответствовать начальным клиническим симптомам припадка. Это могут быть односторонние или двусторонние изменения фоновой активности, височная или более распространенная низкоамплитудная быстрая активность, ритмичные спайки или ритмичные медленные волны. Но изменения на ЭЭГ могут и не коррелировать с клиническим началом припадка. Интракраниальные исследования могут обеспечить дальнейшую информацию о временной и пространственной эволюции эпилептических разрядов. Амигдало-гиппокампальные (медиобазальные лимбическне или ринэнцефалыше) припадки. Гиппокампальные припадки характеризуются эпигастральным дискомфортом, тошнотой, вегетативными реакциями и другими симптомами, включая урчание, отрыжку, бледность, приливы к лицу, покраснение лица, задержку дыхания, дилатацию зрачков, страхи, панику, обонятельные и вкусовые галлюцинации. Межприступная ЭЭГ может быть нормальной или на ней в височной области регистрируются односторонние острые или медленные волны, а также двусторонние острые или медленные волны, синхронные или асинхронные. На интракраниальной в межприступном периоде ЭЭГ могут выявляться также медиальные передневисочные спайки или острые волны. Латеральные височные припадки. Простые припадки, характеризующиеся слуховыми галлюцинациями или иллюзиями, зрительными обманами или расстройствами речи в случае эпилетогенного фокуса в доминантном по речи полушарии. Если эпилептогенный разряд распространяется в срединные височные и другие височные структуры, они могут переходить в сложные парциальные припадки. Скальповая ЭЭГ регистрирует односторонние или двусторонние средне-височные или задневисочные спайки, которые наиболее выражены в латеральных отведениях. ^ Характеризуется простыми парциальными, сложными парциальными, а также вторично генерализованными припадками или их сочетанием. Припадки нередко возникают несколько раз в день и часто во время сна. Парциальные припадки, характерные для лобной эпилепсии, иногда ошибочно диагностируются как психогенные. Лобная эпилепсия часто осложняется эпилептическим статусом. Общая характеристика. Диагноз основывается на следующих клинических особенностях: 1. Обычно это кратковременные припадки. 2. Сложные парциальные припадки, обусловленные очагом в лобной доле, характеризуются минимальным или вообще отсутствием постприпадочного состояния спутанности. 3. Быстрая вторичная генерализация припадка (более частая при лобной эпилепсии, чем при височной эпилепсии). 4. Выраженные двигательные проявления, которые являются тоническими или постуральными. 5. Сложные автоматизмы с жестикуляцией, которые обычно бывают в начале развития припадков. 6. Частое падение больного (при билатеральных разрядах). Характеристика ЭЭГ. При множественных очагах в лобной области специфические типы изменений на ЭЭГ могут быть не различимы. Но в наиболее типичных случаях при эпилепсии лобной доли на ЭЭГ выявляются следующие особенности: 1.Отсутствие патологии. 2. Асимметрия фоновой активности, фронтальные спайки или острые волны. 3. Острые волны или медленные волны (односторонние либо двусторонние или односторонние многоочаговые). При внутричерепной записи ЭЭГ иногда можно различить одностороннее и двустороннее вовлечение в процесс мозговых структур. При лобной эпилепсии отмеченные изменения ЭЭГ могут сопровождать начало развития клинической симтоматики. Иногда они предшествуют началу припадка, давая важную информацию о локализации эпилепто-генного очага. Выявляются следующие изменения ЭЭГ: а) фронтальная или мультилобарная, часто билатеральная, низкоамплитудная медленная активность, смешанные спайки, ритмические спайки, ритмические компоненты пик — волна или ритмические медленные волны; б) двусторонние высокоамплитудные единичные острые волны, за которыми следует диффузное уплощение записи. Интракраниальная ЭЭГ может дать также дополнительную информацию о временном и пространственном распространении разрядов. Дополнительные моторные припадки. Тип припадков следующий: • постуральный, • фокальный, • тонический с вокализацией, прекращением речи и ограждающими позами. Припадки, связанные с поражением поясной извилины. Особенности признаков при вовлечении поясной извилины следующие: сложные парциальные припадки со сложными моторными автоматизмами жестикуляций. Частыми являются вегетативные реакции, а также изменения настроения и эмоционального состояния. Припадки, связанные с поражением полюса лобной доли. В начале припадка могут появляться насильственные мысли, утрата контакта с окружающими, а также адверсивные движения головы и глаз, а в дальнейшем аксиальные клоничес-кие подергивания с падением; выраженные вегетативные реакции. Припадки, связанные с поражением орбитофронталыюй области. Это сложные парциальные припадки с начальными моторными автоматизмами и жестикуляцией, обонятельными галлюцинациями и иллюзиями, а также вегетативными сдвигами. Припадки, связанные с поражением дорсолатеральной области. Дорсолатеральный припадок может быть тоническим или реже клоническим с поворотом головы и глаз и нарушением речи. Припадки, связанные с поражением оперкулярной области. Оперкулярный припадок характеризуется слюноотделением, жевательными движениями, глотанием, ларингеальными симптомами, прекращением речи, эпигастральной аурой, страхом и вегетативными феноменами. Простые парциальные припадки, особенно парциальные клонические лицевые припадки, достаточно часто встречаются и могут быть односторонними. При вторичных сенсорных изменениях могут быть такие симптомы, как онемения, преимущественно в руках. Особенно часты при припадках, связанных с поражением оперкулярной области, вкусовые галлюцинации. Припадки, связанные с поражением моторной коры. Эпилепсия в этих случаях характеризуется простыми парциальными припадками, а их локализация зависит от стороны и топографии пораженной зоны. В случаях вовлечения нижней прероландической области может быть отсутствие речи, вокализация или афазия, тонико-клонические судороги лицевых мышц на контралатеральной стороне; часто наблюдается генерализация припадков. При вовлечении роландической области парциальные моторные припадки или джексоновские припадки, особенно часто начинаются в контралатеральной верхней конечности. При припадках, вовлекающих - парацентральную дольку, могут наблюдаться тонические судороги в ипсилатеральной стопе, так же как и ожидаемые судороги контралатеральной ноги. Постприпадочный или тоддовский паралич встречается часто. Кожевниковский синдром. Выделены два типа синдрома Кожевникова, один из которых также известен как синдром Расмуссена и отмечен среди эпилептических синдромов детского возраста. Эти состояния могут быть также при мито-хондриальной энцефалопатии с лактатацидозом и инсульто-подобными эпизодами. Другой тип представляет собой особую форму роландической парциальной эпилепсии, которая наблюдается у детей и взрослых, и обусловлена различными повреждениями моторной коры. Основные признаки этого состояния следующие: а) хорошо локализуемые моторные парциальные припадки; б) позднее появление миоклонуса в той же области, откуда исходят соматомоторные припадки; в) на ЭЭГ — нормальная фоновая активность и фокальные пароксизмальные изменения (спайки и медленные волны); г) припадки наблюдаются в любом возрасте у детей и взрослых; д) возможно установление этиологии болезни (часто опухоль, сосудистый процесс); е) синдром не имеет прогрессирующего развития (за исключением тех случаев, когда динамика и прогрессирование обусловлено этиологией поражения). Эпилепсия, связанная с поражением теменной доли. Синдромы эпилепсии при поражении теменной доли обычно характеризуются простыми парциальными и вторично генерализованными припадками. При распространении эпилептической активности по теменной доле из простых парциальных припадков могут в дальнейшем развиться сложные парциальные припадки. Припадки являются преимущественно сенсорными. Больные испытывают ощущения пощипывания и прохождения электричества, которые могут быть достаточно локальными или распространяются по джексоновскому типу. У пациента может появляться также желание произвести какое-либо движение определенной частью тела или ощущение, что он уже двигает какой-либо частью тела. Мышечный тонус при этом понижен. Наиболее часто в процесс вовлекаются части тела, которые имеют наибольшую представленность в коре (например, рука, кисть руки и лицо). Могут быть ощущения ползания мурашек или жесткости в языке и двусторонние лицевые сенсорные феномены. В ряде случаев возникают ощущения в области живота, которые носят характер посасывания под ложечкой, распирания или тошноты (особенно часто это бывает при вовлечении нижней и латеральной теменной дольки). В редких случаях больные могут испытывать боль, принимающую форму жгучей поверхностной дизестезии, либо очень резкое болевое ощущение неопределенного характера. Зрительные феномены могут быть в виде метаморфопсии с изменениями формы (укорочения или удлинения) и чаще это бывает при вовлечении доминантного полушария. Негативные феномены представляют собой онемение, ощущение, что часть тела отсутствует, и утрату ощущения части или половины тела, что определяют как асоматогнозию. Это часто бывает при вовлечении недоминантного полушария. Выраженное головокружение или дезориентация в пространстве могут указывать на припадки нижней теменной дольки. Припадки с вовлечением доминантной теменной доли приводят к разнообразным речевым нарушениям, которые могут быть рецептивными или кондуктивными. При вовлечении парацент-ральных отделов возможны четко локализованные ощущения в гениталиях. Могут наблюдаться также некоторые ротаторные или постуральные моторные феномены. Припадки парацентральной дольки имеют тенденцию к вторичной генерализации. Эпилепсия, связанная с поражением затылочной доли. Синдром эпилепсии затылочной доли характеризуется простыми парциальными и вторично генерализованными припадками. Сложные парциальные припадки могут возникнуть при распространении патологической активности за пределы затылочной доли. Часто сочетание припадков затылочной доли и мигрени. Клинические проявления припадков обычно, но не всегда, включают зрительные проявления (зрительные припадки). Элементарные зрительные припадки характеризуются плывущими зрительными проявлениями, которые могут быть негативными (скотома, гемианопсия, амавроз), либо (более часто) позитивными (искры, вспышки, фосфены). Эти ощущения появляются в поле зрения контралатеральными разрядами и могут распространяться по всему полю зрения. Могут иметь место иллюзии восприятия, в которых представляется, что форма объекта нарушается. Различаются следующие варианты: изменение размеров (макропсия или микропсия) или расстояния и наклон предмета в определенной плоскости пространства, а также деформация объекта или внезапное изменение формы (ме-таморфопсия). Зрительные галлюцинаторные припадки характеризуются более сложными изменениями восприятия (например, цветные видения различной сложности). В некоторых случаях эта картина является деформированной, она кажется уменьшенной в размере и в редких случаях человек видит свое собственное изображение (аутоскопия). Подобные зрительные иллюзорные и галлюцинаторные припадки происходят при распространении эпилептических разрядов в зоне стыка височной, теменной и затылочной долей. Первоначальные симптомы могут также представлять собой тонические и/или клонические повороты головы и глаз или только глаз (окулоклоническое или окулогирное отклонение), подергивание век и насильственное закрытие глаз. Может иметь место также ощущение осцилляции глазных яблок или всего тела. При распространении разрядов на височную долю, могут появляться припадки, характерные либо для поражения латеральной задней височной зоны, либо для гиппокампоамигдалярных припадков. Когда первичный фокус расположен в супрамаргинальной области, то разряды могут распространяться вперед до зоны, расположенной над сильвиевой бороздой или до центральных отделов мозга, что выражается появлением припадков, характерных для вовлечения теменной или лобной доли. Может также наблюдаться быстрое распространение эпилептического разряда на контралатеральную затылочную долю. Иногда припадки имеют тенденцию к вторичной генерализации. Примечание. Анатомическое происхождение некоторых эпилепсии иногда трудно связать с определенной долей. Подобные эпилепсии — это те, которые протекают с пре- и постцентральной симптоматологией (перироландические припадки). Переход на соседние анатомические зоны также часто имеет место при оперкулярной эпилепсии. 1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия Может быть симптоматической, однако этиология не известна. Этот вид эпилепсии отличается от предыдущей тем. что нет какого-либо явного этиологического фактора. 2. ^ Генерализованная эпилепсия и эпилептический синдром — это эпилептические расстройства, характеризующиеся ге-нерализосанными припадками, т.е. припадками, при которых клинические проявления изначально указывают на вовлечение в процесс обоих полушарий, что подтверждается зарегистрированными во время припадка двусторонними изменениями на ЭЭГ. 2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) В этих случаях припадки всегда изначально генерализованны, а характеристики ЭЭГ свидетельствуют о генерализованных, билатеральных, синхронных, симметричных разрядах. Состояние больного между припадками обычно нормальное, без неврологических отклонений. На межприступной ЭЭГ выявляются нормальная фоновая активность и генерализованные разряды, такие как спайки, полиспайки, спайк-волны и полиспайк-волны (3 Гц или выше). Эти разряды увеличиваются в фазе медленноволнового сна. Различные синдромы идиопатических генерализованных эпилепсии различаются в связи с возрастом больного в начале заболевания. Доброкачественные неонатальные семенные судороги Это редкое, доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся чаще на 2-й или 3-й день жизни. Оно проявляется клоническими или апноэтическими припадками без специфических изменений на ЭЭГ. При сборе анамнеза и обследовании не удается выявить какой-либо определенной этиологии заболевания. Примерно у 14% этих больных затем развивается эпилепсия. Доброкачественные неонатальные судороги Доброкачественные неонатальные судороги — это очень часто повторяющиеся клонические или апноэтические припадки, которые наблюдаются на 5-й день жизни. На меж-приступной ЭЭГ часто выявляются чередующиеся тета-вол-ны. Этиология таких припадков неизвестна; не выявлены в частности, какие-либо обменные нарушения, которые могли бы объяснить появление судорог. Обычно припадки не повторяются и психомоторное развитие ребенка в дальнейшем не страдает. ^ Доброкачественная миоклоническая эпилепсия детского возраста характеризуется короткими приступами генерализованных миоклоний. Они наблюдаются в течение первого или второго года жизни у нормальных во всех отношениях детей. Но в их семейном анамнезе имеются указания на судороги или эпилепсию. ЭЭГ свидетельствует о наличии генерализованной спайк-волновой активности, которая наблюдается в виде коротких вспышек в ранних фазах сна. Эти приступы обычно легко поддаются лечению соответствующими препаратами. У> детей миоклоническис судороги не сопровождаются какими-либо другими типами припадков, но у взрослых могут наблюдаться генерализованные тонико-клонические припадки. Миоклоническая детская эпилепсия может сопровождаться некоторым отставанием в интеллектуальном развитии и небольшими личностными отклонениями. Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) Пикнолепсия наблюдается у детей школьного возраста (манифестация обычно в возрасте 6 — 7 лет) с выраженной генетической предрасположенностью. Во всех прочих отношениях такие дети являются нормальными. Заболевание чаще проявляется у девочетс. Оно характеризуется очень частыми абсансами (от нескольких до многочисленных в день). На ЭЭГ выявляются билатерально синхронные симметричные снайк-волны, обычно с частотой 3 Гц на фоне нормальной основной активности. По мере взросления детей часто развиваются генерализованные тонико-клонические припадки. В редких случаях абсансы исчезают (ремиссия). Еще реже! случаи, когда абсансы остаются единственным типом припадков. ^ Абсансы при юношеской абсансной эпилепсии аналогичны таковым при пикнолепсии. Манифестация заболевания обычно имеет место в пубертатном возрасте. Частота припадков меньше, чем при пикнолепсии, абсансы возникают также менее часто (не каждый день). Нередко абсансы , бывают спорадическими. Часто сочетание их с тонико-кло-ническими припадками. Генерализованные тонико-клонические припадки наблюдаются до начала абсансов и обычно при пробуждении больного. Следует отметить, что у больных могут также наблюдаться миоклоничсские припадки. Распределение по полу равное. Спайк-волны на ЭЭГ часто более 3 Гц. Это заболевание хорошо поддается лечению. Юношеская миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок Янца) Импульсивный малый припадок (petit mal) появляется в возрасте, близком к пубертатному, и характеризуется припадками с двусторонними, единичными или повторными, неритмичными, несимметричными миоклониями, преиму-щенственно в руках. Эти подергивания могут привести в некоторых случаях к внезапному падению больного. Не наблюдается каких-либо расстройств сознания. Заболевание может быть наследуемым, и распределение по полу равное. Часто имеются генерализованные тонико-клонические припадки и менее часто абсансы, причем достаточно редкие. Припадки обычно наблюдаются вскоре после пробуждения больного и провоцируются депривациями сна. ЭЭГ, записанная между припадками, а также во время припадков, характеризуется быстрыми, генерализованными, часто нерегулярными спайк-волнами и полиспайк-волнами; нет какой-либо четкой корреляции между спайками и подергиваниями. Часто припадки провоцируются фотостимуляцией. Терапия во многих случаях бывает эффективной. ^ Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении представляет собой синдром, начало которого чаще всего относится ко второй декаде жизни. Он развивается преимущественно вскоре после пробуждения, независимо от того, в какое время дня этот больной просыпается. Второй по частоте период появления припадка — это вечернее время расслабления. Если имеются и другие варианты припадков, то чаще всего это абсансы и миоклоний, как и при юношеской миоклонической эпилепсии. Припадки могут провоцироваться депривацией сна и другими внешними факторами. Имеется значимая корреляция с фотосенситивностью. Генетическая предрасположенность отмечается достаточно часто. На ЭЭГ выявляются изменения, описанные при идиопатической генерализованной эпилепсии. ^ Эпилепсии с припадками, характеризующимися специфическим характером провокации (рефлекторные припадки) Большая часть фотосенситивных эпилепсии принадлежит к генерализованным идиопатическим эпилепсиям. 2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) Синдром Веста (детские спазмы, blitz-nick-salaam Krampfe) Синдром Веста обычно состоит из триады: детские спазмы, нарушение психомоторного развития и гипсаритмии (хотя один из элементов может отсутствовать). Спазмы могут быть флексорными, экстснзорными, быстрыми, как молния, или представлять собой кивки головы, однако чаще всего они являются смешанными. Максимум начала заболевания в возрасте 4 и 6 мес и заболевание всегда развивается в возрасте до одного года. Мальчики болеют чаще. Прогноз в целом плохой. Заболевания, относящиеся к синдрому Веста, можно разделить на две группы. Симптоматическая группа характеризуется изначальным существованием признаков повреждения мозга (задержка психомоторного развития, неврологические симптомы, другие типы припадков) известной этиологии. Незначительная криптогенная группа характеризуется отсутствием признаков первичного поражения головного мозга известной этиологии. Прогноз зависит от эффективности рано начатой терапии адренокортикотропным гормоном (АКТГ) или стероидами. ^ Синдром Леннокса — Гасто проявляется у детей в возрасте от 1 года до 8 лет, но особенно часто в дошкольном возрасте. Наиболее частый тип припадков — тонико-акси-альный, атонические и абсансные припадки, однако возможны и другие типы припадков — миоклонии, генерализован-ные тонико-клонические припадки, парциальные припадки. Частота припадков высокая вплоть до развития эпилептического статуса с миоклониями, тоническими и атоническими припадками. На ЭЭГ обычно регистрируется патологическая фоновая активность, медленные спайк-волны менее 3 Гц и часто мультифокальные нарушения. Во время сна появляются вспышки быстрой ритмической активности (около 10 Гц). Отмечается задержка психического развития детей. Припадки трудно поддаются лечению и развитие заболевания чаще неблагоприятное. В 60% случаев синдром наблюдается у детей с энцефалопатией, однако он может быть и первичным. ^ Миоклонико-астатические припадки начинаются в возрастном диапазоне между 7 мес и б годами (преимущественно между 2 и 5 годами), чаще встречаются у мальчиков (исключение составляют припадки 1-го года жизни). Часто имеется наследственная предрасположенность. Заболевание, как правило, возникает на фоне нормального развития. Припадки миоклонические, астатические, миоклонико-астати-ческие, абсансы с клоническим и тоническим компонентом, а также тонико-клонические; нередко развивается эпилептический статус. Тонические припадки возникают поздно при неблагоприятном течении заболевания. На ЭЭГ в начале болезни часто нормальная электрическая активность; в дальнейшем на фоне ритма 4 — 7 Гц могут наблюдаться нерегулярные быстрые спайк-волны или полиспайк-волны. Течение заболевания и исход индивидуальны. Эпилепсия с миоклоническимн абсансами Эта эпилепсия клинически характеризуется абсансами с выраженными билатеральными ритмическими клоничес-кими подергиваниями, которые часто сочетаются с тоническими сокращениями. На ЭЭГ в это время отмечаются билатеральные, синхронные и симметричные разряды спайк-вол-новых комплексов в 3 Гц, подобные тем, которые наблюдаются при детских абсансах. Припадки повторяются много раз в день, при этом у больных может сохраняться осознание этих подергиваний. Сочетанные припадки встречаются редко. Возраст начала заболевания примерно 7 лет, чаще страдают лица мужского пола. Прогноз менее благоприятен, чем при пикнолепсии. Это связано с тем, что припадки ре-зистентны к терапии, в процессе болезни развиваются психические нарушения и иногда другие типы эпилепсии (такие как синдром Леннокса — Гасто). 2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы Генерализованная симптоматическая эпилепсия наиболее часто развивается в младенчестве и детстве. Она характеризуется генерализованными припадками. Клинические и электроэнцефалографические особенности отличают ее от идиопатической генерализованной эпилепсии, у одного больного может быть как один тип припадков, так и несколько типов, включая миоклонические подергивания, тонические припадки, атонические припадки и атипичные абсансы. ЭЭГ нарушения могут быть двусторонними, однако менее ритмичны, чем при идиопатических генерализованных эпилеп-сиях и более или менее асимметричны. На ЭЭГ, регистрируемой между припадками, также имеются отличия от идиопатической генерализованной эпилепсии. Нарушения проявляются вспышками подавления активности, гипсаритмией, медленными спайк-волнами или генерализованными быстрыми ритмами. Имеются клинические, нейропсихологические и нейрорадиологические признаки, которые обычно указывают на диффузную, специфическую или неспецифическую энцефалопатию. 2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями) ^ Основные черты ранней миоклонической энцефалопатии состоят из начала заболевания в возрасте до 3 мес, фрагментарных миоклонии в начале и беспорядочных парциальных припадков в дальнейшем, а также массивных миоклонии или тонических спазмов. ЭЭГ характеризуется вспышками подавления активности, которые могут переходить в гипоаритмию. Течение заболевания тяжелое с нарушением психомоторного развития; смерть больного может наступить даже в первый год заболевания. Семейные случаи часты; предполагается влияние одного или нескольких врожденных обменных дефектов, однако какой-либо специфический генетический дефект еще не установлен. ^ Этот синдром был описан в 1976 г. Он определялся по очень раннему началу болезни (в первые несколько месяцев жизни), частым тоническим спазмам и подавлением активности на ЭЭГ как в бодрствующем состоянии, так и во сне. Могут иметь место парциальные припадки. Миоклонические припадки достаточно редки. Этиология синдрома не ясна. Прогноз неблагоприятный. Отмечается выраженная задержка психомоторного развития и малая эффективность лечения припадков. В возрасте 4 — 6 мес часто отмечается переход рассматриваемого синдрома в синдром Веста. Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии неспецифической этиологии. 2.3.2. Специфические синдромы Эпилептические припадки могут осложнять течение многих заболеваний. В этом разделе рассматриваются болезни, в клинической картине которых припадки могут доминировать. Последние клинически могут выступать в форме прогрессирующей миоклонической эпилепсии. Припадки встречаются при врожденных пороках (синдром Айкарди, лиссенцефалия — пахигирия), факоматозах, врожденных нарушениях обмена. Наиболее критическими состояниями являются: различные типы сероидлипофусцинозов; состояния типа Балтийского миоклонуса или Средиземноморского миоклонуса; болезнь Лафора; сиалидозы; группа митохондриальных энцефалопатий. 3. ^ Могут быть две причины, почему невозможно сделать определение, являются ли припадки фокальными или генерализованными: а) больной имеет как фокальные, так и генерализованные припадки и соответствующие фокальные и генерализованные разряды на ЭЭГ (например," височный фокус спайков в сочетании с билатеральными спайк-волновыми разрядами; б) нет каких-либо позитивных клинических признаков, которые свидетельствовали бы определенно о фокальном, либо генерализованном начале припадка. Это относится, например, к припадкам, происходящим во сне и к тем случаям, когда больной не помнит ауру. 3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованпыми и фокальными припадками ^ Неонатальные припадки отличаются от тех, которые наблюдаются у детей старшего возраста и взрослых. Часто клинические проявления неонатальных припадков настолько мало выражены, что они просматриваются. Это могут быть тонические горизонтальные отклонения глаз (с подергиванием или без таковых), моргание или дрожание век, сосание, чмоканье, щечно-язычные, оральные движения, плавательные или педальные движения и иногда короткие периоды апноэ. В других случаях неонатальные припадки представляют собой тонические вьггягивани я конечностей, которые напоминают позу децеребрации1 или декортикации. Особенно часто это наблюдается у недоношенных детей. Мульти-фокальные клонические припадки характеризуются клони-ческими движениями конечностей, которые могут переходить с одной конечности на другую, а также на другие части тела. Возможны также фокальные клонические припадки, которые значительно более локализованы. При последних ребенок обычно находится без сознания. Реже встречаются миоклонические припадки. ЭЭГ характеризуется подавлением биоэлектрической активности. Тонические припадки имеют плохой прогноз, потому что они часто сопровождаются внутрижелудочковым кровоизлиянием. Миоклонические припадки также имеют плохой прогноз, поскольку они нередко являются частью синдрома ранней миоклоничес-кой энцефалопатии. ^ Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества — это недавно выделенный синдром. Его характеризуют наличие эпилепсии и фебрильных судорог в семейном анамнезе, нормальное развитие до начала заболевания, возникновение припадков в течение первого года жизни в форме генерализованных или односторонних фебрильных клонических припадков, вторичное проявление миоклонических подергиваний и часто парциальные припадки. На ЭЭГ выявляются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны, ранняя фотосенситивность и фокальные нарушения. Психомоторное развитие начинает отставать со второго года жизни. Появляются атаксия, пирамидные симптомы и миоклонии в межприпадочном периоде. Этот тип эпилепсии очень ре-зистентен ко всем формам лечения. ^ Эпилепсия с постоянными спайк-волнами во время медленноволнового сна объединяет различные типы припадков: парциальные или генерализованные, которые имеют место во время сна, а также атипичные абсансы в период бодрствования. Тонические припадки не наблюдаются. Характерный ЭЭГ паттерн представляет собой непрерывные диффузные спайк-волны во время медленноволнового сна, которые регистрируются после начала припадков. Длительность болезни варьирует от месяцев до нескольких лет. Несмотря на достаточно благоприятное развитие болезни в отношении припадков, к прогнозу заболевания в целом следует относиться сдержанно вследствие сопутствующих неврологических и психических нарушений. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау — Клеффнера) Синдром Ландау — Клеффнера — это заболевание детского возраста. При нем наблюдается приобретенная афазия, а на ЭЭГ — мультифокальные спайки и спайк-волновые разряды. Эпилептические припадки, поведенческие и психомоторные нарушения наблюдаются у 2/3 больных. Имеется вербальная слуховая агнозия и расстройство спонтанной речи. Припадки обычно генерализованныетонико-клонические или парциальные моторные (последние реже). К 15 годам отмечается ремиссия припадков и нормализация ЭЭГ. ^ 3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков В эту группу относят все случаи с генерализованныш ос тонико-клоническими припадками, при которых клиничес п; кие данные и ЭЭГ не позволяют классифицировать нарушб ния как отчетливо генерализованные или связанные с какой-либо локализацией эпилептогенного очага. Они расцениваются как не имеющие определенных генерализованных| или фокальных характерных черт. Примером являются многие случаи больших припадков во время сна. 4. Специальные синдромы F 4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией ^ Фебрильные судороги — это генерализованные припадки, которые возникают у детей при острой лихорадке. Большинство фебрильных судорог кратковременны и не имев осложнений. Однако некоторые из них могут быть длительными и за ними могут следовать транзиторные или постоянные неврологические последствия. Может также наблюдаться синдром гемиконвульсивно-гемиплегической эпилепсии.! Фебрильные судороги имеют тенденцию к повторению примерно у '/3 больных. До сих пор существуют противоречивые мнения относительно риска развития эпилепсии в последующем. Однако специальные исследования свидетельствуют, что общий риск развития эпилепсии при фебрильных судорогах не превышает 4%. В настоящее время более четко определены показания для пролонгированной лекарственной профилактики, против рецидива фебрильных судорог. Считается, что большинство больных не требует подобной профилактики. В целом это состояние является благоприятно развивающимся заболеванием раннего детского возраста. Припадки, развивающиеся при острых нарушениях обмена или токсических состояниях, обусловленных такими факторами, как алкоголь, лекарства, эклампсия, некетонная гиперглнкемия 4.2. Единичные припадки или эпилептический статус Как и всякая общепринятая или широко распространенная классификация болезней человека, принятая Международной противоэпилептической лигой, классификация эпилепсии несомненно способствует взаимопониманию ученых разных стран и развитию международного научного сотрудничества в области эпилептологии. Не меньшее значение она имеет и для развития стратегии в лечении больных эпилепсией с разными формами заболевания. В истории лечения эпилепсии отмечается период, когда отсутствие высоко эффективных препаратов для купирования и профилактики припадков (в зарубежной литературе в этих случаях часто используется выражение "контроль припадков") привело к полифармации, т.е. использованию у одного и того же больного нескольких лекарственных средств. Начало этого периода может быть отнесено к 60 — 70-м и первой половине 80-х годов. В последующее время ведущие специалисты в области эпилепсии все более часто и обоснованно стали призывать к монотерапии. Было показано, что правильно выбранный для того или иного больного один антиэпилептический препарат, т.е. монотерапия оказывается эффективной почти в 70% случаев, остальные 30% поддаются лечению двумя препаратами и только в особенно резистентных случаях требуется комбинация трех и более антиэпилептических средств. Современные подходы к лечению эпилепсии ориентированы прежде всего на выявление и устранение причин припадков и исключение провоцирующих их факторов, постановку точного диагноза формы заболевания и типа припадков, подбор адекватных им лекарственных препаратов для лечения в стационарных и амбулаторных условиях, разработку общегигиенических и социальных мероприятий (рекомендаций в отношении выбора профессии, получения образования, условий труда, отдыха и решения имеющихся социальных проблем) [1—3]. Если принять во внимание количество разных типов припадков и большое число противоэпилептических средств, то подбор их и рациональное построение лекарственной терапии может показаться почти невозможной задачей. Однако следование некоторым основополагающим принципам значительно облегчает эту задачу. ^ основывается на положении о том, что каждый противоэпилептический препарат имеет выраженную в той или иной степени селективность действия в отношении определенного типа припадков и чрезвычайно важно, чтобы лекарство и тип припадка соответствовали друг другу- В связи с этим все современные лекарственные средства могут быть разделены на 2 основные группы: Первую группу составляют те препараты, которые наиболее эффективны против бессудорожных или малых генерализованных припадков (абсансы, миоклонии, атонические припадки и т.п.). Основными препаратами этой группы являются этосуксимид и вальпроат, а также клоназепам и клобазам. Другие препараты в этих случаях можно считать "резервными". К ним относятся ацетазоламид, фенобарбитал, карбамазепин и фенитоин. Вторую группу составляют препараты, которые эффективны при парциальных припадках, а также при вторично генерализованных припадках. Основными из них являются карбамазепин, фенитоин, вальпроат и фенобарбитал. На второй план могут быть поставлены вигабатрин, клобазам и ацетазоламид. Недавно на мировом лекарственном рынке, в том числе и российском, появился принципиально новый антиэпилептический препарат — ламиктал (ламотриджин). Он препятствует избыточному выбросу возбуждающих аминокислот, в основном глютамата, не снижая при этом его выделение в пределах физиологической нормы. В отличие от традиционных противоэпилептических средств ламиктал действует на все виды пароксизмальных расстройств при эпилепсии различного генеза. Результаты апробации в рамках мультицентральных испытаний свидетельствуют о том, что ламиктал способен значительно улучшить адаптацию больных эпилепсией к требованиям окружающей жизни. ^ является применение в тех случаях, где это возможно только одного лекарственного средства, т.е. монотерапии. Есть также наблюдения, свидетельствующие о том, что у некоторых больных при назначении одного про-гивоэпилептического препарата удается "контролировать" припадки даже лучше, чем при полифармации. Это может быть связано со снижением риска развития лекарственной токсичности и облегчением индивидуального подбора дозировки и режима приема препарата, а также исключением фактора нежелательных последствий лекарственного взаимодействия. При отсутствии эффективности монотерапии должна быть сделана попытка замены соответствующего препарата другим. Если же и в этом случае терапия оказывается безуспешной, то может быть поставлен вопрос о применении комбинации лекарственных противоэпилептических средств. Рациональная антиэпилептическая полифармация имеет особенности при парциальных и генерализованных припадках [4,5]. При парциальных припадках целесообразно применение следующих комбинаций препаратов: карбамазепин и фенитоин; карбамазепин, фенитоин и фенобарбитал или примидон; карбамазепин и сультиам; карбамазепин и клоразепат; примидон и клоразепат; вигабатрин и ламиктал; фенитоин и сультиам; фенобарбитал и сультиам; карбамазепин и вальпроат; карбамазепин и габапентин; карбамазепин и фелбамат. При генерализованных судорожных припадках рекомендуются следующие сочетания препаратов: карбамазепин (или фенитоин) и вальпроат; карбамазепин (или фенитоин) и примидон; габапентин и ламиктал; вигабатрин и ламиктал; карбамазепин (или фенитоин, вальпроат) и фелбамат. При абсансах целесообразно сочетать этосуксимид и вальпроат. При резистентных к лекарственной терапии припадках может быть поставлен вопрос о хирургическом лечении. Лечение эпилепсии, естественно, не исчерпывается назначением медикаментов.. Как уже говорилось выше, следует исключить факторы, снижающие порог судорожной готовности. Большое значение имеют рекомендации, направленные на психосоциальнуго адаптацию больного и его профессиональную реабилитацию. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
Основные направления научной программы форума: Стандарты, особенности и трудности диагностики и лечения |
|
Международная классификация |
|
1 Основные сведения 2 Классификация 1 Общая классификация поражения низкими температурами |
|
Международная классификация заболеваний сна |
|
1. 1 Основные направления реформирования здравоохранения Российской Федерации. Профилактическая медицина |
|
Научная программа основные научно-практические направления конгресса: Реформирование здравоохранения. |
|
Цель: оптимизация лечения парциальной эпилепсии у детей |
|
Наименование госпрограммы Ответственный вице-губернатор Основные направления социально-экономического Основные направления социально-экономического развития и реализуемые целевые программы |
|
Международная классификация болезней мкб-10 Исключено: ретенированные и импактные зубы с неправильным положением их или соседних зубов (K07.... |
|
Международная статистическая классификация болезней (мкб) является единым нормативным документом |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям