Заболевания периферической нервной системы. Полиневропатии

1. 
   ^ Валлеровское перерождение (характерно для травмы приферического нерва, с поражением не только невральных, но и соединительнотканных элементов)
   
2. 
   Аксональная дегенерация (возникает при нарушении метаболизма во всем нейроне, в частности – при нарушении выработки энергии митахондриями угнетении аксонального транспорта; вторично может поражаться миелиновая оболочка);
   
3. 
   ^ Сегментарная демиелинизация (первично поражается сам миелин или образующие его шванновские клетки, в результате чего возникает замедление проведения импульсов по нервным волокнам; позднее может развиваться вторичное повреждение аксонов);
   
4. 
   ^ Нейронопатия- первичное поражение тел нервных клеток (основные патологические изменения происходят в телах клеток передних рогов, спинномозговых или вегетативных ганглиев)
   

Классификация полиневропатий

Этиологическая

• 
  Идиопатические воспалительные (синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия);
  
• 
  Полиневропатии при метаболических расстройствах и нарушении питания (диабетическая, уремическая, при дефиците витаминов);
  
• 
  Полиневропатии при экзогенных интоксикациях (алкогольная, лекарственная, промышленная)
  
• 
  Полиневропатия при системных заболеваниях (диспротеинемии, саркоидоз, заболевания соединительной ткани, васкулиты)
  
• 
  Полиневропатии при инфекционных заболеваниях и вакцинациях (дифтерия, корь, грипп, эпидемический паротит, ВИЧ-инфекция и др.);
  
• 
  Полиневропатии при злокачественных новоообразованиях (паранеопластические);
  
• 
  Обусловленные воздействием физических факторов (холод, вибрация)
  
• 
  Наследственные полиневропатии.
  

• 
  Острые (симптомы достигают максимума в течение нескольких дней или недель);
  
• 
  Подострые (симптомы нарастают в течение нескольких недель, но не более двух месяцев);
  
• 
  Хронические (симптомы развиваются на протяжении многих месяцев или лет)
  
• 
  Рецидивирующие
  

• 
  Вызванные первичным поражением аксонов (аксональные полиневропатии);
  
• 
  Вызванные первичным поражением миелиновых оболочек (демиелинизирующие);
  
• 
  Вызванные первичным поражением тел периферических нейронов (нейронопатии)
  

• 
  двигательные полиневропатии
  
• 
  чувствительнее полиневропатии
  
• 
  вегетативные полиневропатии
  

• 
  смешанные (сенсомоторные и вегетативные) полиневропатии
  
• 
  сочетанные: одновременное поражение периферических нервов, корешков (полирадикулоневропатии), и ЦНС (энцефаломиелополирадикулоневропатия)
  

• 
  дистальные
  
• 
  проксимальные
  

• 
  двигательными расстройствами (периферические тетрапарезы, парапарезы, арефлексия, мышечная гипотрофия, у некоторых больных наблюдаются фасцикуляции, крампи)
  
• 
  нарушением чувствительности (часто по типу «носков и перчаток»), сенситивной атаксией (при поражении волокон глубокой чувствительности), парастезиями, гиперэстезией, болью
  
• 
  вегетативной дисфункцией (вазомоторные нарушения, расстройства потоотделения и др. проявления периферической вегетативной недостаточности; в ряде случаев изменением АД, изменением со стороны желудочно-кишечного тракта, нарушением мочеиспускания)
  

Признак	Аксональные полиневропатии	Демиелинизирующие полиневропатии
Начало	Постепенное, подострое	Острое, подострое
Распределение симптомов	Преимущественно вовлечены дистальные отделы конечностей	Вовлечены и проксимальные отделы конечностей
Глубокие рефлексы	Могут оставаться сохранными, особенно в проксимальных отделах	Резко снижаются или исчезают
Атрофия мышц	Развивается рано	Развивается поздно
Нарушение поверхностной чувствительности	Может быть выраженным	Легкое или умеренное
Нарушение глубокой чувствительности	Отмечается редко	Может быть выраженным
Вегетативная дисфункция	Выраженная	Умеренная
Скорость восстановления	Несколько месяцев, лет	6 – 10 недель
Неполное восстановление	Часто	Редко
ЦСЖ	Уровень белка – N	Часто белково-клеточная диссоциация
ДанныеЭНМГ	Ранние денервационные изменения в мышцах	Признаки демиелинизации

1. 
   Полный отказ от алкоголя и обеспечение адекватной богатой витаминами диетой.
   
2. 
   Парентеральное введение тиамина, и других витаминов группы В., с последующим переходом на прием внутрь, прием фолиевой кислоты.
   
3. 
   Коррекция дефицита магния (магне-В6,)
   
4. 
   При сопутствующем поражении печени – гепатопротекторная терапия: препараты альфа-липоевой кислоты (тиоктацид, берлитион, эспалипон, тиогамма), эссенциале, гепа –мерц и др.
   
5. 
   Антиконвульсанты (габапентин) и антидепрессанты (амитриптиллин, тебантин) для купирования болей.
   
6. 
   ФТЛ, физические упражнения, для укрепления мышц, предотвращения развития «конской стопы».
   

1. 
   Поддержание нормального содержания глюкозы в крови
   
2. 
   Препараты, инактивирующие свободные радикалы, накапливающиеся на фоне гипергликемии ; активирующие альтернативные метаболические пути: -липоевая кислота (тиоктацид, эспа-липон), мексидол,
   
3. 
   При сопутствующей ангиопатии – дезагреганты (пентоксифиллин)
   
4. 
   Витамины В1,В6,Е, ацетил-L-карнитин.
   
5. 
   Симптоматическая терапия, включающая коррекцию болевого синдрома с использованием антидепрессантов (имипрамин, дулоксетин, цитолопрам, параксетин), антиконвульсантов (габапентин, карбамазепин), коррекция вегетативной дисфункции.
   
6. 
   При необходимости, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (антихолинэстеразные: прозерин, галантамин, аксамон).
   
7. 
   Немедекаментозные методы лечения: ФТЛ, психотерапия, ЛФК, ортопедические мероприятия.
   

• 
  Плазмаферез 4-6 сеансов через день (в первые 10 дней заболевания)
  
• 
  Иммуноглобулин в/в (октагам, сандоглобулин идр.) по 0,4 г\кг/сут в течение 5 дней
  
• 
  При необходимости ИВЛ, зондовое питание, временный водитель ритма
  
• 
  Профилактика тромбоэмболических осложнений (гепарин по5000 ед. п/к два раза в сутки или фраксипарин по 0,3 мл/п/к)) у обездвиженных больных.
  
• 
  Профилактика контрактур и параличей «от сдавления» (лечение положением, ЛФК)
  
• 
  Профилактика каловых завалов
  
• 
  Борьба с отеками гипотрофичных мышц (возвышенное положение конечностей, бинтование)
  
• 
  Борьба с болью в острый период (НПВВС, антидепрессанты, антиконвульсанты)
  
• 
  Для профилактики легочных осложнений дыхательная гимнастика, массаж, антибиотики при появлении признаков инфекции
  
• 
  Коррекция нарушений ритма сердца, АД