Группа крови: А( II ) резус фактор –отрицательный. Фенотип ccddee
|
|
Скачать 272.18 Kb.
|
Р ОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУКГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР имени Н.Н. БЛОХИНА 115478, Москва, Каширское шоссе 24 №________________________ НИИ детской онкологии и гематологии тел: 324-42-76 “_____”______________2005г НИИ ДОГ Отделение химиотерапии тел. 324 55 03 «НЕЙРОВИТА» тел. 324 93 39 ВЫПИСНОЙ эпикриз и/б 2005/694 Евсинявский Игорь Михайлович, дата рождения: 03.05.2004.г. (1 год 1 мес.) Группа крови: А(II)резус фактор –отрицательный. Фенотип ccddee, kell + Адрес г. Москва, Первомайский район, Щелковское шоссе 11-122 Клинический диагноз: Резидуально - органическое поражение ЦНС с псевдобульбарным синдромом. Умеренно выраженная компенсаторная гидроцефалия, задержка психомоторного развития с редкими эпилептиформенными приступами. По распоряжению генерального директора ГУ РОНЦ им Н.Н. Блохина РАМН, акад.РАН и РАМН Давыдова М.И госпитализирован в отделение химиотерапии гемобластозов НИИ ДОГ, по договору №747 /05-ДМС от 07.04.05. – компания «РЕСО-СТОЛИЦА». Настоящее поступление второе с 17.06.05 по 24.06.05 (7 к. дней) РЕБЕНОК ПОСТУПИЛ В ОТДЕЛЕНИЕ В РАМКАХ ПРОГРАММЫ «НОВЫЕ КЛЕТОЧНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ-МЕДИЦИНЕ». Проводимой совместно с клиникой «Нейро-Вита», в рамках клинико-терапевтической программы «Аутологичные стволовые клетки в неврологии». Ребенок поступил для проведения лечения по программе «новые клеточные технологии-медицине». ^ : состояние тяжёлое по основному заболеванию. Соматическое состояние – средней тяжести. Жалобы, со слов матери, частота судорожных приступов в течении последних месяцев не изменилась, задержку психомоторного развития. Не лихорадит. Геморрагического синдрома нет. Кожа, видимые слизистые оболочки – без особенностей. Зев без воспалительных изменений. Зубов нет, десны с ярко выраженным гингивитом Язык чистый, налета нет. Дыхание через нос незначительно затруднено. Аускультативно дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов и дополнительных шумов не выслушивается. Сердечные тоны ясные, громкие, ритм правильный. Живот не вздут, пальпаторно мягкий, безболезненный, доступный глубокой пальпации, печень +2-2,5см. от края реберной дуги. Физиологические отправления соответствуют возрасту. При осмотре: взгляд не фиксирует, голову не удерживает. Узнает членов семьи, реагирует на музыку и музыкальные игрушки. Рот открыт. Носовое дыхание затруднено. Речевой продукции нет. Пальпация и перкуссия черепа безболезненны. Пища в рационе в соответствии с возрастом. Движение глазных яблок не ограничены. Зрачки D=S. Фотореакция сохранена. ^ Контакты с больными туберкулезом, особо опасными инфекциями родители ребенка отрицают. Семейный неврологический анамнез и аллергологический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности со стороны родителей не выявлено. Anamnesis morbid et vitae: Ребенок от 1 беременности, протекавшей с обострением хронического пиелонефрита, отеками. Роды в 41 нед. с наложением акушерских щипцов, околоплодные воды мекониальные, признаки старения плаценты. Оценка по шкале Апгар 2-3 балла, масса 4530, рост 56 см. ИВЛ до 25 сут., судороги с рождения. НСГ (в возрасте 1 мес.) – пахигирия. 1-я госпитализация Консультации/обследование – апрель 2005: 15.04.05. Осмотр при поступлении координатором субпрограммы «аутологичные стволовые клетки в лечении нервных болезней» в рамках программы «Новые клеточные технологии- медицине» Профессора А.С. Брюховецкого. Ребенок с диагнозом: Резидуально - органическое поражение ЦНС с псевдобульбарным синдромом. Умеренно выраженная компенсаторная гидроцефалия, задержка психомоторного развития с редкими эпилептиформенными приступами. Жалоб адекватно по состоянию не предъявляет. ^ : Взор не фиксирует. Движение глазных яблок неустойчивые. Зрачки D=S. Лицо симметрично. Высовывает язык. Судорожный синдром. Пассивные движения ограничены в руках и ногах за счет спастики. Синдром диффузной мышечной гипотонии с гиперрефлексией. Псевдобульбарный синдром, задержка психомоторного развития, ЧАДЗН. Самостоятельно, не сидит. На МРТ головного мозга признаки атрофии корковых структур. Рекомендовано решение вопроса о включение в субпрограмму «аутологичные стволовые клетки в лечении нервных болезней» в рамках программы «Новые клеточные технологии- медицине» после проведения комплексного обследования. ^ OИ спокойны. Частичная атрофия зрительных нервов. Медико-генетическая консультация март 2005 (по данным выписки) данных за моногенное наследственное заболевание или хромосомного синдрома не получено. ^ : Диффузные изменения биопотенциалов коры головного мозга с признаками возбудимости стволово-диэнцефальных структур с очагом эпилептоидной активности в левой центрально-теменно-затылочной области и очаговыми нарушениями в правой височной области. ЭКГ от 14.04.05. Синусовая тахикардия. ЧСС – 165 в мин.. Вертикальное положение ЭОС. МРТ головного мозга от 02.03.05 (из другого учреждения): Грубая корково-подкорковая атрофия с парасагитальным некрозом, расширенными субарахноидальными пространствами и вторично дилятированной желудочковой системой. Сегментированная субдуральная гематома в правой лобно-теменной области. Кистозное поражение подкорковых ядер. В целом грубые постгипоксические нарушения структуры мозга. Рентгенограмма органов грудной полости от 15.04.05. Легочные поля без очаговых и инфильтративных теней. Корни легких сниженной структурности, не расширены. Тень средостения умеренно билатерально расширена за счет вилочковой железы. Диафрагма чистая, ровная. Рекомендовано УЗИ вилочковой железы. УЗИ органов брюшной полости от 15.04.05. В брюшной полости, забрюшинном пространстве, полости малого таза объемных новообразований, свободной жидкости не выявлено. Визуализируются мезентеральные л/узлы до 0,4-0,5см в d, с неизмененной эхоструктурой, отдельно лежащие и сливающиеся в короткие цепочки. Аналогичные л/узлы определяются в воротах печени. Печень (переднезадний размер LD-6,4см., LS-3,1см.), паренхима без очаговых изменений, эхогенность ее незначительно диффузно повышена. Поджелудочная железа не увеличена, эхогенно не изменена. Селезенка 7,8 х 2,7см. (N 5,3 х 2,6см.) без очаговых изменений. Почки без патологии. RD – 6,4х2,1х3,5см. RS – 6,5х2,7х3,1см.. ЧЛС не расширены. УЗИ органов грудной полости от 15.04.05. При УЗВТ средостения в передне-верхних отделах увеличенных л/у, патологических объемных образований не выявлено. Визуализируются обе доли вилочковой железы: левая доля - 3,4х1,3х1,8см.; правая доля – 3,5х1,6х2,1см. соединенные перешейком 1,1см. (расчетная масса тимуса 14гр. N до 25,0гр.) Контуры вилочковой железы четкие, ровные, эхоструктура неоднородна за счет множественных мелких (точечных) гиперэхогенных участков. Серодиагностика инфекционных заболеваний от 15.04.2005
ПЦР анализ инфекционных заболеваний (кровь) от 14.04.2005
^
^ 14.04.05 выполнена диагностическая люмбальная пункция в типичном месте – ликвор прозрачный, бесцветный, стекал частыми каплями, получено 3,0 мл. Ликвор отправлен на цитологическое исследование и исследование нейроспецифичесике АТ (в работе) Учитывая возраст ребенка, а так же трудности с катетеризацией периферической вены катером VEFLON, 14.04.05. проведена постановка ЦВК под общей ингаляционной анестезией с целью обеспечения постоянного венозного доступа, пациенту установлен ДВУХпросветный центральный венозный катетер типа «Certofix», справа - без осложнений. Рентгеноскопический контроль от 15.04.04.– Проксимальный конец подключичного катетера визуализируется в проекции правого предсердия. Проведен забор крови на концентрация нейроспецифические АТ, иммунологический статус, и общий анализ крови. ^ Учитывая малый вес ребенка, а так же наличие персистирующей герпес-вирусной инфекции, рекомендовано проведение противовирусной терапии. По окончании противовирусного лечения повторное решение вопроса о включении больного в программу «НОВЫЕ КЛЕТОЧНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ-МЕДИЦИНЕ», в рамках клинико-терапевтической программы «Аутологичные стволовые клетки в неврологии». 2-я госпитализация Консультации/обследование – июнь 2005: 14.06.05. Осмотр при поступлении профессора Г.Л. Менткевича. Ребенок с диагнозом: Резидуально - органическое поражение ЦНС с псевдобульбарным синдромом. Умеренно выраженная компенсаторная гидроцефалия, задержка психомоторного развития с редкими эпилептиформенными приступами. Жалоб адекватно по состоянию не предъявляет. Состояние по основному заболеванию тяжёлое. Соматическое состояние – средней тяжести. Вес – 9500гр., рост 80см. Не лихорадит. Кожа, видимые слизистые оболочки – без особенностей. Зев без воспалительных изменений. Зубов нет, десны с ярко выраженным гингивитом Язык чистый, налета нет. Дыхание через нос незначительно затруднено. Аускультативно дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов и дополнительных шумов не выслушивается. Сердечные тоны ясные, громкие, ритм правильный. Сердечно-лёгочная деятельность – адекватная. Живот не вздут, пальпаторно мягкий, безболезненный, доступный глубокой пальпации, печень +2-2,5см. от края реберной дуги. Физиологические отправления соответствуют возрасту. При осмотре: взгляд не фиксирует, голову не удерживает. Узнает членов семьи, реагирует на музыку и музыкальные игрушки. Рот открыт. Носовое дыхание затруднено. Речевой продукции нет. Пальпация и перкуссия черепа безболезненны. Пища в рационе в соответствии с возрастом. Движение глазных яблок не ограничены. Зрачки D=S. Фотореакция сохранена. Рекомендовано включение в субпрограмму «аутологичные стволовые клетки в лечении нервных болезней» в рамках программы «Новые клеточные технологии- медицине» после проведения обследования. Учитывая малый вес ребенка, менее 10кг, существует определенные риски возникновения осложнений при проведении процедуры сбора ПСК, а так же при постановке ЦВК, что возможно потребует дополнительных лечебных мероприятий. Родители ребенка, а так же представители страховой компании предупреждены о возможных осложнениях, согласие на проведение терапии получено. ^ Заключение: данных за острую патологию ЛОР огранов нет, остаточные проявления ринофарингита. 17.06.05 Консультация нейрохирурга, д.м.н. Семеновой Ж.Б. По данным МРТ исследования определяется расширение ликворных пространств. Данных за внутричерепную гипертензию нет. Выражена атрофия мозга. Показаний к хирургическому вмешательству нет. Рентгенограмма органов грудной полости от 20.06.05. Легочный рисунок усилен, Корни легких не дифференцируются. Тень средостения прежних размеров и конфигурации. Жидкости и газа в плевральных полостях не определяется. Диафрагма чистая, ровная. Рентгенограмма органов грудной полости от 24.06.05. Легочные поля прозрачны, корни легких не дифференцируются. Конфигурация и размеры средостения прежние. Диафрагма чистая, ровная. ИММУНОГРАММА
^
Заключение: Дефицит системы ИФН по продукции ИФН- α - III степени и ИФН-γ II степени. Наилучшая коррекция реафероном, интроном А и рофероном. ^
^
Общий анализ ликвора от 22.06.05.
^
^
Лейкоцитарная формула в пределах возрастной нормы. Терапевтические\диагностические мероприятия: С 17.06.05 по 20.06.05 проведена стимуляция кроветворения ГКСФ «Граноцит» по 100 мкг 1 раз в сутки подкожно (с 17.06.05 по 19.06.05), затем «Граноцит» по 100 мкг 2 раз в сутки подкожно (20.06.05). 21.06.05 на сепараторе клеток крови Cobe Spectra проведён сеанс лейкафереза с целью сепарации ПСК – обработано 1,5л. крови – получено 225мл. сепарата с 0,19% содержанием CD 34+ клеток – обработаны и криоконсервированы в Банке костного мозга РОНЦ РАМН 19 пробирок по 4,0 мл. В пробирке 1,1 на 106 CD 34+ клеток. Отсроченных осложнений не было. 20.06.05. Справа проведена постановка ЦВК под общей ингаляционной анестезией с целью обеспечения постоянного венозного доступа. Пациенту установлен ДВУХпросветный центральный венозный катетер типа «Certofix», процедура - без осложнений. Рентгеноскопический контроль от 20.06.04.– Проксимальный конец подключичного катетера визуализируется в проекции правого предсердия. 22.06.05 выполнена ЛЕЧЕБНО-диагностическая люмбальная пункция в типичном месте – ликвор прозрачный, бесцветный, стекал частыми каплями, получено 3,0 мл. Ликвор отправлен на цитологическое исследование. В рамках Отраслевой программы РАМН «Новые клеточные технологии — медицине» для лечения последствий тяжёлой родовой травы, и последствий перенесенной гипоскии головного мозга аутологичными стволовыми клетками с информированного согласия родителей ребенка. Под общей ингаляционной анестезией, после выполнения диагностической ЛП, через тот же доступ проведена интротекально цитотрансфузия аутологичного, разконсервированного сепарата с ПСК. объемом 4 мл, 1.1х106 СD34+клеток. Процедура проведена под общим обезболиванием. Процедуру перенес удовлетворительно, в первые сутки от момента введения сепарата отмечалась повышенная судорожная готовность. 24.06.04 ЦВК удалён без особенностей, асептическая наклейка. Ребенок в удовлетворительном состоянии выписывается для наблюдения по месту жительства. Контатктов с инфекционными больными не имел. Выписывается по м\ж с рекомендациями:
1) - «Пантогам» 0,25 1т. три раза в день – 1нед.; 1,5т три раза в день – 1нед.; 2т табл.три раза в день – 2 месяца. Отмена – в обратном порядке. - «Глицин» 1/4табл. Х 3р в день – на 1 мес. - «Кормексин» – 0,5 в/м №10 - «Кавинтон» ½ табл. 2 раза в день 1 месяц. - «Трентал» ¼ табл. Х 3 р/день 1 месяц. - «Актовегин» 1,0 в/м №10, затем в таблетированной форме 1 мес. - Витамины группы В таблетированные формы 2 мес..
1) Солевые промывания носовых ходов (применять можно непрерывно и постоянно): Аква Марис (Aqua Maris) Режим дозирования: 4 раза в сутки по 2 вспрыскивания в каждый носовой ход (курс 2-4 недели, можно и постоянно). 2) Эуфорбиум композитум Назентропфен С (Euphorbium compositum Nasentropfen S) Интраназально - вспрыскивают в каждую ноздрю по 1-2 дозы 3-5 раз в сутки (курс 1 -1,5 месяца, затем 1 месяц - перерыв). 3) Афлубин по профилактической схеме
Лечащий врач Бударин М.А. Заведующий отделом химиотерапии профессор Менткевич Г.Л. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
Группы крови. Переливание крови. Резус-фактор |
|
В россии используется двойное обозначение групп крови 0(I), А(II), В(III) и ab(IV). Группа крови |
|
«Группы крови, резус-фактор. Донорство» |
|
Урока по биологии по теме «Решение задач на группы крови и резус-фактор» Образовательные цели |
|
2. Определение группы крови и резус-фактора |
|
1. III степень задержки внутриутробного развития у доношенного новорожденного характеризуется Для проведения заменного переливания крови при гемолитической болезни по резус-фактору используют... |
|
Г. Сочи, пер. Мостовой, д. 2 Группа крови а (II) Rh- положит |
|
Отчет по клиническому изучению бад трансфер Фактор «трансфер фактор™ в комплексе лечебно-реабилитационных |
|
Фенотип hla и исходы циррозов печени 14. 01. 04 Внутренние болезни |
|
«Болезни обмена веществ у птиц» В5 "термоустойчивый фактор роста" (преобладает ниацин); витамин в "пищевой фактор" голубей; витамин... |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям