ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ ПО ПАТОФИЗИОЛОГИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ
ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА 2010-2011 г.
ВВЕДЕНИЕ
Предмет и задачи патологической физиологии, ее место среди других медицинских дисциплин, значение для клиники.
Патофизиология как экспериментальная наука. Методы исследования применяемые в патофизиологии: наблюдение, моделирование (физическое, математическое, теоретическое), клонирование (организмов, клеток, генов), понятие об инбридинге. Требования к эксперименту.
Отечественные патофизиологи и их научные школы.
НОЗОЛОГИЯ
Характерные черты, входящие в понятие "болезнь"; понятия “патологический процесс”, “патологическое состояние”. Структурно-функциональные взаимодействия в развитии болезни. Представление о “функциональных болезнях”, “преморбиде”. Соотношение между sedes morbi и выраженностью структурно-функциональных нарушений различных систем.
Стадии болезни, принципы классификации болезней, исходы болезней. Специфические и неспецифические проявления болезни. Взаимоотношение между клиническими проявлениями болезни и уровнем структурных повреждений. Ранняя диагностика заболеваний.
Терминальные состояния. Смерть клиническая и биологическая. Основные принципы оживления организма.
^
Современные представления об этиологических факторах . Монокаузализм и кондиционализм, их рациональное содержание.
Понятия о саногенезе и патогенезе. Причинно-следственные отношения в патогенезе. Основное звено патогенеза. Представление о “порочном круге”.
Механизм действия повышенного атмосферного давления на организм. Кессонная болезнь.
Влияние низкого атмосферного давления на организм. Горная болезнь, механизм развития. Высотная болезнь.
Патогенез действия ионизирующей радиации. Хроническая лучевая болезнь, механизм развития. Влияние ионизирующего излучения на кроветворение.
Действие температуры окружающей среды на организм. Гипертермия, механизмы развития, отличия от лихорадки. Гипотермия, причины, механизмы развития, использование в медицине.
Понятие об экстремальных состояниях: шок, коллапс, кома. Виды шоков. Патогенез травматического шока.
РЕАКТИВНОСТЬ
Понятие о реактивности, определение. Соотношение понятий реактивности, резистентности и гомеостаза. Виды реактивности: видовая, групповая, индивидуальная. Их качественные особенности. Факторы, влияющие на реактивность.
Понятие об адаптации. Видовая (генотипическая) и индивидуальная (фенотипическая) адаптация. Срочный и долговременный этапы фенотипической адаптации.
Учение Селье о "стрессе" как об общем адаптационном синдроме. Современные представления о стрессорах и механизмах развития стресс-реакции. Роль стресса в развитии срочного этапа фенотипической адаптации.
Современные представления о механизмах развития долговременной адаптации, отличия от срочной адаптации. Системный структурный след. Перекрестный защитный эффект адаптации.
Понятие о дистрессе и болезнях адаптации (роль стресс-реализующих систем организма в патогенезе стрессорных повреждений)
Понятие о стресс-лимитирующих системах организма. Профилактика отрицательных влияний стресса на организм. Феномен адаптационной стабилизации структур.
^
Иммунологическое распознавание. Роль системы МНС в иммунологическом распознавании. Понятие о рестрикции иммунного ответа. Факторы, определяющие его индивидуальность. МНС и предрасположенность к инфекциям, аутоиммунной патологии.
Иммунологическая реактивность. Характерные особенности. Основные формы и их физиологическое значение. Патологическая иммунологическая реактивность
Понятие об аллергии. Виды аллергии. Отличие аллергических реакций немедленного и замедленного типов. Классификация аллергических реакций по Джиллу и Кумбсу.
Анафилаксия. Анафилактический шок, этиология, характерные особенности, механизм развития, методы профилактики. Пассивная анафилаксия.
Сывороточная болезнь, причины, механизм развития, методы профилактики.
Реакция Артюса, феномен Артюса, механизм развития, клинические аналоги
Атопии, природа аллергенов, вызывающих атопию, механизм развития, отличие от анафилаксии. Виды и механизмы десенсибилизации при аллергии немедленного типа
Метаболиты арахидоновой кислоты, роль в развитии аллергических реакций немедленного типа.
Аллергические реакции замедленного типа. Основные стадии, механизм развития. Виды аллергических реакций замедленного типа. Отличия аллергических реакций немедленного и замедленного типов.
Понятие об иммунологической толерантности. Положительная и отрицательная селекция клонов при дифференцировке лимфоцитов в тимусе. Естественная и приобретенная толерантность. Роль Fas-зависимого апоптоза в селекции клеточных популяций Т-лимфоцитов. Клональная делеция и клональная анергия как механизмы приобретенной иммунологической толерантности. Механизмы срыва иммунологической толерантности (антигенная мимикрия, поликлональная активация В-лимфоцитов, нарушение супрессорной функции; экспрессия HLA на неиммунных клетках, точечные мутации в кодоне белков, нарушающие специфичность их эпитопа, ошибки при формировании приобретенной толерантности).
Аутоиммунные реакции, аутоиммунные заболевания. Классификация, механизмы развития.
^
Понятие "иммунодефицит". Вторичные иммунодефициты как клинико-иммунологический синдром. Причины, механизмы развития, проявления.
Наследственные иммунодефицитные состояния. Синдромы первичных иммунодефицитов, связанные с нарушением В-звена системы иммунитета (болезнь Брутона, синдром врожденной недостаточности Ig А). Первичные комбинированные иммунодефициты: алимфоплазия швейцарского типа; синдромы Луи-Барра, Вискот-Олдрича. Первичные иммунодефициты с преимущественным поражением Т-звена – синдром Ди-Джорджи.
^
Нарушения кислотно-основного состояния в организме, классификация.
Метаболический ацидоз, виды, показатели, причины, механизмы компенсации (экстренная и долговременная меры).
Газовый ацидоз, виды, показатели, причины развития, механизмы компенсации.
Метаболический алкалоз. Виды, показатели, причины, механизмы компенсации.
Газовый алкалоз, виды, показатели, причины, механизмы компенсации.
Нарушения углеводного обмена. Ферментопатии: гликогенозы, агликогенозы, галактоземия, фруктоземия, механизмы развития.
Нарушения углеводного обмена. Состояния, сопровождающиеся развитием гипер- и гипогликемий.
Спонтанный (первичный) сахарный диабет, типы. Сахарный диабет 1 типа как проявление "абсолютной" инсулиновой недостаточности. Роль наследственности, вирусов, аутоиммунных механизмов в поражении β-клеток поджелудочной железы.
Сахарный диабет 2 типа как проявление "относительной" инсулиновой недостаточности. Роль наследственности и ожирения в развитии заболевания. Основные патогенетические факторы, определяющие толерантность β-клеток поджелудочной железы к глюкозе и толерантность тканей к инсулину.
Нарушение углеводного обмена при диабете. Механизм развития гипергликемии и глюкотоксичности. Патологические последствия избыточного гликозилирования структур различных тканей и органов.
Нарушение белкового обмена при диабете. Механизмы развития белкового истощения.
Нарушение жирового обмена при диабете. Механизм развития гиперхолестеринемии, кетонемии, дислипопротеидемии.
Диабетический кетоацидоз. Механизм развития. Анионный интервал, его диагностическое значение.
Гиперосмолярная кома. Механизм развития.
Различия гипо- и гипергликемических ком.
Нарушения белкового обмена. Нарушения усвоения белков пищи и синтеза белка в организме.
Нарушение конечных этапов белкового обмена (синтез мочевины, аммиака).
Общее ожирение, виды, причины. патогенез.
Нарушение обмена холестерина. Гиперхолестеринемия. Оценка антиатерогенного статуса (по Климову, по Фридвальду).
Атеросклероз, этиология, патогенез. Факторы риска.
Дислипопротеидемии. Виды, патогенетическое значение в развитии атеросклероза.
Патология фосфорно-кальциевого обмена. Остеопении. Виды, суть нарушений.
Гипольциемия острая и хроническая. Основные причины и проявления.
Гиперкальциемия. Основные причины и проявления. Патогенез болезни Реклингаузена
Гипо и гиперфосфатемия. Основные причины и проявления.
^
Гипергидратация как проявление положительного водного дисбаланса. Изо-, гипо- и гипертонический типы гипергидратации. Изменения соотношения содержания воды во внутри- и внеклеточных секторах организма при разных типах гипергидратации. Патологические проявления. Межсистемные механизмы компенсации.
Дегидратация как проявление отрицательного водного дисбаланса. Изо-, гипо- и гипертонический типы дегидратации. Изменения соотношения содержания воды во внутри - и внеклеточных секторах организма при разных типах дегидратации. Патологические проявления. Межсистемные механизмы компенсации. Осмоляльный интервал и его диагностическое значение.
Отек. Определение понятия. Факторы, участвующие в развитии отеков. Виды отеков. Патогенез отеков при сердечной недостаточности, гломерулонефрите, нефротическом синдроме..
^
Понятие о системе микроциркуляции. Артериальная гиперемия. Понятие. Эндотелиальные вазодилятаторы (оксид азота, эндотелиальный гиперполяризующий фактор, простациклин, адреномедулин), роль в развитии артериальной гиперемии. Признаки артериальной гиперемии, значение для организма, особенности гемодинамики (линейный и объемный кровоток)
Понятие о системе микроциркуляции. Ишемия. Понятие. Причины. Эндотелиальные вазоконстрикторы (ангиотензин 2, тромбоксан А-2, эндотелины), роль в развитии ишемии. Признаки ишемии, значение для организма, особенности гемодинамики в очаге ишемии.
Понятие о системе микроциркуляции. Венозная гиперемия, причины, механизмы развития, признаки, значение для организма, особенности гемодинамики (линейный и объемный кровоток).
Изменения кровообращения при эмболии, виды эмболий.
Тромбоз, причины. Механизм развития, исходы тромбов и тромбозов.
ВОСПАЛЕНИЕ
Воспаление. Определение, причины, классификация. Местные и общие признаки воспаления. Развитие воспаления в онтогенезе, особенности воспаления в период новорожденности, особенности сосудистой реакции, эмиграции лейкоцитов и фагоцитоза.
Стадии развития воспалительной реакции. Первичная и вторичная альтерация.
Изменение обмена веществ в очаге воспаления. Нарушение проницаемости мембран клеток и клеточных органелл.
Реакция сосудов микроциркуляторного русла при воспалении Роль эндотелия сосуда в регуляции сосудистого тонуса. Эндотелиальные вазодилататоры (оксид азота, эндотелиальный гиперполяризующий фактор, простациклин) и вазоконстрикторы (эндотелин, тромбоксан, 20-гидроксиэйкозотетраеновая кислота). Изменения регионарного кровотока, стадии и механизмы развития этих изменений в динамике воспалительного процесса.
Изменение проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла при воспалении. Роль биологически активных веществ в развитии повышенной проницаемости сосудов. Экссудация, механизм развития, виды и состав экссудатов.
Молекулярные механизмы воспаления. Фактор Хагемана, биогенные амины (гистамин, серотонин), калликреин-кининовая система, система комплемента. Их взаимодействие. Классический и альтернативный пути активации системы комплемента.
Молекулярные механизмы воспаления. Эйкозаноиды - продукты циклооксигеназного (простагландины, тромбоксан, простациклин) и липоксигеназного (лейкотриены) пути превращения арахидоновой кислоты. Роль в развитии воспалительной реакции.
Молекулярные механизмы воспаления. Провоспалительные (ИЛ-1, ФНО, ИЛ-6, ИЛ-8) и противовоспалительные ( ИЛ-4, ИЛ-10, ИЛ-13) цитокины. Характеристика, механизм действия.
Молекулярные механизмы воспаления. Белки острой фазы. Характеристика основных групп. Роль при воспалении.
Эмиграция лейкоцитов при воспалении, механизм, биологическое значение. Молекулы адгезии, характеристика основных групп, биологическое значение. Роль в эмиграции лейкоцитов при воспалении.
Роль различных видов лейкоцитов в очаге воспаления. Кислородзависимые и кислороднезависимые механизмы бактерицидного действия.
Пролиферация. Репаративная стадия воспаления. Механизмы регуляции процессов пролиферации: роль клеточных (макрофагальных, лимфоцитарных, тромбоцитарных факторов), гуморальных и гормональных регуляторных воздействий в репаративной регенерации. Ангиогенез, роль в процессе регенерации. Фибробластогенез, регуляция.
Биологическое значение воспаления. Роль И.И. Мечникова в развитии учения о воспалении.
^
Опухоль. Понятие. Характерные черты доброкачественных и злокачественных опухолей. Особенности опухолевого роста у детей.
Этиология опухолей. Определение понятия "канцероген". Экзогенные химические канцерогенные вещества. Понятие о проканцерогенах и прямых канцерогенах
Клеточный цикл. Стадии. Регуляция. Роль циклин-зависимых киназ (cdk) и белков-супрессоров (pRb, p53, APC) в контроле клеточного цикла.
Протоонкогены, Онкогены. Онкосупрессоры.Определение понятий. Опухолевая трансформация как многоступенчатый процсс накопления в геноме клетки не связанных между собой мутаций. Основные мищени генетического воздействия при опухолевой трансформации.
Хромосомные транслокации и связанные с ними онкогены лимфомы Беркитта и хронической миелоидной лейкемии.
Канцерогенез. Определения понятия. Представление о стадийности канцерогенеза. Инициация. Промоция. Прогрессия.
Инвазия и метастазирование как главные проявления прогрессии опухоли. Роль ангиогенеза в процессе диссиминации опухолевых клеток.
Факторы организма, влияющие на развитие опухоли( роль возраста, наследственности). Клеточные иммунные механизмы противоопухолевой защиты.
Эндогенные канцерогенные ситуации. Модель Бискинда как пример нарушения нормальных процессов нейроэндокринной регуляции, создающего возможность избыточного и длительного действия тропных гормонов на клетки-мишени.
Вирусный канцерогенез. Опухолеродные ДНК-содержащие вирусы (особенности онкогенного действия вирусов папилломы человека, вируса Эпштейн-Барра и вируса гепатита В).
Вирусный канцерогенез. Опухолеродные РНК-содержащие вирусы ( понятие о механизмах цис- и трансактивации клеточных генов, обусловливающих трансформацию).
.Взаимодействие опухоли и организма: проявления системного влияния опухоли на организм..
ЛИХОРАДКА
Лихорадочная реакция, понятие, причины. Механизм развития. Понятие о пирогенах ^
Стадии лихорадочной реакции. Изменения нервной деятельности, обмена веществ, кровообращения, дыхания, мочеотделения в разных стадиях лихорадки. Значение лихорадочной реакции для организма
Типы лихорадочных реакций, температурные кривые и их значение в диагностике заболеваний.
^
Компенсаторная гиперфункция миокарда, причины, стадии развития. Особенности компенсаторной гипертрофии миокарда как адаптивной реакции органа.
Гипертрофия миокарда, как проявление системного структурного следа и формирования долговременной адаптации сердца к повышенной нагрузке.
Сравнительная характеристика функциональных, метаболических и электролитных особенностей миокарда на разных стадиях компенсаторной гиперфункции миокарда
Основные причины, способствующие переходу стадии устойчивой гиперфункции в стадию изнашивания миокарда
Ремоделирование миокарда как типовой патологический процесс. Определение понятия. Пусковые факторы и единицы ремоделирования
Роль гемодинамического стресса и нарушений нейроэндокринной регуляции в структурной и функциональной перестройке миоцитарного и интерстициального компонентов при ремоделировании.
Роль нарушений Са2+ обмена в формировании систолической и диастолической дисфункции миокарда при ремоделировании. Особенности проявлений функциональных нарушений миокарда в зависимости от выраженности нарушений Са2+ обмена.
Концентрический и эксцентрический типы ремоделирования. Особенности изменения состояния кардиомиоцитов, геометрии миокарда и его функций в зависимости от типа ремоделирования.
Сердечная недостаточность. Острая и хроническая сердечная недостаточность (понятия).
Признаки декомпенсации работы сердца и механизмы их развития.
Ишемическая болезнь сердца, причины, проявления, факторы риска.
Ишемическое повреждение миокарда, стадии развития. Патогенез I стадии - включение основных патогенетических факторов. Патогенез II стадии - ингибирования основных метаболических путей.
Ишемическое повреждение миокарда. Роль липидной триады и Са2+ в ишемическом повреждении миокарда /III и IV стадии/.
Синдром реперфузии. Патогенез. Роль липидной триады и Са2+ в механизме развития.
Кардиогенный шок. Понятие. Формы проявления.
Защитные механизмы при ишемии. Роль активизации гликолиза, простагландинов, адениловых нуклеотидов, антиоксидантной защиты в ограничении ишемических повреждений.
Нарушения гемодинамики и механизмы компенсации при приобретенных пороках сердца( митральный стеноз, недостаточность аортальных клапанов).
Врожденные пороки сердца: незаращение Боталова протока и межпредсердной перегородки. Общая характеристика нарушения кровообращения и механизмы компенсации.
Аритмии, виды. Расстройства сердечной деятельности при нарушениях автоматизма сердца.
Расстройства сердечной деятельности при нарушении возбудимости и проводимости.
Факторы, повышающие артериальное давление. Симптоматические гипертонии. Почечные механизмы развития гипертензивного синдрома.
^
Понятие" дыхательная недостаточность" (ДН). Степени ДН и критерии их оценки.
Основные причины недостаточности внешнего дыхания. Гиперкапнический и гипоксемический типы дыхательной недостаточности. Особенности развития ДН в детском возрасте
Дыхательная недостаточность, связанная с нарушением альвеолярной вентиляции легких, причины, механизм развития. Обструктивный и рестриктивный механизмы нарушения вентиляции. Изменения показателей: ЖЕЛ, ФВ1. Индекс Тиффно.
Дыхательная недостаточность, связанная с нарушением диффузии газов в легких, причины, механизм развития.
Дыхательная недостаточность, связанная с нарушением легочного кровотока, причины, механизмы развития. Изменения вентиляционно-перфузионных соотношений.
Одышка, виды, механизм развития.
Периодическое дыхание, типы, причины развития.
Гипоксии, классификация, патогенез. Особенности газового состава крови при гипоксиях.
^
Изменения массы циркулирующей крови. Гипер- и гиповолемии, виды, причины.
Понятие об анемиях, классификация /по этиологии, патогенезу и др./.
Острая постгеморрагическая анемия, причины, патогенез, картина периферической крови.
Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, виды, картина периферической крови. Особенности развития железодефицитных анемий у детей.
В12 - фолиеводефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина периферической крови.
Гипо- и апластические анемии, этиология, патогенез, картина периферической крови.
Гемолитические анемии, виды. Этиология, патогенез, картина периферической крови при экзо- и эндоэритроцитарных гемолитических анемиях.
Лейкоцитозы, виды, причины, возникновения.
Понятие о ядерном индексе и ядерных сдвигах в лейкоцитарной формуле. Значение ядерных сдвигов в лейкоцитарной формуле в прогнозе заболевания. Особенности белой крови у детей.
Лейкопении, виды, их патогенез.
Понятие "лейкоз", классификация, характерные черты. Современные взгляды на этиологию лейкозов. Картина крови при остром и хроническом лейкозах. Хромосомные транслокации и связанные с ними онкогены лимфомы Беркитта и хронической миелоидной лейкемии.
Лейкемоидные реакции, их отличия от лейкозов.
Геморрагические диатезы, виды.
Тромбоцитопении, Их виды. Болезнь Верльгофа, механизм развития, картина крови.
Коагулопатии врожденные и приобретенные. ДВС - синдром, механизм развития, стадии.
Тромбофилии, факторы патогенеза (тромбоцитозы, дефицит антикоагулянтов).
^
Расстройства секреторной и моторной деятельности желудка. Особенности у детей. Хронический гастрит, виды, этиология, патогенез.
Язвенная болезнь желудка, патогенез, значение нарушения соотношения кислотно-пептических факторов и защитных свойств слизистой оболочки желудка в патогенезе язвенной болезни.
Нарушение полостного и пристеночного пищеварения в кишечнике, причины, механизм развития. Синдром мальабсорбции , виды.
Нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Острый панкреатит. Панкреатический шок, патогенез, особенности развития.
^
Общая этиология и патогенез заболеваний печени. Проявления функциональной незрелости печени у детей.
Недостаточность функции печени. Печеночная кома, причины, признаки, механизм развития.
Паренхиматозная желтуха, причины, патогенез развития по стадиям.
Гемолитическая желтуха, причины, механизм развития.
Механическая желтуха, причины, механизм развития.
Холемический синдром, причины, проявления, механизм развития.
^
Общая этиология, патогенез нарушений функции почек. Особенности мочеобразования и мочеотделения у детей.
Изменения диуреза (олигурия, полиурия) почечного и внепочечного происхождения. Первичная и вторичная полиурия.
Мочевой синдром. Компоненты мочевого синдрома.Протеинурия. Характеристика основных типов и механизмов развития патологической протеинурии.
Нефротический синдром. Определение понятия, основные механизмы расстройств. Последствия потери белка.
Механизм развития отечного синдрома при патологии почек. Патогенез отеков при нефротическом синдроме и остром гломерулонефрите.
Нарушение концентрационной функции почек. Понятия «гиперстенурия», «гипостенурия», «изостенурия» и состояний, для которых они характерны.
Острый диффузный гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Роль иммунных механизмов в поражении почечных клубочков. Патогенез внепочечных нарушений.
Острая почечная недостаточность (ОПН). Определение понятия. Причины, стадии развития.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН), причины, патогенез. Отличие от ОПН
Уремический синдром. Определение понятия. Основные механизмы патогенеза.
^
Этиология и патогенез эндокринопатий.
Гипопитуитаризм (первичный и вторичный). Этиология. Патогенез проявлений тотального и парциального гипопитуитаризма.
Парциальный гипопитуитаризм. Соматотропная недостаточность. Этиология и патогенез нарушений.
Влияние на организм гиперфункции аденогипофиза. Избыточная продукция гормона роста. Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез нарушений
Гиперпролактинемия. Состояния, обусловливающие развитие синдрома патологической гиперпролактинемии. Патогенез нарушений при гиперпролактинемии.
Патология гипоталамо-нейрогипофизарной регуляции. Недостаточность секреции и регуляторных влияний АДГ. Этиология и патогенез нарушений при несахарном диабете. Синдром неадекватной продукции АДГ. Этиология и патогенез нарушений.
Острая недостаточность надпочечников. Понятие. Этиология, патогенез нарушений
Хроническая недостаточность надпочечников. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Этиология, патогенез нарушений
Гиперкортицизм. Эндогенный гиперкортицизм: синдром Иценко-Кушинга. Этиология и патогенез нарушений. Механизмы формирования стероидного диабета и стероидного остеопороза..
Гиперальдостеронизм, виды. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна), патогенез нарушений. Вторичный гиперальдостеронизм, этиология, патогенез, отличия от первичного.
Зоб (определение понятия). Зобогенные вещества. Йоддефицитные состояния (эндемический зоб).
Гипотиреоз (определение понятия). Первичный, вторичный и периферический гипотиреоз. Этиология и патогенез нарушений при ранних и поздних формах гипотиреоза (кретинизм, микседема).
Тиреотоксикоз (определение понятия). Диффузно-токсический зоб. Этиология. Патогенез развития основных проявлений.
Тиреоидиты. Хронический лимфоцитарный тиреоидит (тиреоидит Хошимото)
Гипопаратиреоз. Псевдогипопаратиреоз. Этиология, патогенез проявлений.
Гиперпаратиреоз. Причины, механизм, проявления. Болезнь Реклингаузена.
Сахарный диабет. Типы сахарного диабета по этиологии и патогенезу
Диабетические комы (кетоацидотическая, гиперосмолярная). Гипогликемическая кома.
Вопросы обсуждены на кафедральном совещании 20 апреля 2011 г.
Зав. кафедрой патофизиологии
профессор Б.А. Фролов
|
