Методические рекомендации для студентов к практическим занятиям по патологической анатомии головы и шеи на кафедре патологической анатомии с секционным курсом и курсом патологии
|
|
Скачать 0.78 Mb.
|
^ Центральная гигантоклеточная (репаративная) гранулема - это остеогенное опухолеподобное образование с локализацией в области костной ткани альвеолярного отростка преимущественно нижней челюсти на уровне премоляров и моляров в виде деструкции кости округлой формы, с четкими контурами; отражает внутрикостную пролиферативную реакцию, при которой развивается гранулемоподобное скопление гигантских клеток в фиброзно-сосудистой строме. Наблюдается в возрасте 10-30 лет, чаще у женщин. Макроскопически гигантоклеточная репаративная гранулема представляет собой розовато-бурую или серовато-бурую грануляционную ткань, в которой иногда встречаются кисты. Микроскопически имеет строение, аналогичное строению гигантоклеточного эпулиса и гигантоклеточной опухоли кости (остеокластомы), т.е. состоит из 2 видов клеток типа остеобластов и остеокластов. Характерно: разрастание волокнистой соединительной ткани, богатой фибробластами, среди которых, особенно вокруг кровоизлияний, располагаются многочисленные гигантские многоядерные клетки. Менее характерным является диффузное распределение этих клеток, которые во всех случаях, как правило, гораздо мельче и имеют меньшее число ядер, чем их аналоги в гигантоклеточной опухоли кости. Гигантские клетки могут располагаться в просвете сосудов. В их цитоплазме могут обнаруживаться элементы крови и гемосидерин. Отмечается некоторый полиморфизм фибробластов, имеющих веретеновидную или овальную форму. Они неравномерно распределены в участках, богатых или бедных клеточными элементами, среди которых, кроме фибробластов, располагаются также лимфоциты и плазматические клетки. В цитоплазме фибробластов и гигантских клеток обнаруживаются характерные для гистиоцитов альфа-1-антитрипсин и альфа- 1-антихимотрипсин. А в гигантских клетках выявляется такой маркер макрофагов, как лизоцим (мурамидаза). Количество фигур митоза в гигантоклеточной репаративной гранулеме уступает таковому в гигантоклеточной опухоли и определяется, в основном, в фибробластах. Очень характерным является формирование остеоидной и костной ткани с окаймлением костных балок остеобластами. Впрочем, такого обрамления может и не быть, и тогда балки напоминают рисунок «метапластической» кости. В тех случаях, когда патологического перелома нет, хрящевая ткань в гигантоклеточной репаративной гранулеме не обнаруживается. В строме, помимо лимфоцитов и плазматических клеток, определяются вторичные аневризматические костные кисты. Фиброзная дисплазия челюстных костей. Опухолеподобное заболевание может быть моно- и полиоссальное. Возникает в детском и молодом возрасте, чаще у женщин с преимущественным поражением верхней челюсти. Образование увеличивается медленно (годы, десятилетия), но может привести к тяжелой деформации лица за счет разрастания клеточно-волокнистой остеогенной ткани, строящей примитивные костные балочки (незавершенный остеогенез), которая замешает собой зрелую костную ткань челюсти. Макроскопически: границы разросшейся серовато-белесоватого вида опухолеподобной ткани нечеткие, размытые, без образования капсулы; беловато-красные опухолеподобные очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации, имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре. Микроскопически: видны многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость. Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки. В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их. Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц. Системное поражение костей в сочетании с пигментацией кожи у девочек с преждевременным половым созреванием называется синдром Олбрайта. Этиология этого поражения неизвестна. Херувизм - редкое семейное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), которое выявляется в раннем детском возрасте, рассматривается как разновидность фиброзной дисплазии. Характеризуется двусторонним симметричным поражением костной ткани углов и ветвей нижней челюсти, реже боковых отделов верхней челюсти. Помимо разрастания клеточной фиброзно-волокнистой остеогенной ткани, идет образование кист за счет рассасывания тканей остеокластами; вокруг сосудов накапливается фуксинофильная субстанция. Лицо принимает округлую форму, напоминая лицо херувима. С наступлением полового созревания процесс стабилизируется. Эозинофильная гранулема. Заболевание относится к группе гистиоцитозов Х, встречается у детей и лиц молодого возраста, чаще у мужчин, и не только в челюстных костях. В настоящее время она относится к гистиоцитозу из клеток Лангерганса. Выделяют очаговую и диффузную формы. При очаговой форме - деструкция костной ткани тела челюсти в виде одиночных "дырчатых" поражений без вовлечения альвеолярного отростка. При диффузной форме поражаются межзубные пере городки альвеолярного отростка по типу горизонтального рассасывания, в связи с чем зубы расшатываются. Микроскопически очаги поражения представлены грануляционной тканью со скоплением гистиоцитов с большей или меньшей примесью эозинофильных сегментоядерных лейкоцитов. Костно-хрящевой экзостоз – возникает практически в любой кости; возраст больных – до 20 лет, чаще – у лиц мужского пола. Рентгенологически: могут быть на ножке или на широком основании. Основная часть (или ножка) – плотная, представлена хорошо обызвествленной зрелой костью, покрытой слабо обызвествленным или необызвествленным гиалиновым хрящом голубовато-белого цвета в виде своеобразной «шапочки». Микроскопически: 1) хрящевая часть представлена гиалиновым хрящом с беспорядочным расположением хондроцитов в межуточном вещества; 2) костная часть состоит из пластинчатой кости, балки которой лишены функциональной архитектоники, в межбалочных пространствах – жировой или активный костный мозг. Надкостница пораженной кости частично переходит на ножку или широкое основание экзостоза. Иногда у больных старшего возраста с длительно-существующим экзостозом возможна малигнизация хрящевого отдела экзостоза с развитием хондросаркомы. Остеома — это опухолеподобный узел очень плотной кости, при микроскопическом исследовании обнаруживающей все признаки нормальной костной ткани. Излюбленная локализация — кости черепа (у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин) и лицевые кости (в 3 раза чаще у женщин). Некоторые остеомы прорастают в полость черепа и могут сдавливать нервные стволы. Наличие остеомы в одном из параназальных синусов обычно сопровождается симптомами обструкции дыхательных путей. При наличии множественной остеомы или вовлечении в процесс длинных трубчатых костей речь идет большей частью о синдроме Гарднера. Обычно отмечаются опухолеподобные разрастания костной ткани по наружной поверхности той или иной трубчатой кости (так называемая паростальная остеома), которые при рентгенологическом исследовании могут иметь вид неравномерных волнистых утолщений кортикального слоя. Микроскопически выделяют два типа остеомы. Первый тип, встречающийся наиболее часто, состоит из очень плотной компактной кости, другой — представляет собой пластинчатую кость, в ячейках которой располагается фиброзно-жировая ткань или же кроветворный костный мозг, его называют губчатой, трабекулярной или смешанной остеомой. При дифференциальной диагностике, помимо реактивного разрастания костной ткани, остеому следует отличать от оссифицированной фиброзной дисплазии и солидной одонтомы. В длинных трубчатых костях остеому необходимо дифференцировать от организованной периостальной мозоли и остеохондромы с эбурнеацией хрящевых капсул. Остеому трудно отличить от реактивных разрастаний костной ткани после инфекционного поражения, травмы, а также старых остеохондром с атрофированными хрящевыми краями. Гигантоформная цементома - форма дисплазии или аномалии развития, характеризующаяся образованием в различных отделах челюстей масс интенсивно обызвествленного почти бесклеточного цементоподобного вещества. Массы могут достигать больших размеров и деформировать челюсть, иногда располагаются в кости симметрично. Порок носит наследственный семейный характер. Одонтома - порок развития зубных тканей, наиболее часто развивается в период формирования постоянных зубов, редко достигает больших размеров, растет медленно, встречается несколько чаще в верхней челюсти, часто связана с отсутствием зубов и деформацией челюсти. Рентгенологически определяется узловатое плотное образование, окаймленное светлой четкой полосой. Макроскопически многообразна: от небольших образований, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до массивных конгломератов, состоящих из нескольких зубоподобных образований, легко разделяющихся или плотно спаянных; окружена капсулой; иногда содержит кисты, заполненные светлой жидкостью. По микроскопическому строению подразделяется на 1) простые и 2) сложные, последние в свою очередь могут быть а) смешанные (комплексные) и б) составные. Простая одонтома представлена твердыми тканями одного зуба, смешанными в различных сочетаниях, соединенными в виде нароста в области корня, шейки или корня существующего зуба, «впаянного» в цемент. Если она плотная, то может быть представлена зубом с незначительными нарушениями топографии его твердых тканей. ^ развиваются из нескольких зубных зачатков. Сложная смешанная (комплексная) одонтома представляет собой хаотичное по топографии сочетание твердых зубных тканей: эмали, дентина, цемента: небольшие островки эмали могут быть включены в обширные зоны дентина или цемента. Среди обызвествленных масс встречаются участки соединительной ткани с островками одонтогенного эпителия. Отдельные зубы сформированы правильно и содержат полость с пульпой. Сложная составная одонтома - это конгломерат спаянных друг с другом нескольких мелких рудиментарных зубов, в которых топография твердых тканей упорядочена, как в обычных зубах. Количество таких рудиментарных зубов может достигать десятков и даже сотен. Среди злокачественных новообразований челюстей особое место занимают неэпителиальные опухоли, источником развития которых могут служить как костная, соединительная ткань, так и костный мозг, ткани зубного зачатка, мягкие ткани, окружающие верхнюю и нижнюю челюсть. Это приводит к большому разноообразию гистологических форм неэпителиальных опухолей челюстей, а редкость данной патологии обуславливает неудовлетворительное знание врачами клинических проявлений новообразований челюстей и возможностей различных методов диагностики и лечения. Несмотря на сходство гистологического строения злокачественных неэпителиальных опухолей челюстей и других костей скелета клиническое течение их различно, что обусловлено следующими факторами: более высокой степенью дифференцировки опухолей челюстей, редким возникновением наиболее злокачественных форм опухолей, более устойчивой имунной системой у людей средних и старших возрастных групп, когда чаще и встречаются опухоли челюстей. Основными отличиями в клиническом течении злокачественных неэпителиальных опухолей челюстей являются: развитие их у больных в более позднем возрасте (3-4 десятилетия жизни), более медленный рост, частые рецидивы после хирургического или комбинированного лечения, реже образуются лимфогенные метастазы (до 6%), реже образуются гематогенные метастазы (8% при хондросаркоме, 18% при остеогенной саркоме, 54% при злокачественной фиброзной гистиоцитоме), менее выраженный лечебный патоморфоз в ответ на лекарственное лечение, и как результат всего вышеизложенного – лучший прогноз. Диагностика опухолей челюстей представляет трудную задачу вследствие большого разнообразия опухолевой патологии, локализации в челюстях различных патологических процессов (воспалительного, травматического, врожденного, эндокринного, метастатического и другого происхождения), наличие близких по симптоматике заболеваний в мягких тканях, слюнных железах, полости рта, бессимптомного начала заболевания, разнообразной одонтогенной патологии, сложности анатомо-топографического строения этой области, обильной микрофлоры полости рта и вторичного инфицирования опухолей. Вследствие этого необходимо использовать комплексный подход в обследовании пациентов, причем точный диагноз опухоли челюсти является междисциплинарным и устанавливается «командой» врачей, включающей рентгенолога, специализирующегося по костной патологии, хирурга–онколога и морфолога. Среди опухолей челюстных костей выделяют 1) новообразования, связанные с одонтогенным аппаратом (органоспецифические), и 2) новообразования, связанные с костью (органонеспецифические). В свою очередь одонтогенные опухоли подразделяются на доброкачественные и злокачественные формы. Гистогенез одонтогенных опухолей связан с зубоообразующими тканями: эмалевым органом (эктодермального происхождения) и зубным сосочком (мезенхимального происхождения). Из эмалевого органа развивается эмаль, из зубного сосочка - одонтобласты, дентин, пульпа, цемент. Все одонтогенные опухоли являются внутричелюстными (развиваются внутрикостно), характеризуются медленным, нередко местнодеструирующим ростом, деформируют челюстные кости. Они ведут к смещению и расшатыванию зубов, могут возникать в местах непрорезавшегося зуба, прорастать в мягкие ткани полости рта, а в верхней челюсти еще и в верхнечелюстную пазуху. Могут сопровождаться спонтанными переломами челюстей. Чаще всего они доброкачественные, но в силу местнодеструирующего роста при нерадикальном удалении могут рецидивировать. Злокачественные одонтогенные опухоли встречаются редко. Исходя из генеза зубных тканей, одонтогенные опухоли чрезвычайно разнообразны по строению, нередко имеют как бы комбинированное строение. Их можно систематизировать следующим образом. I. Опухоли, гистогенетически связанные с одонтогенным эпителием: 1) доброкачественные - амелобластома (с различными вариантами), аденоматоидная опухоль, кальцинирующаяся эпителиальная одонтогенная опухоль; 2) злокачественные - злокачественная амелобластома и первичная внутрикостная карцинома (рак челюсти). II. Опухоли, гистогенетические связанные с одонтогенной мезенхимой: 1) доброкачественные - дентинома, миксома, цементома, цементирующаяся фиброма; 2) злокачественные - одонтогенная саркома и ее варианты. III. Одонтогенные опухоли условно смешанного генеза: 1) доброкачественные - амелобластическая фиброма, одонтогенная фиброма, одонтоамелобластома, амелобластическая фиброодонтома; 2) злокачественные - амелобластическая фибросаркома, амелобластическая одонтосаркома. IV. Пороки развития: 1) гигантская (гигантоформная цементома), в том числе множественная, 2) одонтома (простая, сложная-смешанная, сложная-составная). Опухоли и другие новообразования, связанные с одонтогенным аппаратом Амелобластома - доброкачественная одонтогенная эпителиальная опухоль, способная к инвазивному росту. Развивается внутри кости, по микроструктуре напоминает стадии развития эмалевого органа, наблюдается чаще у лиц среднего возраста, в 80% случаев поражает тело нижней челюсти в области моляров и премоляров, а также угол и ветвь нижней челюсти. Редко она обнаруживается в области резцов. Проявляется чаще в возрасте 20-50 лет с одинаковой частотой у лиц обоего полу, может встречаться и у детей. Макроскопически пораженная челюсть веретенообразно утолщена («вздутие»), при разрушении кортикальной пластинки опухоль прорастает в мягкие ткани десны и дна полости рта; ткань опухоли серовато-розового цвета, мелкозернистого вида, может содержать кисты, иногда довольно крупные; различают кистозную и редко встречающуюся солидную форму опухоли. Микроскопически опухолевая ткань представлена островками, состоящими из массы звездчатых клеток, окруженых слоем кубических и цилиндрических клеток, и сходна со строением эмалевого органа. В островках довольно часто формируются кисты. Опухолевые клетки прорастают в подлежащую костную ткань. Различают более пяти вариантов микроструктуры опухоли: 1) фолликулярный, 2) сетчатый (сетевидный), 3) плексиформный, 4) ксантоматозный, 5) базально-клеточный, 6)гранулярно-клеточный и др. ^ состоит из островков одонтогенного эпителия различной величины и формы, напоминающих строение эмалевого органа - по периферии островков частоколом располагаются клетки цилиндрического эпителия, а в центре они приобретают звездчатую форму (эпителиальный ретикулум). Эпителиальные комплексы располагаются в довольно зрелой соединительно тканной строме. В результате дистрофии в центре островков начинается процесс кистообразования, который может оказаться преобладающим. ^ представлена тяжами одонтоенного эпителия с его причудливыми ветвлениями. Плексиформный вариант характеризуется тяжами эпителия неправильных очертаний, переплетающихся в виде сети. По периферии тяжи ограничены цилиндрическими или кубическими клетками, в центре намечаются фокусы ретикулирования эпителия или скопления клеток полигональной формы. Часто отмечается образование кист за счет дегенеративных процессов в строме. Аденоматоидная одонтогенная опухоль (аденоамелобластома) - редко встречающаяся доброкачественная опухоль, встречается преимущественно на втором десятилетии жизни, локализуется чаще в области клыков и премоляров верхней челюсти, часто связана с непрорезавшимся зубом и может (рентгенологически и макроскопически) напоминать кисту прорезывания. Диагностически важной особенностью является наличие в опухоли кальцинированных твердых тканей зуба. Макроскопически выглядит как многокамерная киста с утолщенными стенками и перегородками, с включениями твердых тканей. Микроскопически построена из железисто-подобных структур, образованных кубическим эпителием, который кое-где формирует тяжи, кольцевидные структуры или лежит солидными островками; в просвете части железисто-подобных структур обнаруживается оксифильный материал, напоминающий дентин и дающий ШИК-положительную реакцию; в части случаев отмечается выраженное обызвествление. Кальцинирующаяся эпителиальная одонтогенная опухоль встречается у больных в возрасте 20-60 лет, наиболее часто - на 4-м десятилетии жизни. Около 2/3 новообразований локализуется в нижней челюсти, в области моляров и премоляров и почти всегда связано с коронкой непрорезавшегося зуба. Опухоль обладает признаками местнодеструирующего роста. Рентгенологически определяется нечеткое просветление костной ткани с включениями плотных масс различного размера, часто спаянных с непрорезавшимся зубом. Макроскопически челюсть вздута, замещена в области поражения рыхлой тканью серого цвета с мелкими и более крупными включениями плотных масс, среди которых определяются части зуба. Микроскопически представлена полями довольно крупных полигональных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра располагаются центрально, варьируют по форме и размерам, часть клеток с мелкими пикнотичными ядрами. В клеточных полях обнаруживают отложения аморфного эозинофильного вещества, напоминающего амилоид. Это вещество часто подвергается кальцинации, за счет которой образуются базофильные включения неправильной, реже - округлой формы. Некоторые авторы отмечают сходство строения аморфного вещества опухоли с эмалевым матриксом, который формируется из фибриллярного белка. Злокачественная амелобластома характеризуется быстрым ростом, выраженной деструкцией челюстной кости, атипизмом и полиморфизмом одонтогенного эпителия, но с сохранением фолликулярного строения. Метастазирует в регионарные лимфоузлы. Первичная внутрикостная карцинома (первичным плоскоклеточный рак) развивается внутри челюстной кости и не связана со слизистой оболочкой полости рта или верхнечелюстной пазухи. Предполагают, что опухоль возникает из одонтогенного эпителия островков Малассе. Это чрезвычайно редкая опухоль, представленная островками и тяжами эпителия, напоминающего многослойный плоский. Опухоли, гистогенетические связанные с одонтогенной мезенхимой Дентинома встречается редко, представляет собой хорошо ограниченное разрежение костной ткани, выполненное серого цвета массами. Микроскопически опухоль состоит из тяжей одонтогенного эпителия, располагающегося в незрелой соединительной ткани с образованием островков диспластичного дентина. Миксома (миксофиброма) - доброкачественная опухоль, гистогенетически тесно связана с одонтогенной фибромой; чаще встречается в возрасте 10-30 лет; локализуется чаще в нижней челюсти. Рост опухоли может быть быстрым и зависит, вероятно, от увеличения основного мукоидного вещества. Опухоль не всегда инкапсулирована, поэтому ее не во всех случаях удается полностью удалить при операции кюретажа, что обусловливает частое рецидивирование. Рентгенологически определяется разрежение кости с довольно четкими границами. Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ, состоящего из желтовато-белой слизистой ткани. Микроскопически в мукоидной строме располагаются клетки звездчатой формы с анастомозирующии островками, кое-где встречаются пучки коллагеновых волокон, иногда гиалинизированных. Изредка в опухоли можно обнаружить мелкие островки одонтогенного эпителия, местами окруженного гиалинизированной стромой. Цементома - это группа доброкачественных опухолей, основной чертой которых является наличие цементоподобной ткани; в эту группу входят доброкачественная цементобластома, цементирующаяся фиброма, периапикальная цементодисплазия и гигантоформная цементома (семейные множественные цементомы). Опухоли почти всегда связаны с зубами, растут медленно; встречаются чаще в возрасте 10-20 лет; часто рецидивируют; локализуются преимущественно в области нижней челюсти. Макроскопически выявляется дольчатая плотноэластическая ткань с мелкими кальцинатами либо ткань, соответствующая слабоминерализованной костной ткани (может резаться ножом), встречаются и более плотные участки. Микроскопически доброкачественная цементобластома (истинная цементома) образована цементоподобной тканью в виде причудливо переплетающихся комплексов со следами перестройки и линий склеивания, что придает картине сходство и изменения при болезни Педжета. Цементирующаяся фиброма представлена переплетающимися пучками клеточно-волокнистой ткани, между которыми располагаются многочисленные интенсивно обызвествленные округлые или дольчатые массы (цементикли). В периапикальной цементодисплазии образуются более плотные участки, соответствующие по строению грубоволокнистой кости. Одонтогенные опухоли условно смешанного генеза Амелобластическая фиброма (ранее описывалась под названием мягкая одонтома) - доброкачественная опухоль, встречается в возрасте 15-25 лет, чаще у лиц мужского пола в области премоляров и моляров нижней челюсти. Рентгенологически опухоль неотличима от однокамерной амелобластомы - обнаруживается разрежение костной ткани с четкими границами. Макроскопически челюсть деформирована, часто отсутствует несколько зубов, на разрезе в очаге поражения видна мягкоэластичная ткань серовато-белого цвета. Микроскопически состоит из пролиферирующего одонтогенного эпителия без образования фолликулов, заключенную в рыхлую мезенхимоподобную (клеточно-волокнистую) соединительнотканную строму, и напоминает строение зубного сосочка, но без образования одонтобластов. Растет быстро. Опухоль склонна к рецидиву и переходу в злокачественную форму, при этом в основном перерождается соединительно-тканный компонент опухоли, приводя к развитию амелобластической фибросаркомы. Фиброма (одонтогенная фиброма) - доброкачественная опухоль из фиброзной ткани с вкраплениями одонтогенного эпителия в виде тяжей мелких островков без признаков ретикулирования. Встречается чаще у детей, локализуется обычно в нижней челюсти. Макроскопически - серовато-белая плотноэластическая ткань с мелкими полостями и участками миксоматозного вида, встречаются сформированные зубы или их конгломераты. Амелобластическая фиброоднтома - опухоль из группы сложных одонтом, которая состоит из участков, имеющих строение амелобластической фибромы и отложений дентина и эмали. Эпителий не образует типичных комплексов амелобластомы. Мезенхимный компонент напоминает ткань зубного сосочка. Одонтоамелобластома - очень редкая опухоль, представленная структурами амелобластомы, сочетающимися с отложениями дентина и эмали, которые иногда напоминают зачаток зуба. Обладает, как и амелобластома, местно-деструирующим ростом. Одонтогенные саркомы встречаются очень редко, в них опухолевой катаплазии подвергается соединительнотканный компонент по типу фибросаркомы разной степени дифференцировки с присутствием разного количества одонтогенного эпителия эмали и дентина. Опухоли и опухолеподобные поражения, связанные с костью (органонеспецифические неодонтогенные опухоли челюстных костей) Среди первичных костных опухолей выделяют: 1) доброкачественные и злокачественные костеобразующие опухоли; 2) доброкачественные и злокачественные хрящеобразующие опухоли; 3) гигантоклеточную опухоль; 4) костно-мозговые опухоли; 5) доброкачественные и злокачественные сосудистые опухоли; 6) доброкачественные и злокачественные другие соединительнотканные опухоли; 7) прочие опухоли и 8) неклассифицируемые опухоли. Точная морфологическая диагностика опухолей костной и хрящевой тканей возможна лишь при учете не только гистологических, но также клинических и, особенно, рентгенологических данных. Изучение рентгенограмм, как правило, позволяет морфологу дать ответы на следующие диагностически важные вопросы: - какая кость поражена; - в нормальной или измененной кости возникла опухоль; - в какой части кости локализуется опухоль и где именно - в корковом слое (на периферии) или в костномозговом канале (в центре); - каково состояние эпифизарной пластинки; - какова граница опухоли с макроскопически неизмененной костью; - осуществляется ли при данном новообразовании формирование минерализованного матрикса; - происходит ли прорастание опухоли через корковый слой; - сочетается ли рост новообразования с периостальной реакцией и каковы ее особенности; - вовлекается ли в патологический процесс сустав и как это происходит; - имеется один или несколько узлов опухоли; - мономорфка ли опухоль на всем протяжении или состоит из разнородных участков. Причинами развития сарком челюстей могут явиться предшествующая лучевая терапия по поводу другого заболевания (5%), доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания (3%). В связи с тем, что понятие «злокачественные неэпителиальные опухоли челюстей» является собирательным и представляет собой совокупность различных по гистологическому строению, происхождению, клиническому течению новообразований, то и применяемые методики лечения могут в значительной степени различаться. Но нельзя не учитывать при выборе метода лечения и особенностей локализации опухолевого процесса. С одной стороны, некоторые виды сарком челюстей имеют более высокую степень дифференцировки и, следовательно, являются более радиорезистентными, поэтому основной метод лечения этих опухолей – хирургический в самостоятельном и реже комбинированном плане. С другой стороны, от 70 до 90% сарком челюстей имеют местнораспространенный характер, а анатомо–топографические особенности данной области, близость жизненно важных органов затрудняет удаление опухоли в пределах здоровых тканей или на значительном расстоянии от края опухоли. Это приводит к тому, что основной причиной неблагоприятных исходов при опухолях челюстей являются рецидивы (до 60%). При таких высокодифференцированных опухолях как хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома единственным радикальным методом лечения является оперативное удаление в пределах здоровых тканей, а консервативные методы лечения применяются только с паллиативными целями и лишь в редких случаях приводят к излечению больного. В отдельных случаях при ряде новообразований челюстей –ангиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома, неклассифицированная саркома – применение химиолучевого лечения приводит к полному клиническому и морфологическому эффекту. Костномозговые саркомы являются высокозлокачественными, чувствительными к лучевой и лекарственной терапии опухолями с ранним развитием регионарных и отдаленных метастазов. В связи с этим для их лечения используют химиолучевое лечение, и только при рецидиве или остаточной опухоли проводят хирургическое вмешательство. Рабдо– и лейомиосаркомы, злокачественная фиброзная гистиоцитома при локализации в челюстно-лицевой области являются высокозлокачественными опухолями с быстрым, инфильтрирующим окружающие ткани ростом и частым регионарным и отдаленным метастазированием (от 25 до 66%). Исходя из этого, комплексный подход в лечении данных опухолей является предпочтительным и позволяет достичь более высоких показателей выживаемости. Еще более сложным вопросом является лечение рецидивов опухолей челюстей. Единственным методом, способным продлить жизнь больного, является немедленная операция при возможности радикального удаления рецидивной опухоли. Рецидивы опухоли в области нижней челюсти более подвержены хирургическому лечению, чем в области верхней челюсти, так как в этом случае возможно выполнение резекции в пределах здоровых тканей. Среди сарком челюстей наиболее высокая 5–летняя выживаемость наблюдается при паростальной саркоме, хондросаркоме и фибросаркоме – от 70 до 100%. Вообще, чем выше степень дифференцировки опухоли, тем прогноз лучше. При недифференцированных саркомах, рабдомиосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме прогноз значительно хуже и выживаемость колеблется от 36 до 28%, причем эти показатели получены в группах больных, получивших комплексное лечение. Проведение лучевого и лекарственного лекарственного лечения в плане комбинированного лечения при радиорезистентных опухолях не улучшает показатели выживаемости. Отмечается более благоприятное клиническое течение вторичных сарком челюстей, возникших на фоне доброкачественных опухолей и проведенной лучевой терапии. Еще одним важным прогностическим фактором является локализация опухоли. При саркомах нижней челюсти выживаемость выше, чем при локализации в области верхней челюсти. В области нижней челюсти наиболее благоприятная локализация с точки зрения прогноза – подбородочный отдел, наиболее неблагоприятная – ветвь челюсти вследствие распространения опухолевого процесса на мягкие ткани подвисочной ямки, околоушно-жевательную область, область височно-нижнечелюстного сустава. В области верхней челюсти передне-нижний отдел является более благоприятной локализацией. При распространенных опухолях с поражением окружающих органов и тканей прогноз резко ухудшается. Кроме того, прогностически важным является также результат первой операции, так как при рецидиве опухоли резко ухудшается показатель выживаемости. Однако, появление рецидива не является фатальным для больного. Раняя диагностиика рецидива и активная хирургическая тактика позволяет добиться 48% 5-летней выживаемости. При злокачественных неэпителиальных опухолях челюстей метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов является проявлением агрессивной природы опухоли и также как и отдаленные метастазы, является неблагоприятным фактором прогноза. В большинстве случаев при злокачественных неэпителиальных опухолях нижней челюсти использование малоберцового трансплантата является методом выбора для реконструкции дефекта. ^ — групповое название новообразований, которые под таким названием насчитывают семь типов (см. ниже). Указанное новообразование, наряду с множественной миеломой, является наиболее часто встречающейся первичной злокачественной опухолью костной ткани (16 % от общего числа опухолей костей и 19 % от общего числа злокачественных опухолей костей). Расцениваемая как вторичное новообразование, остеосаркома возникает при болезни Педжета, несовершенном остеогенезе, инфаркте кости, хроническом остеомиелите, фиброзной дисплазии, состояниях после лучевой терапии, а также при малигнизации гигантоклеточной опухоли, остеобластомы и других опухолей. В ряде случаев обыкновенная остеосаркома является выражением наследственной патологии. Так, у детей с наследственной двусторонней ретинобластомой она встречается в сотни раз чаще, чем в обшей популяции детей того же возраста. ЦитогенетическиЙ анализ показал, что у больных детей имеется делеция в хромосоме 13, что приводит к инактивации известного гена-супрессора rb. Около 85 % больных обыкновенной остеосаркомой — люди моложе 30 лет, более 10 % — в возрасте 10—20 лет. Это как раз тот пепереход, когда происходит рост длинных трубчатых костей конечностей, где и встречаются чаще всего эта опухоль. Соотношение больных мужского и женского пола составляет 1,25:1. ^ — это боли, отмечаемые на протяжении 1—8 мес. Определенное диагностическое значение имеет также повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови. свидетельствующее об обширном остеолизе. Обычно активность этого фермента повышается в том случае, когда кость (или костная опухоль) богата остеобластами. Поэтому повышение активности щелочной фосфатазы наблюдается еще и при остеомиелите, срастании переломов с формированием костной мозоли, у больных с остеобластомами. Излюбленной локализацией для обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы являются метафизы длинных трубчатых костей» а именно (в порядке убывания частоты): дистальный метафиз бедра, проксимальный метафиз большеберцовой кости, проксимальный метафиз плеча. Лишь у 10% больных опухоль возникает в диафизе, еще реже она локализуется в эпифизе. У лиц старше 25 лет почти в половине случаев поражаются плоские кости. При рентгенологическом исследовании обычно обнаруживается крупное новообразование, разрушающее кортикальный слой кости и инфильтрирующее мягкие ткани. В нем определяются участки минерализованного опухолевого остеоида, имеющего своеобразный хлопьевидный или облакоподобный вид. В отличие от доброкачественной экспансивно растущей опухоли, вокруг обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы в мягких тканях отсутствуют концентрически расположенные наслоения периостальной кости. В то же время периостальная реакция над опухолью достаточно типична и проявляется в одних случаях в виде формирования козырька Кодмена, в других же — в виде веерообразного или лучистого рисунка, образующегося за счет спикул — линейных теней костной плотности, исходящих из кости (лучистый периостит), что особенно характерно для быстро растущих опухолей. Обыкновенная интрамедуллярная остеосаркома метастазирует в легкие и другие кости. Наилучший прогноз отмечается при поражении костей конечностей и нижнечелюстной кости. Однако вовлечение в процесс плоских костей сопровождается крайне неблагоприятным прогнозом. ^ представляет собой довольно крупную опухоль, растущую изнутри кости и прорастающую через ее кортикальный слой. Отмечается также рост опухолевой ткани на большем или меньшем протяжении в костномозговом канале по периферии от основного узла, причем не всегда в связи с ним, а как бы отдельно от него в проксимальном, реже листальном направлении. Цветовая гамма и консистенция опухолевой ткани варьируют от беловато-бурой плотной, мелкозернистой до полупрозрачной или бурой, плотной. В этой ткани много зон кровоизлияний и некроза. Характерна также периостальная реакция в виде выраженных костных спикул или балочек. Расположенный в метафизе основной узел опухоли, как правило, не прорастает через суставной хрящ в полость сустава. Микроскопически для обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы характерны два признака — резко выраженная анаплазия клеточных элементов (это могут быть атипичные остеобласты, хондробласты, фибробласты, гигантские или мелкие клетки) и формирование остеоидного вещества. В этом новообразовании встречаются участки, напоминающие злокачественную фиброзную гистиоцитому, гигантоклеточную или другие костные опухоли. Как обычно, анаплазия проявляется в полиморфизме клеточных ядер, хаотическом распределении в них хроматина, наличии очень крупных ядрышек и многочисленных фигур митоза, как нормального, так и патологического. В особенно плотных клеточных скоплениях, вдали от остеоидных очагов, явления анаплазии наиболее резко выражены. В тех же участках, где преобладает остеоид, напротив, видны довольно мелкие и однотипные клетки. Процессы минерализации в обыкновенной остеосаркоме трудно объяснимы. Даже тонкие балки остеоида могут быть полностью обызвествлены, в то же время его массивные пласты совсем не обызвествляются. Еще одной особенностью некоторых из этих опухолей является то, что они на большем, иногда почти на всем протяжении состоят из хондроидной ткани различной степени зрелости. Лишь наличие остеоида в таких случаях позволяет диагностировать обыкновенную интрамедуллярную остеосаркому. Это же обстоятельство играет решающую роль и в тех случаях, когда опухоль дифференцируется в направлении фибросаркомы и в ее строме появляются веретеновидные элементы, создающие рисунок ткани «в елочку»; новообразование состоит из полиморфных веретеновидных клеток и крупных уродливых гистиоцитов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; в опухоли имеется большое количество гигантских клеток без признаков атипии. Появление в обыкновенной интрамедуллярной остеосаркоме зон некроза в виде бесклеточного остеоида или хондроида, в лакунах которого видны «тени» клеток, а также в виде бесклеточных кист, заполненных кровью, отражает спонтанную регрессию опухоли и может быть следствием предоперационной химиотерапии, после которой в таком новообразовании развивается фибропластическая реакция, а в участках фиброзной и фиброгистиоцитарной дифференцировки появляются обширные разрастания коллагеновых волокон или грануляционной ткани различной степени зрелости. ^ следует дифференцировать от остеобластомы, гигантоклеточной опухоли, «дедифференцированной» хондросаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, костной мозоли на месте перелома |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям