И. Н. Киселева гуз «Республиканский эндокринологический диспансер»
|
|
Скачать 57.83 Kb.
|
|
Содержание
Клинический случай.Список литературы. |
|
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТЕЧЕНИЯ АКРОМЕГАЛИИ ПОСЛЕ ПРОТОНОТЕРАПИИ И.Н.Киселева ГУЗ «Республиканский эндокринологический диспансер» Введение. Акромегалия - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста. Акромегалия характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Смертность среди больных акромегалией превышает в десять раз таковую в контрольной популяции. Приблизительно 50% нелеченных больных умирают в возрасте до 50 лет. Основными причинами повышенной смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, развивающиеся при данном заболевании: сердечно-сосудистая патология, диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные образования желудочно-кишечного тракта. В свою очередь, своевременная диагностика и адекватное лечение данного заболевания позволяет сократить частоту смертности в 2-5 раз. В настоящее время по-прежнему методом выбора в лечении акромегалии остается селективная аденомэктомия. Протонотерапия может применяться как первичный метод лечения при аденоме гипофиза до 15 мм в диаметре с относительно невысокой активностью (уровень СТГ не более 20 нг/мл) у лиц до 55 лет при отказе от оперативного лечения. При этом надо помнить, что начало ремиссии заболевания отмечается у 44% больных через 6 месяцев после облучения с нормализацией секреции СТГ в сроки от 3 до 6 лет. Гипопитуитаризм, как исход лучевой терапии, развивается более чем у 60% больных в сроки от 5 до 10 лет от момента проведения облучения. Ввиду отсроченности эффекта от лучевой терапии после облучения больные нуждаются в назначении медикаментозной терапии на длительный срок. ^ Больная К., 1946 г.р. поступила в эндокринологическое отделение ГУЗ «РЭД» МЗСР ЧР с жалобами на общую слабость, бессонницу, вздутие и урчание в животе. Из анамнеза; Считает себя больной с 1997 года, когда обратила внимание на изменение черт лица по акромегалоидному типу, увеличение размера кистей и стоп (с 35 до 39 размера обуви). Впервые осмотрена эндокринологом в 2000 году, при постановке диагноза выявлена макроаденома гипофиза размерами 13*23*13 мм с эндосупраселлярным ростом, поля зрения в пределах нормы, базальный уровень СТГ- 68.2 нг/мл. В июне 2000 года обследована в отделении нейроэндокринологии ЭНЦ РАМН, проведена протонотерапия на область гипофиза в дозе 45 Гр. с последующей терапией агонистами дофамина без положительной динамики (СТГ базальный 24.1 нг/мл, ИФР-1 987.5 нг/мл ). Таким образом, усредненная продолжительность периода от дебюта заболевания до его диагностики составляет 4 года, постлучевой период - 10 лет, продолжительноть активной фазы заболевания составила 10 лет. С декабря 2001 года начата терапия короткими аналогами соматостатина (инъекции соматомедина в дозе 100мкг 3 раза в день п/к) с положительной динамикой: в июне 2002года: СТГ в ходе ОГТТ: 3.34-1.3-1.54-1.85-1.75 нг/мл (в норме снижение СТГ в ходе ОГТТ менее 1 нг/мл), ИФР-1 583.9 нг/мл; в мае 2003года: МР-признаки эндоселлярной аденомы гипофиза размером, 19*9*14 мм, СТГ в ходе ОГТТ: 8.4-9.7-11.9- 11.2-8.7мЕд/л (в норме снижение СТГ в ходе ОГТТ менее 2.7 мЕд/л), ИФР-1 289 нг/мл. С февраля 2004 года терапия аналогами соматостатина длительного действия (сандостатин ЛАР 20 мг 1 раз/28 дней): в октябре 2004года: МРТ- гипофиз серповидной формы, СТГ базальный- 3,2 нг/мл, СТГ на фоне ОГТТ: 14.3-38.5-35.1-22.3-18.3 мЕд/л, ИФР-1 359 нг/мл; в июне 2006 года: МРТ - без отрицательной динамики, СТГ на фоне ОГТТ: 12.2-21.4- 29.6-21.2- 15.0мЕд/л (норма-снижение СТГ ниже 2.7 мЕД/л), ИФР-1 209 нг/мл. С июля 2006 года терапия аналогами соматостатина длительного действия (сандостатин ЛАР 30 мг/28 дней): МРТ - остаточная ткань аденомы гипофиза с вогнутым верхним контуром 19*6*13 мм, воронка гипофиза расположена правее средней линии, СТГ в ходе ОГТТ: 9.6-8.3-29.2-17.5-22.2 мЕд/л, ИФР-1 181 нг/мл. При попытке снизить дозу сандостатин ЛАР до 20 мг/28 дней в 2009году: СТГ- 3,0 нг/мл, ИФР-1 618 нг/мл, МРТ - гипофиз имеет вогнутый верхний контур за счет провисания супраселлярной диафрагмы, размеры его 14 мм – сагиттальный, 6 мм – вертикальный, 21 мм – поперечный, структура неоднородная, воронка смещена вправо. Так же у больной имеются другие проявления соматотропиномы: 1) нарушение минерального обмена: с октября 2004 года резко выраженный остеопороз поясничного отдела позвоночника с отрицательной динамикой, с 2006 года выраженная остеопения проксимального отдела бедренной кости с отрицательной динамикой. Рекомендована терапия фосамаксом, получает препараты кальцитонина (акостин), препараты кальция. На этом фоне отмечается положительная динамика по шейке бедра +3.1%, по поясничному отделу позвоночсника +0.4 %; 2) нарушение липидного обмена: увеличение холестерина с 2003 года, умеренное повышение ЛПНП; 3) нарушение углеводного обмена: с июня 2002 гликемия натощак-5.8 ммоль/л ОГТТ 8.6-10.2 ммоль/л.с полной компенсацией на фоне диеты. Кроме того, вследствие длительной терапии (9 лет) аналогами соматостатина имеются осложнения: с 2007 года гастроэзофагальная рефлюксная болезнь: недостаточность кардии, эрозии нижней трети пищевода. Дуоденостаз; с 2009 года желчнокаменная болезнь: холедохолитиаз Объективные данные: рост- 156 см, вес-50 кг. ИМТ-20.3 кг/м2, укрупненные черты лица, диастема, увеличенные стопы и кисти, границы относительной сердечной тупости умеренно расширены влево, сердечные тоны несколько приглушены, ритм правильный, ЧСС-68 ударов в минуту, систоличский шум по левому краю грудины и над аортой, АД 100-115/60-75 мм рт.ст., живот мягкий, при глубокой пальпации болезненный в эпигастрии и правом подреберье, печень выступает на 1 см. из-под края реберной дуги по правой среднеключичной линии. Щитовидная железа не увеличена, безболезненная, плотно-эластичной консистенции, узлы не пальпируются. Периферических отеков нет. Данные лабораторно-инструментальных исследований: ОАМ и ОАК в пределах нормы, колебания гликемии в течение дня: 3.6-6.1 ммоль/л, липидограмма: общий холестерин- 6.67 ммоль/л, ЛПНП- 3.24, ЛПВП- 3.32 ммоль/л, кровь на ТТГ-1.4 мкМЕ/мл, суточная моча на кортизол – 64.3 (50-190) мкг/сут, кровь на ИФР-1 116 нг/мл, СТГ в ходе ОГТТ с 75 г глюкозы: 2.9-2.1-1.7-1.8 нг/мл. УЗИ органов брюшной полости: Печень не увеличена, контуры четкие, эхогенность незначительно повышена. Конкремент во внепеченочном протоке d=6,5 мм с акустической тенью. Сосудистый рисунок не изменен. Желчный пузырь расположен типично, форма удлиненная, контуры ровные, стенки утолщены неравномерно до 3,5 мм. В полости желчь с мелкодисперсной взвесью. Общий желчный проток расширен, диаметром до 7.7 мм, стенки уплотнены. Поджелудочная железа: головка 26 мм, тело 12мм, хвост 16мм. Контуры ровные, четкие. Эхогенность незначительно повышенная. Структура неоднородная. Вирсунгов проток расширен до 4.3 мм. УЗИ почек: ангиомиелолипома правой почки. Микронефролитиаз справа. УЗИ щитовидной железы: Общий объем 10,6 мл. Контуры четкие ровные, эхогенность повышена незначительно, структура однородная. В перешейке анэхогенное образование 5*3 мм. Закл: Диффузные изменения щитовидной железы. Единичный расширенный фолликул перешейка. Эхокардиография: Признаки атеросклероза аорты с распространением на аортальные клапаны, кальциноз корня АК, незначительная аортальная регургитация. Нарушение диастолической функции левого желудочка. Увеличение полости левого предсердия 1 степени. ПМК 1 степени с регургитацией 1 степени. Регургитация на ТК 1 степени. ДХЛЖ. Клинический диагноз: Эндоселлярная аденома гипофиза. Соматотропинома. Акромегалия, состояние после протонотерапии в 2000 г в дозе 45 Гр, неполная ремиссия. Сахарный диабет легкой степени вследствие акромегалии. Вторичный остеопороз сложного генеза (постменопаузальный, вследствие акромегалии). Хронический калькулезный панкреатит. Дуоденостаз. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: недостаточность кардии, эрозии нижней трети пищевода. ЖКБ: холедохолитиаз. Нефролитиаз. Соп: Состояние после НАМ с придатками в 1996 г. Гипохромная железодефицитная анемия легкой степени. Атеросклероз аорты с переходом на аортальные клапаны. Гиперлипопротеидемия 2А тип. Лечение: Сандостатин ЛАР 30 мг 1 раз/28 дней в/м, Кальций Д3-Никомед 2 табл. в сутки + бонвива №мг/3 мл в/в струйно 1 раз в 3 месяца, Креон 25000 по 1 капсуле 3 раза в день во время еды + дюспаталин по 1 капсуле 2 раза в день перед едой при болях в животе + урсосан по 2 табл. 1 раз в день перед сном. Обсуждение. Особенностью представленного клинического случая является тот факт, что протонотерпия на область гипофиза в дозе 45 грей, проведенная 10 лет тому назад, не вызвала развитие гипопитуитаризма и для нормализации уровня гормона роста в течение 9 лет требует дополнительной терапии аналогами соматостатина длительного действия в дозе не менее 30 мг в/м 1 раз в 28 дней. Терапия аналогами соматостатина привела к выраженному клиническому эффекту, но полной ремиссии не достигнуто согласно критериям ремиссии акромегалии. По данным МРТ гипофиза размеры аденомы не изменились с 2003 года. В настоящий момент проводится мониторинг тропных гормонов гипофиза с целью предупреждения развития гипопитуитаризма. ^
|
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям