Первичные и метастатические опухоли центральной нервной системы
|
|
Скачать 339.07 Kb.
|
|
В.Б. Карахан, д.м.н., профессор, отделение опухолей головы и шеи ПЕРВИЧНЫЕ И МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Опухоли головного, спинного мозга представляют собой особую группу новообразований, существенно отличающихся по своей биологии, топографии, специфике распространения на окружающие ткани. Развиваясь в замкнутой полости, опухоль уже на ранних стадиях приводит к сдавлению и деформации мозговых структур. Поэтому при появлении устойчивых неврологических симптомов размеры опухоли остаются сравнительно небольшими. Экстракраниальное метастазирование даже высокозлокачественных внутричерепных опухолей является казуистикой. ^ Классификация Современная международная классификация ВОЗ (1993) построена по гистобиологическому принципу. Кратко в упрощенном виде она представляется следующим образом. ^ Глиомы Астроцитомы (злокачественные варианты — анапластическая асроцитома, глиобластома), Олигодендроглиомы, эпендимомы, нейрональные опухоли (нейроцитома), пинеаломы, эмбриональные опухоли (медуллобластома). ^ Менингиома, атипическая менингиома, злокачественная менингиома Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли — Гемангиобластома ^ Эпидермоидная, дермоидная киста, коллоидная киста Ш желудочка ^ ^ подразделение опухолей мозга. По отношению к веществу мозга они разделяются на внутримозговые и внемозговые (последние в большинстве случаев могут быть удалены радикально). По отношению к внутренним отверстиям полости черепа (отверстие намета мозжечка (тенториальное и большое затылочное) опухоли подразделяются на супратенториальные — опухоли полушарий большого мозга, опухоли области передней и средней черепных ямок, субтенториальные — новообразования задней черепной ямки под наметом мозжечка, а также кранио-спинальные. Подобное деление опухолей отражает особенности развития внутричерепного дислокационного процесса, в большинстве случаев являющегося основной причиной угрожающих состояний и гибели больных. Соотношение супратенториальных и субтенториальных первичных опухолей составляет 2:1. Эпидемиология Отсутствие единой статистической отчетности по опухолям мозга не позволяет до настоящего времени однозначно определить как встречаемость первичных и метастатических опухолей, так и их количественное соотношение. Метастатические поражения заметно превосходят число вновь выявляемых первичных новообразований мозга, составляющих 10-15 на 100 тыс. человек в год. Глиомы составляют до 2/3 первичных опухолей мозга, при этом четверть всех опухолей представляют собой наиболее злокачественный и агрессивный вариант — глиобластомы, имеющие крайне неблагоприятный прогноз (средняя продолжительность жизни пациента после верификации заболевания — 50 нед). Поэтому ранняя диагностика и лечение глиобластом является важнейшей медицинской и социальной проблемой современной нейроонкологии. Второе место занимают менингиомы (20% первичных опухолей). Далее следуют аденомы гипофиза (7-10%), невриномы преддверно-улиткового нерва (6-8%). Другие опухоли встречаются значительно реже. Доказанными факторами риска развития опухолей мозга являются ионизирующая радиация и иммунная супрессия. В целом отмечается рост частоты встречаемости и первичных, и метастатических опухолей мозга, что связано как с истинным их приростом, так и с расширенным использованием современных методов нейровизуальной диагностики. ^ Несмотря на рост новообразования в замкнутом пространстве, клинически опухоль может проявиться по достижении достаточно крупных размеров. Задержка клинических проявлений может быть связана в значительной мере с повышенной надежностью функционирования мозга за счет избыточного количества нейронов для обеспечения заданной функции (движения, речь, различные виды чувствительности и пр.). Симптоматика обусловлена как прямым воздействием растущей опухоли на мозг (смещения, деформации, дислокации и деструкции участков мозга), так и нарушениями ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии, расстройствами артериального и венозного кровообращения с формированием очаговых ишемических и геморрагических поражений. Вся совокупность неврологических симптомов может быть условно разделена на очаговые (результат сдавления или инфильтрации опухолью участка мозга), симптомы на отдалении (деформации долей мозга, окклюзионная гидроцефалия, сосудистые нарушения), в частности и в особенности — дислокационные симптомы, обусловленные прежде всего вклинениями в отверстие намета мозжечка или большое затылочное отверстие, а также симптомы внутричерепной гипертензии (общемозговые симптомы). Последняя формируется за счет нарастающего несоответствия фиксированного объема полости черепа и его содержимого. Субклиническое течение может быть обусловлено замещением вытесняемой из полости черепа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) опухолевой массой либо перифокальной атрофией мозговой ткани. Когда объем опухоли превосходит отмеченные резервы, такой патологический объем становится некомпенсируемым. Возникающие клинические проявления разделяются на симптомы раздражения и выпадения функций. Последовательность формирования симптоматики может указывать на топографию и направленность роста новообразования. Важным ранним, хотя недостаточно специфичным симптомом является головная боль, встречающаяся и при наличии, и при отсутствии внутричерепной гипертензии. Онкологический генез головной боли помогает заподозрить ее циклический характер (чаще возникает после сна), изменение профиля и интенсивности болей при имевшейся хронической цефалгии, а главное, при сочетании боли с приступами рвоты, очаговыми неврологическими симптомами, прежде всего, эпилептическими припадками, вынужденным положением головы, зрительными нарушениями, изменениями личности. ^ , прежде всего парциальные — важнейший ранний, частый (более 30%) и иногда длительное время единственный признак наличия церебральной опухоли. Значимость симптома многократно возрастает при появлении припадков впервые в зрелом и пожилом возрасте. Наиболее надежные очаговые симптомы опухолей различной локализации следующие. При опухолях лобной доли — нарушения личности (дурашливость, развязность, агрессивность), аносмия, эпилептические припадки с генерализацией, контралатеральные парезы преимущественно в руке и лицевой мускулатуре, моторная афазия. При опухолях височной доли — обонятельные галлюцинации, эпилептические припадки с обонятельной, вкусовой аурой, сенсорная афазия. Характерно раннее развитие симптомов вклинения в вырезку намета мозжечка (парез взора вверх, расходящееся косоглазие, анизокория и др.). При опухолях теменной доли — нарушения высшего сенсорного синтеза (астереогноз, алексия, нарушения схемы тела), амнестическая афазия. При опухолях затылочной доли — фотопсии, гомонимная гемианопсия. При этом больной смотрит как бы искоса, центрируя сохранившиеся части полей зрения. При опухолях подкорковых ядер — нарушения мышечного тонуса по типу «открывания перочинного ножа», гиперкинезы. При опухолях желудочковой системы — вынужденное позиционирование головы, цепочка симптомов: головная боль — рвота — утрата сознания. при опухолях области турецкого седла — различные нарушения гормонального статуса, нарушение зрения. При опухолях шишковидной железы — изолированный парез взора вверх, раннее половое созревание, быстрое присоединение гипертензионного синдрома. При опухолях задней черепной ямки превалирует гипертензионная симптоматика и нарушения координации. Нарастание внутричерепной гипертензии проявляется усилением головных болей, учащением приступов рвоты, углублением очаговых симптомов, угнетением сознания. ^ Нейроофтальмологическое исследование — обязательный метод, применяемый при первых подозрениях на опухоль мозга. При осмотре глазного дна далеко не всегда выявляются застойные диски зрительных нервов, даже при крупных новообразованиях, нарушающих венозный отток из полости черепа. Регистрация застоя на глазном дне — один из важнейших признаков внутричерепной гипертензии. В сочетании с ретинальными кровоизлияниями этот признак приобретает характер критического. Так как зрительные пути проходят от переднего полюса мозга к заднему, важное значение имеет оценка полей зрения (от скотом до различных вариантов гемианопсий). Следует подчеркнуть, что изолированная гомонимная гемианопсия или квадрантная гемианопсия в большинстве случаев имеют опухолевое происхождение. ^ Одномерная эхоэнцефалоскопия, которая в настоящее время вытеснена надежными нейровизуальными методами, сохраняет свое ориентирующее значение, особенно в поликлинической сети для определения боковой дислокации Ш желудочка по смещению М-эха и косвенного суждения о наличии внутренней гидроцефалии и внутричерепной гипертензии (появление устойчивых сигналов от стенок боковых желудочков, усиление амплитуды пульсации эхо-сигналов). Рентгенография. Обзорная и прицельная краниография позволяет выявить признаки внутричерепной гипертензии: изменения структуры турецкого седла (порозность стенок, истончение, укорочение, развернутость спинки седла), “пальцевые вдавления” (у взрослых наблюдается редко), расхождение черепных швов (у детей раннего возраста). Эти общие изменения возникают обычно на стадии выраженных клинических проявлений, и значимость их не следует переоценивать. Местные изменения включают гиперостозы (при менингиомах), очаговые истончения кости и остеолиз (при костных метастазах, эозинофильных гранулемах, остеосаркомах и др.), а также локальные обызвествления, характерные для краниофарингиом (облаковидные тени), олигодендроглиом. Краниография является важным начальным, но далеко не исчерпывающим исследованием. Тонкую краниографическую информацию дает использование КТ в костном режиме и особенно спиральная КТ в режиме пространственной реконструкции. ^ . К ним относятся рентгеновская КТ, магнитнорезонансная томография (МРТ), а также позитронная эмиссионная томография (ПЭТ). Использование этих методов позволяет достоверно определить расположение, распространение, природу новообразования, тем самым решить вопрос о тактике лечения. Однако при малосимптомном течении заболевания у врачей, особенно догоспитального звена, часто возникает психологический барьер для проведения больному этих информативных, но дорогостоящих исследований. В первую очередь, назначают КТ обязательно с включением в программу обследования контрастного усиления (76% урографин, омнипак). КТ всегда является методом выбора при противопоказаниях к использованию МРТ (вживленный водитель ритма сердца, наличие в теле ферромагнитных конструкций), при подозрении на внутричерепное кровоизлияние. МРТ по стандартной программе включает получение Т1- и Т2–«взвешенных» изображений в 3 плоскостях. Контрастное усиление проводится с помощью веществ, имеющих в своей основе гадолиний: «Магневист» и «Омнискан». ПЭТ позволяет определить особенности метаболизма в опухолевом узле по распределению меченых изотопов в дезоксиглюкозе и метионине. Потребление последнего опухолью отражает степень ее злокачественности, однако топографическая оценка новообразования при ПЭТ еще недостаточно точна. ^ проводится для получения ЦСЖ, выполняется только при отсутствии признаков внутричерепной гипертензии и дислокации (перед ее выполнением как минимум должна быть проведена эхоэнцефалоскопия). Анализ ЦСЖ позволяет определить наличие белково-клеточной диссоциации (превышение концентрации белка при нормальном цитозе, составляющем 3-5 лимфоцитов в куб. мм ЦСЖ), провести цитологическое исследование. Не всегда нормальные показатели исключают патологию. ^ в настоящее время проводится значительно реже в связи с внедрением нейровизуализационных методов, в том числе МР-ангиографии. Показанием к исследованию является уточнение топографии источников кровоснабжения опухоли, ее ангиоархитектоники, путей венозного оттока, оценка проходимости синусов твердой мозговой оболочки, прежде всего верхнего сагиттального синуса в случаях парасагиттальных менингиом. Метод может быть использован для проведения селективной эмболизации сосудов, кровоснабжающих опухоль. ^ Ее проводят в случаях глубинной локализации опухоли; при диффузном характере роста и/или относительной сохранности пациента, при заведомо нерадикальном удалении опухоли, сопряженным с высоким риском ухудшения состояния больного, при наличии множественных объемных образований. Только СТБ позволяет однозначно выставить гистологический диагноз до операции, в отличие от всех современных методов нейровизуализации, что предусматривает корректировку тактики лечения. СТБ проводится под местной анестезией. Послеоперационные осложнения не превышают 5%. ^ При неагрессивных объемных очагах возможно проведение динамического наблюдения с симптоматической терапией. Большинство пациентов нуждаются в назначении противосудорожной терапии. Назначение кортикостероидных гормонов существенно улучшает состояние больных и является сегодня обязательными и важнейшими компонентами ведения больных с интракраниальными опухолями. Применяют дексаметазон в индивидуально подбираемой дозировке в пределах 4-32 мг/сут внутримышечно, обычно от 8 до 20 мг с назначением превалирующей дозы в утренние часы. Резкое снижение дозы или отмена стероидной терапии может привести к быстрому утяжелению состояния больного. При поведении стероидной терапии необходимо применение гастропротекторов (ранитидин, викаир, гистадил, омез). ^ Анализ клинико-визуализационной картины позволяет определить степень и возможности хирургического вмешательства. Внемозговые опухоли могут быть удалены радикально по самым жестким онкологическим критериям. Первичные внутримозговые опухоли не имеют четких границ с непораженным мозговым веществом, поэтому полное их удаление чаще невозможно. Использование микрохирургической техники позволяет повысить радикальность вмешательств, выполняемых в узкой глубокой операционной ране, где угол операционной атаки весьма ограничен. Новым технологическим приемом является сочетанное эндо-микронейрохирургическое вмешательство, обеспечивающее обзор и действия под оптическим увеличением за пределами прямой видимости через операционную рану (см. рис. 1-4). Большинство глиальных опухолей удаляют путем циторедукции. При невозможности прямого удаления новообразований, нарушающих ликвороток, проводят шунтирующие операции. Тактика хирургического лечения множественных поражений головного мозга активизируется: если ранее наличие 2-3 очагов определяло отказ от операции, то в настоящее время благодаря успехам хирургической и анестезиологической техники при хирургической досягаемости и субкомпенсированном состоянии больного возможно удаление нескольких очагов за одну операционную сессию (см. рис. 5, 6). Химиотерапия Главной проблемой химиотерапии в нейроонкологии является преодоление гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) на пути химиопрепарата к опухоли. Поэтому используют препараты, способные проникать через ГЭБ. При таких церебральных новообразованиях, как лимфомы, герминомы, медуллобластомы, анапластические глиомы химиотерапия является необходимой и достаточно успешной. В режиме монотерапии при лечении злокачественных глиом с успехом используется мюстофоран, темодал. Химиотерапию проводят чаще совместно с лучевой терапией. ^ Показания и тактика лучевой терапии строятся на сопряженной оценке гистологического диагноза, степени радикальности операции, возраста пациента, выраженности клинической симптоматики. Суммарная очаговая доза при локальном облучении обычно составляет 60 Гр с захватом зоны ореолом 2 см вокруг опухоли. Радиохирургия Метод совмещает принципы 3-х мерной локализации цели с генерацией источником радиации многочисленных перекрестных лучей, направляющих точно сфокусированный поток радиации на специально выбранное поражение внутри тела. Такая техника позволяет обеспечить концентрацию высокой дозы радиации на объекте-мишени, в то время как окружающие здоровые ткани получают более низкие дозы. Поэтому многие радиоустойчивые опухоли, для которых обычная радиотерапия неэффективна ввиду недостаточности подводимой дозы, поддаются лечению. ^ Глиомы — опухоли, происходящие из клеток глиального ростка. Астроцитомы состоят из основных поддерживающих клеток мозга — астроцитов. Опухоли разделяются на 4 степени злокачественности, чаще это диффузно растущие, реже — узловые (пилоидные астроцитомы). Диффузные астроцитарные глиомы распределяются по степени нарастания злокачественности от астроцитом низкой степени злокачественности до наиболее злокачественных опухолей — глиобластом. Критериями злокачественности являются плотность клеток в единице объема, ядерный и клеточный полиморфизм, пролиферация эндотелия сосудов, наличие митозов и очагов некроза. ^ — медленно растущие опухоли, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество, чаще в лобной доле. Эпилептические припадки могут быть единственным симптомом в течение ряда лет. При КТ характерна зона понижения плотности без четких границ с окружающим мозгом. Контрастное усиление не проявляется. МРТ позволяет точнее выявить подобные опухоли. Лечение — максимально возможное удаление опухоли. Проведение лучевой терапии целесообразно при рецидиве или прогрессии опухоли после операции. Химиотерапия не используется. ^ относятся к глиомам высокой степени злокачественности (Ш). Гистологический критерий верификации опухоли — обнаружение в ней фигур митозов. Опухоль может возникать как de novo, так и развиваться в результате злокачественной перестройки доброкачественных глиом, характеризуется быстрым ростом, проявляются выраженными симптомами внутричерепной гипертензии и локального поражения мозга. При КТ опухоли соответствует зона негомогенного изменения плотности. Проявляется контрастное усиление. Участки повышения плотности часто имеют вид колец и полуколец. Вокруг опухоли определяется зона отека, имеющего характерный вид расходящихся лучей. Лечение хирургическое с последующей лучевой терапией и химиотерапией (темодал). Проведение комплексной терапии обеспечивает 5-летнюю продолжительность жизни после операции в 20% случаев. Прогрессия анаплазии (до глиобластомы) при рецидивировании опухоли достигает 45%. При рецидиве безусловно целесообразна повторная циторедуктивная операция и лучевое лечение. Глиобластома — наиболее злокачественная и агрессивно растущая из всех глиальных опухолей. Макроскопически представляет собой разнородную структуру с очагами некроза; часто наблюдаются внутриопухолевые кровоизлияния. Гистологически определяется резко выраженная атипия клеток с высокой митотической активностью. Четкой границы между опухолью, зоной отека и окружающей мозговой тканью нет. На КТ центральная зона низкой плотности представляет некроз, контрастное усиление выражено в виде окаймляющего кольца с неровным внутренним контуром. В опухоли нередко отсутствует узловой компонент и она растет инфильтративно, имея многодолевое распространение. Выраженный эффект дислокации и распространенный отек белого вещества часто сопровождают даже небольшие по размерам опухоли. Лечение состоит в обеспечении максимально возможной циторедукции опухолевой массы с ранним подключением адъювантной лучевой и химиотерапии (темодал), что позволяет повысить среднюю выживаемость до 12-15 мес. Повторные операции малоэффективны. Олигодендроглиомы. Заболевание часто начинается с эпилептических припадков. Характерным рентгенологическим и КТ-признаком является наличие в опухоли обширных очагов обызвествления. Сочетание признаков: эпилептические припадки как моносимптом и обнаружение петрификатов в подавляющем большинстве случаев позволяет безошибочно диагностировать именно олигодендроглиому. Лечение хирургическое (средняя переживаемость — 15 лет). Эпендимомы возникают из выстилки желудочков мозга. Эпендимомы IV желудочка во многих случаях можно удалить радикально, так как они крепятся к мозговому парусу на очень тонкой ножке. Использование эндоскопической технологии позволяет с минимальной тракцией стволовых структур обеспечить удаление узла опухоли с постоянным контролем гемостаза, ликворотока по водопроводу мозга и полноты удаления опухоли в узкой глубокой операционной ране (рис. 1). ^ Медуллобластома — наиболее злокачественная опухоль мозжечка, встречающаяся чаще у детей (20% всех опухолей головного мозга). Характеризуется нарастающими головными болями, повторными рвотами, менингиальными знаками. Лечение включает в себя максимально возможное удаление опухоли, лучевую терапию (50 Гр локально) с обязательным профилактическим облучением головного и спинного мозга (36 Гр) в связи с частым метастазированием по ликворным путям. Химиотерапия малоэффективна. ^ Вестибулярные шванномы (невриномы слухового нерва) — наиболее часто встречающиеся опухоли невральных оболочек. Опухоль растет чаще из оболочки одного из преддверных нервов во внутреннем слуховом проходе, отличается медленным ростом, часто длительно протекает бессимптомно. Первым и долго единственным проявлением бывает шум, звон в ухе (тиннит), чаще высокотонального характера. Позднее присоединяется медленно прогрессирующее снижение слуха, что обычно выявляется случайно. При достижении опухолью больших размеров (до 3-4 см в диаметре) развиваются координаторные расстройства, связанные с грубой деформацией ствола мозга, а также признаки умеренной недостаточности со стороны лицевого и тройничного нервов, хотя эти нервы также претерпевают выраженные изменения (растяжение, истончение, разволокнение). Быстрое прогрессирование снижения слуха наблюдается при росте опухоли во внутреннем слуховом проходе, что приводит к раннему сдавлению всех находящихся в канале нервов (преддверные, слуховой, лицевой) и лабиринтной артерии. Двусторонние вестибулярные шванномы представляют собой проявления нейрофиброматоза 2 типа (наследственное заболевание, характеризующееся помимо шванном также многоочаговыми менингиомами, глиомами и др.). Диагноз при КТ, МРТ обычно не вызывает затруднений при обнаружении опухоли округлой формы, прилежащей к задней поверхности пирамиды височной кости, с признаками расширения внутреннего слухового прохода. Лечение микрохирургическое. Тесная связь опухоли с окружающими нервами, мозжечковыми артериями, стволовыми структурами требует пофрагментного удаления опухолевой массы. Иногда оставление ее части является вынужденной мерой при возникающих критических колебаниях АД даже при минимальной тракции опухоли, что связано с раздражением как ствола мозга, так и корешков языкоглоточного и блуждающего нервов, окаймляющих опухоль снизу. При сохранении сосудов, питающих ствол мозга, операция проходит успешно, высоко вероятна дисфункция лицевого нерва. При неполном удалении выполняют повторные вмешательства обычно через несколько лет. Выжидательная тактика допустима при бессимптомном течении небольших неврином. При этом возможно также использование радиохирургии. ^ ВРАСТАЮЩИЕ В ПОЛОСТЬ ЧЕРЕПА Это обширная группа разнородных внемозговых опухолей, или исходящих из твердой мозговой оболочки, или прорастающих ее со стороны окружающих структур. Менингиомы (рис. 2-4) — наиболее частая внемозговая опухоль, в большинстве случаев доброкачественная, длительно растет бессимптомно, женщины поражаются в 2-3 раза чаще, чем мужчины. К предрасполагающим факторам можно отнести облучение, травму головы, выявление нейрофиброматоза 2 типа. Опухоли растут от внутренней поверхности твердой мозговой оболочки (матрикс опухоли) с формированием округлого или крупнобугристого узла. При вовлечении прилежащей кости образуется локальный гиперостоз (рис. 4). Топографически опухоли разделяются на 3 основные группы. Конвекситальные менингиомы растут в проекции костей свода черепа, длительно бессимптомно, первым и нередко единственным симптомом являются джексоновские эпилептические припадки. Парасагиттальные менингиомы (рис. 4) растут из стенки верхнего сагиттального синуса или из большого серповидного отростка, имеют тенденцию к врастанию в синус. Характерны парциальные припадки, преимущественно в стопе с восходящим маршем, присоединением пареза в ноге (ногах). При сдавлении или тромбозе дренирующих вен, впадающих в синус, развиваются грубые контралатеральные гемипарезы или параличи с плохим восстановлением даже после операции. Базальные менингиомы (рис. 2, 3) разделяются на опухоли передней, средней и задней черепных ямок. При краниоорбитальных менингиомах ведущим симптомом является нарастающий экзофтальм при сохранении подвижности глазного яблока. Базальные менингиомы могут достигать огромных размеров при умеренной очаговой симптоматике. Обрастание опухолью черепных нервов, сонной артерии и ее ветвей, крупных венозных коллекторов исключает радикальное ее удаление. КТ, МРТ дают исчерпывающую информацию о топографии опухоли, ангиография позволяет уточнить специфику ее кровоснабжения. ^ хорошо отработана. При малосимптомном течении опухоли в труднодоступных зонах или с вовлечением ранимых структур, особенно у больных с соматическими отягощениями показано, активное наблюдение с систематическим МРТ-контролем. При возможности радикального удаления, при увеличении объема опухоли, нарастании признаков неврологических выпадений методом выбора является хирургическое лечение. Современные технологии обеспечивают адекватный доступ (трансбазальный, транстенториальный, транспетрозальный, транссигмоидный и др.) к областям, ранее казавшимся недоступными для вмешательства. До удаления опухолевого узла необходима деваскуляризация опухоли. Обязательно удаление прилежащего участка внешне неизмененной твердой мозговой оболочки ореолом до 1 см и более с замещением дефекта оболочки (апоневрозом, надкостничным лоскутом), резекция гиперостоза,. Неполное удаление опухоли при угрозе повреждения ствола мозга, нервов и крупных сосудов — реальная ситуация и в современных условиях. Рецидивы опухоли в течение 5 лет составляют 5%, а при 20-летнем катамнезе — 20% случаев. Гемангиобластома располагается в мозжечке, представляет собой крупную кисту, на одной из стенок которой находится небольшой богато кровоснабжаемый узелок. Опухоль вызывает окклюзионную гидроцефалию и подлежит безусловному удалению. Типично рецидивирование. Повторные операции эффективны. ^ Их развитие во многом связано с иммунодефицитными состояниями, а количество таких пациентов за последние десятилетия достоверно возросло. Лимфомы исключительно чувствительны к стероидной и химиотерапии. Диссеминация поражения по оболочкам мозга достаточно часта (до 40%). Поэтому при вновь диагностированных случаях лимфомы мозга необходимо исследование ЦСЖ. В 15% отмечается вовлечение глазного яблока, при этом более, чем в половине случаев, окулярная лимфома переходит в паренхиматозно-церебральную форму. Проявление церебральной формы лимфомы как части системного поражения встречается редко, обычно у пациентов молодого возраста. Верифицирующим приемом является КТ-стереотаксическая биопсия. Хирургическое удаление очагов лимфомы, не только не улучшает показателей выживаемости, но закономерно приводит к углублению неврологического дефицита и ускорению роста новообразования. Неотложная терапия состоит в введении кортикостероидов. При этом отмечается не только быстрый регресс перифокального отека, но и прямой онколитический эффект. Лимфома является радиочувствительной опухолью, и полное облучение мозга (40-50 Гр) приводит к увеличению средних сроков выживаемости до полутора лет. Обязательна химиотерапия, сочетаемая с лучевой терапией. Препаратом выбора является метотрексат в дозе 1-3,5 г/м2. ^ Гистологически разнородные группы опухолей объединяются их положением у входа в водопровод мозга, тесной связью со средним мозгом и крупными внутренними венозными коллекторами мозга. Отсюда ранние симптомы гипертензии за счет нарушения ликворного и венозного оттока, глазодвигательные расстройства, прежде всего парез взора вверх, сходящийся нистагм. Особый интерес представляют герминомы, встречающиеся преимущественно у молодых мужчин, высокочувствительные к лучевой и химиотерапии. Поэтому стандартом диагностики эпифизарных новообразований является КТ-стереотаксическая биопсия. Опухоли склонны к метастазированию по спинальному субарахноидальному пространству (необходимо проведение спинальной МРТ). В ЦСЖ определяется характерный маркер альфафетопротеин. Хирургия эффективна при зрелых тератомах, пинеоцитомах, а также менингиомах области прямого синуса, радиотерапия — при герминомах. Платинусодержащие химиопрепараты эффективны при всех герминогенных опухолях. При выраженной внутренней гидроцефалии производят обходное внутреннее дренирование ЦСЖ через эндоскопически формируемое отверстие в дне Ш желудочка (вентрикулоцистерностомия). ^ Аденомы гипофиза чаще встречаются в молодом возрасте в связи с высокой гормональной активностью в этот период жизни. Частота гормонально активных опухолей гипофиза достигает 70%, поэтому ведущими являются эндокринные нарушения. Расположение растущей опухоли в непосредственном контакте с хиазмой зрительных нервов и с самими нервами определяет почти обязательное появление зрительных нарушений. Классическим симптомом является битемпоральная гемианопсия, однако выпадение височных частей полей зрения происходит асимметрично, часто с атипическими очертаниями (скотомы). Топически все опухоли области турецкого седла разделяются по отношению к его полости на эндоселлярные, супраселлярные, супра-параселлярные, ретроселлярные. Особенности строения области и полости турецкого седла дают специфику клинической картины и ее динамики. Полость седла сверху покрыта листком твердой мозговой оболоч- ки — диафрагмой, через отверстие в которой проходит стебель гипофиза. При росте опухоли в замкнутой полости седла возникает селлярная гипертензия, критическим проявлением которой служит гипофизарная апоплексия (резчайшие головные боли, острая слепота, офтальмоплегия, адреналовые расстройства и др.). Врастание в диафрагму седла приводит к сдавлению стебля гипофиза, что может привести к гормональным сдвигам, не соответствующим секреции опухоли. И, наконец, при прорыве диафрагмы седла отмечается уменьшение интенсивности или исчезновение головной боли, обусловливаемой раздражением рецепторов растянутой диафрагмы. Аденомы гипофиза в настоящее время подразделяют по иммуногистохимическиой оценке секретирующих опухолью гормонов. Методом выбора для диагностики аденом является МРТ. Опухоли, превышающие диаметр 1 см, обозначаются как макроаденомы. При выполнении хирургического лечения следует иметь в виду, что радикальное удаление опухоли гипофиза не достигается. Сохранение функции гипофиза после обширных резекций обусловлено тем, что для поддержания гипофизарной активности требуется всего 5% массы гипофизарной ткани. Пролактиномы составляют до трети опухолей гипофиза, являются микроаденомами, характеризуются аменореей, реже с присоединением галактореи, снижением полового влечения, умеренными головными болями. Решающим в диагностике является определение уровня пролактина в крови (норма — до 20 нг/мл) при наличии очагового увеличения гипофиза на МРТ. Небольшое увеличение пролактина (до 150 нг/мл) является неспецифичным (может быть при хронической почечной недостаточности, циррозе печени, гипотиреоидозе). Высокие показатели требуют активного, но консервативного лечения. Используется агонист допамина — бромкриптин (парлодел), приводящий в большинстве случаев к появлению месячных, уменьшению размеров опухоли, нормализацию уровня пролактина. Лечение должно быть длительным ввиду возможности возобновления симптоматики. При длительной неэффективности консервативной терапии выполняют удаление опухоли трансназальным транссфеноидальным методом под эндоскопическим контролем. ^ на момент установления диагноза являются макроаденомами. Характерные клинические проявления — акромегалия, характеризующаяся увеличением надбровных дуг, нижней челюсти, языка, утолщением губ, увеличением размеров кистей и стоп. У юных пациентов наблюдается гигантизм. Во многих случаях эти проявления сочетаются с сахарным диабетом. В последующем развиваются выраженные зрительные нарушения, чаще асимметричные. Уровень гормона роста превышает 5 нг/мл. Начальный этап лечения — хирургический. При больших размерах опухоли используется субфронтальный подход. Последующая лучевая терапия или активное наблюдение показаны при неполном удалении опухоли. ^ клинически представлены синдромом Кушинга (вторичный гиперкортицизм), проявляющегося неравномерным отложением жира (на лице, шее, туловище, но не на руках и ногах), багровой окраской кожи, появлением полос на животе, развитием артериальной гипертензии, дисменореи и др. При этом уровень АКТГ не снижается при введении кортистероидов. Опухоли являются микроаденомами. Следует отметить возможность эктопической секреции АКТГ различными злокачественными опухолями, особенно мелкоклеточным раком легкого. Лечение — транссфеноидальная хирургия, лучевая терапия. В тяжелых случаях с выраженной артериальной гипертензией иногда прибегают к двусторонней адреналэктомии. ^ в эндокринологическом отношении чаще бессимптомны, но это макроаденомы и проявляются признаками компрессии окружающих структур. Лечение поэтому только хирургическое. Краниофарингиома развивается из остатков гипофизарного канала — эмбриологического предшественника передней доли гипофиза, слизистой полости рта и зубов. Отсюда 2 формы опухоли: адамантиноматозная (кальцифицированные многокистозные опухоли) и папиллярная (сóлидная опухоль), чаще встречается у взрослых. В подавляющем большинстве опухолевых масснаблюдаются обызвествления. В клинической картине преобладают признаки несахарного диабета, половые расстройства у взрослых, задержка роста и наращивания массы тела у детей. Выраженная тенденция к росту за пределы турецкого седла определяет многообразие симптоматики, обусловленной сдавлением хиазмы, участков полушарий мозга, стволово-диэнцефальных структур. Возможно развитие выраженной окклюзионной гидроцефалии. Лечение состоит в максимально возможном удалении опухоли. Радикализм может быть ограничен, так как псевдокапсула может быть интимно спаяна со стволовыми структурами, магистральными артериями, черепными нервами. При рецидиве или хирургически инкурабельных случаях показана лучевая терапия. Так как часто ведущим фактором компрессии является секретируемая опухолевыми кистами жидкость, при заведомо неудалимых массах в полость кисты проводят трубку, соединенную с резервуаром Оммайа, устанавливаемым подкожно для многократного извлечения жидкости, введения блеомицина. Положительный эффект дает радиохирургия. ^ В эту группу входят эпидермоиды («жемчужные опухоли» — рис. 5), дермоидные кисты и коллоидные кисты Ш желудочка. Эпидермоиды нередко достигают обширных размеров в связи с мягкой жироподобной консистенцией, прорастанием субраахноидальных пространств, но с четкой границей с мозговыми структурами. Краеобразующий контур этого опухолевидного поражения действительно походит на грозди жемчуга. При наличии симптомов компрессии невральных структур, особенно лицевого и слухового нервов, показано хирургическое лечение. Для профилактики асептического менингита в рану вводят кортикостероиды. В дермоидных кистах нередко выявляются фрагменты зубов, волос и других кожных зачатков. Редко, но закономерно встречающиеся коллоидные кисты Ш желудочка приводят к сдавлению межжелудочковых отверстий, что требует оперативного лечения. Оптимальным является эндоскопическая лазерная вапоризация слизеобразного содержимого кисты. Успешное хирургическое лечение всех отмеченных конгенитальных поражений определяет благоприятный прогноз. ^ Факт появления метастатического очага в головном мозге свидетельствует о прорыве ГЭБ и, следовательно, о генерализации онкологического поражения. До недавнего времени это было основанием для отказа от активного лечения больного с ограничением симптоматической терапии. В то же время известно, что церебральные метастазы в трети случаев являются единичными и определенное время единственными проявлениями генерализации. Локализация большинства метастазов вблизи поверхности мозга, хорошая отграниченность большинства из них от мозговой ткани, слабая васкуляризация — все это важные предпосылки для обеспечения полного малотравматичного для мозга устранения метастатического его поражения с надежным локальным контролем опухоли. При этом радикальное удаление первичного очага может дать длительную ремиссию. С другой стороны, успехи онкологии с улучшением результатов лечения больных с системным раком предусматривают нарастание числа больных с метастатическими поражениями мозга: прижизненно церебральное метастазирование, по современным статистикам, выявляется в 15-25% случаев. Основной путь метастазирования — гематогенный. Хотя появление интракраниальных метастазов резко меняет течение онкологического процесса за счет стремительного нарастания объема в замкнутой полости черепа, приводящего к быстрому нарушению витальных функций, во многих случаях длительное время отмечается малосимптомное течение процесса, а метастазы в мозг возникают на фоне стабилизации или стойкой ремиссии основного заболевания. Головная боль часто не является доминирующим симптомом. В 20% случаев первым проявлением становятся парциальные эпилептические припадки. Поэтому мерой оптимизации ранней диагностики является превентивное скрининговое КТ и МРТ-исследования больных групп высокого риска метастазирования в мозг. Такими «энцефалофильными» первичными опухолями являются: рак легкого (частота церебрального метастазирования достигает 50%, при мелкоклеточном раке — до 80%), меланома кожи (до 50%), рак молочной железы (15-20%), рак почки, толстой кишки (по 10%). Частота метастазирования зависит от стадии онкопроцесса. Установлено значительное учащение метастазирования рака молочной железы при Ш стадии процесса. Для «опережающей диагностики» метастазов необходимо также шире использовать приемы стереотаксической биопсии церебральных очагов неясного генеза. Так, феномен многоочагового поражения головного мозга с масс-эффектом считается едва ли не патогномоничным для множественных метастазов в головной мозг. Однако при установлении множественности поражения следует иметь в виду возможность мультифокального роста глиом, множественными бывают абсцессы и гранулемы, проявления рассеянного склероза, множественных лимфом, менингиом и др. В современных условиях однозначными показаниями к операции является наличие солитарных опухолей субкортикальной супратенториальной локализации либо в области мозжечка (это всегда срочные показания). В настоящее время существенно расширяются показания к одномоментному удалению множественных метастазов мозга из одного или нескольких доступов (рис. 5, 6). Обнаружение множественных мелких многодолевых, двухуровневых топически разобщенных метастазов, очагов в подкорковых ядрах и стволе мозга определяет противопоказания к операции.. Оперативное лечение при многих других вариантах (3-4 крупных очага в разных полюсах или полушариях, крупный компримирующий очаг в сочетании с несколькими мелкими и пр.) является дискуссионным. В большинстве случаев достигаемая тотальность удаления метастатической опухоли (по канонам нейрохирургии) еще не определяет радикальности ввиду инфильтративно-деструк- тивного характера роста метастазов. Поэтому технологическими подходами к решению проблемы радикализма хирургии метастазов следует считать удаление перифокального белого вещества ореолом до 1 см и более в физиологически дозволенных и анатомически доступных участках, а также полюсно-долевую ампутацию мозга в случаях расположения метастазов в области полюсов лобной, затылочной, височной долей, в латеральном углу задней черепной ямки. Идеалом хирургии метастазов можно считать одномоментное их удаление с первичным очагом. Снимаются проблемы повторного метастазирования при не удаленном еще первичном очаге, затягивания сроков операции на нем при наличии послеоперационных осложнений после удаления метастатического очага. Начальный опыт проведения подобных операций показывает техническую возможность и безусловную перспективность данного направления исследований. Хирургия метастатических опухолей по обоснованным расширенным показаниям обеспечивает преемственность комплексного и комбинированного лечения. Все это предусматривает повышение доступности, темпа, завершенности и эффективности лечения большого контингента нейроонкологических больных. Обязательна послеоперационная радиотерапия на весь мозг, что в ряде случаев дополняется фокусированным облучением области удаленных метастазов. ^ регистрируются чаще при раке почки, предстательной железы. Появление опухолевидной массы на скальпе может быть первым симптомом заболевания и ошибочно трактоваться как липома, фиброма и др. Обзорная краниография показывает дефект кости. Поражается и твердая оболочка мозга, однако сам мозг обычно остается интактным. Диагноз верифицируется при КТ с проведением расширенного онкопоиска. Лечение состоит в циркулярной резекции кости с удалением очага вместе с твердой оболочкой мозга по возможности единым блоком с лигированием гипертрофированных ветвей подкожных артерий. При карциноматозе мозговых оболочек доминируют выраженные головные боли «оболочечного» характера, корешковые боли. Нередки приступы рвоты, менингиальные знаки. Характерно сочетание признаков поражения черепных и спинальных нервов. При этом при КТ и МРТ часто не находят каких-либо значимых изменений в оболочках мозга и в полости черепа. Цитологический анализ ЦСЖ позволяет верифицировать диагноз. Мерой лечения является интратекальная химиотерапия, эффективная в отношении первичного очага. Прогностически данный вид метастазирования весьма неблагоприятен. ^ Обязательна химиотерапия, однако во многих случаях, ко времени выявления церебральных метастазов больные уже получили полные курсы наиболее эффективных химиопрепаратов и поэтому метастатические клоны нередко химиорезистентны. Химиотерапия более успешна при раннем церебральном метастазировании, а также в случаях химиосенситивных опухолей, особенно при мелкоклеточном раке легкого, раке молочной железы. Химиотерапию следует комбинировать с лучевой терапией на весь мозг, что достоверно повышает частоту полной регрессии опухолей. По современным данным, средняя продолжительность жизни больных с церебральными метастазами без лечения не превышает 2 мес, при добавлении стероидной терапии — 3 мес, лучевой терапии — 6 мес. Среди оперированных больных с последующей лучевой и химиотерапией переживаемость составляет 10-16 мес. ^ Новообразования в позвоночном канале подразделяют на интрамедуллярные, растущие внутри спинного мозга, и экстрамедуллярные (перидуральные, суб- и трансдуральные) — исходящие из тканей вокруг спинного мозга. Выделяют также опухоли в форме “песочных часов” (одна из частей опухоли находится вне позвоночного канала). Экстрамедуллярные опухоли представлены невриномами и менингиомами, которые в ряде случаев бывают множественными и многоуровневыми. Невриномы растут из спинального корешка, нередко вовлекая его в ткань новообразования, менингиомы чаще растут из твердой оболочки передне-боковой стенки позвоночного канала, имея различную направленность роста (чаще субдурально). В клинической картине можно выделить 3 фазы болезни. Невралгическая фаза характеризуется односторонними, а затем опоясывающими корешковыми болями, усиливающимися при кашле, чихании. При расположении опухоли в проекции шейного или поясничного утолщений боли распространяются вдоль рук или ног. Все эти симптомы часто приводят к неверным диагностическим суждениям (невралгия, панкреатит и др.). При дальнейшем росте опухолевого узла и сдавлении поперечника спинного мозга проявляется фаза половинного поражения спинного мозга — парезы в конечностях со стороны опухоли, чувствительные нарушения — на противоположной стороне. Эти признаки четко очерчены при боковом расположении опухолевого узла, при задне-боковой локализации эти проявления смазаны. При неустановлении диагноза и на этой фазе развивается параплегическая фаза, характеризующаяся нарастающими неравномерными двусторонними двигательными выпадениями восходящего характера (от стопы вверх и т.д.) с присоединением расстройств тазовых функций. При опухолях грудного отдела встречается инсультообразное развитие симптоматики, связанное со сдавлением основной радикуло-медуллярной артерии (артерия Адамкевича), при этом масштабы выпадений заметно превосходят проявления прямой компрессии спинного мозга. Опухоли конского хвоста, заполняющие поясничный сак, часто достигают крупных размеров, но длительно характеризуются лишь стойким болевым синдромом. Стандарт диагностики — многоуровневая МРТ позвоночника, даже без контрастирования в большинстве случаев позволяющая определить овоидный контур опухоли. Лечение — микрохирургическое. Операция показана и при малосимптомном течении процесса, так как реально присоединение сосудистого фактора с критическим развертыванием симптоматики с плохим обратным развитием даже после операции. Гемиламинэкто- мия — оптимальный доступ, достаточный для удаления опухолевого узла, что сохраняет задний опорный комплекс и не требует ортопедической стабилизации. ^ растут в самом спинном мозге, чаще в области шейного его утолщения. Гистологически это чаще всего эпендимомы (60%), реже астроцитомы, глиобластомы. Течение заболевания — прогрединтно-ремиттирующее с длительно существующим умеренным асимметричным двигательным дефицитом нисходящего характера и чувствительными нарушениями по диссоциированному типу (сохранение тактильной, болевой чувствительности при утрате температурной). Решающим в диагностике является также многоуровневая МРТ, однако бывает сложно отличить опухоль от сирингомиелии с глиозом. Стратегия лечения при интрамедуллярных опухолях принципиально иная. Так как операция в большинстве случаев носит паллиативный характер ввиду инфильтративного роста опухоли и в послеоперационном периоде высоковероятно ухудшение неврологической симптоматики, применяют выжидательную тактику на фоне сосудистой терапии. При росте опухоли и нарастании симптоматики, инвалидизирующей больного, ставят показания к операции, которая заключается в широком продольном рассечении белого вещества, удаление опухоли с использованием кавитронного дезинтегратора под оптическим увеличением. Щадящий многоуровневый гемиламинэктомический доступ снимает ортопедические проблемы. В послеоперационном периоде показана лучевая терапия (до 36 Гр). ^ чаще сдавливают спинной мозг спереди за счет растущей массы в теле позвонка. При этом вслед за болевым синдромом быстро развивается параплегия за счет компрессионного и сосудистого факторов. Чаще костно-позвоночные метастазы наблюдаются при раке предстательной железы, почки, надпочечника, легкого. Интрамедуллярные метастазы являются казуистикой. В то же время характерно метастазирование по оболочкам спинного мозга медуллобластом мозжечка, герминогенных опухолей эпифиза. Поэтому при этих опухолях обязательно проведение превентивной лучевой терапии по всему длиннику спинного мозга. Химио- и лучевая терапия может улучшить состояние, если не сформировалась параплегия. В стадии умеренных неврологических расстройств имеет смысл декомпрессивная ламинэктомия с возможной стабилизирующей фиксацией. При ограниченных метастазах в тело позвонков и отсутствии генерализации процесса показана вертебрэктомия передним доступом с замещением удаленного тела позвонка расклинивающими кейджами с цементирующими композициями. Прогноз при метастатических опухолях определяется не только развитием онкологического процесса, но также последствиями неустранимой спинальной компрессии — пролежнями, нарастающими расстройствами тазовых функций, что может повлечь септическое состояние и быструю гибель больного.  ^ А, Б — МРТ в сагиттальной проекции до и после операции без рассечения червя мозжечка; В — эндоскопическая картина перед началом удаления опухоли (масса в центре). Справа — петля задней нижней мозжечковой артерии, нависающей над продолговатым мозгом; Г — эндоскопия IV желудочка. В центре — канал водопровода мозга и задняя спайка мозга. Удаление опухоли под эндоскопическим контролем с заведением ультразвукового дезинтегратора за передний полюс опухоли (справа внизу). Рис. 2. Эндомикронейрохирургическое удаление гигантской менингиомы |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям