Задача 2.
Девочка 4-х лет поступила в отделение с жалобами на отеки.
Данные анамнеза: ребенок от I нормально протекавшей беременности, роды в срок. Масса при рождении 3200 гр., длина 50см. Физическое психомоторное развитие без особенностей. Перенесенные заболевания: ветр. оспа, часто болеет ОРВИ. Аллергологический анамнез: атопический дерматит до 3х лет.
После перенесенного ОРВИ у девочки появились отеки на лице, редкие мочеиспускания. Участковым врачом был поставлен диагноз, отек Квинке, назначен супрастин. Несмотря на проводимую терапию, отеки нарастали, и девочка была госпитализирована.
^ при поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голени, стоп, передней брюшной стенки, асцит. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 34 в минуту. Тоны сердца приглушены. Пульс 110 ударов в минуту, АД – 90/60 мм. рт. ст. Живот мягкий безболезненный. Печень +2.0 см из-под края реберной дуги. Мочится редко. Выделила за сутки 180 мл мочи.
Данные проведенного обследования:
В анализе мочи белок 8.0 0/00, лейкоциты 2-3 в поле зрения, эритроциты отсутствуют.
Общий анализ крови: Нв – 127 г/л, эр – 3,8х1012/л, лейк – 10,2х109/л, п/я – 1%, с – 36%, л – 54%, э – 2%, м – 8%, СОЭ – 50 мм/час.
Задание.
О каком заболевании можно думать?
Обоснуйте диагноз.
Какие биохимические показатели крови необходимы для уточнения диагноза?
Диета при данном заболевании
Назначьте лечение.
Ответы и пояснения к задаче 1.
Вторичный хронический пиелонефрит на фоне аномалии развития почек, стадия обострения.
Хронический, т.к. в анамнезе – неоднократные подъемы температуры, сочетающиеся с болями в животе и болезненными мочеиспусканиями
Вторичный, т.к. по данным УЗИ выявлено расширение собирательных систем обеих почек и подозрение на удвоение почки слева (аномалия развития)
Пиелонефрит в стадии обострения, т.к. в анамнезе и при поступлении – явления общеинфекционного токсикоза, положительный с-м Пастернацкого, выраженная лейкоцитурия и бактериурия, воспалительная реакция периферической крови
Микробиологическое исследование мочи (типирование микрофлоры с учетом чувствительности к антибиотикам), ан. мочи по Зимницкому (для пиелонефрита характерно умеренное ограничение концентрационной способности почек), цистография, цистоскопия по показаниям, нефросцинтиграфия через 6 мес. после купирования атаки пиелонефрита (наличие очагов сморщивания паренхимы почек у ребенка с хроническим воспалительным процессом)
По данным УЗИ (расширение собирательной системы почек) нельзя исключить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса
Определение чувствительности микрофлоры к антибиотикам (антибиотикограмма)
До передачи подростка во взрослую сеть.
Ответы и пояснения к задаче 2.
1-2.Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом (идиопатический нефротический синдром).
Дошкольный возраст, дебют заболевания после ОРВИ, выраженный отечный синдром, олигурия, массивная протеинурия, ускорение СОЭ типичны для нефротического синдрома (морфологически- скорее всего, болезнь минимальных изменений)
3. Протеинограмма (можно ожидать выраженную гипопротеинемию в сочетании с гипоальбуминемией), липидограмма (компенсаторное повышение холестерина и триглицеридов).
Повышенные мочевина, креатинин, электролиты крови (возможна гиперкалиемия) могут свидетельствовать о развитии почечной недостаточности острого периода.
Коагулограмма (тенденция к гиперкоагуляции)
4. Исключение соли и мяса (содержит хлорид натрия), ограничение белка (при массивной протеинурии), прием жидкости в соответствии с диурезом и желанием больного.
5. Постельный режим на период выраженных отеков, далее двигательную активность не ограничивать (профилактика остеопороза)
- Диета (см. выше),
Антибактериальная терапия коротким курсом на период выраженных отеков (профилактика бактериальных осложнений-пневмония, перитонит при анасарке).
Иммуносупрессивная терапия – преднизолон 2 мг/кг или 60 мг/м2 поверхности тела на 6 недель ежедневно с последующим переходом на альтернирующий режим 1-1,5 мг/кг или 40 мг/м2 на 6 недель с последующей постепенной отменой при нормальных анализах мочи.
Антикоагулянты, антиагреганты (гепарин, курантил) для предупреждения микротромбообразования при выраженной гиповолемии
Мочегонные препараты- крайне осторожное введение петлевых диуретиков на фоне адекватной гидратации больного (в/в капельное введение реополиглюкина с последующим медленным введением лазикса 1-5 мг/кг в 150 мл глюкозы)
В дальнейшем- гепатопротективная терапия, антациды (побочные действия кортикостероидов на ЖКТ)
^
Тест 1. Для пиелонефрита характерны:
а) ацидоз
б) бактериурия
в) азотемия
г) лейкоцитурия
Правильные ответы: б), бактериурия г) лейкоцитурия.
Пиелонефрит является микробно-воспалительным заболеванием почек, для которого характерны наличие патогенной микрофлоры в пробах мочи и нейтрофильная лейкоцитурия.
^
а) массивные отеки (анасарка)
б) артериальная гипертензия
в) протеинурия более 2 г/сутки
г) протеинурия менее 2 г/сутки
д) гипофосфатемия
е) гиперхолестеринемия
ж) гипопротеинемия
з) гипокальциемия
Правильные ответы: а) массивные отеки, в) протеинурия, е) гиперхолестеринемия, ж) гипопротеинемия.
Нефротический синдром развивается у детей вследствие нарушений функций Т-лимфоцитов с последующей выработкой лимфокинов, факторов сосудистой проницаемости и др. факторов, влияющих на структуру подоцитов. Все это приводит к чрезмерной проницаемости гломерулярного фильтра и массивной протеинурии.
Протеинурия приводит значительной гипопротеинемии, снижению онкотического давления крови и, как следствие, развитию массивных отеков.
Компенсаторно в печени повышается синтез липидов (гиперхолестеринемия).
^
Анализ крови: гем.-126 г/л, эр.-4.0х1012/л, цв.п..-0.95, тромб.-322х109/л, лейк.-7.4х109/л, п.я.-6%,с.я.-64%.эоз.-8%, л.-18%.м-4%, СОЭ-24 мм/час.
Время кровотечения по Дуке 3 мин, время свертывания крови по Бюргеру: начало-1 мин, конец-3 мин.
Задание.
Поставьте диагноз.
Какие клинические синдромы характерны для этого заболевания?
План обследования.
План лечения.
Какие факторы могли способствовать развитию заболевания?
Задача 2.
Девочка 8 лет.
Данные анамнеза: ребенок от 1-й, нормально протекавшей беременности. Роды срочные. Росла и развивалась нормально. 3-4 раза в год болела ОРВИ.
За месяц до поступления стала жаловаться на боли в животе, ухудшился аппетит. Периодически отмечались кратковременные повышения температуры до 38-38.5 градусов без признаков катарра верхних дыхательных путей. К врачу не обращалась. В последние дни перед госпитализацией появились боли в правом коленом суставе, и ребенок госпитализирован.
^ кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Слизистые бледные. Единичные экхимозы и необильная петехиальная сыпь на голенях, груди. Пальпируются заднешейные, подчелюстные, тонзиллярные, подмышечные и паховые лимфоузлы до 1х2 см, множественные, подвижные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 25 в минуту. Тахикардия. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 96/50 мм рт. столба. Живот мягкий, умеренная болезненность при пальпации в области пупка. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка – на 2 см. Мочеиспускание свободное.
Данные проведенного обследования:
Анализ крови: гемоглобин –89 г/л, эр.-2.5 х1012/л, ц.п.-0.9, тромбоциты-15х109/л, лейк.- 42.0 х109/л, бласты-98%, лимф. – 2%, СОЭ-29 мм/час.
Задание.
Поставить диагноз.
План дополнительного обследования.
Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?
План лечения.
С какими заболеваниями по клинической картине необходимо проводить дифференциальный диагноз?
Ответы и пояснения к задаче 1.
Геморрагический васкулит с кожным, суставным и абдоминальным синдромом. Диагноз ставится на основании анамнеза (экссудативный диатез на 1-м году жизни, пищевая аллергия на яйца, шоколад, цитрусовые). Данное заболевание развилось через 2 недели после перенесенной ангины. В клинике болезни данного ребенка типичные проявления на коже – экссудативно-геморрагическая сыпь на бедрах, голенных ягодицах, болезненность и отечность голеностопных суставов, схваткообразные боли в животе типичны для абдоминального синдрома.
а) кожный, б) суставной, в) абдоминальный, г) почечный
а) анализ крови + время кровотечения и время свертывания,
б) коагулограмма,
в) кал на копрологию,
г) анализ мочи
д) биохимический анализ крови (белок и его фракции, мочевина, креатинин, калий, натрий.
4. а) стол язвенный
б) дезинтоксикационная терапия,
в) гепаринотерапия,
г) десенсибилизирующая терапия
д) санация очагов инфекции.
5. а) аллергическая настроенность организма (экссудативный диатез, пищевая аллергия,
б) частые ОРВЗ,
в) перенесенная за 2 недели фолликулярная ангина.
Ответы и пояснения к задаче 2.
Острый лейкоз. Обоснование: за месяц до поступления ухудшился аппетит, появились боли в животе, периодически повышалась температура до 38 – 38.50С без признаков воспалительного процесса. При осмотре отмечаются признаки интоксикации (кожа бледная с сероватым оттенком, слизистые тоже бледные). На коже петехии и экхимозы, увеличены все группы лимфатических узлов, печень и селезенка. Тахикардия, шум в сердце. В анализе крови снижены эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, лейкоцитоз, бласты 98%.
План дополнительного обследования:
Пункция костного мозга, для подтверждения диагноза и оценки нормального костно-мозгового кровотворения.
Рентгенография правого коленного сустава. Следует провести для выявления причины болей в нем (остеопороз, деструкция).
Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?
Цитохимическое исследование позволит дифференцировать основные варианты острого лейкоза (лимфобластный, миелобластный, монобластный, эритромиелоз).
Иммунологическое. Применение иммунодиагностики лейкозных клеток позволит выделить Т, В, О – подварианты острого лимфобластного лейкоза, имеющие клинические особенности и различную чувствительность к проводимой терапии.
-
План лечения.
Комбинация химиопрепаратов: 6 меркаптопурин, метотрексат, преднизолон, винкристин, циклофосфан, рубомицин, L-аспарагиназа. Химиотерапевтическое лечение осуществляется в соответствии с данными клеточной кинетики, от чего зависит очередность и ритм введения их.
Гемотерапия. Это переливание цельной крови или ее компонентов (эритромассы, лейкомассы, тромбомассы) с заместительной целью в связи с развитием анемии, нейтропении, тромбоцитопении.
Антибиотикотерапия. Антибиотикотерапия применяется для профилактики септических осложнений, так как у этой группы больных угнетается резистентность организма (фагоцитоз, иммунный ответ) в результате опухолевого процесса и длительной цитостатической терапии.
-
С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
Гипопластическая анемия. Общие клинические признаки: анемия (бледность кожных покровов и слизистых, тахикардия), геморрагический синдром (петехии, синяки, кровотечения). Отличия в клинической картине: при гипопластической анемии отсутствует гиперпластический синдром (увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, не характерны боли в костях и суставах). В анализах крови отсутствуют бластные клетки, а в пунктате костного мозга количество клеток костного мозга резко снижается.
Тромбоцитопеническая пурпура. Общие клинические признаки: геморрагический синдром (петехии, синяки, кровотечения). Отличия в клинической картине: самочувствие больного удовлетворительное, нет синдрома интоксикации (сероватый оттенок кожи, слабость, вялость, снижение аппетита). Отсутствует увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. В анализах крови нормальное количество нейтрофилов, отсутствуют бластные клетки. В костном мозге изменен лишь мегакариоцитарный росток (либо повышен, либо снижен).
Инфекционный мононуклеоз. Общие клинические признаки: лимфопролиферативный синдром (увеличение всех групп лимфатических узлов, печени, селезенки). Отличия в клинической картине: отсутствует анемический и геморрагический1 синдромы. В анализах крови обнаруживаются атипичные мононуклеары и отсутствуют бластные клетки.
Лимфогрануломатоз. Общие клинические симптомы: увеличение лимфатических узлов. Отличия в клинике: при лимфогрануломатозе имеется в начале ограниченное увеличение лимфатических узлов, зуд кожи, потливость. В крови отсутствуют бластные клетки. При пункции лимфоузла выявляются клетки Березовского-Штернберга.
^
Тест 1. Свертывающая способность крови при геморрагическом васкулите меняется в сторону:
а) гипокоагуляции,
б) гиперкоагуляции,
в) не меняется
Правильный ответ: б) гиперкоагуляции. Для периферической крови характерно: гипертромбоцитоз, в плазме преобладает снижение антикоагулянтных свойств, сокращение тромбированного времени, ускорение нейтрамуации гепарина, угнетение фибринолитической системы.
^
а) бактериальными токсинами,
б) иммунными комплексами,
в) вирусами,
г) простейшими
Правильный ответ: б) иммунными комплексами. В острый период в крови высокий уровень Ig A, M, G, C3- комплемента, фибриногена.
^
васкулите характеризуется:
а) экхиматозами,
б) носовыми кровотечениями,
в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью,
г) гемартрозами
Правильный ответ: в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью. Пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на коже симметричная и группируется на вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Волнообразность подсыпаний – типичный признак.
^
а) схваткообразными, резкими болями,
б) голодными болями,
в) тенезмами,
г) опоясывающими болями
Правильный ответ: а) схваткообразными, резкими болями. Внезапные схваткообразные, очень резкие боли, чаще локализуются около пупка, могут сопровождаться выделением стула черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой. Боли могут повторяться в течение дня, недели.
^ :
а) антигистаминные,
б) сердечные гликозиды,
в) β-адреноблокаторы,
г) антиагреганты,
д) гепарин,
е) преднизолон
Правильный ответ: в) β-адреноблокаторы. Так как поражение сердца при геморрагическом васкулите не характерно.
^
Тест 6. Какие симптомы характерны для острого лейкоза?
а) желтуха
б) кровотечения
в) отеки
г) увеличение лимфатических узлов
д) бледность слизистых оболочек
Правильные ответы: б), г), д). Для острого лейкоза типично бледность слизистых, кровотечение, увеличение лимфатических узлов, что связано с редукцией нормальных ростков кровотворения (эритроидного, мегакариоцитарного) и гиперплазией опухолевых клеток в костном мозге и лимфатических узлах.
^
|