М. А. Рыбалко (отв редактор), проф
|
|
Скачать 0.92 Mb.
|
|
Задачи и перспективы дальнейшего изучения малых аномалий развития Малые аномалии развития. клиническая антропометрия. конституция |
| Глава VII ^ Как указывалось выше, малые аномалии развития (дисгенезии, дисплазии) изучены крайне недостаточно, из-за чего снижается качество осмотра больного и, следовательно, предстают неполными результаты его объективного исследования. Мы полагаем, что изучение дисгенезий может и должно продолжаться в разных направлениях. Прежде всего, необходимо, конечно, накопление новых фактов, выявление и описание новых МАР, которые, безусловно, будут найдены. Эта задача может быть успешно разрешена только при условии привлечения к работе врачей всех клинических специальностей: педиатров, терапевтов, хирургов, ортопедов, невропатологов, психиатров, офтальмологов, оториноларингологов, стоматологов, дерматологов, генетиков (в первую очередь нейрогенетиков) и др. Каждый из указанных специалистов должен изучать варианты нормы и малые аномалии развития тех органов, которыми он повседневно занимается, и наряду с этим консультировать других специалистов, а также участвовать в коллективных обследованиях в отношении дисгенезий определенных групп больных и здоровых. К совместной работе целесообразно привлечь также эпидемиологов, иммунологов и анатомов-антропологов. Необходима большая и серьезная работа по уточнению клинического значения уже известных дисгенезий и их сочетаний, научиться отличать их от многочисленных вариантов морфологической нормы, не имеющих никакой семиологической ценности, поскольку они не связаны с воздействием на онтогенез патогенных факторов. Для невропатологов и психиатров особенно важно выяснить, какие дисгенезии часто (или постоянно) сопровождаются нарушением нормального морфо-функционального развития центральной нервной системы. Необходимо изучать МАР, объединенные вероятной этиологией дизонтогенеза, например, у лиц (детей и взрослых), родившихся после токсикозов беременности; после перенесенной их матерью во время беременности инфекции; при наличии у матери тиреотоксикоза, диабета и других эндокринных и обменных заболеваний; после внутриутробной гипоксии; асфиксии во время родов, перинатальной травмы, неонатального расстройства кровообращения головного мозга; у лиц, родившихся путем кесарева сечения и после разных других воздействий на беременную мать, зародыш, плод и на ребенка в первые годы жизни. Другими словами, надо разрабатывать этиологическую классификацию малых аномалий развития. Как пример такого исследования, можно рассматривать упомянутую выше работу П. А. Давыдова (1976) «Малые аномалии развития у детей с двигательными нарушениями», в которой автор пишет о дисгенезиях при детском церебральном параличе. Интересно обследовать в отношении дисгенезий детей и взрослых, страдающих эндокринными и обменными нарушениями, чтобы выяснить возможную роль в этиологии этих болезней антенатальных причин. На наличие дисгенезий желательно проверить больных с опухолями головного мозга, опухолями другой локализации, при которых значение предрасположения и дизонтогенетических факторов не исключается. Не менее интересно обследовать в этом отношении лиц с аневризмами сосудов головного мозга, врожденными пороками сердца, аномалиями развития некоторых других внутренних органов, врожденными дефектами развития опорно-двигательного аппарата (например, вывихами тазобедренных суставов). Очень важно, конечно, установить, какие дисгенезий являются наследственными (генотипическими) и какие врожденными, для чего требуется изучить дисгенезий, сопутствующие поражению нервной системы и другим болезням у гомозиготных и гетерозиготных носителей мутантного гена. Это поможет уточнить генеалогическую характеристику больных и, близких им по генотипу, фенотипически здоровых, что, понятно, имеет огромное значение и для диагностики наследственных заболеваний нервной системы, и для профилактической деятельности медико-генетических консультаций. При изучении МАР должен широко применяться «близнецовый метод», играющий такую большую роль в клинической генетике, т. е. надо уточнить, как часто наблюдается конкордантность и инконкордантность той или иной дисгенезий у гомозиготных и гетерозиготных близнецов. Глубже и шире изучать вопросы гетерозиготности постоянно призывал основоположник советской нейрогенетики С.Н. Давиденков. Важность этой работы настойчиво подчеркивают и современные генетики (Н.П. Бочков, Е.Ф. Давиденкова, Л.О. Бадалян и др.). Разрешить указанную задачу можно только, внимательно изучая МАР у людей с наследственными заболеваниями и у их родственников, а также у лиц с уродствами и тяжелыми пороками развития, при которых роль антенатальных патогенных факторов не вызывает сомнения. Довольно хорошо, хотя далеко недостаточно, описаны МАР при некоторых хромосомных болезнях: болезни Дауна (трисомия по 21 хромосоме), синдроме трисомии Е (по 18 хромосоме), трисомии Д (по 13 хромосоме) и др. Много хуже изучены они при наследственных болезнях, вызываемых мутантными генами, т. е. при подавляющем большинстве гередодегенеративных процессов, в частности при нейрогередодегенерациях. Их еще надо выявлять, как это уже делают некоторые исследователи (Н. Н. Горин и Н. 3. Гурская, 1978). В этой области имеется широкое поле для целенаправленных исследований, представляющих, на наш взгляд, большой теоретический и практический интерес. Нам кажется важным, чтобы, найдя у исследуемого субъекта какие-нибудь МАР, врач, изучающий их, подверг осмотру его братьев и сестер, других близких родственников по восходящей и нисходящей линии для установления их наследственного происхождения, если оно имеет место, а также для уточнения, с какими другими патологическими проявлениями сочетаются найденные им дисгенезий. Необходимо выяснить, существуют ли малые аномалии развития, специфические или, по крайней мере, характерные для определенных наследственных нервных и нервно-мышечных заболеваний, или ничего характерного в них нет. Имеющиеся литературные данные и современное состояние учения об эндогенных психозах, психопатиях и невропатиях подсказывают необходимость широкого и внимательного исследования при них дисгенетических признаков, что может способствовать более правильному пониманию роли конституциональных факторов в этиологии и патогенезе указанных заболеваний с одной стороны, а с другой — выявлению существенных дисгенезий, имеющих серьезное клиническое значение. Не менее оправдано изучение МАР при экзогенных психозах и тяжелых реактивных состояниях для выяснения значения при них биологической почвы, на которой они развились под влиянием внешних факторов окружающей среды. Эндогенные моменты, сделавшие возможным их возникновение, могут быть связаны с морфо-функциональными особенностями головного мозга, эндокринной системы и нейрогуморальными сдвигами. Надо проверять МАР у совершенно здоровых людей из разных этнических групп — опять-таки для того, чтобы научиться более или менее уверенно распознавать безобидные морфологические варианты (нередко наследственные) и отличать их от истинных аномалий развития, хотя и малых. Регистрация МАР должна входить в морфологическую характеристику обследуемого, в его «медицинский портрет», дополняя описание его телосложения. Полное выявление МАР, возможное только при внимательном обследовании больного, наличии у врача интереса к состоянию его кожи, черепа, лица, позвоночника, конечностей, лопатки, груди, живота, глаз, ушей, зубов, как это представлено выше, приблизит врача к пациенту, сделает понятным, обоснованным и более приемлемым для больного последующее изучение состояния его внутренних органов, сосудов, нервной системы и психической сферы. Может показаться странным, что автор этой книги находит возможным уделять так много внимания малым аномалиям развития, т. е. проявлениям дизонтогенеза, которые видимы простым глазом и не связаны с нарушением важных функций организма, в наш век научно-технической революции, когда перед медицинской наукой стоят задачи тонкого и глубокого биофизического и биохимического исследований основ жизни и причин болезней на клеточном, субклеточном, молекулярном и субмолекулярном уровне, в век внедрения в медицину сложнейшей электронной аппаратуры, в частности ультрамикроскопа, микроэлектродных электрофизиологических методик, позитронно-эмиссионной томографии, математических методов и сложнейших электронно-вычислительных машин. Но это кажется странным только на первый взгляд. Новейшие достижения лабораторных и инструментальных методик в исследовании состояния здорового и больного человека ни в какой степени не снижают значения клинической симптоматологии, а, наоборот, требуют ее дальнейшей разработки в интересах улучшения диагностики и правильной оценки получаемых аналитических данных на уровне целостного человеческого организма. Совершенно ясно сейчас, что имевший место в прошлом яростный спор между сторонниками взгляда о доминирующем значении для диагностики и лечения клинических фактов и поклонниками всевозможных новых лабораторных и инструментальных методик был чисто метафизическим. В практике врача такого догматического противопоставления не должно и, по существу, не может быть. Важно и то, и другое. В подавляющем большинстве случаев примат принадлежит клиническим фактам, ценность же лабораторных анализов и параклинических исследований не может быть определена однозначно. Все зависит от клинических особенностей случая и характера анализа, подвергаемого оценке. Такой подход к приведенным фактам, как нам кажется, является общепринятым в советской медицине нашего времени. Он может быть убедительно обоснован теорией познания диалектического и исторического материализма, утверждающей единство анализа и синтеза, теории и практики, части и целого. Необходимо полноценное сочетание клиники и лаборатории. Чтобы осуществить такое единство, клиницист должен быть одновременно и врачом, и биологом-естествоиспытателем, и социологом, поскольку сама медицина как наука находится на стыке биологических и социальных наук, а человек — не только биологическое существо, но и «совокупность общественных отношений» (К. Маркс). Полностью разделяя убеждение, что в человеке все социально опосредовано, мы в то же время полагаем, что этот тезис не освобождает нас от необходимости возможно больше знать о биологических особенностях обследуемого. Изучение имеющихся у него малых аномалий развития может в какой-то мере способствовать этому. Вряд ли можно сомневаться в том, что учет МАР поможет врачу обнаружить эндогенные причины болезни или предрасположение к ней там, где другой врач, игнорирующий эти «мелочи», будет видеть только случайное заболевание, вызванное экзогенным провоцирующим фактором, иногда совершенно случайным и несущественным. Следовательно, умение обнаружить дисгенезии является важным качеством врача, поскольку оно расширяет его диагностические возможности и ведет к более правильному решению вопросов этиологии и патогенеза болезни, следовательно, — к их более правильному лечению и профилактике. Выявление малых дисгенетических признаков у здорового человека (как уже было отмечено выше) само по себе еще не дает основания записать их носителя в число больных, но оно диктует врачу определенную линию поведения, направленную на предупреждение заболевания. Такая установка тем важнее, что она может иметь положительное значение не только для обследуемого, но и для его родственников, в частности — для его детей. Сам факт наличия у многих людей малых аномалий развития напоминает о том, что во время внутриутробного развития организма человека зигота, эмбрион, плод могут подвергнуться различным патогенным воздействиям, и подчеркивает огромную важность разносторонней работы, проводимой в настоящее время акушерами по антенатальной охране плода и совершенствованию системы наблюдения за беременными женщинами, о которой врачи других специальностей, к сожалению, мало знают. В СССР этой работе придается большое значение, и ее возможности неуклонно растут за счет использования новых методик, аппаратуры и в результате совершенствования организационных форм. Во многих городах нашей страны уже созданы центры антенатальной охраны плода. Применяются современные методы определения функционального состояния системы мать — плацента — плод. Большую и важную информацию акушеры получают с помощью метода антенатального ультразвукового исследования плода, а также анализируя околоплодные воды (полученные посредством амнионпарацентеза) на содержание в них эстрогенов, плацентарного лактогена, активности ферментов. Используются и многие другие методы, базирующиеся на новейших достижениях науки и электронной техники. Невропатологами особенно высоко ценятся мероприятия, проводимые нашим правительством и органами здравоохранения по охране здоровья матери и ребенка, беременной женщины, а также будущих жен и матерей, по охране и укреплению здоровья молодежи. Здоровье матери и отца — залог здоровья будущего поколения. Делается очень много, и советские люди могут этим гордиться, но еще далеко не все и не во всех регионах нашей огромной страны. Дальнейший прогресс советского общества в годы развитого социализма еще больше расширит мероприятия государства и органов здравоохранения в этой важнейшей области борьбы за здоровье народа, достижения которой уже сейчас вызывают удивление и восторг непредубежденных зарубежных ученых-акушеров, педиатров, гигиенистов, посещающих Советский Союз. Наличие у того или иного ребенка, юноши, девушки или человека зрелого возраста существенных дисгенезий должно побудить врача назначить этим людям общеукрепляющее профилактическое лечение, дать разумный совет по выбору профессии, режиму труда (учебы) и отдыха, характеру физкультурных занятий и допустимому (или оптимальному) виду спорта, взять его под диспансерное наблюдение. При этом невропатолог (или врач другой специальности) ни в коем случае не должен слишком усердствовать в ограничениях, налагаемых на образ жизни и характер деятельности субъекта, состоящего на его диспансерном учете, помня, что перед ним практически здоровый человек, которого не следует запугивать, внушая необоснованно мысль о неизбежности болезни в ближайшем или несколько отдаленном будущем. Можно полагать, что все разнообразные профилактические мероприятия, направленные на закаливание организма, здоровый труд в интересной для данного человека профессии и другие положительные моменты, характеризующие советский образ жизни, обеспечат долголетие и отличное здоровье также носителям тех или иных малых аномалий развития. Для всего этого дисгенетические признаки должны изучаться много более внимательно, чем они изучались на протяжении последних 50 лет. В какой-то степени способствовать этому стремился автор данной работы. Глава VIII ^ Интерес к малым аномалиям развития напомнит современным врачам (в частности невропатологам) о целесообразности антропометрического изучения больного, которое в настоящее время клиницистами, имеющими дело со взрослыми больными, почти полностью игнорируется, но высоко оценивалось старыми врачами. Лишенные того богатого арсенала параклинических (лабораторных, инструментальных и др.) методов, каким располагает современный клиницист, наши предшественники были вынуждены до конца использовать свою наблюдательность, умение беседовать с больным и его родственниками, оттачивать мастерство собирания анамнеза, осмотра и всестороннего изучения состояния больного, его тела и психики доступными для них в то время средствами. Неторопливая, разумно построенная, доверительная беседа с больным, осмотр, перкуссия, аускультация, пальпация и некоторые другие клинические приемы дополнялись немногочисленными лабораторными анализами и антропометрическими данными. Последним в некоторых клиниках уделялось особенно большое внимание, как, например, в факультетской терапевтической клинике Томского университета, руководимой проф. М.Г. Курловым, основателем первой терапевтической школы в Сибири. В клинике М.Г. Курлова у каждого больного определяли рост, вес, высоту грудной клетки, окружность груди при вдохе и выдохе, окружность живота, перкуторным путем устанавливали в сантиметрах размеры сердца, дуги аорты, легких, печени (даже размеры отдельных долей ее), почек, селезенки и вычисляли ряд индексов, из которых некоторые могут иметь клиническое значение и в наше время. Об этом недавно напомнил в своей монографии В. С. Егай — «Развитие терапии в Сибири (М.Г. Курлов и его школа)». Новосибирск, 1982. Легко видеть, что многие показатели клинической антропометрии успешно заменяются данными рентгеноскопии, рентгенографии и другими, но все ли они могут быть заменены и оправдан ли почти полный отказ от антропометрического исследования больного? Детские невропатологи (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, Е.К. Раимова, 1974) указывают на важность кефалометрии при изучении клиники микроцефалии у детей, причем исследуют окружность головы, поперечный диаметр черепа, головной, головно-ростовой, кранио-фациальный поперечный и лобно-поперечный индексы, входящие в общепринятую методику антропометрического обследования детей и подростков. Интерес невропатологов-педиатров к некоторым вопросам клинической антропометрии, равно как внимание, уделяемое ими малым аномалиям развития, легко понять, учитывая особенности обслуживаемых ими контингентов. Мы полагаем, что применение методов клинической антропометрии может, между прочим, содействовать также выявлению новых дисгенезий (в форме диспропорций различных показателей), о которых мы пока не знаем. У каждого больного, поступающего в стационар (терапевтический, хирургический, педиатрический, неврологический, психиатрический, эндокринологический, гинекологический и всякий другой), определяют, как правило, его рост и вес. Эти показатели, конечно, очень важны, но совершенно недостаточны для обоснованной общей оценки состояния поступающего. Несколько шире проводятся антропометрические исследования при различных массовых профилактических осмотрах, при отборе людей для определенных профессий, в санаторно-курортных учреждениях, в физкультурных диспансерах, врачами по контролю за спортсменами, за лицами, систематически занимающимися физкультурой и спортом в различных группах и организованных коллективах. Здесь к показателям роста и веса присоединяют динамометрию, измерение становой силы, спирометрию и некоторые другие методики. Всего меньше внимания уделяют клинической антропометрии врачи, имеющие дело со взрослыми больными, считая ее, очевидно, лишней при тех многочисленных методах исследования, которым подвергаются их пациенты. Данные клинической антропометрии отсутствуют даже в историях болезни наших научных институтов. Очень мало интересуются клиницисты и практические врачи конституцией больных, хотя, казалось бы, именно с характеристики конституции и естественно было бы начинать всякое объективное исследование пациента, описание его status praesens. В этом игнорировании вопроса о конституции сказывается, как мы думаем, определенная предвзятость, продиктованная страхом перед методологическими ошибками, связанными с переоценкой эндогенных факторов здоровья и болезни и недооценкой влияния на человека окружающей его среды. Врачи опасаются возможности оказаться причисленными к лагерю сторонников так называемого конституционализма типа Ю. Тандлера (1913), отождествлявшего конституцию с генотипом и утверждавшего, что «конституция — соматический фатум индивидума». В связи с этим важно подчеркнуть, что советское понимание конституции гарантирует от такой методологической ошибки. Конституция характеризуется нашей медицинской наукой как целостная совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств организма человека, обусловленных наследственностью (генотипом) в ее взаимодействии с длительными интенсивными влияниями окружающей среды. Эти свойства организма определяют его резистентность и реактивность. С древних времен с особенностями конституции связывали предрасположенность к определенным болезням (Гиппократ, Гален). Для классиков античной медицины конституция — это наиболее общая характеристика человека как организма и личности. Главным критерием конституции всегда считали и сейчас считают особенности телосложения (habitus). Недостаточное внимание к конституции больного в наших стационарах отчасти объясняется и тем, что в сороковые — пятидесятые годы многие советские патофизиологи считали, что классификация людей по их телосложению должна быть заменена делением их по типу высшей нервной деятельности. Вот как об этом писали некоторые ответственные авторы в 1959 г.: «В настоящее время старые допавловские учения о конституции, не учитывающие роли нервной системы в формировании конституции и реактивности организма, в значительной мере утратили свое значение. Важнейшей составной частью современного учения о конституциях должна явиться характеристика высшей нервной деятельности и реактивности организма». Другими словами, морфологические особенности организма больного, его телосложение не представляют интереса для врача. Равняться надо не на морфологию, а на физиологию и патофизиологию, в основном — на учение о высшей нервной деятельности. Это было знамением времени. В наши дни такое одностороннее утверждение звучит как анахронизм, но «следовые реакции» подобных высказываний еще могут давать себя знать. Выдающийся отечественный патофизиолог А.А. Богомолец (1926) выдвинул гипотезу, что в основе конституциональных типов лежит физиологическая система соединительной ткани и в связи с этим различал четыре типа нормальной конституции у человека: а) астенический тип, характеризующийся преобладанием в организме тонкой, нежной соединительной ткани; б) фиброзный тип с плотной волокнистой соединительной тканью; в) пастозный тип с рыхлой соединительной тканью и г) липоматозный тип с преобладанием жировой ткани. Советский антрополог В.В. Бунак (1924, 1931) предложил проводить конституциональную диагностику на основании семи основных признаков: величины и формы грудной клетки, характера эпигаcтральной области, формы и размера шеи, формы и размера спины, степени развития мускулатуры, степени отложения жира, формы живота. Основными признаками конституции В. В. Бунак считал степень развития мускулатуры и жироотложения. Автор выделил четыре конституциональных типа: стено- или долихопластический, мезопластический, брахипластический и субпластический. В мировой литературе до сих пор нет общепринятой теории и единой классификации конституциональных типов. Чаще всего пользуются классификацией, предложенной французским ученым К. Сиго (С. Sigaud) в 1914 г. Этот автор различал три типа конституций: астенический (два варианта: церебральный и респираторный), мышечный и дигестивный. Указанные типы отличаются друг от друга уже по строению лица. У людей церебрального склада в лице превалирует лобный сегмент; респираторный вариант отличается преобладанием среднего сегмента лица (нос, гайморова пазуха, верхняя челюсть). Нижний сегмент лица резко выражен у представителей дигестивного типа (нижняя челюсть, рот). Астенический тип по Сиго характеризуется малыми размерами в ширину при среднем росте. Эти субъекты долихоморфны, узкокостны. Длинная шея, узкие плечи, плоская грудная клетка, длинная с острым эпигастральным углом, тонкие, длинные кости конечностей, часто пониженная упитанность, нежная, малокровная кожа. Форма лица приближается к шестиугольной. Мышечный (мускулярный) тип отличается мощным скелетом, хорошо развитой мускулатурой, крепкой, но не чрезмерно широкой грудью, высоким плечевым поясом, пропорциональным телосложением, квадратной формой лица. Мышечный тип соответствует классическому греческому идеалу красоты. Дигестивный (пищеварительный) тип имеет широкую, коренастую фигуру, короткую шею, широкую грудную клетку с тупым эпигастральным углом, объемистый живот, избыточную упитанность, хорошо развитые ноги и тазовый пояс, плечевой пояс и руки несколько меньше развиты. Наиболее характерный признак этой конституции — широкие полости (грудь, живот, иногда и голова). Дигестивный тип конституции обозначают как абдоминальный (abdomen — живот), эндоморфный. Предложенная Э. Кречмером (1922) классификация типов конституции человека в основном совпадает с классификацией Сиго, но у него, если можно так сказать, контуры каждого типа заострены, выражены более грубо, что, может быть, объясняется тем, что Сиго изучал телосложение здоровых людей. Кречмер же имел дело с психически больными. Отсюда и некоторая разница в терминологии. Кречмер, как известно, пользовался следующим обозначением типов конституции: астенический (лептосомный), атлетический, пикнический. Кроме этих трех основных типов автор различал еще несколько мелких групп, которые объединил под общим названием диспластических специальных типов. Автор считал, что представители этих групп имеют отклонения от типов конституций нормальных людей в связи с грубыми нарушениями функции эндокринных желез. В Институте неврологии АМН СССР придерживаются следующей классификации: пикник, астеник, нормостеник. Мы убеждены, что конституция каждого больного непременно должна быть указана в его истории болезни, в разделе «Осмотр больного». В том же разделе, характеризуя телосложение пациента, врач должен также отметить обнаруженные им аномалии развития или указать, что у пациента существенных МАР не обнаружено. Чем внимательнее клиницисты будут относиться к изучению конституции больного, данным клинической антропометрии и малым аномалиям развития, его физической и психической индивидуальности, тем глубже они будут понимать своих пациентов, учитывая, что «познать механизмы развития патологического процесса можно лишь анализируя взаимодействие внутреннего и внешнего, врожденного и приобретенного, специфического и неспецифического» (Г. X. Шингарев, 1979). ЗАКЛЮЧЕНИЕ Изучение малых аномалий развития (дисгенезий, дисплазий) связано с несколькими очень важными общемедицинскими задачами, а именно: с задачей распознавания наследственных заболеваний, выявления гетерозиготных носителей мутантного гена, правильной оценки роли эндогенных и экзогенных факторов в этиологии различных видов человеческой патологии, в частности — органических поражений нервной системы, мышечных и нервно-мышечных процессов, эндогенных и экзогенных психозов, психопатий, невропатий и тяжелых неврозов, с задачей профилактики гередитарных дегенераций и мультифакторных страданий. Исследование дисгенезий естественно примыкает к таким крупным проблемам, как проблема отграничения малых аномалий развития от вариантов нормы, значения для медицины данных клинической антропометрии и современного состояния учения о конституции. Все указанные сложные и трудные вопросы находят какое-то отражение в этой небольшой книге, написанной на основе опыта клиники нервных болезней Иркутского мединститута, коллектив которой интересовался дисгенезиями на протяжении всех 60 лет существования кафедры (организованной в 1922-23 учебном году). Мы нашли необходимым привести здесь, прежде всего, перечень уже описанных малых аномалий развития, поскольку многие из них неизвестны современному врачу, обсудить вопросы их этиологии, клинического значения, показать их отношение к факторам риска при некоторых болезнях, к резидуальной энцефалопатии, поставить вопрос о правомерности диагноза дизонтогенетической энцефалопатии. Малых аномалий развития описано много, но, конечно, еще далеко не все. В отдельной главе приводятся 10 новых дисгенезий, впервые выявленных нами: мелкие передние камеры глаз; широкий лимб; симптом патологической плотности стенки периферических сосудов у подростков и детей; микрофтальм; незаращение пахового канала; отсутствие брюшных рефлексов; выступ на тыле стопы, связанный с первой метатарзальной костью; левоногость; левоглазие; синкинезия ушных раковин. В другой главе обсуждаются задачи и перспективы дальнейшего изучения малых аномалий развития с использованием близнецового метода и методики генеалогических исследований. Мы полагаем, что в этой области существует широкое поле для интересных творческих поисков и находок. Подчеркивается важность разработки этиологической классификации дисгенезий, изучения их при генотипически обусловленных гередодегенерациях; у лиц с эндокринными и обменными нарушениями; при опухолях головного мозга, при которых значение предрасположения и дизонтогенетических влияний не исключается; с аневризмами сосудов головного мозга, врожденными пороками сердца и аномалиями развития некоторых других внутренних органов. Очень важно установить, какие малые аномалии развития являются наследственными (генотипически обусловленными) и какие врожденными (приобретенными внутриутробно). Необходимо выяснить, существуют ли малые аномалии развития, специфические или, по крайней мере, характерные для определенных наследственных нервных и нервно-мышечных заболеваний, или ничего характерного в них нет. Надо проверять малые аномалии развития у совершенно здоровых людей из разных этнических групп для того, чтобы научиться более или менее уверенно распознавать безобидные морфологические варианты (нередко наследственные) и отличать их от истинных аномалий, хотя и малых. Перед врачами и биологами стоят огромной важности и сложности проблемы глубокого, разностороннего изучения биофизических и биохимических основ жизни и здоровья на клеточном, субклеточном, молекулярном и субмолекулярном уровне, используя новейшие достижения фундаментальных наук, с помощью наиболее совершенных точных методик, характеризующих последнюю четверть XX в. Наряду с этим необходимо, конечно, дальше расширять наши знания в области симптоматологии и течения болезней человека, совершенствовать традиционные методы клинического обследования, без которого невозможно синтетическое заключение о больном и его болезни. Ведь каждому врачу и биологу ясно, что результаты самых тонких и точных анализов могут быть полезными только тогда, когда врач в состоянии интерпретировать их на уровне целостного человеческого организма, т. е. с учетом клинических данных. Внимательное исследование малых аномалий развития в известной степени расширяет клиническую основу диагноза, лечения и профилактики. Мы в этом убеждены. Нам очень хотелось бы убедить в этом каждого врача, который прочитает эту книгу. Мы считаем целесообразным еще раз подчеркнуть здесь основное положение, отстаиваемое во всей работе: наличие у обследуемого субъекта ряда малых аномалий само по себе еще не дает врачу права включать его в число больных определенной болезнью, так как обследуемый может быть совершенно здоровым человеком. Малые аномалии только определяют направление поисков врача. В тех же случаях, когда врач обнаруживает их у человека, страдающего нервным или психическим заболеванием, в этиологии и патогенезе которого признается роль эндогенных и экзогенных факторов, они могут подтвердить значение дизонтогенеза в данном конкретном наблюдении. Изучая малые аномалии развития на большом клиническом материале, мы пришли к убеждению, что клинические истории болезни значительно выиграли бы в своей наглядности и убедительности, если бы фиксируемый в них «медицинский портрет» больного содержал больше данных о некоторых показателях клинической антропометрии и конституции пациента. Мы полагаем, что в стандартной схеме истории болезни стационарного больного должны быть предусмотрены разделы: данные клинической антропометрии; конституция; малые аномалии развития (дисгенезии) и что лечащие врачи должны со знанием дела и внимательно отнестись к заполнению этих разделов объективного статуса. ЛИТЕРАТУРА Авцын А.П. Коревая энцефалопатия и коревой энцефалит.— Журн. Невропатологии и психиатрии, 1941, №5 Агапов Н. И. Симптоматическое значение аномалий зубной системы. М., 1929. Агапов Н. И. Одонтология на службе психиатрии. В кн.: Сифилис при душевных болезнях. Иркутск, 1934. Адо А. Д. Аллергия, наследственность и конституция.— Педиатрия, 1965, № .7. Акинщикова Г. И. Телосложение и реактивность организма человека. Л , 1969. Алипов В. И., Головачев Г. Д. Репродуктивные потери и хромосомные аномалии.— Акушерство и гинекология, 1983, № 1. Артарян А. А. Нарушение созревания мозговых структур и уродства развития в нейрохирургии детского возраста.— В кн.: Нарушения созревания структур и функций детского организма и их значение для клиники и социальной адаптации. М., 1976. Архипова Н. И. Нервно-психическое развитие детей, перенесших внутричерепную родовую травму и леченных нейрохирургическими методами.— В кн.: Первая Всесоюз. конф. по неврологии и психиатрии детского возраста. М., 1974. Аствацатуров М. И. Избранные работы. Л., 1949. Астрахан Д. X., Кутлинский В. М. Неврологические и краниографические данные у младших школьников, страдающих олигофренией.— В кн.: Развитие школьников с отклонениями. Иркутск, 1981. Ахмеров Н. У. О некоторых патогенетических механизмах черепно-ключичного дизостоза.— Журн. невропатологии и психиатрии, 1983, № 5. Бабкин П. С. О некоторых клинических вариантах двигательной сферы человека в аспекте филогенеза.— Вопр. антропологии, 1964, № 16. *** Библиография – 309 назв. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям