Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизн

Скачать 0.49 Mb.

Название	Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизн
страница	1/2
Дата	06.03.2013
Размер	0.49 Mb.
Тип	Документы

Содержание

Классификации последствий перинатальных повреждений нервной системы у детей 1 –го года жизни»
Основные нозологические формы
Дополнительные методы исследования
КТ, МРТ умеренное расширение боковых желудочков и субарахноидальных пространств и / или межполушарной щели. ЭЭГ
Исследование сосудов глазного дна
Пример диагноза
Дополнительные методы исследования
НСГ - структурных изменений не выявляется. КТ, МРТ
Дополнительные методы исследования
НСГ головного мозга структурных изменений не выявляется. (КТ, МРТ – по показаниям)Исход
Нарушение (задержка) моторного развития. F82
Дополнительные методы исследования
ЭНМГ – для оценки нервно-мышечной проводимости (не грубые надсегментарные дисфункциональные нарушения). НСГ, КТ, МРТ
Сочетанные формы задержки. F84.8
Дополнительные методы исследования
Дополнительные методы исследования
Исследование глазного дна
Клинический симптомокомплекс
Дополнительные методы исследования
Заключение клинического
...
Полное содержание

1 2

Российская Ассоциация Специалистов

Перинатальной Медицины.

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизн

Москва, 2005

Классификация последствий перинатальных поражений нервной

системы у детей первого года жизни.

Введение

Успехи современной перинатальной медицины позволили уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуру, а также типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений у новорожденных.

Выработаны единые подходы к терминологии, положенных в основу новой классификации перинатальных повреждений нервной системы у детей первого месяца жизни.

Это позволило получать более достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами, проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики неврологических нарушений с периода новорожденности.

После всестороннего обсуждения классификация перинатальных повреждений нервной системы у новорожденных была одобрена и утверждена VI конгрессом педиатров России в 2000 году и повсеместно используется не только в лечбно-профилактических учреждениях РФ , но и в отдельных странах СНГ .

Однако многобразие неврологических отклонений не ограничивается периодом новорожденности. Дальнейший рост и развитие детей на первом году жизни, перенесших перинатальные поражения нервной системы, выявляет различные варианты неврологических исходов, варьирующих между полным выздоровлением, транзиторными (преходящими) формами и стойкими (органическими) дефектами.

К началу XXI века, благодаря значительным достижениям в области перинатальной неврологии, появлению высокоинформативных методов исследования ЦНС, позволяющих выявлять на максимально ранних сроках различные патологические состояния, требования к диагностике и лечению перешли на качественно иной уровень. Это способствовало разработке новых алгоритмов построения унифицированных диагнозов и стандартизированных подходов к терапии.

В связи этим, в период с 2000-2005 гг. коллективом специалистов РАСПМ была разработана новая «Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни», проект которой был представлен и обсужден на 1-м Всероссийском съезде акушеров-гинекологов и неонатологов в 2002 г., IV съезде РАСПМ в 2002 г., 2003г., и IX Конгрессе педиатров России 2004 году.

Создание «Классификации последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни» явилось последующим этапом и логическим продолжением «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных».

При построении «^ Классификации последствий перинатальных повреждений нервной системы у детей 1 –го года жизни» были использованны следующие принципы:

Этиология и патогенетическая основа поражений нервной системы перинатального периода, установленные в соответствии с положениями «Классификации перинатальных повреждений нервной системы у норожденных», (2000г)
Варианты клинического течения - преходящие (транзиторные) и стойкие (органические)
Основные нозологические формы
Исходы (полная компенсация, функциональные нарушения или стойкий неврологичекий дефицит к 1-му году жизни.)

Применение унифицированного подхода к используемой терминологии, разработанной с учетом требований МКБ 10, позволит перейти к созданию единой системы динамического наблюдения за психомоторным развитием детей первых лет жизни на базе специализированных стационаров, перинатальных и консультативно-диагностических центров.

Это, в свою очередь, станет основой для разработки стандартизированных протоколов диагностики, терапии и реабилитации детей на различных возрастных этапах их нервно-психического развития.

Комментарии к «Классификации последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни»

Раздел I

_{Последствия Церебральной Гипоксии - Ишемии I – II степени.}

_{(P 91.0, P 91.2, P 91.4)}

_{Транзиторная перинатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия.}

_{Этиология}

_{Факторы свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода, интранатальной гипоксии (асфиксия легкая или средней тяжести), постнатальные причины церебральной гипоксии-ишемии.}

_{^ Основные нозологические формы:}

. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G93.2)

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Подострое течение, ежемесячное увеличение размера окружности головы в первом полугодии, более чем на 1 см, (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных детей, расхождение черепных швов, напряжение большого родничка, симптом Грефе при вестибулярной стимуляции (изменение положения головы в пространстве), срыгивания, не связанные с приемом пищи (преимущественно в утренние часы), повышенная возбудимость (избыточная двигательная активность на внешние раздражители), оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (преимущественно в ногах), трудности засыпания, поверхностный сон, метеочувствительность.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ умеренное расширение ликворосодержащих пространств, усиленная пульсация крупных церебральных артерий}

_{^ КТ, МРТ умеренное расширение боковых желудочков и субарахноидальных пространств и / или межполушарной щели.}

_{ЭЭГ -} _{Изменения биоэлектрической активности при доброкачественной внутричерепной гипертензии не имеют нозологической специфичности. Могут отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности, регуляторные нарушения в цикле сна в виде нарушения процессов углубления сна (наличие пролонгированной фазы неопределенного сна, инверсия фаз сна)}

_{^ Исследование сосудов глазного дна: возможно умеренное расширение вен и сужение артерий.}

_{Исход: компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес. жизни}

^ Пример диагноза: Доброкачественная внутричерепная гипертензия. (G93.2). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).

Расстройство вегетативной автономной нервной системы G90.9

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Лабильность сердечного ритма и артериального давления (вне зависимости от физической нагрузки), изменения со стороны кожных покровов («мраморный» рисунок, симптом «Арлекина», выраженный красный и белый дермографизм, акроцианоз, периорбитальный и периоральный цианоз, гипергидроз общий, ладоней и стоп, терморегуляторная дисфункция), желудочно-кишечные дискинезии (срыгивания, реже рвота, неустойчивый стул, метеоризм), постнатальная гипотрофия. (Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении соматических заболеваний).}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{ЭКГ, кардиоинтервалография, динамический контроль за АД,}

_{термометрия, дистанционная термография,}

_{ЭЭГ - изменения биоэлектрической активности носят неспецифический характер, могут обнаруживаться регуляторные нарушения в цикле «сон-бодрствование» различной степени выраженности (например, изменения соотношения длительности фаз сна, наличие пролонгированной (более 1 мин.) фазы неопределенного сна, изменение продукции сонных веретен, инверсия фаз сна).}

_{^ НСГ - структурных изменений не выявляется.}

_{КТ, МРТ} _{головного мозга проводится по показаниям}

_{Консультация генетика, эндокринолога - по показаниям.}

_{Исход: компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес. жизни}

Пример диагноза: Расстройство вегетативной автономной нервной системы. (G90.9.)

_{(Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия.)}

Гиперактивное поведение, гипервозбудимость. F90.1

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течение суток. Характерным является оживление старт рефлексов и тремора, задержка их редукции после 5 месяцев жизни.}

_{(Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, диатез, кишечные колики, метаболические нарушения и др.).}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{ЭЭГ- изменения биоэлектрической активности мозга нозологически неспецифичны. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ могут не иметь отклонений от возрастной нормы. В состоянии спокойного бодрствования с закрытыми глазами могут обнаруживаться замедление и дезорганизация основного коркового ритма, признаки задержки созревания БЭА, а также регуляторные нарушения со стороны подкорковых тормозных и активирующих систем, выраженные в различной степени.}

_{^ НСГ головного мозга структурных изменений не выявляется. (КТ, МРТ – по показаниям)}

_Исход_{: компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес.}

^ Нарушение (задержка) моторного развития. F82

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Кратковременная задержка сроков редукции безусловных двигательных автоматизмов (сохранение спинальных сегментарных автоматизмов и лабиринтных рефлексов) Отсроченное формирование возрастных физиологических моторных реакций (установочные, цепные реакции, зрительно-моторное взаимодействие, мануальная деятельность, выпремляющие реакции, функции равновесия, и ходьбы). Могут быть транзиторные нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертония, дистония). Все указанные выше нарушения носят преходящий характер и на фоне корригирующих мероприятий компенсируются к 1-1,5 годам (в зависимости от степени зрелости).}

_{(Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, метаболические нарушения, заболевания нервно-мышечной системы, наследственные нейродегенеративные заболевания и др.).}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{Для исключения структурных повреждений мозга НСГ, (КТ и МРТ по показаниям)}

_{ЭЭГ- для оценки состояния биоэлектрической активности мозга. В бодрствовании может выявляться задержка формирования возрастной биоэлектрической активности мозга с сохранением правильной тенденции ее формирования (замедление, или дезорганизация (неравномерность по частоте и амплитуде) основного коркового ритма). Могут также обнаруживаться регуляторные нарушения в цикле «сон-бодрствование» различной степени выраженности (изменения соотношения длительности фаз сна, наличие пролонгированной (более 1 мин.) фазы неопределенного сна, изменение продукции сонных веретен, вертекс-потенциалов и К-комплексов, инверсия фаз сна), свидетельствующие о дисфункции на гипоталамо-лимбическом и таламическом уровнях.}

_{^ ЭНМГ – для оценки нервно-мышечной проводимости (не грубые надсегментарные дисфункциональные нарушения).}

_{НСГ, КТ, МРТ} _{головного мозга структурных изменений не выявляется.}

_{Исход: Полная компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии.}

^ Сочетанные формы задержки. F84.8

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{На первый план выступают признаки снижения эмоциональных реакций, слабая выраженность «комплекса оживления», низкая познавательная активность. Задержка темпов формирования коммуникативных реакций, предречевых и речевых навыков.}

_{На фоне снижения познавательной активности отмечается умеренная задержка формирования произвольных двигательных актов. При этом нарушения мышечного тонуса отсутствуют или выражены минимально. В тоже время установочные, цепные реакции выпрямления и равновесия обычно задерживаются, и часто коррелируют со степенью задержки психических функций.}

_{(Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, метаболические нарушения, психо-эмоциональная депривация у часто болеющих детей и др.).}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{Для исключения структурных повреждений мозга НСГ, (КТ и МРТ по показаниям)}

_{ЭЭГ для оценки состояния биоэлектрической активности мозга. (см. пункт 4)}

_{ЭНМГ – для оценки нервно-мышечной проводимости (не грубые надсегментарные дисфункциональные нарушения).}

_{Заключение клинического психолога -}

_{НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.}

_{Исход: Все указанные выше нарушения психомоторных функций носят временный характер и на фоне корригирующих мероприятий компенсируются к 1-1,5 годам (в зависимости от степени зрелости).}

Симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства; R56.0; R56.8;

_{(По классификации 1975г.- судорожный синдром}

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Судороги и другие пароксизмальные расстройства, впервые возникшие после периода новорожденности. Данные анамнеза или клинического обследования позволяют, как правило, выявить причину приступа (гипертермия, чрезмерное возбуждение, боль, токсикоз, эксикоз и др.)}

_{Приступы проявляются в виде клонических, тонических, тонико-клонических судорог, атонических пароксизмов. Могут быть генерализованными или парциальными. Свойственные эпилепсии стереотипность возникновения и протекания припадков, при симптоматических судорогах отсутствует.}

_{Симптоматические судороги носят транзиторный характер, быстро купируются самостоятельно или при назначении симптоматического лечения.}

_{Антиконвульсанты - (базовые) эффективны в качестве монотерапии в минимальных возрастных дозах. Характерно отсутствие медикаментозной резистентности и статусного течения судорог.}

_{Дополнительные методы исследования:}

_{ЭЭГ- для оценки состояния биоэлектрической активности мозга. Вне приступа какие-либо изменения фоновой биоэлектрической активности мозга могут отсутствовать. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ соответствуют возрасту, может отмечаться задержка формирования возрастной БЭА с сохранением правильной динамики ее формирования (замедление, или дезорганизация (неравномерность по частоте и амплитуде) основного коркового ритма). В состоянии физиологического сна могут отмечаться изменения БЭА, свидетельствующие о снижении порога судорожной готовности мозга (повышение амплитуды фоновой активности относительно возрастных нормативов, увеличение количества (более 6 в мин.) пароксизмально измененных, то есть высокоамплитудных (свыше 250 мкВ) физиологических ЭЭГ-феноменов сна – К-комплексов, вертекс-потенциалов). Вместе с тем, эпилептиформная активность в фоновой ЭЭГ не регистрируется.}

_{НСГ - головного мозга структурных изменений не выявляется. (КТ и МРТ по показаниям)}

_{(Настоящий судорожный симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, метаболические нарушения, органические нарушения головного мозга, наследственные и нейродегенеративные заболевания, опухоли и сосудистые аномалии).}

_{Исход: судорожные приступы на фоне монотерапии минимальными дозами антиконвульсантов отсутствуют в течение 3х и более месяцев и более не повторяются на протяжение первого года жизни.}

Пример диагноза: Судороги при лихорадке (R56.0)

_{Последствия церебральной ишемии-гипоксии}

_{и/или внутричерепного кровоизлияния II-III ст.}

_{(P21.9; Р91.1; Р91.2; Р91.5; Р91.8; Р52.1- Р52.9)}

_{Клиническая форма: Перинатальное стойкое (органическое)}

_{постгипоксическое и постгеморрагические поражения ЦНС.}

Различные формы гидроцефалии (G91.0, G91.1, G91.2, G91.8)

_{Исключены следующие формы: гидроцефалия врожденная, гидроцефалия вследствие врожденных и постнатальных нейроинфекций и гидроцефалия неуточненная (см выше).}

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Гидроцефалия носит органический характер и является следствием перенесенного ранее (в неонатальном периоде) кровоизлияния (чаще ВЖК, субарахнодальных мелкоочаговых) или ишемического церебрального поражения (ПВЛ, нейрональный мультифокальный некроз, парасагиттальный некроз и др.). В зависимости от наличия блока ликворных путей выделяют обструктивные формы и сообщающиеся. Для клинической картины обструктивных форм характерно быстрое увеличение окружности головы, размеров родничков, расхождение черепных швов. На коже лобных и височных областей выражено расширение поверхностных вен. Беспокойное поведение, нарушения сна, обильные срыгивания и рвота, при изменении положения головы. Глазные симптомы (симптом Грефе, «заходящего солнца», сходящееся и расходящееся косоглазие, различные виды нистагма, экзофтальм). Прирост окружности головы ежемесячно может превышать 3-4 см.}

_{Среди двигательных нарушений преобладают: мышечная гипотония с постепенной трансформацией в экстензорную гипертонию мышц конечностей, разгибателей шеи и туловища. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие с расширением их зон и рефлекторными синкинезиями, выявлются стойкие патологические рефлексы, клонусы.}

_{Для клинической картины сообщающихся форм гидроцефалии характерно: относительно медленное прогрессирование (прирост окружности головы может не превышать 3 см в месяц). При нормотензивных формах, которые, как правило, являются следствием перенесенных ишемических повреждений паренхимы мозга, возможно сочетание микроцефалии с нормотензивной гидроцефалией. В основе данных изменений лежит атрофия больших полушарий с преимущественной локализацией в лобно-височных областях. Преобладающими в клинике являются грубая задержка психомоторного развития, раннее формирование ДЦП.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ - выявляется симметричная или асимметричная вентрикуломегалия в зависимости от уровня окклюзии. Расширение полости Верге, 3 или 4 желудочков, большой цистерны, межполушарной щели, сильвиевой борозды, субарахноидальных пространств. При нормотензивных формах – расширение субарахноидальных пространств, расширение и деформация боковых желудочков.}

_{КТ - определяется расширение ликворосодержащих пространств (симметричная или асимметричная вентрикуломегалия), расширение субарахноидальных пространств. Для обструктивных форм характерно снижение плотности в перивентрикулярных областях. Для сообщающейся гидроцефалии характерно умеренное расширение ликворосодержащих пространств и признаки корковой и центральной атрофии.}

_{МРТ проводится по показаниям (для исключения врожденных аномалий ликворной системы и других форм церебральных дисгенезий).}

_{^ Исследование глазного дна - выявляется спазм артерий и расширение вен. В случаях быстро прогрессирующей внутричерепной гипертензии (окклюзионных формах) возможен отек и атрофия дисков зрительных нервов.}

_{ЭЭГ - Изменения биоэлектрической активности при гидроцефалии не имеют нозологической специфичности. Могут отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности, регуляторные нарушения в цикле сна в виде нарушения процессов углубления сна (наличие пролонгированной фазы неопределенного сна, инверсия фаз сна). В фазе спокойного сна отмечаются сглаживание топографического распределения медленноволновой активности, изменение продукции веретен сна, смещение их фокуса в париетальные отведения или генерализация, феномен «перетекания сигма-ритма». Возможно выявление пароксизмальной активности в виде коротких билатерально-синхронных вспышек высокоамплитудной активности частотой около 7-8 Гц с максимальной амплитудой в центральных и латеральных фронтальных отведениях- т.н., диенцефальных острых волн, а также высокоамплитудных (свыше 250 мкВ) физиологических ЭЭГ-феноменов сна – К-комплексов, вертекс-потенциалов), косвенно свидетельствующих о снижении порога судорожной готовности мозга. Отклонения в ЭЭГ наиболее часто встречаются в тех случаях, когда развитие гидроцефалии стало следствием перенесенного ранее менингита или интравентрикулярного кровоизлияния. Фокальные изменения в ЭЭГ детей с гидроцефалией являются маркерами тех повреждений мозга, которые стали причиной ее развития, и не носят нозологической специфичности. На фоне интеркуррентных заболеваний может отмечаться транзиторное увеличение индекса медленноволновой активности, иногда латерализованное, которое не имеет отчетливой корреляции с повышением внутричерепного давления. Однако, в некоторых случаях, даже при наличии повышения внутричерепного давления и быстрого увеличении окружности головы, биоэлектрическая активность мозга может иметь незначительные отклонения от нормы.}

_{Исходы: зависят от формы гидроцефалии, этиологии своевременности диагностики и терапии (в том числе и нейрохирургической коррекции). Возможна частичная компенсация или формирование стойких органических синдромов .}

Пример диагноза: Гидроцефалия нормального давления (G91.2). Последствия перинатальной церебральной ишемии-гипоксии III ст.

Органические формы нарушения психического развития (БДУ F06.9)

_{Исключены: врожденное слабоумие и врожденные аномалии ЦНС, нарушения психического развития при ДЦП.}

_{^ Клинический симптомокомплекс:}

_{В клинике преобладают симптомы ранней задержки формирования возрастных психических и предречевых навыков при общей, и часто умеренной, задержке моторных функций. Значительное снижение потребности в общении с окружающими, однообразие эмоциональных реакций, отсутствие или низкий уровень познавательной активности, целенаправленной деятельности.}

_{Отмечается малый прирост окружности головы по сравнению с нормативными показателями (вторичная или относительная микроцефалия).}

_{Мышечный тонус чаще снижен, преобладает гипотонически-астатический синдром. При выявлении задержки психического и предречевого развития необходимо исключить патологию сенсорных систем (зрения и слуха)}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ, КТ, МРТ выявляются признаки атрофии коры преимущестенно в лобно-височных областях.}

_{ЭЭГ- может отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности различной степени выраженности, без нозологической специфичности, что не может служить основанием для диагноза задержки психического развития. Изменения БЭА могут быть представлены замедлением и дезорганизацией -ритма, нарушением его топографического распределения со смещением фокуса в теменные отделы, а также повышение индекса тета-активности в центральных и передних отделах полушарий. Могут отмечаться высокоамплитудные -веретена в центральных и лобных отделах полушарий, а также высокоамплитудные билатерально-синхронные вспышки -диапазона в передних отделах полушарий. Вместе с тем, отсутствие выраженных изменений на ЭЭГ также не может свидетельствовать о нормальном психическом развитии ребенка.}

_{ЗВП И СВП - позволяют оценить состояние сенсорных систем: зрение и слух. Данные, получаемые при обследовании, нозологически неспецифичны, могут отмечаться удлинение латентного периода и выпадения отдельных компонентов ВП, свидетельствующих об определенном уровне поражения сенсорной системы.}

_{^ Заключение клинического психолога}

_{Исходы: возможна частичная компенсация или ее отсутствие в виде грубого нарушения психомоторного и предречевого развития.}

Формирующиеся и сформированные детские церебральные

параличи – ДЦП G80 (G80.0 – G80.9)

Исключены врожденные и наследственные заболевания нервной и нервно-мышечной системы, болезни опорно-двигательного аппарата, нейродегенеративные болезни.

_{^ Клинический симптомокомплекс:}

_{Клинические формы формирующихся ДЦП зависят от топики поражения и возраста ребенка. Общим для всех форм является постепенное развитие стойких двигательных нарушений, которые клинически начинают проявляться по мере созревания различных отделов нервной системы ребенка. Такая клиническая динамика, создает ложное впечатление о прогрессировании заболевания (псевдопрогредиентность). Для недоношенных детей с малым сроком гестации (28-34 нед.) характерно наличие периода «мнимого благополучия» в течение первые 3-6 мес. жизни.}

_{При тяжелых поражениях коры и субкортикальных структур (например при парасагиттальном некрозе формируются тетра- и или диплегические формы ДЦП). При поражении преимущественно базальных ганглиев (status marmoratus) – дискинетическая (гиперкинетическая форма). При перивентрикулярных лейкомаляциях – спастические диплегии.}

_{При очаговых односторонних поражениях в проекциях двигательных зон коры формируются гемиплегические формы ДЦП.}

_{Атактические формы ДЦП могут быть следствием поражения мозжечка или лобных долей головного мозга. При поражениях мозжечка преобладают симптомы атаксии, тремор в руках на фоне мышечной гипотонии и}

_{При поражении лобных долей больших полушарий преобладают проявления астазии-абазии, мышечной гипотонии с последущей трансформацией в спастические нарушения на 1-м - 2-м году жизни.}

_{Практически для всех форм ДЦП характерно наличие патологических рефлексов, клонусов, синкинезий.}

_{Задержка психо-речевого развития при различных формах ДЦП варьирует от минимальных до тяжелых нарушений.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ, КТ, МРТ - выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения.}

_{ЭНМГ - проводится для дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний.}

_{Данные ЭЭГ при ДЦП отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие двигательных расстройств, безотносительно к его этиологии. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера. Последний вид активности может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у пациента.}

_{^ Консультация офтальмолога и сурдолога по показаниям}

_{ЗВП И СВПП помогают в объективной оценке состояния зрения и слуха, часто сопутствующих выявленным двигательным нарушениям. Полученные данные нозологически неспецифичны, могут отмечаться замедление латенсий и выпадения отдельных компонентов ВП, свидетельствующих об определенном уровне поражения сенсорной системы.}

_{^ Заключение клинического психолога.}

_{Исход: формирование стойких двигательных нарушений, характерных для различных форм ДЦП с возможностью их частичной компенсации.}

_{Пример диагноза}_: Спастическая диплегия (G80.1.) Последствия перинатальной церебральной ишемии-гипоксии II-III ст.

Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста.

(G40; G40.1.;G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0 - G41.9)

Исключены все варианты идиопатических эпилепсий и эпилептических синдромов, а также симтоматические формы при наследственных обменных и дегенеративных заболеваниях и аномалиях головного мозга.

_{^ Клинические симптомокомплексы:}

_{Все формы симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов на первом году жизни, обусловленные органическим перинатальным гипоксическим и (или) геморрагическим поражением головного мозга, разделяются на генерализованные и локальные. Клинический симптомокомплекс (характер припадка или припадков, а также наличие специфической эпилептической активности на ЭЭГ) определяют диагностику конкретных форм. Среди генерализованных форм наиболее часто наблюдаются (}G40.4 _{- инфантильные спазмы, детские спазмы, салаамов тик, синдром Уэста, синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия).}

_{Приступы возникают на фоне общей задержки психомоторного развития, проявляются в виде специфических двигательных автоматизмов: сгибательных, разгибательных, сгибательно-разгибательных, мышечных напряжений в туловище и конечностях. Припадки могут протекать с кратковременной потерей сознания или без его потери, возможно наличие вегетативных реакций. Пароксизмы носят серийный характер, частота их может варьировать от 2-3 до 100 и более в течение суток. Для всех форм локально обусловленных (фокальных) эпилепсий на первом году жизни характерно наличие следующих типов приступов: парциальных двигательных (моторных) клонических, тонических, тонико-клонических, миоклонических, вегето-висцеральных, психомоторных автоматизмов (оперкулярные, пароксизмальные двигательные стереотипии, сопровождающиеся возбуждением, насильственным смехом или плачем и др.). Парциальные формы могут иметь «ауру» – стереотипные изменения поведения и общего состояния, предшествующие развернутой форме припадка.}

_{Парциальные приступы могут протекать с нарушением сознания (сложные парциальные) и без изменения сознания (простые парциальные). Иногда симптоматическая эпилепсия дебютирует «эпистатусом}» как генерализованных, так и парциальных припадков. (G41.0 - G41.9).

_{Для всех симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов при ДЦП обязательным является наличие предшествующего (ранее сформированного) обычно тяжелого неврологического дефицита.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ, КТ, МРТ - выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения признаки церебральной атрофии и др.}

_{ЭЭГ- исследовании для инфантильных спазмов характерно наличие высокоамплитудной медленно-волновой гиперсинхронизированной биоэлектрической активности (гипсаритмия). Гипсаритмия представляет собой особую форму генерализованного эпилептиформного паттерна (ГЭП) и описывается как регистрация высокоамплитудной полиморфной медленно-волновой гиперсинхронизированной биоэлектрической активности в сочетании с нерегулярными («хаотичными») спайками, полиспайками и острыми волнами. Паттерн может регистрироваться только в фазе спокойного («медленного» сна), и обычно имеет теменно-затылочную топографию.}

_{Для ранних форм синдрома Леннокса–Гасто характерно наличие атипичной модифицированной гипсаритмии, появление на электроэнцефалограмме пик-медленноволновой активности с частотой 2,5 Гц и менее. Иктальный паттерн для гипсаритмии представлен так называемым электродекрементным паттерном, представляющим собой внезапное снижение амплитуды гипсаритмических волн.}

_{Для генерализованных форм типично наличие эпилептиформной активности в пределах двух полушарий, для фокальных форм – в пределах одного полушария. Специфические характеристики регистрируемых эпилептиформных паттернов при различных типах приступов подробно описаны в соответствующих руководствах.}

_{Исход: На фоне проведения антиконвульсантной терапии может быть достигнута клиническая ремиссия по купированию приступов, частичная ремиссия. 15-20 % пациентов с симптоматическими формами эпилепсий могут быть резистентны к терапии.}

^ Пример диагноза: Симптоматическая эпилепсия раннего детского возраста. Инфантильные спазмы (_{синдром Уэста}) (G40.4.) Последствия перинатальной церебральной ишемии-гипоксии II-III ст.

_{Раздел II}

_{Последствия внутричерепной родовой травмы}

_{(Р10.0 P10.1- P10.9, P11, P11.0- P11.2)}

_{Основные варианты клинических форм перинатальных посттравматических внутричерепных повреждений.}

1. Различные формы гидроцефалии (G91; G91.0; G91.1; G91.3; G91.2; G91.8)

_{Исключены следующие формы: гидроцефалия врожденная, гидроцефалия вследствие врожденных и постнатальных нейроинфекций и гидроцефалия неуточненная (см выше).}

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Посттравматические гидроцефалии преимущественно наблюдаются у доношенных новорожденных, чаще в виде наружных и сообщающихся форм в зависимости от локализации, а так же наличия или отсутсутствия блока ликворных путей. Обструктивные варианты развиваются редко (при травматических ПВК/ВЖК).}

_{Для клинической картины посттравматических гидроцефалий характерно: быстрое увеличение окружности головы, размеров родничков, расхождение черепных швов, в том числе теменно-затылочных. На коже лобных и височных областей обычно выражено расширение поверхностных вен. Беспокойное поведение, нарушения сна, обильные срыгивания и рвота, при изменении положения головы. Глазные симптомы (симптом Грефе, «заходящего солнца», сходящееся и расходящееся косоглазие, различные виды нистагма, экзофтальм). Прирост окружности головы ежемесячно может превышать 3-4 см.}

_{^ Гидроцефалия носит органический характер и является следствием перенесенных ранее (в неонатальном периоде) кровоизлияний (травматических ВЖК, массивных субарахнодальных, хронических субдуральных гематом) или контузии головного мозга (паренхиматозные кровоизлияния).}

_{При прогрессировании постравматической гидроцефалии характерно наличие очаговых двигательных нарушений и нередко нарушения черепной иннервации.}

_{Для клинической картины сообщающихся форм посттравматической гидроцефалии типично относительно медленное прогрессирование (прирост окружности головы может не превышать 2-3 см в месяц).}

_{Грубая задержка психомоторного развития и детский церебральный паралич формируются при отсутствии ранней адекватной консервативной терапии, своевременной нейрохирургической коррекции за счет развития атрофических изменений больших полушарий.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ - выявляется симметричная или асимметричная вентрикуломегалия в зависимости от уровня окклюзии. Расширение полости Верге, 3 или 4 желудочков, большой цистерны, межполушарной щели, сильвиевой борозды, субарахноидальных пространств.}

_{КТ - определяются симметричное или асимметричное расширение субарахноидальных пространств и/или желудочков мозга. Кроме того, для обструктивных форм характерно снижение плотности в перивентрикулярных областях. Для сообщающейся гидроцефалии характерно умеренное расширение ликворосодержащих пространств и признаки корковой и центральной атрофии.}

_{^ МРТ – проводится по показаниям для исключения врожденных церебральных аномалий.}

_{Глазное дно} _{- выявляется спазм артерий и расширение вен. В случаях быстро прогрессирующей внутричерепной гипертензии (окклюзионных формах) возможен отек и атрофия дисков зрительных нервов.}

_{ЭЭГ - Изменения биоэлектрической активности при гидроцефалии не имеют нозологической специфичности. Могут отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности, регуляторные нарушения в цикле сна в виде нарушения процессов углубления сна. Выраженность выявляемых изменений функционального состояния головного мозга может значительно варьировать.}

_{В фазе спокойного сна отмечаются сглаживание топографического распределения медленноволновой активности, изменение продукции веретен сна, смещение их фокуса в париетальные отведения или генерализация, феномен «перетекания сигма-ритма». Регистрируются пароксизмальная активность в виде коротких генерализованных вспышек высокоамплитудных (свыше 200 мкВ) дельта-волн, а также коротких билатерально-синхронных вспышек высокоамплитудной активности частотой около 7-8 Гц с максимальной амплитудой в центральных и латеральных фронтальных отведениях- т.н., диенцефальных острых волн. Физиологические ЭЭГ-феномены сна – К-комплексы, вертекс-потенциалы также пароксизмально изменены и имеют крайне высокоамплитудный характер- свыше 250-280 мкВ. Совокупность таких изменений косвенно свидетельствует о снижении порога судорожной готовности мозга. Фокальные изменения в ЭЭГ детей с гидроцефалией и, реже, наличие собственно эпилептиформных феноменов, по всей вероятности, отражают повреждения мозга, послужившие причиной ее развития. На фоне интеркуррентных заболеваний может отмечаться транзиторное увеличение индекса медленноволновой активности, иногда латерализованное, которое не имеет корреляции с повышением внутричерепного давления. Однако в некоторых случаях, даже при наличии повышения внутричерепного давления и быстрого увеличения окружности головы, биоэлектрическая активность мозга может иметь незначительные отклонения от нормы.}

_{Исход: может быть частичная или полная клиническая компенсация на фоне проведения консервативной терапии или оперативного нейрохирургического вмешательства.}

_{^ Пример построения диагноза: см. раздел I.}

Расстройство вегетативной автономной нервной системы G90.9

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Лабильность сердечного ритма и артериального давления (вне зависимости от физической нагрузки), изменения со стороны кожных покровов («мраморный» рисунок, симптом «Арлекина», выраженный красный и белый дермографизм, акроцианоз, периорбитальный и периоральный цианоз, гипергидроз общий, ладоней и стоп, терморегуляторная дисфункция), желудочно-кишечные дискинезии (рвота, срыгивания, неустойчивый стул, метеоризм), постнатальная гипотрофия. (Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении соответствующей соматической патологии).}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{Кардиоинтервалография, ЭКГ,}

_{динамический контроль за АД,}

_{термометрия, дистационная термография,}

_{ЭЭГ- изменения биоэлектрической активности мозга носят неспецифический характер. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ могут не иметь отклонений от возрастной нормы. Могут обнаруживаться регуляторные нарушения в цикле «сон-бодрствование» различной степени выраженности (в виде укорочения цикла сна, инверсии фаз сна, наличия длительной фазы т.н. «неопределенного сна», гиперпродукции и пароксизмальной измененности физиологических ЭЭГ-феноменов сна – К-комплексов, вертекс-потенциалов; изменения топографии и продукции веретен сна), свидетельствующие о дисфункции на гипоталамо-лимбическом и таламическом уровнях.}

_{НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.}

_{Исход: обычно наступает частичная или полная компенсация к 1-3 летнему возрасту.}

^ Гиперактивное поведение, гипервозбудимость. F90.1

_{Клинический симптомокомплекс:}

_{Нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность, чаще пониженный эмоциональный тонус, плаксивость. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течении суток. Характерным является оживление старт рефлексов и тремора, задержка редукции старт-рефлексов и тремора после 5 месяцев жизни.}

_{(Настоящий сиптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин – рахит, диатез, кишечные колики, метаболические нарушения и др.).}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ - для исключения структурных повреждений мозга (КТ и МРТ по показаниям)}

_{ЭЭГ- изменения биоэлектрической активности мозга нозологически неспецифичны. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ могут не иметь существенных отклонений от возрастной нормы. В состоянии спокойного бодрствования с закрытыми глазами могут обнаруживаться замедление и дезорганизация основного коркового ритма, признаки задержки созревания БЭА, а также регуляторные нарушения со стороны подкорковых тормозных и активирующих систем, выраженные в различной степени. В частности, может отмечаться уменьшение длительности, степени выраженности и увеличение латентного периода реакции активации на афферентные стимулы, отражающие дисфункцию восходящей неспецифической активирующей системы.}

_{НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.}

_{Исход: полная или частичная компенсация к 1-3 годам.}

Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста.

Очаговые нарушения при травмах головного мозга

(парезы и параличи) (G81.1, G82.1, G83.1, G83.2)

_{Клинические симптомокомплексы:}

_{Определяются топикой поражения паренхимы головного мозга. Для всех парезов и параличей вследствие внутричерепной родовой травмы характерны признаки поражения центрального двигательного мотонейрона (мышечный гипертонус в конечностях, повышение сухожильных рефлексов с расширением их зоны и наличие патологических «пирамидных» симптомов). Двигательный дефицит проявляется в виде спастической гемиплегии (гемипареза), спастической параплегии (парапареза), моноплегии верхней или нижней конечности (монопарезов) и входят в структуру детского церебрального паралича. На более поздних возрастных этапах (к 3-6 мес) могут развиваться трофические изменения и формироваться мышечные контрактуры в пораженных конечностях.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ, КТ, МРТ выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения (кисты, очаговый глиоз, локальная атрофия и др.).}

_{Данные ЭЭГ отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие двигательных расстройств, безотносительно к его этиологии. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики, очаговые изменения в виде замедления ритмической активности, и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера. Последний вид активности может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у пациента.}

_{Исход: Во многом зависит от топики поражения и его объема. Обычно полного восстановления не бывает. Степень нарушения моторных функций в пораженных конечностях может значительно варьировать.}

_{Пример диагноза: см. раздел I.}

^ 6. Поражения ЧМН при родовых травмах (H49.2, G51.0, G51.8, J38.0)

Исключены врожденные пороки развития (дисплазии, дисгенензии) ядер черепных нервов.

_{Клинические симптомокомплексы}

_{При родовой травме чаще всего поражается лицевой нерв (VII п), гораздо реже – языкоглоточный (IX п). Наиболее характерно для новорожденных повреждение лицевого нерва в месте его выхода из шилососцевидного отверстия. На этом участке нерв делится на две главные ветви: верхнюю иннервирующую скуловую область, периорбитальную зону и верхнюю часть лица (паралич Белла) и нижнюю, иннервирующую периоральную и подкожную мышцу шеи. Повреждения лицевого нерва могут возникать еще внутриутробно вследствие длительного его сдавления сакральным мысом (при определенном положении плода). Интранатально повреждение нерва происходит при неправильном наложении ложек акушерских щипцов.}

_{Диагностика не представляет трудностей и основывается на клинических признаках недостаточности функции периферических ветвей VII пары.}

_{На пораженной стороне, в покое глазная щель более широкая, носогубная складка сглажена. При крике или гримасах ребенок не способен наморщить бровь, полностью закрыть глаз и перемещать угол рта или нижнюю часть лица на стороне поражения. Кроме того, при кормлении отмечается вытекание пищи из пораженного угла рта. В подавляющем большинстве случаев поражается левая сторона лица, что, возможно, связано с различной частотой встречаемости вариантов предлежания плода.}

_{^ Исход: Клинические признаки периферической недостаточности лицевого нерва у подавляющего большинства детей на фоне ранней реабилитационной терапии исчезают к 3-4 мес. Крайне редко эти признаки сохраняются в виде минимальной мимической асимметрии. У большинства новорожденных функции лицевого нерва восстанавливаются полностью в пределах 1-3 недель. Повреждение нерва в редких случаях сопровождается атрофическими и дегенеративными изменениями. (Регенерация лицевого нерва происходит со скоростью, приблизительно 3см. в месяц)}

_{Остаточные явления паралича лицевого нерва могут проявлятся контрактурами и синкинезиями (содружественными рефлекторными движениями лицевой мускулатуры).}

_{Травматическое повреждение гортанного нерва (ветви языкоглоточного нерва IX) сопровождается в остром периоде нарушениями глотания и дыхания. Поражение нерва может возникать при его механическом сдавлении как внутриутробно, когда положение, в котором голова слегка поворачивается и сгибается латерально, так и при чрезмерном боковом сгибании головы во время извлечения плода.}

_{Сдавление нерва происходит в тех местах, где он проходит между ригидным щитовидным хрящем гортани или выше в области подъязычной кости, или ниже напротив перстневидного хряща.}

_{При серьезных повреждениях может потребоваться длительное кормление с помощью зонда. Шумное дыхание и угроза аспирации может сохраняться в течение года или более.}

_{Исход: обычно полное восстанавление происходит к 6-12 месяцу постнатального периода.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ, КТ, МРТ для уточнения диагноза не информативны.}

_{Лярингоскопия - верифицирует наличие паралича голосовых связок.}

_{ЭНМГ – позволяет уточнить степень тяжести повреждения периферических отделов черепно-мозговых нервов.}

^ 7. Последствия родовой травмы спинного мозга (Р 11.5)

Перинатальная посттравматическая миелопатия.

(G81.9; G82.1;G82.3; G82.4; G 90.9; G95.1; G95.8;)

_{Клинические симптомокомплексы}

_{Клинические симптомокомплексы зависят от уровня поражения спинного мозга. Травматическое повреждение краниоспинального отдела (верхнешейный отдел) приводит к быстрому летальному исходу в неонатальном периоде.}

_{Посттравматические интранатальные повреждения спинного мозга в нижнем шейном отделе или в верхней грудной области характеризуются постенным формированием следующих двигательных нарушений: нижним спастическим парапарезом (локализация повреждения ниже шейного утолщения), спастическим тетрапарезом (локализация повреждения выше шейного утолщения), нижним спастическим парапарезом и вялым верхним парезом (локализация повреждения на уровне шейного утолщения).}

_{Детальная диагностика нарушений чувствствительности у детей 1-го года жизни затруднена. Отчетливо выявляются только нарушения болевой чувствительности, которые нередко диагностируются при спинальных повреждениях.}

_{Возможны длительно сохраняющиеся проявления тяжелой дыхательной недостаточности при поражении на уровне С-3; С-4 шейных сегментов. Кроме того, при повреждении шейного отдела спинного мозга развиваются тяжелые вегетативно-трофические нарушения, сопровождающиеся атрофией скелетной мускулатуры, замедлением роста трубчатых костей, расстройствами терморегуляции, нарушения мочеиспускания по «центральному типу», синдром Горнера (при локализации С-8-Т-1) и др.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ, для уточнения диагноз не информативна.}

_{Рентгенография позвоночного столба выявляет только травматические повреждения костных структур или аномалии их развития.}

_{КТ, МРТ – эффективны для диагностики не только травматических повреждений позвонков, но и для выявления характера структурных нарушений в спинном мозге и уровня его поражения. Эти методы также являются основными для исключения врожденных аномалий спинного мозга (миелодисплазия, сирингомиелия и др.)}

_{ЭНМГ – позволяет диагностировать уровень поражения (надсегментарный, сегментарный или заинтересованность периферических нервов).}

_{Исходы: стойкие нарушения статикомоторного развития, длительные нарушения дыхания, мочеиспускания и сопутствующие им инфекционные осложнения и вегетативно-трофические расстройства.}

_{Пример диагноза: Спастическая тетраплегия (G82.1) Последствия родовой травмы спинного мозга.}

^ 8. Последствия родовой травмы периферической нервной системы

(Р14, P14.0 - P14.3 P14.8, P14.9)

Перинатальная посттравматическая невропатия

Периферические парезы и параличи (G54.0, G54.1, G83.0, G83.1 G83.2

G56.2, G83.2) (периферические поражения черепных нервов описаны выше)

Клинические симптомокомплексы

В основе лежат повреждения нервных корешков, сплетений или отдельных нервов возникающие в интранатальном периоде. Клиническая картина в восстановительном периоде зависит от локализации и тяжести повреждения (ишемия, растяжение, надрыв, разрыв).

Травматическое повреждение плечевого сплетения встречаются наиболее часто и в основном у доношенных новорожденных. Обычно растяжение или ишемия и обусловленные ими двигательные нарушения (парезы) восстанавливаются в периоде новорожденности. А надрывы и разрывы корешков или сплетений приводят к стойкому двигательному дефициту (паралич, плегия) в конечностях.

^ При проксимальном типе паралича верхней конечности (паралич Эрба) нарушено отведение плеча, сгибание в локтевом суставе. Рука принимает положение «официанта, просящего чаевые». Быстро формируются атрофии проксимальных мышц и сгибательные контрактуры в суставах руки. Отсутствуют сухожильные рефлексы с m. biceps, m. brachioradialis и m. triceps.

^ Изолированный дистальный паралич руки (паралич Клюмпке) встречается крайне редко. Гораздо чаще встречается сочетаное поражение плечевого сплетения при котором нарушена функция мышц дистального и проксимального отделов руки (тотальный паралич). Тотальному повреждению плечевого сплетения иногда сопутствует синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм и депигментация радужной оболочки глаз на стороне поражения за счет дефицита симпатической иннервации).

^ Паралич диафрагмы, вследствие повреждения диафрагмального нерва, может встречаться как изолированно, так и при периферических парезах рук. Односторонний паралич диафрагмы в постнатальном периоде сопровождается рецидивирующими воспалительными изменениями в легких и диагностируется лишь при проведении рентгенологического исследования.

Изолированные повреждения лучевого нерва встречаются крайне редко при переломах плечевой кости в интранатальном периоде.

Парезы локтевого и срединного нервов почти всегда являются следствием ятрогенного воздействия при пункциях или катетеризации венозных сосудов.

Следует помнить, что развитие остеомиелита или артрита, могут имитировать клинику вялого пареза конечности у детей первых месяцев жизни.

Повреждение корешков пояснично-крестцового сплетения происходит чрезвычайно редко (при родах в ягодичном предлежании). Клинически проявляется общим параличем пораженной нижней конечности со слабостью коленного разгибания и отсутствием коленного рефлекса. Чаще всего, полное восстановление функциональной активности нижней конечности происходит к 2 мес.

Дифференциальный диагноз следует проводить между ятрогенным повреждением седалищного нерва (постинъекционным) и миелодисплазией пояснично-крестцового отдела.

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{Рентгенография позволяет выявить релаксацию купола диафрагмы при параличе диафрагмального нерва; признаки перелома трубчатых костей конечностей, ключицы, а также начальные проявления артрита или остеомиелита.}

_{КТ, МРТ – эффективны для диагностики как травматических повреждений позвонков, так и для выявления характера структурных нарушениий в спинном мозге и уровня его поражения. Кроме того, данные методы являются основными для исключения врожденных аномалий спинного мозга (миелодисплазия, сирингомиелия и др.)}

_{^ ЭНМГ – позволяет диагностировать не только тяжесть поражения сплетений и нервов (невритический тип) но и уровни поражения.}

Исходы: При ишемии и растяжении нервов, входящих в состав сплетений прогноз благоприятный. Практически полное восстановление парезов происходит ко 2 месяцу жизни. При надрывах и разрывах нервов признаки паралича, трофические нарушения могут сохраняться в течение всей последующей жизни.

Раздел III

_{Последствия перинатальных дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС.}

^ 1. Последствия преходящих перинатальных дисметаболических нарушений (P57.8, P57.9, P57.0, P71.0, P74.1, P74.2.)

Исключаются наследственные нарушения метаболизма

Перинатальная дисметаболическая энцефалопатия

Наиболее значимыми для последующего нервно-психического развития детей первого года жизни, являются: нераспознанная в течение первых 72 часов жизни неонатальная гипогликемия и различные по этиологии гипербилирубинемии с превышением критического уровня непрямого билирубина в крови.

Патоморфологические изменения, развивающиеся при персистирующей неонатальной гипогликемии (уровень глюкозы менее 2 ммоль/л), характеризуются селективным нейрональным некрозом в коре головного мозга, базальных ганглиях и гиппокампе. При билирубиновой энцефалопатии развиваются диффузные поражения в области базальных ганглиев (ядерная желтуха), ствола и коры больших полушарий головного мозга (билирубиновая энцефалопатия). Специфика клинических симптомов зависит от распространенности и локализации повреждений в паренхиме головного мозга.

Исход: _{возможна частичная компенсация или ее отсутствие в виде грубого нарушения психомоторного и предречевого развития}

^ Пример диагноза Дискинетический церебральный паралич (G80.3) (ранее Гиперкинетическая форма ДЦП) Последствия перинатальной билирубиновой энцефалопатии.

^ Гиперкинетическое расстройство поведения, гипервозбудимость. (F90.1)

Клинические симптомокомплексы

_{Среди не грубых последствий дисметаболических перинатальных поражений ЦНС наиболее часто наблюдаются минимальные мозговые дисфункции, в структуре которых на первом году жизни преобладают гиперкинетические нарушения поведения.}

_{Ведущими симптомами, которых являются: чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность, чаще пониженный эмоциональный тонус, плаксивость. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течение суток.}

_{Исход: частичная компенсация к 1-3 годам.}

Нарушение (задержка) моторного и психического развития (F82; G80.3; G80.8; F06.9)

Клинические симптомокомплексы

_{При этом синдроме имеет место отсроченное формирование возрастных физиологических моторных функций (установочные, цепные реакции, зрительно-моторное взаимодействие, мануальная деятельность, выпрямляющие реакции, функции равновесия, и ходьбы). Кратковременная задержка сроков редукции безусловных двигательных автоматизмов (сохранение спинальных сегментарных автоматизмов и лабиринтных рефлексов). Могут быть транзиторные нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертония, дистония). Задержка формирования тонкой моторики.}

_{Клинические формы формирующихся ДЦП зависят от особенностей топики поражения.}

_{При ядерной желтухе или гипогликемическом поражении базальных ганглиев формируется дискинетическая форма ДЦП (дистонические атаки, гиперкинезы, атетоз) часто при сохранном интеллекте. Диффузные поражения мозга (при билирубиновой энцефалопатии или неонатальной гипогликемии) приводят к грубым нарушениям психического и двигательного развития (смешанные формы ДЦП), часто в сочетании с дефицитом сенсорных функций (слух и зрение)}

_{Общим для всех форм является постепенное развитие стойких двигательных нарушений, которые клинически начинают проявляться по мере созревания различных отделов нервной системы ребенка.}

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{НСГ, КТ, МРТ - выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения.}

_{ЭНМГ - проводится для дифференциальной диагностики с нервно-мышечными заболеваниями.}

_{ЭЭГ - Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, отражающие тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие двигательных расстройств, и не связанных с этиологией этого повреждения. Может регистрироваться полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера, даже при клиническом отсутствии судорог у пациента.}

_{Изменения БЭА бодрствования могут быть представлены замедлением и дезорганизацией a-ритма, нарушением его топографического распределения со смещением фокуса в теменные отделы, а также повышение индекса тета-активности в центральных и передних отделах полушарий. Могут отмечаться высокоамплитудные b-веретена в центральных и лобных отделах полушарий, а также высокоамплитудные билатерально-синхронные вспышки q-диапазона в передних отделах полушарий. Описываемые нарушения не имеют нозологической специфичности, и не могут служить основанием для диагноза задержки психического развития. Вместе с тем, отсутствие изменений на ЭЭГ также не свидетельствует о нормальном психическом развитии ребенка.}

_{ЗВП И СВПП – для объективной диагностики состояния зрительной и слуховой функции. Данные нозологически неспецифичны, могут отмечаться замедление латенсий и выпадения отдельных компонентов ВП, свидетельствующих об определенном уровне поражения сенсорной системы.}

_{^ Заключение клинического психолога.}

_{Исход: В изолированном виде синдром задержки моторного развития при корригирующих мероприятиях, как правило, компенсируется к 1 – 1,5 годам. При сочетании задержки моторного развития с другими синдромами (задержки психического развития, симптоматических форм эпилепсии и др.), а также различных формах ДЦП нарушения носят стойкий характер.}

^ 2. Симптоматические эпилепсии раннего детского возраста.

(G40, G40.1, G40.2, G40.4)

Клинические симптомокомплексы:

_{Все формы симптоматических эпилепсий на первом году жизни, обусловленные исходами неонатальных персистирущих гипогликемий, являются генерализованными или локально обусловленными. Учитывая высокую частоту поражения гиппокампа, достаточно часто наблюдаются парциальные пароксизмы височного генеза. Приступы могут быть с вегетативным компонентом, а с возрастом характер припадков усложняется.}

(См. выше)

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{Общие изменения ЭЭГ, характеризующие симптоматические парциальные эпилепсии детского возраста, приведены в разделе II.9. При височной парциальной симптоматической эпилепсии первичная эпилептогенная зона может быть локализована в амигдало-гиппокампальном комплексе и в области латерального височного неокортекса. В межприступном периоде могут отмечаться: замедление основной активности в медиальной височной области (при медиальной височной эпилепсии), острые волны с преимущественной локализацией в нижнелобных и передневисочных областях, или спайки в латеральных отделах височной доли (при латеральной височной эпилепсии). В условиях специализированного стационара уточнение эпилептогенной зоны проводится с помощью инвазивной техники регистрации ЭЭГ.}

_{К симптоматическим генерализованным эпилепсиям относят симптоматические варианты инфантильных спазмов и синдрома Леннокса-Гасто. Типичным межприступным паттерном ЭЭГ при симптоматических инфантильных спазмах является гипсаритмия, описанная выше в разделе II.4. Приступу инфантильных спазмов соответствует медленная волна. Реже вместо медленной волны встречается диффузное «уплощение» основного коркового ритма, или веретенообразная активность средней амплитуды частотой 14-16 Гц.}

_{При синдроме Леннокса-Гасто в межприступном периоде в бодрствовании отмечается замедление и значительная дезорганизация основного коркового ритма, регистрируется множественные генерализованные разряды «пик-медленная волна» частотой 2-2,5 Гц. В медленноволновую фазу сна регистрируются распространенные полиспайковые разряды с частотой 10 Гц преимущественно в лобных отведениях. Кроме того, отмечаются диффузные спайки и комплексы «спайк-волна», тенденция к билатеральной синхронизации. ЭЭГ во время приступа взаимосвязана с характером эпилептических пароксизмов.}

_{НСГ, КТ, МРТ выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения (кисты, глиоз, атрофия как корковая, так и центральная - подкорковая).}

_{^ Заключение окулиста.}

_{Заключение сурдолога.}

_{Исход: Возможно полное купирование припадков или трансформация в резистентные формы эпилепсии, последнее происходит при выраженных структурных изменениях головного мозга. (см. выше)}

^ 3. Последствия токсико-метаболических повреждений ЦНС

(Р04-P04.4)

Тяжесть поражения головного мозга зависит от периода внутриутробного развития, длительности и специфики токсического воздействия (алкоголь, наркотики, антиконвульсанты и др.). Если воздействие на плод началось на этапе эмбрио - или раннего фетогенеза, то это может привести к самопроизвольным абортам или формированию пороков развития. Если токсико-метаболические нарушения воздействовали на развитие плода в течение антенатального периода, то возможно формирование психических, интеллектуальных нарушений и различных форм симптоматических эпилепсий.

^ Клинические симптомокомплексы:

Для данного контингента детей характерно наличие стигм дизэбриогенеза. Наиболее ранним клиническим признаком является нарушение психического развития, которое проявляется снижением познавательной активности, обеднением эмоциональных реакций, ранним появлением устойчивых двигательных стереотипий (раскачивание, кивательные движения и др.). Замедление становления моторных навыков на фоне значительного снижения или полного отсутствия мотивации. В дальнейшем отчетливо проявляются значительные проблемы в становлении мелкой моторики, предречевом и речевом развитии.

В отдельных случаях при умственной отсталости токсико-метаболического генеза могут наблюдаться симптоматические эпилептические припадки, их характер, курабельность зависят от степени структурных изменений в головном мозге. Какой либо специфики формы эпилепсии, характера припадков – нет.

_{^ Дополнительные методы исследования:}

_{Данные ЭЭГ при дизонтогениях отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие неврологических отклонений. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера, которая может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у больного.}

При наличии симптоматических эпилептических приступов изменения электрической активности зависят от клинической формы симптоматической эпилепсии (локальная, генерализованная), и локализации эпилептогенной зоны при фокальной форме- см. выше.

НСГ, КТ, МРТ могут выявляются различные по объему и локализации микроаномалии (гетеротопии, гипоплазии и др.) развития мозга.

_{Заключение клинического психолога и психиатра.}

_{Исход: в большинстве случаев сохраняется умственная отсталость различной степени, при которой наблюдается расстройства формирования речи, познавательных функций и эмоционально-волевые нарушения.}

_{^ Примеры диагнозов: см. выше.}

1 2

плохо

не очень плохо

средне

хорошо

отлично

Ваша оценка:

	Рогаткин сергей Олегович Диагностика, профилактика и лечение перинатальных постгипоксических поражений		«особенности клиники и лечения перинатальной патологии нервной системы у детей первого года жизни»
	Гончарова ольга Викторовна система диагностических и корригирующих технологий у детей с последствиями		Дегтярева мария Григорьевна Нейрофизиологические аспекты оценки степени тяжести и прогнозирования
	«Строение нервной системы организма человека». Составьте схемы: «Анатомическое строение нервной системы»;		Модуль Заболевания новорожденных детей. Болезни системы крови и эндокринной системы у детей Определение понятия «недоношенность». Классификация недоношенных детей по показателю «масса тела...
	В. Н. Панфилова Нарушения пищеварения у детей первого года жизни являются одной из частых причин		Программа санаторно-курортного лечения заболеваний нервной системы Показания: полинейропатии, другие
	В неврологию. Онто- и филогенез нервной системы. Критические периоды в формировании нервной системы.		2. Анемия детей первого года

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизн

Введение

Похожие: