|
Скачать 202.3 Kb.
|
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрав России Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ по дисциплине «Кожные и венерические болезни» для специальности – Стоматология ^ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 3 ТЕМА: «ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ» Утверждены на кафедральном заседании протокол № 4 от «23 » октября 2012 г. Заведующий кафедрой Д.м.н., профессор _______________________________ Прохоренков В.И. Составители: К.м.н., доцент __________________________________Гузей Т.Н. К.м.н., доцент___________________________________Бекетов А.М. Красноярск 2012 Занятие №3 Тема: «Пузырные дерматозы» ^ практическое занятие. 3. Значение темы. Знание клинических особенностей и дифференциальной диагностики пузырных дерматозов необходимы врачам-стоматологам, учитывая большую распространенность, многообразие клинических форм, в том числе с поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ, трудности дифференциальной диагностики, нередко тяжесть течения, резистентность к лечению, возможность паранеопластического характера данных заболеваний. ^ Обучающийся должен обладать общекультурными (ОК) и профессиональными компетенциями (ПК): - способностью и готовностью к логическому и аргументированному анализу, публичной речи, ведению дискуссии и полемики, редактированию текстов профессионального дерматовенерологического содержания, осуществлению воспитательной и педагогической деятельности, сотрудничеству и разрешению конфликтов, к толерантности (ОК-2); - способностью и готовностью осуществлять свою деятельность с учетом принятых в обществе моральных и правовых норм, соблюдать правила врачебной этики, законы и нормативные правовые акты по работе с конфиденциальной информацией, сохранять врачебную тайну (ОК-4); - способностью и готовностью к постановке диагноза на основании диагностического исследования в области дерматовенерологии (ПК-1); - способностью и готовностью выявлять у пациентов основные патологические симптомы и синдромы кожных заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом, анализировать закономерности функционирования органов и систем при кожных заболеваниях, использовать алгоритм постановки диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) с учетом Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), выполнять основные диагностические мероприятия по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний в дерматовенерологической группе заболеваний (ПК-3); - способностью и готовностью назначать больным с заболеваниями кожи адекватное лечение в соответствии с поставленным диагнозом, осуществлять алгоритм выбора медикаментозной и немедикаментозной терапии. - учебная: На основе теоретических знаний и практических умений обучающийся к концу занятия должен: - знать этиологические и патогенетические факторы развития основных пузырных дерматозов, сопровождающихся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ; - знать особенности классификации, клинических проявлений и течения основных пузырных дерматозов, сопровождающихся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ; - уметь собрать анамнестические данные у больных, страдающих пузырными дерматозами, сопровождающихся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ; - уметь провести основные диагностические тесты, позволяющие верифицировать вульгарную пузырчатку; - владеть методикой дифференциальной диагностики пузырных дерматозов, сопровождающихся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ. ^ 001.Основными средства лечения больных пузырчаткой являются: 1) антибиотики и сульфаниламиды; 2) цитостатики и антигистаминные препараты; 3) кортикостероиды и цитостатики; 4) антималярийные средства и иммуномодуляторы; 5) витамины и антидеприсанты. 002. Основными средства лечения больных герпетиформным дерматитом является: 1) кортикостероиды; 2) цитостатики; 3) антибиотики; 4) сульфоны; 5) иммуномодуляторы. 003. Основными средства лечения больных пемфигоидом являются: 1) кортикостероиды; 2) цитостатики; 3) антималярийные средства; 4) сульфоны; 5) сульфаниламиды. 48. 004. Антитела в тканях, выявленные с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции у больных обыкновенной пузырчаткой, относятся: 1) к IgA; 2) к IgE; 3) к IgD; 4) к IgG; 5) к IgM. 005. Для эритематозной пузырчатки характерна иммуноморфологическая картина: 1) отложение IgG вдоль дермо-эпидермальной границы и в зоне ISC; 2) отложение антител IgG вдоль базальной мембрамы; 3) отложение антител IgG и в зоне ISC; 4) отложение антинуклеарных противоядерных антител в клетках эпидемиса; 5) отложение IgM в апикальной зоне сосочков дермы. 006. Себорейная пузырчатка представляет собой сочетание признаков. 1) пузырчатки и себорейного дерматита; 2) пузырчатки и красной волчанки; 3) пузырчатки и пиодермии; 4) пузырчатки и фотодерматита; 5) пузырчатки и герпетиформного дерматита. 007. Наиболее часто пузырчатка начинается с поражения: 1) слизистой оболочки рта; 2) кожи лица; 3) подмышечных впадин; 4) себорейных участков; 5) заушных областей. 008. Пемфигоид может быть маркером: 1) целиакии; 2) опухолей внутренних органов; 3) сахарного диабета; 4) лекарственной болезни; 5) гипертоническая болезнь. 009. Наиболее характерным иммунологическим феноменом пемфигоида является: 1) отложение IgG вдоль базальной мембране; 49. 2) снижение количества Т-лимфоцитов; 3) отложение IgG в шиповатом слое; 4) повышенный уровень IgE; 5) отложение IgА вдоль базальной мембране. 10. Наиболее характерным иммунологическим феноменом герпетиформного дерматита является: 1) отложение IgА в шиповатом слое; 2) отложение IgА на верхушках дермальных слоев; 3) отложение IgM в зоне блестящей пластинки базальной мембране; 4) повышенный уровень IgE; 5) отложение IgM в зоне основной пластинки базальной мембране. 011. Основным иммунологическим феноменом рубцующего пемфигоида является: 1) отложение иммуноглобулинов на верхушках дермальных сосочков; 2) отложение IgG в шиповатом слое; 3) отложение IgG вдоль базальной мембраны; 4) отложение IgА вдоль базальной мембраны; 5) отложение IgА в сосочковом слое. 012. Наиболее рациональным является сочетание кортикостероидов и цитостатиков: 1) при пузырчатке; 2) при пемфигоиде; 3) при герпетиформном дерматите; 4) при рубцующем пемфигоиде; 5) при герпесе беременных. ^ 1.Вульгарная пузырчатка 2. Листовидная пузырчатка 3. Себорейная пузырчатка. 4. Вегетирующая пузырчатка. Этиология и патогенез акантолитической пузырчатки до конца не выяснены. В настоящее время ведущая роль принадлежит аутоиммунной теории развития . В основе патогенеза лежит процесс формирования IgG к десмосомам шиповатого слоя и развитие акантолиза. Первичный морфологический элемент – внутриэпидермальный пузырь. Вульгарная пузырчатка – дебют начинается со слизистой полости рта у 85% больных, затем появляются пузыри на кожных покровах. Положительные симптомы Никольского, Асбо-Ганзена. Характерно наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий. Себорейная пузырчатка: локализация в себорейных зонах, быстро вскрывающиеся дряблые пузыри с формированием эрозий, покрытых серовато-желтыми корками. Вегетирующая пузырчатка: локализация пузырей в складках, формирование на эрозивных участках вегетаций. Листовидная пузырчатка: отсутствие поражения слизистой полости рта; дряблые пузыри, быстро вскрывающиеся с формированием эрозий и чешуе-корками на поверхности. Для всех клинических форм акантолитической пузырчатки характерны положительные симптомы Никольского, Асбо-Ганзена; наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий. Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки проводится с гарпетиформным дерматитом Дюринга, буллезным пемфигоидом. Лечение: ГКС, цитостатики. Наружно: обработка эрозий метиленовой синью, гормональными мазями. ^ В основе этиопатогенеза лежит аутоиммунный процесс с формированием IgA к базальной мембране, повышенная чувствительность к злаковым и продуктвм, содержащим йод; синдром мальабсорбции. Первичные морфологические элементы –подэпидермальные пузыри, папулы, волдыри, везикулы, расположенные на эритематозном фоне сгруппировано («Герпетиформность» сыпи). Слизистые оболочки вовлекаются чаще всего вторично . При дерматите Дюринга характерны положительная проба Ядассона, наличие эозинофилов в пузыре, эозинофилия в периферической крови больных. Дифференциальная диагностика дерматита Дюринга проводится с вульгарной пузырчаткой (герпетиформным вариантом), герпесом беременных, буллезным пемфигоидом. Лечение:
Наружно: метиленовый синий. ^ Аутоиммунное заболевание, при котором чужеродным для организма становится базальная мембрана эпителия, что приводит к образованию подэпителиальных пузырей. Заболевание встречается преимущественно у лиц старше 70 лет. Напряженные крупные пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым чаще возникают на конечностях. Наряду с большими пузырями появляются мелкие, располагающиеся сгруппировано по типу герпетиформного дерматита, что затрудняет диагностику пемфигоида. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Нередко крупные пузыри приобретают форму дуги, кольца. Вскрывшиеся пузыри быстро заживают. Гистологически обнаруживают подэпидермальное расположение пузырей; акантолиз отсутствует; акантолических клеток не находят; симптом Никольского вызывается редко. При собственно неакантолитической пузырчатке после рецидивов отмечается удлинение ремиссии, и наступает полное выздоровление. ^ Этиология и патогенез не установлены. В настоящее время заболевание выделяется из группы истинных пузырчаток. Клиника Основные изменения развиваются на слизистой оболочке глаз. Начинается пемфигоид с катарального конъюнктивита и появление мелких эрозий после лопнувших пузырей, оставляющих после себя рубцово-фиброзные изменения, затем происходит высыхание конъюнктивы и эпителия роговицы, и нередко процесс заканчивается полным зарастанием конъюнктивального мешка и слепотой. Со слизистой оболочки глаза подобные рубцово-атрофические изменения распространяются на слизистую оболочку полости носа, рта, гортани. Образование рубцов, спаек и атрофии на месте бывших пузырей является главной особенностью этой формы пузырчатки. В отдельных случаях пемфигоид начинается с появления пузырей на коже, и затем в процесс вовлекается конъюнктива. Чаще болеют женщины пожилого возраста. Гистологически обнаруживается в дерме фиброз и отсутствие эластичных волокон в сосочках на границе с эпителием. Лечение. Кортикостероидные препараты в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. По показаниям — иссечение рубцов и спаек. Прогноз неблагоприятный. Изредка в дальнейшем развивается акантолитическая пузырчатка. ^ Только на слизистой оболочке рта появляются пузыри величиной с горошину, с напряженной покрышкой и прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются; обнаженные эрозии покрываются легко снимающимся налетом беловато-серого цвета. В мазках-отпечатках со дна пузырей и эрозий акантолитических клеток не обнаруживается. Пузыри и эрозии вызывают незначительное жжение при приеме кислой и горячей пиши. Они рецидивируют каждые 15-20 дней. Гистологически отмечается подэпидермальное расположение пузырей, под крышкой которых выявляется неизмененный эпидермис. ^ Этиология и патогенез. Заболевание относится к порокам эмбрионального развития. Порядок наследования неодинаков: для дистрофической пузырчатки – рецессивный, для простой – доминантный. Наследственность устанавливается легко, но в отдельных случаях она не получает анамнестического подтверждения. Как фактор, провоцирующий развитие пузырей, приобретают большое значение травмы. Симптомы заболевания выявляются на 1-ом году жизни. Клиника. Различают простую и дистрофическую формы пузырчатки. При постой пузырчатке на видимо нормальной коже после какого-либо механического повреждения раздражения (трение, давление, ушиб) появляются пузыри, заполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. Затем они лопаются, экссудат ссыхается в корочку, под которой наступает эпителизация кожи с временной гиперпигментацией. Чаще всего пузыри образуются на участках кожи, легко подвергающихся травме - на кистях, стопах, коленях, локтях, на слизистой оболочке рта, зева, и гортани; возникновение пузырей наблюдается также после травмы пищей, кариозными зубами и т.д. Пузыри появляются в течение всей жизни, но иногда с возрастом процесс ослабевает. Дистрофическая форма отличается от простой пузырчатки тем, что на месте пузырей остаются атрофические рубцы, которые могут обусловить контрактуры и ограничение подвижности суставов. Часто поражению подвергаются ногти; рост их задерживается, они истончаются и отторгаются. Слизистые оболочки бывают поражены чаще, чем при простой пузырчатки. При обоих вариантах врожденной пузырчатки иногда отмечаются аномалии зубов, роста волос, психическая отсталость, инфантилизм. Гистологически находят резко ограниченные внутриэпидермальные пузыри, содержащие серозно-фибринозный экссудат с примесью зернистых незернистых лейкоцитов, среди них – до 10% эозинофильныых гранулоцитов. Лечение. Кортикостероидные препараты не дают терапевтического эффекта. Несколько облегчают течение болезни общеукрепляющие средства, такие, как раствор арсенита в возрастающих и затем снижаемых количествах – от 2 до 15 капель. Следует испробовать плюригландулярную опотерапию. Местные или общие ванны, дезинфецирующие мази с дерматолом, ксероформом, кортикостероидные мази, 5-10% синтомициновая эмульсия, 1% мази с неомицина сульфатом, окситетрациклина дигидратом. Профилактически – избегать всяких травм; трудовой режим, облегченный с исключением механического повреждения кожи. ^ Развивается на фоне повышенной ломкости сосудов при малейшей травме у лиц с гипертонической болезнью 1-11 ст., атеросклерозом; в момент подъема артериального давления появляются подэпителиальные пузыри с геморрагическим содержимым, Болеют чаще женщины в возрасте от 45 до 70 лет, Локализация - слизистая оболочка мягкого нёба или щеки, десны (реже). Небольшая колющая боль в момент образования пузыря, Одиночный пузырь размером от 1,0 до 3 см с геморрагическим содержимым, сохраняется 2-3 дня, слизистая оболочка в окружности не изменена, после вскрытия образуется слабо болезненная эрозия с обрывками покрышки пузыря по краям и беловато-серым фибринозным налетом; симптом Никольского отрицательный. ^ � – заболевание инфекционно-, или токсико-аллергического генеза. Часто в центре этих высыпаний видны пузырьки и пузыри. Чаще всего развивается на фоне ОРВИ; протекает остро с лихорадочным симптомом, нарушением общего состояния. Сопровождается типичными 2-3 зональными высыпаниями на руках, голенях, в области гениталий. Поражение слизистой полости рта и красной каймы губ - частое явление, нередко имеет первичный характер; на слизистой полости рта – в виде болезненных эрозий, на красной кайме губ эрозии покрыты корками. Тяжелая форма многоформной экссудативной эритемы – синдром Стивенса-Джонсона, чаще токсико-аллергического генеза. ^ а) работа с больными б) с историями болезней в) демонстрация куратором практических навыков. г) интерпретация лабораторных и дополнительных методов обследования. д) выписка рецептов ^ Больная 35лет поступила в стационар с жалобами на язвочки в полости рта, из-за которых трудно глотать, а также появление пузырей на коже туловища и рук. ИЗ АНАМНЕЗА: заболела на фоне полного благополучия. В полости рта стали появляться пузыри, которые быстро вскрывались, оставляя после себя эрозии. Обратилась к стоматологу, который назначил полоскания с фурацилином и раствором марганцево-кислого калия, эффекта от лечения не было. Через 2,5 месяца появились пузыри на коже туловища и верхних конечностей, которые вскрывались, оставляя после себя болезненные эрозии. 10лет назад перенесла болезнь Боткина. ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС: При осмотре полости рта на фоне неизмененной слизистой оболочки щек, неба и нижней поверхности языка обширные эрозии ярко-красного цвета. На коже туловища и верхних конечностей пузыри размером от 0,5 до 2,0см в диаметре. Часть пузырей напряжена, другая с вялой покрышкой, в одних пузырях содержимое прозрачное, в других – мутное. На месте вскрывшихся пузырей остаются мокнущие, полициклических очертаний эрозии. Некоторые из них покрыты коричневыми корочками. При надавливании на пузырь жидкость отслаивает прилежащие участки эпидермиса и пузырь перемещается. При потягивании обрывков покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса за пределы пузыря. ВОПРОСЫ:
Задача №2 На прием к врачу обратилась больная 25лет поступила в стационар с жалобами на болезненные язвочки в полости рта, а также появление пузырей вокруг пупка, в подмышечных и пахово-бедренных складках, пол молочными железами. ИЗ АНАМНЕЗА: считает себя больной в течение 3,5месяцев, когда впервые считает себя больной в течение 3,5месяцев, когда впервые появились пузыри в полости рта. Пузыри быстро вскрывались, оставляя после себя болезненные эрозии. К врачу не обращалась, лечилась самостоятельно, полоскала рот отварами трав, эффекта от лечения не было. За этот период времени больная похудела на 8кг, так как из-за сильной болезненности не могла нормально питаться. Стали появляться пузыри на коже вокруг пупка, в подмышечных и пахово-бедренных складках, пол молочными железами. Из-за болезненности активные движения затруднены. ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС: При осмотре полости рта на фоне неизмененной слизистой оболочки щек, неба и на языке болезненные эрозии ярко-красного цвета. На коже вокруг пупка, в подмышечных и пахово-бедренных складках, пол молочными железами вялые пузыри, наполненные мутноватой серозной жидкостью, обширные эрозии. На фоне эрозивной поверхности имеются папилломатозные разрастания. Симптом Никольского положительный. При надавливании на невскрывшийся пузырь жидкость отслаивает прилежащие участки эпидермиса и пузырь смещается. ВОПРОСЫ:
Задача № 3 На прием к врачу обратился мужчина 45лет с жалобами на высыпания пузырей, волдырей и красных пятен на коже туловища и руках, слизистой полости рта, сопровождающиеся зудом и жжением. ИЗ АНАМНЕЗА: заболел 2недели назад. Начало заболевания связывает с сильным нервным и физическим переутомлением. Первоначально возник зуд, а затем появились сгруппированные пузыри на коже туловища, позже появились высыпания в полости рта. Из перенесенных заболеваний отмечает редко ОРЗ, грипп, хроническую пневмонию. ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС: Высыпания носят распространенный характер. На коже разгибательных поверхностях конечностей, туловища, шеи сгруппировано расположенные пузыри размером с горошину, напряженные, с прозрачным содержимым, пятнисто-папулезные и уртикарные элементы, экскориации, эрозии, корочки. В полости рта на слизистой сгруппированные пузыри размером до горошины с прозрачным содержимым. Слизистая оболочка вокруг пузырей отечна и гиперемирована. На месте вскрывшихся пузырей эрозии с тенденцией к эпителизации. Симптом Никольского отрицательный. Прием пищи затруднен. ВОПРОСЫ:
Задача № 4 На прием к врачу обратился больной 23лет, электрик, с жалобами на высыпания красного цвета на коже рук, сопровождающиеся зудом, появление пузырей и эрозий в полости рта. ИЗ АНАМНЕЗА: заболел несколько дней назад, когда после приема сульфадиметоксина по поводу ОРЗ заметил высыпания красных пятен с пузырьком в центре на коже тыла кистей. Подобные высыпания отмечает год назад после приема сульфадимезина, которые прошли самостоятельно после прекращения приема препарата. Из сопутствующих заболеваний – хронический тонзиллит. ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС: На коже тыльной поверхности кистей три овальных эритематозных папулы диаметром 2-3см. Две из них имеют коричневый оттенок. В центре одной из папул пузырь с прозрачным содержимым В полости рта на слизистой оболочке правой щеки 2 напряженных пузыря и эрозия размером 0,5*1,0см. На языке красное пятно размером 1,5*1,0см с эрозией в центре. Симптом Никольского отрицательный. ВОПРОСЫ:
Задача № 5 В стационар поступил больной 32лет, с жалобами на высыпания красного цвета на коже рук, ног, слизистой полости рта, губах, слюнотечение, резкую боль при попытке открыть рот. ИЗ АНАМНЕЗА: заболел остро. Поднялась температура до 37,5˚С, беспокоила сильная головная боль, недомогание, боль в горле, мышцах, суставах. Самостоятельно начал принимать бисептол и ампицилин. Через 2дня появились узелки и пузыри на коже тыла кистей, стоп, голеней, затем высыпания появились на коже бедер и в полости рта. Пузыри в полости рта и на красной кайме губ вскрылись через 3дня и на их месте образовались очень болезненные эрозии. Сопутствующие заболевания – хронический гайморит, хронический тонзиллит, частые ангины. ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС: Процесс носит распространенный характер, расположен на коже тыла кистей, стоп, разгибательных поверхностях предплечий,голеней, бедер, на слизистой полости рта. Представлен пятнами и папулами розового цвета до 2,0см в диаметре. Бляшки фиолетово-синюшные с западанием в центре и розово-красные по периферии, по расположению напоминают гирлянды. Пузыри с серозным содержимым. В полости рта, в преддверии рта и на губах обширные эрозивные участки. Одни эрозии покрыты желтовато-серым налетом, при снятии которого возникает кровотечение, другие покрыты кровянистыми корками. Из-за резкой болезненности больной не может открыть рот, речь затруднена. Симптом Никольского отрицательный. ВОПРОСЫ:
^ 1.Современное представление о классификации буллезных дерматозов. 2.Буллезные дерматозы, сопровождающиеся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ. 3.Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика буллезных дерматозов, сопровождающихся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ. 4.Современные методы лечения больных буллезными дерматозами, сопровождающихся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ. 5.Тактика ведения больных буллезными дерматозами, сопровождающихся поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ. ^ 1.Осложнения кортикостероидной терапии. 2.Дифференциальная диагностика буллезных дерматозов с поражением слизистых оболочек полости рта и красной каймы губ (в виде таблиц, алгоритмов и пр.). Работы следует проводить по данным литературы, медицинской документации. Возможно описание случаев из практики. ^
|