Перевод данного текста с английского языка выполнен

Скачать 120.16 Kb.

Название	Перевод данного текста с английского языка выполнен
Дата	12.03.2013
Размер	120.16 Kb.
Тип	Документы

Содержание

Уход за ребенком с Буллезным эпидермолизом Dowling Meara
Чтобы изменить порядок слов, перетаскивайте их, удерживая клавишу
Уход за кожей
Уход за кожей (дети старшего возраста)

Перевод данного текста с английского языка выполнен

Мартынюк Ольгой Богдановной, которая любезно предоставила право Центру «Дебра-Украина» размеcтить его на сайте

www. debra-ukraine.org

Буллезный эпидермолиз симплекс - Dowling Meara

Жаклин Денье

Медсестра консультант по буллезному эпидермолизу

Сентябрь 2006

Издательство DebRA

Эта информационная брошюра была написана, чтобы помочь родителям и специалистам здравоохранения, осуществляющим заботу о детях и семьях, страдающим простым буллезным эпидермолизом (Epidermolysis Bullosa Simplex), типа Dowling Meara.

Введение

Буллезный эпидермолиз (БЭ) - это термин, используемый для описания ряда редких генетически детерминированных поражений кожи, которые характеризуются тенденцией к образованию на коже пузырей или обширных эрозий в ответ на минимальное трение и травмирование.

Диагностика

В большинстве случаев тип БЭ может быть определен путем биопсии кожи.
Часто более точный диагноз может быть сделан после идентификации специфических мутаций с использованием анализа ДНК из образцов крови.

Есть 3 основных категории БЭ: БЭ симплекс (простой), БЭ переходный и БЭ дистрофический. В каждой из этих категорий есть несколько подтипов. Для каждого пациента тип БЭ в течение жизни не меняется.

Наследование

Буллезный эпидермолиз симплекс - почти всегда доминантно наследуемое заболевание. Это означает, что когда у одного из родителей есть это состояние, то и ребенок будет иметь волдыри на коже. Другой родитель, как правило, на развитие заболевания не влияет. Каждый раз, когда у больного родителя рождается ребенок, есть один из двух шансов, что ребенок будет подвержен заболеванию. Статуса носителя у доминантно наследуемых заболеваний нет. Иногда ребенок с заболеванием рождается у здоровых родителей. Это является результатом новой мутации, происходящей в гене.

Генами, ответственными за БЭ симплекс, являются гены, ответственные за выработку белков кератина 5 и кератина 14. Мутации в этих генах вызывают повреждение белков, которые составляют внутриклеточный каркас в клетках кожи, в результате чего образуются пузыри.

Три основных типа БЭ симплекс: Weber Cockayne (локализуется на руках и ногах), Kobner (широко распространенные пузыри) и Dowling Meara (герпетиформный тип - называется так потому, что пузыри имеют тенденцию появляться в виде групп).

Так же как и другие типы БЭ, форма Dowling Meara варьируется по степени тяжести.

^ Уход за ребенком с Буллезным эпидермолизом Dowling Meara

Дети часто рождаются с широко распространенными пузырями и потерей кожи, или пузыри могут появляться вскоре после рождения. Хриплый крик характерен для этого состояния, в результате появления мелких пузырьков на гортани (голосовой щели). Это, как правило, не имеет каких-либо долгосрочных вредных последствий, но может сохраняться и в детстве.

Иногда состояние младенца в первые несколько недель жизни очень плохое, и может потребоваться интенсивная терапия. Инфекционное поражение может стать серьезной проблемой в это время и может потребовать внутривенного лечения антибиотиками.

В эти первые несколько недель некоторые дети имеют тяжелое поражение пузырями рта, а иногда также и пищевода. Это может затруднить питание ребенка. Использование специального соска, называемого Haberman Feeder (почтовый заказ от Athrodax Healthcare International Limited) часто помогает кормить ребенка, так же как и применение гелей для прорезывания зубов во рту перед кормлением. Сосок нужно смачивать охлажденной кипяченой водой перед кормлением, так как сухой сосок может прилипать к волдырям во рту и вызывать дальнейшее повреждение этой области. Губы нужно защищать слоем вазелина до кормления. Грудное вскармливание часто бывает успешным.

Кормление

Поскольку для заживления ран требуется дополнительное питание, для обеспечения адекватного роста иногда требуется повышенная норма калорий. Первоначально применяется формула, рекомендованная для детей с низким весом при рождении. Конкретные рекомендации должны быть получены от Лесли Хейнс (Lesley Haynes), специалиста по детской диетологии при БЭ. (тел 0207 405 9200 добав 5761).

Лесли будет поддерживать связь с диетологами местной детской больницы или сообщества.

Некоторые дети не в состоянии в достаточной мере питаться через рот, и в течение короткого периода времени им требуется назогастральное зондовое питание. Трубка должна быть выбрана из рекомендованных для долгосрочного кормления, поскольку они являются более мягкими и менее вероятно могут привести к повреждению пищевода.

Пластырь не следует постоянно использовать для закрепления трубок из-за опасности разрывов кожи при его удалении. Мы рекомендуем закрепление трубки с помощью Mepitac (Molnlycke Health Care) - мягкая силиконовая лента, которая рекомендуется для нежной кожи. Если есть обильные выделения, что делает кожу слишком влажной для удержания ленты Mepitac, пластыри с повышенной адгезией могут быть использованы, но они должны удаляться не жгущим медицинским средством для удаления клея, например Appeel (Clinimed).

Mepitac также полезен для закрепления внутривенных канюль, если растворы или антибиотики необходимо вводить этим путем.

Желудочно-пищеводный рефлюкс является общей проблемой и у многих здоровых младенцев, и особенно часто у детей с БЭ, когда это может привести к отказу от еды, так как отрыгиваемая кислота приводит к боли в области волдырей. Иногда молоко отрыгивается без видимых усилий, однако рефлюкс следует определять, если ребенок принимает первую порцию еды хорошо, однако потом становится неуправляемым, мотает головой и отказывается от остальной части еды.

Кашель является еще одним признаком рефлюкса, и молоко можно заметить во рту между кормлениями.

Антирефлюксные препараты необходимо для того, чтобы контролировать эти симптомы. Мягкая реакция рефлюкса на препарат ранитидин. Для лечения тяжелых рефлюксов мы рекомендуем тройную терапию лансопразолом, домперидоном и ранитидином.

^ Чтобы изменить порядок слов, перетаскивайте их, удерживая клавишу

Запор является общей проблемой у детей со всеми типами БЭ, являясь результатом боли и пузырения в анальном проходе. Если оставить его без лечения, это приводит к задержке кала, запору и, в крайних случаях, кишечной непроходимости и переполнению кишечника.

Может быть достаточным применение смягчителя стула, в частности лактулозы. Для лечения хронических запоров и предотвращения фекальной закупорки осмотическое слабительное - Movicol детский (Norgine) является очень эффективным.

Кожа

У большинства детей с буллезным эпидермолизом симплекс, формой Dowling Meara, сокращение количества пузырей отмечается по мере того, как они становятся старше. Широко распространенное повреждение кожи постепенно заживает, оставаясь на главных пострадавших участках, - руках и ногах. Со временем участки жесткого кожного покрова развиваются на подошвах и ладонях, что помогает защитить эти области от пузырей. Болезненность стоп может вызывать проблемы при ходьбе. Тем не менее, степень долгосрочных проблем не может быть предсказана в раннем возрасте.

Пузыри, как правило, соединяются в кластеры, часто с воспалительным внешним видом, создавая впечатление инфицированных поражений.

До тех пор, пока у ребенка нет клинически тяжелой картины, и мазки с кожи не показывают рост патогенных микроорганизмов, антибактериальная терапия не показана.

Дети с Dowling Meara симплекс очень страдают от жары и, в особенности, от влажности воздуха, что может привести к спонтанному появлению пузырей. По этой причине повязки делаются легкими и сводятся до минимума, и должны быть предприняты все усилия, чтобы сохранить окружающую среду прохладной, в том числе использование кондиционера в экстремально жаркую погоду.

^ Уход за кожей

(Новорожденные) Купание откладывается до заживления полученных при рождении повреждений, а затем ограничивается на время серьезных перевязок, пока раны не исцелятся. Купание проводится в смягчающих растворах, таких как Oilatum или Dermol 600. Кожа должна регулярно проверяться и пузыри вскрываться стерильной иглой. Верхний слой пузыря оставляется на месте. Омертвевшая кожа удаляется, чтобы избежать образования пузырей вокруг расчесов или струпьев.

Области пузырей слегка посыпаются кукурузным крахмалом, чтобы помочь им высохнуть и ограничить их распространение. В области расчесов может применяться Dermol 500, увлажняющий крем, содержащий антисептик.

Дети с Dowling Meara часто не в состоянии переносить повязки, так как это усугубляет появление пузырей, особенно на краях повязок. Повязки должны удаляться как можно скорее и меняться на месте достаточно часто, чтобы вскрывать свежие пузыри, которые сформировались под ними.

Любые открытые раны должны перевязываться не прилипающими повязками. Mepitel (Molnlycke) и Urgotul (Urgo) являются не наносят травм при удалении, но их края могут повреждать хрупкую кожу. Если это произойдет, мы рекомендуем наносить Aquacel (ConvaTec) по слоям 50/50 (50% белый мягкий, 50% жидкий парафин) по краям Mepitel. Aquacel Plus 50/50 может быть использован непосредственно на поверхностных ранах. Первичная повязка (Mepitel, Urgotul или Aquacel) покрывается мягкой вторичной повязкой, чтобы впитывать экссудат и обеспечивать защиту от дальнейших травм. Рекомендованные вторичные повязки включают Mepilex, Mepilex Lite и Mepilex Transfer (Molnlycke).

Избегать закрепления повязки на месте поражения, или пузыри появятся на краях повязки. Использовать перчатки / носки на кисти и стопы, или трубчатые повязки, такие как Tubifast (Medlock) на конечностях или туловище для безопасного закрепления повязки.

Tubifast и вторичную повязку следует менять ежедневно и проверять место снятия на свежие пузыри. Основная повязка может быть оставлена на месте в течение нескольких дней, чтобы ускорить заживление.

Инфекция является частым осложнением и ее следует лечить с помощью антибактериальной терапии, если ребенок плохо себя чувствует. При незначительных инфекциях кожи мы рекомендуем применять Crystacide крем (1% стабилизированная перекись водорода) или препараты, содержащие серебро или мед, которые эффективны для снижения бактериальной нагрузки. Повязки с серебром следует использовать с осторожностью у маленьких детей и не дольше нескольких недель в любой возрастной группе.

Одноразовые подгузники могут использоваться, но они должны быть выровнены для уменьшения трения и пузырей. Когда в районе приложения подгузника очень много волдырей, мы рекомендуем очистку с 50% жидкости/50% белого мягкого парафина, а не водой. Мокнущие или покрытые волдырями области должны быть покрыты Intrasite Conformable повязками (Smith & Nephew), на покрасневшие или изъязвленные участки наносить толстым слоем мазь Bepanthen (Roche).

^ Уход за кожей (дети старшего возраста) Количество пузырей может снижаться по мере того, как ребенок становится старше, но гиперкератоз (твердая кожа) может оставаться проблемой, особенно на ладонях и подошвах. Пузыри, формирующиеся под жесткой кожей, трудно и очень болезненно вскрывать. Использование Cryogesic спрея (хлористый этил) временно замораживает область поражения для облегчения боли. Повязки, рекомендованные выше, можно использовать для всех возрастных групп, но чаще полезными являются повязки с охлаждающим эффектом. Они включают в себя Actiform cool (Activa) и Intrasite Conformable (Smith & Nephew). Эти повязки можно хранить в холодильнике, чтобы усилить их успокаивающий эффект дополнительно.

Глаза. Некоторые дети с Dowling Meara имеют проблемы с воспаленными глазами. Это может быть вызвано состоянием, которое называется блефарит, или воспалением век. Веки, особенно нижние, содержат крошечные железы, которые вырабатывают вещества, которые смешиваются со слезами и помогают слезной жидкости распространиться по всему глазу. Этот тонкий слой слезы на глазах предохраняет их от высыхания и поддерживает их комфортное состояние. Без лечения сухость может привести к пузырям на роговице (верхний слой глаза), которые очень болезненны. Мы рекомендуем о любых проблемах со зрением сообщать вашему врачу или команде по лечению БЭ, такие состояния можно рассматривать для последующего направления к офтальмологу (окулисту).

Зубы. У большинства детей зубы, как правило, нормально формируются, но пузыри и язвы в полости рта может затруднять ее очистку, и мы рекомендуем регулярно посещать вашего стоматолога и чистить зубы мягкой зубной щеткой, когда рот болит. У некоторых детей слабо развивается эмаль на зубах, и они будут нуждаться в проведении восстановительного лечения.

Обезболивание

Первоначально детям может потребоваться сильное обезболивание (обезболивающими лекарствами) перед перевязкой и регулярно в течение дня, если боль их сильно беспокоит. Детям старшего возраста также может понадобиться обезболивающее при уходе за кожей или регулярно в течение дня, если их ноги очень болят.

Болезненность, особенно в ногах, может привести к задержке развития ходьбы. Помощь может быть оказана путем назначения лекарств, чтобы помочь с хроническими (фоновыми) болями. Мы рекомендуем использовать лекарства амитриптилин или габапентин, оба являются эффективными в лечении хронических болей.

Лечение боли должно обсуждаться при каждом обращении в свой специализированный центр БЭ, с обращением в противоболевой центр, если контроль над болью не может быть легко достигнут.

Ногти пальцев рук и ног часто становятся утолщенными и бесцветными. Если их станет невозможно обрезать, применением крема на основе мочевины, такого как Eucerin, в течение нескольких дней, можно будет смягчить ногти, которые затем можно подрезать ножницами или кусачками для ногтей. Утолщение ногтей может быть взято под контроль с использованием грубой пилочки для ногтей и подпиливанием каждый день. В случае необходимости, обращаться за помощью к специалисту по педикюру.

Одежда

Первоначально пеленание ребенка является наиболее подходящим способом одежды, так как оно защищает от внешнего трения в результате обращения с ним и обычных движений ребенка, таких как сучение ножками. При покупке одежды для детей старшего возраста, следует удалять любые нашивки, которые могут натирать кожу, и следует избегать одежды с объемными швами.

Если швы создают проблемы с бельем, его можно надевать наизнанку. Избегайте рубашек с жесткими воротниками. Ассортимент одежды, подходящий для детей с чувствительной кожей, можно заказать по почте от Cotton Comfort, PO Box 71, Carnforth, LA5 9YA. Телефон: 01524 73009; www.eczemaclothing.com.

Обувь

Маленькие дети имеют лучшую защиту при ношении мягких ботинок, а не туфель, в целях предотвращения повреждений их лодыжек. Обувь должна быть изготовлена из мягкой кожи с минимальными внутренними швами, или предпочтительнее с внешними швами. Обувь Geox (www.geox.co.uk/) позволяет поту испаряться и охлаждает ноги, что оказалось подходящим для некоторых детей с БЭ. Старшие дети могут носить туфли кроссовочного типа, если они хорошо вентилируются, такие как Climacool (Addidas), а иногда и холщовую мягкую обувь. Это помогает иметь несколько пар обуви разных стилей, и менять одну пару за другой, чтобы регулярно изменять области трения. Обувь в соответствии со школьной униформой часто непригодна и должны быть предоставлены разрешения носить более подходящую обувь, такую как черные кожаные кроссовки.

Ослабляющие трение товары от компании Silipos могут быть полезны для защиты проблемных зон - Silipos UK, Brookhouse Way, Cheadle, Stoke on Trent, ST10 1RS. Tel: 0845 6581650; [email protected]; www.silipos.com. Advasil (Advancis) представляет собой силиконовый лист, который может быть использован на незначительных пузырях или для защиты уязвимых областей. Его можно мыть и повторно использовать несколько раз. Носки, содержащие серебряные нити, такие как Carnation Silversocks (www.silversock.co.uk www.carnationfootcare.co.uk) помогают регулировать температуру путем передачи тепла, чтобы держать ноги в прохладе, что может снизить количество пузырей и помогает уменьшить запах путем контролирования уровня бактерий.

Дебра Хаус, 13 Велингтон бизнес парк, Дюк Райд, Кровторн, Беркшир, RG45 6LS Tel: 01344 771961 Fax: 01344 762661 Email: [email protected] www.debra.org.uk

Благотворительная организация зарегистрирована в Англии и Уэльсе (1084958) и в Шотландии (SCO39654)

плохо

не очень плохо

средне

хорошо

отлично

Ваша оценка этого документа будет первой.

Ваша оценка:

	Роль врача в лечении больных буллезным эпидермолизом (БЭ) перевод с английского языка Марианны Красницкой		Учебнику «Практический курс английского языка» Т23 Упражнения, задания: ключи к учебнику «Практи ческий курс английского языка. 2 курс» под редакцией...
	Перевод выполнен к м. н. Стрельцовой Г. П. №25		Перевод выполнен к м. н. Стрельцовой Г. П. №25
	Перевод с английского: В. И. Кандрор, Э. А. Антух, Т. Г. Горлина		Фрэнсис Коллинз доказательство бога аргументы ученого перевод с английского Москва 2008
	Предисловие Агнес Б. Хатфилд, доктора философии Перевод с английского Издательство «Нолидж» Москва		Дословный перевод с китайского языка о компании
	Принятие решения в интенсивной терапии перевод с английского А. В. Попова Под редакцией профессора		Шок будущего Перевод с английского: Е. Руднева (введение, гл. 1—3); Л. Бурмистрова (гл. 4—5); К. Бурмистров (гл....

Перевод данного текста с английского языка выполнен

Похожие: