Это особая группа болезней сердца, в основе которых лежит первичное преимущественное поражение миокарда неизвестной или неясной этиологии, объединенных по оп
|
|
Скачать 126.51 Kb.
|
|
Содержание
Дилатационная кардиомиопатияКлиника ДКМП Инструментальные методы исследования. Дилатация ствола легочной артерии, легочная гипертензия. Дифференциальная диагностика Течение ДКМП |
|
Кардиомиопатии – это особая группа болезней сердца, в основе которых лежит первичное преимущественное поражение миокарда неизвестной или неясной этиологии, объединенных по определенным клинико-анатомическим признакам – наличию кардиомегалии, СН, склонностью к нарушению ритма сердца, тромбоэмболическим осложнениям и частому фатальному исходу в виде внезапной сердечной смерти (Мутафьян О.А., 2003). Частота кардиомиопатии среди детей составляет приблизительно 1.3-1.24 случая на 100 000 детей. Таковы результаты двух новых исследований, опубликованные в выпуске New England Journal of Medicine за 24 апреля 2003г. Классификация КМП (ВОЗ, 1996):
^ ДКМП характеризуется значительной кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка, и резко выраженной сократительной недостаточностью миокарда, обусловленными первичным внутренним дефектом поврежденных кардиомиоцитов. Классификация дилатационной кардиомиопатии
ЭтиопатогенезУ детей выделяют в настоящее время следующие ведущие этиопатогенетические концепции дилатационной кардиомиопатии: вирусно-иммунологическую, миокардиальную, метаболическую (Ю.М.Белозеров, 1995). Наибольшее внимание уделяется в этом аспекте вирусно-иммунологической теории патогенеза ДКМП. Клиническим подтверждением такой гипотезы могут служить: 1) присоединение кардиальных симптомов к «инфекции» верхних дыхательных путей у здоровых до того детей; 2) положительная реакция на кортикостероидные препараты, особенно на ранней стадии заболевания; 3) выявление у ряда больных кардиореактивных антител; 4) гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с лимфоцитарными и моноцитарными инфильтратами (установленная патологоанатомически); 5) аутоиммунная основа заболевания, при которой аутоиммунные реакции являются одним из ведущих патогенетических механизмов формирования фенотипа ДКМП; 6) признаки аномальной функции клеток-киллеров (Beltrami C., Finato N., et ol, 1995; Dec G.W., Fuster V., 1994; Рига Е.А., 2001г.) Ряд авторов считают, что идиопатическая ДКМП является результатом вирусного миокардита коксаки А и В, экховирусов, который приобретает хроническое течение в результате нарушений в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета, развития аутоиммунного процесса, который поддерживает хронический процесс в миокарде. (Siva B. Monan, Macian Parker, Mohammad Wehbi, Paul Donglass, 2002; Шмальтс А.А., Р.Кандольф, К.Н.Бархатова, 2001). Вирусно-иммунологическая теория ДКМП предположительно имела место по данным Белозерова (1995) у 40% наблюдаемых детей. Широко обсуждается роль и других факторов в возникновении ДКМП – персистирующие воспалительные процессы, кардиотоксические, генетические. Наследственные формы этой патологии установлены у 30% наблюдаемых больных (Ю.М.Белозеров, 1995). ^ Клиника ДКМП характеризуется особенностями анамнеза детей – перинатального, постнатального и семейного. Установлено, что анамнез заболевания позволяет выявить патологию беременности матери у 57,4% больных ДКМП: гестоз, угроза срыва беременности, стресс во время беременности, ОРВИ, вредные привычки у родителей, профессиональные вредности. Иногда у родственников больных имеется различная патология сердечно-сосудистой системы. ДКМП редко обнаруживается в перинатальном периоде жизни ребенка. Дети с ДКМП могут иметь низкую массу тела при рождении. Иногда уже с рождения отмечается периоральный акроцианоз, что расценивается как симптомы неврологической или легочной патологии. Манифестация заболевания происходит на 6-9 месяце жизни ребенка или в более старшем возрасте. Немалую роль в манифестации болезни оказывает сопутствующая патология: бронхолегочные заболевания, метаболические нарушения, гипотрофия, проведенная накануне вакцинация. Клинические признаки сердечной недостаточности, не взирая на возраст больного, наблюдаются у всех больных ДКМП. Для детей раннего возраста характерным является наличие беспокойства, утомляемости при кормлении, отказ от еды, тотальный или акроцианоз, мраморный оттенок кожного покрова, одышка в покое. У некоторых больных обнаруживается сердечный горб. Границы относительной тупости сердца расширены в поперечнике. Аускультативная картина сердца выявляет тахикардию, приглушенность и глухость тонов сердца у подавляющего большинства больных детей раннего возраста. Иногда выслушивается грубый систолический шум недостаточности МК на верхушке вследствие растяжения митрального кольца. Быстро развивается гепатомегалия. В анамнезе у детей с ДКМП раннего возраста можно установить наличие диспептических дисфункций и острой бронхолегочной патологии. (Рига Е.А., 2001, Васильева Т.Г. и соавт., 2003). У детей старшего возраста отмечаются жалобы на утомляемость при физической нагрузке, одышку, изменения цвета кожного покрова (бледность, периоральный и акроцианоз), плохой аппетит. Наблюдается довольно длительный промежуток времени от первых симптомов заболевания до установления диагноза у детей старшего возраста. Первыми, довольно редкими, клиническими симптомами ДКМП в этом возрасте могут быть проявления тромбоэмболии сосудов головного мозга. Весьма характерным для ДКМП признаком является отставание больных детей в физическом развитии. Клиническими признаками кардиомегалии являются: выбухание области сердца, расширение зоны верхушечного толчка и расширение границ относительной тупости сердца. Аускультативная картина сердца разнообразна. У детей с признаками недостаточности кровообращения определяется тахикардия. Большинству больных присуща глухость сердечных тонов. Систолический шум встречается не у всех больных ДКМП и характеризуется разнообразием тембра и локализации. Грубый систолический шум в IV межреберье слева и проводящийся на верхушку сердца свидетельствует о недостаточности МК вследствие растянутого митрального кольца. Встречаются аритмии. У детей старшего возраста также могут наблюдаться отеки на нижних конечностях. ^ Лабораторные и биохимические исследования крови не обнаруживают наличия воспалительных изменений в организме ребенка при ДКМП. Рентгенологически устанавливается наличие кардиомегалии и признаков застоя в малом круге кровообращения в виде усиления и обогащения легочного рисунка. Наиболее типичной формой сердца на рентгенограмме является шаровидная, иногда митральная. Кардио-торакальное отношение составляет 0,560,012 у детей старшего возраста и 0,670,0017 у детей раннего возраста. Метод электрокардиографии позволяет выявить нарушения ритма сердца и проводимости, а также определить степень нарушения процессов реполяризации желудочков у больных ДКМП, что имеет большое прогностическое значение. Большинство исследователей отмечают, что изменения на ЭКГ при данном заболевании у детей неспецифичны и проявляются признаками перегрузки тех или иных камер сердца, часто в их комбинации. Отмечается снижение амплитуды комплекса QRS у части больных, у большинства регистрируется на ЭКГ высокий вольтаж комплекса QRS, который коррелирует с патологическим зубцом Q в отведениях III, aVL, aVF и левых грудных. Почти у всех больных детей с ДКМП на ЭКГ, регистрируются нарушения процессов реполяризации в виде депресии и элевации сегмента ST, изменения зубца Т как проявление дистрофических процессов в сердечной мышце. У детей с прогрессирующим течением заболевания регистрируются на ЭКГ диффузные нарушения реполяризации, вплоть до трансмуральной ишемии миокарда. На ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии левых камер. Однако наряду с гипертрофией левых камер сердца на ЭКГ регистрируются и признаки гипертрофии правых отделов сердца, что указывает на более тяжелое течение заболевания. У трети больных обнаруживаются признаки гипертрофии обоих предсердий (Макаров Л.М., 2001). Изменения в виде перегрузки правых отделов сердца связаны либо с наличием бронхолегочной патологии, либо с ротацией шаровидно растянутого сердца вокруг своей оси. Не исключен момент компенсаторной гипертрофии в ответ на снижение сократительной способности миокарда ЛЖ или уменьшение электрической активности большого количества поврежденных кардиомиоцитов ЛЖ. Имеет место также у детей с ДКМП удлинение электрической систолы сердца. Стандартное электрокардиографическое исследование позволяет выявить нарушения ритма сердца и проводимости у 70% больных детей (Приходько В.С. и соавт., 2003). Большую информативность об электрической нестабильности миокарда больных ДКМП детей дает 24-часовое мониторирование ЭКГ. Данный метод позволяет выявить вышеуказанные нарушения у подавляющего большинства больных ДКМП. Во многом сочетание сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца способствуют прогрессированию заболевания. Нарушения ритма сердца и проводимости, сердечная декомпенсация, тромбоэмболические осложнения и низкая фракция выброса ЛЖ менее 40-35% создают риск возникновения внезапной смерти у всех больных (Приходько и соавт.,2003) Характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются: шаровидная деформация и pезкая дилатация полости ЛЖ сеpдца. У большинства детей с ДКМП обнаpуживается пpеимущественное поpажение левых камеp сеpдца (67,3%), тогда как в левых так и в пpавых камеpах выявлена у 22,4% детей. Сочетание хаpактеpной для каpдиомиопатического поpажения pезкой дилатации полости ЛЖ и ЛП с втоpичной "серповидной" деформацией МЖП, наблюдаемой у 85,7% больных, создает специфичный эхокардиографический образ сердца в главных продольных сечениях (парастернальном и апикальном), котоpый описан как "ригидная шаровидная дилатация левых камер сеpдца".(Рига Е.А., 2001). У детей с дилатацией левых камер или пpавокамеpным ваpиантом поpажения наблюдается pезкая дилатация обоих желудочков и втоpичная дилатация пpедсеpдий, что пpиводит к фоpмиpованию обpаза большого шаpовидного сеpдца пpи локации из апикального четыpехкамеpного сечения. Прогрессивное развитие интерстициальной ткани в миокарде желудочка непосредственно связано с нагрузочной гипертрофией кардиомиоцитов и определяемым результатом данного процесса является ригидность гипертрофированных стенок ЛЖ на ЭхоКГ, выражающаяся в волнообразном характере систолического движения стенок желудочка при их выраженной гипокинезии. Шаровидная дилатация левого предсердия возникает как следствие постоянной перегрузки миокарда предсердия работой изгнания крови в ригидный желудочек. Вторичный характер этой деформации стенок предсердия подтверждается высокой корреляцией между степенью увеличения объема ЛЖ и ЛП у больных ДКМП. При выраженной степени дилатации левых камер сердца у больных ДКМП наблюдается дилатация ствола ЛА, являющаяся проявлением хронической левожелудочковой недостаточности и нарастающей легочной гипертензии. Сглаженность или полное отсутствие локации трабекулярного аппарата ЛЖ сеpдца выявляется 61,2% больных (Лысиков Я.Е.,1993). Гипоплазия трабекулярного аппарата является вторичной и связана с деформацией стенок желудочка и их выраженной гипокинезией. Об этом свидетельствует отчетливая корреляция между степенью дилатации и гипокинезии стенок желудочка и объемом трабекул на эхокардиограмме. Таким образом, у больных с ДКМП формируется специфический, "морфологически обусловленный", тип кардиогемодинамики. В его характеристики входят: дилатационный тип компенсации ударного выброса ЛЖ с высокой диастолической нагрузкой ЛП; гипокинетический режим работы ПЖ, морфологически деформированного и pастянутого вдоль ригидной МЖП, частично компенсирующего входную гемодинамическую нагрузку ЛЖ пpи изолиpованном поpажении последнего; повышение давления в малом круге кровообращения с пропорциональной дилатацией ЛА. Определяющими в развитии тотальной сердечной недостаточности при тяжелых формах ДКМП являются растяжения фиброзных колец клапанов сердца с нарастанием выраженной регургитации при допплерокардиографическом исследовании у детей. Выявленные особенности изменений ЭхоКГ при ДКМП представляют несомненный интерес с точки зрения возможности прогнозирования тяжести течения и исходов заболевания у детей. Так, В.И.Сербин (1998) на основе клинического течения данных ЭхоКГ, выделили 6 клинических вариантов ДКМП у 132 детей в возрасте от 2 месяцев до 15 лет: 1 вариант - с изолированным поражением ЛЖ (19,7%), 2 вариант – с поражением ЛЖ и ЛП (17,4%), 3 вариант – с преимущественным изменением правых отделов сердца (5,3%), 4 – с дилатацией обоих желудочков (33,3%), 5 вариант – с дилатацией всех полостей сердца (12,9%), 6 вариант – со значительной дилатацией обоих предсердий при наличии минимальных изменений морфофункционального состояния желудочков (11,4%). В.Г.Майданник, Л.П.Глебова, И.Ю.Чернобыльская и др., 2003г., Сенаторова А.С., 2002г. установили, что ДКМП у детей протекает с нарушением также диастолической функции миокарда. Критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии.
^ ДКМП у детей следует дифференцировать с другими заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью. Довольно сложна дифференциальная диагностика ДКМП и неревматического миокардита. Не менее сложным является дифференциальная диагностика ДКМП и таких ВПС, как врожденная недостаточность митрального клапана, АОЛКА, аномалия Эбштейна. Отличительной особенностью течения АОЛКА от ДКМП у детей раннего возраста является приступы резкого беспокойства, характеризующиеся болевым синдромом, потливостью, одышкой, обусловленные резкой ишемией миокарда ЛЖ, вплоть до инфаркта миокарда. Большинство больных с АОЛКА умирают в течение первого года жизни и только 20% из них за счет значительного развития межкоронарных коллатералей могут дожить до более позднего возраста. Большую диагностическую значимость при АОЛКА имеет ЭКГ: регистрируется глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, аVL, V5-6, подъемм сегмента ST выше изолинии на 3-6 мм и снижение амплитуды зубца R, а в отведениях V3 и V4 имеется морфология желудочкового комплекса в виде rS, QS, Qr, свидетельствующая о перенесенном инфаркте миокарда. Двухмерная ЭхоКГ позволяет в некоторых случаях определить топику устья левой коронарной артерии. Допплерэхокардиография легочной артерии в месте отхождения левой коронарной артерии показывает ламинарный кровоток во время систолы и турбулентный во время диастолы. Довольно часто АОЛКА сопровождается развитием фиброэластоза эндокарда ЛЖ вследствие его гипоксии, что требует дифференциальной диагностики с фиброэластозом эндокарда (ФЭ) как самостоятельного заболевания. Аритмогенная кардиомиопатия характеризуется резкой дилатацией сердца, признаками сердечной декомпенсации и нарушением ритма сердца на фоне врожденной аномалии проводящей системы сердца. Электрическая дестабилизация кардиомиоцитов миокарда приводит к его миогенной дилатации. Медикаментозное купирование приступов тахикардии и наблюдение в динамике с использованием комплекса инструментального обследования у детей с аритмогенной КМП ребенка позволяет констатировть факт восстановления морфометрических размеров камер сердца. В последние годы ряд работ посвящены дифференциальной диагностике дилатационной, гипертрофической, рестриктивной кардиомиопатий с миокардитом, дистрофией миокарда (Приходько В.С., Рига Е.А., Гончарь М.А., Лысиков Я.Е., Сергиенко Е.В., 2003; Каган Н.Н., Спиридонова О.А. и др. 2002). Чернобыльская И.Ю. (2002) впервые создала клинико-математическую модель дифференциальной диагностики кардиомиопатий у детей. Развитие таких форм ДКМП обусловлено метаболическими нарушениями, обусловленными основным заболеванием. ДКМП следует дифференцировать с наследственными синдромами, сочетающимися с ДКМП: синдром ДКМП-микроцефалии; синдром ДКМП - аномалии гениталий; ДКМП в сочетании с катарактой и искривлением позвоночника; ДКМП и гипергонадотропный гипогонадизм и др. Метаболические формы ДКМП у детей всречаются редко. (Ю.М.Белозеров, 1995). У новорожденных детей ДКМП может развиться вследствие гипогликемии и гипокальциемии. (В.А.Таболин, Н.П.Шабалов, 1984). Некоторые авторы допускают развитие ДКМП у детей вследствие несбалансированного питания при микроэлементозах. В патогенезе заболевания играют роль свинцовые, селеновые, кадмиевые, литиевые, железодефицитные микроэлементозы. (А.П.Волосовец, 1996). Наблюдения клиницистов, представленные в литературе, показывают, что ДКМП у детей имеет прогрессирующее течение, которое усугубляется наличием фоновых заболеваний у ребенка, аритмогенными осложнениями, тромбоэмболией. (В.И.Сербин, Е.Н.Басаргина, 2003). Тромбоэмболические осложнения у детей с ДКМП наблюдаются редко, описаны тромбоэмболии сосудов головного мозга с развитием гемипареза. Не менее опасным в отношении прогноза являются сложные нарушения ритма сердца. ^ Последние наблюдения кардиологов свидетельствуют о более благоприятном течении ДКМП у детей и юношей по сравнению со взрослыми. (М.С.Кушаковский, 1997, Е.А.Рига, 2001). Отдаленные наблюдения позволили выделить следующие варианты течения ДКМП у детей: 1) прогрессирующее:
2) стабильное: дети с положительной клинической динамикой заболевания, у которых при повторных обследованиях отмечался компенсированный режим гемодинамики на фоне уменьшения степени дилатации полостей сердца при отсутствии субъективных проявлений патологии. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям