Л 13 ейкемоидные реакции (ЛР). Механизмы и причины лр нейтрофильного, лимфоидного, эозинофильного типов
|
|
Скачать 250.27 Kb.
|
|
Содержание
Адреногенитальный синдромОстрые лейкозы АНАЛИЗЫ: 1.Крофь Острый миелоидный Острый лимфоидный При хроническом бронхите |
Лейкемоидные реакции - изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую похожи. Лейкемоидные реакции сопровождают многие патологические процессы в организме. Во всех случаях сомнений (лейкоз или лейкемоидная реакция) нельзя назначать цитостатическую или гормональную терапию; надо обследовать больного повторно, но не лечить предполагаемую опухоль до установления точного диагноза. О 15 тличие ЛР от лейкимоидных лейкозов - механизмы развития Лейкемоидные реакции вызываются: бактерии, паразиты, риккетсии, вирусы. Активация пролиферации нормальных клеток лейкопоэтической ткани и поступление в сосуд. русло избытка форм. элементов. Лейкозы вызываются: канцерогенные агенты Классификация 1. ЛР лимфоцитарного типа 2. ЛР миелоцитарного типа а) моноцитарно-макрофагальные ЛР б) промиелоцитарные реакции в) эозинофилии г) ЛР на рак 1. ЛР лимфоцитарного типа Картина крови напоминает хронический лимфолейкоз. 1. Инфекционный лимфоцитоз 2. Иммунобластные лимфадениты: инфекционный мононуклеоз адено- и энтеровирусные инфекции б. Кошачьей царапины лекарств. Дерматиты опоясывающий лишай системные заболевания соединительной ткани болезнь “трансплантант против хозяина“ и др. 2. ЛР миелоцитарного типа моноцитарно-макрофагальные ЛР а) При многих инфекциях, особенно при туберкулезе, наблюдаются моноцитоз в крови, увеличение % моноцитов и промоноцитов в костном мозге и моноцитарно-макрофагальные инфильтраты в пораженных тканях; образование специфических гранулем. б) Патология иммунных комплексов –ревматизм -саркоидоз Бека -б. Вегенера -гиперчувствительность легких в) Гистиоцитоз синусов (макрофагальная реакция в лимфатический узлах и селезенке). Бактериальные, вирусные, паразитарные инвазии. г) Панникулиты – реакции макрофагального типа, локализующиеся преимущественно в подкожной клетчатке (может осложнять ревматизм, панкреатит). д) Гистиоцитоз Х-связан с неактивными новообразованиями моноцитарно-макрофагальной системы, при которых происходит инфильтрация патологическими клетками костного мозга, кожи, легких и ЦНС. промиелоцитарные реакции Редко. В пунктате – огромное число промиелоцитов с обильной зернистостью (похоже на острый промиелоцитарный лейкоз). эозинофилии Ряд нозоологических форм и синдромов сопровождается высокой эозинофилией периферической крови, а также тканевой (органной) эозинофилией. -Паразитоз (миграционная стадия аскаридоза, трихинеллез, глистные инвазии и др.) -Опухоли (в т.ч. острый лейкоз, начальная и терминальная стадии хронического миелолейкоза) -Аллергозы а) лекарственные аллергии (эуфиллин, вит. В1, димедрол, папаверин, преднизолон) б) бронхиальная астма (сопровождается небольшой или умеренной эозинофилией) - Иммунодефицитные синдромы (синдром Вискотта-Олдрича; иммунодефициты, связанные с дефектом хемотаксиса нейтрофилов) - Коллагенозы (узелковый периартериит, ревматоидный артрит) ЛР на рак Двух типов: а) Нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. б) Миелемия-выход в кровь большого числа эритрокариоцитов разной зрелости как следствие милиарных метастазов рака в костный мозг. Лейкопении изредка возникают в результате быстрого потребления клеток (крупозная пневмония). Острые тромбоцитопении возникают после инфекционного шока, всегда сопровождающегося внутрисосудистым микросвертыванием и массивным потреблением тромбоцитов. 2 Патофизиологические механизмы развития аденомы соматотрофов гипофиза и признаки акромегалии. P. Marie доказал, что акромегалия не является врожденным заболеванием и ее развитие связано с опухолью гипофиза. Этиология и патогенез: Почти в 99% случаев акромегалия является следствием избыточной секреции СТГ аденомой гипофиза, которую раньше относили к эозинофильной опухоли, а в соответствии с современной классификацией - к соматотропиноме. Опухоль гипофиза при акромегалии почти в 100% случаев является макроаденомой, диаметром 13 мм и более, что сопровождается увеличением размеров турецкого седла, выявляемых на рентгенограммах черепа. Установлено, что аденомы гипофиза, в том числе соматотропиномы, являются моноклональными и происходят за счет экспансии одной мутантной линии клеток. Мутации Gs-a-белка были специфичны для соматотропином и выявлялись в 36% случаев таких аденом. Показано также, что инактивация рецессивного онкогена на 11-й хромосоме является важным и возможно ранним признаком в развитии аденом гипофиза. Выявленные мутации Gs-a-белка касались замены Arg-Cys (201) и Arg-His (201) и обнаруживались в 8-й и 1-й аденоме соответственно. Таким образом установили, что в 50% соматотропином имеется делеция 11-й хромосомы или мутация Gsp. А – диспроп.увел-е размерро отд.частей тела, чаще стоп, кистей, ушей, носа, н.челюсти,внут.орг., сочет.с нар-ми жизнед-ти орг-ма. Развив.после окост-я эпифиз. хрящей. Проявления: 1)увел.размеров кистей и стоп засчет периост.роста костей,стим.СТГ. 2)огрубл.черт лица(увел.н.чел., носа, надбров.дуг, скул;форм-е толст.кожн.складок) 3)спланхномег-я(сердца,легких,печени,почек,селез.)Постеп.развив.признаки полиорг. недост-ти,сочет.с гиперплаз. эл-тов соед.тк. 4)утолщ.кожи,уплотн.мягк.тк. из-за разраст.соед.тк. 5)макроглоссия с отпечат.зубов на языке 6)расстр-ва метаболизма: стойкая гипрегликемия(более 50%пациент.) и СД(10%); жир.:увел.в крови холестер.,лецитина,ВЖК,кетон.тел,ЛП-из-за липолит.,анабол., контринсуляр. Действия избытка СТГ 7)половые расстр-ва(сниж.либидо,импот.,дисменорея и часто галакторея)-из-за недост-ть синтеза и/или эфф-тов гонадотроп., галактор.-гипресекр.пролактина 8)парестезии,ос-но в обл.кистей и стоп-из-за сдавл-я нерв.стволов.прох.в кост.каналах в связи с периост.утолщ-ем костей,гипертроф.и уплотн.мягк.тк. 2.Атеротромбоз – ключевое звено в патогенезе сердечно-сосудистых заболеваний. Вирхов: нарушение целостности стенки+замедление тока+изм-е свертываемости. Атеротромбоз – внезапный разрыв/трещина/эрозия АС крышки атеромы. Экспозиция тканевого фактора (TF) → активация тр-цитов, ССК, обр-е тромба. ИИ, ИМ, гангрена или ПНМК, стенокардия, перемеж. хромота. Уязвимая атерома 1.окклюзивный тромбоз 2.разрыв, каскад коагуляции (эмболы, окклюзия артерии) 3.переход в стабильную атерому (много ГМК, мало липидов, TF) Разрушение бляшки: моноцит. инфильтр, приход ГМК (трансформируются в МФ) (роль воспаления) ЛПНП, АФК, TNFa, IL-1 → активация матриксных Ме-протеиназ. TF+VIIIa→ IXa→Xa→тромбин: 1.акт Тр-цитов 2.обр. фибрин, сшивка фибрина (позже) 1. активация плазминогена 2.пролифер ГМК, синтез колл., (репарация стенки) маркеры активации тромбина: комплекс тромбин+AT-III, бета-тромбоглобулин, фибрин-мономер, Д-димер↑ принципы лечения: AT-III+гепарин ингиб. 11а,9а,10а,5а. AT-III+низ.мол.гепарин ингиб. 10а, но не тромбин: тромбообр-е↓ tPA(его ингиб.PAI-1)→плазмин (его ингиб. а2-антиплазмин)→деполимер. фибрина и активация ММП. активация плазминогена на тромбе. урокиназа – также в кровотоке.
Э  ОЗИНОФИЛИЯ – ↑эозинофилов более 700 на мкл (1-5 % лейкоцитов).Говорим о эозинофилопоэзе, его связи с базофилами. ПРИЧИНЫ: Умеренных эозинофилий: 1.Паразиты; 2.Лекарст.препараты; 3.Др.виды аллергий; Выраженных эозинофилий: 1.Эозинофильная лейкемия (остр.миелолейкоз; чаще у детей; 2.Идиопатический эозинофильный синдром; 3.Коллагенозы и аутоимм.заб-ия (узелковый периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит), 4.Токсины (синдром токсич.масла, чрезм.употребление L-триптофана [как седативн.средство]); 5.Опухоли др.систем (не крови; выработка ИЛ-5 стимуляция эозинофилопоэза).
И 17 1 нсульт (ИТ) – внезапно развивающееся локальное расстройство мозгового кровообращения, сопровождающееся повреждением вещества мозга и нарушением его F. Этиология:cпазм, тромбоз,тромбоэмболия церебральных и прецеребральн(сонных и позвоночных) аа; большое знач. имеет Ψэмоц. напряж-е. Различают: 1)геморрагический ИТ (гематома, геморрагическое пропитывание, субарахноидальное кровоизлияние); 2)ишемический ИТ (инфаркт мозга: ишемич., геморрагич., смешанный). 1) -Гематома встречается в 85%случаев при геморраг.инсульте (альтерация стенок артериол,образование микроаневризм, разрыв их стенок.В месте кровоизл-я полость, заполнен-ая свертками крови. Кровоизл-е чаще в зрит.бугор, внутренняя капсула, мозжечок. Размеры разные. Прорыв в желудочки мозга→ смерть. Если чел-к после инсульта выжил, то на месте гематомы образ-ся киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым. - геморрагич.пропитыв-е (мелкие сливающиеся очаги кровоизл-й) в зрит.буграх, мосту; нет в коре и мозжечке 2)ишемич. ИТ - ишемич.инфаркт(при тромбозе атероскле-рот-ки измен-х арт-й. Это наиб. частое(75%) проявление ишемич-го инсульта. - геморр.инф-кт (первично развив-ся ишемия, потом кровоизл-е в ишемизир-ю тк.)Чаще в коре, реже в подкорковых узлах. На месте инфарктов мозга обр-ся кисты. Осложнение – параличи. Мозг. ИТ – частая причина смерти б-х с АС и АГ. Обоснование терапии. в большинстве случаев причина ишемич. ИТ = АС поражение сосудов, для профилактики – антиагреганты (аспирин) Т.к. причиной ИТ м. явл-ся тромбы, то для предупрежд-я рекоменд. антикоагулянты (гепарин) Преходящее ≠ мозгового кровообразщения м.б.связано со спазмом сосудов. Для профилактики показаны антиагреганты и антикоаг. (ПРОТИВОПОКАЗАНЫ при кровоизлиян. и возможности их возникновения).
Патофизиология нарушений ф-ций коры надпочечников. В коре синтез-ся минералкортикоиды(альдостерон) глюкокортикоиды (кортизол и др.) дегидроэпиандростерон. Гиперф-ция: Гиперальдостеронизм 1)первичный.Причины – альд.продуцир-щая аденома клубочковой зоны, первичная гиперплазия. Развив-ся синдр.Конна. (головные боли, полиурия, слабость, АГ, гипокалиемич-й алкалоз,гиперволемия, пониж-я акт-ть ренина. 2)вторичный. Причины: состояния,вызывающие снижение ОЦК и/или АД. => активация РААС => гипер-продукция альд. обоими надпоч. Кэтому приводит: СН, нефроз (с гипоальб-емией), гломерулонефрит, гидронефроз, цирроз печени, полиурия, нефросклероз. Гиперкортизолизм (в результате увелич-я ур-ня глюкокортик в крови) Виды: Синдром Иценко-Кушинга. Высокий ур-нь кортизола в крови принизком АКТГ. Б-нь Иценко-Кушинга. Высокий уровень и ГК и АКТГ. синдром эктопической гиперсекреции АКТГ. Ятрогенный синдрос Иценко-Кушинга. При длительн.введ-нии лек.препар. ГК.(наблюдается гипотрофия корк.в-ва обоих надпочечн.) ^ �. Врожденный, приобретенный(андростерома – доброк или злок опухоль и аденоцитов сетчат зоны) инактивир мутация гена cip => недостат 21-гидроксилазы=> не синтез глюкокорт, но много андрог (признаки вирилизации) => увелич с-з АКТГ => гпл коры (но мало глюкокорт). У мальчиков ускорение полов созрев, генит малых размеров. (т.к андрог ингиб ЛГ, кот. должен стимулировать стероидогенез и рост семенников) недостат-ть 3-β-дегидрогеназы => наруш синтеза кортизола и альдостер. (тяжелая форма) ген 11гидроксистероид дегидрогеназа (кортикостер м. связ-ся с рецепторами альд., т.к. похожи по структуре. Арт гипертензия. Наруш 5αредуктазы => у мальч псевдогермафродитизм (внут полов орг диффер-ся под д-ем тестостер, а внешние -5НТ) Внут полов орг у мальчиков норм, а внешние женские) Гипофункция (надпоч.недостат-ть) Б-нь Аддисона хр.первичн недост-тькоры, возник при двустор пораж надпоч. - первичная форма (ТБ, имм. аутоагрессия, опухоли, метастазы) -вторичная (опухоли гипотал, ишемия гипофиза, - ятрогенная форма(при прекращении вве-дения ГК с лечебн целью) Гипоальд-зм Проявления: гипонатриемия,гиперкалиемия, арт гипотензия, брадикардия, мыш утомляемость, слабость.
^ – злокач.заб-ия кроветв.системы. Без лечения – быстрое развитие и смерть. Морф.СУБСТРАТ – бласт.клетки. Основа – пролиферация клона опух.клетог (цитогенет.аномалии, норм.гемопоэза, бласт.формы в крови, метастазирование). ПРИЗНАКИ: 1.Неспециф.: анемия (бледность, ЧСС, одышко), резистент-ти к инф., геморр. или ДВС-синдромы, интоксикация (лихорадко, массы тела, аппетита); 2.Специф.: болезненность костей, лимфаденопатии (влоть до острой боли и сдавления прилег.органов, I.e.средостения гр.протоком), гепато- и спленомегалия (метастазы), пораж.ЦНС (метаст.), лейкемиды (специф.узелки в коже), гипертрофия тимуса (метаст.). ^ нормохром. нормоцит.анемия, нейтропения, тромбоцитопения, лейкем.«провал» (присут.бласты и зрелые формы, но нет промеж.форм); 2.Пункция КМ: бластн.клеток >5%, часто – угн.красного кроветворения, лимфоцитоз; Цитохимич. методы (i.e. полож.р-ция на миелопероксидазу при миелобласт.лейкозах); Иммунофенотипирование бластных форм, цитогенетич.анализ. ФОРМЫ (на осн.внешн.вида, цитохимии, иммунофенотипа и генотипа бласт.форм): I.^ . Деление на 8 форм на основании экспресии специф.маркеров (т.е.степени дифф-ки): М0 (остр.малодифф.), М1 (о.миелобласт без созревания), М2 (о.миелобласт с созреванием), М3 (о.промиелобласт.), М4 (о.миеломонобласт.), М5 (о.монобласт.), М6 (о.эритромиелоз), М7 (о.мегакаробласт.). II.^ : В-, Т-лимфоциты и соотв. ствол.клетки. Делим на основании CD-маркеров. 5 форм: 1.ранний пре-В-клеточный, 2.пре-Т-клеточный, 3.пре-В-клеточный, 4.Т-клеточный, 5.В-клеточный. На схемке – основные АГ и формы. 3,Портальная гипертензия и ее регуляторные последствия. ПГ – Σ расстройств из-за № кровотока в портальных сосудах, печеночных венах или нижней полой вене и последующего повышения давления в системе воротной вены. По локализации препятствия току крови: внутри- и внепеченочная формы ПГ. Внутри: при циррозе (разрастание соед. тк. =>облитерация печеночных синусоидов и внутрипеченочных сосудов). Вне: препятствие току крови м.б. в воротной вене и ее крупных ветвях (сдавление опухолью, тромбоз); в нижней полой вене (констриктивный перикардит). увел сопротивления кровотоку => увел давления до 18-20 мм рт.ст. (N 5-6 мм рт.ст.). кровь начинает оттекать по венозным коллатералям (портокавальные анастомозы) => варикозное расширение вен пищевода (возможны кровотечения=>смерть) и желудка, околопупочных вен («голова медузы»), образование геморроид. узлов. Венозный застой в селезенке=> спленомегалия, увел Fразрушения клеток крови, сниж костномозгового кроветворения => панцитопения. Мех-м асцита: 1)обструкция внутрипеченочных сосудов -> увел лимфообразования в печени и пропотевание ее в в брюшную полость («плачущая» печень). 2)увел синусоидального гидрстатич. давления=> увел транссудации свободной жидкости из кровен. русла. 3) вазодилатация, артерио-венозные шунты ®Ї эффективного объема плазмы® возбуждение волюм-рец-ров®а)образование ренина® РААС® реабсорбции Na+ в канальцах почек; б)АДГ; активация симпатич. сист.; ЇPgE2; Їактивности каллекреин-кининовой системы ®канальцевой реабсорбции. 4)Ї синтеза альбумина ®Їонкотич. давления. Осложнения асцита: 1)гепато-ренальный синдром (в ответ на нарушения гемодинамики) – сокращение сосудов коркового слоя почек, Їклубочковой фильтрации. 2)спонтанный бактериальный перитонит (следствие инфицирования асцитической жидкости). 3.патофизиология гипоталамо-гипофизарной системы. Типовые формы патологии аденогипофиза: А) по продукции Г и/или по выраженности эффектов : гипоF (гипопитуитаризм) и гиперF. Б) по масштабу поражения аденоГИП: тотальный (№ продукции и/или эффектов всех Г АГ), парциальный (№одного Г АГ) и субтотальный (№нескольких Г АГ) гипо- и гиперпитуитаризм. В) по времени возникновения: «ранние» (до завершения пол. созревания) и «поздние» формы (после завершения). Г) по происхождению эндокринопатий: 1-чные (гипофизарные) и 2-чные (гипоталамические , обусловлены № церебропитуитарного звена нейроэндокр. регуляции). Д) по проявлениям (клинич., БХ и др.): болезни, синдромы, патологич. сост-я (б-нь Иценко-Кушинга, с-м гипофизарного ожирения, гиперПРЛемия, гипофизарн. кахексия – б-нь Симмондса). Отд. формы патологии аденоГИП. Гипопитуитаризм (гП) – ↓ содержания и/или эффектов одного/нескольких (Г) АГ. Причины: – разрушение АГ новообразованиями/множеств. кистами, при вмешательствах (удаление аденомы), из-за облучения АГ (при радиотерапии рядом расположенных опухолей), в результате р-ций И аутоагрессии (лимфоцитарный аутоагрессивный гипофизит). – кровоизлияние в ткань гипофиза (АртГ или травма). – ишемия гипофиза, приводящая к его некрозу (1 из наиболее частых причин гП). – врожд. порок развития (аплазия гипофиза, энцефалоцеле основания мозга). – генетич. дефекты. Приводят к нарушению образования СТГ или (чаще) также и гонадотропных Г и ТТГ . – воспалительные процессы (при ТБ или сифилисе). – гипотрофия и/или гипоплазия АГ (синдром «пустого турецкого седла»). Виды гП. – парциальный. Обычно, у пациента доминируют признаки недостатка 1 из Г АГ. Гипофизарная карликовость. Развивается при дефиците СТГ и/или соматолиберина. Гипофизарный гипогонадизм (евнухоидизм) развивается при № ФСГ, лютропина и их рец-ов. Гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение. Нарушения половой дифференцировки. – пангП. «Тотальный гП» = повреждение 75-90% паренхимы АГ. Ех: послеродовый гП (с-м Шеана), гипофизарная кахексия (б-нь Симмондса). Проявления и мех-мы гипопитуитаризма. Всегда три группы признаков: полигормональной недост-ти, нейросоматических расстройств и Ψ нарушений. -Признаки полигормональной недост-ти = результатом дефицита конкретных Г АГ: -СТГ. Прогрессируюшая потеря массы (2-6 кг/мес., в тяжелых случаях – до 25-30 кг). Изменения кожи и ее производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей). Дистрофические и дегенеративные изменения костной тк. (декальцификация, остеопороз, повышенная ломкость, выпадение зубов). –ТТГ. гипотиреоз (вялость, апатия, гиподинамия, сниж интеллекта и физич. акт-ти, дистрофии). -Гонадотропины. Признаки евнухоидизма и инфантилизма. Инволюция половых признаков ( у женщин – молочных жел., у мужчин – яичек, предстательной жел., пениса; исчезновение характерного оволосения). Эти расстройства потенциируются дефицитом андрогенных стероидов коры надпочечников. Утрата либидо, сниж половой потенции. Отсутствие лактации и восстановления менструации при развитии синдрома после родов. Это усиливается дефицитом пролактина. –АКТГ. Развитие гипофизарного гипокортицизма, проявл-ся дефицитом глюко- и минералок-ов, а также андрогенных стероидов. Для гипокортицизма хар-ны общая слабость, мышечная гипотония, гиподинамия, сниж резистентности орг-ма к возбудителям инфекций, артериальная гипотензия, гипогликемия на фоне относительного гиперинсулинизма, диспепсические расстройства (отсутствие аппетита, тошнота и рвота, боли в животе – спазм ГМК). 17 2 –Нейросоматические расстройства. Обусл-е поражением ядер гипоталамуса: гипотермия (редко- субфебрильная темп-ра) и вегетативные расстройства (преходящие гипогликемия, полиурия, гипотензивные р-ции, коллапсы, тетанические судороги и др.). Вызванные увел внутричерепного давления (при внутричерепном росте новообразования или кровоизлияния): ограничение полей зрения, сниж остроты зрения, головные боли. –Ψ нарушения : при всех вышеуказанных разновидностях ГГ недост-ти = апатия, депрессия, сниж эмоц. уровня оценки событий, Ψ расстройствами (глюки, параноидный психоз). Гиперпитуитаризм – ↑ содержания и/или эффектов одного/неск. Г АГ. Причины: аденома передней доли гипофиза (реже злокач. опухоли, патология гипоталамуса, сопровожд. гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов). Виды. Гипофизарный гигантизм. (макросомия). Ранняя форма эндокринопатии. Инициальные звенья патогенеза: центрогенные (поражение нейронов коры и/или гипоталамуса → ↑ соматолиберин и СТГ и/или сниж выработки соматостатина), первично-железистые (гипофизарное; повышенный синтез СТГ ацидофильными кл. АГ), постжелезистые (наиб. часто рецепторный, обусл. повышенной чувствит-тью тк. и орг. к СТГ). Проявления и их мех-м. -резк увел роста >200 см у муж., 190 см у жен. Мех-миоцилин: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей под действием СТГ. – Несоответствие величины и массы внутр. орг. размерам тела. возможно развитие функц. недост-ти отдельных орг. (сердаца, печени). Мех-миоцилин: разная чувст-ть кл., орг. и тк. к СТГ. В органах с высокой чувст-тью интенсивно гипертр-ся паренхима и фиброзная тк. – Непропорциональне развитие мышц. Слабость мышц, их гипотония, нередко гипертрофия. Мех-миоцилин: дегенеративные изм-я миофибрилл, разрастание соед. тк. – Гипергликемия, нередко сах.диабет. Мех-м: прямое гипергликемирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ. – Гипогенитализм. Недоразвитие внутр. и внеш. половых орг., бесплодие. Мех-м: недост-ть синтеза и/или эффектов гонадотропинов. – Психические расстройства (эмоц. неустойчивость и т.д.). Мех-м: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоц. состояние индивида; длительная негативная стресс-р-ция, вызванная фактом заболевания; гипертиреоз, нередко сочетающийся с гигантизмом. Акромегалия- диспропорциональное размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутр. орг.) + нарушение жизнедеятельности орг-ма. Поздняя форма эндокринопатии, развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. Мех-м развития: увел уровня и/или эффектов СТГ. Инициальные звенья патогенеза: см. гипофизарный гигантизм. Проявления и их мех-мы. резк увел размеров кистей и стоп за счет периостального роста костей, стимулируемого СТГ. – Огрубление черт лица ( ниж. челюсти, носа и т.д.). рез увел размеров внутр. орг. (сердца, легких, печени, почек, селезенки). На раннем этапе ф-ция их адекватна, но постепенно развив-ся полиорганноя недост-ть, сочет-ся с гиперплазией элементов соед. тк. – Утолщение кожи, уплотнение мягких тк. в связи с разраст-м их соед-х элементов. увел языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нем. – Расстройства обмена веществ: углеводного – стойкая гипергликемия и нередко СД; жирового - увел в крови уровня ХС, лецитина, высш. жирн. к-т, кетоновых тел, ЛП. Мех-м: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ. – Половые расстройства (сниж либидо, импотенция, дисменорея и нередко галакторея). Мех-м: недост-ть синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее – гиперсекреция пролактина. – Парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). Мех-м: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тк. ГиперПРЛемия. С-м гипофизарного преждевременного полового развития. Появление отдельных или всех вторичных половых признаков, иногда – наступлением половой зрелости (у ♀ до 8 лет, у ♂до 9 лет). Вследствие преждевр-ой секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов. Типовые формы патологии нейрогипофиза приводят к нарушениям водного баланса в результ. АДГ-эндокринопатий (недост-ть или избыточ-ть эффектов АДГ). – Центральные формы несахарного диабета (недост-ть эффектов АДГ). Проявл-я: - Полиурия: 3-15 доа 20-30 л/день. Моча имеет оч. нзкую осмоляльность. Мех-м: недост-ть эффектов АДГ=> сниж реабсорбции жидкости в дист. каальцах почек => увел выведение почками неконцентрированной мочи (относит. Плотность всех порций = 1,000-1,005). – Гиперосмоляльность плазмы крови (> 290 мосм/кг Н2О), внутриклеточной и др. биологич. жидк-тей. Мех-м: филтрация в клубочках почек жидк-ти при нормальной реабсорбции ионов, неорг. и органич. соед-й, гипогидратация кл. и тк., гемоконцентрация, обусл. полиурией. – Гипернатриемия. Мех-м: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации орг-ма и развития гиповолемии => увел реабсорбция К+ в почках и увел его содержание в плазме крови. – Полидипсия – повышенное потребление жидкости, обусл. патологически усиленной жаждой (3-15, иногда до 30 л/сут). При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация орг-ма. Мех-м: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации кл. орг-ма. Синдром неадекватной секреции АДГ. Избыточность эффектов АДГ, хар-ся олигурией и отеками. Звенья патогенеза: -центрогенное. Нейрогенная корково-подкорковая стимуляция образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз. – Первично-железистое. Избыточная продукция и нейросекреция АДГ нейронами гипоталамуса и эктопическая секреция АДГ (н-р, мелкоклеточная карцинома легких). Проявления и мех-м:- Олигурия. Мех-м: активация реабсорбции жидк-ти в дист. канальцах под влиянием АДГ. АДГ =>V2-рец-ры эпителия дист. почечных канальцев и собират. трубок => образование цАМФ, встраивание водных каналов в цитолемму и сниж экскреции жидк-ти => увел реабсорбции Н2О и сниж диуреза. увел массы тела. Мех-м: задержка жидкости в орг-ме (гипергидратация). Вода накапливается в тк. и сосудистом русле, масса тела. Отеки не развиваются в связи с сниж [Na+] в интерстиции. – ГипоNa (кардиальный признак синдрома). сниж[Na+] до 130-135 мЭкв/л, а осмоляльность плазмы до 270 нОсм/кг. - увел [Na+] в моче (>20 мЭкв/л). мех-м: гипергидратация орг-ма, стимулирующая экскрецию Na+ почками. – Ψневралгические расстройства: апатии, вялость, наруш-я сознания, нередко судороги. Мех-м: набухание нейронов мозга, хар-но при состоянии «водного отравления».
ГЕМОБЛАСТОЗЫ – опухоли, возникающие из клеток кроветворной ткани. Г 16 емобластомы: лейкозы, лимфомы, мелопролиферативные новообразования. К злокачественным образованиям лимфоидной, кроветворной и родственным им тканям относятся болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, злокачественные иммунопролиферативные болезни, множественная миелома, миелоидный лейкоз, истинная полицитемия. Лейкоз - системное опухолевое заболевание крови. Это опухоль диффузно поражающая гемопоэтические клетки костного мозга. По течению – острое и хроническое. Причины: ионизирующее излучения, химические вещества(бензол, продукты нефти), вирусы, хромосомные дефекты. Факторы риска: Вероятность возникновения лейкозов среди больных получающих цитостатическую терапию. После облучения, Описаны доминатнтное и рецессивное наследование. Патогенез: Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые являются результатом изменения в геноме. Основную роль играют хромосомные нарушения. Острые лейкозы. В начальной стадии лейкозов не всегда обнаруживаются изменения лейкоцитарной формулы. Нередко отмечается лейкопения, которая сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие замещения костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками. Этим в известной мере объясняется тяжесть заболевания. Нарастание процесса характеризуются выходом в кровь бластных клеток и гиперлейкоцитозом. Острый миелобластный лейкоз—это опухоль, возник из клетки-предшественницы миелопоэза. В развернутую стадию болезни в крови преобладают родоначальные клетки гранулоцитарного ряда кроветворения—миелобласты (до 90—95%). Острый лимфобластный лейкоз — это опухоль, состоящая преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречается у детей. В крови преобладают лимфобласты—родоначальные клетки лимфопоэза. Миелобласты и лимфобласты морфологически сходные клетки. В значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры, чаще в группах 21—22 и 13—14-й пар хромосом. Хронические лейкозы. Опухолевые клетки при хронических лейкозах сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Хронический миелолейкоз представляет собой опухоль преимущественно нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В развернутую стадию болезни картина крови напоминает картину пунктата костного мозга. В крови имеются все формы гранулоцитов в разных стадиях созревания (единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, юные и палочкоядерные клетки и зрелые гранулоциты, т. е. отмечается резкий ядерный сдвиг влево). Частым признаком является увел сод в крови эозинофильных и базофильных клеток (эозинофильно-базофилвная ассоциация). В терминальную стадию болезни в костном мозге и в крови начинают преобладать лейкозные бластные клетки, что обозначается как «бластный криз». Хронический лимфолейкоз — это опухоль преимущественно из В-лимфоцитов. Опухоль может возникать и из Т-лимфоцитов. В мазке крови больных преобладают зрелые лимфоциты, встречаются единичные лимфобласты и пролимфоциты. Имеются лимфоциты с разрушенными ядрами. Гемопоэз при хроническом лимфолейкозе может сохраняться длительное время. Этим в известной мере объясняется продолжительность течения заболевания. В отличие от описанных выше форм при хроническом лимфолейкозе отсутствуют признаки опухолевой прогрессии.
дисфункции эндокринной оси. Мутации м.б. активирующие (ведущие к гиперфункции), инактивирующие (гипофункция) и мутации, ведущие к дисфункции.  Например, может произойти мутация, ведущая к изменению связывающего центра рецептора (карцинома предстательной железы: происходит изменение андрогенсвязывающего домена андрогенного рецептора => рецептор приобретает способность связываться не только с активными андрогенами, но и с неактивными андрогенами и прогестероном => пролиферация раковых клеток по воздействием этих гормонов).Также может быть мутация внутриклеточного домена рецептора (рецептор начинает узнавать не тот G-белок, который узнавал раньше, например, вместо Gi-белка узнает Gs-белок => реакция клетки на гормон изменяется на прямо противоположную реакцию) или мутация ферментативного домена рецептора (из-за чего изменяется селективность узнавания субстрата(и этот домен может фосфорилировать другой субстрат) => происходит нетипичный ответ клетки). 3. Острая и хроническая стадия развития инфаркта миокарда. Ост стад-изм в миокарде во время инфркта и в теч неск часов после него. Носят некротический и восп характер. Хрон стад-послед явления организации на месте инфаркта. В острую стадию осн значение имеет некроз миоцитов, выдел продуктов их распада, острая сердечн недост с наруш перфузии органов. Воспалительн изм вокруг участка некроза. Дальше организация участка некроза. Формирование рубцовой ткани, компенсаторная гипертрофия вокруг участка некроза.
НЕЙТРОПЕНИИ - ↓числа нейтрофилов менее 1800 на мм3. Виды (причины): I.Первичные (ген.запрогр.) – протекают оч.тяжело с выс.летальностью. Костманна, Швахмона, циклич.нейтропения (в опр.дни месяца); II.Врожд.доброкач.нейтропения (самост.ликвидируется к 2-3 годам жизни); III.Приобретенные: 1.Инфекции (микобактерии, корь, краснуха, ВИЧ); 2.Хим.в-ва (фенотиазины, этанол, нек.антибиотики); 3.Опухол.поражение кост.мозга; 4.Дефицит В12, фолата, меди; 5.Спленомегалия. А 14 ГРАНУЛОЦИТОЗ – (почти) полное исчезновение из крови гранулоцитов. ЭТИОЛОГИЯ: наруш.образования (миелотоксический: подавление функции клетки-предшественницы миелопоэза или стволовой кроветворной клетки и (или) ↓их числа; обычно подавляются и другие ростки); гибель (иммунный: антигранулоцитарные антитела). ПРИЧИНЫ: радиация (луч.б-нь), лейкозы, малярия, бр.тиф, остр.агранулоцитоз (самост.заб-ие), хим.в-ва (нек.антибиотеги, бензол). Острое начало и быстрое нарастание клинических СИМПТОМОВ: лихорадка, афтозный стоматит, ангина; некротическая энтеропатия; пневмония; токсический гепатит; *сепсис и т.д. В КРОВИ: при иммунном А. – ↓лейкоцитов до 1,5109/л — 3109/л, исчезновение гранулоцитов и моноцитов; при миелотоксическом А – более выраженное уменьшение количества лейкоцитов, тромбоцитопения и ретикулоцитопения.
Амиотрофический боковой склероз(болезнь Шарко — Дюшенна)(БАС) — хрон прогресс заболев НС,харно поражением мотонейронов СМ и мозгового ствола+корковые двигат клетки. Частота встречаемости 0, 2-0, 7%среди всех заболеваний НС. Классиф:●Спорадический БАС(самый частый)●семейный БАС Этиология: неизвестна. Патогенез:нарушения метаболизма и изменения иммунитета, выявляется гибель двигательных кл перед рогов СМ на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), двигательных клеток коры полушарий ГМ (III и Vслоев)+ вовлекаются вегетативные центры СМ и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. В мотонейронах продолговатого и СМ часто обнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения. Клинкартина:● спастико-атрофические парезы и параличи, причем характерным признаком является преобладание пареза над атрофией●атрофия мышц●видимые мышечные фасцикуляции●нарушение речи Течение-прогноз:заболевание неизлечимо, смерть 100%,живут 5 лет с момента установлен диагноза Нейропатии ●повреждение миелин.оболочки аксонов ЦНС при относительной сохранности аксонов Этиолог:аутоиммунные процессы(вирусн.инф, бактер токсины,метаболич расстройства(нед В12).
Патогенез обструктивных заболеваний легких: астма,эмфизема, хронический бронхит Повышение сопротивления дыхательных путей (или обструктивный вариант нарушения функций внешнего дыхания) может быть обусловлен различными механизмами. ^ происходит скопление в просвете бронхов большого количества секрета с измененными реологическими свойствами мокроты. В основе избыточного образования мокроты (гиперкринии) при хроническом бронхите лежит перестройка слизеобразующего аппарата бронхиального дерева (бокаловидных Кл и слизистых желез), вызываемая загрязнением окружающего воздуха или курением. Образование большого количества мокроты нарушает эффективность работы реснитчатого эпителия трахеи и бронхов, в норме эвакуирующего слизь издыхательных путей. При этом основным механизмом очистки дыхательных путей становится кашель. Повышение тонуса гладкой мускулатуры – бронхоспазм является основой обструкции верхних дыхательных путей при бронхиальной астме, возникающей в ответ на действие аллергенов. Бронхоконстрикции, индуцированной выделением медиаторов (гистамин, лейкотриены), сопутствует также отек слизистой бронхов, связанный с привлечением кл, способствующих воспалительной реакции. Генерализованная перибронхиальная обструкция дыхательных путей возможна при эмфиземе легких, характеризующейся деструкцией и расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол. В основе ее развития лежит дисбаланс протеазно-антипротеазной системы легочной ткани, при котором уменьшение антипротеазной (недостаточность альфа-1-антитрипсина) или увеличение протеазной активности (активация фермента нейтрофильной эластазы в результате курения) ведет к разрушению эластических волокон соединительнотканного остова легких. При эмфиземе легких, вследствие деструкции альвеолярных перегородок снижается давление эластической отдачи легочной ткани или ее эластичность, т.е. способность противодействовать растяжению. Следствием снижения эластичности является уменьшение движущего давления, которое способствует выталкиванию воздуха их альвеол во время выдоха. Кроме того, снижение эластической отдачи легочной ткани способствует усилению экспираторного сужения мелких бронхов. В норме легочная паренхима оказывает растягивающее воздействие на дыхательные пути, создавая для них своеобразный внешний каркас. При деструкции межальвеолярных перегородок уменьшается их альвеолярная тракция, поддерживающая просвет дыхательных путей. Во время выдоха положительное плевральное давление легко сдавливает мелкие бронхи, что ведет к их коллапсу и задержке воздуха в легочной ткани с развитием ее гипервоздушности. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям