Методические рекомендации уфа 2000 министерство здравоохранения республики башкортостан башкирский государственный медицинский университет
|
|
Скачать 0.49 Mb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БАШКОРТОСТАН БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ РЕСПУБЛИКАНСКАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА РЕСПУБЛИКАНСКИЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ДИСПАНСЕР РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА, КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Методические рекомендации УФА - 2000 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БАШКОРТОСТАН БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ^ РЕСПУБЛИКАНСКИЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ДИСПАНСЕР
^ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Методические рекомендации УФА - 2000 УДК 616-053.1:616.12-007.2-07-08:362.147:616-053.3 Ранняя диагностика, консервативное лечение и диспансерное наблюдение при врожденных пороках сердца у детей: Методические рекомендации. - Уфа: Изд - во БГМУ, 2000. - 25 с. В методических рекомендациях отражены вопросы раннего выявления и диагностики врожденных пороков сердца, значение инструментальных методов исследования. Освещены методы интенсивной терапии при различных осложнениях. Уделено внимание организации медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца на различных этапах. Методические рекомендации предназначены для педиатров, детских кардиоревматологов, врачей функциональной диагностики, акушеров - гинекологов, клинических ординаторов, интернов, курсантов института последипломного образования, студентов медицинских вузов. Составители: канд.мед.наук С.Ш.Мурзабаева, канд.мед.наук В.А.Малиевский, канд.мед.наук Л.Л.Гурьева, Ф.И.Зубаирова, Р.Н.Валеева, Ю.Б.Ионис, В.П.Новикова Рецензент: академик РАЕ, профессор Э.Н.Ахмадеева Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из наиболее частых форм врожденной патологии человека. Среди всех врожденных пороков развития пороки сердечно-сосудистой системы занимают третье место после аномалий опорно-двигательного аппарата и ЦНС (Carter C., 1967; Engle M. et al., 1977). Данные о популяционной частоте ВПС варьируют в широких пределах: от 2 до 10 (в среднем 6-8) на 1000 новорожденных. В более старших возрастных группах распространенность ВПС значительно снижается, что обусловлено высокой смертностью детей в первые месяцы жизни: на первом году жизни умирает 50-90% больных детей, из них 20-43% - в период новорожденности. По данным эпидемиологического обследования 22000 детей, проживающих в различных регионах России, распространенность ВПС составляет 3,5, а заболеваемость - 0,71 на 1000 детского населения. В 1999 году распространенность ВПС в Республике Башкортостан составила 3,69 на 1000 детского населения, заболеваемость - 0,51. ВПС явились причиной смерти 93 грудных детей, что в структуре младенческой смертности составило 12,2%. В структуре младенческой смертности от врожденных пороков развития пороки сердца заняли первое место (43,4%). ^ В этиологической структуре ВПС выделяют следующие группы факторов: 1) мультифакториальное наследование с полигенным наследственным компонентом, то есть взаимодействие генетических, внешнесредовых и экологических тератогенных факторов ; 2) в последние годы большое внимание уделяется вирусной инфекции, перенесенной во время беременности, и трансплацентарной передаче вирусов от матерей с персистирующей формой инфекции. Достоверно установлена роль энтеровирусов, цитомегаловирусов, вирусов краснухи, кори, гриппа; 3) хромосомные аберрации (около5%), среди которых наиболее часто (4-5,1%) встречается болезнь Дауна; 4) генные мутации (2-3%). Наиболее опасно воздействие тератогенных факторов в так называемый критический период - период эмбриогенеза, отличающийся повышенной чувствительностью к повреждающему действию факторов внешней среды. Этот период совпадает с периодом плацентации (3-6-я неделя). Формирование основных анатомических структур сердца завершается к началу 9-й недели внутриутробного развития. Поэтому предельный срок, в течение которого тератогенные факторы могут вызвать порок развития сердечно-сосудистой системы (тератогенетический терминационный период), заканчивается 8-й неделей. Аномалии развития сердца и магистральных сосудов приводят к различным нарушениям гемодинамики, которые подразделяются на первичные, возникающие сразу же после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием течения ВПС. ^
^ развиваются вследствие возникновения вторичных анатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде. I. Легочная гипертензия. II. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности (сердечная недостаточность). III. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела и гипотензия в нижних отделах туловища (коарктация аорты). ^ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С 1993 года в Республике Башкортостан проводится ультразвуковое обследование беременных с целью выявления врожденных пороков развития плода. На основании Приказа N 286 - Д от 4.05.96 г. обследование беременных должно проводиться при сроке беременности 16 - 20 недель. По литературным данным на ранних сроках беременности можно выявить до 70% ВПС. Диагностика их во внутриутробном периоде позволяет сократить рождаемость детей с данной патологией (за счет прерывания беременности), а также повысить качество медицинской помощи новорожденным за счет организации родовспоможения в перинатальных центрах, обеспеченных высококвалифицированными кадрами и оснащенных соответствующей аппаратурой для интенсивной терапии. Повышению качества ультразвукового скрининга может способствовать повторное обследование беременных высокого риска рождения детей с ВПС в Республиканском перинатальном центре. Факторами риска рождения детей с ВПС являются: А. Со стороны плода:
Б. Со стороны матери:
Таблица 1 ^
^ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Ранняя диагностика ВПС сердца входит в компетенцию неонатологов и участковых педиатров. Однако в связи с особенностями кровообращения в неонатальном периоде типичные клинические проявления ВПС могут обнаруживаться через несколько дней или недель после рождения, а сохранение транзиторного кровообращения при некоторых заболеваниях новорожденных (пневмонии, пневмопатии, родовая травма) может симулировать ВПС. Поэтому основной задачей неонатологов является не топическая диагностика порока, а его своевременное выявление. ^ . При сборе анамнеза особое внимание следует уделять течению антенатального периода, в том числе возможному влиянию различных тератогенных факторов (заболевания матери в первом триместре беременности, прием ею лекарственных препаратов, наличие профессиональных вредностей, воздействие радиации и т.д.). Определенное значение имеют наследственная отягощенность по сердечно - сосудистым заболеваниям, родственные браки, возраст родителей, неблагоприятный акушерский анамнез ( выкидыши, аборты). ^ . Наиболее значимыми клиническими проявлениями ВПС в периоде новорожденности являются цианоз и сердечная недостаточность; менее достоверны сердечные шумы и нарушения ритма. Специфическим симптомом ВПС является генерализованный цианоз центрального характера, обусловленный сбросом крови справа налево, то есть поступлением венозной крови в артериальное русло. Кожные покровы и слизистые оболочки имеют насыщенно - синюю окраску. При некоторых ВПС патогномоничным является дифференцированный цианоз, то есть его наличие только на верхней или нижней половине туловища. Для дифференциальной диагностики с “респираторным” цианозом важное значение имеет тест с ингаляцией 100% кислорода в течение 10 минут: при заболеваниях легких цианоз уменьшается, а рО2 повышается более 100 мм рт.ст., при ВПС синего типа цианоз практически не уменьшается, а рО2 повышается не более чем на 10 мм рт.ст. ^ проявляется кардиомегалией и застойными явлениями по большому и малому кругу кровообращения. Левожелудочковая недостаточность характеризуется тахикардией, ритмом галопа, одышкой, хрипами в легких. Для правожелудочковой недостаточности характерны гепатомегалия, расширение шейных вен, периферические отеки. Диагностическая значимость сердечной недостаточности возрастает при ее сочетании с цианозом. Сердечные шумы могут обнаруживаться у 60-70% новорожденных, и в большинстве случаев они обусловлены постнатальной перестройкой легочного кровообращения и сменой доминанты правого желудочка на левый. Эти же факторы определяют закономерности появления патологических шумов. При ВПС со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярная коммуникация) шумы появляются на 3-5-й дни жизни. При стенозах аорты и легочной артерии шумы выслушиваются с первых часов жизни ребенка. Нарушения ритма чаще имеют экстракардиальное происхождение, но в ряде случаев могут сочетаться с ВПС. В более поздние периоды жизни ребенка о наличии ВПС могут свидетельствовать:
^ - непостоянный в циклах, временами сомнительный. 2 балла - слабый - более определенный, несомненный, но тихий, который при изменении положении тела или при дыхании может исчезать. ^ - шум средней звучности, как правило, длинный, слышен тотчас после установки стетоскопа, при изменении положении тела, после нагрузки и при дыхании может изменяться , но совсем не исчезает. ^ - жесткий, чаще высокого тона, занимает обычно всю систолу и после нагрузки, как правило, усиливается. 5 баллов - очень сильный - подобный предыдущему, но более громкий шум. При ВПС наиболее часто отмечаются шумы интенсивностью 4 - 5 баллов, однако отсутствие шума не исключает наличие порока;
^ .
^ а) высокий (более 2 мм), остроконечный зубец Р в отведениях II, III, aVF (“Р - pulmonale”); б) увеличение более 1,5 мм первой положительной фазы зубца Р в отведениях V1-2; в) вертикальная ось предсердий (до +75о). ^ а) увеличение продолжительности зубца Р более 0,12 с в любом стандартном отведении; б) двугорбый зубец Р с интервалом между вершинами более 0,04 с; в) продолжительность второй отрицательной фазы зубца Р в отведении V1 более 0,04 с; г) индекс Макруза (отношение продолжительности зубца Р к продолжительности интервала РR) более 1,6; д) индекс Морриса (площадь терминального отрицательного отклонения зубца Р в отведении V1 - глубина, умноженная на продолжительность) более 0,04 мм/с. ^ у новорожденных: а) отсутствие выраженного отклонения ЭОС вправо (<140 б) отношение R/S в отведенииV1 менее 1; в) отношение R/S в отведении V6 более 1; г) время внутреннего отклонения в V5,6 более 0,03 с; до 6 месяцев: а) отсутствие соответствующего возрасту отклонения электрической оси сердца (ЭОС) вправо; б) амплитуда RaVL больше 7 мм; в) амплитуда RV6 больше 20 мм; г) глубина QV5,6 больше 3 мм при RV5,6 больше 16 мм; д) амплитуда SV1 больше 20 мм; е) время внутреннего отклонения в V5,6 больше 0,04 с; от 6 месяцев до 2 лет: а) отсутствие соответствующего данному возрасту отклонения электрической оси сердца вправо; б) амплитуда RaVL более 7 мм; в) амплитуда RV6 более 22 мм; г) глубина QV5,6 более 3 мм при RV6 больше 16 мм; д) глубина SV1 больше 24 мм; е) время внутреннего отклонения в V5,6 более 0,04 с; от 2 до 12 лет: а) отклонение ЭОС влево; б) RaVL больше 8 мм (при горизонтальном положении ЭОС) и RaVF больше 8 мм (при вертикальном положении ЭОС); в) амплитуда RV6 больше 25 мм; г) глубина QV5,6 больше 4 мм, при этом RV5 больше 20 мм; д) время внутреннего отклонения в левых грудных отведениях более 0,045 с; е) T V5,6 уплощенный или отрицательный. ^ у новорожденных: а) отношение R/S в отведении V1 более или равно 7; б) амплитуда S вV6 более 10 мм; в) отношение R/S в отведении V5 менее или равно 0,5; г) время внутреннего отклонения в отведении V1,2 более 0,03 с; д) форма qR в отведении V1,2; е) амплитуда R в отведении V1 превышает возрастную норму; до 6 месяцев: а) RaVR более 6 мм; б) RV4 более 8 мм; в) RV1+SV5 более 10 мм; г) R/S в V1 более 6; д) qR в V1,2; е) время внутреннего отклонения в V1,2 более 0,04 с; ж) отклонение ЭОС вправо более +140о; от 6 месяцев до 2 лет: а) зубец RaVR более 5 мм; б) RV1+SV5 более 10 мм; в) R/S в V1 более 5; г) форма qR в V1,2; д) время внутреннего отклонения в V1,2 более 0,04с; е) отклонение ЭОС вправо более 140о; от 2 до 12 лет: а) RaVR более 4 мм; б) RV1 более 17 мм; в) R/S в V1 более 4; г) форма qR в V1,2; д) время внутреннего отклонения в V1,2 более 0,03 с; е) отклонение ЭОС вправо более 110о. 2.Фонокардиография (ФКГ) позволяет проводить графическую регистрацию и анализ аускультативных проявлений порока. Большое диагностическое значение имеют патологические изменения II тона и его компонентов. Раздвоение II тона обусловлено удлинением систолы правого желудочка вследствие препятствия оттоку крови из него (стеноз легочной артерии) или гиперволемии малого круга кровообращения. При стенозе легочной артерии и уменьшении кровотока в малом круге легочный компонент II тона ослаблен, при ВПС с обогащением малого круга (ДМЖП, ДМПП, ОАП) - усилен. При легочной гипертензии происходят слияние усиленного легочного компонента с аортальным и появление единого высокоамплитудного II тона, а также систолического тона изгнания. При описании и оценке шумов учитываются следующие их параметры: фазовость (систолический, диастолический, систоло - диастолический), форма (ромбовидная, веретенообразная, лентовидная, убывающая, нарастающая), амплитуда (малая - менее половины амплитуды I тона, средняя - от половины до целой амплитуды I тона, большая - выше амплитуды I тона), частотная характеристика ( низко-, средне-, высокочастотный шум). Так называемые шумы изгнания отмечаются при ВПС с выбросом крови из одной полости в другую (ДМЖП, стеноз аорты и легочной артерии) и , как правило, имеют ромбовидную форму. При небольшом градиенте давления возможна веретенообразная форма шума. 3. Эходопплеркардиография (ЭхоДКГ) позволяет в большинстве случаев установить анатомический вариант ВПС, увеличение отделов сердца, особенности внутрисердечной гемодинамики, оценить систолическую и диастолическую функции миокарда, рассчитать давление в легочной артерии и правом желудочке, выявить патологические потоки крови. 4. Рентгенография сердца в 3 проекциях с контрастированием пищевода позволяет выявить увеличение отделов сердца, оценить гемодинамику малого круга кровообращения, положение сердца в грудной клетке, форму сердечной тени, которая при многих ВПС имеет характерные особенности. ^ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА I этап - выявление врожденного порока сердца на уровне первичного звена здравоохранения. Для диагностики ВПС при массовых обследованиях детского населения НИИ педиатрии РАМН разработаны следующие скрининг - критерии:
Условие диагноза: наличие любого признака, начиная с 5-го, или любых двух из первых 4 указывает на возможный врожденный порок сердца. II этап - определение основных гемодинамических нарушений (состояние гемодинамики малого круга кровообращения: наличие или отсутствие цианоза). ^ Клинические: одышка с участием вспомогательной мускулатуры, рецидивирующие затяжные бронхолегочные заболевания, усиление II тона над легочной артерией. ЭКГ: гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия. ФКГ: раздвоение и усиление легочного компонента II тона. ЭхоКГ: расширение легочной артерии, повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, повышенная экскурсия клапана легочной артерии. Рентгенография органов грудной клетки: выбухание дуги легочной артерии, расширение правого корня легкого, симптом “вишен” - округлые тени в прикорневой зоне (ортогональное сечение переполненных кровью ветвей легочной артерии), усиление легочного рисунка. ^ (обусловлены стенозом легочной артерии). Клинические: ослабление или отсутствие II тона над легочной артерией. ЭКГ: гипертрофия миокарда правого желудочка по типу систолической перегрузки, гипертрофия миокарда правого предсердия. ФКГ: снижение амплитуды или отсутствие II тона над легочной артерией. ЭхоКГ: стеноз легочной артерии, турбулентный систолический кровоток в легочной артерии. Рентгенография ОГК: западение дуги легочной артерии, узкий правый корень легкого, обеднение легочного рисунка. ^ : синюшняя окраска кожи и слизистых, “барабанные палочки”, “часовые стекла”, компенсаторная полицитемия (повышение концентрации гемоглобина более 150 - 160 г/л). III этап - уточнение анатомического варианта порока сердца, фазы течения, осложнений. Данный этап осуществляется на уровне Республиканской детской клинической больницы, Республиканского кардиологического диспансера, кардиохирургического отделения. С этой целью детям проводятся рентгенография сердца в 3 проекциях, ЭхоДКГ, зондирование полостей сердца и ангиокардиография (по показаниям). ^ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ. ^ 1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - порок, характеризующийся наличием сообщения между левым и правым желудочками. Гемодинамика. Вследствие градиента давления между левым и правым желудочками в систолу происходит сброс крови из левого в правый желудочек, затем в легочную артерию и малый круг кровообращения, откуда кровь возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, ДМЖП характеризуется гиперволемией малого круга кровообращения и объемной перегрузкой правого желудочка и левых отделов сердца. При маленьких дефектах (до 5 мм) в мышечной части межжелудочковой перегородки (вариант Толочинова-Роже) гемодинамические нарушения отсутствуют или выражены незначительно. Критерии диагностики: Клинико-анамнестические:
II.Инструментальные:
Примечание: при мышечном ДМЖП (вариант Толочинова-Роже) нередко единственным признаком является громкий скребущий систолический шум в IV межреберье слева от грудины (“много шума из ничего”). 2. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями. Гемодинамика при ДМПП отличается сбросом крови из левого предсердия в правое, что обусловлено наличием градиента давления между ними. Далее увеличенный объем крови поступает в правый желудочек и легочную артерию и через малый круг кровообращения возвращается в левое предсердие. В связи с низкими значениями градиента (около 5 мм рт.ст.) сброс крови и гемодинамические нарушения выражены незначительно. Таким образом, для ДМПП характерны гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка правых отделов сердца. Критерии диагностики:
3. Открытый артериальный проток (ОАП) - порок, характеризующийся функционированием артериального (Боталлового) протока, соединяющего аорту и легочную артерию, после периода новорожденности. Гемодинамика: под влиянием градиента давления между аортой (100-120/50-60 мм рт.ст.) и легочной артерией (30/0 мм рт.ст.) происходит сброс крови из аорты в легочную артерию, откуда она поступает в малый круг кровобращения и возвращается в левые отделы сердца. Сброс крови происходит как в систолу, так и в диастолу. Повторная циркуляция увеличенных объемов крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузке левого предсердия и желудочка. Критерии диагностики:
^ С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ Б. С ЦИАНОЗОМ Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - порок, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, при этом аорта располагается справа и спереди от легочной артерии. Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. Венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту и в большой круг кровообращения, вызывая развитие цианоза центрального характера с момента рождения ребенка; затем возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы сердца. Поскольку при данном ВПС имеется разобщение малого и большого круга кровообращения, жизнь больных возможна только при наличии компенсирующих дефектов, через которые происходит смешение венозной и артериальной крови: ДМЖП (61%), открытое овальное окно (33%), ОАП (8,5 %), ДМПП (5,7 %). Критерии диагностики: I. Клинико - анамнестические:
^ С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ. А. БЕЗ ЦИАНОЗА Изолированный клапанный стеноз легочной артерии (ИСЛА) - ВПС, характеризующийся препятствием выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию вследствие сращения створок ее клапана. Гемодинамика характеризуется наличием градиента давления между правым желудочком и легочной артерией и повышением давления в правых отделах сердца. В качестве механизма компенсации развивается гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия. У некоторых больных открытое овальное окно приводит к сбросу крови из правого в левое предсердие. Критерии диагностики:
^ С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ Б. С ЦИАНОЗОМ Тетрада Фалло - комбинированный ВПС, характеризующийся сочетанием четырех морфологических компонентов:
Гемодинамика определяется наличием сообщения между желудочками и препятствием оттоку крови из правого желудочка. Во время систолы происходит сброс венозной крови из правого желудочка в аорту, что приводит к артериальной гипоксемии. Тяжесть порока зависит от степени сужения легочной артерии, которая определяет объем венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения. Критерии диагностики:
^ С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ Стеноз аорты - ВПС, характеризующийся препятствием выбросу крови из левого желудочка . В зависимости от места расположения сужения выделяют клапанный, надклапанный и подклапанный стенозы аорты. Клапанный стеноз возникает в результате сращения свободных краев створок и деформации клапана. Над- и подклапанный стенозы аорты чаще всего обусловлены наличием мембраны , располагающейся над или под клапанными створками. Гемодинамика характеризуется наличием градиента систолического давления между левым желудочком и аортой вследствие препятствия току крови. В качестве механизма компенсации развиваются гипертрофия миокарда левого желудочка и увеличение внутрижелудочкового давления. Критерии диагностики:
Коарктация аорты - врожденный порок, характеризующийся сегментарным сужением аорты в области ее перешейка на границе перехода дуги в нисходящую часть аорты. Гемодинамика характеризуется наличием двух режимов кровообращения: артериальной гипертензии в сосудах верхнего отдела туловища и конечностей и артериальной гипотензии - в нижних отделах. Критерии диагностики:
^ Инфекционный (бактериальный) эндокардит - тяжелое воспалительное заболевание эндокарда с преимущественным поражением клапанов. Дети с ВПС представляют группу риска по развитию бактериального эндокардита в связи с тем, что при большинстве ВПС турбулентные потоки крови вызывают травматизацию эндокарда, формирование тромботических масс на клапанах и усиленную фиксацию микроорганизмов. Другим необходимым условием для развития бактериального эндокардита является наличие бактериемии, которая может развиваться у детей при наличии хронических очагов инфекции (кариес, хронический тонзиллит), манипуляциях на мочеполовом и желудочно-кишечном тракте, оперативной коррекции порока сердца, других инвазивных процедурах. Наиболее высок риск развития бактериального эндокардита при следующих ВПС: тетрада Фалло (в том числе после наложения анастомоза), небольшой ДМЖП, открытый артериальный проток, все формы стеноза аорты, коарктация аорты, двустворчатый клапан аорты, а также у детей с оперированным сердцем и протезированными клапанами. Для установления диагноза бактериального эндокардита при врожденном пороке сердца необходимо учитывать следующие симптомы (В.И.Францев, В.Т.Селиваненко, 1986): 1) лихорадку неясной этиологии, в какой бы форме она не выражалась (субфебрильная, гектическая, интермиттирующая, постоянная, эпизодическая); 2) качественное изменение характеристики шумов или тонов сердца, выявляемое при динамическом наблюдении (глухость или громкость сердечных тонов, появление дополнительных шумов, исчезновение или уменьшение интенсивности звуковой картины); 3) своеобразную окраску кожных покровов (восковая бледность, пастозность, сероватые оттенки, синева под глазами, иктеричность, петехии); 4) увеличение размеров сердца, тахикардию и одышку, более выраженные, чем при данном пороке сердца и возрасте больного; 5) признаки недостаточности кровообращения, не купирующиеся применением только сердечных гликозидов; 6) увеличение селезенки; 7) динамические изменения ЭКГ; 8) нарушения функций печени и почек; 9) сдвиги белковых фракций крови с гипергаммаглобулинемией; 10) положительные дифениламиновую, сулемовую, тимоловую и сиаловую пробы. ^ патологическое состояние, характеризующееся неспособностью сердца обеспечивать адекватное кровоснабжение органов и тканей. Сердечная недостаточность при ВПС развивается в результате различных патогенетических механизмов: 1. Перегрузка объемом развивается при ВПС с усиленным легочным кровотоком (ДМЖП, ОАП, ТМС, открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол), а также при митральной и аортальной недостаточности. 2. Перегрузка давлением вследствие препятствия выбросу крови из желудочков сердца (стеноз и коарктация аорты, стеноз легочной артерии). 3. Миокардиальная недостаточность. В результате снижения сократительной способности миокарда она развивается при наличии сопутствующего фиброэластоза эндомиокарда и у оперированных больных. Клиническая картина сердечной недостаточности при различных ВПС зависит от их гемодинамических особенностей и протекает по двум типам:
Чаще встречается тотальная сердечная недостаточность. Медикаментозное лечение направлено на достижение симптоматического улучшения с целью подготовки ребенка к оперативному лечению. Препаратами выбора при сердечной недостаточности, обусловленной сбросом крови слева направо, являются петлевой диуретик фуросемид (доза 1 мг/кг) и калийсберегающий диуретик верошпирон (1 - 2 мг/кг). Благоприятный эффект оказывает ингибитор ангиотензинпревращающего фермента каптоприл, который снижает системное сосудистое сопротивление, уменьшает отношение легочный кровоток/системный кровоток и сброс крови. Доза препарата составляет не более 0,5 мг/кг. Дигоксин назначается по общепринятым схемам, однако более предпочтительно его назначение сразу в поддерживающей дозе, что позволяет избежать дигиталисной интоксикации. При врожденных пороках сердца с обогащением малого круга кровообращения на фоне острых интеркуррентных заболеваний может развиться острая левожелудочковая недостаточность, которая характеризуется нарастанием одышки смешанного характера, тахикардии, появлением обильных влажных хрипов в легких. Принципы лечения острой левожелудочковой недостаточности:
Таблица 2 Дозы сердечных гликозидов (мг/кг) при внутривенном введении
^ развивается при естественном течении пороков сердца с гиперволемией малого круга кровообращения. В формировании легочной гипертензии выделяют три фазы:
Для гиперволемической фазы характерна развернутая клиническая картина пороков, описанная выше. В смешанную фазу легочной гипертензии вследствие повышения давления в правых отделах сердца происходит уменьшение сброса крови “слева направо”: исчезают или уменьшаются одышка, сердечная недостаточность, интенсивность шума. По данным ЭКГ, ЭхоКГ, R-граммы появляется или нарастает перегрузка правых отделов сердца. Такая динамика свидетельствует о начале развития необратимых изменеий легочных сосудов и необходимости безотлагательного оперативного лечения. При дальнейшем прогрессировании легочной гипертензии (склеротическая фаза) давление в правых отделах сердца превышает давление в левых, что приводит к сбросу крови “справа налево” и формированию так называемого комплекса Эйзенменгера (под синдромом Эйзенменгера подразумевается ДМЖП с такими признаками легочной гипертензии, как дилатация ствола легочной артерии и повышение давления в малом круге кровообращения). Критерии диагностики комплекса Эйзенменгера: I. Клинические критерии:
^ развиваются при ВПС с обеднением малого круга кровообращения вследствие стеноза легочной артерии и цианозом (тетрада Фалло) Принципы купирования одышечно - цианотических приступов (на госпитальном уровне):
На догоспитальном этапе объем проводимых мероприятий включает п. 1, 2, 4, 6, 7, а также гемодилюцию с помощью перорального приема жидкости. При неэффективности консервативного лечения показан перевод больного в кардиохирургический центр для наложения аортолегочного анастомоза по экстренным показаниям. Примечание: при тетраде Фалло противопоказано введение сердечных гликозидов (усиливают спазм выходного отдела правого желудочка) и диуретиков (усиливают сгущение крови). В последние годы в интенсивной терапии у новорожденных детей используются препараты простагландинов и ингибиторы их синтеза. У “цианотичных” больных с ВПС с резким обеднением малого круга кровообращения (критический стеноз легочной артерии, тяжелая форма тетрада Фалло, атрезия легочной артерии) возможно поддержание легочного кровотока за счет функционирования артериального протока. Препарат простагландина Е - “Простин ВР” (фирма “Pharmacia Upjon”) оказывает вазодилатирующее действие, более выраженное в отношении гладкомышечных клеток артериального протока. Препарат вводится путем длительной инфузии в первоначальной дозе 0,05-0,1 мкг/(кг мин), которая может быть увеличена до 0,5 мкг/(кгмин). В течение 1-2 часов наступают улучшение оксигенации крови, уменьшение цианоза, что позволяет провести необходимый объем исследований и подготовить ребенка к оперативному лечению. ^ Оказание медицинской помощи детям с ВПС осуществляется на следующих этапах: детская поликлиника - кардиологический центр - кардиохирургический центр - детский санаторий. В задачи первичного звена здравоохранения (участковый педиатр, детский кардиоревматолог поликлиники) входит:
оздоровительные мероприятия; санация хронических очагов инфекции; специфическая иммунопрофилактика при отсутствии тяжелых нарушений гемодинамики; оформление пособия по инвалидности при наличии сердечной недостаточности II - III степени, тяжелой артериальной гипоксемии. Больные с первой фазой течения ВПС должны наблюдаться участковым педиатром и кардиологом ежемесячно. Во время осмотров необходимо адекватно оценить тяжесть состояния, провести коррекцию доз принимаемых препаратов и своевременно направить ребенка в специализированный стационар. Во второй фазе течения ВПС ребенок осматривается 1 - 2 раза в год с проведением ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, R - графии сердца (по показаниям). В этой фазе проводятся оздоровительные мероприятия: курсы кардиотрофических препаратов 2 - 3 раза в год (АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины), лечебная физкультура, санация хронических очагов инфекции. Целесообразно ежегодное санаторное лечение. Обязательным является проведение профилактических прививок. Показанием для профилактики инфекционного эндокардита у детей группы риска (см. выше) является проведение вмешательств, которые вызывают бактериемию (стоматологические вмешательства, манипуляции на верхних дыхательных путях). За 2 дня до операции и на 3 дня после нее внутримышечно назначают пенициллин или полусинтетические пенициллины (ампициллин, ампиокс), а при их непереносимости эритромицин. В терминальную фазу больные осматриваются 1 раз в 3 - 6 месяцев в зависимости от тяжести состояния. Проводится коррекция медикаментозного лечения, оцениваются его эффективность и переносимость. При необходимости организуется обучение больного на дому. В течение первого года после оперативного лечения дети наблюдаются кардиологом ежемесячно, затем 2 раза в год. Задачи Республиканского кардиологического диспансера:
Задачи кардиохирургического центра:
Обследование и оперативное лечение детей с ВПС в г.Москве осуществляется в соответствии с совместным Приказом МЗ РБ N 419 -Д и РФОМС N 52 - Д от 25.06.1997 г. “О порядке направления на консультацию и оплаты лечения больных с заболеваниями сердечно - сосудистой системы в ИССХ им. Бакулева А.Н.”. Больной, которого планируется направить на лечение в Институт сердечно - сосудистой хирургии им. Бакулева А.Н., подлежит стационарному обследованию в кардиохирургическом отделении больницы N6 г. Уфы. После обследования медицинские документы (выписка из истории болезни и развития больного, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, R - граммы, лабораторные данные) с обоснованием необходимости направления больного в ИССХ представляются в отборочную комиссию МЗ РБ, которая принимает соответствующее решение. Детский отдел МЗ РБ оформляет в РФОМС представление о необходимости лечения больного в ИССХ и организует направление больного в указанный институт. РФОМС выдает больному гарантийное письмо на оплату лечения. ^ При врожденных пороках сердца санаторно - курортное лечение направлено на улучшение общего состояния, а также функциональных возможностей органов кровообращения и дыхания. Показания: врожденные пороки сердца до и после операции при недостаточности кровообращения не выше I степени. Противопоказания:
Учитывая снижение адаптационных возможностей, целесообразно проводить санаторное лечение в условиях местных санаториев. Реабилитация детей с сердечно - сосудистыми заболеваниями, в том числе с врожденными пороками сердца, в Республике Башкортостан проводится в следующих детских санаториях: детском многопрофильном санатории г.Стерлитамака (50 кардиологических коек), детских кардиоревматологических санаториях гг.Салавата (75 коек) и Октябрьского (50 коек), Нижне - Троицком детском кардиоревматологическом санатории (50 коек), детском психоневрологическом санатории для детей дошкольного возраста “Хусар” (25 коек), санатории “Салют”. Наибольшее значение имеют такие факторы, как климатотерапия и лечебная физкультура. Климатотерапия - использование различных природных факторов ( воздух, солнце и др.) в лечебных и профилактических целях. Аэротерапия - использование свежего воздуха, которое улучшает окислительные процессы, стимулирует защитные силы организма. Аэротерапия предусматривает прогулки, игры на воздухе. Прогулки начинают с первых дней пребывания ребенка в санатории, постепенно увеличивая их продолжительность с 30 - 40 минут до 5 часов (летом до 7 часов). Воздушные ванны назначают при температуре воздуха не ниже 22оС; продолжительность постепенно увеличивается от 3- 5 до 10 - 12 минут. В зимнее время целесообразно сочетание воздушных ванн с общим ультрафиолетовым облучением. Солнечные ванны (гелиотерапия) назначаются после прохождения периода адаптации, во второй половине курса лечения по щадящей методике. Купание в открытых водоемах оказывает активное закаливающее действие, повышает адаптационные возможности организма. Его проводят при температуре воздуха не ниже 23 - 25оС, воды - не ниже 22оС. Продолжительность купания увеличивается от 3 - 4 до 10 минут. Лечебные ванны (хлоридные натриевые, углекислые, сульфидные, кислородные) также улучшают функциональные возможности органов кровообращения и повышают сопротивляемость организма. Ванны проводят по щадящей методике: через один или два дня. Температура воды составляет 37оС, продолжительность постепенно увеличивается от 5 - 7 до 8 - 10 минут. Концентрация хлорида натрия должна составлять 10 г/л, углекислого газа - до 1 г/л, сероводорода - до 50 мг/л. Курс - 8-10 процедур. С целью адаптации детей с ВПС к физическим нагрузкам используются различные формы лечебной физкультуры: утренняя гигиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, дозированные пешеходные прогулки, подвижные игры. Объем физической нагрузки устанавливается в соответствии с возрастом больного, видом ВПС, толерантностью к физической нагрузке. Большое значение следует уделять санации хронических очагов инфекции как методу профилактики инфекционного эндокардита. Приложение 1 ^ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20 - Q28) Q20 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений Q20.0 Общий артериальный ствол Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка Q20.3 Дискордантное желудочково - артериальное соединение Транспозиция магистральных сосудов (полная) Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка Единственный желудочек Q20.5 Дискордантное предсердно - желудочковое соединение Корригированная транспозиция Q20.6 Изомерия ушка предсердия Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная Q21 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечной перегородки Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки Q21.1 Дефект предсердной перегородки Q21.2 Дефект предсердно - желудочковой перегородки Общий атриовентрикулярный канал Q21.3 Тетрада Фалло Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки Синдром Эйзенменгера Пентада Фалло Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная Q22 Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана Атрезия трехстворчатого клапана Q22.5 Аномалия Эбштейна Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная Q23 Врожденные аномалии (пороки развития) аортального и митрального клапанов Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана Q23.2 Врожденный митральный стеноз Q23.3 Врожденная митральная недостаточность Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии средца Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная Q24 Другие врожденные аномалии (пороки развития) сердца Q24.0 Декстрокардия Q24.1 Левокардия Q24.2 Трехпредсердное сердце Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз Q24.5 Аномалии развития коронарных сосудов Q24.6 Врожденная сердечная блокада Q24.8 Другие врожденные аномалии сердца Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный Q25 Врожденные аномалии (пороки развития) крупных сосудов Q25.0 Открытый артериальный проток Q25.1 Коарктация аорты Q25.2 Атрезия аорты Q25.3 Стеноз аорты Надклапанный аортальный стеноз Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты Q25.5 Атрезия легочной артерии Q25.6 Стеноз легочной артерии Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных сосудов Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная Q26 Врожденные аномалии (пороки развития) крупных вен Q26.0 Врожденный стеноз полой вены Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная Q26.5 Аномалия соединения портальной вены Q26.6 Портальная венозно - печеночно - артериальная фистула Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный ^ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Методические рекомендации Составители: Мурзабаева Салия Шарифьяновна Малиевский Виктор Артурович Гурьева Лариса Львовна Зубаирова Флорида Искандаровна Валеева Рита Наилевна Ионис Юрий Борисович Новикова Валентина Петровна Редактор Н.А.Брагина Лицензия N0177 от 10.06.96 г. Сдано в набор Подписано в печать Бумага офсетная. Отпечатано на ризографе. Формат 60х84 1/16. Усл.печ.л. 1. Уч.-изд.л. 1,2. Тираж экз. Заказ N |
||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям