Диссертации
|
|
Скачать 0.56 Mb.
|
|
Содержание
Фенотипические характеристики и стуктурно-морфологические особенности миокарда левого желудочка у спортсменов с синдромом дисплаПрактические рекомендации |
21.07.2011Навигация
Каталог диссертаций → Медицинские науки → Восстановительная медицина, спортивная медицина, курортология и физиотерапия ^ Конец формы Артикул: 321800 Год: 2004 Автор: Михайлова, Анастасия Владимировна Тема диссертации: Фенотипические характеристики и стуктурно-морфологические особенности миокарда левого желудочка у спортсменов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца Ученая cтепень: кандидат медицинских наук Место защиты диссертации: Москва Код cпециальности ВАК: 14.00.51 Специальность: Восстановительная медицина Количество cтраниц: 99 Введение: Проблема синдрома Дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), наиболее распространенными проявлениями которого являются пролапс митрального клапана (ПМК) и аномально расположенные хорды (АРХ), в настоящее время привлекает к себе пристальное внимание исследователей. Это связано с большой частотой данного симптомокомплекса в популяции (58, 83, 90, 119, 144), а также с риском развития серьезных осложнений (58, 85, 148, 159, 171), одним из которых является внезапная смерть (58, 154, 156). Не менее важный аспект -социальный характер проблемы синдрома ДСТС, поскольку идиопатический ПМК и АРХ диагностируются в основном у лиц трудоспособного, призывного и детородного возрастов. Поскольку к этой категории лиц относятся и спортсмены, данная проблема представляется достаточно актуальной и для спортивно медицинской практики. Более того, в некоторые виды спорта целенаправленно отбираются лица, имеющие различные фенотипические проявления синдрома "слабости" соединительной ткани (высокорослость и увеличение размаха рук — для гребли и баскетбола; астеническая конституция и гипермобильность суставов - для художественной гимнастики и синхронного плавания). Наиболее изученным проявлением синдрома ДСТС является ПМК (22, 58, 84, 107, 151, 184). По этиологическому фактору различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК, который встречается при таких заболеваниях сердечно-сосудистой системы, как ишемическая болезнь сердца, эндо- и миокардиты, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, а также может быть травматического происхождения (4, 58, 151). Большинство исследователей полагают, что в основе идиопатического ПМК лежит генетически детерминированный дефект синтеза коллагена (58, 91, 99, 130). О врожденном характере выявленных нарушений свидетельствует обнаружение ПМК, при таких наследственныхзаболеваниях соединительной ткани, как синдром Марфана, Элерса-Данло, Холта-Орама, "LEOPARD" (83, 84). Другим наиболее распространенным проявлением синдрома ДСТС являются АРХ, которые представляют собой дериват внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающего в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц (2, 22, 81, 144). В отличие от истинных хорд, АРХ прикрепляются не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков (22). Клиническое значение АРХ заключается в том, что они являются одной из возможных причин аритмий у молодых людей, хотя сведения о частоте и механизмах возникновения аритмий у лиц с АРХ малочисленны и противоречивы (19, 171). В зарубежной и отечественной литературе описания клинической симптоматики у больных с идиопатическим ПМК противоречивы (58, 65, 83, 146, 152). По данным ряда авторов у 18,0%-60,0% лиц с ПМК отмечается бессимптомное течение заболевания (58, 89, 114, 171). Однако большинство исследователей отмечают полиморфизм клинической картины у этих больных (4, 65, 136, 202). В 1988 г. H.Boudoulas и C.F.Wodley (88) предложили термин "синдром пролапса митрального клапана", объединяющий многообразные клинические симптомы. Имеется небольшое кол-во работ отечественных авторов об особенностях клинической картины у больных с АРХ (22, 19, 59). Дисплазия соединительной ткани, являясь генерализованным процессом, затрагивает все системы органов. Поэтому признаки ее могут быть выявлены при анализе фенотипа. В литературе имеются работы о наличии разнообразных маркеров "слабости" соединительной ткани у больных с ПМК (22, 46, 59, 130). Однако, при АРХ они изучены недостаточно. Большинство исследователей описывает разнообразные нарушения ритма и проводимости сердца у больных с идиопатическим ПМК (31, 59, 136, 202), хотя взаимосвязь их становится не столь очевидной присравнении с результатами холтеровского мониторирования ЭКГ здоровых лиц (79). По данным литературы при идиопатическом ПМК частота желудочковых экстрасистол (ЖЭ) колеблется от 18,2% до 90,6% (22, 31, 66, 79, 136), частота наджелудочковых экстрасистол (НЖЭ) от 16,0% до 80,0% (31, 43, 77, 79, 121); в 2,0% - 27,2% случаев отмечены пароксизмы наджелудочковой тахикардии (31, 43, 79, 121) По всей видимости, такая вариабельность полученных результатов объясняется различным подходом к отбору обследуемых лиц и используемыми методами регистрации аритмий (ЭКГ покоя, велоэргометрия, холтеровское мониторирование ЭКГ). В настоящее время не существует единого мнения о механизмах развития нарушений ритма сердца при ПМК. Экспериментальное электрофизиологическое исследование доказало, что одним из механизмов возникновения ЖЭ является аномальная тракция папиллярных мышц (117). Сведения о влиянии миксоматозной дегенерации створок (67, 131), митральной регургитации (78, 100) и удлиненного коррегированного интервала Q-T (42, 103, 115) на частоту нарушений ритма и проводимости сердца противоречивы. Все авторы отмечают довольно высокую частоту поздних потенциалов желудочков — маркера наличия аритмогенного субстрата - при идиопатическом ПМК (21% - 38%) (1, 80, 143, 195), что значительно превосходит частоту их выявления в популяции здоровых лиц (0%-6%). Подобные сведения о пациентах с АРХ отсутствуют. Однако не существует единого мнения о клиническом и прогностическом значении поздних потенциалов при ПМК: некоторые авторы выявили взаимосвязь наличия поздних потенциалов желудочков с желудочковыми аритмиями у лиц с ПМК, другие исследователи не разделяют эту точку зрения. Изменение показателей физической работоспособности у спортсменов с ПМК описаны только в работе Т.С.Гуревич (11), которая отмечает снижение показателя PWC 170/кг у спортсменов с ПМК I степени на 8,5%, а у спортсменов с ПМК II степени на 12,8%. Другие показателифизической работоспособности (МПК, МПК/кг), а также особенности физической работоспособности у спортсменов с АРХ остаются неизученными до настоящего времени. Кроме того, практически не освещенным остается вопрос влияния различных проявлений синдрома ДСТС на процессы формирования "спортивного сердца" у представителей различных видов спорта. ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯОценка клинической картины и процессов адаптации сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам у спортсменов с различными проявлениями синдрома ДСТС. ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ1. Оценить особенности антропометрических данных у спортсменов с ПМК, АРХ и их сочетанием. 2. Оценить наличие и выраженность фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани у спортсменов с различными проявлениями синдрома ДСТС. 3. Выявить особенности ЭКГ у спортсменов с различными проявлениями синдрома ДСТС. 4. Оценить показатели физической работоспособности и аэробной производительности у спортсменов с ПМК, АРХ и их сочетанием. 5. Оценить влияние ПМК и АРХ на модель формирования"спортивного сердца" у представителей различных видов спорта.1НАУЧНАЯ НОВИЗНАВ настоящем исследовании впервые проведено сравнительное изучение фенотипических характеристик, электрокардиографических изменений и структурно-морфологических особенностей сердца у спортсменов с ПМК, АРХ и их сочетанием, а также оценено влияние различных проявлений синдрома ДСТС на уровень физической работоспособности и процессыадаптации сердца к физическим нагрузкам у представителей разных видов1спорта. ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫНа основании полученных результатов расширен список показаний для проведения эхокардиографического исследования спортсменов (с целью своевременного выявления дисплазии соединительной ткани сердца), а также сформулированы рекомендации по дальнейшему наблюдению и коррекции тренировочного процесса спортсменов с ПМК, АРХ и их сочетанием.\ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОРСоединительная ткань (СТ) по своей значимости занимает в организме особое место. Составляя около 50% всей массы тела, она является частью всех органов и тканей (22). Универсальность СТ во многом объясняется свойствами коллагена, являющегося ее основным элементом. Коллаген составляет более 30% общей массы тела и содержится не только в коже и тканях скелета (где он составляет 40-50%), но и в строме всех внутренних органов (10% от их массы). Термин "дисплазия" в переводе с греческого означает "отклонение в формировании". В 1958 г. А.В. Русаков писал, что дисплазией в широком смысле следует называть ненормальное состояние органов и тканей, обусловленное наследственными качествами всего организма и его клеток. Под термином "дисплазия соединительной ткани" подразумевается аномалия тканевой структуры, проявляющаяся в снижении содержания отдельных видов коллагена или нарушении их соотношения (73). В 1990 г. в Омске на симпозиуме, посвященном проблеме врожденной дисплазии СТ, принята классификация с выделением 2х групп указанной патологии (73). В первую группу входят системные наследственные синдромы, такие как Марфана, Элерса-Данло и др. Во вторую группы включены наследственные заболевания соединительной ткани с висцеральными проявлениями. К ним относят синдром дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), включающий пролапс митрального клапана (ПМК), пролапс трикуспидального, аортального и легочного клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы. Этот синдром также выделен в классификации заболеваний сердечнососудистой системы Нью-Йоркской ассоциации Кардиологов (152). В последние годы некоторые отечественные и зарубежные авторы считают проявлением ДСТС и атипично расположенные хорды (2, 19, 97). Практически все исследователи, занимающиеся этой проблемой, отмечают очень частое сочетание таких ДСТС с многообразными проявлениями системной аномалии СТ, многие рассматривают пролапс клапанов или ложные хорды как частное проявление синдрома дисплазии СТ. И все же доминирует подход, согласно которому ДСТС рассматриваются как изолированный синдром, включающий в себя симптомокомплекс кардиальных и экстракардиальных проявлений (22). Наиболее распространенным и изученным проявлением синдрома ДСТС является идиопатический ПМК (58, 59, 84, 107, 145, 184, 192). ПМК впервые был описан Barlow J.B. и Pocock W.A. в 1963 г (84). Они обнаружили, что у больных со средне-систолическим щелчком и поздне-систолическим шумом имеется своеобразный эхокардиографический феномен — провисание створки митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы. Несмотря на более чем 40-летний период изучения проблема ПМК вызывает интерес у многих исследователей из-за большой распространенности и тяжести осложнений (58, 85, 148, 159, 174). В зависимости от метода обследования, используемых критериев диагностики и обследуемого контингента частота ПМК в популяции колеблется от 1,8% до 38% (22, 58, 75, 83, 90). Из двух створок митрального клапана чаще пролабирует передняя — в 44,5% - 77,4% случаев, пролабирование задней створки отмечено у 22,6% - 23,3% больных. Пролабирование обеих створок митрального клапана встречается в 33,1% случаев (96, 173). Многие авторы отмечают большую распространенность ПМК среди женщин (4, 75, 146, 172). Так A.Gemeli и соавторы (172) сообщают, что у женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Максимально распространен ПМК среди женщин в возрасте 20-29 лет, а среди мужчин в возрасте 30-39 лет (4, 146, 157). В более старших возрастных группах уженщин отмечено уменьшение количества больных с ПМК, подобной закономерности среди мужчин не отмечено (107, 172). Некоторые авторы связывают большую распространенность ПМК среди женщин молодого возраста с более характерной для них астенической конституцией (146, 157). H.Boudoulas и соавторы (88) считают, что меньшие по сравнению смужчинами размеры полости левого желудочка у женщин»предрасполагают к пролабированию створок митрального клапана в систолу. Имеются также указания на этнические различия в распространенности ПМК. К примеру, среди чернокожих жителей США ПМК встречается в 22,2% случаев. Между тем литературные данные о частоте ПМК у спортсменов крайне противоречивы. Первую и наиболее обстоятельную работу о ПМК у спортсменов осуществили А.Г.Дембо и Э.В.Земцовский (15). Они выявили этот синдром при наличии систолического шума у 39,3% спортсменов, без систолического шума - у 25%. Позже эти же авторы указали цифру распространения ПМК при прослушивании систолического шума - у 22,7%, у спортсменов без систолического шума - в 8% случаев (23). Среди спортсменов с ЭКГ-признаками нарушения процессов реполяризации ПМК был диагностирован в 37,7% случаев (Zeppilli P. et. al., 1980) (204). Между тем, F.Guerrini и соавт. выявили ПМК лишь в 0,52% случаев при обследовании 8600 спортсменов. По данным, приведенным З.Б.Белоцерковским и В.Л.Карпманом, частота выявления ПМК примерно соответствует результатам популяционных исследований и составляет 15 -13% соответственно. По всей видимости, такие противоречия в данных о распространенности синдрома ПМК в популяции и у спортсменов, в частности, определяются не только неоднородностью контингента обследованных, но и в не меньшей степени различиями в методических подходах и в эхокардиографических критериях этой аномалии сердца. Вероятно, следует согласиться с мнением R.S.Rost (182), что нет скольконибудь убедительных данных о более частой регистрации ПМК у спортсменов по сравнению с нетренированными людьми. Факт достаточно частого существования ПМК у лиц, активно занимающихся спортом и не предъявляющих никаких жалоб, а также не имеющих никаких патологических сдвигов со стороны сердечнососудистой системы, свидетельствует о возможности доброкачественного характера этого феномена (22, 23). С другой стороны нельзя не обратить внимания на высокую частоту изменений ЭКГ и аритмий у спортсменов с ПМК, что подтверждает роль ПМК в развитии дизадаптации к физическим нагрузкам (22, 23). Более того, ряд отечественных и зарубежных авторов (56, 102, 129) относят ПМК к возможным причинам внезапной смерти у лиц, активно занимающихся спортом. По этиологическому фактору принято различать первичный (идиопатический) и вторичный ПМК, развивающийся на фоне таких заболеваний сердечно-сосудистой системы, как эндо- и миокардит, ишемическая болезнь сердца, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, а также при травме грудной клетки (58, 151, 191). При этих заболеваниях отмечено либо явное уменьшение полости ЛЖ, либо повреждение клапанного аппарата (дисфункция сосочковых мышц, удлинение сухожильных нитей и нарушений движения клапанных створок), либо нарушения сократимости сердечной мышцы (локальные в области сосочковых мышц или, реже, диффузные). При этом имеет место пролабирование митральных створок, не имеющих структурных изменений. Несомненно, что для спортивно медицинской практики наибольший интерес представляет первичный (идиопатический) ПМК. Для объяснения причины первичного ПМК предложено несколькотеорий. Сторонники "миокардиальной" теории обнаружили у больных сtПМК при гистологическом исследовании миокарда интерстициальный фиброз и гипертрофию миофибрилл, а при электронной микроскопии —дегенеративные изменения митохондрий (95). Кроме того, Y.Yokota и соавт. отметили утолщение эндокарда у этих больных. Выявленные изменения позволили высказать предположение о сходстве морфологических изменений при ПМК и кардиомиопатии (95, 167). Однако, J.A.Marlin-Neto и соавт., выполнив комплексное эхокардиографическое, радионуклидное и ангиографическоеисследование, не подтвердили гипотезу о кардиомиопатической этиологии первичного ПМК (125). Распространена также теория ревматической природы ПМК (158, 191). Эту точку зрения подтверждают сведения о большей частоте ПМК у пациентов с острым ревматизмом (158, 174). Так, N.J.Lembo и соавт. обнаружили ПМК у 80% больных острым ревматизмом (158). Другие авторы считают, что частота ПМК при остром ревматизме не превышает его частоту в популяции (33) и объясняют механизм пролабирования створок частичным отрывом хорд в результате поствоспалительных изменений. Большинство исследователей являются сторонниками "клапанной" теории. Эта теория предполагает наличие генетически детерминированного дефекта коллагена, что приводит к "слабости" соединительной ткани створок митрального клапана и их пролабированию в полость предсердия (58, 91, 99, 130, 152). В настоящее время этот ген не идентифицирован, но обнаружено, что ПМК имеет ayf0C0MH0-доминантный тип наследования (185). Кроме того, у больных с ПМК отмечена повышенная экспрессия антигена В35 системы HLA, что приводит к нарушению метаболизма коллагена вследствие низкого уровня содержания внутритканевого магния (203). Предположение о нарушенном строении коллагена подтверждается результатами патологоанатомических исследований пролабирующих створок. Наиболее частой находкой является миксоматозная дегенерация (МД) (131, 161, 186, 191), захватывающая более 50% поверхности створок. Под этим термином понимают нарушение архитектоники коллагеновых фибрилл и их замещение кислыми гликозаминогликанами (131). При макроскопическом исследовании миксоматозноизмененные створки выглядят значительно утолщенными, а при их гистологическом исследовании обнаруживают диффузное повреждение фиброзного слоя, исчезновение коллагеновых фибрилл и хаотичное расположение фибрилл эластина с его прерывистостью (186). При электронной микроскопии выявляют замещение элементов соединительной ткани молодыми мезенхимальными клетками (186), фрагментацию коллагеновых и эластиновых фибрилл и появление свободных лизосом. При исследовании с помощью поляризационного микроскопа отмечена инфильтрация коллагена протеогликанами, что связано со сниженной молекулярной организацией коллагеновых фибрилл. Кроме того, в миксоматозноизмененных створках был обнаружен дополнительныйколлаген (III типа), а также неполноценность коллагена V типа (91, 99). В)38% случаев миксоматозная дегенерация распространяется на хордальный аппарат, при этом гистологические изменения в хордах аналогичны таковым в пролабирующих створках (122). Также миксоматозная дегенерация может захватывать проводящую систему сердца и внутрисердечные нервные волокна (64). В 1991 г. T.Takamoto и соавт. описали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации створок, и ее выявление стало более доступным (169). По его данным чувствительность Эхо-КГ составляет 78%, а специфичность 80%. Поскольку дефект соединительной ткани является генерализованным, у больных с ПМК определяются признаки "слабости" соединительной ткани со стороны кожи, глаз, опорно-двигательного аппарата, трахеи и бронхов (14, 28, 59, 130, 135, 164, 181, 183). "Слабость" соединительной ткани проявляется совокупностью фенотипических признаков организма, отражающих врожденные особенности ее строения (22).M.J.Glesby и соавт. отметили у 31,4% пациентов с ПМК стрии белого цвета преимущественно в области спины, ягодиц, наружной поверхности бедер, не связанные с резкими колебаниями веса (130). Повышенная растяжимость кожи выявляется в 16,3%-31,0% случаев (5, 14). Д.Н.Бочкова и соавт. обнаружили сочетание ПМК и подкожных узелков на голени и/или в области локтевых суставов (5). Данные о повышенной частоте грыж у больных с ПМК противоречивы. Так А.В.Сумароков (2) сообщает о взаимосвязи ПМК и грыж различной локализации, а Д.Н.Бочкова и соавт. (5) не подтвердили этих данных. Большинство исследователей, изучавших фенотипические особенности больных с ПМК, отмечают наличие у них множественных аномалий строения скелета. Самой частой аномалией строения является воронкообразная деформация грудной клетки. Она определяется у 43%-62% пациентов (112, 181, 183). Этиологическим фактором возникновения этой деформации грудной клетки является неполноценность реберных хрящей диспластического характера. В зависимости от глубины вдавления грудины различают легкую (до 2 см) и тяжелую (более 2 см) степени воронкообразной деформации грудной клетки (166). Предполагается наследственный (аутосомно-доминантный) характер этой патологии, а большое количество спорадических случаев заболевания связывают с недостаточным обследованием родственников (145). У больных с ПМК отмечено уменьшение передне-заднего размера грудной клетки (113). Это позволяет говорить о наличии у этих пациентов так называемой "мелкой " грудной клетки (135). Другую группу изменений аномалий скелета у пациентов с ПМК составляют изменения позвоночника - сколиоз и синдром "прямой спины" (179, 181, 183). Развитие сколиоза у данной категории больных связывают с дисплазией связочного аппарата позвоночника. Частота сколиоза у пациентов с ПМК колеблется от 8% до 21% (181, 183). Отмечена большая частота ПМК у родственников больных сколиозом I степени родства, что является косвенным доказательствомналичия врожденного генерализованного дефекта соединительной ткани со стороны сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем (134, 135). Под термином "прямая спина" понимают потерю физиологического кифоза грудного отдела позвоночника (135, 183). Укорочение расстояния между грудиной и грудным отделом позвоночника ведет к компрессии сердца и вызывает ряд симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, которые входят в понятие синдром "прямой спины" (187). Частота этого синдрома при ПМК составляет 13%-17% (179, 181, 183), а их сочетание также расценивается как проявление генерализованной дисплазии соединительной ткани (135, 187). Многие авторы отмечают у больных с ПМК одновременное наличие нескольких аномалий скелета -воронкообразной деформации грудной клетки, сколиоза и гип'окифоза грудного отдела позвоночника. Совокупность этих признаков объединяют термином "аномалии верхнего сегмента туловища" (135, 153, 183). Многими исследователями отмечена взаимосвязь ПМК и синдрома гипермобильности суставов (64, 130, 137, 168). Этот синдром был впервые описан J.H.Kirk и соавт. в 1967 г. (142). Примерно 27% населения имеют повышенную подвижность в одном суставе, тогда как генерализованный синдром гипермобильности отмечен лишь у 3% (142). Этот синдром гораздо чаще встречается у женщин и имеет тенденцию к снижению с возрастом (142). При ПМК частота повышенной подвижности суставов достигает 46 - 52%, что в два раза превышает популяционную (130, 137) и свидетельствует о генерализованной дисплазии соединительной ткани. Это подтверждается исследование L.Westling и соавт., которые обнаружили при биопсии кожи больных с синдромом гипермобильности суставов снижение общей концентрации коллагена и повышение содержания протеогликанов (199). M.Ondrasik и соавт. отметили у пациентов с ПМК и синдромом гипермобильности суставов повышенную экспрессию антигена В35 системы HLA, что доказывает участие генетических факторов в развитии этого синдрома (137). Была установлена взаимосвязь ПМК и плоскостопия (14, 130). Как известно, именно "слабость" связочного аппарата стопы ведет к возникновению как продольного, так и поперечного плоскостопия (71). Многие исследователи указывают на характерныеантропометрические особенности больных с ПМК. Большинство1пациентов имеют астенический тип конституции (14, 22, 46). Кроме того, у них обнаружены низкие масса тела и индекс массы тела (106, 153, 170), уменьшение площади поверхности тела (170), относительное удлинение верхних конечностей (113, 181). У больных с ПМК в 30% случаев отмечены положительные признаки большого пальца и запястья (130), которые были предложены для клинической диагностики синдрома Марфана (186, 198). Некоторые авторы сообщают также о наличие у пациентов с ПМК арахнодактилии (19, 157). По данным Т.С.Гуревич (И), фенотипические признаки "слабости "Iсоединительной ткани встречаются у спортсменов с ПМК I степени в 60,5% случаев, а у спортсменов с ПМК II степени - в 72,2%. При этом, наиболее частыми признаками были астенический тип конституции, воронкообразная деформация грудной клетки, высокое готическое небо, приросшие мочки ушных раковин, избыточная эластичность и "мраморность" кожи, продольное и поперечное плоскостопие, гипермобильность суставов. Это значит, что в широко распространенное мнение об атлетическом строении тела спортсменов следует вносить коррективы, когда речь идет о ПМК.IРазнообразные нарушения зрения часто встречаются у больных с ПМК (22, 130, 139, 164, 200). В 43% - 65,5% случаев отмечено сочетание ПМК и миопии (14, 130, 164). Более редкой является взаимосвязь ПМК и кератоконуса: среди больных с кератоконусом распространенность ПМК колеблется от 20% до 58% (139, 164, 183). Кератоконус представляет собой дистрофию роговицы неизвестной этиологии. Предполагается, что это может быть результатом локальной дисфункции метаболизмаколлагена. В 41,4% случаев при ПМК встречается помутнение хрусталика и в 100% - глубокий угол передней камеры глаза (164). Все описанные при изолированном ПМК изменения со стороны опорно-двигательного аппарата, кожи и глаз встречаются и при других синдромах дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло). Однако, эти изменения не соответствуют ни одному нозологически самостоятельному заболеванию. Это позволило M.J.Glesby и соавт. для характеристики фенотипических особенностей больных с ПМК ввести понятие "mass''-фенотипа (130). Эти же исследователи, проанализировав комплекс фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани, выявили фенотипическую протяженность (phenothypic continum): норма - ПМК - синдром Марфана, а О.Д.Остроумова и соавт. предложили модифицированный вариант этой протяженности (46) (см. рис.1). Изменения состояния внутренних органов у больных с ПМК изучены гораздо хуже. Имеются лишь единичные работы о наличии первичной трахеобронхиальной дискинезии (А.В.Сумароков и соавт., 1988) (2) и дискинезии желчного пузыря по гипотоническому типу (Степура О.Б., 1995) (59) у пациентов с ПМК. А.В.Сумароков и соавт. (2) сообщают о наличии у 68% пациентов с ПМК первичной трахеобронхиальной дискинезии, в генезе которой лежит нарушение упругости трахеи и главных бронхов. Это ведет к изменению их просвета во время дыхательных движений за счет внедрения в просвет мембранозной части,что увеличивает аэродинамическое сопротивление крупных дыхательных путей и способствует развитию недостаточности дыхания обструк;тивного генеза. Таким образом, цитируемые исследователи описывают отдельные аномалии строения соединительной ткани опорно-двигательного аппарата, кожи, глаз, трахеи и бронхов у пациентов с ПМК. В некоторых работах предпринята попытка объединить эти аномалии в единый комплекс маркеров "слабости" соединительной ткани (59, 130). В настоящее время основным методом диагностики ПМК является ЭхоКГ. Ее чувствительность и специфичность составляют соответственно 87-96% и 87-100%. Эхокардиографическое исследование позволяет установить морфофункциональные особенности сердца у больных с ПМК. Некоторые авторы сообщают о меньших размерах полости левого желудочка у пациентов с ПМК по сравнению со здоровыми людьми (46, 140), другие указывают на сниженные показатели массы миокарда левого желудочка (44, 170). Наряду с этим, ряд исследователей считают диагноз ПМК правомочным уже на этапе физикального обследования при наличии характерной аускультативной картины - систолического щелчка (cliks) и средне- и/или позднесистолического шума в точке проекции миткального клапана (4, 66, 107, 149). Как известно, больные с ПМК имеют повышенный риск развития серьезных осложнений (41, 58, 126, 192), частота которых увеличивается с возрастом (192). Самым тяжелым осложнением ПМК является внезапная смерть (58, 109, 154, 156, 158, 168). Всего в литературе описано около 100 случаев внезапной смерти, когда ПМК являлся единственной патологоанатомической находкой (168). D.R.Duren и соавт. опубликовали результаты длительного наблюдения (до 20 лет) 300 больных с ПМК — трое из них (1%) умерли внезапно (111). В подавляющем большинстве случаев остановка сердца связана с документированной предшествующейжелудочковой тахикардией (111, 156) или с острой левожелудочковой недостаточностью вследствие разрыва хорд (74). Многие исследователи выделяют факторы, повышающие риск внезапной смерти у больных с ПМК. К ним относятся женский пол, миксоматозная дегенерация створок, желудочковые нарушения ритма, изменения ST-T на ЭКГ, гемодинамически значимая митральная регургитация III-IV степени, синкопы, инсульты, а также наличие случаев внезапной смерти среди родственников (41, 58, 74, 109, 159). У пациентов с ПМК описаны разнообразные нарушения ритма сердца. Желудочковая экстрасистолия отмечена у 14,4% - 89% больных с ПМК (31, 41, 66, 121, 148). Частота предсердной экстрасистолии колеблется от 4% до 90% (31, 42, 66, 88, 121). Кроме того, при ПМК описаны пароксизмальные наджелудочковая и желудочковая тахикардии (31, 41, 43, 201), удлинение интервала Q-T (4, 42, 94, 103, 115, 177, 202) и синдром преждевременного возбуждения желудочков (43, 92, 121). В литературе обсуждаются различные аспекты развития аритмий при ПМК -локальная кардиомиопатия, механическая стимуляция эндокарда, нарушение адренергической стимуляции, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и др. (31, 76, 121, 152). Некоторые авторы подчеркивают взаимосвязь нарушений ритма сердца и миксоматозной дегенерации створок (4, 64, 131). Другим частым осложнением ПМК является митральнаярегургитация (MP) (4, 89, 95, 169, 176, 180), частота которой при ПМКtколеблется от 42% до 100% (95, 114, 169). Степень MP при идиопатическом ПМК редко превышает первую (95, 176). Тяжелая MP (III-IV ст.), требующая хирургической коррекции, обычно отмечается у больных старше 50 лет (111). Однако, W.C.Roberts и соавт. (170) сообщают о 4 случаях остро возникшей тяжелой MP у лиц более молодого возраста (39-44 лет), обусловленной разрывом хорд и потребовавшей срочной хирургической коррекции. Считается, что одним из факторов,способствующих ее возникновению, является миксоматозная дегенерация (МД) створок митрального клапана (169). Кроме того, длительными контролируемыми исследованиями показано, что у пациентов с ПМК, имеющих выраженную MP, значительно увеличивается риск развития инфекционного эндокардита, желудочковых аритмий и внезапной смерти(4). Неврологические осложнения при ПМК наиболее часто представлены преходящими нарушениями мозгового кровообращения, ишемическими инсультами и мигренозными головными болями (простая и офтальмическая мигрень) (51, 58, 85, 155). В наблюдениях Г.И.Сторожакова и соавт. (58) неврологическая симптоматика обнаружена у 11% больных с ПМК. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям