1 История 2 Признаки и симптомы 3 Этиология 4 Патогенез 5 Классификация 1 Клиническая классификация лг (Венеция, 2003)
|
|
Скачать 111.26 Kb.
|
Легочная гипертензия План:
Введение ВведениеЛегочная гипертензияЛегочная гипертензия, ( англ. Pulmonary Hypertension ) - В простейшем смысле, включает в себя любое повышение кровяного давления в легочной артерии, выше обычного. Наличие ЛГ отражает наличие серьезных патологических изменений (заболеваний) сосудов легких, прогрессирующее или является следствием повышения давления в легочной артерии в ответ на повышение давления в левых отделах сердца. Сегодня, среди врачей, ЛГ рассматривается как гемодинамическая патология, общая для различных патологических состояний человека, которые характеризуются повышенной постнагрузки и работой правого желудочка сердца. Клинические проявления заболевания, его течение и обратимость ЛГ зависит в первую очередь от степени пораженности легочных сосудов, этиологии и тяжести гемодинамических расстройств. [1] У человека, находящегося в состоянии покоя, ЛГ визначаетья при давлении в легочной артерии, равную 25 mm Hg или выше. Во время физической нагрузки ЛГ определяется при давлении в легочной артерии, равный 30 mm Hg или выше. [2] 1. ИсторияВ 1865 году немецкий исследователь ^ (Julius Klob) отчитался о находках при аутопсии пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз, что в результате привело к его смерти в возрасте 59 лет. Вместо сердечной патологии, клобом нашел выраженное сужение мелких ветвей легочной артерии, что были поражены атеросклерозом [3]. В 1891 году выдающийся немецкий врач ^ (Ernst von Romberg) описал схожую клиническую картину у мужчины 24 лет. При аутопсии пациента кроме склероза легочных сосудов было обнаружено выраженное гипертрофию правого желудочка сердца [4]. В 1897 году ^ (Victor Eisenmenger) описал пациентку 32-х годов, с детства имела симптомы одышки и цианоза. Впоследствии у пациентки развилась острая сердечная недостаточность и массивная легочное кровотечение, что в результате привело к ее гибели. При аутопсии умершего обнаружено большое вентрикулосептальний дефект и декстрапозицию аорты [5]. В 1901 году Профессор медицины Университета Буэнос-Айреса, Аргентина, ^ (Abel Ayerza) впервые прочитал лекцию студентам по поводу синдрома, включающий в себя такие симтомы, как хронический цианоз, одышку и полицитемией. Все эти симптомы были ассоциированы со склерозом легочных артерий. Позже, один из его студентов Ф. Арриллага (F. Arrillaga) назвал этот синдром - "Синдром Аерза". [6] Позже, этот синдром ассоциировали со сроком Первичная ЛГ, который в дальнейшем классифицировали в идиопатический и Семейную ЛГ (подробнее см.. Классификация ЛГ). В 1983 году американские врачи С. Дело (Rich S) и В. Лем (Lam W) впервые выполнили баллонную предсердную атриосептостомия у пациента с ЛГ, у которого медикаментозное лечение оказалось неэффективным. [7] ^ Симптомы ЛГ является относительно неспецифическими для данного заболевания. Наиболее частым является одышка. Другие признаки включают усталость, снижение резистентности к физической нагрузке, синкопе, боль за грудиной, цианоз и периферические отеки.
Дети с врожденными пороками сердца, сопровождающихся повышенным легочным кровотоком и повышенным давлением в сосудах малого круга кровообращения, имеют в опасности развитие необратимых морфологических изменений сосудистого русла легких. Эти изменения приводят в результате к потере части функционально активного сосудистого русла, увеличение шунтирования крови, вызывая прогрессивный цианоз. Клинически пациенты с синдромом Эйзенменгера имеют одышку при физической нагрузке, головокружение, боль за грудиной, выраженную сердечную недостаточность, сердечные аритмии, кровохарканье или легочное кровотечение, эндокардит, как осложнение в результате поражения легочного сосудистого русла. 3. ЭтиологияОдной из частых причин развития ЛГ является левожелудочковая сердечная недостаточность, приводящая к венозной ЛГ. Левожелудочковая сердечная недостаточность, в свою очередь, может быть следствием систолической или диастолической дисфункции левого желудочка, или вследствие клапанной дисфункции, такой как недостаточность или стеноз митрального клапана сердца. Мутация гена, кодирующего скелет морфогенетического протеинового рецептору типа 2 ( англ. ^ ), Который находится в хромосоме 2q33, оказывается почти у 50% больных Семейное ЛГ. Также она обнаружена у больных ЛГ, ассоциированной с медикаментами (фенфлурамин). На сегодняшний день известно более 70 разновидностей мутаций гена BMPR2. [8], [9] Также причинами ЛГ могут быть ВИЧ-инфекция, склеродермия и другие аутоиммунные заболевания, цирроз печени и портальная гипертензия, фиброзирующий медиастинит, врожденные пороки сердца, тромбоэмболия легочных артерий, прием медикаментов и другие. В случаях, когда причину развития ЛГ не удается установить, тогда речь идет о идиопатической ЛГ. 4. ПатогенезБазовые механизмы, лежащие в основе ЛГ [10]
Повышенный ЛСО и ЛГ являются центральными механизмами, которые приводят к появлению легочного сердца ( лат. cor pulmonale ). 5. КлассификацияВ 2003 году, Третий Всемирный Симпозиум по легочной артериальной гипертензии, проходившем в Венеции модифицировал классификацию ЛГ в зависимости от нового понимания развития механизмов заболевания [11]. ^
* - Рекомендации по Классификации врожденных системно-легочных шунтов [12]
Описание классов: [13] I - пациенты с ЛГ, которые не имеют ограничения физической активности; обычная физическая активность не вызывает появление одышки, усталости, боли в грудной клетке или передсинкопального состояния. II - пациенты с ЛГ, имеющие некоторую ограниченность физической активности. Они не испытывают дискомфорта при отдыхе, но обычные физические нагрузки вызывают появление одышки, усталости, боли в грудной клетке или передсинкопального состояния. III - пациенты с ЛГ, имеющих выраженную ограниченность физической активности. Они не испытывают дискомфорта при отдыхе, но меньше обычных физические нагрузки вызывают появление одышки, усталости, боли в грудной клетке или передсинкопального состояния. IV - пациенты с ЛГ с невозможностью выполнять любое физическую нагрузку без возникновения симптомов. Пациенты имеют симптомы правожелудочковой недостаточности. Одышка и / или усталость могут присутствовать в покое; симптомы нарастают при любой физической активности. 6. Диагностика
Может показать увеличение по размеру легочных артерий или правых отделов сердца. Также позволяет клиницистам провести первичную дифференциальную диагностику, отбросив такие патологии, как хронические легочные обструктивные заболевания.
Позволяет выявить гипертрофию правого желудочка сердца.
Применение этого метода диагностики позволяет раннее выявление пациентов с ЛГ. Эхокардиография представляет информацию о размерах правых отделов сердца, давления в легочных артериях, систолическую и диастолическую функцию правого и левого желудочка [2]
Позволяет оценить внешнюю респираторную функцию легких
Выполняется с целью пре-, интра-и постоперационных мониторинга гемодинамики пациента, в случаях пребывания пациента в палате интенсивной терапии с диагностической целью для прямого измерения давления в легочной артерии. Используется катетер Сван-Ганца ( англ. Swan-Ganz catheter ), Что позволяет измерить давление в правом предсердии и желудочке и давление заклинивания в легочной артерии. Противопоказанием к применению катетера может быть наличие у пациента механического трикуспидального или клапана легочной артерии, тромбоз или опухоль правых отделов сердца, эндокардит с поражением трикуспидального или клапана легочной артерии.
Позволяет оценить морфологический и фуннкциональний состояние сосудистого русла легких, давление в легочных сосудах. Кроме того оценивает анатомические особенности и функцию сердца.
Позволяет точно верифицировать диагноз ЛГ вследствие хронических тромботических и / или эмболических заболеваний
Возможно раннее выявление идиопатической ЛГ [14]
Забор легочной ткани с помощью торакотомии или торакоскопической методики позволяет морфологически идентифицировать состояние легочной ткани и установить причину ЛГ. 7. ЛечениеЛечение ЛГ зависит от причины заболевания. Изменение стиля жизни, отказ от вредных привычек, применение дигоксина, диуретиков, пероральных антикоагулянтов и оксигенотерапии не является достоверно успешными методами, которые приводят к излечению. 7.1. АнтикоагулянтыАнтикоагуляционной терапия может снизить риск тромбоза и развития заболевания у пациентов с ЛГ вследствие хронических тромботических и / или эмболических заболеваний, ассоциированной с дефектами фибринолиза и нарушениями гемостаза. [16]
7.2. Вазодилататоры
Имеет вазодилатирующее и антипролиферативное действие. Вызывает внутриклеточное повышение цАМФ, приводя тем самым к снижению легочного сосудистого сопротивления за счет вазодилатации и снижение пролиферации гладких мышечных клеток легочных сосудов. Является мощным ингибитором тромбоксана, за счет чего уменьшает его вазоконстриктивну, митогенного и прокоагулянтных активность. На практике простациклины не имеют достоверно успешного результата в лечении ЛГ, связанной с заболеваниями левых отделов сердца. [17] Несколько лучшие результаты в лечении ЛГ имеет ингаляционный Илопрост. [18]
NO является мощным эндогенным вазодилататором, что вызывает релаксацию сосудистой стенки благодаря увеличению внутриклеточной концентрации ц-ГМФ. NO быстро дезактивируется, попадая в кровь благодаря высокой аффинности (сродства) к гемоглобину, этим саимим не вызывая вазодилатацию системного сосудистого русла (сосудов большого круга кровообращения). Ингаляция NO вызывает селективную легочную вазодилатацию, быстро снижая постнагрузки правого желудочка и покращучы оксигенацию крови в легких. Ингаляционный NO используется в пред-и послеоперационной терапии при операциях на легких и сердце: у детей после хирургической коррекции врожденного порока сердца у взрослых после трасплантации комплекса сердце-легкие. В этих случаях использование NO позволяет проводить коррекцию гемодинамического состояния пациента, снижая легочное сосудистое сопротивление. [19]
Применение силденафила в сочетании с долгосрочной терапией с простациклина у пациентов с выраженной ЛГ обеспечивает длительную клиническую стабилизацию состояния больного и улучшения его дееспособности, что подтверждается эхокардиографических показателей функции правого желудочка. Эффект достоверно продолжается более 24 месяцев. [21] Другой ингибитор ФДЭ-5 - Тадалафил находится в III фазе клинических испытаний.
Применение бозентана является терапией выбора у пациентов с идиопатической ЛГ класса NYHA III. Также проявляет свою эффективность у пациентов с ЛГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца, класса NYHA III-IV. [22] , [23] Ситаксентан (Thelin ?) - селективный антагонист рецепторов эндотелина (ET A), был апробирован для применения в Канаде и Европейском Союзе. [24] Он находится также на финальной стадии клинических испытаний в США. 7.3. Хирургическое Двойная возмездие при закрытии ВСД выполняет простой физиологический механизм для разгрузки правого желудочка при возникновении легочных гипертензионный кризов. При этом кровь в правом желудочке за счет повышенного давления в правых отделах сердца попадает в левого желудочка через двойную плату, что в этот момент открывается.
Операция показана пациентам с ЛГ в случаях рефрактерности к терапии простагландинами, а также частично в случаях частых синкопе. Она не показана при критическом состоянии пациента, обусловленного правожелудочковой недостаточностью, или у пациентов со сниженными показателями работы левого желудочка. [25]
Показана пациентам с ЛГ вследствие тромбоэмболических обструкции проксимальных легочных артерий.
Позволяет подготовить пациентов с легочной гипертензией, которая рефрактерная к медикаментозной терапии, к трансплантации сердца. [26]
Показаны при невозможности медикаментозной терапии. ^
Операция используется у пациентов с ВСД, сопровождающихся гипертензией в легочной артерии. В наше время [ Когда? ] наибольшее количество таких операций в мире выполнена в Национальном Институте сердечно-сосудистой хирургии им.Н. М. Амосова, Украина и в Клинике Университета Теннесси, США. [29] , [30]
Первый этап при двухэтапной коррекции врожденного порока сердца, что сопровождается гипертензией в легочной артерии. Считается, что благодаря этой операции фактически происходит ремоделирования сосудистого русла легких и становится возможным проведение второго этапа - радикальной коррекции (закрытие ВСД). Источники
http://nado.znate.ru |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
1 Этиология 2 Патогенез 3 Классификация 1 Клиническая классификация tnm |
|
1 История 2 Классификация 1 Конверсионные симптомы |
|
1 Классификация (сокращенная) 2 Этиология 3 Патогенез |
|
Состояние проблемы Этиология, патогенез, патологическая анатомия Классификация Клиническая картина, Боровский Е. В., Иванов В. С., Максимовский Ю. М. Терапевтическая стоматология. М.: Медицина, 2001.... |
|
Острый холецестит этиология и патогенез классификация осложнение |
|
Острая дыхательная недостаточность. Классификация. Этиология и патогенез |
|
Лекции: Понятие о сепсисе. Классификация. Этиология и патогенез сепсиса |
|
Лекция 20. Хроническая недостаточность кровообращения. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. |
|
Лекции: Актуальность вопроса. Классификация хирургической инфекции. Этиология, патогенез и микробиологические |
|
1 Этиология 2 Классификация 3 Патогенез 4 Клиника Также описаны случаи ретроградного пульпита (то есть инфицирование через апикальное отверстие) |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям