Учебно-методическое пособие по гематологии для иностранных студентов 6 курса (Составлено по учебной программе кредитно-модульной системы обучения) 2011 г
|
|
Скачать 1.71 Mb.
|
|
ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ 2 Доктор мед. наук, доцент ПЕСОЦКАЯ Л.А. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ ПО ГЕМАТОЛОГИИ для иностранных студентов 6 курса (Составлено по учебной программе кредитно-модульной системы обучения) 2011 г. г. Днепропетровск СОДЕРЖАНИЕ: Перечень сокращений …………………………………………………….. Первичный контроль знаний по модулю гематология…………………... План проведения занятий………………………………………………….
Анемии
симптомы при анемиях………………………………………………… 1.1.3. Патогенез, клиника, диагностика и лечение отдельных видов анемий: Острая постгеморрагическая анемия…………………………………. Железодефицитная анемия……………………………………………. В12 (фолиево)- дефицитная анемия…………………………………. Гипо(а)пластические анемии………………………………………… Гемолитические анемии……………………………………………… 1. врожденные или наследственные………………………………… 2. приобретенная аутоиммунная…………………………………….. 1.1. Контрольные вопросы…………………………………………………. 1.2. Тесты выходного уровня знаний………………………………………. 1.3. Клинические задачи…………………………………………………….. 1.4.Материал для самоподготовки………………………………………….. 2. Практическое занятие 2. Острые и хронические лейкемии
2.1.2. Хронические лейкемии………………………………… …….. Хронический миелоцитарный лейкоз………………………. Истинная полицитемия……………………………………… Хронический лимфоцитарный лейкоз……………………… Множественная миелома……………………………………
Дифференциальная диагностика лимфаденопатий
3.1.3. Отдельные заболевания, протекающие с лимфаденопатией. Инфекционный мононуклеоз………………………………… Болезнь Стилла……………………………………………….. Болезни Гоше и Ниманна–Пика…………………………….. Макроглобулинемия Вальденстрема………………………. Саркоидоз……………………………………………………. . Иммунодефицитные состояния……………………………. Инфекцмонные заболевания………………………………. СПИД………………………………………………………… Острые вирусные инфекции……………………………… Лимфогранулнматоз……………………………………….. Неходжкинские лимфомы…………………………………… Лимфопролиферативные заболевания……………………… 3.2. Тесты выходного уровня знаний………………………………. ^ АА – апластическая анемия АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия АЛПС – аутоиммунный лимфопролиферативный синдром АТ - антитела ГА – гемолитическая анемия ГК - гюкокортикоиды Г-6-ФДГ – глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа ВОЗ – всемирная организация здравоохранения ВЭБ – вирус Эпштейн-Барр ДА – дефицитная анемия ДВС – синдром диссиминированного внутрисосудистого свертывания ЖДА – железодефицитная анемия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИП - истинная полицитемия ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура КМ – костный мозг ЛАП - лимфаденопатия ЛДГ – дактатдегидрогеназа ЛЦ - лимфоциты МКАТ – моноклональные антитела НС – наследственный сфероцитоз ОАК – общий анализ крови ОЛ – острая лейкемия (лейкоз) ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз ОМЛ – острый миелобластный лейкоз ОРЗ – острая респираторная инфекция ОЦК – объем циркулирующей крови ОПТ – прямой антикоагулянтный тест ПЦР – полимеразная цепная реакция СКВ – системная красная волчанка СОЭ – скорость оседания эритроцитов ХЛЛ – хронический лимфоцитарный лейкоз (лейкемия) ХММ – хроничесий миелоцитарный лейкоз ЦМВ - цитомегаловирус ЦНС – центральная нервная система ЦП - цветовой показатель ЭПО – эритропоэтин Ig - иммуноглобулин ^
_____________________________________________________________
17. Лимфоаденопатия характерна для следующих заболеваний: ________________________________________________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________ План проведения занятий.
^ (модуль по гематологии) Практическое занятие 1 АНЕМИИ Актуальность проблемы В основе развития анемичных состояний лежат различные патологични процессы. В большинстве случаев анемии являются вторичными и их следует рассматривать в контексте основного заболевания. В ряде случаев анемический синдром является ведущим в клинической картине и обусловливает прогноз заболевания, в других случаях анемия выражена умеренно. Помимо общих для всех анемий симптомов, каждая форма имеет свои специфические признаки (дефицит железа при железодефицитных анемиях, геморрагический синдром и инфекционные осложнения при апластической анемии и др.). Поэтому своевременная диагностика анемий, выявление заболений, вызвавших их, вопросы лечения и профилактики имеют важное значение. Учебные цели: • научить студентов грамотно собрать анамнез у пациентов с детализацией жалоб, распознавать основные симптомы и синдромы при анемиях; • ознакомить студентов с методами исследования, которые применяются для диагностики анемий, показаниями к их использованию, диагностической ценностью каждого из них; • научить студентов самостоятельно трактовать результаты общего анализа крови при различных вариантах анемий; • научить студентов правильно выбирать схему лечения и поддерживающую терапию при анемиях. Задания для самостоятельной работы при подготовке к занятию: 1.Изучить определения основных видов анемий - железодефицитной анемии (ЖДА), В12-дефицитной анемии, апластической анемии (АА), постгеморрагической анемии, гемолитических анемий (ГА). 2. Изучить этиологию, патогенез основных видов анемий. Освоить современные представления об этиологии и патогенезе ЖДА, В-12 (фолиево), АА, постгеморрагической и ГА. 3. Изучить клиническую картину основных видов анемий. Усвоить основные синдромы и признаки, присущие анемиям, - анемичный, сидеропенический, геморрагический, фуникулярный миелоз и др. 4. Изучить методы лабораторного обследования больных анемией. Необходимо уметь назначать соответствующие для диагностирования определенных видов анемий методы лабораторного обследования больного и интерпретировать полученные результаты. 5. Научиться проводить дифференциальный диагноз. Усвоить основные диагностические критерии ЖДА, В-12 (фолиево), АА, постгеморрагической и гемолитических анемий. Надо уметь провести дифференциальный диагноз между отдельными видами анемий (ЖДА и анемией хронического заболевания; АА с острым лейкозом, дефицита В-12 с острой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), метастазами опухоли в костный мозг и т.д.). 6. Усвоить принципы лечения основных видов анемий, препараты, применяемые для этого. Уметь выписать рецепты. Студент должен уметь: 1. Собрать анамнез у больных ЖДА, В-12 (фолиево)ДА, АА и гемолитической анемии. Провести физикальное обследование больного анемией. Провести необходимое лабораторное и инструментальное обследования больного анемией, состоящий из следующих этапов: - Выявить дефицит железа, витамина В-12 или фолиевой кислоты; - Выяснить причину, которая привела к этому, уметь интерпретировать полученные данные. 2. Провести дифференциальную диагностику между основными видами анемий, назначать лечение, проводить вторичную профилактику, осуществить неотложную помощь при анемической коме, профузных кровотечениях и т.д. Перечень основных навыков, которые студент должен усвоить: 1. Сбор анамнеза и физикальное обследование пациентов с различными формами анемий. 2. Интерпретацию анализа крови при анемиях. 3. Знать особенности обмена железа в организме человека, синтеза гемоглобина. 4. Знать причинные факторы, приводящие к развитию ЖДА, В-12 и фолиево-дефицитных анемий, апластической, гемолитических анемий. 5. Знать лабораторные методы исследования при гемолизе. 6. Знать препараты, назначаемые для лечения основных видов анемий и уметь выписать рецепты. 7. Уметь осуществлять переливание крови, тромбоцитарной массы, плазмы. Тесты исходного уровня знаний 1. Анемии – это все перечисленное, кроме: А. Уменьшение уровня гемоглобина или эритроцитов в единице объёма крови В. Уменьшение количества эритроцитов в единице объёма крови С. Уменьшение содержания гемоглобина в единице объёма крови Д. Уменьшение объёма циркулирующей крови 2. Острая постгеморрагическая анемия есть: А. Нормохромная В. Гипохромная С. Гиперхромная 3. Для какого вида анемии характерен сидеропенический синдром? А. Железодефицитной В. Мегалобластной С. Гемолитической Д. Гипопластической 4. Определение понятия гипохромной анемии: А. Анемии, при которых синтез гемоглобина отстает от созревания эритроцитов В. Анемии, при которых созревание эритроцитов отстает от синтеза гемоглобина С. Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина Д. Анемии, связанные с нарушением синтеза гема 5. Основная причина развития железодефицитной анемии у женщин: А. Потери железа при менструальных кровопотерях В. Нарушения в процессе всасывания железа С. Алиментарный фактор Д. Беременность 6. Основная причина развития дефицита железа у мужчин: А. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта В. Хронические заболевания С. Алиментарный фактор Д. Физиологические потери железа 7. Сидеропенический синдром при железодефицитной анемии проявляется всем перечисленным, кроме: А.Трофическими нарушениями, пристрастием к необычным продуктам питания В. Слабостью, головокружением, дисфагией С. Глосситом Д. Поражением центральной нервной системы 8. Цветовой показатель при железодефицитной анемии колеблется в интервале: А. 0,86 и ниже В. 0,86 - 1,05 С. 1,0 - 1,1 Д. 1,0 - 1,5 9. Возможна ли коррекция дефицита железа диетой: А. Нет В. Да С. Возможна приёмом продуктов растительного происхождения Д. Возможна приёмом продуктов растительного и животного происхождения 10. Патологические изменения в клетках крови при В12-дефицитной анемии связаны с: А. Нарушением образования тимидина В. Нарушениями в мембране эритроцитов С. Нарушениями обмена жирных кислот Д.Супрессивным влиянием увеличенной селезенки на клетки-предшественники эритропоэза 11. Картина крови при мегалобластной анемии: А. Гиперхромия и пойкилоцитоз эритроцитов, мегалоцитов, панцитопения, гиперсегментация нейтрофильных гранулоцитов В. Нормохромия эритроцитов, эритробластоз, лейкоцитоз С. Гиперхромия эритроцитов, нейтрофилёз, моноцитоз, бластемия Д. Микросфероцитоз 12. Особенности лейкограммы при мегалобластной анемии: А.Лейкопения, гигантские, полисегментоядерные нейтрофилы, мегалобластоидность ядер лейкоцитов, нейтрофилёз В. Лимфоцитоз, моноцитоз С. Эозинофилия Д. Лейкоцитоз, базофилия 13. Симптом, который наиболее часто встречается при В12-фолиєво-дефицитной анемии: А. Глоссит Хантера В. Миокардит С. Интоксикация Д. Экстрасистолия 14. Цветовой показатель при классическом течении В12-дефицитной анемии: А. 1,1 - 1,4 В. 0.82 - 1,05 С. 0,72 - 1,0 Д. 0,99 - 1,05 15. Какие заболевания наиболее часто приводят к развитию фолиево-дефицитной анемии? А. Резекция части тонкого кишечника, тропическая спру, целиакия В. Гепатиты С. Энтероколити Д. Язвенная болезнь 12-перстной кишки 16. Картина крови при дефиците фолиевой кислоты: А. Макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, макро-анизоцитоз В. Ретикулоцитопения, гипохромия эритроцитов С. Микроанизоцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз Д. Анизо-пойкилоцитоз эритроцитов, анизохромия эритроцитов 17.Основные клинические признаки врожденной микросфероцитарной анемии: А.Желтуха, спленогепатомегалия, макроцитарная анемия В.Анемия, увеличение размеров печени, селезенки, желтуха С Макроцитарная анемия, интоксикационный синдром, гепатит Д.Анемия, поражение костей скелета, пиелонефрит 18.Картина крови при приобретенной гемолитической анемии: А. Умеренная макроцитарная анемия, анизо-, пойкилоцитоз В. Панцитопения, ускорение СОЭ, дегенеративные изменения лейкоцитов С. Нормохромная анемия, ретикулоцитоз, умеренный лейкоцитоз Д. Гипохромная анемия, гипертромбоцитоз 19.Цветовой показатель при аутоиммунной гемолитической анемии колеблется в пределах А. 0,82-1,05 В. 0,82 - 1,12 С. 0,5 - 0,6 Д. 0,75 - 0,8 20. Морфологическая картина крови при гипопластической анемии состоит из: А. Нормохромной анемии, тромбоцитопении, лимфопении В. Нормохромной анемии, тромбоцитопении и лейкопении с относительным лимфоцитозом С. Гипохромной анемии, нейтропении, нормального уровня тромбоцитов Д. Анемия, агранулоцитоз, ретикулоцитоз Правильные ответы: 1- Д 11- А 2- А 12- А 3- А 13- А 4- А 14- А 5- А 15- А 6- А 16- А 7- Д 17- В 8- А 18- С 9- а 19- А 10-А 20- В ^ Анемия - патологический процесс, характеризующийся уменьшением показателей количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови и развитием гипоксии тканей организма. Нормальный считают уровень гемоглобина у мужчин (130 - 164) г / л, у женщин - (120 - 145) г / л, количество эритроцитов у мужчин (4 - 5) 1012 / л, у женщин- (3,7 - 4,7) 1012 / л. Нижняя граница нормативного показателя гемоглобина у беременных, по данным ВОЗ, составляет 110 г/л. ^ Номенклатура анемий по МКБ-10 [ВОЗ, 1992]
Классификация анемий по этиологии и патогенезу [Л.И. Идельсон, 1979] 1. Анемии, обусловленные кровопотерей. 1. Острая постгеморрагическая анемия. 2. Хроническая постгеморрагическая анемия. II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения. 1. Анемии, обусловленные нарушением образования гемоглобина: а) анемии, обусловленные дефицитом железа; б) анемии, обусловленные перераспределением железа (при инфекции и воспалении); в) анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов; г) анемии, обусловленные нарушением синтеза гема и глобина. 2. Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК или РНК (мегалобластные анемии). 3. Анемии, обусловленные нарушением процесса деления эритроцитов (дизритропоетические). 4. Анемии, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга. 5. Анемии, обусловленные замещением кроветворения в костном мозге опухолевым процессом. 6. Анемии, обусловленные нарушением продукции эритропоэтина или появлением ингибиторов к нему: а) анемии, обусловленные снижением потребности в кислороде (гипотиреоз, голодание, эндокринная патология); б) анемии, обусловленные повышенным разрушением эритропоэтина (красноклеточная аплазия). III. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов. 1. Наследственные гемолитические анемии: а) обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов; б) обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов; в) обусловленные нарушением структуры или синтеза гемоглобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия). 2. Приобретенные гемолитические анемии: а) обусловленные действием антител (иммунные); б) обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов в результате соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели); в) обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, при протезировании клапанов сердца, гемангиомах, ДВС-синдроме и др.); г) обусловленные химическим повреждением эритроцитов; д) обусловленные дефицитом витаминов (Е, В-12, фолатов); е) обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз). Во время исследования крови оценивают уровни гематокрита, гемоглобина, количественные и морфологические изменения форменных элементов крови. Величина гематокрита дает представление о соотношении объема плазмы и форменных элементов (в основном эритроцитов), полученное после центрифугирования крови. Средний объем эритроцитов (MCV) определяют с помощью автоматического счетчика или вычисляетсяют по формуле: MCV= ____Гематокрит (%) х 10 количество эритроцитов (в млн) Единицей измерения являются фемтолитры или кубические микрометры (мкм3 ). Среднее содержание гемоглобина в эритроцитах (МСН) отображает абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците в пикограммах (пг) и вычисляется по формуле: МСН = ____НЬ (г/100 мл) х 10 количество эритроцитов (в млн.) Цветовой показатель (ЦП) отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците и определяется по формуле: ЦП = __НЬ (г/л) х 3____ первые три цифры числа эритроцитов Классификация анемий по цветовому показателю
Классификация анемий по размерам эритроцитов
Показатели анализа периферической крови у здоровых лиц
Лейкоцитограмма здоровых лиц
Лечение и обследование больного с анемией начинается с подробного выяснения анамнестических данных и тщательного обследования. Некоторые аспекты анамнеза и особенностей обследования, представляющих особый интерес для врачей, представлены ниже. 1.1.2. Сбор анамнеза, обследование, основные клинические симптомы при анемиях ^ • Анемии могут быть наследственными и передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, либо сцеплены с полом. В таких случаях семейный анамнез может оказаться решающим в постановке диагноза и должен содержать информацию о заболеваниях всех родственников (родителей, дедушек, бабушек, братьев и сестер, детей, племянников). • Прием многих лекарственных препаратов часто вызывает развитие анемии, либо других соматических нарушений, сопровождающихся изменениями в составе крови. Поэтому при сборе анамнеза необходимо проводить выяснение возможных случаев намеренного или случайного приема лекарственных препаратов или химических агентов. • Частым симптомом анемий является лихорадка; ее появление обусловлено либо интоксикацией, либо инфекцией. • Некоторые виды анемий сопровождаются потерей пациентами массы тела. • Усталость, недомогание, слабость, апатия — общие неспецифические симптомы,— чаще всего обусловлены анемией и лихорадкой, которые развиваются на фоне патологии крови. ОБСЛЕДОВАНИЕ • Особое внимание при обследовании больных с анемиями необходимо обратить на: Кожу: бледность, покраснение, цианоз, желтуха, наличие высыпаний, петехий, экхимозов, телеангиэктазий, язв, гнойничковых поражений, их локализация и распространенность. Глаза: иктеричность или голубизна склер, плетора, кровоизлияния в сетчатку, состояние сосудов сетчатки (извилистость, расширение). Рот: изъязвления слизистой, «лакированный» язык, гипертрофия десен, состояние зубов. ^ : увеличение лимфатических узлов у взрослых в норме может наблюдаться в паховой области, а у детей —в области шеи. Увеличение лимфатических узлов других областей, либо значительное увеличение лимфоузлов указанных областей может быть признаком гематологического заболевания. ^ : болезненность ребер, грудины. Печень: увеличение, болезненность при пальпации. Селезенку: увеличение. ^ Симптомы анемии зависят от пяти основных факторов: • Степени снижения кислород-насыщающей способности крови. • Степени изменения общего объема крови. • Времени, при котором развиваются факторы 1 и 2. • Проявлений основного заболевания, которое приводит к развитию анемии. • Способности сердечно-сосудистой и дыхательной систем компенсировать анемию. • Решающим фактором в развитии симптомов является изменение активности тканевых ферментов, а не величины Hb. ^ Интенсивность респираторных симптомов зависит от быстроты развития анемии: • при быстром развитии анемии (острая постгеморрагическая анемия) выражены: одышка, тахикардия, бледность, головокружение; резкая слабость возникает даже при небольшой физической нагрузке; • при хронической, постепенно развивающейся анемии, наблюдается только умеренная одышка. ^ • Практически для всех видов анемий характерен шум в сердце, обычно систолического характера, умеренной интенсивности, который выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митрального и трехстворчатого клапанов. Эти шумы легко дифференцируются от шумов, возникающих при органических поражениях сердца. • При анемиях часто наблюдается ритм галопа пресистолического и протодиастолического типов. • Электрокардиографические изменения: депрессия интервала ST с U-образной деформацией ST сегмента, уплощение и инверсия Т-волн, изменения в продолжительности электрической систолы (интервал QT), нарушения предсердно-желудочковой проводимости. При тяжелых анемиях может наблюдаться фибрилляция предсердий, исчезающая после трансфузии эритроцитарной массы. ^ • Характерными симптомами тяжелой анемии являются: головная боль, головокружение, слабость, снижение умственной концентрации, сонливость, беспокойство и мышечная слабость. • Некоторые из этих симптомов являются следствием гипоксии мозга. • Парестезии характерны для В-12 дефицитной анемии и обычно связаны с наличием других симптомов периферической нейропатии. ^ • Симптомы со стороны органов желудочного-кишечного тракта являются очень частыми у больных анемией. Некоторые из них появляются вследствие заболеваний, вызывающих развитие анемии (язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, опухоль желудка). • Глосситы и атрофия сосочков языка характерны как для мегалобластной, так и железодефицитной анемий. • Болезненность, изъязвления слизистых, некротические изменения слизистой рта и носоглотки появляются при апластической анемии • Дисфагия является характерным симптомом ЖДА. ^ • При тяжелой анемии может наблюдаться легкая протеинурия. • Микроскопическая гематурия проявляется при гетерозиготно-наследуемом серповидноклеточном синдроме; изостенурия характерна как для гомозиготного, так и гетерозиготного наследования гена серповидности Hb. ^ • При тяжелой анемии могут наблюдаться метаболические нарушения и лихорадка. • При тяжелой анемии может наблюдаться повышение температуры тела. Особенно характерна субфебрильная температура (до 38 гр С) для эпизодов острого гемолиза. |
плохо
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям