|
Скачать 2.17 Mb.
|
УТВЕРЖДАЮ Заместитель Министра здравоохранения и социального развития Российской Федерации В.И. Стародубов 18 апреля 2005 г. ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ ___________________________________________________________ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗПротокол ведения больных «Рассеянный склероз» разработан под руководством Директора Департамента развития медицинской помощи и курортного дела Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации Р.А. Хальфина Научно-исследовательским институтом неврологии РАМН (Суслина З.А., Захарова М.Н., Завалишин И.А.), Российским государственным медицинским университетом (Бойко А.Н., Демина Т.Л., Гусев Е.И.), Московской медицинской академией им. И.М. Сеченова (Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н., Воробьев П.А., Лукъянцева Д.В., Авксентьева М.В.), Научным центром здоровья детей РАМН (Быкова О.В., Маслова О.И.). ^ Протокол ведения больных «Рассеянный склероз» предназначен для применения в системе здравоохранения Российской Федерации. ^ В настоящем протоколе использованы ссылки на следующие документы:
^ Протокол ведения больных «Рассеянный склероз» разработан для решения следующих задач:
Область распространения настоящего протокола – лечебно-профилактические учреждения всех уровней, включая специализированные неврологические учреждения. В настоящем протоколе используется шкала убедительности доказательств данных: ^ есть веские доказательства предлагаемому утверждению. B) Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение. ^ имеющихся доказательств недостаточно для вынесения рекомендации, но рекомендации могут быть даны с учетом иных обстоятельств. ^ имеется достаточно доказательств, чтобы рекомендовать отказаться от применения данного лекарственного средства в определенной ситуации. ^ имеются достаточно убедительные доказательства того, чтобы исключить лекарственное средство или методику из рекомендаций. ^ Ведение Протокола ведения больных «Рассеянный склероз» осуществляется ГУ Научно-исследовательским институтом неврологии Российской академии медицинских наук. ^ По статистическим данным, в настоящее время в мире количество больных рассеянным склерозом превышает 1 млн человек. В России число больных рассеянным склерозом не менее 150 тыс. человек. Распространенность рассеянного склероза в большинстве стран мира постоянно увеличивается. Для большинства регионов России распространенность заболевания находится на среднем (10-50 случаев на 100 000 населения) и высоком (более 50 случаев на 100 000 населения) уровнях. За последние 120 лет в различных регионах России, в том числе и в Москве, распространенность рассеянного склероза выросла с 29-33 до 45-50 случаев на 100 000 населения. Преобладающее число больных (80 %) – это женщины в возрасте 20-35 лет, мужчины – 35-45 лет; средний возраст дебюта рассеянного склероза составляет 29-33 года. До 16 лет заболевание встречается в 2,7 % случаев, старше 59 лет – 0,6 %. Отмечается достоверное преобладание женщин (в 2 раза) среди больных рассеянным склерозом. Заболеваемость рассеянным склерозом увеличивается в среднем с 2,0-2,2 до 3,4 случаев на 100 000 населения в год; в некоторых странах Северной Европы - до 5-8 новых случаев. При этом рост заболеваемости отмечается не только в традиционных для рассеянного склероза областях и этносах, но и в зонах, ранее свободных от него. По данным ВОЗ, среди неврологических заболеваний рассеянный склероз является основной причиной стойкой инвалидизации лиц молодого возраста. Через 10 лет от начала заболевания 30-37 % больных способны передвигаться только с посторонней помощью, 50 % больных имеют трудности в выполнении профессиональных обязанностей, более 80 % больных вынуждены сменить работу. Через 15 лет только 50 % больных сохраняют способность работать, обслуживать себя и свободно передвигаться без посторонней помощи. Смертность от рассеянного склероза в среднем составляет 2 случая на 100 000 населения в год. В 50 % случаев причиной смерти при рассеянном склерозе являются такие осложнения, как пневмонии и инфекции мочевыводящих путей (уросепсис); средний возраст умерших больных составляет 51,0 год. Среди больных рассеянным склерозом значительно выше (в 4 - 7,5 раза) суицидальная смертность по сравнению с общей популяцией. Средний возраст умерших больных в группе c суицидальной смертностью составляет 44 года. По данным Е.И. Гусева с соавт. (1997), смертность от осложнений рассеянного склероза в Москве составляет 1,1 на 100 000 населения в год. Среди больных рассеянным склерозом в возрасте старше 60 лет основные причины смерти не отличаются от общей популяции: злокачественные образования, инсульты и инфаркты миокарда. Выживаемость больных рассеянным склерозом через 25 лет от начала заболевания составляет 75 % всех случаев. Рассеянный склероз является хроническим прогрессирующим демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы, имеющим в большинстве случаев волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий на ранних стадиях заболевания, реже – изначально неуклонно прогрессирующее течение. Рассеянный склероз является мультифакториальным заболеванием, в инициировании и развитии которого важную роль играют вирусная инфекция, наследственная предрасположенность, а также внешние факторы. В то же время вопросы этиологии рассеянного склероза до настоящего времени остаются невыясненными. В пользу вирусной этиологии свидетельствуют описанные эпидемические вспышки рассеянного склероза, связь дебюта или обострения заболевания с перенесенной вирусной инфекцией, создание различных вирус-индуцируемых моделей экспериментального аллергического энцефаломиелита, идентификация вирусов и противовирусных антител у больных. В пользу генетической предрасположенности при рассеянном склерозе свидетельствуют в первую очередь семейные случаи, которые составляют 2-5 %, при этом женщины болеют в 5-6 раз чаще, чем мужчины; наибольший риск заболевания имеют родственники первой линии родства, в первую очередь, братья и сестры. По данным статистических исследований, если риск заболевания рассеянным склерозом для популяции в целом составляет менее 0,2 %, то в семьях больных риск развития заболевания для трех поколений составляет 20 %. Исследования среди близнецов показали, что риск конкордантности по рассеянному склерозу у монозиготных близнецов значительно выше (25-40 %), чем у гетерозиготных (3,3-4,7 %). У последних он практически не отличается от других братьев и сестер. Среди внешних факторов, играющих определенную роль в развитии рассеянного склероза, выделяют географические и экологические. Распространенность рассеянного склероза значительно колеблется в различных странах, при этом имеет место «градиент широты» - увеличение распространенности рассеянного склероза по мере удаления от экватора. В связи с этим выделены территориальные зоны риска рассеянного склероза в зависимости от распространенности заболевания: зоны высокого риска – более 50 случаев на 100 000 населения; зоны среднего риска – от 10 до 50 случаев; низкого риска – менее 10 случаев. Преимущественное распространение рассеянного склероза отмечается на территориях с прохладным и влажным климатом, как в сравнении с теплым и сухим, так и с холодным и сухим. Миграционные исследования в определенной мере подтверждают роль внешних факторов в развитии рассеянного склероза. Анализ заболеваемости среди лиц, мигрировавших из зоны высокого риска в зону низкого риска, снижает риск развития заболевания, но показатели остаются выше для эмигрантов, чем для коренного населения. При переезде из зон низкого в зоны высокого риска наоборот наблюдается рост заболеваемости рассеянным склерозом даже у лиц, у которых рассеянный склероз не регистрируется (например, в России у народов Алтая и Дальнего Востока). Однако заболеваемость у них не достигает уровня, присущего проживающим на этих территориях людям. В результате миграционных исследований выявлено достоверное влияние возраста, в котором мигрант совершает переезд. Переезд до 15-летнего возраста присваивает мигранту степень риска нового места жительства. У переехавших после 15 лет сохраняется степень риска места рождения. Согласно современным представлениям, в развитии патологического процесса при рассеянном склерозе можно выделить 3 этапа: Первый этап - развитие иммунологических реакций на периферии и в центральной нервной системе. Второй этап - демиелинизация. Третий этап - аксональная дегенерация. Ключевыми факторами в развитии иммунопатологических реакций являются:
Гетерогенность демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе обусловлена превалированием тех или иных иммунопатологических механизмов у разных больных. На основании обширного иммуногистохимического исследования активных очагов демиелинизации (по данным стереотаксической биопсии и аутопсии) рядом исследователей предложены 4 модели демиелинизации при рассеянном склерозе: 1) макрофаг-ассоциированная; 2) антитело-индуцируемая; 3) дистальная олигодендроглиопатия; 4) первичная олигодендроцитарная дегенерация. Аксональное повреждение встречается на различных этапах демиелинизирующего процесса как в острых и хронических активных очагах, так и неизмененном белом веществе. При этом на ранних этапах заболевания наблюдается так называемое аксональное расщепление, тогда как на поздних развивается дегенерация Тюрка-Валлера. Острое повреждение аксонов в активных очагах рассеянного склероза приводит к постепенному уменьшению их плотности до 50-70 % в хронических бляшках. Постепенное развитие аксональной дегенерации и снижение компенсаторных возможностей мозга создают предпосылки для перехода ремиттирующего течения во вторично-прогредиентное. Основными механизмами развития аксональной дегенерации в хронических очагах демиелинизации, особенно при прогредиентных формах рассеянного склероза, являются нарушения взаимодействий между аксоном и миелином, повышение внутриаксонального Ca2+, нарушения процессов фосфорилирования цитоскелетных белков и аксонального транспорта. В этих случаях прогрессирование заболевания протекает по типу нейродегенеративного процесса. ^ Клиническая картина рассеянного склероза очень разнообразна, при этом нет ни одного патогномоничного признака, характерного для этого заболевания. В настоящее время ошибки диагностики встречаются в 6-34 % случаев, что подтверждено результатами аутопсийных исследований. Наиболее сложной является постановка диагноза при дебюте рассеянного склероза. ^ наиболее часто (90 %) отмечаются при рассеянном склерозе и являются основной причиной инвалидизации больных. В зависимости от локализации очага наблюдаются гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Чаще страдают нижние конечности, чем верхние. Спастичность чаще преобладает над выраженностью пареза и характеризуется повышением мышечного тонуса при пассивных движениях, ограничением активных движений из-за скованности, непроизвольными рефлекторными мышечными спазмами. ^ встречаются у 85-90 % больных рассеянным склерозом. На ранних стадиях могут отмечаться разнообразные парестезии и дизестезии, мозаичные расстройства болевой чувствительности, снижение вибрационной чувствительности. На более поздних стадиях заболевания выявляются проводниковые и реже сегментарные расстройства поверхностной и проприоцептивной чувствительности. ^ характеризуются статико-локомоторной и динамической атаксией, основными проявлениями которой являются: нарушение равновесия тела, походки, дисметрия, интенционный тремор, дизартрия, нистагм. Другими проявлениями являются асинергия и мышечная гипотония. Атаксия является одной из основных причин стойкой инвалидизации больных. ^ встречаются у 60 % больных рассеянным склерозом на разных стадиях заболевания и характеризуются в большинстве случаев развитием острых оптических невритов, реже - прогрессирующих одно/двухсторонних зрительных нарушений. ^ встречаются часто при рассеянном склерозе и представлены:
Нарушения функции тазовых органов представлены расстройствами мочеиспускания (нарушение удержания мочи, нарушение опорожнения мочевого пузыря или комбинация обоих типов нарушений); дефекации (запоры, реже – недержание стула); половой функции (эректильная, эякуляторная дисфункция, снижение либидо, аноргазмия). Нарушения функций тазовых органов встречаются на разных этапах заболевания у 80 % больных. ^ выявляются у 90 % больных рассеянным склерозом. Наиболее часто встречаются:
К более редким нарушениям относятся:
«Синдром хронической утомляемости» - истощение работоспособности и общая утомляемость без связи с депрессией и мышечной слабостью отмечается у 80 % больных рассеянным склерозом. Это состояние проявляется необходимостью в частом отдыхе, снижением мотивации, затруднением при выполнении повторных действий, сонливостью, снижением способности к концентрации. Боль является частой жалобой у больных рассеянным склерозом (в 50 % случаев) и может быть как острой (подострой), так и хронической. Причины острой или подострой боли:
Причины хронической боли:
Пароксизмальные состояния встречаются у 25 % больных и характеризуются кратковременными (от нескольких секунд до 2-3 мин) сенсорными или моторными нарушениями, повторяющимися с различной частотой (до 100 и более раз в сут) и провоцирующимися психоэмоциональным напряжением, физическими нагрузками, гипервентиляцией. Пароксизмальные симптомы могут быть следующие (изолированные или в комбинации):
Эпилептические припадки встречаются менее чем у 5 % больных, носят вторично-генерализованный характер, реже наблюдаются парциальные припадки. Только в половине случаев причиной припадков является рассеянный склероз; у 50 % больных они вызваны другими причинами. Выделяют три формы течения рассеянного склероза:
Ремиттирующая форма характеризуется волнообразным течением с четко очерченными обострениями и последующим полным или частичным восстановлением нарушенной функции без признаков прогрессирования в период ремиссии. Этот тип течения наблюдается у 90 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания. Обострение (острая атака, экзацербация) – это появление нового симптома или группы симптомов, а также отчетливое ухудшение уже имевшихся ранее у больного симптомов после того, как неврологическое состояние больного было стабильным или улучшалось на протяжении не менее месяца. Обострение должно сопровождаться появлением объективных неврологических симптомов длительностью не менее 24 ч. Длительность обострения колеблется от 24 ч до 2 мес. Интервал между двумя обострениями не может быть меньше 1 мес, при этом развитие в это время ремиссии не обязательно. Ремиссия – отчетливое уменьшение или исчезновение симптома или симптомов по данным неврологического обследования длительностью не менее 1 мес. ^ характеризуется переходом ремиттирующего течения с четкими обострениями и ремиссиями в анамнезе к постепенному нарастанию неврологической симптоматики с редкими обострениями или без них и периодами стабилизации в некоторых случаях. ^ отличается прогрессированием с самого начала заболевания с редкими периодами стабилизации и временными незначительными периодами улучшения. Диагноз рассеянного склероза устанавливается на основании:
Диагноз рассеянного склероза может быть выставлен только врачом-неврологом. В случае отсутствия одного из первых двух критериев необходимо использование данных дополнительных исследований: магнитно- резонансной томографии, исследования зрительных вызванных потенциалов и спинномозговой жидкости. ^ Клинические симптомы при рассеянном склерозе разнообразны и отражают многоочаговое поражение центральной нервной системы, а реже заинтересованность периферической и вегетативной нервной системы. Наиболее типичными являются двигательные, чувствительные, мозжечковые, зрительные, глазодвигательные, вестибулярные и тазовые нарушения. Они патогномоничны не только для рассеянного склероза и могут наблюдаться при различных неврологических заболеваниях. Отличительной особенностью неврологических симптомов при рассеянном склерозе является их быстрое развитие, нестойкость, непостоянство, особенно на ранних этапах заболевания. Синдром «клинического расщепления или диссоциации» отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, значительное снижение зрения при неизмененном глазном дне при оптическом неврите; и, наоборот, выраженные изменения на глазном дне, изменения полей зрения и наличие скотом при нормальной остроте зрения. Синдром «горячей ванны» (феномен Утхоффа) характеризуется временным нарастанием симптоматики при повышении температуры окружающей среды (горячая ванна, баня, прием горячей пищи, гиперинсоляция) или при повышении температуры у больного (физические упражнения, лихорадка). Синдром «горячей ванны» наблюдается у 60 % больных рассеянным склерозом, является чувствительным, но не специфичным клиническим тестом. ^ Наиболее информативным чувствительным методом выявления очагов демиелинизации является магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. Чувствительность магнитно-резонансной томографии превышает компьютерную томографию в 10 раз в выявлении очагов в белом веществе мозга. В настоящее время магнитно-резонансная томография – ведущий метод подтверждения диагноза рассеянного склероза, однако он не является специфичным. При дебюте рассеянного склероза чувствительность магнитно-резонансной томографии головного мозга в визуализации очагов составляет 85 %; специфичность – 57 %; положительная прогностическая значимость нормальной магнитно-резонансной томографии головного мозга составляет 97 %. Чувствительность магнитно-резонансной томографии спинного мозга составляет 90 %, специфичность – 98 %. Риск развития рассеянного склероза у больных с изолированным неврологическим синдромом и наличием более 2-х очагов на магнитно-резонансной томографии возрастает с длительностью наблюдения: 17 % - в первые 6 мес, 23 % - через 12 мес, 32 % - через 18 мес, 38 % - через 24 мес. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза частота выявляемых патологических изменений при магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга составляет 93,6 %. Нормальная картина магнитно-резонансной томографии головного мозга при наличии изменений в спинном мозге встречается в 55 %. Диффузные изменения спинного мозга встречаются в 43,8 %, очаговые – в 31,2 %, диффузные в сочетании с очаговыми - в 25 % случаев. При магнитно-резонансной томографии оценивают:
Характеристика очагов при магнитно-резонансной томографии головного мозга при рассеянном склерозе:
Локализация очагов обычно наблюдается:
Вызванные потенциалы являются методом регистрации биоэлектрической активности мозга в ответ на определенную стимуляцию. Выделяют соматосенсорные, зрительные и акустические стволовые вызванные потенциалы. Кривые вызванных потенциалов позволяют выявить субклиническое замедление проведения импульса, которое указывает на поражение данной проводящей системы и подтверждает распространенность демиелинизирующего процесса. При исследовании зрительных вызванных потенциалов используется метод реверсивного шахматного паттерна. Чувствительность зрительных вызванных потенциалов составляет у больных со зрительными нарушениями (оптическим невритом) – 70-95 %; у больных с полисимптомным дебютом без зрительных нарушений – 44-46 %; у больных с моносимптомной, спинальной симптоматикой – 7-28 %. Для выявления зрительных нарушений метод зрительных вызванных потенциалов более чувствителен, чем офтальмологическое исследование и магнитно-резонансная томография головного мозга. При исследовании зрительных вызванных потенциалов наиболее информативными являются показатели положительного пика Р100, увеличение латентности которого может регистрироваться на ранних этапах демиелинизации. Чувствительность акустических стволовых вызванных потенциалов при полисимптомном дебюте без стволовых нарушений составляет 38 %, со стволовыми нарушениями – 50-67 %. Метод акустических стволовых вызванных потенциалов более чувствителен для оценки очагов в мосту, чем магнитно-резонансная томография головного мозга. Чувстительность соматосенсорных вызванных потенциалов при наличии у больных нарушений чувствительности составляет 75 %, без них – 42 %. Наиболее информативна комбинация всех видов вызванных потенциалов. При исследовании всех трех модальностей изменения вызванных потенциалов регистрируются в 95 % случаев достоверного рассеянного склероза и в 60 % случаев при возможном рассеянном склерозе. При спинальных формах рассеянного склероза проведение вызванных потенциалов позволяет выявить дополнительные очаги у 35 % больных. ^ проводится при подозрении на рассеянный склероз при отсутствии характерных изменений при магнитно-резонансной томографии и исследовании вызванных потенциалов. При рассеянном склерозе состав спинномозговой жидкости не отличается от нормы, что позволяет исключить сходные инфекционные, воспалительные и компрессионные заболевания, при которых отмечается измемнение клеточного и белкового состава, уровня глюкозы и хлоридов в спинномозговой жидкости. В то же время характерные для рассеянного склероза иммунологические изменения спинномозговой жидкости (наличие олигоклональных групп, повышение индекса IgG) не являются специфичными и не исключают наличие других заболеваний. ^ является обязательным для диагностики рассеянного склероза, особенно при дебюте заболевания. В пользу рассеянного склероза свидетельствуют:
Однако при рассеянном склерозе офтальмологическое исследование может и не выявить каких-либо изменений при остром оптическом неврите и жалобах больного на зрительные нарушения.Основными задачами терапии рассеянного склероза являются:
^ Лекарственная терапия Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Глюкокортикостероиды являются основными препаратами в лечении обострений при рассеянном склерозе (уровень убедительности доказательств А). Наиболее эффективным препаратом данной группы является метилпреднизолон для внутривенного применения (пульс-терапия) (уровень убедительности доказательств А). Также применяется дексаметазон для парентерального применения и преднизолон для приема внутрь.Глюкокортикостероиды применяются у всех больных рассеянным склерозом при купировании обострения средней и тяжелой степени тяжести. У больных с обострением легкой степени неврологических нарушений применение глюкокортикостероидов показано при оптических невритах и симптомах поражения ствола мозга. Препараты гормонов гипофиза Препарат десмопрессин рекомендуется использовать при ночном недержании мочи (уровень убедительности доказательств В). Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства Цитостатики применяются при быстром прогрессировании заболевания и отсутствии эффективности иммуномодулирующей (интерфероны-бета) и глюкокортикостероидной терапии с целью снижения частоты и тяжести обострений и замедления темпа прогрессирования заболевания. Наиболее эффективным препаратом является митоксантрон (уровень убедительности доказательств В). Средства для профилактики и лечения инфекций Иммуноглобулин человеческий нормальный может быть рекомендован для снижения частоты и выраженности обострений, замедления прогрессирования инвалидизации больного (уровень убедительности доказательств В). Препарат может быть назначен следующим группам больных:
Средства, влияющие на центральную нервную систему Средства для лечения рассеянного склероза Больные в возрасте от 18 до 50 лет с клинически установленным или лабораторно подтвержденным рассеянным склерозом при наличии признаков легкой или умеренной инвалидизации или без них и не менее двух обострений за последние 2 года должны получать лечение интерферонами-бета или глатирамер ацетатом с целью снижения частоты и тяжести обострений (уровень убедительности доказательств А), замедления темпов прогрессирования заболевания (для интерферонов-бета - уровень убедительности доказательств В; для глатирамер ацетата - уровень убедительности доказательств С). Больные с клинически изолированными синдромами, имеющие характерные признаки рассеянного склероза при магнитно-резонансной томографии, должны получать лечение интерферонами-бета с целью снижения риска прогрессирования рассеянного склероза (уровень убедительности доказательств А). Противосудорожные препараты могут быть использованы в лечении эпилептических припадков у больных расссеянным склерозом (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, ламотриджин, примидон).Средства для лечения паркинсонизма При наличии у больного синдрома хронической усталости применяют препарат амантадин (уровень убедительности доказательств С). Анксиолитики (транквилизаторы) и снотворные средства назначают при тревожных состояниях, невротических реакциях, нарушениях сна. Среди анксиолитиков применяют в основном препараты бензодиазепиновой группы (диазепам, алпразолам, лоразепам, клоназепам). Психостимуляторы и ноотропы Препараты этой группы могут быть рекомендованы всем больным рассеянным склерозом для улучшения когнитивных функций, уменьшения координаторных нарушений, хронической усталости (уровень убедительности доказательств С). Антидепрессанты используют в лечении депрессий, хронической утомляемости. Применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, сертралин); трициклические антидепрессанты и другие препараты гетероциклической структуры (амитриптилин, тразодон, имипрамин) применяют также при тревожности, эмоциональной лабильности, болевых синдромах и болезненных дизестезиях, нарушении удержания мочи, пароксизмальных симптомах.Антипсихотические средства Нейролептики могут применяться у больных с острыми психотическими нарушениями и гипоманиакальными состояниями. Препаратами выбора являются галоперидол, алимемазин, тиоридазин. Антиспастические средства назначают при спастичности, болезненных мышечных спазмах, болезненных дизестезиях. Может быть использован один из трех перечисленных препаратов – баклофен, тизанидин, толперизон (уровень убедительности доказательств В). Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему Бетагистин назначается при головокружениях и других вестибулярных нарушениях (уровень убедительности доказательств С). Холиномиметические и антихолинэстеразные препараты могут назначаться при нарушениях опорожнения мочевого пузыря. Препаратами выбора являются дистигмина бромид, неостигмина метилсульфат, амиридин, пиридостигмина бромид. Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей Средства для лечения аденомы простаты α1-адреноблокаторы тамсулозин, теразозин, доксазозин рекомендуется для расслабления сфинктера уретры при лечении нарушений опорожнения мочевого пузыря (уровень убедительности доказательств В). Другие средства для лечения урологических заболеваний, включая спазмолитики Антихолинергические препараты (М-холинолитики) могут назначаться только при нарушении удержания мочи. Препаратами выбора могут являться оксибутинин и толтеродин (уровень убедительности доказательств А). ^ Препарат флавоксат может быть использован только в дополнение к М-холиноблокаторам (оксибутинину или толтеродину) (уровень убедительности доказательств С). Проведение плазмафереза у больных рассеянным склерозом рекомендуется:
Диета Диетические рекомендации приведены в разделе «Приложения». Наиболее строгое соблюдение диеты должно быть у больных рассеянным склерозом, получающих лечение глюкокортикостероидами. В этих случаях необходимо:
Реабилитация пациентов с рассеянным склерозом Реабилитация пациентов с рассеянным склерозом должна быть направлена на снижение инвалидизации, облегчение достижения независимости в повседневной деятельности, предотвращение осложнений (контрактуры, пролежни и т. д.), на снижение уровня социальной дезадаптации и улучшение качества жизни. Физическая реабилитация больных включает лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. Психическая реабилитация включает психотерапию, психоанализ, психологическую адаптацию, трудотерапию, терапию средой. ^ Прогноз рассеянного склероза определяется в целом особенностями течения заболевания, степенью выраженности неврологических нарушений и темпом их прогрессирования. Ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, особенно на ранних стадиях, имеет благоприятный прогноз. У 70 % больных наблюдаются спонтанные ремиссии с полным восстановлением нарушенных функций. К благоприятным прогностическим признакам при ремиттирующем течении относятся:
К неблагоприятным прогностическим признакам при ремиттирующем течении относятся:
При наличии неблагоприятных факторов значительно (на 50 %) повышается риск перехода во вторично-прогредиентное течение, которое имеет в целом плохой прогноз. Рядом исследователей отмечен более плохой прогноз в семейных случаях рассеянного склероза. При первично-прогрессирующем течении прогноз всегда неблагоприятен в связи с быстро нарастающей инвалидизацией больных, особенно у лиц старше 40 лет. При длительности заболевания 15 лет тяжелая степень выраженности неврологических нарушений наблюдается у больных с первично-прогредиентным течением и у 75 % со вторично-прогредиентным течением. При длительности заболевания 25 лет все больные (100 %) с первично-прогредиентным течением нуждаются в посторонней помощи, при вторично-прогредиентном течении 11 % больных могут самостоятельно ходить и себя обслуживать. Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественной форме рассеянного склероза (болезнь Марбурга) в связи с быстрым прогрессированием заболевания и летальным исходом в течение нескольких месяцев. Детские формы рассеянного склероза характеризуются более благоприятным прогнозом, чем взрослые в связи с низкой частотой прогредиентных форм. Однако степень инвалидизации у детей с ремиттирующем течением выше при сходных характеристиках, чем у взрослых больных рассеянным склерозом. ^ Оказание специализированной медицинской помощи больным рассеянным склерозом проводится врачами-неврологами. Кроме того, в лечении больных с рассеянным склерозом принимают участие офтальмолог, терапевт, уролог, психиатр, физиотерапевт, а также методисты лечебной физкультуры, массажисты, медицинские сестры, имеющие специальную подготовку. ^ Амбулаторно-поликлинические учреждения – основное звено оказания медицинской помощи больным с рассеянным склерозом. На этом этапе проводятся:
^ Стационарное лечение больных с рассеянным склерозом осуществляется в специализированных неврологических отделениях. В стационаре диагностика рассеянного склероза при первичном обращении проводится:
Обязательной госпитализации подлежат все больные рассеянным склерозом с обострением при любой форме заболевания (ремиттирующей, первично- или вторично-прогрессирующей). Лечение глюкокортикостероидами, цитостатиками, иммуноглобулином G осуществляется только в стационарных условиях. Госпитализация показана также в случаях начала терапии интерферонами-бета, глатирамер ацетатом для оценки переносимости препаратов и побочных реакций, а также в случаях непереносимости или неэффективности иммуномодулирующих препаратов (интерферонов-бета, глатирамер ацетата) и необходимости изменения терапии. Госпитализация показана при лечении ботулиновым токсином.
6.1. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА
|