Острый аппендицит у детей
|
|
Скачать 3.05 Mb.
|
^
^ , при которых так же, как при пилоростенозе, основным симптомом является срыгивание и рвота, чаще всего проявляются после введения прикорма. Срыгивание возникает во время еды. Причем выходящая пища мало изменена, не имеет кислого запаха, содержит много слизи и слюны в отличие от обильной рвоты “фонтаном” при пилоростенозе. Эзофагоскопия и рентгенологическое обследование пищевода с контрастным веществом (наличие сужения и супрастенотическое расширение) полностью исключают пилоростеноз. ^ , при которых препятствие расположено ниже Фатерова сосочка, обычно проявляются с первых дней жизни и их легко отличить от пилоростеноза по окрашенным желчью рвотным массам, а также по характерной обзорной рентгенологической картине. В тех случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки, когда препятствие расположено выше Фатерова сосочка, диагностика становится затруднительной. Следует помнить, что при врожденной непроходимости кишечника рвота начинается с первого дня жизни, в то время как при пилоростенозе – с 2 – 4-й недели. Пальпаторное определение утолщенного привратника и установление удлинения и сужения пилорического канала при рентгенологическом исследовании говорят в пользу пилоростеноза. Крайне редко при пилоростенозе контрастное вещество, оставшееся в желудке, может иметь вид двух депо, расположенных по обе стороны позвоночника. Такая рентгенологическая картина сходна с рентгенограммой брюшной полости при высокой непроходимости кишечника. В этих случаях диагностике помогает боковая рентгенография брюшной полости; расширенная двенадцатиперстная кишка обычно расположена кзади от желудка. ^ пищеводного отверстия рвота и срыгивания с примесью крови являются основными признаками начавшегося заболевания (С. Я. Долецкий). В отличие от пилоростеноза, рвота почти постоянно содержит некоторое количество крови. Окончательно диагноз устанавливают рентгенологически. ^ наблюдается у детей более старшего возраста (3 – 4 месяца), характерных рвот при этом нет. Общее состояние ребенка не нарушается, вес не изменяется. ^ характеризуются тяжестью состояния, острым развитием заболевания, повышенной температурой, иногда судорогами, частым жидким стулом, соответственными данными копрограммы. Только при недостаточном знании детской патологии возникают трудности дифференциальной диагностики этих заболеваний с пилоростенозом. Лечение. Единственным методом лечения пилоростеноза является операция. ^ пилоростеноза имеет поучительную историю. Все первые попытки оперативного лечения (еюностомия, гастроэнтеростомия, резекция желудка, резекция привратника, расширение привратника через разрез желудка) давали летальность 60 – 80%. Поэтому большинство педиатров придерживалось неоперативной тактики лечения пилоростеноза. В 1908 г, Fredet произвел успешную пилоропластику путем рассечения всех слоев привратника, кроме слизистой, и сшивания раны в поперечном направлении. В 1911 г. Ramstedt при пилоропластике не смог сшить утолщенный привратник в поперечном направлении и в дальнейшем стал ограничиваться только разделением тканей привратника до подслизистой. В СССР первая операция при пилоростенозе была произведена Т. П. Краснобаевым в 1922 г. ^ . Длительность и интенсивность предоперационной подготовки зависят от сроков поступления в отделение, тяжести состояния, степени истощения и глубины нарушения водно-солевого обмена. У детей с пилоростенозом следует подготовку проводить в течение 1—3 дней. Выполняется инфузионная терапия, паретеральное питание, введение витаминов. В случаях сочетанных заболеваний (пневмония, отит) необходимо назначение антибиотиков. Обезболивание. Наилучшим способом обезболивания является эндотрахеальный наркоз. Техника операции пилоротомии по Fredet — Ramstedt. Разрез верхний пара- или трансректальный справа длиной 3 – 4 см. Robertson (1940) пользуется поперечным разрезом в правом подреберье на расстоянии 1 см от реберной дуги, начиная от края прямой мышцы живота и латеральное. При правильном вскрытии брюшной полости печень полностью выполняет рану, петель кишечника не видно. Печень осторожно отодвигают вправо и вверх и в рану выводят пилорический отдел желудка, который хирург фиксирует пальцами левой руки. В бессосудистом участке в продольном направлении рассекают серозную оболочку и поверхностные слои мышц пилорического отдела. Затем тупым путем с помощью анатомического пинцета или желобоватого зонда раздвигают мышечные волокна до полного освобождения подслизистой привратника и выбухания ее в рану. Особенно осторожным нужно быть при разделении мышц в дистальном отделе привратника, рядом с двенадцатиперстной кишкой. Именно в этом месте наиболее часто происходят ранения слизистой вследствие того, что двенадцатиперстная кишка здесь делает складку, заходящую на область привратника. Кровотечение из раны привратника бывает редко, но при его появлении необходимо произвести обшивание мышечной оболочки кетгутовыми швами. Перед погружением желудка в брюшную полость, следует проверить целость слизистой, что достигают надавливанием на желудок и перемещением газа в двенадцатиперстную кишку. При повреждении слизистой в ране появляются пузырьки газа или капля желудочного содержимого. Это осложнение опасно только в нераспознанных случаях. Обнаруженное повреждение слизистой ушивают отдельными шелковыми швами так, чтобы вновь не вызвать сужения привратника. Желудок опускают в брюшную полость. Рану послойно ушивают наглухо после введения раствора антибиотиков. Операцию производят под капельным переливанием крови. ^ . Через 2 – 3 ч после операции, если не было отмечено ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, ребенку дают через соску 7 – 10 мл 5% раствора глюкозы. После через час кормят 10 мл сцеженного грудного молока, а затем, при отсутствии рвоты, назначают через 2 ч по 10 мл молока. В последующем ежедневно добавляют общее количество молока по 100 мл в сутки. Через неделю ребенка прикладывают к груди с переводом на 7-разовое кормление. В случаях повреждения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки кормление следует начинать через 24 ч после операции. Недостающее количество жидкости и солей восполняется парентеральным способом с учетом сравнительных данных анализов крови. Ежедневно производят внутривенное введение 5% раствора глюкозы, Рингера и физиологического раствора из расчета 150 мл жидкости на 1 кг веса ребенка с учетом кормления. С целью профилактики инфицирования раны и возникновения осложнений у ослабленных детей во всех случаях применяют антибиотики (5 – 7 дней после операции). Витаминотерапию, начатую в предоперационном периоде, продолжают, что способствует лучшему заживлению раны. Снятие швов после пилоротомии производят не ранее 12 – 14-го дня после операции вследствие плохого заживления раны у маленьких и истощенных детей. ^ оперативного лечения детей с врожденным пилоростенозом, которым была произведена операция Fredet – Ramstedt, следует считать вполне удовлетворительными. При современной диагностике и правильном лечении летальность минимальна. ^ Педиатры и детские хирурги должны быть едины в своем мнении о том, что факт установления диагноза пилоростеноза является показанием к оперативному лечению и что операцией выбора при этом заболевании является операция Fredet – Ramstedt. ^ Мегаколон - это увеличение всей или части толстой кишки, сопровождающееся хроническими запорами. Причины хронических запоров могут быть разными, но патогенетически всегда прослеживается несоответствие между пропускной способностью дистального отдела толстой кишки и функцией выше расположенных ее сегментов. Расширение просвета толстой кишки (мегаколон) развивается, как правило, вторично и степень его зависит от этого несоответствия. До настоящего времени нет единой классификации болезней, сопровождающихся развитием мегаколон. Существует и различная терминология этого состояния: “болезнь Гиршпрунга”, “идиопатический мегаколон”, “функциональный мегаколон” и т.д. В детском хирургическом центре разработана классификация мегаколон на основании литературных, собственных клинических и рентгенологических данных. В основу классификации положены причины, вызывающие развитие мегаколон. Таблица. Классификация мегаколон (по Никифорову А.Н.)
Гипоганглиоз Гипоганглиоз - одна из причин хронических запоров. Это расстройство иннервации может быть названо кишечной неврональной дисплазией. В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях. В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях. Гипоганглиоз характеризуется редко встречающимися ганглиями и уменьшенным количеством парасимпатических нервов в стенке кишки. Недостаточно еще определены количество нервных клеток, их размер и расстояние между ганглиями. Для установления диагноза требуется взять 3-5 кусочков полнослойных биоптатов. На основании определения числа и размеров нервных ганглиев, расстояния между ними, числа и размера нервных клеток и ацетилхолинэстеразной активности устанавливается диагноз. В нормальной кишке имеется 7 нервных клеток на 1 мм2. В литературе описаны единичные случаи гипоганглиоза. Клиническая картина очень схожа с болезнью Гиршпрунга. У новорожденных может быть задержка мекония. У грудных и детей младшего возраста бывает задержка стула, стул после клизмы. У старших детей может образовываться каловый камень. Неотхождение газа вызывает кишечную колику. Диагностика гипоганглиоза сложна. Ro''-логическое исследование может навести на мысль о гипоганглиозе. Сфинктероманометрия не информативна также, как и гистохимическое исследование биоптата слизистой прямой кишки. Только полнослойная биопсия дает возможность выявить патологию. Лечение - оперативное. Производится резекция гипоганглионарной зоны с низведением кишки по Соаве. ^ Вторичный мегаколон - это увеличение размеров толстой кишки, развивающееся на почве врожденных или приобретенных сужений прямой кишки и анального отверстия, при спинальных поражениях и микседеме. Диагностика вторичного мегаколон не представляет больших трудностей в связи с тем, что в основе его лежит определенная патология. Необходимо установить основное заболевание и провести его лечение. Мегаколон, развивающийся вследствие приобретенного аганглиоза дистального отдела толстой кишки, в нашем регионе не наблюдается. Болезнь Чагоса встречается в странах, где с продуктами питания в организм поступает недостаточное количество витаминов группы “В”. ^ Функциональный мегаколон (ФМ) - это заболевание, которое характеризуется увеличением размеров левой половины толстой кишки из-за нарушения функции анального канала. Этиология ФМ до конца не выяснена. Некоторые авторы большое значение придают наличию анальных трещин, некоторого сужения или спазма анального канала и лонно-прямокишечной мышцы, патологии мышц тазового дна. Наиболее частая причина запоров, приводящих к развитию ФМ, - психогенная задержка дефекации после испуга или вследствие недостаточного внимания к ребенку со стороны воспитателя или учителя. На это указывает возраст детей. Как правило, все они до поступления в детский сад (3-4 года) или школу (6-7 лет) были опрятными, не имели запоров. Изменение режима жизни детей данного возраста нередко сопровождается задержкой стула (начало проведения какого-то мероприятия в детском саду, начало урока в школе). Неоднократные совпадения желания акта дефекации с невозможностью его осуществления приводят к переполнению каловыми массами прямой и сигмовидной кишок и их увеличению. При этом диаметр формирующихся в прямой кишке каловых масс не соответствует пропускной способности анального канала. Постоянное расширение прямой кишки каловыми массами приводит к снижению чувствительности ректальной стенки и нарушению рефлекса дефекации. Кроме этого, переполнение фекалиями прямой кишки приводит сначала к ригидности лонно-прямокишечной мышцы, а затем ее релаксации. Вследствие этого укорачивается анальный канал и нарушается функция удержания. В этот период у детей появляется каломазание при отсутствии позыва на акт дефекации. Каломазание имеет место у всех детей с ФМ. Для ФМ характерен дневной энкопрез. К великому сожалению, на первые признаки ФМ (запоры) ни дети, ни родители, ни воспитатели не обращают внимания. И только когда у ребенка появилось каломазание, поднимается тревога. Во многих случаях с момента появления у ребенка каломазания до обращения к врачу проходит много времени (иногда - несколько лет). Недостаточное освещение в литературе вопроса о сочетании хронических запоров с каломазанием приводит к тому, что многие больные с энкопрезом лечатся у педиатров, невропатологов, физиотерапевтов. При безуспешном лечении у этих специалистов дети, как правило, направляются к детскому хирургу, который тоже не всегда избирает правильную тактику. А такие дети нуждаются в обследовании и лечении в специализированном отделении, где хорошо знают эту патологию. В противном случае у этих больных развивается хронический колит и лечение их требует значительно больших усилий. Обследование детей с каломазанием должно начинаться в условиях детской поликлиники. Врач должен подробно выяснить жалобы и анамнез заболевания, провести объективное обследование больного, произвести пальцевое исследование анального отверстия и прямой кишки. Если в результате проведенного обследования у ребенка подозревается ФМ, ему следует назначить соответствующее лечение. Прежде всего, необходимо устранить причины, приведшие к появлению каломазания (изменение режима поведения в детском саду, школе и дома). Большое значение должно придаваться регулированию стула с помощью диеты (большое количество клетчатки: свекла, морковь, фрукты и т.п.; вазелиновое масло внутрь в возрастной дозировке). Ребенок после завтрака должен попытаться очистить кишечник (поиметь стул). Если в течение 10 минут стула не было, ему следует сделать гипертоническую клизму (10% р-р NaCI - 200-250 мл). Эффект должен быть через 10 минут. Данная программа должна повторяться ежедневно без каких-либо изменений в течение 7-10 дней. После этого клизмы ребенку отменяются, но в то же самое время, в которое ему производились клизмы, ребенок должен ходить в туалет. У большинства детей после такого проведенного лечения получается положительный эффект. В тех случаях, когда положительного эффекта нет, больного необходимо госпитализировать в детский хирургический стационар для обследования. Основным методом специального исследования для установления ФМ является рентгенологический. В детском хирургическом центре он разработан Левиным М.Д. (1984). Каждому больному с подозрением на ФМ, производится дозированная гидростатическая ирригоскопия с заполнением всей толстой кишки бариевой взвесью до начала забрасывания ее в подвздошную кишку. Для этого градуированная кружка Эсмарха заполняется 1,5 л бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли. Дно ее устанавливается на высоте 40 см над трохо-скопом. При этом начальное гидростатическое давление не превышало 70 см водн.ст., а конечное - 45-55 см в зависимости от вместимости кружки. После получения рефлюкса в подвздошную кишку, производится 2 рентгенограммы - в прямой и боковой проекциях. После опорожнения кишечника производится рентгенограмма в прямой проекции. Для возможности измерения длины анального канала на наконечник клизмы надевается рентгеноконтрастный ограничитель, который во время исследования доводится до кольца анального отверстия. Знание размеров ограничителя позволяет высчитать действительные параметры кишки. Объем всей толстой кишки определяется по разнице объема бариевой взвеси в кружке Эсмарха и после проведения исследования. Всем детям с ФМ показана ректо- и колоноскопия для выявления колита. После установления степени ФМ в условиях стационара повторяется курс лечения, проведенный в поликлинике. При ригидности лонно-прямокишечной мышцы и анального канала показано их растяжение под наркозом, при слабости - электростимуляция. Прямая кишка регулярно должна опорожняться, чтобы ее поперечник достиг нормальных размеров. В случае наличия у больного колита проводится его лечение. Лечение детей с ФМ представляет довольно трудную проблему и может быть не быстрым. Требуется терпение и упорство не только медицинских работников, но и родителей, и самого ребенка. Ключ к успешному лечению ребенка с ФМ - убеждение его в том, что сдерживать стул нежелательно, что это неблагоприятно сказывается на состоянии его здоровья. За время лечения ребенка в стационаре необходимо восстановить нормальный акт дефекации. После этого лечение должно продолжаться в амбулаторных условиях. При появлении у ребенка снова рецидивов запоров и каломазания показана повторная госпитализация и новый курс. Наилучший эффект достигается при своевременном патогенетическом лечении. ^ Этиология и патогенез. Болезнь Гиршпрунга - одно из тяжелых врожденных заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей. Впервые она была описана Гиршпрунгом в 1887 году. Автор при патологоанатомических исследованиях трупов двоих детей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженной гипертрофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, названной мегаколон. В 1895 г. Маrfan выдвинул механическую теорию. Он считал, что перегибы сигмовидной кишки способствуют возникновению вторичного мегаколона. Его точку зрения разделял В.Е. Чернов (1904), Neter (1907) и др. Многие авторы придавали значение длине брыжейки сигмовидной кишки (Г. Я. Гуревич, 1904; И. Н. Гаген-Торн, 1928). В 1901 г. Тitel впервые предположил, что мегаколон возникает вследствие нарушения прохождения перистальтических волн через дистальный сегмент толстой кишки, который имеет изменения в ауэрбаховом сплетении. Подобные же наблюдения были сделаны Vа11е (1920), Тiffin, Chandler, Faber (1940). В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (отсутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальное мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является преобладающее воздействие на мышечные волокна симпатической нервной системы. Однако применение для лечения этих больных симпатэктомий эффекта не дало. Вопрос о лечении данной болезни оставался нерешенным, так как выявленный аганглиоз не был принят за причину болезни Гиршпрунга. Только в 40-х годах (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития болезни Гиршпрунга - нарушение парасимпатической иннервации, проявляющееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки. Первопричина этого нарушения в настоящее время выяснена не до конца. Японские исследователи Okamoto E., Ueda R. (1967), изучив на 18 человеческих эмбрионах развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что внедрение нейробластов в первичную кишечную трубку происходит на 5-12-й неделях внутриутробного развития. Миграция нервных клеток идет в краниокаудальном направлении от пищевода - на 5-й неделе, кардиального отдела желудка - на 6-й, тонкой кишки - 7-й, поперечной ободочной - на 8-10-й и прямой кишки - 12-й неделе развития. Проникновение ганглионарных клеток в подслизистое нервное сплетение происходит из межмышечного. Поэтому подслизистое нервное сплетение развивается на неделю позже. В результате воздействия на эмбрион не установленных до настоящего времени эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина аганглионарного сегмента зависит от времени воздействия этих факторов. Прекращение миграции нейробластов приводит к тому, что вся кишка дистальнее уровня задержки их до терминального отдела прямой кишки является аганглионарной. В связи с этим нарушается функция аганглионарного участка кишки. Она теряет способность расслабляться. А отсутствие нормальной перистальтической волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через суженный сегмент. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон. Клиническая картина В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую. ^ болезни Гиршпрунга по своему течению имеет две разновидности. В более тяжелых случаях с первых дней жизни у ребенка возникает непроходимость кишечника: задержка мекония и газов, срыгивание, затем рвота, вздутие живота. Состояние ребенка быстро ухудшается. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо, нарастают явления интоксикации, анемия и потеря веса. У ребенка резко снижен тургор ткани. Кожные покровы сероватого или цианотичного оттенка. Живот больших размеров, “шаровидный”. Пупок сглажен, на животе видна сеть подкожных вен, вырисовываются перистальтирующие петли раздутой толстой кишки. При ощупывании живота патологических образований не определяется. Перкуссией можно выявить высокое стояние диафрагмы вследствие резкого метеоризма кишечника. Течение острой формы обусловливается длинным аганглиозным участком кишки с резким функциональным нарушением в нем. Расположенная выше нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного участка. Несмотря на консервативное лечение, кишка быстро расширяется. Постоянный каловый застой сопутствует возникновению воспаления и изъязвления слизистой оболочки толстой кишки. Состояние больных прогрессивно ухудшается. Консервативные мероприятия подчас оказываются безуспешными. Нередко бывает трудно отличить острую форму болезни Гиршпрунга от непроходимости кишечника на почве низкой атрезии или стеноза кишки, а также мекониальной непроходимости. Вторая разновидность острой формы является переходной к подострой. При ней задержка мекония обычно разрешается консервативными мерами, затем первые две-три недели жизни ребенок имеет стул после введения газоотводной трубки. Далее стул постепенно становится более редким и скудным. Газы отходят плохо, увеличивается вздутие живота. Может наступить острая непроходимость кишечника. К 3 – 4 месяцам дети не имеют самостоятельного стула, у них часто бывают приступы непроходимости кишечника, иногда у ребенка появляется жидкий стул (“парадоксальный понос”). Прогрессирует анемия, истощение. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может привести к летальному исходу не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита. ^ также проявляется задержкой первородного кала в первые дни после рождения. Однако после введения газоотводной трубки или клизмы у новорожденного получают меконий. Газы отходят. В последующие недели жизни ребенок имеет стул самостоятельный или при введении газоотводной трубки. После кормлений нередко бывает срыгивание. Постепенно стул становится все более скудным, в кишечнике образуются каловые камни. Из-за постоянной задержки газов увеличивается вздутие живота. В возрасте 2 – 3 месяцев введение газоотводной трубки не вызывает стула, появляется необходимость в клизмах. Ребенок становится беспокойным из-за явлений хронической кишечной непроходимости, что обычно связано с недостаточно внимательным уходом и нерегулярным консервативным лечением. Нередко явления непроходимости начинаются при закупорке аганглиозного участка каловым камнем. В некоторых случаях подострая форма выявляется позже. У ребенка ежедневно бывает самостоятельный стул на протяжении 2 – 3 месяцев. Изредка бывает задержка газов, которая ликвидируется введением газоотводной трубки или клизмой. На 2 – 3-м месяце начинают появляться задержки стула 1 – 2 дня, а затем и более продолжительные. К 5 – 6 месяцам у ребенка отсутствует самостоятельная дефекация, живот постоянно вздут. Однако частота приступов непроходимости кишечника зависит только от ухода и лечения. Анемия и гипотрофия развиваются постепенно. Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита. Патогенетически подострая форма обусловлена меньшей протяженностью аганглиозного участка стенки толстой кишки, отсутствием перегибов в ней и меньшими функциональными расстройствами. ^ развивается при короткой зоне аганглиоза, локализующейся в прямой кишке, чаще после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание (после 5 – 6 месяцев). Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе на искусственное вскармливание. Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очистительных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется самостоятельный стул. Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется необходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к формированию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подострой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страдает мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) у ребенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объеме. В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются “бочкообразная” грудная клетка и “лягушачий” живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимаемые за опухоль. Диагностика Обследование детей с хроническими запорами для выявления у них болезни Гиршпрунга должно проводиться по определенной программе. Наряду с изучением анамнеза, объективного обследования больных, необходимо проводить ряд специальных исследований. Наиболее простым и обязательным является пальцевое исследование прямой кишки, которое позволяет у ряда больных выявить ее стеноз, приведший к развитию мегаколон. При болезни Гиршпрунга у большинства детей определяется повышенный тонус сфинктерного аппарата и спазм прямой кишки. Ректоромано- и фиброколоноскопия позволяют определить состояние слизистой дистальных отделов толстой кишки. Урологическое обследование (УЗИ, экскреторная урограмма) проводятся при наличии к нему показаний: жалоб и патологических изменений в анализах мочи. Из специальных методов исследования следует применять рентгенологический, сфинктероманометрический и морфогистохимический. В комплексе они позволяют поставить правильный диагноз. Рентгенологическое исследование должно проводиться после специальной подготовки. Ребенку ежедневно делаются очистительные клизмы 1% раствором поваренной соли. В день обследования за 1,5-2 часа до ирригоскопии делается последняя клизма. У новорожденных специальную подготовку кишечника проводить не рекомендуется, так как они поступают, как правило, в хирургическое отделение с клинической картиной низкой кишечной непроходимости. Если она обусловлена наличием у новорожденного острой формы болезни Гиршпрунга, то кишка выше аганглионарной зоны будет резко раздута. При ирригоскопии в этих случаях легче обнаружить зону сужения, переходную зону и расширенный участок кишки. Во всех случаях рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. На рентгенограммах в типичных случаях определяется высокое стояние куполов диафрагмы, большое количество газов и уровни жидкости в петлях кишечника. Однако точно определить уровень и причину непроходимости при этом исследовании невозможно. Поэтому для установления диагноза болезни Гиршпрунга наиболее информативной является ирригоскопия. В Белорусском детском хирургическом центре (М.Д. Левин) разработана программа рентгенологического обследования детей с хроническими запорами. Она может быть названа методикой рентгенофункциональных исследований. Методика проведения ирригоскопии: • Взвесь бария готовится на 5% растворе поваренной соли в соотношении барий : раствор = 1:5. Гипертонический раствор соли вызывает усиленную перистальтику и хорошее опорожнение кишки. При болезни Гиршпрунга раствор этой концентрации оказывает раздражающее воздействие на аганглионарный сегмент, приводя его к еще большему спазму. При этом более четко выявляется переходная зона, что улучшает диагностику. • Детям первого года жизни за 15 минут до исследования подкожно вводится атропин в возрастной дозировке. Атропин приводит к снижению тонуса нормально иннервированной толстой кишки, блокируя действие ацетилхолина на постганглионарное нервное волокно. Это сопровождается расширением кишки во время ирригоскопии. На агаглионарный сегмент кишки раствор атропина не действует, так как там отсутствуют ганглионарные клетки и постганглионарные волокна. Применение атропина, способствующего расширению нормально иннервированной толстой кишки, и бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли, вызывающем спазм аганглионарного сегмента, увеличивает визуализацию переходной зоны и точность диагностики болезни Гиршпрунга у детей раннего возраста. • Ирригоскопия производится при горизонтальном положении ребенка на трохоскопе рентгеновского аппарата. • Взвесь бария вводится в толстую кишку из градуированной кружки Эсмарха, расположенной на высоте 40 см над трохоскопом, до выявления переходной зоны в виде “воронки”. В тех же случаях, когда переходную зону обнаружить не удается, производится заполнение всей толстой кишки до рефлюкса в подвздошную и делаются рентгенограммы в прямой и боковой проекциях. Одновременно определяется количество введенной в кишечник жидкости, которое соответствует действительному объему толстой кишки обследуемого больного. Его можно сравнить с нормой. Боковые рентгенограммы позволяют выявлять короткие зоны аганглиоза, а также величину ретроректального пространства. Оно измеряется на рентгенограммах, сделанных строго в боковой проекции. В норме величина его колеблется от 0,1 см у детей первого года жизни до 0,5 см у детей старше года. Возрастная норма здесь не определяется. При болезни Гиршпрунга ширина ретроректального пространства иногда достигает 3 см за счет спазма аганглионарной прямой кишки. Наряду с этим, необходимо определить отношение поперечника прямой кишки к поперечнику наиболее расширенного отдела левой половины ободочной кишки (дистальное печеночного угла). При болезни Гиршпрунга оно всегда меньше единицы. Очень ценный тест для диагностики болезни Гиршпрунга - определение при ирригоскопии реакции внутреннего анального сфинктера. У здоровых детей во время заполнения бариевой взвесью толстой кишки и повышением в ней давления, как и при нормальном акте дефекации, происходит удаление контрастного вещества через широко раскрывающийся анальный канал вследствие расслабления внутреннего анального сфинктера (положительный ректоанальный рефлекс). При болезни Гиршпрунга ректоанальный рефлекс всегда отрицательный, и поэтому бариевая взвесь выделяется узкой струёй вокруг наконечника, раскрытия анального канала не происходит. По материалам детского хирургического центра с помощью только рентгенологического обследования детей с хроническими запорами болезнь Гиршпрунга была диагностирована в 97% случаев. Сфинктероманометрия. Один из простых и безопасных методов диагностики болезни Гиршпрунга - сфинктероманометрический. Для его проведения можно использовать манометр от аппарата для измерения артериального давления и интубационную трубку с латексной манжеткой. Манжетка связана с манометром через трехканальный кран. Исследование проводится в положении больного на боку или спине. Дети первых 3-х лет жизни и беспокойные обследуются под кеталаровым обезболиванием (1 мг/кг внутривенно). В задний проход вставляется интубационная трубка диаметром 5,5 мм таким образом, чтобы надувная манжетка ее находилась в ампуле прямой кишки. После этого в манжетку вводится воздух, который способствует расправлению ее, не вызывая напряжения стенок. Затем интубационная трубка низводится до заранее намеченной на ней метки настолько, чтобы раздутая воздухом манжетка опустилась из ампулы прямой кишки в анальный канал и заняла 3/4 его проксимальной части. Через 1 минуту, когда показания манометра стабилизируются, в прямую кишку в зависимости от возраста ребенка вводится от 10 до 50 мл воздуха шприцем Жане через воздуховыводной канал интубационной трубки. Показания давления в анальном канале и его изменения видны на манометре и могут быть записаны аппаратом “Мингограф”. Главное в проведении этого исследования - определение реакции внутреннего анального сфинктера на резкое повышение давления в прямой кишке. С помощью трубки с латексной манжеткой, соединенной с манометром, производится определение давления в области внутреннего анального сфинктера. Это давление называется основным, или базальным. После его регистрации через просвет трубки в прямую кишку с помощью шприца Жане резким движением вводится воздух и продолжается измерение давления. Спустя 2-3 минуты исследование повторяется.  Рис. Устройство для манометрического изучения аноректальной зоны. 1 - прямая кишка, 2 - внутренний анальный сфинктер, 3 - наружный анальный сфинктер, 4 - шприц Жане, 5 - латексный баллончик интубационной трубки в анальном канале, 6 - трехканальный кран, 7 - манометр. Нормальная реакция внутреннего анального сфинктера - его кратковременное сокращение, а затем расслабление со снижением давления ниже базального и постепенное возвращение до исходного уровня. 
При болезни Гиршпрунга на повышение давления в прямой кишке происходит сокращение, а затем быстрое расслабление внутреннего анального сфинктера до исходного уровня, или уровня базального давления. Достоверность сфинктероманометрии на нашем материале составила более 98%. ^ Включение в программу обследования детей с хроническими запорами для выявления болезни Гиршпрунга морфогистохимического метода обусловлено тем, что применяемые рентгенологический и сфинктероманометрический методы не всегда дают возможность поставить правильный диагноз. Эти трудности возникают при наличии у ребенка ультракороткой зоны аганглиоза или колостомы, наложенной в первые месяцы жизни по поводу низкой кишечной непроходимости. Характер радикальной операции у них зависит от имеющейся патологии. В этих случаях только с помощью гистохимического исследования биоптата слизистой прямой кишки можно исключить или диагностировать болезнь Гиршпрунга. Взятие биопсийного материала производится с помощью хирургической иглы и острого скальпеля. Берется кусочек слизистой с подслизистым слоем 0,2^0,2 см на расстоянии 1 см от гребешковой линии по задней поверхности стенки прямой кишки. Срезы готовятся на замораживающем микротоме с последующей окраской препаратов на ацетилхолинэстеразу. В результате исследования биоптатов слизистой прямой кишки у детей с болезнью Гиршпрунга выявлены закономерные изменения в структуре и нейро-гистохимической характеристике нервного аппарата слизистой оболочки. Они характеризуются не только отсутствием нервных клеток в подслизистом сплетении, но и особенностями гистоархитектоники, т.е. распределением и плотностью холинергических (АХЭ-положительных) нервных волокон, а также степенью активности к ним фермента - ацетилхолинэстеразы. У здоровых детей подслизистое нервное сплетение представлено более или менее крупными скоплениями нервных клеток. Ганглионарные клетки, их отростки и нервные проводники, формирующие межузловые тяжи и сплетения в стенке кишки, отличаются умеренной или слабоположительной реакцией на ацетилхолинэстеразу и неравномерной плотностью распределения составляющих их аксонов. Нервные волокна, распространяясь в подслизистом слое и мышечной пластинке слизистой оболочки, как бы “задерживаются” у основания крипт и в собственную пластинку почти не проникают. При болезни Гиршпрунга в подслизистом сплетении отсутствуют нервные клетки парасимпатической нервной системы, но имеется большое количество мощных нервных пучков, состоящих из извитых тонких АХЭ-положительных волокон. Эти волокна характеризуются выраженным увеличением активности ацетилхолинэстеразы в нервных структурах как собственного слоя слизистой оболочки, так и во всех мышечных слоях, включая и мышечную оболочку слизистой. АХЭ-положительные нервные волокна в собственной пластинке образуют густые терминальные сплетения, подрастающие к базальному слою эпителия крипт. Такое распределение и обилие холинэргических аксонов с высокой активностью фермента в слизистой оболочке прямой кишки является ведущим нейрогистохимическим критерием в диагностике болезни Гиршпрунга. Сфинктероманометрия и морфогистохимическое исследование биоптатов слизистой прямой кишки совместно с рентгенологическим методом позволяют диагностировать болезнь Гиршпрунга в 100% случаев. Лечение болезни Гиршпрунга оперативное, однако, во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. Продолжительность и характер последней зависит от формы болезни, времени установления диагноза. Основная цель консервативного лечения - ежедневное опорожнение кишечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифонных клизм. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия: 1) назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день в дозах - до 3 лет -1 чайная ложка, до 7 лет - десертная, а старше 7 - столовая ложка; 2) послабляющая диета - овощи, фрукты, чернослив; 3) массаж живота, гимнастика, ЛФК. Как для очистительных, так и для сифонных клизм необходимо использовать гипертонический (1%) раствор поваренной соли. Применение обычной воды (гипотонический раствор) приведет к всасыванию последней в сосудистое русло, где снизится онкотическое и осмотическое давление. Поскольку жидкость в организме всегда идет в сторону более высокого давления, то она из сосудистого русла будет перемещаться в межклеточные пространства и клетки, вызывая их набухание. Это приводит к развитию отека всех тканей, в том числе и головного мозга. Вклинение продолговатого мозга в большое затылочное отверстие сопровождается сдавлением сосудистого и дыхательного центров, что может привести к летальному исходу. Используя даже гипертонический раствор во время сифонной клизмы, необходимо строго соблюдать определенные правила. Конец трубки, введенной в кишку через анальное отверстие, должен находиться выше зоны сужения, где располагаются каловые массы. Весь объем жидкости, введенный в кишку, должен быть получен обратно. Для этого трубка оставляется в кишке на 1-2 часа после клизмы. Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. Так, до 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра, 6-12 месяцев - 2-3 литра, 1-3 года - 2-4 литра, старше 3 лет - столько литров, сколько лет ребенку. Изложенное выше консервативное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга, поскольку у них имеются запоры. Эффективность консервативного лечения зависит от протяженности аганглиоза. Чем меньше зона аганглиоза, тем лучше эффект. При острой форме болезни Гиршпрунга эффект от консервативного лечения непродолжителен, поэтому этим детям рано приходится накладывать колостому. Выполнение радикальной операции в этом возрасте представляет большую опасность для жизни ребенка. Баиров Г.А. рекомендует детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой оперировать радикально в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой - около 1 года и хронической - в 1-3 года. Более целесообразно выводить в виде концевой стомы супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция им производится в возрасте 10-12 месяцев. Основная цель радикальной операции - резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мобилизованной кишки. Существует три основных типа радикальных операций: - по Свенсону-Хиату-Исакову, - по Дюамелю-Баирову, - по Соаве-Ленюшкину. ^ Выделяют внешнее дыхание (вентиляция, транспорт газов через альвеоло- капиллярные мембраны); транспорт газов кровью к тканям (О2 в клетку, СО2 из клетки); тканевое дыхание (окислительно-восстановительные процессы в клетке). Внешнее дыхание: вдох - активный акт, выдох - пассивный. У детей дыхание диафрагмальное (следствие горизонтального расположения ребер). Отрицательное давление в плевре новорожденного - 4-6 мм, у старших детей - 8-10 мм водного столба. Объем вдоха новорожденного - 21 см3, в 14 лет - 270 см3. Частота дыхания у новорожденного - 56, в 14 лет - 18 в мин. Постепенно увеличивается минутный объем дыхания. Объем мертвого пространства составляет около 1/3 объема легких. После рождения ребенка неонатологом производится первичная оценка состояния дыхательной системы по следующим критериям:
^ А. Определение. Острая дыхательная недостаточность (ОДН) проявляется одышкой и сопровождается гипоксемией и гиперкапнией: (рО2 в артериальной крови в норме составляет 80-90 мм, рСО2 - 35-40 мм ртутного столба). Принято, что для оценки дыхания достаточна характеристика трех основных показателей: парциального давления кислорода и углекислого газа крови, механики дыхания и тканевого дыхания. О дыхательной недостаточности говорят при наличии у больного гипоксемии (артериальное рО2, <50 мм рт. ст.) при вдыхании смеси, содержащей 50% кислорода, сопровождающейся или не сопровождающейся гиперкапнией (артериальное рСО2 > 50 мм рт. ст.). Приведенный критерий дыхательной недостаточности (рО2 ниже 50 мм рт. ст.) - 3-я степень, требующая перевода больного на искусственную вентиляцию легких. Б. Этиология. Причин, приводящих к развитию острой дыхательной недостаточности, множество. Наиболее частые причины ОДН у детей: внутрилегочные (врожденная долевая эмфизема, кисты легкого, абсцессы, опухоли, инородные тела трахеи и бронхов), внутриплевральные (гидро-, пневмо-, гидропневмоторакс, ложные диафрагмальные грыжи) и внеплевральные (опухоли и кисты средостения, эмфизема средостения и др.) 1. Обструктивные нарушения 1.1. Обструкция верхних дыхательных путей может возникать при аномалиях развития (атрезия хоан, синдром Пьера Робена, спайки гортани, надсвязочный стеноз, сосудистые кольца), аспирации содержимого желудка или инородного тела, инфекции (эпиглоттит), аллергическом ларингоспазме, разрастании тканей (опухоли, кисты, гипертрофия миндалин). ^ может возникать при аномалиях развития (бронхомаляция, долевая эмфизема), аспирации (при наличии трахеоэзофагеального свища, несогласованности сокращения мышц глотки), инфекции (коклюш, бронхиолит, пневмония), воспалительном процессе, бронхоспазме (астма, бронхолегочная дисплазия), а также при инородных телах. ^ Гипоплазия легких, РДС, пневмоторакс; кровоизлияния, отек легкого и экссудативный плеврит. ^ Диафрагмальные грыжи, отсутствие ребер, гипоплазия и аплазия грудины, деформация грудной клетки (рахит), вздутие живота, кифосколиоз, травматическое ограничение подвижности грудной клетки, миастения тяжелая псевдопаралитическая, мышечные дистрофии и ожирение. ^ Отек легких, интерстициальный фиброз, коллагенозы, пневмония (Pneumocystis carinii), саркоидоз, десквамативная интерстициальная пневмония. Клиника РДС может развиться при шоке, сепсисе или у детей, перенесших утопление. ^ Травматическое повреждение мозга; инфекции ЦНС; передозировка седативных средств; тяжелая асфиксия и столбняк. ^ Возрастание гидростатического давления. 4.2. Застойная сердечная недостаточность. 4.3. Избыток вводимой жидкости. 4.4. Кишечная непроходимость. 4.5. Хронические бронхо-легочные заболевания В. Клиника 1. Легочные симптомы 1.1. У новорожденных и детей с острой дыхательной недостаточностью - тахипноэ, нарушения глубины и ритма дыхательных движений, втяжение межреберных промежутков, расширение крыльев носа, цианоз, усиленное потоотделение. 1.2. Звуковые феномены могут быть ослаблены или отсутствовать; возможны: одышка и свистящее дыхание. 2. Неврологические симптомы. Вследствие повышенной чувствительности головного мозга к гипоксемии развиваются головная боль, беспокойство, раздражительность, судороги, иногда кома. ^ Брадикардия и гипотензия. Тяжелая и/или продолжительная дыхательная недостаточность может привести к сердечной недостаточности и отеку легких. Г. Лечение назначают в зависимости от ведущего патологического процесса, а также от степени гипоксемии, рСО2 и pH. Для выздоровления необходимо снять дыхательную недостаточность (удаление инородного тела, устранение причин коллапса легкого: пневмоторакс, лобарная эмфизема, диафрагмальная грыжа). Принципы лечения ОДН: а) восстановление проходимости дыхательных путей, б) кислородотерапия, в) вспомогательное дыхание или искусственная вентиляция легких. 1. Оксигенацию необходимо начинать только после удаления содержимого из воздухоносных путей и следует проводить с использованием смесей, содержащих минимальное количество кислорода, позволяющее поддерживать адекватный уровень артериального рО2 (>60 мм рт. ст.). Использование завышенных концентраций О2, может спровоцировать отек легких, ателектаз или привести к ретинопатии у недоношенных новорожденных. При резистентных к лечению формах гипоксемии показано интубирование для длительного обеспечения положительного давления в легких. ^ предполагает удаление бронхиального секрета, назначение бронходилататоров, интубацию или подключение к аппарату искусственного дыхания. ^ достаточна для ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Правильное расположение трубки следует контролировать аускультативно или рентгеноскопически. ^ необходима у больных с повышенными значениями рСО2, сопровождающимися респираторным ацидозом. Атрезия хоан Редкая врожденная патология сопровождающаяся наличием мембраны с одной или двух сторон. Перепонка может иметь различную структуру. Отсутствие носового дыхания будет предопределять заброс принимаемой пищи в дыхательные пути с развитием острой дыхательной недостаточности. Лечение: оперативное в специализированных ЛОР – отделениях. Синдром Пьера – Робина. Данная патология включает в себя 3 компонента: недоразвитие нижней челюсти и сустава, высокое готическое небо или расщелина его, несоответствие относительно большого языка размерам ротовой полости. Лечение: коррекция порока выполняется консервативно: постуральное положение (на животе), профилактика заброса пищи при кормлении (кормление через зонд или с применением специальных накладок), профилактика западения языка (при необходимости его фиксируют – подшивают к щеке). В динамике с ростом нижней челюсти в размерах и доформировании нижнечелюстного сустава порок коррегируется. При расщелине неба ребенок получает кормление через зонд или с применением резиновых накладок, в последующем через несколько лет оперируется челюстно-лицевыми хирургами – пластика расщелины неба. Синдром напряжения в грудной полости включает быструю декомпенсацию дыхания и кровообращения, возникающую в следствии сдавления легкого и смещения средостения. Известны острая (сочетающаяся с плевро- пульмональным или геморрагическим шоком) и подострая форма. Синдром напряжения в грудной полости развивается при:
При пороках развития не только бронхов, но и респираторного отдела легких развиваются кисты легкого. Они могут быть единичными и множественными (поликистоз легкого). По характеру содержимого кисты чаще бывают воздушными (содержат только воздух и сообщаются с одним из бронхов), но бывают и заполненными (содержат жидкость). Они подразделяются также на неосложненные и осложненные. Воздушные кисты при нарушении проходимости бронха по типу клапанного механизма осложняются напряжением, а заполненные - нагноением. Неосложненные кисты обычно себя ничем не проявляют и являются случайными находками при рентгенологическом исследовании. Воздушные врожденные кисты по рентгенологической картине трудно отличить от приобретенных кист, так называемых стафилококковых булл - остаточного явления перенесенной стафилококковой деструктивной пневмонии. Отличие лишь в том, что буллы, выстланные изнутри грануляционной тканью, в течение двух-трех месяцев самостоятельно исчезают, а врожденные, выстланные альвеолярным эпителием, не исчезают никогда. При напряжении воздушной кисты у ребенка возникает дыхательная недостаточность, поначалу - только в виде одышки, а затем может присоединиться и цианоз. Определяется повышение перкуторного звука с больной стороны и смещение границ сердца в противоположную сторону, ослабление дыхания на больной стороне. Характерна рентгенологическая картина: видны одна или несколько воздушных полостей в легком, тени которых заходят на границы средостения (симптом “медиастинальной грыжи”), отмечается его смещение в здоровую сторону. ^ В том и другом случае напряжение снимается пункцией кисты толстой иглой и установкой через ее просвет тонкого трубчатого дренажа (по Мональди), который закрепляется на коже грудной стенки и конец его оставляется просто в повязке. Избыток воздуха из кисты отходит по нему в повязку, и напряжение снимается. Булла после этого быстро самостоятельно исчезает, а врожденная киста остается. Она подлежит во избежание повторных осложнений плановому оперативному удалению. ^ легкого обычно лечатся под диагнозом абсцесса легкого. После излечения абсцесса, возникшего в легком без пороков, оставшиеся полости являются буллами и имеют тенденцию к самоизлечению. В случае нагноения и прорыва в бронх заполненной кисты она превращается в воздушную кисту, не исчезает никогда и склонна к повторным нагноениям. Потому буллу, не исчезающую несколько месяцев, следует расценивать как нагноившуюся врожденную кисту и подвергать хирургическому удалению. Дифференцировать их даже при гистологическом исследовании не всегда возможно: на стенках врожденной кисты после нагноения может длительное время оставаться грануляционная ткань, а грануляционная ткань, выстилающая буллы, может выстилаться нарастающим из альвеол и бронхов плоским или цилиндрическим эпителием, который препятствует их самостоятельному исчезновению. Особый вид кист представляют собой так называемые секвестрации легкого. Так называют порочные участки легких, представляющие собой отдельную долю или сегмент, которые кровоснабжаются не из легочной артерии, а крупной артерией, отходящей прямо от аорты. Если порочный участок представляет собой отдельную долю, ее называют внелегочной секвестраций, если это сегмент внутри легкого - внутрилегочной. Бронхи секвестрированной доли обычно не сообщаются с бронхами основной части легкого. Они замкнуты и потому представляют собой неправильной формы заполненную кисту, которая до поры до времени себя ничем не проявляет. Как и другие такого рода кисты, она нагнаивается и лечится как деструктивная пневмония. В результате вскрытия нагноившейся кисты в бронх основного легкого она превращается в воздушную кисту, в которой поддерживается хронический воспалительный процесс. На рентгенограммах она проявляется как неправильной формы воздушная полость, прилежащая к тени средостения, которая заполняется при бронхографии. Неправильная форма кисты и прилежание ее к средостению должны навести врача на мысль о секвестрации. Подтвердить ее кровоснабжение от аорты может удачно сделанная томограмма, в срез которой попадает сосуд, можно подтвердить данное состояние и аортографией. При невозможности это сделать наличие такого сосуда надо иметь в виду при операции удаления кисты вместе с секвестрацией. Врожденная лобарная эмфизема (врожденная локализованная эмфизема, врожденная напряженная эмфизема) является пороком развития респираторного отдела бронхов одной, а изредка и двух долей легкого. Он заключается в недоразвитии их хрящевого остова, из-за чего в них создается клапанный механизм, пропускающий вдыхаемый воздух в альвеолы и создающий препятствие выдоху. В результате доля раздувается, газообмен в ней сокращается, она приводит в состояние коллапса соседние доли легкого, оттесняет в здоровую сторону средостение, сдавливает и противоположное легкое. Это приводит к нарастанию дыхательной недостаточности. В литературе существуют указания, что причиной клапанного механизма в респираторном отделе бронхов может быть и гипертрофия их гладкой мускулатуры. Чаще других порок поражает верхние доли, особенно левого легкого. Клиническую картину порока определяет дыхательная недостаточность. По ее выраженности и срокам наступления лобарную эмфизему делят на три формы, определяющие и тактику лечения: декомпенсированную, субкомпенсированную, компенсированную. При декомпенсированной форме тяжелая дыхательная недостаточность развивается на первом месяце жизни. У ребенка одышка до 60-90 дыханий в минуту, оно поверхностное, выражен цианоз кожных покровов. Грудная клетка асимметрична за счет увеличения ее объема на больной стороне, дыхательные экскурсии этой половины уменьшены, перкуторный звук над ней высокий, а дыхательные шумы ослаблены. Границы сердца резко смещены в здоровую сторону. Диагноз подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки. На рентгенограмме можно увидеть увеличение в размерах верхней доли левого легкого, обеднение ее легочного рисунка, смещение средостения вправо с выраженным симптомом “медиастинальной грыжи”, отмечается и расширение межреберных промежутков по сравнению со здоровой стороной. При субкомпенсированной форме дыхательная недостаточность развивается медленнее и наибольшей степени выраженности достигает к 4-6 месяцам жизни ребенка. Она проявляет себя одышкой, цианоз появляется лишь при физической нагрузке и плаче. Данные объективного обследования грудной клетки и рентгенограмма аналогичны таковым при декомпенсированной форме, но менее выражены. ^ проявляет себя одышкой при физической нагрузке только к концу первого года жизни. Цианоз отмечается редко. Диагноз также подтверждается характерной рентгенограммой. Компенсированная форма лечения не требует. Все они адаптируются со временем, происходит “дозревание” респираторного отдела бронхов. ^ оперативное лечение - удаление порочной доли легкого. В первом случае операция может носить плановый характер, и больные транспортабельны в специализированное детское хирургическое отделение. При декомпенсированной форме операция производится по срочным показаниям и по тяжести дыхательной недостаточности больные транспортабельны лишь в пределах города при условии непрерывающейся оксигенотерапии во время транспортировки. При необходимости перевозки на дальние расстояния их следует считать нетранспортабельными. Детский хирург вместе с анестезиологом вызываются на место. До их прибытия необходимо принимать меры по борьбе с дыхательной недостаточностью, которые заключаются в проведении оксигенотерапии. Наилучшим методом в подобной ситуации, как и при асфиксическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи, является спонтанное дыхание под постоянным повышенным давлением (СДППД). ИВЛ противопоказана. Нагнетание воздуха под повышенным давлением в пораженную долю и в здоровые отделы легкого быстро приводит к острой правожелудочковой недостаточности из-за придавливания стенок правых отделов сердца к межжелудочковой и межпредсердной перегородкам. Как и при асфиксическом ущемлении ложной диафрагмальной грыжи промежуток времени между началом ИВЛ при наркозе и торактотомией должен быть максимально сокращен. Выполнение плевральной пункции в такой ситуации противопоказано, т.к. состояние ребенка будет ухудшаться за счет нарастания пневмоторакса. Результаты лечения обычно хорошие, если поражена одна доля. ^ На каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко, так же, как и частичная его атрезия, при которой отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний, несколько расширенный, и нижний — заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым верхним сегментом пищевода и сообщающимся нижним отрезком с дыхательными путями (90— 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, но чаще бывает на 1—1,5 см выше бифуркации трахеи, по задне-правой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте ее бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями.
Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть образует нижний трахео-пищеводный свищ. Скопление пищи со слизью в верхнем слепом мешке пищевода не может попасть в желудок и затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция. Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Ladd, 1944; Leven, 1941). С тех пор постепенно увеличивается количество сообщений об успешных операциях. Благоприятный прогноз оперативного лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда — своевременного начала предоперационной подготовки и проведения операции. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка и особенно пищевых масс. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до начала кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. ^ . Первым признаком, позволяющим заподозрить атрезию пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь может имеет желтую окраску при забрасывании желчи в трахею через дистальный трахеопищеводный свищ. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания — аритмию, одышку, околоротовой цианоз, обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщений верхнего сегмента пищевода с трахеей явления аспирационной пневмонии выявляются сразу после рождения. Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов — зондирования пищевода или вдувания в него воздуха. Для зондирования пользуются обычным или маркированным тонким резиновым катетером (№ 8—10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10—12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения катетер проводят на глубину более 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка. Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользоваться простым приемом — вдуванием воздуха шприцем через катетер, введенный в пищевод на 8—10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. При первом кормлении распознавание непроходимости пищевода значительно облегчается. Вся выпитая жидкость (один-два глотка) сразу же срыгивается. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: ребенок синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2—3 до 15—20 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается. С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат основанием для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки и брюшной полости. Затем в верхний слепой сегмент пищевода по поставленному катетеру шприцем вводят до 0.5 мл липойодола или сульфата бария и выполняют рентгенснимок в вертикальном положении ребенка в двух проекциях (ДХЦ, г.Минск). Контрастное вещество сразу после снимков тщательно отсасывают. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившийся в слепом верхнем отрезке пищевода катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия (атрезии). Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. Он может проецироваться на высоте I— II грудных позвонков или доходить до III —IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на нижний трахеопищеводный свищ. Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции. В 50% случаев атрезия пищевода может сочетаться с иными пороками развития. ^ . Начинается с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства и антибиотики. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают не реже одного раза в 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в рот и носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано. ^ в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Ребенку вводятся в/м викасол, профилактически антибиотики. Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких. Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К; за 45 мин до операции проводят медикаментозную подготовку к наркозу. Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирапионной пневмонии, готовятся к операции от 12 ч до 3 суток. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10—15 мин производят отсасывание слизи (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики широкого спектра действия, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию со щелочными растворами. Парентеральное питание производят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг веса ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 20% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора хлористого кальция 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствора глюкозы) ребенок получает капельно (за три приема). Обязательно вводят витамины К, С, В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии. Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным и необходимо переходить к оперативному вмешательству. ^ . Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количестве от 50 до 100 мл. Для этого перед операцией накладывают на вену левой голени аппарат внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального кормления в послеоперационном периоде. Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см. До операции на основании клинико-рентгенологических данных обычно бывает невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства. Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см), высокое расположение верхнего сегмента пищевода (на уровне С6 — Т1) или короткий и тонкий нижний сегмент, то производят первую часть двухмоментной операции — ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний слепой конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. В последующем в год жизни ребенку создают искусственный пищевод из участка толстой кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованный желудочный свищ. Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Только эндотрахеальный метод наркоза с искусственной вентиляцией легкого создает условия для нормального ведения операции. ^ при атрезии его с трахеопищеводным свищом. Оперативный доступ к пищеводу может быть осуществлен трансплеврально и ретроплеврально. От характера доступа зависит положение ребенка на операционном столе. Создание прямого анастомоза является наиболее трудной частью операции. Следует отметить, что затруднения возникают не только в связи с большим диастазом между отрезками пищевода, но зависят также и от ширины просвета дистального сегмента. Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятности их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде. Наиболее часто дистальный сегмент имеет ширину просвета до 0,5 см. В связи с многообразием анатомических вариантов порока при атрезии применяют различные методы прямого анастомоза:
После наложения анастомоза медиастинальную плевру ушивают над пищеводом и грудную клетку послойно закрывают наглухо. Одновременно легкие расправляют аппаратом для эндотрахеального наркоза. Контрольной рентгенограммой выясняют степень расправления легкого на стороне операции. Катетер в пищеводе оставляют до суток, затем осторожно удаляют. Двухмоментная операция при атрезии пищевода. Первый этап операции состоит в ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведении орального сегмента пищевода на шею и создании желудочного свища для питания ребенка. Второй этап операции — создание искусственного пищевода из толстой кишки — проводят в возрасте после года, когда ребенок достаточно окрепнет. По данным литературы имеется и иной способ коррекции этой патологии: первый этап заключается в наложении гастростомы и постановке через шею дренажной трубки к проксимальному отрезку пищевода, также к обеим концам пищевода интраоперационно фиксируются рентгенконтрастные метки. В послеоперационном периоде производится необходимая консервативная терапия, динамическое наблюдение с постоянной аспирацией слизи из проксимального слепого отрезка, а также по нормализации состояния врачом выполняется встречное бужирование обеих концов пищевода; после захождении меток друг за друга при рентгенисследовании ребенка готовят ко второму этапу в ближайшее время – наложении прямого анастомоза (при чем слепые концы пищевода адаптированы). ^ Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после рождения наступает декомпенсация, что проявляется отставанием ребенка в развитии или возникновением тяжелых осложнений. Врожденная диафрагмальная грыжа встречается у одного ребенка на 2000 – 2500 родившихся. Первые признаки диафрагмы появляются у эмбриона 3 недель на уровне 3—5 шейных сегментов в виде циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток (massa transversa - по Uskow, 1883). В период 3—4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя поперечную перегородку (septum transversum), затем на 6-й неделе появляются парные скопления мезенхимальных клеток — столбов, формирующих задне-боковые отделы диафрагмы. Щель между ними образует плевроперитонеальный канал. Кроме канала, соединяющего грудную и брюшную полости, в этот период возникают с обеих сторон (от опускающегося желудка) два слепых воздушно-кишечных углубления. Если в этот период нарушается нормальное течение развития диафрагмы, то образуется различный по своей форме и величине (вплоть до полного отсутствия диафрагмы) дефект грудобрюшной преграды, чаще всего в задне-боковом отделе (щель Богдалека). Таким образом, грудная и брюшная полость остаются свободно сообщающимися между собой, и в последующем брюшные органы смогут переместиться в грудную полость. Возникает порок развития, носящий название ложной диафрагмалъной грыжи. Полное разобщение грудной и брюшной полостей первичной соединительнотканной диафрагмой происходит к 8-й неделе. Мышцы дифференцируются между 2-м и 4-м месяцами в самой диафрагме, из прорастающих клеточных миомеров 3—4 шейных миотомов. К этому периоду зарастает воздушно-кишечное углубление, оставаясь только справа позади печени в виде небольшой сумки. Диафрагма, формируясь, одновременно опускается книзу до нормального положения, которое она занимает только к концу 3-го месяца внутриутробной жизни плода. Если развитие грудобрюшной преграды нарушается в период, когда обе полости разделены плевроперитонеальными складками, но укрепление их мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, то наступает выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Это становится возможным в связи с нарастающим у ребенка внутрибрюшным давлением. Органы брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название истинной диафрагмальной грыжи. В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на 3 основные группы: а) грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные); б) грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные), в) грыжи переднего отдела диафрагмы—парастернальные (истинные) в области грудино-реберного треугольника (щель Лоррея) и френоперикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные грыжи). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию — истинную грыжу с выпячиванием всего купола. Клиническая картина, лечение и прогноз при врожденных диафрагмальных грыжах в значительной степени зависят от вида порока и возраста ребенка. По данным литературы при диафрагмальных грыжах отмечается высокая летальность, прежде всего она приходится на детей младшего грудного возраста. Летальность, в указанной группе больных зависит от различных осложнений. У новорожденных и грудных детей осложнения возникают преимущественно в связи с ложными грыжами собственно диафрагмы, реже — грыжами пищеводного отверстия и релаксацией. </50> |
|||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям