Программа по неврологии (ординатура) часть первая

Скачать 0.72 Mb.

Название	Программа по неврологии (ординатура) часть первая
страница	2/2
Дата конвертации	31.01.2013
Размер	0.72 Mb.
Тип	Программа

Содержание

А. общая неврология
I i. общие неврологические синдромы.
Б. частная неврология
Частные неврологические синдромы.
В. смежные дисциплины

1 2

А. ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ

I. Методы иЗУЧЕНИЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ нервной системы.

1. Клинико-нейрофизиологические методы исследования.

Электроэнцефалография (ЭЭГ). Ритмы ЭЭГ и их частотно-амплитудная характеристика. Методика регистрации ЭЭГ; международная схема “10-20”. Основные виды артефактов. Региональные особенности распределения ритмов ЭЭГ в различных функциональных состояниях. Варианты ЭЭГ здоровых людей. Патологические изменения в ЭЭГ. Неспецифичность сдвигов ЭЭГ при различных видах патологии мозга. Эпилепсия и ЭЭГ. Роль ЭЭГ в оценке функционального состояния мозга.

Реоэнцефалография и реовазография.

Допплероультрасонография. Основные показания к применению. Возможности метода для динамического контроля при оперативных вмешательствах.

Вызванные потенциалы (ВП): соматосенсорные, зрительные, слуховые, стволовые. Физиологическая основа ВП. Ранние и поздние компоненты. Период последействия. Роль ВП в диагностике уровня поражения афферентных систем и оценки их функционального состояния. ВП и психические функции. Моторные ВП и возможность оценки афферентных и эфферентных систем.

Связанные с событиями потенциалы. Контингентное негативное отклонение (КНО) – метод исследования систем вероятностного прогнозирования, внимания. Моторный потенциал (МП) – метод оценки интегративных процессов деятельности мозга, связанных с планированием, подготовкой и оценкой выполнения движений. Возможности применения методов в неврологии.

Транскраниальная магнитная стимуляция мозга – метод оценки функционального состояния, двигательного пути и возбудимости мозга. Пороги моторных ответов и время центрального проведения. Диагностические возможности применения в неврологической практике.

Электронейромиография (ЭНМГ). Физиологические основы ЭНМГ. Аппаратура для регистрации ЭНМГ. ЭНМГ критерии разных уровней поражения ( нижний мотонейрон, корешок спинного мозга, нервный ствол, мышца). Глобальная, локальная и стимуляционная ЭНМГ. Методика исследования скорости проведения по моторным, сенсорным и вегетативным волокнам. Н-ответ и М-ответ.

Полисомнография

Методы исследования сегментарного отдела вегетативной нервной системы и их оценка. Вызванные кожные симпатические потенциалы, вызванные сосудистые реакции, кардиоваскулярные тесты (проба с глубоким медленным дыханием, проба с активным вставанием, проба Вальсальвы, ортопроба, проба с изометрическим физическим напряжением, нагрузкой), оценка вариабельности ритма сердца, клиническая анкета периферической вегетативной недостаточности. Оценка вегетативного тонуса в покое, вегетативной реактивности (физиогенные и лекарственные воздействия), вегетативное обеспечение (моделирование физической и психической деятельности). Оценка состояния надсегментарного отдела вегетативной нервной системы: клиническая анкета оценки выраженности психовегетативного синдрома, гипервентиляционного синдрома, психометрические тесты для оценки эмоционально-личностного статуса, спонтанная и вызванная электрическая активность мозга (см. электрофизиологические методы исследования).

Исследование порогов боли (альгометрия, ноцецептивный флексорный рефлекс [R3]). Болевые оценочные шкалы.

2. Нейровизуализационные методы исследования.

Рентгеновская компьютерная томография (КТ) – метод получения томографического изображения органов и систем на избирательном ослаблении рентгеновских лучей в зависимости от избирательного распределения коэффициентов поглощения. Преимущества метода. Основные показания при заболеваниях ЦНС. Метод КТ с контрастным усилением изображения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод компьютерной томографии, основанный на феномене магнитного резонанса. Преимущества МРТ перед КТ-диагностикой. МР-ангиография. Радионуклидные методы нейровизуализации.

Позитронная эмиссионная томография – метод прижизненного количественного исследования метаболизма и кровотока в ЦНС.

3. Лабораторные методы исследования

Поясничная пункция и исследование цереброспинальной жидкости.

Лабораторная диагностика: иммунологические тесты, исследование мышечных ферментов, показатели гемостаза, серологическая диагностика.

^ I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.

Боль Болевые рецепторы. Медиальная и латеральная афферентные системы. Ноцицептивные и антиноцицептивные системы. Нейромедиаторы , участвующие в контроле боли. Теория воротного контроля боли. Теория нейроматрикса. Острая и хроническая боль. Ноцицептивная и невропатическая боль. Висцеральные боли. Отраженные боли. Психогенные боли. Методы оценки боли. Принципы лечения острых и хронических болевых синдромов.

Головокружение Центральные и периферические системы контроля равновесия и ориентации тела в пространстве. Системное и несистемное головокружение. Пароксизмальное и перманентное. Сопутствующие симптомы. Нистагм. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение. Вестибулярный нейронит. Болезнь Меньера. Принципы лечения головокружения.

Повышение внутричерепного давления. Ликворные системы мозга. Регуляция внутричерепного давления. Ликворопродукция и ликворорезорбция. Клиническая картина повышения внутричерепного давления. Этиология: увеличение внутричерепного объема, изменения венозного давления, нарушение тока и абсорбции ликвора. Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Гидроцефалия. Наружная и внутренняя. Открытая и закрытая. Нормотензивная гидроцефалия. Принципы лечения повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии.

Нарушения сознания Нормальное сознание. Пароксизмальная утрата сознания: обмороки, эпилепсия, острая ЧМТ, психогенные припадки. Длительное (перманентное) изменение сознания: спутанность сознания, оглушение, делирий, сопор, кома. Акинетический мутизм. Хроническое вегетативное состояние. Смерть мозга. Синдром «запертого человека».

Стояние и ходьба Физиологические механизмы, обеспечивающие акт стояния и ходьбы. Вертикальная поза и ходьба. Рефлекторные механизмы поддержания вертикального положения и равновесия. Способы измерения равновесия и ходьбы (клинические шкалы, стабилография, видеокинематический анализ ходьбы). Клинические варианты нарушений ходьбы (дисбазия) и стояния (астазия): периферический уровень (патология мышц, связок, сенсорных систем и т. д.); уровень мозговых регулирующих систем (мозжечковые, пирамидные, экстрапирамидные и др.); нарушения высших уровней планирования и программирования ходьбы (апраксия ходьбы), психогенные нарушения равновесия и ходьбы.

^

Б. ЧАСТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ

I. ОСНОВНЫЕ неврологические заболевания.

В программу изучения каждого заболевания включены вопросы эпидемиологии, этиологии, патогенеза, диагностики, лечения, профилактики и прогноза.

Сосудистые заболевания нервной системы.

Кровоснабжение головного мозга: анатомия и физиология. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Патофизиология церебрального инсульта. «Ишемический каскад». Хронобиология церебрального инсульта. Инсульты сна и бодрствования. Понятие о «терапевтическом окне». Принципы исследования больного с церебро-васкулярным заболеванием, параклинические методы диагностики [люмбальная пункция, нейровизуализация, ультразвуковая допплерография (в том числе дупплексное сканирование), коагулограмма и др.]. Функциональные шкалы оценки тяжести инсульта. Транзиторная ишемическая атака. Ишемический инсульт. Геморрагический инсульт. ОНМК в молодом возрасте. Хроническая ишемия мозга. Другие церебро-васкулярные синдромы: лакунарный, гипертензивная энцефалопатия (болезнь Бинсвангера), мультиинфарктная деменция, васкулиты, коагулопатии, кардиогенные эмболиии. Лечение и профилактика. Субарахноидальное кровоизлияние. Хирургическое лечение сосудистых заболеваний головного мозга (показания к хирургическому лечению).

Заболевания вен и синусов. Кровоснабжение спинного мозга: анатомия и физиология. Сосудистые заболевания спинного мозга. Острый спинальный инсульт. Хроническая сосудистая миелопатия.

Опухоли центральной нервной системы.

Гистологическая классификация опухолей ЦНС. Особенности течения различных типов опухолей. Первичные и метастатические опухоли мозга. Особенности течения супра- и субтенториальных, конвекситальных и глубинных опухолей, опухолей средней линии.

Первичные (очаговые) симптомы. Вторичные симптомы опухолей головного мозга: внутричерепная гипертензия, отек и набухание, дислокация, вклинение (латеральное и аксиальное), нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика опухолей головного мозга (клиническая и параклиническая). Роль нейровизуализационных исследований.

Экстренные, срочные и относительные показания к операции. Типы операций (радикальные тотальные и субтотальные, частичные, паллиативные, пластические , противоболевые).

Хирургическое лечение внутримозговых глиальных опухолей, менингеом, неврином, аденом гипофиза, краниофарингеом, опухолей черепа.

Лучевое и медикаментозное лечение, послеоперационное лечение.

Клиника опухолей спинного мозга и прилежащих образований: корешково-оболочечные, проводниковые и сегментарные симптомы.

Клиника опухолей различных отделов спинного мозга и конского хвоста. Особенности течения интрамедуллярных опухолей и экстрамедуллярных опухолей (интра- и экстрадуральных). Диагностика клиническая и параклиническая (нейровизуализация, миелография, ликвородиагностика).

Показания к операции, основные типы операций. Лучевое и медикаментозное лечение опухолей спинного мозга.

Инфекции нервной системы.

Эпидемиология, пути передачи, первичные очаги. Гемато-энцефалический барьер и его проницаемость. Типы возбудителей (бактериальные, вирусные, спирохеты, грибы, паразитарные, ретровирусные (СПИД), прионовые).

Менингеальный синдром, ликвородиагностика.

Менингиты: гнойные и серозные; острые и хронические (арахноидиты).

Энцефалиты – острые (герпетический, клещевой), параинфекционные поражения центральной нервной системы (поствакцинальный рассеянный энцефаломиелит), токсический отек мозга; хронические – прогредиентные формы клещевого энцефалита, медленные вирусы, прионовые болезни (болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.).

Туберкулезные поражения нервной системы (менингиты, энцефаломиелиты, менинго-миелиты, туберкулема), поражение позвоночника.

Грибковые поражения нервной системы.

Поражения нервной системы при опоясывающем лишае; постгерпетическая невралгия. СПИД и нервная система.

Нейроборрелиоз (болезнь Лайма): центральные и периферические поражения нервной системы. Абсцесс мозга. Спинальный эпидуральный абсцесс. Субдуральная эмпиема. Миелит.

Особенности поражения центральной и периферической нервной системы при сифилисе, дифтерии, ботулизме.

Паразитарные заболевания нервной системы (цистицеркоз, эхинококкоз, токсоплазмоз).

Рассеянный склероз.

Варианты течения (ремиттирующее, первично-прогредиентное, вторично-прогредиентное, прогрессирующее течение с обострениями). Оптикомиелит Девика. Концентрический склероз Бало.

Клинические критерии диагностики рассеянного склероза: по Позеру – достоверный, вероятный, возможный. Шкала инвалидности Куртцке. Параклинические критерии – МРТ, иммуно-ликвородиагностика, вызванные потенциалы.

Особенности лечения в период обострений и профилактика обострений методами длительной иммунокоррекции.

Симптоматическое лечение спастичности, боли, тазовых расстройств, тремора, пароксизмальных, эмоциональных и других проявлений.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза: острые рассеянные энцефаломиелиты (первичный и вакцинальный), лейкоэнцефалиты (лейкоэнцефалит Шильдера), панэнцефалит (Ван-Богарта). Лейкодистрофии и лейкоэнцефалопатии.

Травматическое поражение нервной системы.

Виды черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (закрытая, открытая; проникающая и непроникающая). Основные факторы патогенеза (прямой удар, противоудар, гидродинамический удар, диффузное аксональное повреждение, отек и набухание головного мозга, гипоксия, иммунологические нарушения, внутричерепная гипертензия, дислокация и ущемление). Классификация черепно-мозговых травм. Сотрясение мозга. Ушиб мозга легкой степени. Ушиб мозга средней степени. Тяжелый ушиб головного мозга. Сдавление мозга на фоне его ушиба. Сдавление мозга без сопутствующего ушиба.

Периодизация ЧМТ (острый период, промежуточный, период отдаленных последствий). Тяжесть ЧМТ (рубрификация). Градации состояния сознания при ЧМТ (сознание ясное, умеренное оглушение, глубокое оглушение, сопор, умеренная кома, глубокая кома, запредельная кома).

Тяжесть состояния больного (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое, крайне тяжелое, терминальное) и критерии ее оценки (состояние сознания, степень нарушения витальных функций, выраженность неврологической симптоматики).

Неврологические проявления периода отдаленных последствий. «Постравматическая энцефалопатия» и критерии ее диагностики. Последствия легкой ЧМТ. Посткоммоционный синдром (клиника и диагностика). Лечение основных форм ЧМТ в остром периоде и в периоде отдаленных последствий ЧМТ. Спинальная травма. Травма периферических нервов.

Патология ликвороциркуляции.

Открытая и закрытая гидроцефалия. Отек и набухание головного мозга. Принципы диагностики.

Нормотензивная гидроцефалия.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Нервно-мышечные заболевания.

7.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии. А. Х-сцепленные Дюшенна и Беккера и другие. Б. Аутосомные – лицелопаточно-плечевая Ландузи-Дежерина, скапуло-перонеальная Давиденкова, конечностно-поясная Эрба-Рота, дистальные и окулофарингеальные формы. С. Врожденные миодистрофии.

7.2. Спинальные амиотрофии. Проксимальные спинальные амиотрофии детского возраста– 1, 2, 3 типа и редкие формы. Спинальные амиотрофии взрослых – бульбоспинальная, дистальная, сегментарная, мономиелическая, скапулоперонеальная, лицелопаточно-плечевая, окулофарингеальная.

7.3. Врожденные структурные миопатии.

Синдром ригидного позвоночника.

Метаболические миопатии – при гликогенозах, митохондриальные энцефаломиопатии (с-м Кирнса-Сейра, с-м MELAS, с-м MERRF), миопатические синдромы при нарушениях обмена карнитина, алкогольная миопатия

Воспалительные миопатии (полимиозит, дерматомиозит, острый инфекционный миозит и др.).

7.4. Миастения и миастенические синдромы.

Клиническая диагностика миастении (синдром патологической мышечной утомляемости). Параклиническая диагностика миастении (прозериновая проба, ЭНМГ, иммунодиагностика, исследование вилочковой железы). Лечение миастении - лекарственное и хирургическое. Миастений и холинергический криз, принципы лечения.

Конечностно-поясная миастения и миастения новорожденных.

Миастенические и миастеноподобные синдромы: синдром Ламберта-Итона, семейная инфантильная миастения, врожденная миастения, лекарственная миастения и др.

7.5. Миотония.

Миотонии: дистрофическая, врожденная (Томсена и Беккера), ремиттирующая (при избытке калия).

7.6 Периодические параличи: семейный гиперкалиемический, семейный гипокалиемический, семейный нормокалиемический, симптоматические. Миоглобинурия.

Синдромы гиперактивности двигательных единиц: синдром ригидного человека, нейромиотония, тетания, крампи, миокимии, синдром Шварца-Джампела и другие.

7.7. Нервно-мышечные синдромы при эндокринопатиях.

8. Заболевания периферической нервной системы.

Нейропатии: сенсорные, моторные, вегетативные, смешанные. Аксонопатии, миелинопатии. Принципы ЭНМГ-диагностики.

8.1. Полиневропатии:

-наследственные (НМСН Шарко-Мари-Тутс, со склонностью к параличам от давления, синдром Русси-Леви, сенсорно-вегетативные, болезнь Фабри, порфирийная и др.)

-идиопатические воспалительные (синдромы Гийена-Барре и Фишера, ХВДП, мультифокальная с блоками проведения)

-полиневропатии при соматических заболеваниях (диабетическая, уремическая, парапротеинемическая, при коллагенозах и васкулитах, паранеопластическая, критических состояний)

-токсические (алкогольная, мышьяковая, при отравлении ФОС, свинцовая, изониазидная и др.).

8.2 Плексопатии:

-плечевая плексопатия (травматическая, неопластическая, лучевая). Синдром Персонейджа-Тернера. Синдром верхней апертуры грудной клетки.

-пояснично-крестцовая

8.3 Краниальные невропатии. Множественная краниальная невропатия. Синдром болевой офтальмоплегии. Синдром Гарсена.

8.4. Туннельные невропатии. Клиническая картина и диагностика туннельных невропатий отдельных нервов. Синдромы мышечных лож.

Принципы диагностики, консервативное лечение и показания к хирургическому лечению.

8.5. Вертеброгенные поражения периферической нервной системы (рефлекторные мышечно-тонические, компрессионно-ишемические радикуло-миелопатические синдромы). Миофасциальный болевой синдром.

8.6. Комплексный регионарный болевой синдром (рефлекторной симпатической дистрофии).

Боковой амиотрофический склероз.

Особенности клинического течения высокой, бульбарной, шейно-грудной и пояснично-крестцовой формы БАС. Полиомиелитоподобный и пирамидный варианты течения. Клинические и ЭНМГ-критерии диагностики БАС. Синдромы БАС (спондилогенная миелопатия, прогрессирующие спинальные амиотрофии, при инфекциях, интоксикациях, пострадиационная миелопатия, мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения, паранеопластический синдром и другие). Симптоматическое лечение БАС.

Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением :

А. Пирамидной системы и мозжечка.

10.А.1. Наследственная спастическая параплегия (изолированная и спастическая параплегия-плюс).

10.А.2. Спиноцеребеллярные дегенерации:

-наследственные спиноцеребеллярные атаксии (болезнь Фридрейха, наследственная витамин-Е дефицитная атаксия, аутосомно-доминанатные спиноцеребеллярные атаксии 1-13 типов, эпизодические атаксии, с-м Маринеску-Шегрена)

-врожденная гипоплазия мозжечка

-спорадические формы спино-церебеллярных дегенераций

Б. Экстрапирамидной системы.

10.Б.1.Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация). Лекарственное и хирургическое лечение болезни Паркинсона, осложнения фармакотерапии.

10.Б.2. Тремор. Классификация (покоя, постуральный, кинетический). Эссенциальный тремор.

10.Б.3. Дистония. Принципы классификации. Клиническая диагностика дистониия. Динамичность клинических проявлений. Генерализованная, сегментарная и фокальные дистонии. Гемидистония. Лекарственное и хирургическое лечение. Лечение ботулотоксином. «Периферическая» дистония. ДОФА-зависимая дистония. Миоклоническая дистония. Вторичные дистонические синдромы

10.Б.4. Хорея Гентингтона и другие хореи (сенильная, малая, лекарственная, синдром хорея-акантоцитоз, доброкачественная, синдром Леша-Нихена).

10.Б.5. Миоклонус (корковый, стволово-подкорковый, сегментарный, периферический).

Первичный и вторичный миоклонус. Эпилептический миоклонус. Миоклонус–эпилепсия. Стартл-синдром и гиперэкплексия.

10.Б.6. Тики и синдром Туретта.

10.Б.7. Лекарственные дискинезии (нейролептические и другие).

Головные и лицевые боли.

Наиболее важные клинические характеристики головной боли и параклинические методы, имеющие наибольшую ценность в диагностике. Классификация и диагностические критерии первичных и симптоматических головных болей (симптомы «опасности»). Мигрень без ауры и мигрень с аурой. Виды аур. Дифференциальная диагностика мигрени с аурой с ТИА и др. органическими неврологическими заболеваниями. Мигренозный статус и другие осложнения мигрени. Возрастные особенности мигрени. Другие первичные сосудистые головные боли (пучковая, ХПГ). Головные боли напряжения: эпизодические и хронические: с напряжением и без напряжения перикраниальных мышц. Симтоматические головные боли. Гипертензионные ГБ, симптомы «опасности». Посттравматические ГБ: острые и хронические. Головные боли при артериальной гипертензии. ГБ при метаболических расстройтсвах: гиперкапния и гипокапния. Связь ГБ с синдромом апное во сне (САС). Абузусные головные боли, обусловленные злоупотреблением аналгетиков. Принципы их лечения. Цервикогенная ГБ. Невралгия тройничного и языкоглоточного нервов. Периферические и центральные факторы патогенеза. Методы консервативного и хирургического лечения. Миофасциальная лицевая болевая дисфункция. Патогенетическое значение нарушений прикуса и дисфункции ВНЧС. Ортопедическая коррекция и фармакологическое лечение. Болевая офтальмоплегия. Роль метаболических факторов (сахарный диабет), неопластического процесса (опухоли кранио-фарингеальные), сосудистых изменений (аневризмы, васкулиты). С-м Толосы – Ханта. Головные и лицевые боли, связанные с заболеванием глаз (глаукома) и ЛОР – органов (воспаление придаточных пазух, уха).

Эпилепсия

Основные механизмы эпилептогенеза. Эпилептические припадки (генерализованные, парциальные). Стандарт ведения пациента с первым эпилептическим припадком. Эпилепсии и эпилептические синдромы. Парциальные эпилепсии (симптоматические, идиопатические). Темпоральные и экстратемпоральные неокортикальные эпилепсии.

Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы. Возрастозависимые идиопатические эпилептические синдромы. Криптогенные и симптоматические, связанные с возрастом синдромы.

Специальные эпилептические синдромы (прогрессирующие миоклонус-эпилепсии и др.)

Эпилепсия и беременность. Эпилептический статус. Фебрильные судороги.

Неэпилептические пароксизмы, дифференциальный диагноз с эпилепсией.

Принципы фармакологического лечения эпилепсии. Хирургическое лечение.

Наследственные и врожденные заболевания ЦНС.

Наследственные болезни метаболизма с поражением нервной системы. Тип болезни. Тип наследования. Клиника.

Липидозы с нарушением обмена сфингомиелина ( б-нь Нимана – Пика), глюкоцереброзидов ( б-нь Гоше).

Лейкодистрофии: метохроматическая, глобоидно-клеточная (б-нь Краббе), суданофильная (б-нь Пелициуса-Мерцбахера).

Мукополисахаридозы, муколипидозы, болезнь Морфана.

Нарушения метаболизма аминокислот: фенилкетонурия, гомоцистинурия и др.

Факоматозы. Нейрофиброматоз Реклингаузена: периферическая и центральная формы. Системный цереброретиновисцеральный ангиоматоз (б-нь Гиппель – Линдау): с преимущественным поражением мозжечка «опухоль Линдау» и сетчатки «опухоль Гиппеля». Атаксия – тельангиоэктазия ( с – м Луи – Бар). Болезнь Штурге-Вебера.

Врождённые аномалии. Сирингомиелия: основные формы (сирингобульбия). Показания к хирургическому лечению. Клинические и нейровизуализационные признаки. Spina - bifida. С – м Арнольда Киари, Денди-Уокера. Базилярная импрессия и платибазия. Врождённый нистагм. Арахноидальные кисты.

Соматоневрологические синдромы.

Неврологические расстройства (энцефалопатии и полинейропатии) при болезнях внутренних органов, желез внутренней секреции, соединительной ткани, крови. Осложнения сердечно-сосудистой хирургии.

Нутритивные, паранеопластические синдромы.

Неврология беременности.

Интоксикации.

Поражения нервной системы (энцефалопатии и полинейропатии) при интоксикации алкоголем, наркотиками, лекарствами, химиотерапией, промышленными ядами. Детские отравления. Ятрогении.

Деменции

Определение деменций. Методы исследования когнитивных функций и памяти. Классификация деменций. Понятие кортикальной и субкортикальной деменции. Дифференциальная диагностика дегенеративных и сосудистых деменций. Дегенеративные деменции. Болезнь Альцгеймера, болезнь телец Леви, другие формы дегенеративных деменций. Сосудистые деменции. Болезнь Бинсвангера, мультиинфарктная деменция, смешанные деменции. Принципы терапии.

Нарушения цикла «Сон-бодрствование» (ЦСБ).

Церебральные механизмы организации ЦБС. Фазы сна: фаза медленного сна, фаза быстрого сна. Стадии сна. Полисомнография.

Классификация нарушений сна. Диссомнии: виды, клиническая картина, особенности диагностики и лечения. Гиперсомнии (нарколепсия, идиопатическая гиперсомния, синдром «апноэ» во сне и др.) клиническая картина, особенности диагностики (полисомнография) и лечения. Парасомнии: виды, клиническая картина, особенности диагностики и лечения. Медицина сна

Возрастные аспекты неврологических заболеваний.

Патология развития плода, детский церебральный паралич. Особенности течения последствий ДЦП у взрослых. Синдром нарушения внимания с гиперактивностью (минимальная мозговая дисфункция).

Геронтоневрология. Механизмы старения. Особенности течения и принципы терапии неврологических заболеваний в пожилом и старческом возрасте. Нарушения походки и падения у пожилых.

Нейрореабилитация.

Понятие нейрореабилитации

Организация реабилитационных мероприятий при различных формах неврологических заболеваний.

Реабилитация двигательных, речевых, психических фунций.

I I. ^ ЧАСТНЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.

1. Акинетико-ригидный синдром.

Бедность, замедленность произвольных движений, затруднение выполнения одновременных движений при отсутствии паралича. Повышение мышечного тонуса агонистов и антагонистов( феномен “зубчатого колеса”), увеличение сопротивления пассивным движениям. Может наблюдаться тремор покоя.

1. паркинсонизм (идиопатический, травматический, токсический, сосудистый, опухолевый, воспалительный и т.д.);

2. стрио-нигральная дегенерация;

3. Шая-Дрейджера (Shy-Drager) синдром;

4. оливо-понто-церебеллярная атрофия и другие атрофические процессы в мозге;

5. прогрессирующий супрануклеарный паралич;

6. ювенильная форма хореи Гентингтона( Hantington);

7. Вильсона( Wilson) болезнь;

8. гепато-церебральные синдромы;

9. комплекс “ паркинсонизм-боковой амиотрофический склероз- деменция”;

10. Фара (Fahr) болезнь;

11. дистония, чувствительная к L- дофа (болезнь Сегавы);

12. Крейтцфельда-Якоба ( Creutzfeldt-Jakob) болезнь;

13. кортико-базальная дегенеация;

14. болезни накопления;

15. редкие формы рассеянного склероза и лейкоэнцефалиты;

16. гипокическая энцефалопатия (в том числе «болезнь оживлённого мозга»);

17. наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом;

18. болезнь диффузных телец Леви;

19. спино-церебеллярные дегенерации;

20. митохондриальная энцефаломиопатия;

21. нейроаканцитоз;

22. наследственная дистония-паркинсонизм, сцепленная с Х-хромосомой;

23. ВИЧ-инфекция

24. гипопаратиреоз;

25. наследственная недостаточность таурина;

26. сирингомезенцефалия

27. синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии.

28.“ псевдопаркинсонизм”( синдромы психомоторной заторможенности, синдромы мышечного напряжения, синдромы апраксии ходьбы и синдромы смешанной природы: депрессия, гипо-гиперпаратиреоз, психогенный паркинсонизм, синдром ригидного человека, нормотензивная гидроцефалия, изолированный синдром апраксии ходьбы, посттравматическая энцефалопатия, лакунарный инфаркт, опухоль мозга, субдуральная гематома, синдром акинетического мутизма, злокачественный нейролептический синдром, идиопатическая сенильная дисбазия и др.).

2. Астенический синдром.

Состояние, ядром которого являются постоянные жалобы на повышенную утомляемость, слабость, истощение после минимальных усилий в сочетании с не менее чем двумя из нижеперечисленных жалоб( мышечные боли, головокружения, головные боли напряжения, нарушения сна, неспособность расслабиться, раздражительность, диспепсия).

1. Психастения (астенический синдром при личностных расстройствах).

2. Астенический синдром невротического генеза.

3. Астенический синдром при психофизиологических расстройствах.

4. Астенический синдром при психозах( шизофрения).

5. Астенический синдром при психосоматических заболеваниях (дебют и экзацербации).

6. Астенический синдром при неврологических и эндокринных заболеваниях.

7. Астенический синдром при / после соматических заболеваниях (гепатит, пневмонии, анемии, лейкозы, пиелонефрит и т.д.).

8. Астенический синдром в структуре / после инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, грипп, дизентерия и др.).

9. Синдром “ хронической усталости” - основное проявление специфического вирусного заболевания.

10. Астения смешанного генеза.

3. Атрофия мышц кисти.

(“Когтистая”, “птичья”, “обезьянья лапа”, “рука скелета”, “кадавера”, “проповедника”(“благословляющая рука”), “свисающая” кисть).

Может быть как односторонняя, так и двусторонняя.

1. Туннельные синдромы:

- запястного канала с поражением срединного нерва;

- поражение срединного нерва в области круглого пронатора и нижней трети плеча;

- нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; кубитального канала; на уровне плеча);

- нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на верхней трети плеча);

- синдром лестничных мышц со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка;

- синдром малой грудной мышцы со сдавлением сосудисто-нервного пучка;

- сидром верхней апертуры грудной клетки (в условиях добавочного шейного ребра).

2. Панкоста(Pancoast) синдром;

3. Болезнь моторного нейрона (БАС);

4. Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия;

5. Наследственная дистальная миопатия;

6. Сирингомиелия;

7. Травма спинного мозга;

8. Опухоль спинного мозга;

9. Плексопатии;

10. Осложнения остеохондроза позвоночника в виде нейродистрофического синдрома “ плечо- кисть”;

11. Комплексный регионарный болевой синдром;

12. Полинейропатия.

4. Боли в области плечевого пояса и руки.

Могут иметь острое или медленно-прогрессирующее начало, быть односторонними или реже двусторонними, захватывать шею, надплечье, руку или локализоваться более очерченно в одной из областей.

Имеют значение для диагностики характер боли, их интенсивность, длительность, периодичность, которые могут варьировать.

I. Боли вертеброгенной природы.

Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника могут проявляться компрессионно-ишемическими (радикулопатии, миелорадикулопатии) или рефлекторными синдромами ( мышечно-тоническими, нейродистрофическими).

1. Пролапс или протрузия грыжи диска.

2. Остеофиты ( в том числе и при спондилезе, особенно в условиях узкого канала).

3. Нестабильность позвонково-двигательного сегмента (в том числе задний спондилолистез).

4. Артрозы и подвывихи в области межпозвонковых суставов и унко-вертебральных сочленений.

5. Переломы шейных позвонков.

6. Остеопороз.

7. Олухоли позвонка (в том числе метастатические)

8. Воспалительные заболевания шейного отдела позвоночника.

II. Невертеброгенные боли.

1. Туннельные синдромы: верхней апертуры грудной клетки; при добавочном шейном ребре; надлопаточного нерва; срединного нерва( синдром пястного канала, круглого пронатора, в нижней трети плеча); локтевого нерва( ульнарный синдром пястного канала, синдром кубитального канала, на уровне плеча); лучевого нерва (супинаторный синдром, в верхней трети плеча).

2. Травматические невропатии.

3. Сирингомиелия.

4. Экстра- и интрамедулярные опухоли.

5. Эпидуральный абсцесс.

6. Herpes Zoster.

7. Постгерпетическая невралгия.

8. Сифилис( tabes dorsalis, гипертрофический пахименингит, гумма).

9. Персонейджа-Тернера (Parsonage-Turner) синдром.

10. Невринома корешка.

11. Комплесный регионарный болевой синдром;

12. Центральная таламическая боль.

13. Карциноматоз мозговых оболочек.

14. Повреждение плечевого сплетения (опухолевой, травматической природы, ночная дизестезия Вартенберга (Wartenberg).

III. Миофасциальные болевые синдромы: трапецевидной; лестничных мышц; подлопаточной мышцы; малой грудной мышцы; большой грудной мышцы; сочетанное вовлечение мышц - “ замороженное плечо”; с вовлечением мышц плеча и предплечья.

IV. Психогенные боли: тревога; депрессия; иллюзии и галлюцинации; истерия; ипохондрия.

V. Сосудистые боли: синдромы Рейно( Raynaud); отморожение и холодовые травмы; сетчатое ливедо; эритромелалгия; облитерирующий тромбангиит; “перемежающаяся хромота”; аневризма подключичной артерии; синдром Педжета-Шреттера( Paget-Schroetter-Kristelli); Такаясу( Takayasu).

VI. Другие:

1. Метастатические опухоли в шейный отдел позвоночника;

2. Синдром верхней доли легкого (опухоль Панкоста (Pankoast));

3. Фантомные боли;

4. Артроз плечевого сустава;

5. Эпикондилит;

6. Отраженная боль при патологии висцеральных органов;

7. Саркома плечевой кости;

8. Остеоартриты;

9. Синдром Титце ( Tieze).

5. Боли в спине и ноге.

Могут иметь острое или медленно-прогрессирующее начало, наблюдаться с одной стороны, реже с 2-х сторон; имеют значение характер болей, их интенсивность и локализация, которые могут варьировать.

I. Боли вертеброгенной природы.

Неврологические проявления остеохондроза позвоночника могут проявляться компрессионно-ишемическими (радикулопатии, миелорадикулопатии) или рефлекторными синдромами (мышечно-тоническими, нейродистрофическими).

1. Пролапс или протрузия диска.

2. Остеофиты.

3. Поясничный спондилез.

4. Сакрализация или люмбализация.

5. Измененный фасеточный сустав.

6. Анкилозирующий спондилит.

7. Спинальный стеноз.

8. Нестабильность позвоночного сегмента (спондилолистез).

9. Переломы позвонков.

10. Остеопороз.

11. Опухоль позвонка (первичная или метастатическая).

12. Другие спондилопатии

13. Болезнь Педжета(Paget).

14. Болезнь Реклингаузена( Recklinghausen).

II. Невертеброгенной природы.

1. Туннельные синдромы: нейропатия латерального кожного бедренного нерва( болезнь Бернгардта-Рота (Bernhardt-Roth)); нейропатия запирательного нерва; нейропатия седалищного нерва; нейропатия бедренного нерва; нейропатия общего малоберцового нерва или его ветвей; нейропатия большеберцового; метатарзалгия Мортона (Morton).

2. Травматические невропатии.

3. Острый Herpes Zoster.

4. Постгерпетическая невралгия.

5. Опухоли экстра- и интраспинальные, конского хвоста.

6. Эпидуральный абсцесс.

7. Карциноматоз мозговых оболочек.

8. Сифилис.

9. Невринома корешка.

10. Комплесный регионарный болевой синдром.

11. Центральная боль ( таламическая).

12. Плексопатии.

13. Синдром “боль-фасцикуляции”.

14. “Перемежающаяся хромота” конского хвоста.

15. Сирингомиелия.

16.Метаболические радикулопатии, мононейропатии и полинейропатии (сахарный диабет и другие заболевания)

17. Острые нарушения спинального кровообращения.

III. Миофасциальные болевые синдромы: квадратной мышцы поясницы; ягодичных мышц; грушевидной мышцы; паравертебральных мышц; мышцы бедра и голени.

IV. Психогенные: тревога; депрессия; иллюзии и галлюцинации; истерия; ипохондрия.

V. Другие.

1. Венозная недостаточность нижних конечностей.

2. Ретроперитонеальная опухоль.

3. Фантомные боли.

4. Отраженная боль при заболеваниях висцеральных органов, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой сферы.

5. Остеоартриты.

6. Ночные крампи.

7. Ортопедическая патология.

8. Подагра.

6. Вегетативные пароксизмы.

Пароксизмальные состояния, в структуру которых входит не менее 4 симптомов из нижеперечисленных: одышка или ощущение слабости, дурноты; сердцебиение; дрожь, тремор; потливость; удушье; тошнота или абдоминальный дискомфорт; деперсонализация или дереализация; парестезии; дискомфорт в левой половине грудной клетки; страх смерти; волны жара и холода; страх сойти с ума или потерять контроль. Данные состояния имеют четко очерченное начало и конец. Они повторяются через определенные временные промежутки.

В приступах могут присутствовать отдельные функционально-неврологические симптомы. Вне приступов наблюдается тревожное их ожидание и агорафобический синдром. Приступы могут быть развернутые и абортивные, возникать спонтанно или в связи с ситуациями( ситуационно).

I Психовегетативные пароксизмальные расстройства (связанные с психическими нарушениями)

1. Типичные вегетативные кризы с тревогой, страхом.

2. Гипервентиляционные кризы.

3. Фобические приступы.

4. Вегетативное сопровождение психогенного припадка.

II. Соматовегетативные пароксизмальные расстройства (связанные с соматическими нарушениями)

Сердечно-сосудитая система:

1. Приступы аритмий.

2. Стенокардия.

3. Гипертонические кризы.

Дыхательная система:

1. Острая астматическая атака.

2. Повторяющиеся легочные эмболии.

Эндокринная система:

1. Тиреотоксические кризы.

2. Гипо- и гиперкальцемические кризы.

3. Гипогликемические кризы.

4. Аддисоновы кризы.

5. Кризы при феохромацитоме.

6. Кризы при карциноиде.

Кризы при гематологических заболеваниях:

1. Гемолитические кризы аутоиммунного или токсического происхождения.

2. Эритремические кризы.

Ятрогенные вегетативные пароксизмы

1. Амфетамины, кокаин, препараты, подавляющие аппетит ( аноректики).

2. Кофеин.

3. Алкоголь.

4. Диуретики и т.д.

7. Внутричерепной гипертензии синдром.

Повышение внутричерепного давления, обусловленное следующими заболеваниями:

1. опухоль мозга;

2. абсцесс мозга;

3. черепно-мозговая травма;

4. сосудистые острые нарушения( ишемия, кровоизлияние, гипертонический криз, сосудистый спазм, венозная гипертензия);

5. инфекционные, инфекционно-аллергические и аутоиммунные заболевания нервной системы (менингиты, энцефалиты, ОВДП, ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма, системная красная волчанка, поствакцинальные реакции);

6. отек мозга: ишемический, токсический, радиационный, при гидратации;

7. паразитарные заболевания нервной системы;

8. доброкачественная внутричерепная гипертензия;

9. аномалия развития головного и спинного мозга;

10. метаболические расстройства (уремия, диабет,анемия, гиперкапния);

11. эндокринопатии (гипопаратиреоз, Адиссона болезнь, Кушинга болезнь, тиреотоксикоз, менархе, беременность);

12. нутритивные расстройства (гипер- и гиповитаминозА);

13. интоксикации (в том числе лекарственные)

8. Гемиплегия (гемипарез).

Снижение мышечной силы с изменениями мышечного тонуса и рефлексов. Имеют значение темп развития (острое, подострое, медленное развитие); преимущественная выраженность ( в руке или ноге); центральный парез или сочетание центрального и периферического пареза;

1. Внезапно развившаяся или очень быстро прогрессирующая:

1.1. инсульт (церебральный и спинальный);

1.2. черепно-мозговая травма и травма шейного отдела позвоночника

1.3. соматическая патология (кардио-церебральный синдром, гипо- гипергликемические состояния, пневмония, заболевания крови, отравления, интоксикации).

1.4. мигрень с аурой;

1.5. опухоль мозга (с псевдоинсультным течением)

1.6. энцефалит;

1.7. абсцесс головного мозга;

1.8. паразитарные заболевания головного мозга;

1.9. состояние после эпилептического припадка;

1.10. рассеяный склероз;

1.11. псевдопарез;

II. Подострая или медленно развивающаяся:

2.1. инсульт (церебральный и спинальный);

2.2. опухоль мозга;

2.3. энцефалит;

2.4. рассеяный склероз;

2.5. черепно-мозговая травма;

2.6. атрофические корковые процессы ( синдром Миллса(Mills);

2.7. синдром Броун-Секара (Brown-Sequard) при некоторых спинальных поражениях.

9. Гиперсомния.

Состояние удлиненного ночного сна, трудности утреннего пробуждения, эпизоды дневного сна различной длительности.

Имеют значение: пароксизмальность-перманентность; наличие ожирения; психических нарушений; апноэ во сне; неврологических знаков поражения различных отделов мозга (в том числе оральных отделов ствола головного мозга), булимии; прием препаратов, алкоголя, наркотиков.

1. нарколепсия;

2. идиопатическая гиперсомния;

3. синдром “ апноэ во сне”;

4. при инфекционных заболеваниях;

5. синдром “ беспокойных ног”;

6. Клейне-Левина( Kleine-Levin) синдром;

7. метаболические расстройства;

8. органическое поражение верхних отделов ствола головного мозга и диэнцефалона;

9. психогенная (стрессогенная или при невротических расстройствах)

10. при психических заболеваниях (депрессия, дистимия).

11. при ночных болях разного генеза и частых ночных припадках (гипногенная пароксизмальная дистония, панические атаки и др.)

12. синдром отсроченной (отставленной фазы сна)

10. Гипоталамический синдром.

Основной критерий гипоталамического синдрома- обязательное наличие нейро-эндокринных расстройств, которые сочетаются с вегетативными, эмоционально-мотивационными расстройствами.Выделение формы гипоталамического синдрома строится на основании превалирующего нейроэндокринного синдрома.Необходимо исключить первичную эндокринную патологию.Диагностируется на основании клинических критериев.Обязательно определение формы гипоталамического синдрома.

I. Конституционально-приобретенный гипоталамический синдром.

Разрешающие факторы:

1. Гормональные перестройки (пубертат, начало половой жизни, беременность, роды, климакс).

2. Стрессовые факторы.

3. Прием препаратов психотропного ряда (в основном нейролептиков) или гормональных средств.

4. Аллергия.

5. Общие инфекции, сопровождающиеся гипертермией.

II. При текущем органическом поражении (встречается редко) мозга( опухоли, посттравматический, нейроинфекционный процессы, сосудистые заболевания ЦНС).

III. Другой этиологии.

1. Врожденные или приобретенные аномалии(“ пустое” турецкое седло).

2. Вторичный гипоталамический синдром при первичной патологии эндокринных желез.

11. Головокружение.

Имеют значение: системное-несистемное; связанное с положением головы; пароксизмальное-перманентное; сопутствующие симптомы: тошнота, рвота, шум в ухе, снижение слуха, головные боли, боли в области шеи, дыхательные нарушения, ортостатические расстройства, нарушения зрения, введение фармакологических препаратов, нистагм, дизартрия, атаксия, указание на эпилепсию в анамнезе, черепно-мозговая травма, невротические расстройства, соматические заболевания( сахарный диабет, артериальная гипертензия), беременность и другие факторы.

I Системное (вестибулярное) головокружение

1 Доброкачественное позиционное vertigo.

2. Вестибулярный нейронит.

3. Болезнь Меньера( Meniere).

4. Лабиринтит или инфаркт лабиринта.

5. Герпетическое поражение промежуточного нерва.

6. Интоксикации( в том числе лекарственная).

7 .ЧМТ и посткоммоционный синдром

8. Инфаркт, аневизма или опухоль мозга разной локализации ( мозжечок, ствол головного мозга, полушария большого мозга).

9. Вертебрально-базилярная недостаточность

10. Эпилепсия.

11. Рассеянный склероз

12. Сирингобульбия

13.Синдром Арнольда-Киари( Arnold-Chiari) и другие кранио-вертебральные аномалии.

14. Другие болезни ствола головного мозга

15. Конституционально обусловленная вестибулопатия

16. Атрериальная гипертензия.

17. Сахарный диабет.

II. Несистемное головокружение в картине липотимического состояния

1.Вазодепрессорный (вазовагальный) синкоп

2. Гипервекнтиляционный синкоп

3. Синдром гиперчувствительности каротидного синуса

4. Кашлевой синкоп

5. Никитурический синкоп

6. Гипогликемический синкоп

7. Ортостатичечская гипотензия нейрогенного (первичная периферическая вегетативная недостаточность) и соматогенного происхождения (вторичная периферическая вегетативная недостаточность)

8. Ортостатические расстройства кровообращения при заболеваниях сердца и сосудов (аортальный стеноз, желудочковая аритмия, тахикардия, фибрилляция и др.)

9. Симпатэктомия

10.Гипертоническая болезнь

11.Сахарный диабет

12. Ишемия в области ствола головного мозга на фоне ЦВЗ

13 Анемия, острая потеря крови, гипопротеинемия

14. Дегидратация

15. Беременность

III. Головокружения смешанного или неопределённого характера

Головокружения при патологических процессах в области шеи (синдром Унтерхарншайдта, платибазия, синдром Арнольда-Киари, «задний шейный симпатический синдром», «хлыстовые травмы, миофасциальные болевые синдромы шейной локализации)

Головокружения при некоторых нарушениях зрения и глазодвигательных расстройствах (неаправильно подобранные очки, астигматизм, катаракта, парезы глазодвигательных нервов и др.)

Лекарственная интоксикация (апрессин, клофелин, тразикор, вискен, аминокапроновая кислота, литий, амитриптилин, сонапакс, дифенин, фенобарбитал, финлепсин, наком, мадопар, парлодел, мирапекс, бруфен, вольтарен, фенибут, инсулин, лазикс, эфедрин, тавегил, оральные контрацептивы, мидокалм, атропин, клоназепам, преднизолон и другие).

Головокружения у больных мигренью

Головокружения при нарушениях координации, стояния и походки (дисбазия разной природы)

IV. Головокружения психогенного характера.

12. Двухстороннее поражение краниальных нервов.

Двухстороннее поражение нескольких краниальных нервов, вовлекающие моторные, сенсорные и вегетативные волокна.

Синдром Гийена-Барре( Guillain-Barre); синдром Фишера( Fisher); вертебро-базилярная недостаточность; токсические поражения( стрептомицин); саркоидоз; карциноматозный, лейкемический, туберкулёзный или иной менингит; сифилитическое поражение ЦНС; болезнь Лайма( Lyme); стволовый энцефалит( энцефалит Бикерстафа( Bickerstaff)); болезнь Реклингаузена( Recklinghausen); СПИД.

13. Деменция.

Приобретённое снижение интеллектуально-мнестических способностей человека, приводящее к его социальной дезадаптации.

Имеют значение: наличие-отсутствие неврологической симптоматики; обратимость-необратимость; темп развития деменции; применение медикаментов ( в анамнезе).

1. Альцгеймера ( Alzheimer) болень;

2. Пика( Pick) болезнь;

3. Паркинсона(Parkinson) болезнь;

4. Гентингтона(Hantington) болезнь;

5. прогресструющий супрануклеарный паралич;

6. стрио-нигральная дегенерация;

7. Фара( Fahr) болезнь( идиопатическая кальцификация базальных ганглиев);

8. Вильсона( Wilson) болезнь;

9. таламическая деменция;

10. мультиинфарктная деменция( лакунарное состояние);

11. Бинсвангера(Binswanger) болезнь( субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия);

12. смешанные кортикальные и субкортикальные инфаркты;

13. нормотензивная гидроцефалия;

14. алкогольная энцефалопатия;

15. шизофрения;

16. психогенная псевдодеменция;

17. черепно-мозговая травма( посттравматическая энцефалопатия, субдуральная гематома, деменция боксеров);

18. опухоли головного мозга: менингеомы( особенно субфронтальные), глиомы, метастазы, карциноматозный менингит;

19. окклюзионная гидроцефалия;

20. энцефалопатии, связанные с инфекцией: сифилис, постэнцефалитическая деменция, Уипля (Whipple) болезнь, СПИД, Якоба-Крейтцфельда( Jakob-Creutzfeldt) болезнь, подострый склерозирующий панэнцефалит (Ван-Богарта( van Bogaert)),прогрессирующая лейкоэнцефалопатия;

21. рассеяный склероз, Маркьяфава-Биньями( Marchiafava-Bignami) болезнь, лейкодистрофии;

22. медикаментозные: холинолитики, гипотензивные, психотропные, антиконвульсанты, смешанные;

23. метаболические расстройства (болезни щитовидной. Паращитовидной желез, надпочечников и гипофиза; почечнаяили печёночная недостаточность и др.)

24. болезнь диффузных телец Леви

25 энцефалопатии при экзогенных интоксикациях (окись углнрода, свинец, ртуть, марганец, наркотики)

26. менингиты и энцефалиты любой этиологии

27. нутритивные энцефалопатии (недостаточность витамина В1, фолиевой кислоты, пеллагра, пернициозная анемия и др.)

28. Гипоксическая энцефалопатия

29. Ятрогенная.

30. Псевдодеменция (депрессия).

14. Истощение.

Прогрессирующее снижение массы тела, являющееся основной жалобой или основным клиническим симптомом.

1. Невротические расстройства на фоне гипоталамической конституциональной недостаточности:

- тревожно-депрессивного плана,

- вомитофобический синдром,

- в рамках истерического невроза.

2. Синдромокомплекс “Нервная анорексия”:

- самостоятельное заболевание в рамках пограничных расстройств;

- как реакция в период пубертата;

- в рамках эндогенного заболевания;

3. Эндоринопатии:

- гипофизарная кахексия Симондса-Шиена( Simmonds-Sheehan);

- при первичной патологии эндокринных желез;

4. Алиментарная дистрофия.

5. При соматических заболеваниях, авитаминозе.

15. Краниальные односторонние невропатии.

Одностороннее поражение нескольких краниальных нервов, вовлекающие моторные, сенсорные и вегетативные волокна.

1. Синдром Редера ( Raeder) (V. симпатический путь) ( опухоли средней черепной ямки, аневризмы сонной артерии и др.).

2. Синдром верхней глазничной щели(III, IV, VI, верхняя ветвь V) (опухоли крыловидной кости, параселлярные опухоли, периостит, остеомиелит, лейкозная или грануломатозная инфильтрация в области верхней глазничной щели).

3. Синдром вершины орбиты Ролле (Rollet) (II, III IV,VI).

4.Синдром кавернозного синуса Бонне(Bonnet) (III,IV,V,VI) (аневризмы и тромбоз кавернозного синуса и др.).

5. Синдром боковой стенки кавернозного синуса Фуа (Foix) (III, IV, VI, первая ветвьV) (опухоль гипофиза, аневризма внутренней сонной артерии, гнойные процессы в кавернозном синусе, тромбофлебит или тромбоз кавернозного синуса).

6. Синдром рваного отверстия Джефферсона (Jefferson) (аневризма внутренней сонной артерии).

7. Синдром яремного отверстия Верне (Vernet) (I, X, XI) (гломусная опухоль яремного отверстия, флегмона яремного отверстия, лимфаденит и др.).

8. Синдром Колле-Сикара (Collet-Sicard) (IX, X, XI, XII) (хемодектома, опухоли основания черепа, gl. parotis, туберкулезный лимфаденит).

9. Синдром Вилларе (Villaret)(IX, X, XI. XII, синдром Горнера (Horner) (опухоли и лимфадениты ретропаротидного пространства и др.).

10. Синдром Жако( Jacod) ( II, III, IV, V,VI) ( опухоли средней черепной ямки, эпифарингеальная опухоль и др.).

11. Синдром верхушки пирамиды Градениго (Gradenigo) (V, VI) (гнойный процесс в верхушке пирамиды височной кости, тромбофлебит нижнего, каменистого синуса, средний отит и др.).

12. Синдром Фостера Кеннеди (Kennedy) (I, II) (опухоли, абсцессы в основании передней черепной ямки).

13. Синдром мосто-мозжечкового угла(V,VII,VIII) (невринома и др.).

14. Синдром Годтфрензена (Godtfrensen) (II, III, IV, синдром Горнера) (злокачественная опухоль назофарингеальной локализации с распространением в орбиту).

15. Синдром Гарсена (Garsin) (I-XII) (саркома основания черепа и др.).

16. Синдром коленчатого узла (невралгия Ханта) – герпетическое поражение ганглия промежуточного нерва.

17. Синдром Толосы-Ханта

18. Идиопатическая краниальная полинейропатия.

16. Лицевые гиперкинезы.

По характеру это могут быть: дистония, тики, миоклонии, хореические гиперкинезы, тремор. Проявляются периодически, пароксизмально, постоянно. Следует обращать внимание на: односторонность, двухсторонность, поражение верхней или нижней половины лица, наличие корригирующих жестов и парадоксальных кинезий, гиперкинезы нелицевой локализации, степень волевого контроля, сохранность или исчезновение во сне, прием нейролептиков в анамнезе, состояние функций V и VII ЧМН, наличие психического заболевания, эпилепсии.

1. блефароспазм (дистонический, «офтальмологический», психогенный);

2. оро-мандибулярная дистония;

3. поздняя дискинезия (нейролептическая);

4. спонтанная орофациальная дискинезия пожилых;

5. лицевой гемиспазм;

6. болевой тик;

7. постпаралитическая контрактура и синкинезии;

8. болезнь Туретта(Tourette);

9. хорея (Гентингтона( Hungtington), Сиденгама(Sydenham));

10. прием других лекарств (не нейролептиков, в т.ч. контрацептивов);

11. лицевые миокимии;

12. крампи в мышцах лица

13. эпилепсия;

14. бруксизм;

15. окулогирные кризы;

16. тризм;

17. ритмическая активность глазодвигатеных мышц (опсоклонус, дрожание, синдром «пинг-понга», боббинг, циклический окуломоторный паралич со спазмами, и др.)

18. идиопатические тики;

19. психогенные гиперкинезы в лице;

20. стереотипии;

21. патологический смех или плач;

17. Менингеальный синдром.

Синдром поражения или раздражения менингеальных оболочек, проявляющийся гиперестезиями, реактивно- болевыми и мышечно-тоническими напряжениями и контрактурами.

1. Менингит (инфекционная причина) - менингеальный синдром+ ликворный синдром.

2. Менингизм.

а) вызванный физиологическими причинами: инсоляция; постпункционный синдром; водная интоксикация;

б) вызванный соматическими заболеваниями; интоксикации( эндогенные- уремия, экзогенные- алкоголь); инфекционные заболевания( грипп, сальмонеллез, дизентерия и т.д.); пневмония, печеночная недостаточность, гипертонический криз;

в) неврологические заболевания головного мозга: субарахноидальное кровоизлияние; гипертензионно-окклюзионный синдром( при объемных процессах, при сосудистых катастрофах, при травмах головного мозга, карциноматоз оболочек, саркоидоз оболочек);

г) радиационный;

д) прочие.

18. Миоклонус.

Внезапные, толчкообразные сокращения одной мышцы или группы мышц. Могут сопровождаться движением в суставе, возникать в покое и при движении, быть изолированными, повторяющимися или ритмичными, зависящими и независящими от внешних стимулов и цикла сон-бодрствование.

Физиологический: миоклонии сна (миоклонус засыпания и пробуждения), миоклонии испуга, миоклонии при интенсивной физической нагрузке, икота (некоторые варианты), доброкачественные миоклонии у младенцев при кормлении).

Эссенциальный миоклонус: наследственный синдром миоклонуса-дистонии (множественный парамиоклонус Фридрейха или миоклоническая дистония); ночной «миоклонус» (периодические движения конечностей, синдром беспокойных ног)

Эпилептический миоклонус: кожевниковская эпилепсия, миоклонические абсансы, инфантильный спазм, Леннокса-Гасто синдром, ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца, прогрессирующая миоклоническая эпилепсия.

Симптоматический миоклонус: болезни накопления, спино-церебеллярные дегенерации, дегенеративные заболевания с преимущественным поражением базальных ганглиев, другие дегенеративные заболевания,вирусные энцефалиты, метаболические энцефалопатии, токсические энцефалопатии. Фокальные поражения головного или спинного мозга.

Психогенный миоклонус.

19. Миопатический синдром мышечная дистрофия).

Дистрофический процесс в мышечных тканях, проявляющися мышечной слабостью и атрофией. Характерно отсутствие корреляций между выраженностью атрофии и слабостью мышц. Различают мышечную слабость локальную-генерализованную, проксимальную - дистальную, симметричную- асимметричную, постоянную- периодическую. Для подтверждения клинического диагноза используют биохимические тесты, биопсию мышц, ЭМГ.

1. Полимиозит, СПИД и другие воспалительные миопатии

2. Лекарственная интоксикация (стероидная терапия).

3. Заболевания щитовидной и паращитовидной желез.,

4. Акромегалия.

5. Болезнь Иценко- Кушинга(Cushing).

6. Неопластические заболевания (паранеопластический синдром)

7. Коллагенозы.

8. Наследственные прогрессирующие мышечные дистрофии: тип 1 (лице-лопаточно-плечевая форма); тип 2 (поясная форма); тип 3 (связанная с Х-хромосомой); окулярная форма; околофарингеальная форма; дистальная форма; врожденная миопатия (детские, непрогрессирующие).

9. Дитрофическая миотония Гоффмана-Россолимо- Штейнерта-Куршмана (Hoffmann-Steinert-Curschman);

10. Гликогенозы( болезнь Мак- Ардля( McArdle).

11. Алкогольная миопатия

12. Миоглобинурия

13. Обусловленные внутримышечными инъекциями

20. Миотонические и псевдомиотонические синдромы.

Миотонический феномен - длительное мышечное сокращение, наблюдаемое после прекращения произвольного сокращения или в ответ на механический стимул.Наблюдается в мышцах кистей рук, лица, при поколачивании по дельтовидной мышце или языку. Клинический феномен характеризуется определенной ЭМГ картиной.

1. Дистрофическая миотония.2. Миотония Томсона (Thomson). 3. Парамиотония Эйленбурга (Eulenburg). 4. Нейромиотония (синдром Исаакса (Isaacs)). 5. Синдром ригидного человека. 6. Энцефаломиелит с ригидностью. 7.Шварца-Джампела синдром.8.Псевдомиотония при гипотиреозе. 9. Тетанус (столбняк).10. Укус паука «чёрная вдова». 11. Злокачественная гипертермия. 12. Врождённая неонатальная ригидность. 13. Тетания.

21. Мозжечковая атаксия.

Имеют значение: её конкретные проявления (туловищная атаксия, вовлечение конечностей, интенционный тремор, мозжечковая дизартрия, титубация и т.д.); симметричность или асимметричность дефекта; изолированность или сочетание с другими симптомами.

А. Приобретенные: рассеяный склероз; постинфекционный энцефаломиелит; интоксикации (свинец, ртуть); энцефалопатия Вернике (Wernicke) ; паранеопластические спино-церебеллярные атаксии; синдром Миллера-Фишера (Miller-Fisher); процессы ограничивающие внутричерепное пространство, поражающие мозжечок или ствол мозга (в т.ч. абсцессы, туберкулема, гумма и др.); инфаркты в отдельных зонах мозжечковых артерий (особенно передней мозжечковой артерии); синдром Мари-Фуа- Алажуанина (Marie- Foix- Alajouanine) (атрофия коры мозжечка с поздним началом); оливо-понто-церебеллярная атрофия Дежерина-Тома (Dejerine- Thomas); Крейтцфельдта-Якоба (Creutzfeldt- Jakob) болезнь, черепно-мозговая травма

Б. Врожденные: мальформация Арнольда-Киари (Arnold-Chiari); аплазия червя мозжечка; гипоплазия слоя зернистых клеток.

В. Наследственные:

1. «Мозжечковая атаксия плюс»; Гиппель-Линдау (Hippel-Lindau) болезнь; атаксия Фридрейха (Frirdreich); атаксии-телеангиоэктазии синдром; мозжечковая атаксия плюс гипогонадизм; Маринеску-Сьегрена (Marinescu-Sjogren) синдром; мозжечковая атаксия плюс тугоухость.

2. Дефекты обмена веществ: Рефсума (Refsum) болезнь; Хартнупа (Hartnup) болезнь; мозжечковая атаксия периодическая (дефект пируватдекарбоксилазы).

3. Изолированные мозжечковые атаксии: оливо-понто-церебеллярная атрофия Менцеля (Menzel); первичная атрофия мозжечка Холмса (Holmes).

22. Мышечная слабость проксимальная.

Слабость в мышцах тазового и плечевого пояса, развивающаяся при поражении двигательной единицы или ее части. Проявляется характерной “утиной походкой”, трудностями при подъеме по лестнице и вставании со стула, затруднен подъем руки выше горизонтали, “ крыловидные лопатки”. Мышечная слабость сопровождается атрофиями мышц. Различают одностороннюю-двустороннюю слабость, симметричную-асимметричную, связанную с чувствительными расстройствами - не связанную с чувствительными расстройствами.

1. Односторонняя мышечная слабость проксимальная: невралгическая амиотрофия; миоагенезия (врожденная); плексопатия (травматическая, инфекционно-аллергическая); полиомиелит.

2. Двусторонняя мышечная слабость проксимальная: миопатия; полимиозит; клещевой энцефалит; шейная миелопатия; спинальная амиотрофия; сирингомиелия (передняя роговая форма); боковой амиотрофический склероз; Гийена-Барре (Guillian-Barre) синдром; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; Лайма (Lyme) болезнь.

23. Нейрогенные абдоминалгии.

Нейрогенные абдоминалгии - боли в области живота, связанные с поражением нервной системы, мышц, связок или вызванные психогенными факторами и не связанные с соматическими нарушениями.

1. Вертеброгенные, вертебральные нарушения и миофасциальные синдромы: деформация позвоночника; гормональная спондилопатия; растяжения; напряжения мышц при физических нагрузках (гребля и др.); синдромы прямой и косых мышц живота.

2. Неврологичекие заболевания: эпилепсия; абдоминальная мигрень; нейрогенная тетания; сирингомиелия; опухоли мозга; герпес; нейросифилис; комплексный регионарный болевой синдром.

3. Психогенные абдоминалгии: депрессивный синдром; ипохондрический синдром; истерия (синдром Альвареса (Alvarez)).

24. Нейрогенный мочевой пузырь.

Нейрогенный мочевой пузырь - нарушение функций мочевого пузыря, вызванное поражением нервной системы или психогенными факторами и не связанное с урологической или другой соматической патологией.

1. Церебральные причины: болезни развития (энурез); опухоли мозга (парасагиттальная менингеома); инсульты; нормотензивная гидроцефалия; болезнь Альцгеймера (Alzheimer); паркинсонизм; другие атрофичексие процессы.

2. Спинальные причины: травмы; опухоли спинного мозга; сосудистые поражения; поперечный миелит; прогрессирующая вегетативная недостаточность; абсцесс; грыжа диска; сирингомиелия; рассеяный склероз; спондилез; деформация позвоночника; ангиомы.

3. Периферические причины: опухолевое поражение конского хвоста (невринома, дермоид, эпендимома, липома); с-м Гийена-Барре (Guillain-Barre); другие полирадикулоневропатии; карцинома простаты, прямой кишки; ретроперитонеальная опухоль; ятрогенные повреждения при оперативных вмешательствах; дизавтономия.

4. Диссинергические и рефлекторные нарушения: диссинергия шейки мочевого пузыря; детрузорно-сфинктерная диссинергия; “ стрессовое” недержание мочи.

5. Психогенные нарушения мочеиспускания.

25. Нейрогенные торакалгии.

Нейрогенные торакалгии - боли в области грудной клетки, связанные с поражением нервной системы, мышц, связочного и хрящевого аппарата или вызванные психогенными факторами, и не связанные с соматическими заболеваниями. Одним из варинтов торакалгий являются «кардиалгии».

Принципы анализа: острые и хронические; пароксизмальные и перманентные; односторонние и двусторонние; по провоцирующим факторам (движение, физическая нагрузка, эмоции); по локализации (верхушка сердца, за грудиной).

1. Вертебральные, вертеброгенные нарушения и миофасциальный синдром: деформация позвоночника; корешковый синдром; синдромы лестничных мышц; синдромы большой и малой грудных мышц; разрыв дисков шейных позвонков; остеоартрит дорсальных отделов позвоночника; напряжение грудных и межреберных мышц; смещение реберного хряща; патология грудино-хрящевого сочленения (синдром Титце (Tietze)); растяжение связок при резком движении.

2. Неврологические причины: герпетические ганглиониты; сирингомиелия; невропатии межреберных нервов; гипервентиляцтонный синдром.

3. Психогенные нарушения: в картине вегетативного криза; маскированная депрессия; истерия.

4. Соматические причины.

26. Односторонняя слабость лицевой ( мимической) мускулатуры.

Следует выявлять поражение верхней или нижней половины лица, наличие расстройств слезоотделения, слуха, вкуса, слюноотделения, вестибулярных расстройств, поражения других краниальных нервов, мозжечковых, пирамидных и других симптомов.

1. идиопатическая невропатия VII нерва (паралич Бэлла (Bell));

2. Herpes Zoster и другие инфекционные поражения

3. синдром Мелькерссона-Россолимо- Розенталя (Melkersson-Rosenthal);

4. травма черепа;

5. заболевания среднего уха;

6. синдром Хеерфордта Heerfordt) при саркаидозе;

7. повреждение нижне-челюстной ветви VII нерва;

8. аплазия мышцы, опускающей угол рта (у детей);

9. альтернирующий синдром;

10. опухоль ствола;

11. полиомиелит;

12. базальный менингит;

13. карциноматоз оболочек;

14. саркоматоз оболочек;

15. опухоль мосто-мозжечкового угла;

16. поражение надъядерное( сосудистое, опухоль, травма);

17. рассеяный склероз;

18. полинейропатии

27. Ожирение.

Фактическая масса тела превышает идеальную (рост в см минус 110) более,чем на 15%.

I. Экзогенно-конституциональное ожирение.

II. Эндокринное ожирение.

III. Церебральное ожирение:

1. При текущем органическом поражении ЦНС (опухолевого, сосудистого, нейроинфекционного, посттравматического характера);

2. Конституционально-приобретенная форма с нейрохимическим дефектом гипоталамической области и сопряженных с ней функциональных мозговых систем (в каждой из форм следует выделять преимущественный тип пищевого поведения или метаболических процессов):

а. смешанная форма; б. по типу Иценко-Кушинга (Cushing); в. по типу адипозо-генитальной дистрофии.

IV. Наследственные формы: Морганьи-Морреля-Стюарта (Morgagni-Stewart-Morel); Лоренса-Муна-Барде-Бидля (Laurence-Moon-Bardet-Biedl); Прадера-Вилли (Prader-Willi); Ангельмана(Engelman); Клейне-Левина (Kleine-Levin); Барракера-Симонса (Barraquer-Simons) липодистрофия.

V. Липоматозы: Деркума (Dercum) болезнь; Маделунга (Madelung) синдром.

28. Острая наружная офтальмоплегия.

Полная-неполная, в сочетании с внутренней офтальмоплегией, одно-двусторонняя, отечность - отсутствие отека, стойкая - преходящая, анамнестические указания на мигрень, злоупотребление алкоголем, диабет, гипертоническую болезнь, инфекционно-аллергические состояния.

1. Миастения.

2. Аневризма сосудов Виллизиева круга.

3. Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.

4. Диабетическая офтальмопатия.

5. Миозит мышц орбиты (псевдотумор).

6. Дистиреоидная офтальмопатия.

7. Синдром Толосы-Ханта (Tolosa-Hunt).

8. Височный артериит.

9. Инфаркт ствола мозга.

10. Менингит.

11. Параселлярная опухоль.

12. Метастазы в ствол мозга, лейкемия.

13. Рассеяный склероз.

14. Энцефалопатия Вернике (Wernicke).

15. Мигрень с аурой.

16. Идиопатическая офтальмоплегия.

17. Энцефаломиопатия.

18. Энцефалит.

19. Офтальмический герпес.

20. Травма орбиты.

21. Тромбоз кавернозного синуса.

22. Синдром Фишера (Fisher) (краниальный полирадикулоневрит).

23. Инфекции (дифтерия, ботулизм).

24. Беременность

25. Психогенные двигательные расстройства.

29. Острое состояние спутанности.

Анамнестические указания на злоупотребление алкоголем; признаки лекарственной интоксикации в виде миоза, мидриаза, нистагма; появление на фоне спутанности гемиплегии или следствие поражения ствола головного мозга; наличие артериальной гипертензии; сильные головные боли на фоне менингеального синдрома; слепота; повторные инсульты в анамнезе с развитием деменции; болезнь Альцгеймера (Alzheimer); метаболические энцефалопатии; признаки внутреннего кровотечения; эпилепсия; посттравматический психоз:

1. алкогольный синдром отмены;

2. лекарственная интоксикация;

3. энцефалит;

4. сосудистая патология головного мозга (субарахноидальные и субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния, инсульт в бассейне задней мозговой артерии, мультиинфарктная деменция);

5. Альцгеймера (Alzheimer) болезнь;

6. метаболическая энцефалопатия;

7. гипо- и гипергликемичекие состояния;

8. скрытые внутренние кровотечения;

9. эпилепсия;

10. посттравматический психоз;

11. артифициальное (постреанимационное).

30. Острое ухудшение зрения.

Снижение остроты зрения вплоть до слепоты, включая выпадение полей зрения. Принципы анализа: амавроз - амблиопия; на оба глаза - на один глаз; волнообразное или прогредиентное течение, наличие или отсутствие сопутствующих неврологических и соматических нарушений.

А. на оба глаза:

1. двухсторонний инфаркт в вертебро-базиллярной системе;

2. атеросклеротическая ишемическая оптическая атрофия;

3. токсическая (метиловый спирт);

4. ретробульбарный неврит;

5. доброкачественная внутричерепная гипертензия;

6. артифициальная (постангиографическая);

7. психогенная;

Б. на один глаз:

1. перелом основания черепа ( передней черепной ямки и глазницы);

2. атеросклеротическая ишемическая оптическая атрофия;

3. височный артериит;

4. стеноз внутренней сонной артерии;

5. ретробульбарный неврит;

6. приступы амблиопии с отеком соска зрительного нерва (при увеличении внутричерепного давления).

31. Параплегия нижняя спастическая.

Центральный паралич нижних конечностей клинически проявляется мышечной слабостью, повышением мышечного тонуса, оживлением нормальных сухожильных рефлексов и появлением патологических знаков.

При анализе учитывают: симметричность или асимметричность пареза; преимущественно его проксимальность или дистальность; особенности тонусного дефекта; грубость пареза; изолированность или сочетание с сенсорными и/или расстройствами мочеиспускания; острое или постепенное развитие.

1. Опухоли спинного мозга и кранио-вертебрального перехода;

2. Арнольда-Киари (Arnold-Chiari) мальформация;

3. Шейная миелопатия;

4. Грыжа диска грудного отдела;

5. Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля (Strumpell);

6. Спино-церебеллярная дегенерация, Шая-Дрейджера (Shy-Drager) болезнь;

7. Joseph болезнь;

8. Тропический спастический парапарез;

9. Вакуольная миелопатия (СПИД);

10. Нейросифилис;

11. Лакунарные состояния (окклюзия передней спинальной артерии);

12. Эпидуральный абсцесс;

13. Эпидуральные геморрагии;

14. Рассеяный склероз;

15. Поствакцинальный миелит;

16. Острый демиелинизирующий миелит;

17. Некротизирующий миелит;

18. Сирингомиелия;

19. Латиризм;

20. Боковой амиотрофический склероз;

21. Радиационная миелопатия;

22. Миелопатия неизвестной этиологии;

23. Парасагиттальная менингеома.

32. Патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке.

Наблюдается при нарушении синаптической передачи в нервно-мышечном синапсе:

1. Миастения. 2. Ламберта-Итона( Lambert Eaton) синдром. 3 . Миастенический синдром при полинейропатиях ( в т.ч. при синдроме Фишера( Fisher)). 4. Комплекс миастения-полимиозит. 5. Миастенический синдром при ботулинической интоксикации. 6. Врожденные псевдомиастенические синдромы.

33. Первый эпилептический припадок у взрослого.

Эпилептические припадки клинически проявляются нарушением сознания, расстройствами движения, чувствительности и поведения.

1.Эпилепсия.

2. Опухоль мозга.

3. Абсцесс мозга.

4. Черепно-мозговая травма.

5. Вирусный энцефалит (Herpes simplex).

6. Артерио-венозная мальформация.

7. Тромбоз церебрального (- ных) синуса (-ов).

8. Карциноматозный менингит.

9. Метаболическая энцефалопатия.

10. Синдром отмены (алкоголь или лекарственный препарат).

11. Рассеяный склероз.

12. Паразитарные заболевания ЦНС (токсоплазмоз, цистицеркоз).

13. Соматические заболевания (болезни сердца, гипогликемия).

34. Полинейропатический синдром.

Полинейропатический синдром - поражение периферических нервов на конечностях.

Дистальные и проксимальные полинейропатии (Пн ); множественные невропатии; моторные, сенсорные, вегетативные, смешанные Пн; аксонопатии и миелинопатии; симметричные и асимметричные; острые и хронические.

I. Наследственные:

1. наследственные моторно-сенсорные Пн: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (Charcot-Marie-Tooth) (2 типа); гипертрофическая нейропатия Дежерина-Сотта ( Dejerine-Sottas);

2. наследственные сенсорные и вегетативные Пн (5 типов);

3. при болезни Рефсума (Refsum);

4. при первичном амилоидозе.

II. Приобретенные:

1. идиопатические Пн;

2. эндокринные (сахарный диабет, гипотиреоз, акромегалия и др.);

3. болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия);

4. метаболические нарушения (амилоидоз, порфирия и др.);

5. болезни крови (анемии, парапротеинемии, гаммапатии и др.);

6. гипо-, авитаминозы ( В1, В12, В6, Е);

7. онкологические заболевания ( карцинома, лимфома и др.);

8 инфекционные заболевания;

9. токсические поражения;

10. другие нарушения (саркоидоз, уремия и др.).

35. Поражение мотонейрона ( нижнего и верхнего).

Одно- и двусторонние, преходящие, стационарные и прогрессирующие, сочетающиеся с другими неврологическими синдромами.

1. Болезнь Шарко (Charcot) (боковой амиотрофический склероз - БАС).

2. Прогрессирующая спинальная атрофия (проксимальная, бульбоспинальная, дистальная, скапулоперонеальная, окулофарингеальная, бульбарная, фацио-скапулогумеральная).

3. Синдром БАС при: шейной миелопатии; клещевом энцефалите; прогрессирующей форме полиомиелита; болезни Крейцфельта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob); синдроме “ БАС - паркинсонизм”; опухолях спинного мозга; сирингобульбии; краниовертебральных аномалиях; соматических, эндокринных заболеваниях и интоксикациях (лимфогрануломатоз, гипогликемия, связанная с гиперинсулинизмом, недостаточность гексозаминидазы-А у взрослых, интоксикация (свинец, ртуть); нейросифилисе.

36. Приступообразная головная боль (ГБ).

Односторонность, двухсторонность, характер боли, длительность приступа, периодичность приступов или серий приступов, сопровождающие приступы симптомы - вегетативного, неврологического, эмоционально-мотивационного, поведенческого и другого характера.

1. Мигрень без ауры.

2. Мигрень с аурой.

3. Другие типы мигрени

4 “Кластер”- синдром или пучковая головная боль.

5. Хроническая пароксизмальная гемикрания (ХПГ).

6. Эпизодические головные боли напряжения (ГБН).

7. Хронические ГБН.

8. Смешанные головные боли.

9. Абузусные головные боли

10. Цервикогенные головные боли

11. Миофасциальный синдром с головными болями.

12 Головные боли, связанные с гормональными флюктуациями

13 Глаукома.

14. Височный артериит.

15. Субарахноидальное кровоизлияние и другие сосудистые головные боли ( повышенное артериальное давление, аневризмы).

16. Толосы-Ханта (Tolosa- Hunt) синдром.

17. Herpes zoster ophtalmicus.

18. Постпункционные головные боли.

19. Психогенные головные боли.

20. Головные боли, связанные с внуричерепными объемными процессами несосудистого происхождения.

21. Посттравматические головные боли непсихогенной природы.

22. Менингиты, энцефалиты.

23. Головные боли, связанные с метаболическими расстройствами

24. Головные боли, связанные с другими различными причинами: холодовые, внешнего стягивания (шапка), в период coitus, гипогликемические, отмена кофеина, отравление угарным газом, нитритами, нитратами, при общих инфекционных заболеваниях, гипоксические (высота, болезни крови), сопровождающие аллергию, похмелье

25. Головные боли, связанные с заболеваниями черепа, ушей, носа, нижней челюсти и других краниальных структур

26. Головные боли, связанные с поражение краниальных нервов

27. Идиопатическая колющая боль

28. Хроническая ежедневная головная боль

29. Гипнические головные боли.

37. Свисающая стопа.

Односторонняя, двусторонняя, хроническая, острая, сопровождающаяся болевым синдромом, безболевая.

I. Туннельные синдромы (компрессионно-ишемическая невропатия ):

- с поражением седалищного нерва;

- с поражением общего малоберцового нерва или его ветвей;

II. Вертеброгенного происхождения.

- грыжа поясничного диска;

- радикулопатии;

III. Другие неврологические заболевания.

1. Воспалительное или неопластическое повреждение перонеального нерва;

2. Травматическая невропатия;

3. Ятрогенная постинфекционная невропатия;

4. Диабетическая или алкогольная невропатия;

5. Полинейропатия;

6. Болезнь Шарко-Мари-Тута (Charcot-Marie-Tooth);

7. Дистрофическая миотония Гоффманна-Россолимо-Штейнерта-Куршмана (Hoffmann-Steinert-Curschman);

8. Ишемический инфаркт головного мозга;

9. Опухоль мозга;

10. Синдром передней тибиальной артерии;

11. Постэпилептический парез стопы.

38. Синдром вегетативной дистонии.

Синдром вегетативной дистонии (СВД) - проявление всех форм нарушения вегетативной регуляции.

При анализе СВД учитывают : характер вегетативных нарушений; их перманентность или пароксизмальность; поли- или моносистемность расстройств; генерализованность или локальность нарушений. Внутри СВД выделяют три ведущих вегетативных синдрома : а) психовегетативный синдром; б) синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности; в) вегетативно-сосудисто-трофический синдром.

1. СВД конституционального характера;

2. СВД психофизиологической природы;

3. СВД при гормональных перестройках;

4. СВД при соматических заболеваниях;

5. СВД при органических заболеваниях нервной системы;

6. СВД при профессиональных заболеваниях;

7. СВД при заболеваниях невротического ряда;

8. СВД при психических расстройствах.

39. Синдром Горнера.

Полный синдром Горнера (Horner): сужение глазной щели, миоз, энофтальм, гомолатеральный ангидроз лица, гиперемия конъюнктивы, гетерохромия радужки.

I. Врожденный.

II. Приобретенный:

А. Центрального происхождения: 1. полушарные и стволовые инсульты;

2. рассеянный склероз; 3. опухоли мозга (ствола); 4. сирингомиелия; 5. тромбоз задней мозжечковой артерии; 6. интрамедуллярные спинальные опухоли.

Б. Периферического происхождения : 1. заболевания верхушки легкого и плевры (рак и др. ); 2. нейрофиброма грудного корешка; 3. добавочные шейные ребра; 4. аневризма аорты и / или подключичной артерии; 5. метастазы в шейные и грудные лимфоузлы; 6. опухоли щитовидной железы; 7. повреждение симпатической цепочки при операциях; 8. опухоли в области яремного отверстия; 9. опухоли, воспалительные процессы в области тройничного узла; 10. поражение внутренней сонной артерии (аневризма); 11. алкоголизация тройничного узла; 12. Herpes Zoster ophtalmicus; 13. воспалительные процессы в орбите; 14. превертебральная гематома; 15. кластерные головные боли; 16. приступ мигрени; 17. корешковый синдром С8-Th1; 18. опухолевое поражение симпатических ганглиев (ганглиома); 19. спонтанный пневмоторакс; 20. прогрессирующая гемиатрофия лица; 21. травмы и опухоли шеи.

40. Синдром патологического положения головы.

Наклон головы к плечу, назад, вперед, ротация головы в одну сторону, сочетание ротации и наклона. Наблюдается постоянно или периодически. Следует выявлять наличие следующих симптомов: двоение, нарушение зрения, ограничение движений глазных яблок, головная боль, застойные диски зрительных нервов, слабость и гипотрофии мышц шеи, плечевого пояса или лица, повышение тонуса в мышцах шеи, болезненность мышц шеи, патологическая утомляемость мышц, лечение нейролептиками в анамнезе, рентгенологические изменения.

1. неврологические осложнения остеохондроза позвоночника (мышечно-тонические, корешковые и др.);

2. миофасциальный болевой синдром с вовлечением мышц шеи и плечевого пояса;

3. парезы наружных мышц глаза;

4. гомонимная гемианопсия;

5. паралич горизонтального взора;

6. опухоль задней черепной ямки;

7. окулярная миопатия;

8. полимиозит;

9. миастения;

10. эндокринная миопатия;

11. клещевой энцефалит;

12. болезни моторного нейрона;

13. спастическая кривошея (идиопатическая, нейролептическая, на фоне др. заболеваний);

14. аномалии развития и прикрепления, травмы кивательной мышцы;

15. тремор головы;

16. нистагм;

17. Сандифера синдром;

18. Гризеля (Grisel) синдром;

19. паркинсонизм;

20. прогрессирующий супрануклеарный паралич;

21. болезнь Бехтерева;

22. сирингомиелия;

23. аномалии кранио-вертебральной области и шейного отдела позвоночника;

24. менингит;

25. субарахноидальное кровоизлияние.

41. Синдром периферической вегетативной недостаточности (ПВН).

Синдром ПВН- это комплекс нарушений, связанный с поражением сегментарного отдела вегетативной нервной системы, проявляющийся ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, сухостью кожи, нарушениями моторики желудка и кишечника, расстройствами мочеиспускания, импотенцией.

Первичная ПВН :

1. Идиопатическая ортостатическая гипотензия (синдром Бредбери-Эгглстона (Bradbury-Egglstone)).

2. ПВН в сочетании с множественными системными атрофиями (синдром Шая-Дреджера (Shy-Drager), ОПЦА, стрио-нигральная дегенерация

3. ПВН в сочетании с паркинсонизмом.

4. Семейная дизавтономия (Raily-Dey)

Вторичная ПВН :

1. Неврологические нарушения (полиневропатии, рассеяный склероз, сирингомиелобульбия, нейросифилис, опухоли задней черепной ямки и спинного мозга).

2. Эндокринные болезни (сахарный диабет, гипотиреоз, акромегалия и др.).

3. Болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др.).

4. Метаболические нарушения амилоидоз, порфирия и др.).

5. Алкоголизм.

6. Гипо-, авитаминозы ( В1, В12, В6, Е ).

7. Онкологические заболевания (карциномы ).

8. Инфекционные заболевания (ботулизм, дифтерия).

9. Токсические поражения (лекарства и тяжелые металлы).

10. Другие нарушения (саркоидоз, уремия и др.).

42. Синдром поперечного поражения спинного мозга.

(см. также “ параплегия нижняя спастическая”).

1. Перелом позвоночника.

2. Эпидуральная гематома.

3. Рубцово- спаечные процессы.

4. Гематомиелия, гематоторакс.

5. Абсцесс эпидуральный или субдуральный.

6. Миелит.

7. Опухоль экстра- или интраспинальная, опухоль продолговатого мозга.

8. Грыжа диска.

9. Аномалии кранио-вертебрального перехода (стеноз, коарктация, Арнольда-Киари (Arnold- Chiari)), Клиппеля-Фейля (Klippel-Feil) и т.д.).

10. Шейная миелопатия при шейном остеохондрозе.

11. Окклюзия передней спинальной артерии, брюшной аорты.

12. Туберкулезный спондилит, гумма, цистицеркоз.

13. Сирингомиелия.

14. Травма позвоночника и спинного мозга.

43. Судорожный припадок.

Судорожные припадки - пароксизмальные состояния, клинически протекающие с расстройствами двигательных функций.

При анализе судорожного компонента учитывают: характер (тонические, клонические, тонико-клонические, атонические, дистонические); локальность или генерализованность; изолированность или сочетание с нарушением сознания, чувствительности, поведения, вегетативными расстройствами.

1. Эпилептические припадки;

2. Пароксизмальные дискинезии;

3. Демонстративные припадки;

4. Судорожные обмороки;

5. Острый пароксизм гипервентиляции;

6. Тетания, крампи;

7. Фебрильные судороги.

8. Эндокринные нарушения (гипогликемия и др.)

44. Тремор.

Ритмичные колебания частей тела.

1. Тремор покоя ( 4-5 Гц):

-Паркинсона (Parkinson ) болезнь;

- симптоматический паркинсонизм;

- МСА (множественные системные атрофии );

- прогрессирующий надъядерный паралич;

- Вильсона (Wilson) болезнь;

- Гентингтона (Hungtington) болезнь;

- нормотензивная гидроцефалия.

2. Постуральный тремор (6-12 Гц ):

- физиологический (асимптомный );

- усиленный физиологический (при стрессе, эндокринопатиях, интоксикациях);

- доброкачественный эссенциальный (4-12 Гц) (аутосомно-доминантный, спорадический, в сочетании с заболеваниями ЦНС и периферической НС );

- при структурных повреждениях мозга (мозжечка, Вильсона (Wilson) болезнь, нейролюэс).

3. Интенционный тремор (3-5 Гц):

- поражения ствола головного мозга и мозжечка (рассеянный склероз, дегенерации и атрофии, Вильсона (Wilson) болезнь, сосудистые заболевания, опухоли, интоксикации).

45. Феномен Рейно.

Феномен Рейно ( Raynaud ) (ФР ) - пароксизмальные или перманентные нарушения на конечностях, характеризующиеся побледнением, синюшностью, похолодантем пальцев рук и ног, болью.

Односторонние и двусторонние ФР; пароксизмальные и перманентные; по локализации ( руки, ноги ); провоцирующие факторы ( холод, эмоции).

I. Болезнь Рейно (Raynaud ) .

II.Синдром Рейно (Raynaud ) :

1. Болезни соединительной ткани: системная склеродермия; ревматоидный артрит, узелковый периартериит; системная красная волчанка; полимиозит; синдром Съегрена (Sjogren).

2. Вибрационная болезнь.

3. Болезни крови: криоглобулинемия; холодовая агглютинация эритроцитов; макроглобулинемия; полицитемия.

4. Сосудистые нарушения: атеросклероз плечевых сосудов; облитерирующий тромбангиит; венозная недостаточность; тромбофлебит; аневризма подключичной артерии; васкулиты; компрессии периферических сосудов.

5. Неврологические нарушения: вертеброгенные синдромы; добавочные ребра; сирингомиелия; рассеянный склероз; туннельные синдромы; спинальная амиотрофия; комплексный регионарный болевой синдром.

6. Эндокринные нарушения: гипоталамо-гипофизарные нарушения; гипертиреоз, гиперпаратиреоз; опухоли надпочечников; климакс.

7. Токсические и лекарственные поражения: винилхлорид, свинец, мышьяк, эроготамин, альфа-адреномиметики, бета- адреноблокаторы, цитостатические препараты.

8. Метаболические нарушения: цирроз печени; уремия; множественная системная атрофия; аневризма передней соединительной артерии; черепно-мозговая травма; рассеянный склероз; церебральный артериосклероз.

46. Хорея.

Непроизвольные, распространенные движения, нерегулярные, неритмичные и беспорядочные по рисунку.

1. Сиденгама (Sydenham ) хорея;

2. хорея беременных;

3. хорея, вызванная контрацептивами;

4. Гентингтона (Huntington ) болезнь;

5. сенильная хорея;

6. хорея, вызванная Л-ДОФА;

7. поздняя дискинезия;

8. Вильсона (Wilson) болезнь;

9. перинатальное повреждение мозга ( резус-несовместимость );

10. семейная доброкачественная хорея без деменции;

11 тиреотоксикоз;

12. полицитемия, системная красная волчанка, гипокальциемия, парапротеинемия, церебральный васкулит;

13. психогенная хорея.

47. Эпизоды преходящих парезов конечностей.

1. транзиторные церебральные ишемические атаки;

2. транзиторные спинальные ишемические атаки;

3. мигрень с аурой;

4. дроп - атаки;

5. астатические эпилептические припадки;

6. нарколепсия (“ сонные параличи”, катаплексия);

7. дислокация зубовидного отростка с преходящим сдавлением спинного мозга;

8. пароксизмальная миоплегия;

9. преходящие эпизоды слабости при миастении, пароксизмальной миоглобинурии, дефиците фосфатазы;

10. псевдопарезы.

^

В. СМЕЖНЫЕ ДИСЦИПЛИНЫ

I. ПСИХИАТРИЯ.

1. Понятие психической нормы и патологии. Личностные акцентуации

2. Невротические, связанные со стрессом заболевания: тревожные и панические расстройства, соматоформные расстройства и нарушения соматизации. Конверсия и диссоциация. Ипохондрия. Обсессии и фобии. Понятие об алекситимии. Посттравматические стрессовые расстройства.

3. Расстройства личности: параноидные, шизоидные, диссоциативные, эмоционально-нестабильные, демонстративные, ананкастические, тревожные, зависимые.

4. Аффективные расстройства: эндогенная и реактивная депрессия, дистимия.

Импульсивные и агрессивные расстройства.

5. Нарушения сознания с психопатологической точки зрения: делирий, сумеречные состояния сознания, онероидные состояния, автоматизмы, ступор. Дифференциальная диагностика нарушениями сознания органического генеза.

6. Нарушения памяти: селективные амнезии, псевдология фантастика, психогенные нарушения памяти, истерические фуги, синдром Ганзера, множественная личность. Дифференциальная диагностика нарушениями памяти органического генеза.

7. Психопатологические синдромы нарушения восприятия: иллюзии, галлюцинции и псевдогаллюцинации. Дисморфофобии.

8. Эмоционально-аффективные синдромы, связанные с репродуктивным циклом

женщин.

9. Психопатологические аспекты алкоголизма и наркомании и лекарственной зависимости.

10. Нозологические подходы к психопатологическим синдромам: DSM-III-IV и МКБ-10.

11. Основы психотерапевтических воздействий. Виды психотерапии.

12. Осложнения нейролептической терапии, злокачественный нейролептический синдром.

1 2

плохо

не очень плохо

средне

хорошо

отлично

Ваша оценка этого документа будет первой.

Ваша оценка:

	Программа междисциплинарного экзамена бакалавров(первая часть)		Рабочая программа по неврологии, нейрохирургии, детской неврологии для специальности Педиатрия (060103)
	Разработчик программы: Заведующий кафедрой неврологии и реабилитации (Богданов Э. И.) Рабочая программа		Рабочая программа послевузовского профессионального образования по специальности «неврология» (ординатура)
	Вводная часть. История неврологии детского возраста невропатология (от греческого neuron нерв, pathos		Рабочая программа цикла последипломного обучения врачей цикл: Клиническая ординатура
	Образовательная программа послевузовского профессионального образования по специальности анестезиология-реаниматология		Рабочая программа цикла последипломного обучения врачей цикл: Клиническая ординатура
	Краткий курс лекций по медицинской микробиологии, вирусологии и иммунологии Часть первая. Общая микробиология,		Примерный план подготовки содержание программы квалификационные требования к врачу-неврологу информационная Рнпц неврологии и нейрохирургии, доктор медицинских наук, профессор Г. К. Недзьведь

Программа по неврологии (ординатура) часть первая

А. ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ

Б. ЧАСТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ

В. СМЕЖНЫЕ ДИСЦИПЛИНЫ

Похожие: