|
|
Скачать 128.99 Kb.
|
|
Российская Федерация Тульская область ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ 300045, г. Тула, ул. Оборонная, 114"Г" Тел. (4872) 31-20-33, тел./факс (4872) 31-16-24 E-mail: [email protected] 03.12.07 № 30-06/1094 На № Руководителям муниципальных органов управления здравоохранением, главным врачам ЦРБ, родильных домов, областных учреждений здравоохранения За 9 месяцев текущего года показатель перинатальной смертности снизился до 7,6% по сравнению с аналогичным периодом 2006 года 7,9%. В то же время при анализе структуры перинатальной смертности, отмечен рост ранней неонатальной смертности с 2,8% в 2006 году до 3,4% в 2007 году, при одновременном снижении мертворождаемости. Основной причиной смертности новорожденных на первой неделе жизни являются состояния перинатального периода (55,9%). На втором месте – врожденные аномалии развития (44,1%), причем отмечен рост врожденных аномалий, по сравнению с 2006 годом (+15,3%). Структура врожденных пороков развития (ВПР), приведших к смертности новорожденных на 1-ой неделе жизни за 9 месяцев 2007 года: -ВПР сердца и крупных сосудов - 53,3%, -ВПР множественные - 26,7%, -ВПР органов пищеварения – 6,7% В настоящее время мероприятия, направленные на профилактику смертности от ВПР в Тульской области регламентируют: -Приказ от 28.12.2000г. МЗ РФ №457 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей". -Приказ от 29.11.2001 года ДЗ ТО № 117 "О проведении пренатальной диагностики и профилактики наследственных и врожденных заболеваний у детей". -Приказ от 14.09.2006 года МЗ и СР № 662 "Об утверждении стандарта медицинской помощи женщинам с нормальным течением беременности". В июле 2007 года на базе Тульского областного родильного дома проведено совещание для акушеров-гинекологов и специалистов по УЗ пренатальной диагностике по вопросам пренатальной диагностики. Анализ первичной медицинской документации 20 родильниц, дети которых умерли на первой неделе жизни по причине ВПР, выявил, что 20% беременных не состояли под наблюдением в женской консультации и не были подвергнуты пренатальной диагностике. Из числа наблюдавшихся беременных: На первом этапе: в 70% случаев не проведен биохимический скрининг (МУЗ "Городская больница №2" г. Тулы, МУЗ "Родильный дом № 1" г. Тулы, МУЗ "Узловская ЦРБ", МУЗ "Городская больница №7" г. Тулы, МУЗ "Городская поликлиника №4" г. Тулы, МУЗ "Плавская ЦРБ", МУЗ "Ясногорская ЦРБ", МУЗ "Чернская ЦРБ", НУЗ "Отделенческая больница на ст. Тула ОАО "РЖД"), в 70% не проведен первый ультразвуковой скрининг (МУЗ "Городская больница №2" г. Тулы, МУЗ "Родильный дом №1" г. Тулы, МУЗ "Узловская ЦРБ", МУЗ "Городская больница №7" г. Тулы, МУЗ "Городская поликлиника №4" г. Тулы, МУЗ "Плавская ЦРБ", МУЗ "Ясногорская ЦРБ", МУЗ "Чернская ЦРБ", НУЗ "Отделенческая больница на ст. Тула ОАО "РЖД"), в 12% не соблюден протокол первого УЗ скрининга (МУЗ "Родильный дом №1"г. Тулы). На втором этапе: в 12% случаев не проведен второй УЗ скрининг (МУЗ "Киреевская ЦРБ", МУЗ "Городская поликлиника №4" г. Тулы), в 18% случаев УЗ скрининг проведен не по протоколу (МУЗ "Городская больница №7" г. Тулы, МУЗ "Ясногорская ЦРБ", НУЗ "Отделенческая больница на ст. Тула ОАО "РЖД"), в 52% случаев проведенный УЗ скрининг не выявил пороки (ГУЗ ТО "ТОРД", МУЗ "Родильный дом №1" г. Тулы, МУЗ "Чернская ЦРБ"), в 18% случаев пороки выявлены, но беременность не прервана по рекомендациям ВНЦХ (пороки признаны курабельными). Таким образом, организационные и квалификационные ошибки в проведении пренатальной диагностики влияют на рост смертности новорожденных по причине ВПР. Учитывая вышеизложенное, с целью снижения младенческой смертности по причине ВПР, рекомендуем органам управления здравоохранением, главным врачам ЛПУ, родильных домов провести анализ работы подведомственных женских консультаций и акушерско-гинекологических кабинетов, наблюдающих беременных, по вопросам качества пренатальной диагностики и обеспечить выполнение протоколов пренатальной диагностики, наследственной и хромосомной патологии (приложение 1).^ Приложение 1. ПРОТОКОЛ Пренатальной диагностики врожденной и наследственной патологии плода Пренатальная диагностика – система диагностических вмешательств, направленная на антенатальное (дородовое) выявление врожденных и наследственных заболеваний плода. Критериями эффективности пренатальной диагностики являются снижение количества рождений детей с наследственной и хромосомной патологией, снижение перинатальной и младенческой смертности от врожденных пороков развития. К первичной профилактике врожденных пороков развития у плодов следует отнести: - планирование беременности; - прием препаратов фолиевой кислоты за 2-3 месяца до зачатия и первые месяцы беременности; - использование в полном объеме медико-генетическое консультирование семей из группы риска по возможному возникновению наследственных и врожденных заболеваний у потомства. Для обеспечения эффективности пренатальной диагностики необходима ее трехуровневая организация, включая скрининговые мероприятия. ^ : 1.Осуществляется женскими консультациями, гинекологическими отделениями, консультативными кабинетами и др. 2.Включает скрининговые мероприятия, направленные на выявление беременных повышенного риска рождения детей с врожденными и наследственными заболеваниями с целью их дальнейшего направления на II-й уровень пренатальной диагностики. На данном этапе обследования необходимо: - обеспечить трехкратное УЗ-обследование беременным женщинам для выявления ВПР у плодов, - осмотр плода проводить по установленному протоколу приказом (МЗ и СР РФ от 28.12.2000 г. № 457 "О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей"). - при выявлении ВПР у плода сообщать экстренным извещением в медико-генетический центр (МГЦ). - при прерывании беременности по медицинским показаниям проводить в 100% случаев патологоанатомическую верификацию ВПР у плодов. - проводить биохимический скрининг беременным женщинам для выявления группы риска по синдрому Дауна у плодов и некоторых ВПР. ^ : Показания для направления на II-й уровень диагностики: - отклонения от нормы при измерении ТВП, - наличие или подозрение на ЭХО-графические признаки пороков развития плода, - отклонения от нормы при определении уровня сывороточных маркеров, - возраст матери 35 лет и более, - наличие в личном или семейном анамнезе рождения ребенка с ВПР, хромосомной или моногенной болезни, - установленное семейное носительство хромосомной аномалии или генной мутации. 1.Осуществляется областным медико-генетическим центром. 2.Включает проведение мероприятий первого уровня плюс проведение диагностических вмешательств, направленных на идентификацию конкретных форм поражения плода (инвазивная диагностика). 3.Проводится оценка тяжести болезни и прогноз. 4.Решается вопрос о прерывании беременности в случае тяжелого, неподдающегося лечению заболевания плода. На этом этапе обследования необходимо: - Проводить консультацию генетика всем беременным группы риска по врожденной и наследственной патологии у плода, а также имеющим отклонения в биохимическом и УЗИ-скрининге. - Проводить подтверждающую УЗИ-диагностику ВПР у плодов. - Проводить обследование на сывороточные маркеры I и II триместра беременным группы риска по хромосомной патологии у плода. - Вести регистр ВПР в Тульской области, ответственной за ведение регистра является заведующая медико-генетического центра ГУЗ "Клинико-диагностический центр областной больницы" А.Г. Хоборова. ^ . 1.Осуществляется федеральными медико-генетическими центрами. 2.Включает диагностику сложных случаев носительства хромосомных аномалий, а так же моногенных болезней, поддающихся выявлению методами биохимического, молекулярно-цитогенетического или ДНК-анализов. Диагностические мероприятия I уровня пренатальной диагностики включают трехкратный УЗ-скрининг и биохимический скрининг. ^ . Проводится в 11-14, 20-24, 30-32 недели беременности. Соблюдение данных сроков проведения УЗ скрининга является обязательным! Ультразвуковое исследование в 11-14 недель беременности. Обязательными измерением при УЗИ в 11-14 недель беременности должно быть измерение ТВП (толщины воротникового пространства плода), КТР (копчико-теменного размера) плода, что должно быть отражено в протоколе УЗИ. ^
ТВП плода увеличивается при увеличении срока беременности, поэтому при оценке степени увеличения ТВП необходимо принимать во внимание величину КТР плода. По возможности должны быть определены следующие маркеры патологии плода:
Примечание: При многоплодной беременности измерение ТВП обязательно всем плодам. ^ . Обязательным условием осуществления УЗ пренатальной диагностики во II-м триместре беременности является высокая квалификация специалиста и наличие УЗ аппаратов минимум высокого класса. УЗИ во втором триместре беременности должно осуществляться согласно протоколу УЗИ, утвержденного приказом МЗ РФ от 28 декабря 2000 г. № 457 «О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей». ^ гипоплазия костей носа, увеличение толщины шейной складки, пороки сердца, гиперэхогенный фокус в одном из желудочков сердца, атрезия двенадцатиперстной кишки, гиперэхогенный кишечник, гидронефроз, укорочение длины бедренной и плечевой кости, сандалевидная щель стопы, клинодактилия или гипоплазия средней фаланги мизинца, клубникообразная форма головки, КСС, агенезия мозолистого тела, увеличение большой цистерны, расщелины губы и неба, микрогнатия, увеличение толщины шейной складки, диафрагмальная грыжа, атрезия пищевода, омфалоцеле (как правило, содержащее только петли кишечника), ЕАП, аномалии почек, менингомиелоцеле, задержка внутриутробного развития плода и укорочение конечностей, аплазия лучевой кости, перекрещенные пальцы, косолапость или стопа-качалка, голопрозэнцефалия, микроцефалия, пороки развития лицевого черепа, увеличенные и гиперэхогенные почки, постаксиальная полидактилия, наличие измененной плаценты по типу пузырного заноса, тонкая плацента, асимметричное замедление развития плода, выраженная кистозная гигрома шеи, генерализованный отек, плевральный выпот, асцит, подковообразная почка, которая может заподозрена при обнаружении двустороннего умеренного гидронефроза, выраженный олигогидрамнион или полигидрамнион. ^ . Диагностируются структурные пороки развития плода, оценивается функциональное состояние плода. Роль третьего УЗ скрининга в профилактике младенческой смертности: при выявлении пороков развития плода, поддающихся коррекции, необходимо решать организационные вопросы о послеродовой коррекции пороков. Ответственными по решению вопросов о послеродовой коррекции ВПР являются: главный врач ГУЗ "Тульская детская областная больница", главный педиатр Л.И. Котик; зам. главного врача по детству ГУЗ "Тульский областной родильный дом", главный неонатолог области Е.А. Комендантова. ^ . Биохимическому скринингу подвергаются все беременные в первой и второй половине беременности. Обязательный минимум: В 11-14 недель – определение уровней сывороточных маркеров в-субъединицы ХГЧ (хорионического гонадотропина человека) и плацентарного протеина, ассоциированного с беременностью (РАРР-А). В 16-18 недель – определение уровней содержания в-субъединицы ХГЧ, АФП (альфафетопротеина) и свободного эстриола. Целесообразным вмешательством является проведение комбинированного скрининга (УЗИ в 11-14 недель + биохимические маркеры) (Табл.1). Таблица 1. Комбинированный скрининг врожденных пороков развития
При проведении данных комбинированных тестов выявляемость синдрома Дауна – более 75%, ложноположительных результатов – менее 3%. При беременности двойней выявляемость патологии ниже и составляет 50-70% при ложноположительных результатах – 5%. Медианы концентраций сывороточных маркеров при двойне примерно вдвое выше. Пациентки должны быть проинформированы относительно ложноположительных результатов тестирования. Диагностические мероприятия II-го уровня пренатальной диагностики включают проведения малоинвазивных вмешательств (биопсия хориона, амниоцентез, кордоцентез, плацентоцентез) для определения конкретной хромосомной аномалии и решения вопроса о прерывании беременности. Амниоцентез. Проводится в сроке беременности 17-20 недель. Частота прерывания беременности в связи с проведением вмешательства увеличивается на 1% по сравнению с общей популяцией. Биопсия хориона. Проводится после 11 недель ввиду повышенного риска поперечных редукций конечностей, микрогнатии и микроглоссии у плода при проведении вмешательства до 10 недель гестации. Кордоцентез проводится в 22-24 недели, плацентоцентез проводится с 14 недель гестации. Диагностика хромосомной патологии плода требует выполнения инвазивного вмешательства в целях получения материала плодового происхождения. Частота прерывания беременности после хорионбиопсии в первом триместре не отличается от таковой после амниоцентеза во втором триместре беременности и составляет 1-1,5%. Амниоцентез не должен выполняться до 15 недель беременности. Хорионбиопсия не должна выполняться до 11 недель беременности. Инвазивные вмешательства должны выполняться специалистами, прошедшими специальное обучение и имеющими достаточный опыт. Примечание: При многоплодной беременности предпочтительным методом инвазивной диагностики является амниоцентез (исключение – моноамниотические), при котором риск прерывания беременности в результате вмешательства наиболее низкий и составляет 2%. При проведении хорионбиопсии в 1% случаев возможно получение клеток одного и того же плода или контаминация полученных ворсин хориона одного плода ворсинами другого. Пациентки должны быть проинформированы относительно риска прерывания беременности в результате вмешательства. ^ : Волков Валерий Георгиевич – заведующий кафедрой акушерства и гинекологии медицинского факультета Тул ГУ, д.м.н., Власова Наталья Сергеевна – главный врач ГУЗ ТО «Тульский областной родильный дом», заслуженный врач РФ, Гранатович Нина Николаевна – главный акушер-гинеколог департамента здравоохранения Тульской области, заместитель главного врача ГУЗ ТО «Тульский областной родильный дом», к.м.н., Мартыненко Петр Геннадьевич – заведующий организационно-методическим отделом ГУЗ ТО «Тульский областной родильный дом», к.м.н., Котик Людмила Ивановна – главный врач ГУЗ "Тульская детская областная больница", главный педиатр области, Цкипури Галина Николаевна – заведующая отделом лучевой диагностики ГУЗ "Клинико-диагностический центр областной больницы", областной специалист по лучевой диагностике, Хоборова Александра Геннадьевна - заведующая медико-генетического центра ГУЗ "Клинико-диагностический центр областной больницы", областной генетик. Учреждения: Департамент здравоохранения администрации Тульской области, Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тульский государственный университет», Государственное учреждение здравоохранения Тульской области «Тульский областной родильный дом», Государственное учреждение здравоохранения Тульской области «Тульская областная больница», ГУЗ "Клинико-диагностический центр областной больницы". Использованная литература: 1.Приказ МЗ РФ от 28.12.2000 г. № 457 «О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей». 2.Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии под ред. В.И. Кулакова, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 1056 с. 3.Ультразвуковое исследование в 11–13+6 недель беременности. Кипрос Николаидес. Перевод с английского А. Михайлова, Е. Некрасовой. Санкт-Петербург, ИД «Петрополис», 2007 г. — 144 с. 4.National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health. Antenatal сare. Routine care for the healthy pregnant woman. Clinical Guideline. October 2003. 5.Institute for Clinical Systems Improvement (ICSI). Routine prenatal care. Bloomington (MN): Institute for Clinical Systems Improvement (ICSI); 2006 Aug. 85 p. [255 references]. |