Лучшева елена викторовна основные причины гепатолиенального синдрома у детей кузбасса; принципы дифференциального диагноза
|
|
Скачать 318.19 Kb.
|
|
На правах рукописи ЛУЧШЕВА ЕЛЕНА ВИКТОРОВНА ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ КУЗБАССА; ПРИНЦИПЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА 14.00.09 – педиатрия АВТОРЕФЕРАТ диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Москва - 2009 Работа выполнена в ГОУ ДПО «Новокузнецкий Государственный институт усовершенствования врачей Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию РФ». ^ Доктор медицинских наук, профессор Котович Марина Михайловна Официальные оппоненты: Член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор ^ Доктор медицинских наук, профессор Боковой Александр Григорьевич Ведущая организация: Научный центр здоровья детей Российской академии медицинских наук. Защита состоится «12» мая 2009 года в 14.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1. С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1. Автореферат разослан «12»2009 года Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор Н.П. Котлукова ^ Актуальность проблемы. Увеличение печени и селезенки в детском возрасте встречается достаточно часто, являясь одним из проявлений большой группы заболеваний. В то же время, практические врачи испытывают ряд затруднений при правильной интерпретации размеров органов и выборе диагностической тактики. Исследования, посвященные гепатолиенальному синдрому (ГЛС), гепатоспленомегалии в детском возрасте, малочисленны (Назиров М.Р., Глашкина Т.П., Меликова Т.А, 1970; Zuccolotto S.M., Brezolin A.M., 1998; Wolf A. D., Lavine J. E., 2000; Ali N, Anwar M, et al., 2004). Отдельными авторами обсуждаются причины и механизмы увеличения печени и селезенки, при этом нет единого мнения о нормальных размерах органов в зависимости от возраста (Алажилль Д., Одьевр М., 1982.; Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1986; Шерлок Ш., Дули Дж., 2002; Wolf A.D., Lavine J.E., 2000). Среди причин как гепато-, так и спленомегалии, выделяют инфекционные болезни (острые и хронические), нарушения обмена веществ, изменения кровотока в системе воротной вены, болезни крови, новообразования, иммуноопосредованные заболевания. К причинам гепатомегалии относят так же холестатические заболевания и врожденный фиброз печени, спленомегалии – аномалии развития и кисты. (Берман Р.Е., Воган В.К.,1993; Греф Дж., 1997; Хертл М., 1998; Jan D.Agata, Williams F.Balistreri, 2007) Как самостоятельная нозологическая форма ГЛС не существует, это синдром, который встречается при многих заболеваниях и является поводом для углубленного клинического обследования. В повседневной практике ГЛС трактуется как клинически определяемое увеличение печени и селезенки. В то же время, гепато – и (или) спленомегалия в период острого заболевания должны расцениваться как относительно кратковременная макрофагальная реакция в рамках «физиологического» ответа на воспаление, что, как правило, не влечет формирования хронической патологии. При перманентном же повреждении разрастание внеклеточного матрикса ведет к необратимому нарушению структуры и функции органа (Нисевич Н.И., 1981; Маянский Д.Н., 1998; Павлов Ч.С., Золотаревский В.Б., Шульпекова Ю.О., 2005). В этих случаях увеличение печени и/или селезенки длительное время может являться единственным проявлением заболевания и часто остается нераспознанным. При этом тяжесть хронических заболеваний, зависимость прогноза и исхода от возраста ребенка и сроков начала терапии, диктует необходимость пристального внимания и выяснения причины гепатоспленомегалии у детей. Проблеме выявления ГЛС, определению основных его причин в различных возрастных группах и выбору целенаправленных диагностических мероприятий посвящено настоящее исследование. ^ Улучшение диагностики хронических заболеваний, сопровождающихся у детей гепатолиенальным синдромом, на основании определения его причин и особенностей проявления в различные возрастные периоды. Задачи исследования: 1.Проанализировать распространенность и качество выявления гепатомегалии и спленомегалии у детей. 2.Определить возрастную структуру гепатолиенального синдрома. 3.Выявить основные причины гепатолиенального синдрома и представить его нозологическую структуру в различные возрастные периоды. 4.Оценить значение степени увеличения печени и селезенки в формировании клинического диагноза. 5.Изучить клинические и лабораторные симптомы, сопровождающие гепатолиенальный синдром и обозначить их значение в дифференциальном диагнозе. ^ Представлена распространенность гепатомегалии и спленомегалии по данным целевого профилактического осмотра детей посещающих образовательные учреждения. Впервые изучена частота встречаемости гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста Определена на основании сравнительного исследования нозологическая структура гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста ребенка Уточнены значение степени увеличения печени и селезенки, а также дополнительных клинических и лабораторных симптомов в формировании диагноза. ^ Наиболее доступным и информативным способом выявления гепатоспленомегалии являются обычные физикальные методы обследования ребенка - пальпация печени и селезенки. Наибольшая распространенность гепатолиенального синдрома у детей первых трех лет жизни с преобладанием в его структуре инфекционной патологии и новообразований требует от врача первичного звена целенаправленного обследования ребенка с привлечением специалистов. Проведенное исследование представило нозологическую структуру гепатолиенального синдрома в различных возрастных группах, обозначило основные дополнительные симптомы и степень увеличения печени и селезенки при конкретных заболеваниях. Использование этих результатов позволит сократить продолжительность диагностического этапа и объем исследований при выявлении гепатоспленомегалии, а также уменьшить количество необоснованных госпитализаций и длительность пребывания в стационаре. ^ 1. Распространенность гепатоспленомегалии без установленной причины в детском возрасте значительно превышает количество случаев зарегистрированных в статистических формах по данным обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения. 2. Гепатолиенальный синдром выявляется у детей первых трех лет жизни чаще, чем в других возрастных группах. 3.В общей структуре гепатолиенального синдрома преобладают хронические инфекционные заболевания и новообразования. Основные причины гепатолиенального синдрома различны в зависимости от возраста. 4.Степень увеличения печени и селезенки в сочетании с дополнительными клиническими и лабораторными симптомами имеет значение в установлении диагноза. ^ Результаты исследования внедрены в работу педиатрических отделений МЛПУ Детская клиническая больница №4 и МЛПУ «Зональный перинатальный центр» г. Новокузнецка для проведения дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся гепатолиенальным синдромом, а также представлены врачам педиатрам участковым и врачам педиатрам образовательных учреждений МЛПУ «Зональный перинатальный центр» для ознакомления и использования в практической деятельности. ^ Организовано проведение целевого профилактического осмотра детей в образовательных учреждениях на предмет выявления гепатоспленомегалии. Проведена обработка полученных результатов в сравнении с данными статистической формы «Заболеваемость, форма 025-2/у». Проведена курация совместно с лечащими врачами стационарных отделений части детей, включенных в исследование. Ретроспективно проанализировано 165 историй болезни и 29 амбулаторных карт. Заполнена 241 формализованная карта на каждого ребенка, включенного в исследование. Выполнен анализ и статистическая обработка полученных результатов. ^ Материалы диссертационного исследования доложены на Седьмой Восточно-Сибирской гастроэнтерологической конференции с международным участием, г. Красноярск, 2007; Юбилейном XV Международном Конгрессе детских гастроэнтерологов России и стран СНГ «Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей», г. Москва, 2008; Тринадцатой Российской конференции «Гепатология сегодня», г. Москва, 2008; VII Конгрессе детских инфекционистов России «Актуальные вопросы инфекционной патологии и вакцинопрофилактики у детей», г. Москва, 2008. Публикации. По теме диссертации опубликовано 8 научных работ: 7 – в центральной печати, 1 – в рецензируемом издании. ^ Диссертация написана традиционным способом и состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. В работе представлено 17 таблиц, 13 рисунков. Указатель литературы содержит 129 отечественных и 80 зарубежный источников. ^ Общая характеристика детей с гепато- и(или) спленомегалией, включенных в исследование. Дизайн исследования состоял из двух этапов. Задачей первого этапа являлось определение распространенности гепатоспленомегалии в детском возрасте. Для этого, врачами педиатрами был проведен целевой профилактический осмотр на предмет выявления гепато- и (или) спленомегалии. Каждому врачу была предложена таблица с указанием нормальных размеров печени и селезенки у детей в зависимости от возраста, обозначенных в пропедевтических руководствах (Нисевич Н.И., 1981; Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1986). Осмотрено 5178 детей в возрасте от 1 года до 18 лет, посещающих образовательные учреждения. На момент осмотра дети не имели признаков острого инфекционного или обострения хронического заболевания. Результаты осмотра сравнили с данными персонифированной базы «Заболеваемость, форма 025-2/у» о числе случаев неуточненной гепато- и (или) спленомегалии, зарегестрированных по данным обращаемости в детские поликлиники г. Новокузнецка за период 2003-2007 гг. Основной задачей второго этапа исследования являлось определение нозологической структуры гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста. Учитывая, что при обзоре литературы, единого определения гепатолиенального синдрома мы не встретили, в своей работе, под термином «гепатолиенальный синдром» (ГЛС) мы подразумевали клинический и лабораторный симптомокомплекс, обусловленный различными причинами, при воздействии которых возникают стойкие (сохраняющиеся не менее трех месяцев) патофизиологические изменения в печени и селезенке (от клеточного до органного уровня), приводящие к увеличению и (или) изменению консистенции органов, нарушению их функции и имеющие значение в формировании определенных нозологических структур. За период 2003 - 2007 гг. проведено одномоментное ретроспективное и продольное проспективное исследование, посвященное изучению причин ГЛС в различных возрастных группах. Общее количество пациентов, включенных в исследование - 241, из них мальчиков -134, девочек - 107. Критериями включения в исследование являлись: возраст от 1 месяца до 17 лет включительно; увеличение размеров печени и (или) селезенки, определяемое физикальными методами, как сопровождающееся дополнительными симптомами, так и без них; согласие родителей на проведение инвазивных методов обследования ребенка. Критериями исключения были: наличие установленного диагноза, обуславливающего развитие гепатоспленомегалии; наличие острого инфекционного заболевания на момент обследования или в течение трех месяцев в анамнезе; бессимптомная гепато - и(или) спленомегалия, сохраняющаяся менее трех месяцев. Набор пациентов осуществлялся по мере выявления гепато- и (или) спленомегалии на приеме участкового педиатра, на специализированном амбулаторном приеме, при стационарном обследовании, при ретроспективном анализе историй болезни. Главным признаком распределения на группы являлся возраст. Возрастные группы были сформированы с учетом возрастной периодизации: дети в возрасте от 1 месяца до года; 1-3 года; 4-7 лет; 8-11 лет; 12-14 лет; 15-17 лет. На каждого ребенка заполнялась карта, в которой отмечалось: фамилия, имя, место выявления гепато- и (или) спленомегалии, возраст на момент выявления, размеры печени и селезенки, диагноз при направлении на обследование, основные симптомы, результаты проведенных методов обследования, клинический диагноз. ^ . Основными методами выявления гепато - и(или) спленомегалии являлись физикальные. Размеры печени считались увеличенными при условии пальпации нижнего края более чем на 3 см. из-под края реберной дуги у детей первого года жизни, более 2 см. у детей до 6 лет, и ниже уровня реберной дуги у детей старшего возраста по правой среднеключичной линии. Измененной считалась плотная или бугристая консистенция печени. Методом выявления и критерием спленомегалии являлась пальпация селезенки в области левого подреберья. Увеличение органов у всех пациентов подтверждалось ультразвуковым исследованием, полученные данные оценивались соответственно возрасту. В процессе наблюдения всем пациентам проводилось исследование общего анализа крови, биохимических показателей, отражающих состояние гепатобилиарной системы. Для расшифровки этиологического фактора использовались метод ИФА и ПЦР (TORCH – скрининг, выявление инфекции вирусами гепатитов В и С, инфекции вирусом Эпштейна – Бара). По показаниям проводились специальные биохимические исследования для исключения болезней обмена (уровень церулоплазмина и меди, галактозы, альфа-1-антитрипсина, ТСХ крови и мочи, экскреция гликозаминогликанов), определялся уровень альфа-фетопротеина. В единичных случаях выполнялись молекулярно-генетические исследования. У части больных проводилось исследование иммунологического статуса. Заболевания крови подтверждались цитоморфологическим исследованием клеток периферической крови, определением эритроцитарных индексов и другими специальными методами. В обязательном порядке проводилась костномозговая пункция с оценкой показателей миелограммы. Для идентификации той или иной формы лейкоза выполнялись цитохимический анализ и иммунофенотипирование бластных клеток. КТ и МРТ являлись основными методами в диагностике опухолей, в том числе опухоли печени, с последующим морфологическим исследованием опухолевой ткани. По показаниям выполнялись доплерография и эндоскопические исследования. Пункционная биопсия печени была проведена 28 пациентам. Оценка биоптатов осуществлялась согласно классификации хронических гепатитов (Лос-Анджелес, 1994) оценивался суммарный балл индекса гистологической активности (ИГА Knodell) и гистологический индекс склероза (ГИС Desmet). В отдельных случаях применялись специальные методы покраски гистологических препаратов (ШИК – реакция, окрашивание Суданом III). Периодом наблюдения считался срок до установления диагноза (от 7 дней до 5 лет). Выявленные заболевания были сгруппированы с учетом Международной классификации болезней (1995г): инфекционные заболевания, болезни обмена веществ, новообразования, болезни крови, другие болезни печени, соматические заболевания, синдром внепеченочной портальной гипертензии, неуточненная гепато- и(или) спленомегалия. Статистическая обработка данных проводилась с использованием пакета «Биостатистика», который является русифицированной версией программы Primer Biostatistics version 4.03 by Stanton A. Glantz, и имеет лицензию ЛР № 065635 от 19.01.1998г. Основным статистическим методом являлся дисперсионный анализ. Статистическая значимость различий определялась по критерию Фишера, критерию Пирсона (х2), критерию Манна-Уитни (Z-критерий). Во всех процедурах статистического анализа рассчитывался достигнутый уровень значимости (р), при этом различия в сравниваемых группах считались значимыми при р < 0,05 и высокозначимыми при p < 0,001. ^ Распространенность и выявляемость гепатоспленомегалии в детском возрасте. По результатам целевого профилактического осмотра 5 178 детей в образовательных учреждениях, увеличение печени и (или) селезенки было выявлено у 16 человек. При этом, 7 из них имели установленный диагноз, обуславливающий развитие ГЛС, у 9 детей - гепато- и (или) спленомегали выявлена впервые (табл.1). ^
Распространенность неуточненной гепато- и спленомегалии по итогам целевого профилактического осмотра составила 1,7 на 1000 осмотренных лиц, что значимо (p<0,001) выше распространенности по данным обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения - 0,03 на 1000 детей в возрасте от 0 до 17 лет. («Заболеваемость, форма 025-2/у», 2007г., детское население 105 тыс.). В указанной статистической форме за 5 лет в городе с детским населением более 100 тыс. зарегистрировано всего 5 случаев неуточненной гепато - и(или) спленомегалии, при этом, только из числа детей, включенных в исследование (241) на обследование с предварительным диагнозом «неуточненная гепато- и(или) спленомегалия» было направлено 14 человек. По результатам работы, в подавляющем большинстве случаев 192 (79,7%) гепато - и(или) спленомегалия была впервые выявлена в стационаре. Лишь около 15% (36 случаев) от общего количества составил этап поликлиники. У 5 детей (2,1%) гепатомегалия была выявлена родителями, как увеличение живота, 6 (2,5%) случаев составили дети, у которых увеличение органов определили при профилактическом осмотре в образовательных учреждениях, и у 2 подростков гепато - и спленомегалия была выявлена при прохождении медицинской комиссии в военкомате. Полученные данные свидетельствуют о низкой выявляемости и неполной регистрации случаев гепатоспленомегалии на этапе оказания первичной медицинской помощи. ^ Задачей исследования являлось изучение причин ГЛС в возрастном аспекте. Общее количество пациентов, включенных в исследование, - 241 ребенок в возрасте от 1 месяца до 17 лет.  Рис. 1.Возраст детей с ГЛС (n=241) p<0,05 при сравнении численности детей до года и 1-3 года с группой 4-7 лет; p<0,001 при сравнении с другими возрастными группами была выявлена с использованием критерия х2 При распределении пациентов в зависимости от возраста, самыми многочисленными оказались группы детей до года - 66 чел. (27,4%), и с 1 до 3 лет - 62 чел. (25,7%), которые в общей сложности составили 53,1% (128 случаев) от общего количества наблюдений. Равнозначными по численности были группы детей с 4 до 7 – 40 (16,6%) и с 8 до 11 лет – 32 (13,3%), подростки составили 26 (10,8%) случаев. Наименьшее количество случаев отмечалось в группе с 12 до 14 лет – 15 чел. (6,2%) (рис.1). Наиболее частой причиной ГЛС (р<0,002) в настоящем исследовании явились инфекционные заболевания 56 случаев (23,2% от общего количества) и новообразования 55 (22,8%) случаев (табл.2). ^
*p<0,002 при сравнении количества случаев инфекций и новообразований с другими группами заболеваний; ** p<0,05 при сравнении количества случаев инфекций с другими группами заболеваний у детей до года; *** p<0,05 при сравнении количества случаев новообразований с другими группами заболеваний у детей с года до 3-х лет, была выявлена с использованием критерия х2 Болезни крови, представленные в основном гемолитическими анемиями, составили 28 случаев (11,6%), болезни обмена – 17(7,1%). Соматические заболевания, сопровождающиеся ГЛС, другие, редко встречающиеся, болезни печени имели место в 25 (10,4%) и 24 (10,0%) случаях соответственно. Синдром внепеченочной портальной гипертензии отмечался у 8 пациентов, что составило 3,3%. Причина гепатоспленомегалии осталась не уточненной в 28 случаях (11,6 %). Изучение возрастной и нозологической структуры ГЛС показало, что возраст может являться одним из факторов, определяющих причину ГЛС. Так, у детей первого года жизни наиболее часто ГЛС был обусловлен инфекционными заболеваниями – 23 случая (34,9%). Причем, в структуре инфекционной патологии у детей до года доминировали врожденные инфекции, формирующие TORCH-синдром, тогда как, у детей старше 8 лет – хронические вирусные гепатиты В и С (рис.2).  Рис. 2. Инфекционные заболевания как причина ГЛС в различных возрастных группах (n=56) р< 0,05 при сравнении количества случаев TORCH-синдрома с другими инфекциями у детей до года; количества случаев ХГВ+ХГС с другими инфекциями у детей старше 8 лет выявлена с использованием критерия Фишера Обращает внимание тот факт, что в возрасте от 1 года до 3-х лет наиболее частой причиной ГЛС явились заболевания, относящиеся к классу новообразования – 23 случая, что составило 37,1% от общего количества в данной возрастной группе (p<0,05). Лейкозы, как причина гепатоспленомегалии, имели место в каждой возрастной группе. Опухоли печени были диагностированы только у детей раннего возраста, причем 7 из 9 случаев, это злокачественные новообразования (рис.3).  Рис. 3. Новообразования в различных возрастных группах (n=55) р<0,05 при сравнении количества случаев новообразований в группе 1-3 года с другими возрастными группами выявлена с использованием критерия х2 Нарушения обмена веществ наблюдались во всех группах, за исключением детей от 12 до 14 лет. Причем, в раннем возрасте это были болезни накопления (гликогеноз -3 случая, липидоз неуточненный- 2, мукополисахаридоз -1, галактоземия-1 случай). Болезнь Вильсона (4 случая) была выявлена у детей старше 7 лет (p<0,05). Другие, редко встречающиеся болезни печени (гепатит неясной этиологии, фетальный гепатит, дуктопения, врожденный фиброз печени, аномалии развития и кисты, АИГ, ПСХ), ввиду небольшого количества случаев, как причина ГЛС не представляли статистической значимости в зависимости от возраста. Синдром внепеченочной портальной гипертензии встречался в трех возрастных группах с максимальным количеством случаев в возрасте с 4 до 7 лет. Соматическая патология сопровождающаяся ГЛС, у маленьких детей была представлена недостаточностью питания (дистрофии, рахит – 7 случаев из 11), а в старшем возрасте – аутоиммунными заболеваниями (СКВ-2 случая, РА - 3, НЯК - 2). ^ Одной из задач исследования являлось определение значения степени увеличения органов в формировании клинического диагноза. Четких критериев степени гепато- и спленомегалии, определяемой при пальпации, нет. Р. Хегглин (1965) обозначил увеличение селезенки при различных заболеваниях как легкое, умеренное, значительное и огромное. Данная терминология использовалась нами при оценке степени как спленомегалии, так и гепатомегалии. Гепатомегалия (как изолированная, так и в сочетании со спленомегалией) имела место у 217 пациентов, спленомегалия – у 142. Оценивая степень увеличения органов при различных заболеваниях, выяснено, что большинство из них сопровождались легким (на 1-2 см. выше возрастной нормы по отношению к краю реберной дуги) или умеренным (2-5 см.) увеличением органов. Значительная (5-10 см.) гепатомегалия чаще была обусловлена новообразованиями, в частности лейкозами (10 из 15 случаев), причиной же огромной (более 10 см.) гепатомегалии явились опухоли печени и гликогенозы (5 и 3 случая соответственно). Значительная спленомегалия (21 случай) чаще имела место при новообразованиях (13 случаев), а также, при гемолитических анемиях (3 случая) и синдроме портальной гипертензии (3 случая). Огромная спленомегалия (4 случая) была обусловлена лейкозом и липидозом неуточненным (по 2 случая соответственно). Таким образом, в большинстве случаев имело место легкое или умеренное увеличение органов. Значительная гепато - и(или) спленомегалия, значимо чаще были обусловлены заболеваниями, относящимися к классу новообразований (p<0,05). Причиной огромного увеличения печени в нашем исследовании являлось ее опухолевое поражение, а также болезни обмена. Огромная спленомегалия была обусловлена лейкозом и липидозом неуточненным. ^ В 92% случаев увеличение печени и селезенки сопровождалось другими клиническими и лабораторными изменениями. Наиболее часто (более 50% от численности детей в каждой возрастной группе) имели место симптомы интоксикации различной степени выраженности. Симптом цитолиза (повышение аминотрансфераз более 1,5 норм) выявлялся в 23,6% - 30,4% случаев. Желтуха и отклонения в физическом развитии чаще имели место у детей раннего возраста, в то время как диспептические нарушения – у детей старше 12 лет (р<0,05). Геморрагический синдром и лимфоаденопатия встречались у отдельных пациентов во всех возрастных группах без значимых различий. Другие симптомы (асцит, кожный зуд, гиперспленизм) сопровождали ГЛС достаточно редко и не имели статистической значимости. Увеличение печени и селезенки без дополнительных симптомов имело место в 20 (8,3%) случаях, причем в большинстве из них (12 случаев) причина гепатоспленомегалии осталась неуточненной (p<0,05). Учитывая, что ГЛС чаще выявлялся у детей первых трех лет жизни, мы проанализировали дополнительные симптомы, формирующие конкретные нозологические формы в данной возрастной группе (табл.3). Симптомы интоксикации при ХГВ и ХГС, инфекции ВЭБ, болезнях обмена, выражались в виде астенического синдрома (снижение аппетита и двигательной активности, умеренная бледность). У части пациентов с данными диагнозами проявления интоксикации отсутствовали. Симптомы выраженной интоксикации значимо чаще имели место при лейкозах (p<0,05), а также в равной степени с астеническим синдромом, отмечались при опухолях печени, TORCH-синдроме. Цитолиз чаще выявлялся при гепатитах инфекционной этиологии - ХГВ, ХГС, TORCH-синдроме; желтуха - при TORCH-синдроме и гемолитической анемии (p<0,05). Лимфоаденопатия - при инфекции ВЭБ и лейкозах; геморрагический синдром был более характерен для лейкозов (p<0,05). Отклонения в физическом развитии (задержка физического развития, дефицит массы) имели место при всех заболеваниях (за исключением инфекции ВЭБ) без статистически значимых различий (табл.3) ^ гепатоспленомегалией у детей первых трех лет жизни
р<0,05 при сравнении встречаемости симптомов при указанных заболеваниях выявлена с использованием критерия Манна-Уитни (Z-критерий) Таким образом, учитывая степень выраженности гепатоспленомегалии и основные симптомы при ряде нозологических форм в исследуемой возрастной группе (1 мес.- 3 года), можно выделить их основные клинические проявления, имеющие значение на диагностическом этапе. Ввиду редкости некоторых нозологических форм и небольшого количества наблюдений, не все результаты исследования удалось подтвердить статистически, тем не менее, считаем, что полученные данные можно использовать для дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся ГЛС у детей раннего возраста (табл.4). Таблица 4. ^
^ ** умеренное – на 2-5 см.; ***значительное – 5-10 и более см. выше возрастной нормы В результате выполненной работы выявлены различия показателей распространенности неуточненной гепатоспленомегалии по результатам целевого профилактического осмотра и по данным обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения, а также максимальная выявляемость ГЛС при стационарном обследовании. Это диктует необходимость более внимательного отношения к пропедевтическим аспектам на этапе оказания первичной медицинской помощи. Проведенное исследование представило нозологическую структуру гепатолиенального синдрома в возрастном аспекте, обозначило основные дополнительные симптомы и степень увеличения печени и селезенки при конкретных заболеваниях. Использование этих результатов предполагает более целенаправленное обследование ребенка и может быть полезным при проведении дифференциального диагноза гепатоспленомегалии в детском возрасте. ВЫВОДЫ 1.Распространенность гепатоспленомегалии по данным обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения (0,03 на 1000) значимо меньше чем по результатам целевого профилактического осмотра (1,7 на 1000). 2. Наиболее часто гепатолиенальный синдром выявляется у детей первых трех лет жизни – 53,1% от общего количества наблюдений. 3. Основными причинами гепатолиенального синдрома являются хронические инфекционные заболевания (23,2%) и новообразования (22,8%), а также болезни крови (11,6%), соматические заболевания (10,4%), другие болезни печени (10%), болезни обмена (7,1%) и синдром внепеченочной портальной гипертензии (3,3%). Неуточненная гепатоспленомегалия составляет 11,6 %. Нозологическая структура гепатолиенального синдрома различна в зависимости от возраста. 4.Степень увеличения печени и селезенки имеет диагностическую значимость. Гепатомегалия 5-10 см. и более, чаще обусловлена новообразованиями, в том числе опухолями печени, и болезнями накопления. Причиной значительной спеленомегалии являются онкогематологические заболевания и болезни накопления. 5.Для установления нозологической принадлежности и дифференциальной диагностики ГЛС у детей имеют значение возраст, степень увеличения печени и селезенки, наличие дополнительных клинических и лабораторных симптомов. ^ 1.Различия показателей распространенности неуточненной гепатоспленомегалии по данным целевого профилактического осмотра и данным обращаемости в поликлиники, а также максимальная выявляемость ГЛС при стационарном обследовании, диктует необходимость более внимательного отношения к пропедевтическим аспектам на этапе оказания первичной медицинской помощи. 2.Метод пальпации может являться скрининговым для выявления гепатомегалии и спленомегалии с последующим ультразвуковым исследованием. 3.Наличие у детей гепато – и (или) спленомегалии при осмотре и (или) ультразвуковом исследовании без установленной на момент осмотра причины и дополнительных симптомов, требует наблюдения и амбулаторного обследования. Наличие дополнительных симптомов, а также бессимптомное, сохраняющееся более 3-х месяцев увеличение органов, является поводом для госпитализации ребенка. 4. Особое внимание должно уделяться детям первых трех лет жизни, у которых определяется гепатомегалия или спленомегалия. Преобладание в этой возрастной группе врожденных инфекции и новообразований требует консультации специалистов (инфекционист, онкогематолог, генетик) и целенаправленного обследования с учетом дополнительных симптомов. 5.Изолированная спленомегалия от незначительной до умеренной, требует исключения синдрома внепеченочной портальной гипертензии. При увеличении селезенки более 5 см. необходимо обследование для исключения болезней накопления. 6.Значительная гепатомегалия (более 5см. из-под края реберной дуги) требует исключения болезней накопления (гликогенозы). ^ 1. М.М.Котович. К лечению хронического гепатита С у детей / М.М.Котович, Я.Я.Яковлев, Е.В.Лучшева // Материалы VI Восточно-Сибирской гастроэнтерологической конференции с международным участием. - Красноярск, 2006. - С.313-314 2.М.М.Котович. Хронический гепатит С у детей раннего возраста / М.М.Котович, Я.Я.Яковлев, Е.В.Лучшева // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колонопроктологии. – 2006. – Прилож. №27. - С.46 3.М.М. Котович. Гепатолиенальный синдром у детей. / М.М. Котович, Е.В. Лучшева // Ребенок, врач, лекарство: Сб. науч. трудов. II Междисциплинарный конгресс – 2007. - С.85-87 4.Е.В.Лучшева. Основные причины гепатолиенального синдрома у детей / Е.В.Лучшева, М.М. Котович, Н.А. Карнаухова // Мать и Дитя в Кузбассе - 2007. - №31.-С.29-31. 5.М.М. Котович. Некоторые аспекты гепатолиенального синдрома у детей / М.М. Котович, Ф.К. Манеров, Е.В. Лучшева // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии - 2008 - Том. XVIII. - № 31. - С.75. 6.М.М. Котович. Основные причины гепатолиенального синдрома у детей / М.М. Котович, Е.В. Лучшева, Н.А. Карнаухова // Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей / Материалы юбилейного XV Международного Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. – 2008. - С.376-379. 7.М.М.Котович. Особенности клинического течения и морфологии хронического гепатита С у детей раннего возраста, возможности противовирусной терапии / М.М.Котович, Н.А. Карнаухова, Е.В.Лучшева // Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей / Материалы юбилейного XV Международного Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. – 2008. - С.359-361. 8.М.М.Котович. Гепатоспленомегалия в детском возрасте: от синдрома к диагнозу / М.М.Котович, Е.В.Лучшева, Ф.К.Манеров, Ю.Е.Малаховский / Вопросы детской диетологии – 2009. – Т.VII. - №2. - С. 20-24. ^ АИГ – аутоиммунный гепатит ВЭБ – вирус Эпштейна-Барра ГЛС – гепатолиенальный синдром ЖВП – желчевыводящие пути ИФА – иммуноферментный анализ КТ – компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография НЯК – неспецифический язвенный колит ПЦР – полимеразная цепная реакция ПСХ – первично склерозирующий холангит РА – ревматоидный артрит СКВ – системная красная волчанка ТСХ - тонкослойная хроматография ХГВ – хронический гепатит В ХГС – хронический гепатит С УЗИ – ультразвуковое исследование |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям