|
Скачать 64.87 Kb.
|
Мозжечковый синдром Мозжечковый синдром возникает при аномалии развития или поражении мозжечка и его связей. Может наблюдаться при опухолях мозжечка, рассеянном склерозе, токсических, сосудистых, наследственных, инфекционных и других заболеваниях. Ведущими симптомами являются:
Синдром червя мозжечка возникает в связи с поражением его собственных структур и связей с другими образованиями мозга, прежде всего с вестибулярными ядрами. Проявляется нарушением равновесия и походки: больной покачивается в положении стоя, не может сохранять равновесие в ростой и усложненной пробе Ромберга, не может сидеть (при выраженной атаксии). При ходьбе широко расставляет ноги, отклоняется в стороны, вперед, назад (походка пьяного). При поражении верхней части червя падает вперед, нижней – назад. Контроль зрения не оказывает заметного влияния на сохранение равновесия (эти мозжечковая атаксия отличается от заднестолбовой). Статическая атаксия обычно сочетается с мышечной гипотонией. Пробы на координацию выполняются без нарушений. При заинтересованности полушарий мозжечка могут быть поражена его кора, зубчатое ядро, афферентные (спинно-мозжечковые пути, волокна от тонкого и клиновидного ядер, нижних олив, коры больших полушарий главным образом лобных долей) и афферентные (от зубчатых к красным ядрам) пути. Клинические проявления характеризуются динамической атаксией, при ней нарушается выполнение различных произвольных движений в конечностях. Эти расстройства обнаруживаются при выполнении пальценосовой, пальцепальцевой, коленопяточной проб (промахивание, интеционное дрожание). Имеют место асинергия, адиадохокинез, дисметрия, гипотония и др. При поражении полушария мозжечка нарушение функции отмечается на стороне очага (гомолатерально), т.к. путь Флексига не перекрещивается, а Говерса – перекрещивается дважды. При заинтересованности полушарий коры головного мозга, красного ядра «мозжечковые» расстройства наблюдаются на противоположной стороне (контрлатерально). При очаге в средних ножках мозжечка имеет место триада Шарко (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь). Синдром поражения мозгового ствола Клинические проявления складываются из симптомов поражения ядер, корешков черепномозговых нервов и проходящих в мозговом стволе проводящих путей. Для альтернирующего синдрома (половинная перерезка ствола) характерны: периферический парез мышц, иннервируемых той или иной парой ЧМН на стороне очага, двигательные (возможно чувствительные) нарушения на противоположной стороне. Альтернирующие синдромы поражения среднего мозга Синдром Вебера наблюдается при поражении III пары (ножка мозга). На стороне очага: птоз, отклонение глазного яблока кнаружи, расходящееся косоглазие, нарушение конвергенции, расширение зрачка, диплопия. На противоположной стороне гемипарез центрального характера (пирамидный путь). Синдром Бенедикта (при локализации очага в покрышке среднего мозга). На стороне очага: птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз (III пара). На противоположной стороне: интенционное дрожание и атетоидные движения в конечностях (красное ядро, мозжечковые пути). Синдром Клода (покрышка среднего мозга). На стороне очага: птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз (III пара). На противоположной стороне: мозжечковые симптомы (гемиатаксия, дисметрия, адиадахокинез, мышечная гипотония). Понтинные альтернирующие синдромы Синдром поражения моста на уровне двигательного ядра тройничного нерва (при очагах в верхней части моста). На стороне процесса: периферический парез жевательных мышц с их атрофией и отклонением нижней челюсти в сторону поражения (двигательное ядро тройничного нерва). На противоположной стороне: центральный гемипарез (пирамидный путь). Синдром Мийяра-Гублера (очаг в нижнем отдел моста на уровне ядра лицевого нерва). На стороне очага: парез мышц лица периферического характера. На противоположной стороне гемипарез центрального характера (пирамидный пучок). Синдром Фовилля (очаг в нижних отделах моста, на уровне ядра лицевого и аксонов клеток ядра отводящего нервов). На стороне очага: периферический паралич мимических мышц (VII пара), сходящееся косоглазие (VI пара, поражение наружной прямой мышцы), может быть парез взора (стволовый центр взора) в сторону очага (больной смотрит на паретичные конечности). На противоположной стороне: гемипарез центрального характера (пирамидный путь), может быть гемианестезия (медиальная петля). Синдром Гаспарини (одностороннее поражение покрышки Варолиева моста). Вовлечение V, VI, VII, VIII пар ЧМН, периферический парез мышц лица, ослабление слуха, гипестезия в зоне тройничного нерва. На стороне очага: проводниковая гемианестезия на противоположной стороне (медиальная петля). Альтернирующие синдромы поражения продолговатого мозга Синдром Джексона (очаг в продолговатом мозге на уровне ядра подъязычного нерва). На стороне поражения периферический парез или паралич половины языка (атрофия языка, фибриллярные подергивания, отклонения языка в больную сторону). На противоположной стороне: центральный гемипарез (пирамидный путь). Синдром Авеллиса (очаг в половине продолговатого мозга на уровне ядра подъязычного нерва, двигательных ядер языкоглоточного и блуждающего нервов). На стороне поражения: периферический парез половины языка, мягкого неба, голосовой связки с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией, дисфонией. На противоположной стороне: гемипарез (гемиплегия) центрального характера (пирамидный путь). Синдром Шмидта (очаг занимает всю половину продолговатого мозга, поражаются ядра IX, X, XI, XII пар ЧМН). На стороне поражения: периферический парез мягкого неба, голосовой связки, половины языка с поперхиванием при еде, попаданием пищи в нос, дизартрией, дисфонией, трапециевидной и грудиноключичнососцевидной мышц с затруднением поворота головы в здоровую сторону, пожиманием плечом, поднимания руки выше горизонтальной линии. Плечо на больной стороне опущено, нижний край лопатки отходит от позвоночника, атрофия мышц. На противоположной стороне: спастический гемипарез (пирамидный путь). Неальтернирующие синдромы поражения мозгового ствола Бульбарный синдром Бульбарный синдром наблюдается при двустороннем поражении продолговатого мозга. Имеет место поражение ядер и корешков каудальной группы ЧМН (IX, X, XII). Основные клинические признаки: дисфония, дисфагия, дизартрия. Парез мышц гортани, при котором наблюдается попадание пищи и слюны в дыхательные пути. Исчезают глоточный и небный рефлексы. Нарушаются акты кашля, чихания. Похудание языка, фибриллярные подергивания. Язык «распластан» в полости рта. При поражении дыхательного центра отмечается аритмия дыхания, сосудодвигательного центра – брадикардия, колебания АД (тенденция к снижению). Новорожденные не могут сосать. Псевдобульбарный синдром Развивается в результате двустороннего поражения корково-ядерных волокон (к ядрам IX, X, XII пар ЧМН). Имеет место парез мышц мягкого неба, глотки, гортани центрального характера. Наблюдается дисфония, дисфагия, дизартрия, при этом небный и глоточный рефлексы сохранены, атрофия языка отсутствует. Насильственный смех и плач, усиление саливации. Выражены рефлексы орального автоматизма. У новорожденных и грудных детей нарушается акт сосания и глотания, повышается слюноотделение, крик монотонный, маловыразительный. Синдром Парино наблюдается при очагах в дорсальных отделах покрышки среднего мозга (поражаются ядра глазодвигательного нерва, медиальный продольный пучок). Клинические проявления: вертикальный парез взора, чаще вверх, паралич конвергенции. При изолированном параличе вверх очаг локализуется в оральном отделе, при парезе вниз – немного каудальнее. Синдром децеребрационной ригидности обусловлен нарушением мезенцефальных центров, регулирующих мышечный тонус (черное вещество, ретикулярная формация, красные ядра). Отмечается повышение пластического тонуса с преобладанием его в экстензорных мышцах (конечности разогнуты, пронированы, голова запрокинута, мышцы спины напряжены). Наблюдаются рефлексы орального автоматизма, патологические рефлексы (вовлечение пирамидного пути), может быть поражение ядер глазодвигательного нерва. |