|
Скачать 8.46 Mb.
|
^ . Считается (R.Behrman, V.Vaughan, 1987), что в большинстве случаев неврологические нарушения у детей бывают врожденными или обусловлены повреждением мозга в перинатальный период и обычно не прогрессируют. Сложность оценки степени тяжести поражения центральной нервной системы обусловлена незрелостью ее у новорожденных, а также наличием примитивной условнорефлекторной деятельности на уровне спинного мозга и стволовых отделов в первые недели и месяцы жизни. Неврологическая симптоматика у новорожденных часто имеет неспецифический характер, что весьма затрудняет дифференциальную диагностику гипоксических, травматических, инфекционных и дисэмбриогенетических поражений мозга. Этиология их часто не совсем ясна и любая классификация в лучшем случае лишь частично удовлетворяет требованиям клиницистов. ^ Гемиплегия Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич) Генерализованная ригидность Параплегическая ригидность Двусторонняя параплегия Генерализованная хорея Двойной атетоз ^ (1954 – цит. по: К.А.Семенова, 1968). Вялый паралич. Атетоз. Спастичность. Атаксия. Ригидность. Тремор. ^ Двойная гемиплегия Спастическая диплегия Гиперкинетическая форма Мозжечковая форма Гемипаретическая форма ^ (1963 – цит. по: К.А.Семенова, 1968). Генерализованная спастичность. Гемиплегия, часто комбинирующаяся с эпилепсией. Вариабельная ригидность. Атетоз. Атаксия. ^ (1964 – цит. по: К.А.Семенова, 1968). Диплегия. Параплегия. Моноплегия. Дискинезия (атетоз, хорея, тремор, торсионная дистония, баллизм и др.). Ригор. Атаксия. ^ американской академии по изучению церебральных параличей (цит. по: К.А.Семенова, 1968). Спастичность. Атетоз. Атаксия мозжечкового типа. Тремор. Ригидность. ^ Научно-исследовательского института детской ортопедии им. Турнера (цит. по: К.А.Семенова, 1968). Поражение пирамидных путей. Спастический гемипарез. Поражение базальных ганглиев. Атетозы. Хореические движения. Тремор. Атаксия. ^ Спастическая гемиплегия Двойная гемиплегия Гиперкинетическая форма Атонически-астатическая форма Гемиплегическая форма ^ по Л.О.Бадалян, Г.Н.Дунаевская, И.А.Скворцов (1983)
^ 1. В соответствии с критерием локализации поражения в головном мозге: Спастический Атетоз Атаксия Кататония Тремор ^ Квадриплегия Диплегия Гемиплегия Параплегия Моноплегия Классификация ДЦП по G. Barabas (1986). ^ Атаксический 4. Дистонический 5. Дистонически-атонический 6. Смешанный Классификация ДЦП по Behrman, Vaughan (1987). ^ Тетраплегия Параплегия Гемиплегия Моноплегия 2. Экстрапирамидный церебральный паралич Хореоатетоз Дистония 3. Атонический церебральный паралич Атоническая диплегия Врожденная мозжечковая атаксия ^ 1-я степень – функциональная недостаточность отсутствует, отмечаются лишь легкие изменения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов (Бабинского и др.), иногда неловкость движений; ^ – нарушения моторики выявляются при ходьбе; 3-я степень – ребенок передвигается с трудом; 4-я степень – самостоятельное передвижение невозможно. ^ Гемиплегия Спастическая диплегия Билатеральная гемиплегия Гиперкинетическая форма Атонически-астатическая форма ^ Спастическая диплегия Левосторонний и правосторонний гемипарез Форма Ferster Гипертоническая форма Билатеральная гемиплегия ^
^
^
Классификация ДЦП И.А. Скворцова (1993).
Расстройства при церебральных параличах по И.С. Перхурову, Е.Г. Сологубову, А.С. Витензону, А.М. Журавлевой и др. (1996).
ОГЛАВЛЕНИЕ: Глава I. Определения ДЦП…………………………………………………….....1 Глава II. Мозг и организация движений …………………………... …………...3 § 1. Организация произвольных движений……………………………………...3 § 2. Механизмы ориентационных движений и позы………………………...….8 § 3. Удержание постоянного положения сустава…………………………...…..9 § 4. Шейные установочные рефлексы……………………………………...…..11 § 5. Вестибуло-спинальные рефлексы…………...……………………………..12 § 6. Мозжечковый контроль нисходящей вентромедиальной системы……...13 § 7. Стрио-паллидарные влияния на тонус мышц и постуральные реакции...15 § 8. Поддержание равновесия……………………………………………...……15 § 9. Локомоция………………………………………………………………...…17 § 10. Спинальные механизмы генерации локомоторных движений. Спинальный генератор…………………………………………………………..18 § 11. Нисходящий супраспинальный контроль спинального генератора шаганий…………………………………………………………………………..20 § 12. Афферентный контроль локомоции…………………………………...…22 § 13. Координация движений разных конечностей при локомоции……...….24 § 14. Организация манипуляторных движений…………………………….....25 § 15. Сенсомоторная кора…………………………………………………...…..26 § 16. Кортико-спинальные влияния………………………………...…….….....28 § 17. Организация афферентных входов к нейронам моторной коры…..…...31 § 18. Стрио-паллидарная система……………...………………………….…....36 § 19. Мозжечковая система……………………………......................................37 § 20. Вентролатеральный таламус………………………………………...……38 § 21. Слуходвигательная координация…………………………………...…….41 § 22. Стратегия и тактика в организации движения……………………...……43 § 23. Организация мотивационного состояния………………………………...44 § 24. “Схема тела” и эгоцентрическая ориентация……………………………46 § 25. Связи таламо-париетальной ассоциативной системы…………………...47 § 26. Участие таламо-париетальной системы в организации движений……..47 § 27. Нервные механизмы формирования программы действий……………..48 Глава III. Онтогенез……………………………………………………………...53 § 1. Общие положения…………………………………………………………..53 § 2. Дизонтогенез………………………………………………………………...73 § 3. Эмбриогенез и структура скелетной мышцы……………………………..74 § 4. Эмбриогенез нервной системы…………………………………………….81 § 5. Нейротрансмиттеры в эмбриогенезе………………………………………84 § 6. Трансмиттеры в нейрогенезе……………………………………………….97 § 7. Трансмиттеры и дифференцировка нейронов…………………………...101
§ 8. Трансмиттеры в регуляции роста нейритов, подвижности конусов роста и в синаптогенезе…………………………………………………………………104 § 9. Нейроонтогенез, нейродизонтогенез и патология нервной системы…..108 Глава IV. ДЦП как инвалидность и как энцефалопатия...…………………...111 § 1. Духовно-психосоматическая депривация детей с ДЦП как причина развития госпитализма и институционализма. Ятрогенный или “нажитый” ДЦП..…………………………………………………………………………….111 § 2. Некоторые статистические данные………………………………………119 § 3. Перинатальная энцефалопатия……………………………………………125 § 4. Роль реанимационных мероприятий в росте количества больных ДЦП и другой неврологической патологией. Некоторые вопросы патогенеза постреанимационных расстройств………………………………………....…127 § 5. Апаллический синдром и другие критические состояния при патологии ЦНС……………………………………………………………………………...129 § 6. Эффективность лечения и реабилитации больных ДЦП………………..131 Глава V. Этиология ДЦП…….………………………………………………...132 § 1. Общие положения…………………………………………………………132 § 2. Факторы риска. Понятие нормы…………………...……………………..141 Глава VI. ДЦП и наследственные болезни………………………………..….160 Глава VII. Внутриутробные инфекции. ДЦП и иммунная система……...…167 § 1. Общие положения…………………………………………………………167 § 2. Взаимосвязь нервной, эндокринной и иммунной систем в норме и при патологии………………………………..………...…………………………….174 § 3. Внутриутробное воспаление и эмбриофетопатии……………………….181 § 4. Внутриутробные инфекции и врожденная гидроцефалия...……………183 § 5. Гематоэнцефалический барьер – ГЭБ. Патогенез поражения нервной системы при патологии ГЭБ…………………………………………………...184 § 6. ДЦП как аутоиммунное воспаление. Патология иммуно-компетентной системы (ИКС) при ДЦП………………………………………………………191 § 7. Внутриутробные инфекционные поражения нервной системы………..194
Стрептококки…………………………………………………………….198 Листериоз………………..……………………………………………….198 Микоплазма……………………………………………………………...199
Глава VIII. Недоношенность…………..…………………………..…………..203 § 1. Общие положения…………………………………………………………203 § 2. Недоношенность и патология нервной системы………………………...205 § 3. Недоношенность и ДЦП…………………………………………………..207 § 4. Дисциркуляция и нарушения гемостаза при перинатальной энцефалопатии у недоношенных..…………………………………………….208 § 5. Недоношенность и внутричерепные геморрагии………………...……...209 § 6. Причины преждевременных родов……………..………………………...212 Глава IX. Перинатальные нарушения мозгового кровообращения (НМК)...212 § 1. Общие положения…………………………………………………………212 § 2. Клинико-нейросонографические сопоставления при перинатальных НМК……………………………………………………………………………..213 § 3. Мозговой кровоток, ВЧГ – внутричерепная гипертензия и гипоксия…214 § 4. Ангиокоагулопатия, антифосфолипидный синдром (АФС) и перинатальная энцефалопатия………………………………………………...216 § 5. Дисциркуляция и серотонинергическая система………………………..217 § 6. НМК, перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) и перинатальная энцефалопатия………………………………………………………………….218 Глава IX. Родовая травма…………………...………….………………………219 § 1. Общие положения…………………………………………………………219 § 2. Акушерская травма………………………………………………………..222 § 3. Статистика………………………………………………………………….223 § 4. Патогенез перинатального травматического повреждения нервной системы. Родовая травма и ДЦП……...……………………………………….223 Глава X. Перинатальная гипоксия……………...……………………………..226 § 1. Общие положения…………………………………………………………226 § 2. Кислородный гомеостаз в нервной системе.…………………………….227 § 3. Сложности в диагностики гипоксии и гипоксического поражения ЦНС……………………………………………………………………………...228 § 4. Гипоксия и асфиксия………………………………………………………230 § 5. Избирательность поражения мозга при гипоксии, аноксии и их осложнениях…………………………………………………………………….235 § 6. Патогенез гипоксических и постгипоксических расстройств. Последствия гипоксии………………………………………………………………………...242 § 7. Гипоксия, расстройства метаболизма и кровоснабжение мозга………..245 § 8. Гипоксия и поражение эндотелия………………………………………...250 § 9. Взаимосвязь гипоксии, ангиопатии, расстройства кровообращения, патологии ГЭБ и периваскулярной патологии……………………………….252 § 10. Взаимосвязь патологии ЦНС и всего организма при гипоксии……….255 § 11. Патоморфология и патофизиология перинатальной гипоксии (сводные клинико-экспериментальные данные)……………………..………..………...256 § 12. Вопросы классификации и терминологии гипоксической патологии. Критика гипоксии как фактора, вызывающего патологию ЦНС. ……..…...264 Глава XI. Патология беременности и поражение нервной системы плода...266 § 1. Общие вопросы. ……………………………………………………….…..266 § 2. Взаимосвязь сердечно-сосудистой системы матери и плода…………...267 § 3. Плацентарная недостаточность и токсикоз беременных. Нарушения маточно-плацентарного и плацентарно-плодного кровообращения..............269 § 4. Некоторые болезни беременных и патология плода…....………..…..…277 Глава XII. Нейромедиаторные нарушения и двигательная патология при ДЦП и сходных заболеваниях……….………………………………………………287 § 1. Общие положения…………………………………………………………287 § 2. Расстройства церебрального кровоснабжения и метаболизма, нарушения дофаминергической трансмиссии и патология рецепторов (по данным ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии)…………………….…………………291 § 3. Патология других нейротрансмиттерных систем и биохимических факторов при двигательных нарушениях, биохимические маркеры гипоксически-ишемического повреждения мозга……………………………297 ^ . Резус-конфликт, ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных и билирубиновая энцефалопатия………………………………………………..301 Глава XIV. Патологическая анатомия и патофизиология при ДЦП и других перинатальных поражениях ЦНС………….………………………………….310 § 1. Общие положения…………………………………………………………310 § 2. Врожденная гидроцефалия………………………………………………..313 § 3. Патологическая анатомия и клинико-патоморфологические сопоставления при ДЦП……………………………………………………….315 § 4. Клинико-патоморфологические находки и сопоставления данных КТ и МРТ при ДЦП в разные сроки заболевания………………………………….321 § 5. Гистопатология при ДЦП…………………………………………………329 § 6. Патология периферической нервной системы и мышечной ткани при ДЦП………………………………………………………………………….......332 § 7. Структурно-функциональная неравнозначность полушарий в норме и при патологии. …………...…………………………...………………………..334 § 8. Взаимоотношения структуры и функции. Проблемы локализации функции. Мозг как динамическая система. Механизмы системно-интегративной деятельности мозга. Сознание, психика, мозг. Бессознательное состояние…………………………………………………….338 1. Взаимоотношение структуры и функции. Проблемы локализации функции……………………………………………………………………….338 2. Мозг как динамическая система. Механизмы системно-интегративной деятельности мозга…………………………………………………………...340 3. Сознание, психика, мозг…………………………………………………...345 4. Бессознательное состояние…………………………..................................346 § 9. Пластичность мозга. Компенсаторные процессы при ДЦП и других поражениях мозга………………………………………………………………348 § 10. Патология желез и внутренних органов при ДЦП………..……………353 § 11. Апоптоз при ДЦП и другой патологии мозга……………………….….356 § 12. Окислительный стресс и другие биохимические факторы, вызывающие патологию нервной системы………………….……………………………….369 § 13. Диспроприоцепция и патология ЦНС…………………………………..377 Глава XV. Некоторые нейрофизиологические механизмы развития двигательных нарушений при ДЦП…………………………………………...392 § 1. Общие положения…………………………………………………………393 § 2. Подкорковые ядра…………………………………………………………393 § 3. Пирамидная система………………………………………………………398 § 4. Ствол и средний мозг……………………………………………………...400 § 5. Спинной мозг и периферическая нервная система……………………...401 § 6. Нейрофизиология многоуровневых поражений ЦНС…………………..403 § 7. Деафферентация и денервационная сверхчувствительность. Тканевая депривация. Торможение и гиперактивность………………………………...405 § 8. Нейрофизиология нейротрансмиттерных нарушений…………………..407 § 9. Нейрофизиология спастичности………………………………………….412 § 10. Спастичность и ФПА – факторы позной асимметрии………………....418 § 11. Симпатические катехоламины и патология мозга……………………..424 § 12. Электрофизиологические маркеры симпатической катехоламиновой агрессии…………………………………………………………………………428 Литература……………………………………………………………………...436 Классификации ДЦП…………………………………………………………...539 Оглавление……………………………………………………………………...547 |