1. Вопросы этиопатогенеза и принципы диагностики
|
|
Скачать 336.32 Kb.
|
|
проект протокола диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных детей Авторы: академик РАМН, д.м.н.Н.Н.Володин (руководитель группы), проф., д.м.н. А.Г.Антонов, проф., д.м.н.Е.Н.Байбарина, проф. д.м.н.Д.Н.Дегтярев, к.м.н.А.В. Дегтярева, О.В.Паршикова 1. Вопросы этиопатогенеза и принципы диагностики. 1.1. Транзиторная гипербилирубинемия и физиологическая желтуха новорожденных. Транзиторное повышение концентрации билирубина в крови в первые 3-4 дня после рождения отмечается практически у всех новорожденных детей. Примерно у половины доношенных и большинства недоношенных это сопровождается развитием желтухи. Концентрация билирубина, при которой начинает визуализироваться желтуха, колеблется у разных детей от 68 до 137 мкмоль/л. ^
а) физиологической полицитемии; б) более короткой продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин, в) катаболической направленности обмена веществ, приводящей к образованию билирубина из неэритроцитарных источников ( миоглобин, пирролы, печеночный цитохром и др.).
а) снижен захват билирубина гепатоцитов; б) снижена активность глюкуронилтрансферазы и других ферментных систем гепатоцитов (активность ГТФ увеличивается на 50 % в течении первой недели, достигает уровня взрослых только к 1-2 месяцам жизни). в) снижена экскреция 3. Повышено повторное поступление (рециркуляция) непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с: а) высокой активностью фермента -глюкуронидазы в кишечнике; б) поступлением части крови от кишечника через венозный (аранцев проток) в нижнюю полую вену, минуя печень; в) транзиторным дисбиоценозом кишечника. Неблагоприятное влияние патологических факторов в период ранней неонатальной адаптации повышает риск развития и степень выраженности гипербилирубинемии у новорожденных детей. Важной задачей медицинского работника в период наблюдения за состоянием здоровья новорожденного ребенка является разграничение физиологических особенностей и патологических нарушений билирубинового обмена. ^ обусловлена транзиторным повышением концентрации билирубина в крови, связанным с физиологическими особенностями обмена веществ в периоде ранней неонатальной адаптации. Клинические критерии: Динамика желтухи - появляется спустя 24-36 часов после рождения; - нарастает в течение первых 3-4 дней жизни; - начинает угасать с конца первой недели жизни; -исчезает на второй-третьей неделе жизни. ^ - кожные покровы имеют оранжевый оттенок, - общее состояние ребенка - удовлетворительное; - не увеличены размеры печени и селезенки; - обычная окраска кала и мочи. Лабораторные критерии: - концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль; - концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме - почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час - максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови: <= 256 мкмоль/л у доношенных, <= 171 мкмоль/л у недоношенных; - общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции, - относительная доля прямой фракции составляет менее 10%; - нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в в клинических анализах крови. ^ Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее (до 24 часов жизни) появление или более позднее (после 3-4 суток) нарастание, длительное сохранение (более 3-х недель), «волнообразное» течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови (более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии. ^ Наиболее точен биохимический метод определения концентрации билирубина. Однако его недостатком является необходимость забора венозной крови для исследования. Следует стремиться к тому, чтобы для определения билирубина, впрочем, как и для других методов исследования, использовались микрометоды, что достигается оснащением лабораторий автоматическими биохимическими анализаторами. Определение общего билирубина прямым фотометрическим методом чрезвычайно просто, удобно, не требует венепункции (исследуется капиллярная кровь), может повторяться неоднократно в течение суток. Недостатком метода является невозможность определить фракции билирубина, меньшая точность при выраженном гемолизе. Определение транскутанного билирубинового индекса позволяет объективизировать степень выраженности желтухи. Этот метод является вспомогательным, его адекватное использование способствует уменьшению частоты взятия крови для определения уровня билирубина. Однако транскутанное определение степени желтушности не может заменить биохимический и прямой фотометрический метод при решении вопроса о показаниях к проведению заменного переливания крови. ^ - гиперпродукция билирубина за счет гемолиза; - нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах, - нарушение экскреции билирубина в кишечник, - сочетанное нарушение конъюгации и экскреции. В связи с этим на этапе родильного дома с практической точки зрения целесообразно выделять четыре типа желтух: 1) гемолитические, 2) конъюгационные, 3) механические, 4) печеночные. В соответствие с этиологией гипербилирубинемии на первом этапе диагностики у новорожденных дифференцируют гемолитические, конъюгационные, печеночные и механические желтухи. Наиболее часто в неонатологической практике встречаются конъюгационные желтухи. У тяжелобольных детей гипербилирубинемия связана с одновременным наличием нескольких нарушений. Максимальный риск для здоровья и жизни новорожденного ребенка, связанный с развитием билирубиновой энцефалопатии, отмечается при прогрессирующей непрямой гипербилирубинемии, вызванной бурным гемолизом или стойким нарушением конъюгации. ^ Основной причиной желтухи является усиленный гемолиз эритроцитов. Чаще всего причиной гемолиза в раннем неонатальном периоде является несовместимость крови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам. Желтуха и анемия, обусловленные этой причиной, обозначаются термином «гемолитическая болезнь новорожденного(ГБН)». Однако в ряде случаев к гемолизу приводят структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, дефицит фермента глюкозо-6-фосфат-дегидргеназы) дефекты строения и синтеза гемоглобина (альфа-и бета-талассемии), а также некоторые лекарственные препараты (высокие дозы викасола). Гемолиз может возникнуть и при ряде инфекционных заболеваний (врожденные инфекции - цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис; неонатальный сепсис), возбудители и токсины которых обладают гемолизирующими свойствами. Диагноз ГБН по Rh-фактору может быть установлен на основании анамнеза (выявление во время беременности прироста титра анти-D антител у Rh-женщин, УЗ- признаки водянки плода и др.), клинических и лабораторных данных уже в первые часы жизни. ^ - бледность (различной степени выраженности), - пастозность или отечность, - увеличение размеров печени и селезенки. - при тяжелой форме– желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины. ^ - положительная прямая проба Кумбса*, - снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160г/л - повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л. *В некоторых случаях тяжелой формы гемолитической болезни прямая проба Кумбса может быть ложно отрицательной. На основании клинических и лабораторных данных выделяют три степени тяжести ГБН по Rh-фактору: а) Легкая форма гемолитической болезни (1-я степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительном снижением концентрации гемоглобина в пуповинной крови (до 150 г/л), умеренным повышением билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), незначительной пастозностью подкожно-жировой клетчатки. б) Среднетяжелая форма (2-я степень тяжести) характеризуется бледностью кожных покровов, снижением гемоглобина пуповинной крови в пределах 150-110 г/л, повышением билирубина в пределах 85,6-136,8 мкмоль/л, пастозностью подкожно-жировой клетчатки, увеличением печени и селезенки. в) Тяжелая форма (3-я степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожных покровов, значительным снижением гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками. Гемолитическая болезнь по АВ0-системе (ГБН по АВ0), как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения. В некоторых случаях у ребенка в родильном зале отмечаются клинические признаки, напоминающие легкую форму гемолитической болезни по Rh-фактору. При этом лабораторными методами может быть выявлена слабо положительная проба Кумбса. В остальных случаях диагноз ГБН по АВ0 должен быть установлен в процессе динамического наблюдения за ребенком от матери с I(0) группой крови (если у ребенка будет выявлена II (А) или III (В) группа крови при гематологическом обследовании). Гемолитическую болезнь новорожденного, независимо от ее этиологии, в первые сутки жизни характеризуют следующие признаки: Клинические критерии: Динамика желтухи - появляется в первые 24 часа после рождения (обычно - первые 12 часов); - нарастает в течение первых 3-5 дней жизни; - начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни; -исчезает к концу третьей недели жизни. ^ - кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне), - общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого) - в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличения размеров печени и селезенки; - обычно - нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи. Лабораторные критерии: - концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях AB0-несовместимости - <=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л; -концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена; - почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час; - максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови: >> 256 мкмоль/л у доношенных, >>171 мкмоль/л у недоношенных; - общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, - относительная доля прямой фракции составляет менее 20%; - снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1-й недели жизни. Для наследственных гемолитических желтух, характерно отсроченное (после 24 часов жизни) появление вышеперечисленных клинических и лабораторных признаков, а также изменение формы и размеров эритроцитов при морфологическом исследовании мазка крови, нарушение их осмотической стойкости в динамке. ^ Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах. К ним относятся желтуха условно здоровых недоношенных и незрелых новорожденных детей, желтуха при диабетической фетопатии и врожденном гипотиреозе, желтуха при высокой кишечной непроходимости и др. . Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваниях: семейной транзиторной гипербилирубинемии типа Ариаса-Люцея-Дрискола, синдроме Криглера-Найяра, синдроме Жильбера. Клинические критерии: Динамика желтухи - появляется обычно не ранее 24 часов после рождения; - продолжает нарастать после 4-х суток жизни; - не угасает до конца 3-й недели жизни; ^ - кожные покровы имеют оранжевый оттенок, - общее состояние ребенка обычно - удовлетворительное; при выраженной гипербилирубинемии - может ухудшаться. - нет увеличения размеров печени и селезенки; - обычная окраска кала и мочи. Лабораторные критерии: - концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль; - концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме - почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л/час - максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 стуки в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных; - общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции, - относительная доля прямой фракции составляет менее 10%; - нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови, ^ Наиболее частой причиной нарушения оттока желчи у новорожденных является несоответствие между повышенной продукцией билирубина, желчных кислот и других компонентов желчи и ограниченной способностью к их выведению из организма. Последнее объясняется относительной незрелостью ферментных систем печени, обеспечивающих захват компонентов желчи из крови, их внутриклеточный транспорт и экскрецию во внутрипеченочную желчную систему, повышенной проницаемостью межклеточных соединений, низкой холекинетической активностью по желчевыводящей системе и повышенной реабсорбцией компонентов желчи в кишечнике. Нарушения периода ранней адаптации, состояния острой и хронической гипоксии, тяжелая сопутствующая перинатальная патология существенно удлиняют сроки их становления и могут приводить к значительному повышению компонентов желчи в крови, увеличению размеров печени, изменению цвета стула вплоть до полной его ахолии и цвета мочи. В основе этих изменений лежат различной степени преходящие деструктиные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений, являющиеся в большинстве случаев обратимыми и поэтому обозначенные термином транзиторный неонатальный холестаз. Другой статистически значимой причиной механической желтухи у новорожденных является атрезия внепеченочных желчных протоков. Частота этого заболевания в разных регионах составляет от 1 : 3 500 до 1:20 000, в среднем – 1 случай на 10 000 живорожденных. Реже механическая желтуха в периоде новорожденности встречается при кистах, желчных камнях, желчных пробках общего желчного протока и сдавлении общего желчного протока опухолями и другими объемными образованиями. Внутрипеченочный холестаз отмечается при синдромальной (синдром Алажиля) и несиндромальной формах гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите, муковисцидозе. Кроме того, аномалии развития желчных путей, наряду с пороками развития других органов, могут наблюдаться при хромосомных заболеваниях - трисомии 13,18,21 пар хромосом. Основными клиническими особенностями механических желтух являются:
При длительности холестаза более 1,5-2 недель отмечается последствия нарушений всасывания в ЖКТ жиров и жирорастворимых витаминов в виде плохой прибавки массы, нейро-мышечных расстройств, кровотечений ЖКТ. ^ ). Печеночные желтухи являются результатом нарушения функции гепатоцитов с нарушением всех этапов внутриклеточного обмена билирубина. Основными причинами этого вида желтух являются инфекционные и токсические поражения печени, реже встречаются метаболические и эндокринные нарушения. Этиологическими факторами инфекционного гепатита являются вирусы (цитомегалии, краснухи, герпеса, Коксаки, гепатита В,С, редко А), бактерии (листерий, сифилиса, туберкулеза), паразиты (токсоплазмы, микоплазмы). При развитии сепсиса новорожденного причиной гепатита могут быть также условно-патогенные микроорганизмы. Токсический гепатит может быть вызван широким спектром лекарственных препаратов, первостепенное значение среди которых имеют антибиотики (ампициллин, клавулановая кислота, левомицетин, гентамицин, цефалоспорины 1 поколения, имипинем), мочегонные (лазикс), нестероидные противовоспалительные (индометецин), нитрофураны (фурагин, 5-нок), сульфониламидные препараты, некоторые антиконвульксанты и нейролептики. Соответствующие метаболические нарушения выявляются при галактоземии, фруктоземии, тирозинемии, неонатальном гемохроматозе, митохондриальных болезнях, нарушениях синтеза желчных кислот, пероксисомальных нарушениях, дефиците 1-антитрипсина, болезне Ниманна-Пика , болезне Байлера и др.. Основными клиническими особенностями гипербилирубинемии, связанной с инфекционного, токсическим или метаболическим поражением печени являются:
Прогрессивное повышение концентрации неконъюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга (преимущественно в его подкорковых образованиях, в первую очередь – ядрах мозга). Проникновение билирубина внутрь клеток блокирует дыхательные ферменты митохондрий, тормозит реакции с участием аденилатциклазы и К-Na-АТФ-азы, нарушает функциональное состояние мембраны клетки и приводит к гибели нейронов. При этом ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина, что служит основанием для использования термина «ядерная желтуха». Наряду с этим термином используется другой термин – «билирубиновая энцефалопатия». ^ включает 4 фазы:
^ в средине 40-х-50-х гг прошлого века (до эры активного использования у новорожденных из группы риска фототерапии и операции обменного переливания крови) показала, что данное состояние развивалась чаще всего у новорожденных детей с гемолитической болезнью по Rh-фактору в случаях, когда концентрация общего билирубина в сыворотке крови превышала 298-342 мкмоль/л. При этом вероятность развития ядерной желтухи при ГБН составляла при концентрации 340 - 425 мкмоль/л - 20 %, при концентрации 425 – 510 мкмоль/л – 30-40 %, при концентрации более 685 мкмоль/л - выше 50 %. Гораздо реже выявлялись случаи билирубинового поражения мозга при ГБН по AB0 и конъюгационных желтухах. Вместе с тем были выявлены дополнительные факторы, повышающие риск развития билирубиновой энцефалопатии.
В 50-е-60-е годы было установлено, что риск развития ядерной желтухи у недоношенных детей повышается с уменьшением массы тела при рождении. При этом вероятность развития ядерной желтухи была клинически значимой, если при массе тела ребенка 2000-2499 г. концентрация билирубина крови была больше 298 мкмоль/л; при массе тела 1500-1999 г.> 256 мкмоль/л, при массе тела 1000-1499 г. > 205 мкмоль/л, при массе тела менее 1000 г. > 171 мкмоль/л. До середины 80-х годов прошлого века выявленные закономерности являлись основанием для проведения операции обменного переливания крови с целью устранения риска ядерной желтухи при соответствующих клинических ситуациях. Совершенствование перинатальных технологий, широкое использование с профилактической целью фототерапии к началу 90-х годов позволило существенно уменьшить частоту развития билирубиновой энцефалопатии, что привело в ряде экономически развитых стран к пересмотру показаний для операции обменного переливания крови. Вместе с тем, в последние 10 лет в некоторых странах выявлена тенденция к повторному увеличению частоты билирубиновой энцефалопатии. Последнее может быть связано с ранней выпиской условно здоровых новорожденных детей из акушерских стационаров и недостаточно тщательной организацией медицинского наблюдения за ними в домашних условиях. ^ Важным условием для профилактики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных является создание оптимальных условий для ранней неонатальной адаптации ребенка. При этом все здоровые и условно здоровые новорожденные дети нуждаются в проведении раннего (начиная с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания. В случаях противопоказаний к раннему прикладыванию к груди или избыточной убыли первоначальной массы тела к 3-4 дню жизни новорожденным необходимо организовать докорм донорским женским молоком или адаптированной питательной смесью. Польза от профилактического (с 1-х суток жизни) докармливания или допаивания детей водой или 5% раствором глюкозы в период относительной гипогалактии является сомнительной. Во всех случаях заболевания новорожденного необходимо заботиться о поддержании оптимальной температуры тела, обеспечении его организма достаточным количеством жидкости и питательных веществ, профилактике таких метаболических нарушений, как гипогликемия, гипоальбуминемия, гипоксемия и ацидоз. Для оптимизации процесса динамического наблюдения за новорожденными детьми в условиях родильного дома среди них целесообразно выделять группу высокого риска по гемолитической болезни новорожденного (ГБН), т.к именно при этом заболевании наиболее вероятно развитие билирубиновой энцефалопатии. К данной группе относятся новорожденные, имеющие антигенную несовместимость с кровью матери по системе АВ0 или Rh-фактору. При этом, если у матери любая группа крови и отрицательный резус-фактор или группа 0(I)Rh+, при рождении ребенка в обязательном порядке необходимо взять образцы пуповинной крови для лабораторного исследования концентрации общего билирубина и гемоглобина, а также определить группу крови и Rh-фактор ребенка. В случаях наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с Rh-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных. (В этом случае используется техника частичного ЗПК, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы, резус-отрицательной) В остальных случаях тактика ведения таких детей зависит от результатов первичного лабораторного обследования и динамического наблюдения (Рисунок 1). С целью предупреждения ЗПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения. Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным с ГБН вводятся внутривенно медленно (в течение 2-х часов) в дозе 0,5-1,0 г/кг (в среднем, 800 мг/кг) в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов от предыдущего. Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина (Таблица 1)или динамики этих показателей (Рисунок 2) Рисунок 1. ^ в 1-е сутки жизни.
*ОБ – общий билирубин. ** при появлении желтухи в течение первых 24 часов жизни – неотложное исследование ОБ; дальнейшая тактика ведения зависит от величины почасового прироста билирубина Группу высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, составляют: - новорожденные с выраженными признаками морфо-функциональной незрелости, в том числе глубоконедоношенные дети - новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами - новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимации и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде - новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков) Дети данной группы с момента поступления в детское отделение требуют:
Как правило, патологическая желтуха, не связанная с ГБН, появляется после 24 часов жизни и тактика ведения этой категории больных определяется массой тела при рождении наличием отягощающих факторов и уровнем общего билирубина, (таблица 1). Таблица 1. ^
*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии. Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии: • Гемолитическая анемия • Оценка по Апгар на 5 минуте < 4 баллов • PaO2 < 40 мм рт.ст. (PkO2<35 мм рт.ст ) длительностью более 1 часа • pH арт.кр. < 7.15 (pH кап.кр. < 7.1) длительностью более 1 часа • ректальная температура <= 35 °C • концентрация сывороточного альбумина <= 25 г/л • ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии • генерализованное инфекционное заболевание или менингит Рисунок 2  В случаях появления желтухи спустя 24 часа после рождения у детей, не отнесенных к группе риска, необходимо оценить интенсивность желтухи с описанием количества прокрашенных билирубином зон кожи (Рисунок 3). Рисунок 3  При этом следует помнить о наличии относительного соответствия между визуальной оценкой желтухи и концентрацией билирубина: чем большая поверхность кожи имеет желтую окраску, тем выше уровень общего билирубина в крови: Прокрашивание 3-й зоны у недоношенных и 4-й зоны у доношенных новорожденных требуют срочного определения концентрации общего билирубина крови для дальнейшей тактики ведения детей. С целью предупреждения избыточного количества инвазивных процедур по забору крови для оценки концентрации билирубина, предварительная оценка степени выраженности гипербилирубинемии после 24 часов жизни у детей, не получающих фототерапию, может осуществлять путем транскутанного определения в области грудины. При выявлении коэффициентов прокрашивания кожи, соответствующих гипербилирубинемии 256 мкмоль/л и более показано определение концентрации билирубина в периферической или венозной крови стандартным методом. На основании лабораторных результатов решается вопрос о необходимости проведения ребенку фототерапии и операции ЗПК (Таблица 1). При этом у условно здоровых недоношенных детей в возрасте старше 24 часов жизни показаниями к началу лечения являются максимальные значения билирубина соответствующего диапазона. Выраженная гипербилирубинемия у исходно здорового доношенного новорожденного, не имеющего ГБН и других факторов риска развития ядерной желтухи, также может явиться показанием к проведению лечебных мероприятий в случае повышения уровня билирубина до потенциально опасной отметки (рисунок 4). Рисунок 4.  ^
^ . Использование в медицинской практике фототерапии в течении более чем 40-летнего периода не выявлено каких-либо неблагоприятных отдаленных последствий для организма человека. Вместе с тем, в опытах на лабораторных животных было показано потенциальное повреждающее действие яркого света на сетчатку глаза и семенники яичек. Это явилось основанием для соответствующей защиты (экранирования) глаз и мужских половых органов у новорожденных детей в период проведения фототерапии. У некоторых детей в ответ на фототерапию может возникнуть аллергическая сыпь и участиться стул. В единичных случаях цвет кожи может приобрести бронзовый оттенок. Все три эффекта связаны с накоплением в организме фотоизомеров билирубина и, как правило, бесследно исчезают после прекращения фототерапии. ^ при гипербилирубинемии представлены выше. Отдельного внимания заслуживает операция ЗПК при тяжелой форме ГБН. Учитывая тяжелую степень гемической гипоксии, безусловным показанием для экстренного (в первые 2 часа жизни) проведения операции ЗПК являются клинико-лабораторные признаки тяжелой формы гемолитической болезни у новорожденного ребенка. В этом случае используется техника частичного ЗПК, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы, резус-отрицательной. В остальных случаях операция ЗПК проводится с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребенка (160-180 мл/кг). Техника операции описана выше. При этом: а) Для заменного переливания крови при резус-конфликтах используется комбинация одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1; б) При несовместимости по групповым факторам используется комбинация эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребенка и плазмы 1У группы в соотношении 2:1; в) При несовместимости и по резус-фактору и по группе крови используется комбинация эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы 1У группы в соотношении 2:1; г) При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам, ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 часов). У детей с конъюгационной гипербилирубинемией операция ЗПК выполняется свежеприготовленной донорской эритроцитарной массой той же группы и резус-фактора, что группа крови и резус-фактор ребенка, и одногрупной донорской плазмой . Необходимо провести ЗПК в объеме 160-180 мл/кг. При этом эритромасса, как правило, составляет 2/3 от общего объема гемотрансфузии, 1/3 объема составляет плазма. Исключения составляют случаи сочетания конъюгационной гипербилирубинемии с полицитемией, при которых целесообразно использовать соотношение 1:1. Предоперационная подготовка. а) У детей, находящихся в тяжелом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. б) Для проведения операции ЗПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. в) Дети не должны получать энтерального питания в течение последних 3 часов до предполагаемого начала операции. г) В желудок таким детям перед операцией должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удалять желудочного содержимого.Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. д) До начала операции ЗПК должны быть подготовлены: - пупочные катетеры, шприцы разного объема, набор инструментов, необходимый для операции - подогретые до 27-37 градусов (С) флаконы с эритромассой и плазмой, - набор для определения группы крови и ее совместимости, - набор медикаментов, необходимых для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной ИВЛ, - лотки для использованной крови и инструментов, - 70% медицинский спирт 0,5% раствор хлоргексидина или 5% раствор йода, - физиологический раствор и стерильный раствор гепарина, - стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты ), шелк, - стерильные пеленки, хирургические халаты и перчатки. Операция может проводиться в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребенка фиксируются тугим пеленанием, кожа живота обнажается, зона вокруг пуповинного остатка обкладывается стерильными пеленками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном – сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка 70% спиртом, 5% водным раствором йода и снова 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребенка с донорской кровью или эритроцитарной массой. Техника операции ЗПК (по Даймонду). а) Операцию ЗПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ЗПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, одевают стерильные халаты и перчатки. б) Заменное переливание крови проводится через стерильный полиэтиленовый катетер (№№ 6,8,10 - в зависимости от диаметра вены), введенный после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3-5 см (у крупных детей до 6-8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. (Более подробно техника постановки пупочного катетера описана в соответствующих рекомендациях РАСПМ). В возрасте старше 4-х дней и/или наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ЗПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надежный и безопасный доступ. г) В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5-1 Ед/мл гепарина. д) Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на биологическую совместимость, для определения исходной концентрации билирубина. е) Дробными порциями по 10-20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорожденных – по 5-10 мл) медленно выводят кровь ребенка и замещают ее попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введенной эритромассы вводят один шприц плазмы). ж) После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1-2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10 % раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5-10 мл 10% раствора глюкозы. з) После замены двух объемов циркулирующей крови ребенка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5-2,5 часа, в зависимости от массы тела ребенка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорожденного. и) Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина. к) В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют. л) При наличии длинного пуповинного остатка на него накладывается шелковая лигатура, а при его отсутствии - стерильная давящая повязка, пропитанная гемостатическим раствором или гемостатическая губка. Зона вокруг пупочной ранки обрабатывается спиртом. В результате операции (с учетом крови, взятой на исследование) суммарный обьем введенных компонентов донорской крови должен быть равен суммарному обьему выведенной крови ребенка. О безусловной эффективности проведенной ЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение концентрации билирубина к концу операции. В постоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребенка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной и фототерапии. ^
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
6,8 мкМ/л/час
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
Примерные вопросы к зачетному занятию Организация онкологической помощи. Предраковые заболевания. Основные принципы диагностики и лечения |
|
Ученый без трудов это дерево без плодов вопросы этиопатогенеза |
|
Практического занятия №2-3: Физические основы лучевой диагностики. Основные принципы и методы получения |
|
Принципы диагностики и лечения |
|
Принципы диагностики и лечения крапивницы |
|
Практических занятий для студентов 3 курса факультета среднего медицинского образования по специальности Общие вопросы этиологии и патогенеза заболеваний кожи. Основы диагностики заболеваний кожи. Принципы... |
|
Принципы диагностики, терапии и диспансерного наблюдения |
|
Общие принципы диагностики злокачественных опухолей |
|
Принципы диагностики и этапного лечения травматического шока |
|
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям