Врожденные пороки развития лица, челюстей и зубов
|
|
Скачать 5.71 Mb.
|
|
^ бывает поверхностной (рис. 12.19) и диффузной. Поверхностная форма подразделяется на распространенную и ограниченную, характеризуется наличием множественных мелких пузырьков на слизистой оболочке спинки языка. При распространенной поверхностной лимфангиоме языка наблюдаются пузырьковые высыпания на всей слизистой оболочке спинки языка, при ограниченной форме пузырьки сгруппированы, иногда возвышаются над окружающей неизмененной слизистой оболочкой, образуя ограниченный «узел» в средней или задней трети спинки языка. При воспалении или травме возникает кровоизлияние в пузырьки, некоторые из них лопаются, кровоточат, затем появляется белесоватый фибринозный налет. При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение слизистой оболочки мышц языка, что приводит к макроглоссии различной степени выраженности. Возможно одностороннее поражение, четко ограниченное срединной бороздой, но чаще бывает поражение всего языка. Язык увеличен, передняя треть его колбообразно утолщена. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. Изменения на слизистой оболочке при диффузной лимфангиоме языка типичны и аналогичны признакам поверхностной лимфангиомы. Количество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть различным и нестабильным. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке не всегда появляются одновременно с обнаружением макроглоссии, могут впервые возникать при воспалении лимфангиомы, после травмы или операции (частичной резекции языка). Диффузная лимфан-гиома языка с выраженной макро-глоссией всегда приводит к формированию открытого прикуса с контактом зубов-антагонистов в области моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей. У этих детей наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней челюсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывают функциональные нарушения жевания, дыхания, речи. Проявления лимфангиомы шеи не отличаются большим разнообразием и зависят от морфологической структуры опухоли. При кавернозной форме определяется тестоватая припухлость мягких тканей без четких границ, со сглаженностью естественных складок. Кожные покровы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен (при атрофии подкожной клетчатки). При кистозной или кистозно-ка-вернозной форме опухоли припухлость мягких тканей относительно ограничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покровы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого поверхностно расположенных кистозных полостей. Выражен симптом зыбле-ния. Диффузная лимфангиома шеи может распространяться на подъязычную область с одновременным поражением языка. Клиническая картина воспаления лимфангиомы. Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи чаще возникает у детей в возрасте 3—7 и 7—12 лет в осенне-весеннее время, совпадая с периодами острых респираторных и инфекционных заболеваний. Такое воспаление может наблюдаться также после травмы или обострения хронических форм пульпита и периодонтита, тонзиллита или другого процесса в зеве и носоглотке. При обследовании детей с невыявленной причиной воспаления лимфангиомы были получены данные [Матюнин В.В., 1993; Гургенадзе А.П., 1997], указывающие на сочетанную патологию ЧЛО с воспалительными и функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, что подтверждено эндоскопическим и гистологическим методами исследованиями. В случаях неясной причины воспаления опухоли следует помнить о возможном обострении гастрита, гастродуоденита, дуоденита, проктосигмоидита, которые не всегда сопровождаются какими-либо жалобами, характерными для этих заболеваний желудочно-кишечного тракта. Воспаления лимфангиомы у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени выраженности. При незначительных местных проявлениях, когда воспаление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлениях воспаления обширных опухолей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется — появляются симптомы интоксикации организма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, наблюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидивирующем воспалении может развиваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появлением в моче белка, форменных элементов крови.  Рис. 12.20. Лимфангиома языка и дна полости рта. Стадия воспаления. Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровождаться функциональными расстройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верхних дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с целью профилактики бронхолегочных осложнений. Часто повторяющиеся воспаления диффузной лимфангио-мы языка, особенно в сочетании с лимфангиомой шеи и дна полости рта, вызывают длительнее нарушение приема пищи с последующим возможным развитием дистрофии и рахита. Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистоз-ных лимфангиом — увеличение новообразования и появление воспалительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В стадии выраженного воспаления возможны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпации. У детей при воспалении лим-фангиомы перехода серозного экссудата в гнойный не происходит. Воспаления диффузной лимфан-гиомы языка всегда сопровождаются значительным увеличением языка — язык не умещается во рту и ребенок вынужден держать рот постоянно открытым. На слизистой оболочке языка множество пузырьков с кровянистым содержимым. Пузырьки могут вскрываться с ис- течением лимфы или крови и образованием трещин, белесовато-желтых или кровянистых корок (рис. 12.20). При тяжелой форме воспаления диффузной лимфангиомы языка наблюдаются внутримышечное кровоизлияние, воспалительная инфильтрация всего языка, язык при этом может приобретать синюшно-багровую окраску. Диагностика лимфангиом лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости — данных УЗИ и в особо затрудненных случаях на основании гистологического исследования. Для выявления поражения желудочно-кишечного тракта проводят эндоскопическое исследование. Лимфангиому верхней губы дифференцируют от синдрома Мелькерссона—Розенталя, который проявляется стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лицевого нерва и складчатостью языка (два последних симптома бывают не всегда). При синдроме Мелькерссо-на—Розенталя, как правило, отмечается поражение всей верхней губы, а при лимфангиоме обычно только одной ее половины. При синдроме Мелькерссона—Розенталя губа хоботообразно утолщена, выпячена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Отечная ткань эластична, при надавливании в отличие от обычного отека углубления не остаются. Слизистая оболочка губы гладкая, суховатая, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз подтверждается типичной для синдрома Мелькерссона—Розенталя морфологической картиной (наличие эпи-телиоидных гранулем, отека субму-козного и пограничного мышечного слоя, полнокровие сосудов с пери-васкулярной диффузной лейкоцитарной инфильтрацией). Особую сложность в раннем детском возрасте представляет дифференциальная диагностика лимфан-гиомы с нейрофиброматозом, который так же проявляется при рождении или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или слабоболезненную при пальпации. Однако в отличие от лим-фангиомы ткани при нейрофибро-матозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут определяться поверхностно расположенные отдельные узлы плотноэла-стической консистенции, что совпадает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных не-врином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное развитие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее прорезывание зубов на стороне поражения. У детей старше 3—4 лет одним из симптомов при нейрофиброматозе может быть наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» в области поражения или в любом другом месте. В период воспаления лимфангио-мы (рис. 12.21) дифференциальную диагностику проводят с острыми воспалительными процессами, и она должна быть основана на тщательном анализе анамнеза, динамики развития заболевания и его клинических проявлений. В зависимости от локализации ограниченной лимфангиомы шеи опухоль дифференцируют от врожденной срединной или боковой кисты шеи, при лимфангиоме дна полости рта — от дермоидной кисты подъязычной области, ретенционной кисты подъязычной слюнной железы и обязательно от кавернозной гемангиомы, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникаций.  Рис. 12.21. Лимфангиома щечной и околоушно-жевательной областей. Стадия воспаления. В диагностике этого типа лим-фангиом часто помогают УЗИ (по показаниям с допплерографией), иногда пункция новообразования. Прозрачное содержимое янтарного цвета получить можно при кистоз-ной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лишь в тех случаях, когда она не воспалялась. При воспалении, травмах и эрозии кровеносных сосудов, проходящих в толще этой опухоли, содержимое кист становится кровянистым, что затрудняет дифференциальную диагностику от гемангиом и венозной дисплазии. При других формах лимфангиом диагностическая пункция не дает ожидаемых результатов. При локализации лимфангиомы на передней поверхности шеи дифференциальная диагностика проводится с врожденной кистой щито-язычного протока (врожденной срединной кистой шеи). Врожденные срединные кисты шеи связаны с подъязычной костью (срединные кисты шеи имеют четкие границы, при отсутствии воспаления легко подвижны во всех участках, кроме подъязычной кости, в пунктате выделяется густое белковое содержимое, напоминающее белок куриного яйца и содержащее клетки плоского эпителия). Врожденные боковые кисты шеи чаще локализуются глубоко и преимущественно располагаются в сонном или боковом треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и клетками многослойного плоского, цилиндрического или мерцательного эпителия. Дифференциальная диагностика лимфангиомы с дермоидной кистой дна полости рта основывается на том, что последняя имеет ограниченную округлую форму с четкими границами, хорошо контурируется, может располагаться в подъязычной или в подподбородочной области или, раздвигая мышцы дна полости рта, определяется одновременно в той и другой области. Дер-моидная киста смещается за счет сокращения мышц дна полости рта. В пунктате — салоподобное содержимое, иногда с холестеатомными массами, клетками многослойного, плоского, ороговевающего эпителия. Лимфангиому дна полости рта необходимо дифференцировать от ретенционной кисты подъязычной слюнной железы. Такая киста имеет тонкую оболочку, покрытую слизистой оболочкой рта. В отличие от границ лимфангиомы границы кисты легко и четко определяются. Эти кисты часто вскрываются с истечением содержимого в рот, при этом значительно уменьшаясь или полностью исчезая. Затем кисты медленно или быстро вновь увеличиваются, что может повторяться многократно. В пунктате ретенционной кисты выявляется слюна. Дифференциальная диагностика лимфангиом с гемангиомой основана на отсутствии типичных симптомов, характерных для последнего новообразования (изменение окраски кожи и слизистой оболочке за счет сильно расширенных кровеносных сосудов, при поверхностных гемангиомах). При геман-гиоме, венозной дисплазии и арте-риовенозных коммуникациях измененные в цвете участки кожи и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен симптом наполнения и сдавливания, при пункции в шприц свободно поступает кровь. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики лимфангиомы с другими заболеваниями и врожденными пороками развития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотношения с жизненно важными органами шеи и дальнейшего планирования объема и тактики хирургического лечения необходимо использовать УЗИ. Метод эхографии не-инвазивен, достаточно прост и информативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установления интенсивности и скорости кровотока. Лимфангиому языка необходимо дифференцировать от нейрофибро-матоза, при котором изменения структуры слизистой оболочки спинки языка выявляются как плотные, несколько большие по размеру, чем пузырьки при лим-фангиоме, образования и представляют собой не что иное, как увеличенные грибовидные сосочки. При локализации ограниченной лимфангиомы в области корня языка следует проводить ее дифференциальную диагностику с дистопией доли или всей щитовидной железы. При такой локализации этой опухоли окончательный диагноз у всех больных должен ставиться только после консультации эндокринолога, сканирования области расположения щитовидной железы и определения ее функции. Дифференциальная диагностика лимфангиомы языка от воспаленной язычной миндалины основана на том, что последняя представляет собою скопление лимфоидной ткани, покрытой неизмененной слизистой оболочкой, и имеет дольчатое строение. В сомнительных случаях окончательный диагноз может быть установлен только после морфологического исследования новообразования. Лечение. Многообразие клинического проявления лимфангиомы, длительность течения заболевания, деформации лицевого скелета — все это диктует организацию комплексного лечения детей с участием многих детских специалистов. Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфан-гиом лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лечения — радикальное удаление новообразования неосуществим при расположении этой опухоли на лице и языке и возможен только при ограниченных формах. Объем оперативного вмешательства зависит от степени выраженности опухоли в пораженной области. Проведение хирургического лечения при обширных лимфангиомах лица и шеи целесообразно в возрасте старше 1 года. После воспаления опухоли ее удаление следует осуществлять не ранее чем через 3—4 нед после клинического выздоровления ребенка. ^ • противовоспалительная медикаментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы кальция хлорида, кальция глюкона- та, аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная терапия;
Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе. При воспалении лимфангиомы языка и слизистой оболочки полости рта предусматривают регулярную обработку полости рта антисептическими растворами: 0,25 % раствором перекиси водорода, 0,5 % раствором перманганата калия, 0,2 % раствором хлоргекси-дина с последующей обработкой кератопластическими препаратами — маслом шиповника, облепихи. Курс лечения в среднем 7— 10 дней. При значительно выраженном и длительно текущем воспалении некоторым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем излечения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с нормализацией картины периферической крови и мочи. В основе комплексного лечения детей с лимфангиомой мягких тканей полости рта, лица и шеи лежит принцип диспансеризации с момента рождения (проявления лимфангиомы) до 18 лет. Диспансеризация детей с лимф-ангиомой лица, полости рта и шеи складывается из последовательных планово проводимых видов лечения:
Вирусные и инфекционные заболевания, наличие хронического очага инфекции в полости рта, зеве и носоглотке являются ведущими причинами воспаления лимфангио-мы, поэтому санация полости рта, зева и носоглотки является обязательным мероприятием в плане комплексного лечения. В лечении и реабилитации детей с лимфангиомой участвуют детский челюстно-лицевой хирург, педиатр, ортодонт, логопед, психолог, физиотерапевт, педиатр-гастроэнтеролог. Лечение и все реабилитационные мероприятия необходимо проводить только в условиях специализированного детского хирургического стоматологического стационара и поликлиники. 12.2.5. Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз — тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчатке. У больных с нейрофибромато-зом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетатив- ной систем. Нейрофиброматоз считают наследственным заболеванием. Этиология заболевания недостаточно выяснена. Об участии в развитии нейрофиброматоза эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы, кожи, участие мезодермы — изменения, наблюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаруживаются такие нарушения эмбрионального развития ЦНС, как глиоматоз-ные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим заболеванием, нередко умственно или физически неполноценны. В соответствии с Меморандумом ВОЗ (National Neurofibromatosis Foundation) выделяют два нозологиче-ски самостоятельных заболевания. Нейрофиброматоз I — известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с молоком») и нейрофибром. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000. Нейрофиброматоз II — центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз, характеризуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими ин-тракраниальными новообразованиями. Первый симптом — глухота — развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:50 000. Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Слизистая оболочка рта у детей 1 года — 2 лет имеет нормальный вид. В первые 4 года — 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки новообразования не выражены. Возможны дополнительные симптомы — головные боли, головокружения, нарушение речи, интеллектуальная недостаточность, двигательные нарушения, судороги, опухоли центральной и периферической нервной систем. Диагностика заболевания в детском возрасте затруднена в основном из-за динамики развития клинических проявлений и отсутствия зависимости в выраженности морфологических нарушений и функциональных расстройств. В первые годы жизни предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отдельным непостоянным сопутствующим клиническим симптомам: большой размер одной ушной раковины, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачатков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться типичные симптомы заболевания. Наиболее ранний симптом после 4—5-летнего возраста — появление пигментных пятен на коже туловища (грудь, живот, спина) кофейного цвета. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области — кожа в патологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков (снижается тургор, появляются морщины и пигментная окраска). Этот симптом становится четко выраженным к 10—12-летнему возрасту (рис. 12.22). Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру, теряет блеск, становится гладкой («лаковой») и приобретает чуть желтоватый оттенок. В толще мягких тканей щеки (наиболее поражаемая область у детей) к 10—12 годам пальпируются тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей  Рис. 12.22. Нейрофиброматоз половины лица, пигментные пятна. лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица. Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет нарушение формообразования челюстных костей. Кость имеет очаги остеопо-роза. При исследовании костей черепа обнаруживаются изменения турецкого седла (при развитии глиомы зрительного нерва), которое увеличивается в размере. При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в нижней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне поражения. Характерна асимметрия черепа, особенно костей лица: уменьшение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне поражения и перестройка костной структуры по типу гипертрофического остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение скуловой дуги на стороне поражения. В зоне узлов возможно нарушение формирования нижней челюсти — недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти, час- тичная адентия с беспорядочным расположением непрорезавшихся зубов в теле челюсти. Рентгенологические признаки костно-суставных изменений при нейрофиброматозе I типа: сколиоз, кифосколиоз, псевдоартроз боль-шеберцовой кости, деформация грудной клетки, псевдоартрозы лучевой и локтевой кости, ключицы, но наиболее частый сопутствующий симптом — сколиоз. Диагностика и дифференциальная диагностика основаны на анализе анамнеза, особенно семейного. Дети с нейрофиброматозом нуждаются в МГК. Клинические признаки, не имеющие абсолютной специфики в разные возрастные периоды, требуют дополнительных исследований. Проводят УЗИ-доп-плерографию, при которой можно определить структуру, распространенность процесса, особенности кровотока. Результаты КТ и МРТ могут служить диагностическими критериями нейрофиброматоза I и II типов, так как позволяют выявить внутричерепные опухоли, уточнить характер костных изменений, изменение объема черепа. ^
Диагноз нейрофиброматоза I типа должен рассматриваться, если у пациента обнаружено не менее двух из семи перечисленных критериев при условии отсутствия других болезней, их вызывающих. ^
а) односторонняя опухоль во внутреннем слуховом канале, соответствующая диагнозу не- вриномы слухового нерва при исследовании с помощью КТ или МРТ; б) плексиформная нейрофиброма или два из следующих крите риев:
Диагноз нейрофиброматоза II типа должен рассматриваться при обнаружении у пациента одного из двух приведенных критериев. Лечение нейрофиброматоза I типа хирургическое, однако полного излечения достичь не удается. Показания к операции определяются степенью функциональных и эсте- тических нарушений. Хирургическое лечение не дает стойкого эстетического эффекта. При деформации прикуса показаны ортодонти-ческое лечение и рациональное протезирование. Дети должны находиться на диспансерном учете. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям. 12.2.6. Опухолеподобные образования из железистого эпителия К опухолеподобным образованиям из железистого эпителия относятся кисты и опухоли слюнных желез. Кисты слюнных желез по своему происхождению ретенционные. По частоте они занимают первое место среди всех опухолей и опухолепо-добных образований полости рта у детей (71 % от опухолеподобных). Чаще всего наблюдаются ретенционные кисты малых слюнных желез. Из больших слюнных желез кисты встречаются чаще в подъязычной (рис. 12.23). Большинство кист возникает при закупорке выводного протока, возникшей в результате травмы или воспаления. Травма может быть одномоментной и хронической (при нарушении прикуса, острыми краями зубов). Причиной ретенционных кист подъязычной слюнной железы может быть врожденная атрезия под- нижнечелюстного протока. Ретенционные кисты больших и малых слюнных желез чаще встречаются в возрасте 4—7 и 7—12 лет, исключение составляют ретенционные кисты, возникающие в результате врожденной атрезии поднижнечелюстно-го протока, которые выявляются в возрасте 1 мес — 1 года. Клинически эти кисты представляют собой образования округлой или овальной формы, мягкой консистенции, безболезненные при пальпации, диаметром до 3 см и более. Слизистая оболочка над ними истончена (просвечивает густое желтоватое содержимое). Ретенционные кисты малых слюнных желез часто локализуются на слизистой оболочке нижней губы, щек, языка, редко на слизистой оболочке верхней губы, однако могут располагаться и на любом другом участке слизистой оболочки рта. Их удаляют методом вылущивания. Если возникновению кисты предшествовала хроническая травма, перед хирургическим лечением нужно устранить причину, так как возможен неоднократный рецидив. Ретенционные кисты, возникшие в области нижней поверхности языка (Блан-дин-Нунна железы), часто дают рецидив после их удаления, что связано с особенностями строения этих желез (рис. 12.24). При   Рис. 12.23. Ретенционная киста подъязычной слюнной железы. Рис. 12.24. Ретенционная киста Блан-дин-Нунна нижней поверхности языка. образовании кист в результате врожденной атрезии поднижнече-люстного протока хирургическое лечение не требуется. Эти кисты исчезают самостоятельно к концу 1-го года жизни ребенка (начинают функционировать дополнительные выводные протоки подъязычной слюнной железы и содержимое кисты истекает). У детей младшего возраста киста больших размеров мешает сосать и глотать, иногда затрудняет дыхание. У детей старшего возраста нарушается речь. Ощупывание опухоли безболезненно, при этом определяется ясное зыбление. Кисты подъязычной слюнной железы чаще образуются в заднем отделе, а кистозное расширение под-нижнечелюстного протока отмечается главным образом в передних отделах подъязычной области. Это образование лишь слегка приподнимает подъязычный валик, не придавая слизистой оболочке характерного синюшного оттенка, как при кистах, рассмотренных ранее. В ряде случаев при дифференциальной диагностике для выбора рационального вида операции приходится прибегать к эхографии, сиалогра-фии. Дифференцируют кисту от ки-стозной или кавернозной лимфан-гиомы. Выбор метода лечения зависит от размеров образования и возраста ребенка. Оперативное вмешательство по поводу кист подъязычной слюнной железы проводят с удалением слюнной железы в стационарных условиях независимо от возраста ребенка. ^ делятся на эпителиальные, неэпителиальные, неклассифицированные. Опухоли слюнных желез у детей встречаются редко, что является причиной высокой частоты диагностических ошибок. Наиболее полная классификация опухолей слюнных желез представлена во втором издании МГКО (1991). Из группы аденом у детей встречается плеоморфная аденома (полиморфная, смешанная опухоль). Более точно она называется «плео-морфной аденомой», так как отражает в отличие от полиморфной аденомы наличие разных структур в опухоли. Клинически плеоморфная аденома проявляется у детей в 11 — 15 лет, преимущественно в области околоушной, реже поднижнечелюстной (20 %) слюнной железы. По данным клиники за 20 лет, среди всех видов опухолей слюнных желез плеоморфные аденомы составляют 54,5 %; они чаще встречаются у девочек в 13—15 лет (62,5 %). Клинически опухоль может быть плотной, бугристой, но может иметь участки размягчения (за счет слизистого компонента). Плеоморфная аденома ограниченно подвижна, безболезненна при пальпации, не нарушает функции лицевого нерва, кожа над опухолью обычной окраски. У детей опухоль развивается в виде одного узла, медленно, не прорастая в окружающие ткани, имеет фиброзную капсулу, не дает метастазов. Макроскопически (на разрезе) опухоль или однородна, плотна, белого цвета, или в ней отмечаются участки ослизнения мягкой, студневидной, иногда хряще-подобной консистенции с островками костной ткани. Диагностика. Дифференциальную диагностику плеоморфной аденомы проводят с другими новообразованиями слюнных желез, воспалительными заболеваниями — хроническими паротитами и лимфаденитами. Наиболее информативным методом, подтверждающим наличие опухоли и ее морфологический характер, остается цитологическое исследование. Этот метод дает возможность в кратчайший период дифференцировать опухоль и воспалительный характер патологиче- ского процесса, позволяет избежать типичной ошибки, а именно проведения неадекватного противовоспалительного лечения с применением физиотерапии. В детской практике наиболее информативным методом является эхография. При УЗИ выявляется гипоэхогенное образование различного размера, обычно с четкими контурами, устанавливается его анатомо-топографическое расположение по отношению к слюнной железе и окружающим структурам. УЗИ имеет значение в выборе объема и характера оперативного лечения. Отсутствие на отдельных участках четко выраженной капсулы предопределяет расширение объема лечения во избежание рецидива плеоморфной аденомы. Не утратил значения рентгенологический метод исследования слюнной железы с введением контрастного вещества в систему выводных протоков, особенно при диагностике плеоморфной аденомы и лимфаденитов, хронических паротитов. При опухолях выявляется дефект наполнения с четкими границами, при воспалениях — множественные мелкокистозные дефекты наполнения паренхимы железы и деформация выводных протоков. Ценность исследования снижается из-за необходимости выполнения его только вне обострения воспаления околоушной слюнной железы. По морфологической структуре плеоморфной аденомы выделены три варианта этой опухоли: 1) тубу-лярно-трабекулярная с выраженным миксоидным или миксохонд-роидным компонентом; 2) с преимущественно хондроидным компонентом; 3) солидная. Первые два варианта у детей встречаются чаще. Лечение плеоморфной аденомы хирургическое. Показания к субтотальной резекции слюнной железы с удалением опухоли зависят от ее размера, локализации и взаиморасположения п. facialis. Рецидивы опухоли возможны и чаще бывают после энуклеации опухоли, что, вероятно, обусловлено наличием вариантов плеоморфной аденомы, когда на отдельных участках опухоли капсула может отсутствовать или опухоль имеет дивертикулы в окружающую узел ткань. Лучевая терапия не эффективна. |
отлично
2
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям