Cтоматологический статус у больного с синдромом элерса-данлоса I типа (клинический случай)
|
|
Скачать 67.8 Kb.
|
|
УДК 616.31–616.12– 07.17.–053.2 CТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС У БОЛЬНОГО С СИНДРОМОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА I ТИПА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) 2007 г. Мишутина О. Л. Описан стоматологический статус больного с синдромом Элерса –Данлоса I типа. Стоматологические проявления синдрома Элерса –Данлоса I типа: гиперрастяжимость кожи, гиперподвижность суставов, мелкое преддверие рта, готическое небо, рецессия десны. Синдром Элерса–Данлоса (СЭД) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний соединительной ткани. Популяционная частота синдрома составляет 1:100000 населения, но ряд авторов считают, что существуют и «стертые формы болезни», которые не всегда диагностируются [1, 2, 3, 4, 16, 19]. Причина болезни - мутации разных генов, ответственных за структуру и функцию коллагена COL 3A 1 (не менее 30), COL 1 A1, СOL 1 A2 [6, 7, 10, 16, 19]). Данный синдром - это группа заболеваний с поражением кожи и суставов, которые различаются по типу наследования, клиническим особенностям и обнаруженному в ряде случаев биохимическому дефекту [1, 16]. Выделяют 11 форм синдрома Элерса-Данлоса, обусловленных мутациями разных генов, которые приводят к дефициту некоторых ферментов, участвующих в формировании молекул коллагена, лизилоксидазы, лизилгидроксилазы, проколлагеновой пептидазы [16]. Они различаются между собой по первичному дефекту коллагена, типу наследования, по характеру и тяжести клинической симптоматики [1]. Внешние признаки различных типов СЭД очень сходны между собой, и практически нет критериев для их разграничения. Для диагностики СЭД проводится типирование коллагена в биоптатах кожи больных. Исследование осуществляется с использованием метода непрямой иммунофлюоресценции с использованием типоспецифических поликлональных антител к различным типам коллагена, а также фибронектину [1]. У больных с синдромом Элерса-Данлоса наблюдаются следующие морфологические изменения кожи: истончение эпидермиса, истончение коллагеновых пучков, разрастание эластических волокон, атрофию коллагеновых пучков с очаговым отеком и их расщепление с образованием комков [11, 17, 20]. Многие авторы приводят описание стоматологического статуса больных с синдромом Элерса-Данлоса. Характерен вид кожи, ее называют “cutis hyperlastica», “вялая кожа”, “каучуковая кожа”. Кожа бархатисто - нежная, с выступающим сосудистым руслом, легко ранимая, раны заживают с образованием больших рубцов, напоминающих келлоидные [5, 13, 14].Ряд исследователей отмечают изменения со стороны черепа: гипертелоризм, недоразвитие костей носа и верхней челюсти, выступающий вперед подбородок [7, 22]. Другие исследователи описывают готическое небо, гипоплазию крыльев носа, эпикант, микрополиадению, микростомию, “рыбий рот”, сверхкомплектные зубы, отсутствие отдельных зубов и их зачатков, мягкие ушные раковины разболтанность суставов, выраженный пародонтит, расшатанность зубов с последующей их потерей. [3, 6, 7, 9, 14, 15, 11, 22, 24]. Многие авторы отмечают, что у ряда больных с синдромом Элерса-Данлоса наблюдается тромбоцитопения, геморрагии на коже, носовые, десневые и кишечные кровотечения, а также кровотечения после удаления зубов [2, 8, 12, 21, 25, 26, 27]. Больные с данным синдромом относятся к группе риска в связи с повышенной кровоточивостью, предрасположены к развитию септического эндокардита, для профилактики которого ряд авторов рекомендует назначение антибиотиков перед хирургическими вмешательствами, в том числе и стоматологическими [1, 4, 16, 17, 18, 20, 23]. Для синдрома Элерса-Данлоса I типа характерны следующие клинические симптомы: разболтанность и вывихи суставов, чрезмерная растяжимость кожи. Течение болезни тяжелое. Тип наследования аутосомно-доминантный. Механизм молекулярной патологии неизвестен. Мы наблюдали больного с синдромом Элерса–Данлоса I типа. Приводим клиническое наблюдение: Алексей М., 12 лет. Пробанд от первой беременности, роды наступили на 3 недели раньше срока. Ребенок родился с массой 2900 г., длиной тела 50 см. Матери ребенка было 23 года, страдала хроническим пиелонефритом, отцу – 25 лет, находился на учете у пульмонолога с диагнозом: хронический бронхит. В родословной по линии отца наблюдались заболевания легких, желудочно-кишечного тракта, костной системы. У родственников со стороны матери отмечались заболевания почек. Диагноз СЭД I типа был поставлен генетиком в раннем возрасте и занесен в медицинскую карту больного. Больной страдает энурезом, на основании данных эхокардиографического исследования выявлены малые аномалии развития сердца (МАРС). Данные эхокардиографии: Пролапс митрального клапана I степени с регургитацией I степени, аномально расположенные хорды, открытое овальное окно. Находится на диспансерном учете у кардиолога и ортопеда с диагнозом вальгусная стопа, гиперподвижность суставов. Органических поражений нервной системы нет. Интеллект соответствует возрасту. Рост – 160 см, что соответствует возрастной норме, вес – 40 кг, масса тела была ниже средней. Для оценки физического развития определяли индекс телосложения, индекс Варги (ИВ), предложенный Варга и МакКьсик в 1976 году. Он предназначен для выявления людей с признаками дисплазии соединительной ткани. ИВ = [(масса тела) гр : (рост)2см] – [возраст (годы):100] В норме у здоровых детей от 7 до 17 лет индекс Варги больше или равен 1,5. ИВ у данного больного был равен 1,4, что ниже нормы. Со слов больного наблюдается у врача хирурга - стоматолога с диагнозом дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, десневых, носовых кровотечений не отмечает. Череп долихоцефалической формы, кожа лица бледная, гиперрастяжимая, покрыта веснушками. Телеангиоэктазии, петехии, экхимозы, келоидные рубцы на коже не выявлены. Осмотр полости рта: слизистая оболочка губ, щек, мягкого и твердого неба, языка, дна полости рта без патологических изменений, слизистая оболочка десны в области фронтальных зубов нижней челюсти гиперемирована, отечна. В области 41, 42 наблюдается рецессия десны Уздечки губ, языка прикрепляются нормально. Глубина преддверия рта 3 мм, мелкое преддверие рта. Прикус ортогнатический. Соотношение первых моляров по I классу Энгля. Высокое небо по готическому типу. КПУ=8 Зубная формула К П К К 17 16 15 14 13 12 11 ! 21 22 23 24 25 26 27 47 46 45 44 43 42 41 ! 31 32 33 34 35 36 37 К П К К В данном клиническом случае наиболее типичными признаками синдрома Элерса-Данлоса I типа явились: гиперрастяжимость кожи, гиперподвижность суставов, в том числе и височно-нижнечелюстного сустава, готическое небо. В отличие от данных других авторов, особенностью нашего случая явилось сочетание вышеперечисленных признаков с мелким преддверием рта и рецессией десны, что наблюдалось нами и ранее у лиц с дисплазией соединительной ткани [18]. ЛИТЕРАТУРА
17.Милявский А. И. Синдром Элерса-Данлоса //Вестник дерматологии.- 1982.-№ 3. С.57-61. 18.Мишутина О. Л. Стоматологический статус у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Дис. … канд. мед. наук. – Смоленск, 2002. – 125 с. 19.Наследственная патология человека / Под ред. Ю. В. Вельтищева, Н. П. Бочкова. – М., 1992. – т. 1. – С. 227–229. 20.Общая патология человека: Руководство для врачей / под ред. А. И. Струков, В. В. Серов, Д. С. Саркисов. – в 2-х томах. – М.: Медицина, 1990. – С. 5–30, С. 154–186. 21.Сумароков А. В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология. Руководство для врачей /Под редакцией Е. И. Чазова – М., Медицина, 1986. – 367 с. 22.Тернова Т. И., Бочкова Д. Н., Кузнецова Г. В. Проявления синдрома Элерса-Данлоса в полости рта // Стоматология. – 1987. – Т. 66. – № 5. – С. 81. 23.Царев В. Н., Ушаков Р. В. Антимикробная профилактика воспалительных осложнений в хирургической стоматологии // Российский стоматологический журнал. – 2003. – № 4. – С. 21–25. 24.Яковлев В. М., Ивасенко П. И., Савченко Р. К. Детерминированность височно-нижнечелюстного сустава и дисплазии соединительной ткани // Пародонтология. – № 1 (15). – 2000. – С. 33–35. 25. Beattie J. M., Gaffney F. A., Buja L. M., Bloqist C. G. Left ventricular false tendons in man: indificaition of clinically significant morfological variants // Br. Heart J. – 1986. – Vol. 55. – P. 525. 26.Cocchieri M., Bardelli G. Le false corde tendinee // Minerva cardioangiol. – 1992. – Vol. 40.– P. 353–358. 27.Glesby M. J., Pyentz R. E. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalites of connective tissue. A phenotypic continium // J. Am. Med. Ass. – 1989. – Vol. 262. – P. 523–528. Stomatological status of the paitient with Ehlers – Danlos syndrom I type (clinical case) Mishutina O. L. Stomatological status of the paitient with Ehlers – Danlos syndrom I type is described. Ehlers – Danlos syndrom I type is including higher stetch of skine, joint hypermobility, Gotic palate, little vestibule of mouth, gingival recession. Кафедра стоматологии ФПК и ППС ГОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия Росздрава»Поступила в редакцию 6.11.2007. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям