Учебное пособие Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для студентов медицинских вузов

Интенсивная терапия сердечной недостаточности

у новорожденных детей

1. 
   Ограничение жидкости до 80 % от возрастной нормы.
   
2. 
   Назначение в экстренных случаях салуретика фуросемида (лазикса) внутривенно или внутрь 1-3 мг/кг/сут (максимум действия через 1-2 часа). При длительном лечении СН и при артериальной гипертензии применяют гипотиазид 1-3 мг/кг/сут в 2 приема (максимум эффекта через 2-8 ч), калийсберегающие диуретики – верошпирон внутрь 3 мг/кг/сут (пик эффекта на 2-3 сутки).
   

1. 
   Ограничение физической нагрузки в виде перевода на зондовое кормление. Поддержание нормальной температуры тела младенца в кувезе.
   
2. 
   Оксигенотерапия под положительным давлением (FiO₂ не > 0,5). Коррекция гипогликемии, метаболического ацидоза (при рН < 7,25 с помощью натрия гидрокарбоната). Ликвидация дыхательных нарушений путем удаления слизи из дыхательных путей, интубации трахеи и вспомогательной ИВЛ увлажненной и подогретой газовой смесью.
   
3. 
   ^ Улучшение производительности сердца:
   

• 
  Назначение дигоксина при ВПС с лево-правым шунтированием кровотока, миокардитах или дилятационных кардиомиопатиях в течение нескольких месяцев или лет. Дигоксин не назначают при СН с наличием брадикардии, синдрома WPW и синдрома малого сердечного выброса (гипертрофическая кардиомиопатия). Внутривенно вводится доза насыщения 0,03 мг/кг для недоношенных и 0,04 мг/кг для доношенных (в три приема через 6-8 ч, вначале ½ общей дозы, а затем 2 приема по ¼ дозы). Поддерживающая доза составляет 1/8 дозы насыщения с интервалом каждые 12 ч. Чем младше ребенок, тем быстрее проявляются токсические эффекты сердечных гликозидов, особенно на фоне гипоксии, ацидоза, гипокалиемии и при одновременном назначении с индометацином (для медикаментозного закрытия ОАП).
  
• 
  Средства, способствующие диастолическому наполнению сердца (β-адренолитики – обзидан, пропранолол; ингибиторы ангиотензин-конвер-тирующих ферментов – капотен, каптоприл), назначаются при дигиталисной интоксикации или при СН, рефрактерной к сердечным гликозидам. Обзидан назначают внутрь 1-3 мг/кг/сут и проводят контроль ЧСС и АД, т.к. возможно развитие брадикардии и артериальной гипотензии. Каптоприл подбирают в дозах 0,1-0,4 мг/кг каждые 6-24 ч, чтобы у ребенка не развилась артериальная гипотензия и увеличивался диурез. Каптоприл не сочетают с калийсберега-ющими диуретиками (опасность гиперкалиемии).
  
• 
  Использование при необходимости кардиотоников – допамин в дозе 3-8 мкг/кг/мин.
  

• 
  тетрада Фалло;
  
• 
  трикуспидальная атрезия;
  
• 
  критический легочный стеноз;
  
• 
  гипоплазия правого желудочка;
  
• 
  сложные ВПС с выраженным стенозом или атрезией легочной артерии.
  

• 
  перерыв дуги аорты;
  
• 
  выраженная коарктация аорты;
  
• 
  синдром гипоплазии левого сердца.
  

• 
  неэффективной сократимости миокарда (транзиторная ишемия миокарда при асфиксии, гипогликемия, гипокальциемия, ацидоз, миокардит);
  
• 
  неэффективная диастола (гипертрофическая кардиомиопатия при диабетической фетопатии, тахиаритмии);
  
• 
  нарушения переходного кровообращения (ОАП, персистирующая легочная гипертензия новорожденных);
  
• 
  ВПС (синдром малого левого желудочка, ТМС, коарктация или стеноз аорты, общий артериальный ствол);
  
• 
  механические препятствия сердечной функции или венозному возврату (напряженный пневмоторакс, интерстициальная эмфизема и пневмомедиастинум, диафрагмальная грыжа, тампонада сердца (пневмо- и гидроперикард).
  

• 
  сердечный;
  
• 
  сосудистый;
  
• 
  гуморальный;
  
• 
  микроциркуляторный.
  

1. 
   Превалирует синдром угнетения ЦНС с мышечной гипотонией и гипорефлексией.
   
2. 
   Гемодинамические нарушения не выступают на первый план, симптомов централизации кровообращения не бывает.
   
3. 
   Выражена гиповентиляционная дыхательная недостаточность с частыми и продолжительными апноэ (> 15-20 с).
   
4. 
   Развитие гипотермии и склеремы вследствие недостаточности микроциркуляции.
   
5. 
   Кожа бледная или бледно-цианотичная при уровне систолического давления на нижних цифрах нормы (30 мм рт. ст.).
   
6. 
   Отсутствие диуреза (ишемия почек, острая почечная недостаточность).
   
7. 
   Стойкий декомпенсированный метаболический ацидоз, который не поддается коррекции при проведении ИВЛ (при FiO₂ = 0,6-0,8 оксигенация смешанной капиллярной крови не превышает 30 мм рт. ст.).
   
8. 
   На фоне длительного состояния «анабиоза» происходит угасание витальных функций.
   

1. 
   Централизация кровообращения слабо выражена.
   
2. 
   Кожа бледная или серо-землистого колорита из-за недостаточности периферического кровотока.
   
3. 
   Прогрессирующая артериальная гипотензия.
   
4. 
   Продолжительная олигурия (острая почечная недостаточность).
   
5. 
   Метаболический ацидоз.
   
6. 
   Превалирование шунто-диффузионной дыхательной недостаточности на фоне легочной гипертензии, СДР или отека легких, синдрома персистирующего фетального кровообращения (открытое овальное окно или ОАП).
   
7. 
   При септическом шоке быстро развивается ДВС-синдром с летальным исходом в течение суток.
   

1. 
   Кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена) при родовой травме новорожденного, асфиксии, геморрагическом синдроме (ГрБН, ДВС-синдром и др.), острой сердечно-сосудистой недостаточности, сепсисе, ВУИ (герпетическая инфекция, грипп).
   
2. 
   Врожденные гипо- и аплазия надпочечников, наследственные дефекты биосинтеза глюкокортикоидов (аутосомно-рецессивное заболевание или сцепленное с Х-хромосой).
   
3. 
   Врожденная гиперплазия коры надпочечников (сольтеряющая форма адреногенитального синдрома – дефицит 21-гидроксилазы, сниженный уровень кортизола в крови < 100 нмоль/л).
   
4. 
   «Синдром отмены» при длительно проводимой стероидной терапии.
   

1. 
   На фоне основного заболевания острое развитие:
   

• 
  адинамии, мышечной гипотонии;
  
• 
  гипорефлексии;
  
• 
  бледности кожных покровов и слизистых оболочек;
  
• 
  анорексии;
  
• 
  снижения АД;
  
• 
  тахикардии;
  
• 
  олигурии.
  

2. 
   При отсутствии адекватного лечения присоединяются:
   

• 
  симптомы нарушения микроциркуляции (периоральный и акроцианоз, «мраморность» кожи, застойные синюшно-багровые пятна);
  
• 
  приглушенность тонов сердца;
  
• 
  нитевидный пульс;
  
• 
  поверхностное дыхание (типа Чейн-Стокса);
  
• 
  многократная рвота;
  
• 
  обильный жидкий стул с развитием эксикоза;
  
• 
  анурия;
  
• 
  кома, клонические и тонические судороги;
  
• 
  остановка сердца и дыхания.
  

3. 
   Течение ОНН часто молниеносное с летальным исходом в первые часы заболевания. При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома при неадекватной терапии дети умирают в первые 1-3 мес жизни.
   

1. 
   Анамнез и характерная клиническая симптоматика ОНН.
   
2. 
   Лабораторная верификация диагноза:
   
• 
  гиперкалиемия;
  
• 
  гипогликемия;
  
• 
  резкий лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия;
  
• 
  гипонатриемия;
  
• 
  гипохлоремия;
  
• 
  на ЭКГ – признаки гиперкалиемии (удлинение интервала PQ, уширение комплекса QRS , изменения зубца Т);
  
• 
  снижение в крови уровня кортизола, 17-ОКС;
  
• 
  повышение в крови АКТГ;
  
• 
  снижение экскреции с мочой 17-ОКС.
  

1. 
   Независимо от причины ОНН срочно внутривенно ввести гидрокортизона гемисукцинат в дозе 10-15 мг/кг/сут или преднизолон в дозе 1-2 мг/кг/сут (в сочетании с ДОКСА внутримышечно 0,3-0,5 мг/кг ежедневно или через день). Гидрокортизон или преднизолон применяют с равномерным распределением препарата в течение суток (каждые 2-3 часа). На 2-3 сутки дозу глюкокортикоидов снижают на половину, которую вводят уже через каждые 4-6 ч.
   
2. 
   Затем больного ребенка переводят на поддерживающую терапию кортизоном ацетатом 12-25 мг/сут в 3-4 приема. При врожденной гипоплазии коры надпочечников ½ суточной дозы назначают утром, а при врожденной гиперплазии коры надпочечников – на ночь.
   
3. 
   При необходимости добавляют минералокортикоиды (9-фторкортизон, или Cortineff 25-300 мкг/м² поверхности тела 1-2 раза в сутки). Минералокортикоиды не применяют при синдроме Уотерхауса-Фридериксена (отсутствует их дефицит), а также при гипертензионной форме врожденной гиперплазии коры надпочечников.
   
4. 
   Инфузионная терапия: изотонический раствор натрия хлорида и 5-10 % раствор глюкозы в соотношении 1:1 в дозе 40-50 мл/кг/сут.
   
5. 
   Лечение ОНН проводится при динамическом контроле:
   
• 
  АД, уровня калия, натрия в сыворотке крови (каждые 6-8 ч);
  
• 
  показателей КОС (каждые 8-12 ч);
  
• 
  массы тела (2 раза в сутки).
  

1. 
   Гиповолемия:
   

• 
  дегидратация и значительная потеря электролитов при недоедании, увеличении не учитываемых потерь жидкости при использовании лучистого тепла, обширных ожогах, острых желудочно-кишечные инфекциях с диареями и эксикозом, сольтеряющих синдромах, длительном применении диуретиков;
  
• 
  кровотечение.
  

1. 
   Гипоксия:
   

• 
  перинатальная асфиксия;
  
• 
  РДС;
  
• 
  пневмония;
  
• 
  отек легких.
  

1. 
   Артериальная гипотензия (резкое снижение АД):
   

• 
  септический шок;
  
• 
  геморрагический шок;
  
• 
  кардиогенный шок;
  
• 
  уменьшение ОЦК (кровопотеря).
  

1. 
   Гемолиз и миолиз:
   

• 
  переливание несовместимой крови;
  
• 
  обширные ожоги.
  

• 
  кишечная непроходимость;
  
• 
  перитонит;
  
• 
  гепаторенальный синдром.
  

• 
  влияние экзогенных нефротоксинов на клубочковый аппарат почек (лекарственные препараты - аминогликозиды, контрастные йодсодержащие вещества и др.);
  
• 
  тромбоз почечных вен или артерий;
  
• 
  ДВС-синдром;
  
• 
  двусторонние врожденные пороки почек (ренальная агенезия, поликистоз, и распространенная дисплазия почечной ткани);
  
• 
  апостематозный нефрит;
  
• 
  вторичный пиелонефрит.
  

• 
  обструкция мочевыводящих путей (двусторонние мочеточниково-лоханочная и уретровезикулярная обструкции, гидронефроз, мегауретер, задние клапаны уретры, стеноз и дивертикул уретры, уретрецеле больших размеров, нейрогенный мочевой пузырь, сдавление мочевыводящих путей снаружи опухолью).
  

ИПН =

ЭNa= х 100

• 
  для экстренного ведения препаратов кальция (10 % раствор глюконата кальция в дозе 0,5-1 мл/кг внутривенно в течение 5-10 мин);
  
• 
  для назначения ионообменных смол внутрь;
  
• 
  для промывания желудка раствором натрия гидрокарбоната (пищевая сода);
  
• 
  для гемодиализа или перитонеального диализа при нарастании сердечной недостаточности и стойкой гиперкалиемии больного.
  

1. 
   при использовании открытых реанимационных систем и лучистого тепла (на 20-40 % больше по сравнению с содержанием ребенка в кувезе);
   
2. 
   при фототерапии (на 10-20 %).
   

• 
  отекам;
  
• 
  развитию некротизирующего энтероколита;
  
• 
  открытию боталлова протока;
  
• 
  сердечной недостаточность (гиперволемия).
  

• 
  частых рвоте и срыгиваниях;
  
• 
  надпочечниковой недостаточности;
  
• 
  почечной недостаточности;
  
• 
  диарейном синдроме;
  
• 
  внутривенных введениях большого количества глюкозы (относительное снижение натрия);
  
• 
  синдроме неадекватной (повышенной) секреции антидиуретического гормона при интенсивном стрессе, тяжелой асфиксии, менингите (гипонатриемия разведения);
  
• 
  псевдоальдостеронизме (сниженная реакция канальцев почек на альдостерон);
  
• 
  терапии диуретиками (салуретики).
  

• 
  внутричерепная родовая травма (содержание натрия в сыворотке повышается на 4 день после рождения до 175,8±2,7 ммоль/л);
  
• 
  гипертоническая дегидратация;
  
• 
  ятрогенные осложнения - избыточное введение гидрокарбоната натрия и других растворов, содержащих натрий (растворы аминокислот, альбумина и др.);
  
• 
  избыточные потери воды (применение фототерапия, лучистых источников тепла, большие дефекты кожи и др.).
  

• 
  частые и обильные рвоты, поносы;
  
• 
  голодание;
  
• 
  длительное применение салуретиков (диакарба, фуросемида и др.);
  
• 
  продолжительная терапия глюкокортикоидами (преднизолон, гидрокортизон), дигоксином, инсулином;
  
• 
  нерациональное внутривенное введение большого количества изотонического раствора натрия хлорида или глюкозы без добавления калия;
  
• 
  гиперальдостеронизм;
  
• 
  синдром Барттера (сочетание с гипохлоремическим алкалозом,
  

• 
  тяжелой асфиксии;
  
• 
  низкой гломерулярной фильтрации (острая почечная недостаточность, незрелость канальцев);
  
• 
  острой надпочечниковой недостаточности (ассоциируется с гипонатриемией);
  
• 
  голодании;
  
• 
  гемолитической (серповидноклеточной) анемии;
  
• 
  метаболическом ацидозе;
  
• 
  заменных переливаниях крови;
  
• 
  избыточном введении препаратов калия;
  
• 
  поздней перевязке пуповины (полицитемия).
  

1. 
   Сниженное поступление жидкости в организм ребенка.
   
2. 
   Увеличенный объем неощутимых потерь (НП):
   

3. 
   Патологические потери жидкости при:
   

1. 
   Анамнез – выяснить изменения массы тела, диуреза, частоты стула и рвоты, контакты с инфекционными больными.
   
2. 
   Физикальное обследование. Определить:
   

• 
  диурез;
  
• 
  тургор кожи;
  
• 
  влажность слизистых оболочек;
  
• 
  тургор глаз;
  
• 
  состояние родничков;
  
• 
  массу тела ребенка.
  

3. 
   Лабораторные исследования:
   

• 
  общий анализ крови;
  
• 
  анализ мочи (осмотическая плотность, кетонурия, белок, клеточные элементы, гиалиновые цилиндры и рН);
  
• 
  уровень Na⁺, K⁺, Cl^-, pH плазмы и мочи;
  
• 
  уровень азота мочевины крови (АМК);
  
• 
  уровень креатинина;
  
• 
  уровень глюкозы и Ca²⁺ плазмы;
  
• 
  показатели КОС;
  
• 
  осмоляльность плазмы.