|
Скачать 0.52 Mb.
|
На правах рукописи Плеханов Леонид Александрович ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЦЕРВИКАЛЬНЫХ ВЕРТЕБРОМИЕЛОГЕННЫХ РАССТРОЙСТВАХ У ДЕТЕЙ 14.00.13 – Нервные болезни Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук Екатеринбург – 2006 Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Научный консультант Доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ ^ Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Кравцов Юрий Иванович доктор медицинских наук, профессор Ковтун Ольга Петровна доктор медицинских наук, профессор ^ Ведущая организация Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. ак. И.П.Павлова Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Защита состоится _________ 2006 г. в 10 часов на заседании диссертационного совета Д 208.102.03 при Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (620028, г. Екатеринбург, ул. Репина, 3). С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО УГМА Росздрава (г. Екатеринбург, ул. Ермакова, 17). Автореферат разослан «____»_________2006 г. Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор Базарный В.В. Общая характеристика работы ^ Перинатальная патология центральной нервной системы нередко обусловлена повреждением шейного отдела позвоночника и спинного мозга. Заболевание диагностируется врачами неврологами, ортопедами, педиатрами, неонатологами и врачами ультразвуковой диагностики. В большинстве случаев определение вертеброгенного влияния на нервную систему вызывает затруднение, и возникают вопросы первичности и вторичности церебральных и вертебромиелогенных симптомов заболевания. По данным различных авторов наиболее часто диагностируются натальные травматические повреждения позвоночника и спинного мозга, которые встречаются от 2–19 до 60–75% в зависимости от зрелости новорожденного и преморбидных пре-, перинатальных факторов (Ратнер А.Ю., 1973; Демидов Е.Ю., 1974; Хасанов А.А., 1993; Шоломов И.И., 1995; Belyi N.I., 1995). В то же время перинатальная патология центральной нервной системы с цервикальными вертебромиелогенными расстройствами (ППЦНС с ЦВМР) может иметь не только травматический генез, но и быть результатом ишемии, инфекции или нарушения развития позвоночника, головного и спинного мозга. Истинная распространенность перинатальной патологии центральной нервной системы цервикального вертеброгенного генеза, а также ее значение для клинической практики еще до конца не выяснены (Ратнер А.Ю., 1980). Этому препятствуют полиморфные клинические проявления перинатальных повреждений, складывающиеся из комплекса вертебральных, церебральных, спинальных и соматических симптомов, каждый из которых в различном сочетании определяет картину заболевания у таких детей (Плеханов Л.А., Василенко Ф.И., Балдина Н.С., 2000). В то же время изменения в нервных клетках, происходящие в процессе роста нервной системы внутриутробно и у грудных детей, детерминированы генетической программой. Перинатальный период, по-существу, предопределяет правильность реализации программы развития органа в новых внеутробных условиях жизни. К тому же воздействие различных патогенных факторов на нервную систему наиболее значимо в особые неблагоприятные терминационные периоды повышенной уязвимости клеток организма плода (Скворцов И.А., 1995; 2003). Инкубационный период возникновения нервных расстройств представляет собой период доклинического развития патологического процесса (Крыжановский Г.Н., 1997; Сперанский А.Д., 1955). Предварительная преморбидная «подготовка» нервной системы может «запускаться» уже на генетическом уровне, что связано с клеточной пролиферацией, состоянием глии, апоптозом нейроцитов и только потом с влиянием конечных результирующих острых патологических факторов: острой интранатальной гипоксией, ишемией, травмой. Есть основания предполагать, что каждый патологический процесс в нервной системе несет в той или иной мере признаки предыдущих патологических процессов (Крыжановский Г.Н., 1997; Михельсон В.А., Алмазова И.Г., Неудахин Е.В., 1988; Папаян А.В., Цыбулькин Э.К., 1984), значение которых до конца не изучено в структурно-морфологическом и временном аспекте. В связи с этим роль интранатального повреждения позвоночника, головного и спинного мозга в «чистом виде» в формировании хронической неврологической патологии, по нашему мнению, оценивается не всегда правильно и научно обоснованно и требует углубленного изучения и уточнения. В практической медицине при подозрении на перинатальную патологию центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах (ППЦНС при ЦВМР) имеется проблема недостаточной систематизации наиболее вероятных и диагностически значимых сочетаний вертебрального, спинального, церебрального и соматического синдромов, неоднозначности трактовки симптомов и синдромов «узкими» специалистами, связанными с диагностикой и лечением различных клинических форм заболевания. Без последовательной и четкой оценки объективных признаков и инструментальных диагностических методов визуализации процессов, позволяющих в совокупности правильно поставить диагноз и оценить степень влияния цервикальной вертебральной патологии на всю центральную нервную систему и состояние здоровья, возникает проблема своевременности и адекватности лечения ребенка, а также высокая степень вероятности полипрагмазии. Перинатальная патология шейного отдела спинного мозга и ствола головного мозга под влиянием филогенетически более старых отделов нервной системы – мозгового ствола и спинного мозга реализует существенный блок в развитии моторной, перцептивной и коммуникативно-интеллектуальной деятельности ребенка (Петова Дж. 2001). Это ставит проблему своевременности применения адекватных терапевтических методик и участия различных специалистов в процессе абилитации и реабилитации таких детей. Лечебные мероприятия, используемые при ППЦНС при ЦВМР, обычно складываются из комплекса ортопедического и неврологического воздействия (Юхнова О.М., 1986; Шоломов И.И., 1995; Кравцов Ю.И., Пономарев Н.А., 1997; Скоромец А.А. 1997). Вместе с тем в настоящее время существует проблема несогласованности и разобщенности назначений узких специалистов, участвующих в лечебном процессе. Недостаточно разработаны единые последовательные и комплексные лечебные мероприятия, позволяющие на уровне не только специализированных вертебральных центров проводить грамотную абилитацию, но и дающие возможность врачу неонатологу, педиатру, неврологу или ортопеду назначать взаимосвязанное, а не разнонаправленное лечение больных. Создание алгоритма диагностики, лечения и прогнозирования ППЦНС при ЦВМР и адекватное применение наиболее эффективных из существующих методов терапии позволит на любом этапе болезни и при обращении к любому из специалистов, занимающихся этой смежной проблемой, добиваться повышения положительного исхода заболевания. ^ Улучшить диагностику и результаты лечения больных с перинатальной патологией центральной нервной системы, связанной с цервикальными вертебромиелогенными расстройствами, путем разработки оптимальных лечебно-диагностических приемов. ^ 1. Изучить морфологические изменения в центральной нервной системе при перинатальной патологии с цервикальными вертебромиелогенными расстройствами у детей. 2. Уточнить клинические неврологические, нейроортопедические и нейровисцеральные проявления перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах у новорожденных, грудных и детей старших возрастных групп. 3. Разработать методы объективной клинической оценки неврологических расстройств при перинатальной патологии центральной нервной системы и цервикальных вертебромиелогенных нарушениях у детей. 4. Разработать методы объективной инструментальной диагностики и прогнозирования развития, течения и исхода заболевания у детей с перинатальной патологией центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах. 5. Создать алгоритм диагностики и лечения больных с перинатальной патологией центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах у детей. ^ В диагностике перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах применены принципиально новые клиническо-инструментальные методы, защищенные автором государственными патентами на изобретения: «Способ скрининг-диагностики тяжести родовой травмы шейного отдела позвоночника и спинного мозга у грудных детей» № 2195156; «Способ диагностики патологии верхне-шейного отдела позвоночника (Позиционно-рефлекторная проба)» № 2272607; «Способ визуализации атланто-окципитального сустава» № 2179409; «Способ ультрасонографической диагностики позвоночно-спинальных натальных шейных травм» № 2135086; «Способ диагностики степени тяжести родовой травмы шейного отдела позвоночника и спинного мозга у грудных детей» №2199275; «Способ диагностики натальных позвоночно-спинальных травм в нижнем шейном сегменте спинного мозга у грудных детей» № 2115365; «Способ прогнозирования неонатальной смертности у детей с перинатальным повреждением центральной нервной системы», решение о выдаче патента на изобретение № 2004120623/15(022016); «Способ лечения перинатальной неврологической патологии у детей» № 2228187; «Способ лечения моторно-вегетативных нарушений у детей» № 2244551; «Способ оценки эффективности лечения натальных позвоночно-спинальных травм у грудных детей» № 2154404. Сформулирована научная концепция этиопатогенеза и развития клинических проявлений перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах в зависимости от структурно-функционального состояния нервных клеток, исследованных в хронологическом аспекте. Впервые изучен патогенез патологических и функциональных нарушений в центральной нервной системе, а также разработан диагностический алгоритм, объективизирующий клинические симптомы заболевания. Для объективизации вертебромиелогенных патологических изменений разработаны эффективные способы инструментальной диагностики. Впервые, для оценки эффективности терапии заболевания предложен новый способ, позволяющий объективно трактовать динамику регресса заболевания на основании показателей компьютерной термографии. Впервые установлено, что развитие заболевания коррелирует с количественным показателем апоптозных клеток в нервной ткани. Обоснован и применен новый метод прогнозирования исходов перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах, позволяющий с высокой степенью вероятности прогнозировать течение, а также исход заболевания и проводить, соответствующее тяжести, лечение. Впервые отмечено, что в основу разработанных патогенетически обоснованных принципов терапии перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах положены методы воздействия на надсегментарный и сегментарный уровни нервной системы. ^ Разработаны и апробированы универсальные диагностические и терапевтические схемы, позволяющие наиболее эффективно проводить лечебно-диагностические процедуры и прогнозировать исход перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах врачам разных специальностей (неврологи, неонатологи, ортопеды, педиатры). Разработанный терапевтический алгоритм лечения заболевания, позволяет различным специалистам, занимающимся проблемой перинатальной неврологии и вертебрологии, проводить взаимосвязанное, согласованное лечение. Результаты исследования внедрены в практику городской детской неврологической службы г. Челябинска, городского кабинета для детей с неврологической и вертебральной патологией, в учебный процесс кафедры неврологии, мануальной и рефлексотерапии ГОУ ДПО УГМАДО, г. Челябинск. ^ 1. Вертебромиелогенные расстройства у детей с перинатальной патологией центральной нервной системы в большинстве случаев являются результатом патологических процессов неблагоприятного внутриутробного периода развития мозга, а не только воздействия механических факторов в родах. 2. Перинатальная патология центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах обусловлена нарушением процессов пролиферации, апоптоза и дистопией коллагена 1-го и 3-го типа в структурах нервной системы, которые могут развиваться уже во внутриутробном периоде. 3. Процессы пролиферации и апоптоза нейроцитов при перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах выражаются математическими формулами и достоверно позволяют прогнозировать исход и течение заболевания нервной системы. 4. Диагностика и терапия перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах должны основываться на комплексных современных диагностических методиках визуализации и терапии, учитывающих сложные патогенетические механизмы развития заболевания. ^ Основные положения диссертации доложены на областном съезде педиатров «Актуальные вопросы педиатрии», Челябинск 1996 г.; на межрегиональной конференции «Болезни нарушения неврологического развития» 1997 г., Воронеж; научно-практической конференции «Особые дети», 1998 г., Екатеринбург; городской неврологической конференции «Перинатальные повреждения центральной нервной системы», 2003 г., Челябинск; межрегиональной научно-практической конференции неврологов и психиатров «Современные проблемы резидуально-органических нервно-психических расстройств в детско-подростковом возрасте», 2004 г., Челябинск; научно-практической конференции «Актуальные проблемы диагностики и терапии врожденных заболеваний, сопровождающихся дисплазией соединительной ткани», 2004 г., Атланта (США); научно-практическая конференция «Перинатальные повреждения нервной системы и их последствия», 2005 г., Челябинск; научно-практическая конференция «Терапия паралитических синдромов» Гданьск (Польша). Публикации. По теме диссертации опубликовано 55 научных работы в региональных и центральных сборниках, в том числе 1 монография. Получено 9 патентов и 1 решение на выдачу патента на изобретение Федеральным институтом промышленной собственности, Москва, на способы диагностики, терапии и прогнозирования перинатальной патологии центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах у детей. ^ Диссертация изложена на 300 (включая список литературы и приложение) страницах текста, иллюстрирована 23 таблицами, 54 рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 422 источника. ^ Материал и методы исследования. Нами в динамике с 1996 по 2005 год обследовано 243 ребенка, имеющих в анамнезе перинатальную патологию ЦНС и шейного отдела позвоночника. Все пациенты были условно разделены на 3 группы:
В группу сравнения вошли здоровые дети без неврологической патологии в анамнезе и на момент осмотра. Исследован морфологический материал (шейного отдела позвоночника и спинного мозга, а также структур ствола мозга) 25 детей с ППЦНСиШОП, погибших вследствие повреждения нервной системы и сопутствующей патологии внутренних органов на сроках от 1 до 35 суток. Изучен характер и структура патоморфологических изменений в нервной системе в 498 морфологических препаратах. Проведены клинико-морфологические сопоставления при перинатальном повреждении шейного отдела позвоночника и спинного мозга. ^
Таким образом, исходя из данных таблицы 1, в неонатальном периоде погибло 28% мальчиков и 12% девочек, т. е. 40% детей исследуемой группы. На сроке от 8 до 27 суток (поздняя неонатальная смертность) погибло 24% мальчиков и 28% девочек, т. е. 52% пациентов с ППЦНСиШОП. После 28 суток жизни летальный исход был зафиксирован лишь у 8% девочек, что и составило 8% детей с ППЦНСиШОП данной группы больных. Сопоставлены морфологические изменения в нервной системе у погибших детей и больных детей с перинатальной патологией центральной нервной системы с цервикальными вертебромиелогенными расстройствами, находящихся на разных стадиях восстановительного процесса. Группу контроля составили неврологически здоровые дети. Проведена оценка клеточного состава ликвора 18 больных с перинатальной патологией центральной нервной системы при цервикальных вертебромиелогенных расстройствах на разных сроках развития болезни и саногенеза (таблица 2). ^
|