|
Скачать 146.79 Kb.
|
МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Механическая желтуха – это тяжелый симптомокомплекс различных заболеваний при которых нарушается поступление желчи в 12-п кишку. Является составной частью более широкого понятия – синдрома холестаза, который не является синонимом желтухи, так как при некоторых видах холестаза выделение билирубина какой-то период может не нарушаться. Под холестазом понимают нарушение образования, выделения и тока всех или основных компонентов желчи.
Образование и выделение желчи является активным процессом гепатоцитов. Основными компонентами ее являются желчные пигменты, фосфолипиды, билирубин, холестерин, -липопротеиды и ферменты – щелочная фосфатаза, -глутамилтранспепетидаза, лейцинаминопептидаза, 5-нуклеотидаза. Пассаж желчи по желчным канальцам происходит благодаря микрофиламентам, которые обеспечивают моторику и сокращение канальцев. Давление в желчных протоках, при котором происходит секреция желчи равно 15-25 см водного столба (см вод.ст.). При повышении давления до 35 см вод.ст. выделение желчи в желчные протоки подавляется, синтетическая функция гепатоцитов при этом продолжается. Вещества, содержащиеся в желчи, попадают в пространство Диссе, откуда в лимфатическую систему, стимулируя лимфообразование и лимфоотток. Лимфатическая система в какой-то период посредством повышения резорбционной активности выводит из печени шлаковые метаболиты и предупреждает нарушение капиллярного кровотока. При дальнейшем повышении давления ( 40 см вод.ст.) интерстициальная жидкость с желчными пигментами минуя лимфатическую систему сразу попадает в кровеносное русло, определяя клинические проявления механической желтухи. В дополнении к этому затруднение оттоку желчи может вести к повышенной анаболической активности гепатоцитов, обусловленной прерыванием печеночно-кишечной циркуляции компонентов желчи, в первую очередь желчных кислот и холестерина, синтез которых саморегулируется по механизму обратной связи. Поэтому застой желчи приводит к усилению их образования в гепатоците и еще большему повышению их содержания в сыворотке. Одновременно нарастает синтез фосфолипидов, транспортных белков и ферментов. Билирубин. Билирубин является продуктом обмена гемоглобина. Определение его в сыворотке крови отражает соотношение между образованием пигмента и его печеночным выделением. 80% билирубина образуется при разрушении гемоглобина стареющих эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Это непрямой (неконъюгированный) билирубин, который циркулирует в плазме, связанным с альбумином, обеспечивающий транспорт нерастворимого в воде пигмента. По этой причине в моче непрямой билирубин отсутствует. В гепатоцитах непрямой билирубин при участии глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой, образуя глюкуронид билирубина – прямой, конъюгированный, водорастворимый билирубин. Последний выделяется в желчь и поступает в кишечник, где под влиянием кишечной флоры превращается в уробилиноген, большая часть которого с портальной кровью возвращается в печень, где трансформируется в конечный продукт обмена – пендиапент. Часть невсосавшегося уробилиногена попадает в общий кровоток из геморроидальных вен и выводится из организма почками. Оставшийся уробилиноген (синоним стеркобилин) выделяется с калом, придавая ему темно-бурое окрашивание. Накопление в крови избыточного количества билирубина и продуктов его обмена обусловливает окрашивание покровов тела в различные оттенки желтого цвета. Компенсаторным механизмом организма на гипербилирубинемию является снижение его выработки, а также усиленная экскреция почками и слизистой желудочно-кишечного тракта. Поэтому даже при полной обструкции желчных путей выраженность желтухи может варьировать. Причинами повышения концентрации билирубина в крови могут быть:
^
При печеночной желтухе в крови повышается содержание обеих фракций билирубина в различных соотношениях, моча приобретает зеленовато-бурый цвет (цвет пива) за счет прямого билирубина и уробилиногена, цвет кала в различной степени обесцвечен. III. ^ При ней препятствие оттоку желчи находится во внепеченочных желчных путях. В крови повышен прямой билирубин, кал обесцвечен, моча зеленовато-желтого цвета, уробилиноген в моче отсутствует. Желчные кислоты (ЖК). Желчные кислоты образуются исключительно в печени. Из холестерина синтезируются первичные ЖК: холевая и дезоксихолевая. В кишечнике в результате деятельности симбионтной микрофлоры образуются вторичные желчные кислоты, которые, всасываясь в кишечнике, с портальной кровью возвращаются в гепатоциты и трансформируются в третичные – урсодезоксихолевая. 250-500 мг ЖК ежедневно теряется с калом. Процесс энтерогепатической циркуляции желчных кислот происходит от 2 до 15 раз в сутки. При обтурационной желтухе попадание в кровоток ЖК приводит к образованию мишеневидных клеток и выведению конъюгированного билирубина с мочой. Повышение концентрации желчных кислот в сыворотке является одним из патогенетических механизмов кожного зуда. Ферменты. Щелочная фосфатаза. Это группа ферментов, катализирующих гидролиз органических фосфатных эфиров при оптимальном щелочном рН. Основная причина повышения активности ЩФ в сыворотке – это повышенный синтез фермента в печени, зависящий от блока кишечно-печеночной циркуляции, а также задержка ее выделения в желчь. Активность фермента часто повышается до развития желтушного окрашивания кожных покровов (желтухи) и может оставаться повышенной после ее исчезновения, являясь единственным показателем продолжающейся желчной обструкции. При печеночно-клеточных повреждениях паренхимы печени (циррозы, гепатит) активность ЩФ сыворотки относительно небольшая. Концентрация фермента при этом повышается вслед за нарушением других функциональных проб печени. 5’-нуклеотидаза (5’-НТ) катализирует гидролиз нуклеотидов, лейцинаминопептидаза (ЛАП) – гидролизует аминокислоты, -глутамилтранспепетидаза (-ГТ) – катализирует переход глутамил-группы от -глутамилпептидов к -аминокислотам и другим ферментам. Активность этих ферментов в сыворотке при холестазе повышается аналогично ЩФ, однако они обладают большей специфичностью. Таким образом, биохимические проявления механической желтухи связаны с повышением в сыворотке крови всех компонентов желчи, основными из которых, используемые для лабораторной диагностики, являются билирубин, ферменты (ЩФ), холестерин, желчные кислоты. Основными клиническими признаками механической желтухи или синдрома холестаза являются пожелтение кожных покровов, зуд кожи, ахоличный стул, стеаторея, темно-бурый цвет мочи. Другие симптомы связаны с основным заболеванием, вызвавшим нарушение оттока желчи. Диагностика. При установлении клинико-биохимических признаков механической желтухи начинаются этапы диагностического поиска. I этап – топическая диагностика: установление уровня и локализации поражения гепатобилиарной зоны; II этап – установление причины механической желтухи (этиологии). Уровень поражения гепатобилиарной зоны при холестазе делят на внутрипеченочный и внепеченочный. Внутрипеченочный холестаз ограничен желчесекреторным аппаратом гепатоцита с одной стороны и магистральными желчными протоками с другой. Он включает следующие формы:
Внепеченочный холестаз обусловлен механическим препятствием оттоку желчи на уровне крупных внутри- или (и) внепеченочных желчных ходов.
Этиология. 1. Доброкачественные заболевания желчных путей и поджелудочной железы, этиологически связанные с желчно-каменной болезнью (холедохолитиаз, стеноз большого дуоденального сосочка, индуративный панкреатит).
Клиника. Для закупорки камнем общего желчного протока характерно появление желтухи вслед за болевым приступом. Желтуха развивается в течение суток после боли или потрясающего озноба и эта временная зависимость имеет большое дифференциальное значение. Болевой синдром, как правило, проявляется типичной желчной коликой. В случае присоединения восходящего холангита характерна триада клинических признаков: боль, желтуха, лихорадка. Кожный зуд наблюдается у половины больных. Длительная закупорка камнем обычно бывает неполной, поэтому клинико-лабораторные признаки холестаза при холедохолитиазе могут попеременно то усиливаться, то исчезать. Билирубинемия редко превосходит 170-200 мкмоль/л. При закупорке крупной ветви печеночного протока желтуха неинтенсивная ввиду неполной блокады желчевыделения. Камни большого дуоденального сосочка сопровождаются полной обтурацией желчных путей и стойкой механической желтухой с максимальной билирубинемией до 300 мкмоль/л и выше.
Рубцовые стриктуры внепеченочных желчных протоков обычно возникают после операций (ранение стенки протока на ограниченном участке, полное пересечение желчного протока, иссечение участка стенки, полная или краевая перевязка). Диагностическое значение имеет не исчезающая после операции, либо вновь развившаяся стойкая механическая желтуха при отсутствии болевого приступа. Общее состояние остается какое-то время относительно удовлетворительным.
Уровень поражения внепеченочных желчных протоков при опухолях ГПД зоны определяется развилкой общего печеночного протока – проксимальная граница, и большим дуоденальным сосочком (БДС) – дистальная. Обтурация может возникнуть как за счет роста опухоли из эпителия собственно внепеченочных желчных протоков (ВЖП), так и за счет сдавления их из вне – при опухолях головки поджелудочной железы, первичном раке печени и метастазах из различных отделов желудочно-кишечного тракта, лимфогранулематозе, лейкозе и других доброкачественных и злокачественных образованиях в области гепатодуоденальной связки. Общим является то, что заболевание развивается исподволь, начальные стадии у части пациентов протекают бессимптомно. Первые признаки заболевания: дискомфорт в надчревной и правой подреберной областях, отсутствие аппетита, общая слабость – неспецифичны. При обращении в лечебное учреждение основными жалобами являются пожелтение кожных покровов, зуд, ахоличный стул. Болевой синдром отсутствует или носит ноющий, умеренной интенсивности характер, не связанный во времени с основными жалобами. К этому моменту у 46-53% больных опухоль является нерезектабельной. При опухолевой обтурации развивается продолжительная полная непроходимость общего желчного или печеночного протоков с отрицательной реакцией на желчные пигменты в моче и кале и стабильной билирубинемией до 500 мкмоль/л (30 мг%). Дифференциальным признаком поражения на уровне общего печеночного или общего желчного протоков является пальпаторное определение увеличенного, безболезненного желчного пузыря (симптом Курвуазье), хотя этот признак не абсолютный. Наиболее часто симптом Курвуазье положительный при раке БДС и поджелудочной железы. В основе хирургической классификации опухолей ВЖП лежит определение анатомической локализации опухоли, от чего зависит тактика оперативного лечения:
. Опухоль центрального отдела ВЖП (между бифуркацией печеночных протоков и верхним краем верхней части 12 п.кишки – холедоходуоденальным переходом).
Наиболее часто выявляются опухоли терминального (около 40%) и проксимального (около 30%) отделов. Особенностью рака БДС является повышение температуры тела до фибрильных цифр, периодическое или постоянное. Кроме того, во многих случаях отмечается дегтеобразный стул или положительная реакция на кровь в кале. ^ сопровождается механической желтухой в 80-90% случаев. Большой желчный пузырь (положительный симптом Курвуазье) с полным закрытием холедоха является патогномоничным для этого заболевания. Для первичного рака печени характерно развитие механической желтухи одновременно со стойким асцитом, рефрактерным к общепринятой терапии. Известны единичные случаи механической желтухи вследствие доброкачественных опухолей в области БДС. Правильная диагностика возможна во время операции после гистологического исследования. Сдавление желчных протоков возможно также при наличие объемных образований печени в области ворот печени или крупных магистральных желчных протоков (абсцессы печени, кисты, гемангиомы). 4. Врожденные (и приобретенные) пороки развития желчных путей, паразитарные заболевания печени и желчных путей (аскаридоз) являются редкими причинами механической желтухи и выявляются в раннем детстве или на операции. ^ УЗИ – ультразвуковое исследование. УЗИ играет роль отсеивающего теста в дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза, а также печеночной и подпеченочной желтухи. Изображение гепатикохоледоха в норме представляет собой трубчатую структуру с высокоэхогенными стенками и эхонегативным просветом – диаметром до 8 мм. Главным критерием механической желтухи является расширение желчных протоков в супрастенотическом отделе. При обтурации общего желчного протока выявляются симптомы внутрипеченочной билиарной гипертензии, общий печеночный проток расширяется до 2 см, желчный пузырь значительно увеличивается и может достигать 15-17 см в длину. При обтурации дистального отдела холедоха – на УЗИ хорошо виден расширенный общий желчный проток с утолщенными стенками. ЭФГДС – эндоскопическая фиброгастродуоденоскопия. Основной целью фиброскопического исследования при механической желтухе является осмотр БДС. При его изучении обращают внимание на место его расположения, его форму, размеры, консистенцию, цвет, воспалительные изменения в области сосочка, наличие или отсутствие выделения желчи. ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Метод прямого контрастирования желчевыводящих путей и протока поджелудочной железы. Является основным методом для дифференциальной диагностики механической желтухи, при этом дает возможность выполнения ряда лечебных процедур (папиллотомия – рассечение большого дуоденального сосочка, литотрипсия – разрушение конкрементов, литоэкстракция – удаление конкрементов, стентирование – протезирование протоков, наложение эндоскопического холедоходуоденоанастомоза). ЧЧХГ – чрезкожная чрезпеченочная холангиография – также метод прямого контрастирования желчных путей, который проводится путем их пункции под рентген- или УЗ-контролем. Это антеградное контрастирование желчных протоков, поэтому при полной обтурации общего желчного протока с помощью ЧЧХГ выявляется верхняя граница блока, а при ЭРХПГ – нижняя. Во время ЧЧХГ можно получить цитологический материал, и также выполнить ряд лечебных манипуляций – баллонная дилатация, дренирование желчных протоков, их стентирование. КТ и МРТ – относятся к дополнительным методам исследования, которые необходимо использовать, когда из-за технических или анатомических особенностях ЭРХПГ или ЧЧХГ выполнить невозможно. Лапароскопия, при необходимости с биопсией, завершает инструментальные методы диагностики. При необходимости проводятся лапароскопическое дренирование и санация желчных путей. ^
Объективные и лабораторные данные доводят информативность постановки диагноза до 80%. 4. ^ : УЗИ ЭФГДС ЭРХПГ ЧЧХГ КТ, МЯР лапароскопия. Обследование должно происходить от “простого к сложному”. Длительность обследования не должна приносить ущерб больному, так как каждый просроченный день для больного с механической желтухой без декомпрессии желчных путей утяжеляет его состояние. Лечение. Общие принципы хирургического лечения больных с механической желтухой:
Декомпрессию желчных путей следует выполнять при любой форме, локализации и стадии рака. |