Группа различных заболеваний и синдромов, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость
|
|
Скачать 126.03 Kb.
|
|
Геморрагические диатезы. Геморрагические диатезы - группа различных заболеваний и синдромов, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость. Система гемостаза – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой стороны, предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных соудов и достаточно быстрого их тромбирования при повреждениях. Гемостаз реализуется тремя взаимодействующими между собой структурно-функциональными компонентами:
Классификация геморрагических диатезов
^
^ Болезнь Рандю-Ослера – наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением просвета сосудов микроциркуляторного русла, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Этиология. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности. Патофизиология. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в местах телеангиоэктазий, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов. ^ Хотя неполноценность сосудистой стенки генетически обусловлена, телеангиоэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться к 6-10 годам. С годами количество телеангиоэктазий и кровоточивость из них нарастают. Различают три типа телеангиоэктазий:
Все три типа телеангиоэктазий бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. Чаще всего телеангиоэктазии располагаются на крыльях носа, щеках, губах, над бровями, на слизистой полости рта и носа, языке, деснах, но могут обнаруживаться на любом участке кожи и слизистой (на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках, бронхах, влагалище). В большинстве случаев геморрагические проявления начинаются с носовых кровотечений, которые часто рецидивируют. Выраженность кровотечений – от необильных до упорных, продолжающихся несколько дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных. Упорные профузные кровотечения наблюдаются из телеангиоэктазий с локализацией в бронхо-легочной системе, ЖКТ, мочевыводящих путях. Диагностика. Основывается на тщательном сборе анамнеза (в том числе, семейного), детальном осмотре кожи и слизистых пациента, данных эндоскопических методов исследования. В связи с частым сочетанием с болезнью Виллебранда и тромбоцитопатиями, необходимо исследование системы гемостаза. Лечение. 1. Устранение предрасполагающих к кровотечениям факторов (воспалительных заболеваний слизистых оболочек, травматизация, прием алкоголя, острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием антиагрегантов). 2. Локальные методы остановки кровотечений (тампонада носа, прижигания, криокоагуляция и др), которые не являются достаточно эффективными. 3. Хирургические методы лечения (иссекание участков, изобилующих телеангиоэктазиями) ^ Геморрагический васкулит – заболевание из группы гиперсенситивных васкулитов, в основе которого лежит асептическое иммунное воспаление и дезорганизация стенок сосудов микроциркуляторного русла, множественное микротромбообразование. Этиология неизвестна. Провоцирующими факторами являются инфекции, вакцинация, пищевая и лекарственная аллергия, переохлаждение. Патофизиология. Относится к иммунокомплексным заболеваниям. Микрососуды подвергаются асептическому воспалению, деструкции стенок, тромбированию, образованию экстравазатов. Классификация.
а) кожная б) кожно-суставная в) почечная г) абдоминальная д) смешанная
а) молниеносное б) острое в) затяжное г) рецидивирующее д) хроническое
а) низкая б) умеренная в) высокая г) очень высокая
а) ДВС-синдром б) кишечная непрозодимость, перфорация кишечника в) постгеморрагическая анемия г) тромбозы и инфаркты в органах ^ 1. Кожный синдром: симметричные папуллезно-геморрагические высыпания, иногда с уртикарными элементами, на конечностях, ягодицах, реже туловище. Сыпь мономорфна, четка видна воспалительная основа в начале заболевания. При надавливании элементы сыпи не исчезают, нередко пальпируются как уплотнения или возвышения над уровнем кожи. В тяжелых случаях появляются центральные некрозы, сыпь покрывается корочками. В дальнейшем остается длительно сохраняющаяся пигментация (гемосидероз), что говорит о разрушении эритроцитов в экстравазатах и захват их макрофагами. 2. ^ : обычно возникает вместе с кожным либо спустя несколько часов или дней. В крупных суставах (коленные, голеностопные) возникает боль различной интенсивности. Для боли характерна летучесть, появление ее вновь при новой волне подсыпаний. Возможно припухание суставов, гипертермия кожи над ними. 3. ^ : чаще наблюдается у детей, иногда предшествует кожным изменениям. Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и брыжейку. Возможно появление участков некроза с возникновением кишечных кровотечений и перфораций. С первых дней характерны лихорадка и лейкоцитоз в анализе крови. 4. ^ : обнаруживается у 30-50% больных. Протекает по типу острого либо хронического гломерулонефрита, реже – подострого, с гематурией, протеинурией. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия возникает редко. Поражение почек обычно возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Диагностика. В общем анализе крови возникает умеренный непостоянный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В коагулограмме – повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Повышается уровень ЦИК, С-РБ, возникает гиперглобулинемия, криоглобулинемия (при криоглобулинемической форме заболевания). Лечение. Обязательны госпитализация и постельный режим до 3 недель. Следует избегать переохлаждения, дополнительной сенсибилизации больного лекарственными веществами и пищевыми продуктами. Из рациона исключают кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, морепродукты. Следует избегать назначение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов. Антигистаминные препараты не приводят к улучшению самосувствия больных. Назначают короткие курсы глюкокортикостероидов в средних дозах, гепаринотерапию (предпочтительны низкомолекулярные гепарины – фраксипарин, клексан), плазмаферез. ^ Это заболевание, при котором геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией вследствие выработки аутоантител. Этиология. Окончательно не выяснена. Патофизиология. В основе патологического процесса лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. Под влиянием какого-либо фактора (лекарства, вируса, бактерии) изменяется антигенная струрктура тромбоцитов, они начинают восприниматься Т-лимфоцитами как чужие, активируют В-лимфоциты, которые вырабатывают аутоантитела. Иногда имеет значение генетический дефект системы Т-супрессоров, у этих лиц значительно чаще развивается любая аутоиммунная патология, в том числе аутоиммунная тромбоцитопения. ^ Чаще заболевание начинается остро, а в дальнейшем характеризуется рецидивирующим либо затяжным течением. Обычно проследить какую-либо связь с перенесенной инфекцией либо другими факторами не удается, за исключением ятрогенных форм болезни, спровоцированных приемом нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков, некоторых гипотензивных препаратов и т.д. Геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек – петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Кожные кровоизлияния могут иметь вид экхимозов, которые локализуются на конечностях, туловище. Часто бывают массивные синяки в местах инъекций. Петехии чаще возникают на ногах, в местах кожных складок. Появление кровоизлияний на лице, конъюнктиве, губах является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении риска возникновения кровоизлияния в мозг. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье. Кровотечения после хирургических манипуляций, экстракции зуба начинаются сразу после вмешательства, продолжаются несколько часов или дней, после остановки, как правило, не возобновляются, чем отличаются от отсроченных рецидивирующих кровотечений при гемофилии. Пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута и т.д.) часто положительны. У 20% больных наблюдается умеренное увеличение размеров селезенки. Увеличение размеров печени не характерно. Диагностика. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (иногда вплоть до полного их исчезновения). Чаще всего геморрагический синдром развивается при уровне тромбоцитов ниже 50 Г/л. Возможны морфологические изменения тромбоцитов: увеличение их размеров, появление малозернистых «голубых» клеток, пойкилоцитоз пластинок, уменьшение количества отросчатых форм. Содержание эритроцитов и гемоглобина зависит от выраженности геморрагического синдрома. Содержание лейкоцитов обычно нормальное или незначительно увеличено. У части больных отмечается эозинофилия. В миелограмме чаще отмечается увеличение количества мегакариоцитов, но иногда при аутоиммунной агрессии на уровне костного мозга возможно угнетение мегакариоцитарного ростка. Часто обнаруживаются большие по размерам мегакариоциты, преобладают молодые формы, однако отшнуровка тромбоцитов может быть нарушена. Коагулограмма: нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания. Время кровотечения по Дьюке удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови нормальная. Лечение. Строго исключают из употребления все пищевые продукты и медикаменты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов и вызывающие аллергизацию организма. Патогенетическая терапия включает в себя назначение глюкокортикостероидов, спленэктомию, иммунодепрессанты. Лечение начинают с назначения преднизолона в дозе 1 мг/кг, эффект обычно наступает через 2-5 дней (вначале прекращается геморрагический синдром, а затем начинается рост тромбоцитов). Преднизолон в такой дозе принимают до полного эффекта, а затем постепенно медленно снижают дозу. Если через 3 месяца от начала глюкокортикостероидной терапии эффект неполный или нестабильный, возникают показания к спленэктомии. По данным литературы, у 75% больных спленэктомия приводит к полному выздоровлению. Спленэктомию производят на фоне глюкокортикостероидной терапии, за 5 дней до операции дозу повышают в 2 раза, а в день операции преднизолон вводят внутривенно в дозе, увеличенной в 3 раза по сравнению с исходной пероральной. С 3-го дня после операции дозу снижают с постепенной отменой препарата. Неэффективность гормональной терапии и спленэктомии является показанием к назначению цитостатиков (циклофосфан) или иммунодепрессантов (азатиоприн). Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение дицинона, аминокапроновой кислоты. Трансфузии тромбоконцентрата категорически противопоказаны! Гемофилия. Гемофилии – геморрагические диатезы из группы наследственных коагулопатий, обусловленные дефицитом определенных факторов свертывания крови. Так, при гемофилии А отмечается дефицит VIII, при гемофилии В (болезни Кристмаса) – IX, а при гемофилии С – XI фактора. Распространенность гемофилий в разных странах колеблется от 7 до 18 случаев на 100 000 населения, причем 87-94% приходится на гемофилию А. Этиология. Наследственный дефицит или наследственная молекулярная аномалия факторов свертывания. Гемофилии А и В передаются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу наследования. Возможны ненаследственные (спорадические) случаи заболевания, обусловленные мутацией генов. Гемофилия С наследуется аутосомно-доминантно с непоной экспрессией патологического гена, поэтому одинаково часто болеют лица обоего пола. Патофизиология. Все дочери больного гемофилией А и В являются достоверными гетерозиготными носителями и передатчицами болезни. Сыновья больного гемофилией, которые получили только одну здоровую Х-хромосомы от здоровой матери здоровы и не могут передать болезнь потомству. Сыновья носительниц гемофилии имеют равные шансы родиться больными или здоровыми, а дочери имеют равные шансы быть или не быть носительницами. У гетерозиготных носительниц гена гемофилии уровень факторов свертывания ниже, чем в здоровой популяции. Классификация. Отмечается четкая зависимость между тяжестью геморрагического синдрома и уровнем дефицитного фактора свертывания.
Клиническая картина. По симптоматике гемофилии А и В идентичны. Гемофилия С протекает обычно легче, геморрагический синдром менее выражен. Характерен гематомный тип кровоточивости – преобладают кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах. Заболевание обычно дебютирует в раннем детском возрасте. Чем легче гемофилия, тем позднее проявляется геморрагический синдром. Выделяют три разновидности поражения суставов при гемофилии:
Острый гемартроз характеризуется внезапным (часто после незначительной травмы или спонтанно) резкой боли в суставе. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, может определяться флюктуация. Характерно быстрое (в течение нескольких часов) ослабление боли после первой же трансфузии криопреципитата или антигемофильной плазмы и почти немедленное – при одновременной эвакуации крови из сустава с последующим введением в его полость глюкокортикостероида. ^ могут достигать огромных размеров, содержать от 500 мл до 3 л крови, распространяться по продолжению, формируя глубокие затеки, прорываться в брюшную полость. Они очень болезненны, напряжены, иногда флюктуируют, вызывают анемию, лейкоцитоз, повышение температуры тела, могут нагнаиваться, вызывать некроз окружающих тканей, в том числе деструкцию костей. Упорные почечные кровотечения наблюдаются у 14-30% больных. Возникают спонтано либо на фоне травм поясничной области, пиелонефрита. Профузные желудочно-кишечные кровотечения могут быть спонтанными либо обусловленными приемом препаратов, вызывающих эрозирование слизистой оболочки. ^ носят отсроченный характер (возникают не сразу, а через 1-5 ч). Любые хирургические вмешательства у больных гемофилией должны выполняться только под прикрытием заместительной терапии. Диагностика. Гемофилия должна быть заподозрена во всех случаях, когда имеется гематомный тип кровоточивости. Коагулограммы: удлинение парциального тромбопластинового времени, времени свертывания крови; время кровотечения, тромбиновое и протромбиновое время нормальные. Тип гемофилии устанавливают с помощью коррекционных проб, применяя один из следующих тестов:
Во всех этих методиках используется принцип разведения и коррекции нарушенного свертывания компонентами нормальной крови – адсорбированной сульфатом бария плазмой, выдержанной сывороткой либо адсорбированной сульфатом бария плазмой+сывороткой. Если дефект свертывания исправляется только адсорбированной сульфатом бария плазмой, в которой есть VIII фактор, но нет IX, то имеет место гемофилия А. Если дефект исправляется только нормальной сывороткой, в которой есть фактор IX, но нет VIII, то ставят диагноз гемофилии В. Если же нарушение исправляется полностью как бариевой плазмой, так и сывороткой, то вероятнее всего имеет место дефицит XI фактора - гемофилия С. Определение типа гемофилии может быть выполнено с тестами смешивания: к плазме исследуемого больного последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазм больных с заведомо известной формой гемофилии с почти нулевым содержанием фактора. Если смешиваются плазмы с недостатком одного и того же фактора, то коррекции гемостаза не наступает, в других случаях происходит полная нормализация свертывания. Завершают диагностику количественным определением дефицитного фактора. Лечение. Основным методом лечения является заместительная терапия – кроипреципитат и концентраты VIII фактора для гемофилии А, свежезамороженная и нативная плазмы для гемофилии В и С. При острых гемартрозах – пункция сустава, удаление излившейся крови, введение в полость сустава глюкокортикостероидов. При повторных гемартрозах в один и тот же сустав выполняется субтотальная синовэктомия. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям