Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы icon

Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы





Скачать 49.32 Kb.
НазваниеБолезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы
Дата16.03.2013
Размер49.32 Kb.
ТипРеферат
Реферат на тему:

Системная красная волчанка




План:


    Введение

  • 1 Симптомы

    • 1.1 Дерматологические проявления

    • 1.2 Ортопедические проявления

    • 1.3 Гематологические проявления

    • 1.4 Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

    • 1.5 Нефрологические проявления

    • 1.6 Психические и неврологические проявления

    • 1.7 Аномалии T-клеток

    • 1.8 Критерии диагностики СКВ

  • 2 Прогноз

  • 3 Лечение системной красной волчанки

  • 4 Упоминания в популярной культуре Примечания

Введение


Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

1. Симптомы


Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

1.1. Дерматологические проявления


Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.

1.2. Ортопедические проявления


Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

1.3. Гематологические проявления


При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

1.4. Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы


У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[1][2][3].

1.5. Нефрологические проявления


Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли». Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

1.6. Психические и неврологические проявления


Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[4]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

1.7. Аномалии T-клеток


С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

1.8. Критерии диагностики СКВ


  1. Волчаночная бабочка.

  2. Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа).

  3. Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз).

  4. Алопеция.

  5. Фотосенсибилизация.

  6. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

  7. Артрит без деформации.

  8. LE-клетки

  9. Ложноположительная реакция Вассермана.

  10. Протеинурия более 3,5 г/сут.

  11. Цилиндрурия.

  12. Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

  13. Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц.

  14. Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

(В критерии диагностики не вошёл важный симптом — длительная гипертермия, что говорит об интоксикации иммунологического характера).

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

2. Прогноз


Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

3. Лечение системной красной волчанки


  • Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

  • Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

  • Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

  • Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

  • Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

  • Нестероидные противовоспалительные препараты

  • Симптоматическое лечение

4. Упоминания в популярной культуре


  • В телесериале Доктор Хаус во время обсуждения героями диагнозов часто звучит версия волчанки из-за её многочисленных и разнообразных симптомов. Кроме того, главный герой сериала, доктор Грегори Хаус, хранит запас викодина в книге о волчанке, аргументируя это тем, что туда всё равно никто не заглядывает.

  • 10 февраля 2006 спустя три дня после своего 32-ого дня рождения дома в Лос-Анджелесе, Калифорния, умер J Dilla. По словам его матери, Maureen Yancey, причиной была остановка сердца. Он пострадал от TTP, редкой болезни крови, и, возможно, волчанки.

  • В начале июня 2010 известная певица Леди Гага призналась в интервью Ларри Кингу, что у неё диагностировали волчанку.
Пока это не совсем волчанка. Врачи называют это пограничным состоянием: то есть если я не буду следить за здоровьем и проходить плановые обследования, то болезнь начнет прогрессировать
— http://news.rambler.ru/Russia/head/6555203/

  • Фотомодель Mercedes Scelba-Shorte из шоу «Топ-модель по-американски» также страдает волчанкой, о чём она рассказала в финальном выпуске второго сезона.

  • В сериале «Вдова Бланко» (1996 год) волчанкой страдал один из центральных персонажей, старик Хустино Бриньон. Из-за болезни он выходил на улицу только ночью, за что его прозвали Вампиром. Когда же Бриньон стал лечиться от болезни, то смог выходить из дому при свете дня и заниматься своими делами. Состояние его здоровья улучшилось, но в конце сериала он умер от болезни

  • От волчанки в возрасте 46 лет скончалась Люси О'Доннел, чей портрет, нарисованный первым сыном Джона Леннона Джулианом, вдохновил The Beatles на написание знаменитой песни "Lucy In The Sky With Diamonds" /The Press Association 28.09.2010/.

Примечания


  1. Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. (2003). «Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus - content.nejm.org/cgi/content/abstract/349/25/2407». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2407–2414. DOI:10.1056/NEJMoa035611 - dx.doi.org/10.1056/NEJMoa035611. PMID 14681506 - www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14681506?dopt=Abstract.

  2. Bevra Hannahs Hahn, M.D. (2003). «Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis - content.nejm.org/cgi/content/extract/349/25/2379». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2379–2380. DOI:10.1056/NEJMp038168 - dx.doi.org/10.1056/NEJMp038168. PMID 14681501 - www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14681501?dopt=Abstract.

  3. Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. (2003). «Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus - content.nejm.org/cgi/content/abstract/349/25/2399». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2399–2406. DOI:10.1056/NEJMoa035471 - dx.doi.org/10.1056/NEJMoa035471. PMID 14681505 - www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14681505?dopt=Abstract.

  4. (April 1999) «The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes». Arthritis Rheum. 42 (4): 599–608. DOI:<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F 10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F - dx.doi.org/10.1002/1529-0131(199904)42:4. PMID 10211873 - www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10211873?dopt=Abstract.

Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconМедицина в Древнем Египте
Египте говорится в записи на стене гробницы Уаш-Птаха главного архитектора царя V династии Неферирка-Ра...
Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconМенингит болезнь, которая пугает всех, и особенно тех людей, у которых есть дети. Что представляет

Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconПульпит: стоит ли запускать болезнь?
Пульпит – это воспаление самой «глубокой» зубной ткани (пульпы), состоящей в основном из нервов и...
Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconЛепра (синонимы: болезнь Хансена, хансениаз, хансеноз, проказа, финикийская болезнь; устаревшие названия:

Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconУскользающая болезнь: поймать и обезвредить
Один кашляет от пыли, у другого сыпь от шоколада, третий не выходит из дома в сухую безветренную...
Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconЭлектрокардиография до сих пор не утратила своего ведущего значения как метод функциональной диагностики

Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconЭто организм, живущий за счет своего хозяина, то есть вас или меня. Паразит живет внутри нас, питаясь

Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы iconСыктывдинский участок

Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы icon2012 года документация об открытом аукционе в электронной форме
Размещение заказа осуществляется путем проведения торгов в форме открытого аукциона в электронной...
Болезнь получила из-за своего характерного признака сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы icon2012 года документация об открытом аукционе в электронной форме
Размещение заказа осуществляется путем проведения торгов в форме открытого аукциона в электронной...
Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2019
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы