Патрушев Андрей Владимирович, врач-педиатр высшей квалификационной категории ГБОУ НСО «Областной центр диагностики и консультирования»
Основные понятия о диатезах у детей
В последнее десятилетие из спектра педиатрической патологии практически исчезло такое понятие, как диатез. Отчасти это связано с тем, что данное состояние не входит в перечень заболеваний, внесенных в Международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-Х). Изначально МКБ создавалась, как статистическая классификация причин заболеваемости, смертности и нетрудоспособности, и не должна была подменять собой существующие клинические классификации. Но в силу ряда причин организационного, юридического и экономического характера из обихода врачей-специалистов стали исчезать целые группы патологических состояний, не включенных в МКБ-Х. Часть этих заболеваний перешла в отдельные нозологические формы, а часть просто «перестала существовать». Данная ситуация в педиатрической практике относится и к диатезам.
Диатезы, не являясь самостоятельными нозологическими формами, относятся к «фоновым» состояниям и во многом определяют особенности развития ребенка и специфичность течения у него различных заболеваний.
Ниже приведены ключевые определения и основные виды диатезов у детей.
Конституция – (внутреннее устройство, внутреннее строение, организация) - совокупность относительно устойчивых признаков человека, обусловленная его генотипом и факторами внешней среды.
Диатез – аномалия конституции (чаще врожденная), или склонность, предрасположенность к некоторым заболеваниям и неадекватному реагированию организма на обычные раздражители.
Диатез – полигенно (мультифакториально) наследуемая склонность к определенным заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа. (Ю.Е.Вельтищев).
Выделяют следующие основные виды диатезов:
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)
Понятие введено в обращение А.Пальтауфом и Т.Эшерихом в 1890г.
Характеризуется:
генерализованным и стойким увеличением лимфатических узлов (даже без предшествующей инфекции),
недостаточной функцией надпочечников и симпатоадреналовой системы,
дисплазией тимуса (размер увеличен, функция снижена),
гипоплазией надпочечников,
склонностью к аллергическим реакциям,
низкой адаптацией к стрессам.
Причины: наследственная предрасположенность, неблагоприятное течение беременности, неблагоприятная окружающая среда жизни, рахит, длительные инфекционно-воспалительные заболевания. Наблюдается чаще у мальчиков, у блондинов чаще, чем у брюнетов (рецессивный тип наследования).
Клиника:
Бледность, вялость, апатия при внешне «упитанном» виде ребенка.
Пастозность, паратрофия, дряблость ПЖК, сниженный мышечный тонус.
Быстрая утомляемость, плохая переносимость сильных раздражителей.
Рост и вес – нормальные или выше среднего (упитанный вялый паратрофик).
Короткая шея, грубоватый костяк, плоская стопа, горизонтальный ход ребер.
Увеличение периферических и внутренних лимфоузлов, тимуса, небных миндалин, аденоидов (аденоидный habitus)
Частые кожные проявления ЭКД (не ярко выраженные, локальные).
Тяжелое течение инфекционно-воспалительных заболеваний, склонность к нейротоксикозу, отеку мозга, судорогам, респираторным аллергозам, хронизации;
Частые «беспричинные» и длительные субфебрилитеты без наличия очагов инфекции, носящие нейро-эндокринный характер.
Задержка полового созревания.
Максимальная выраженность клинических симптомов: 3-6 лет, встречается у 3,2 - 6,8% детей.
Нервно-артритический диатез (НАД)
Понятие введено в обращение Дж.Комби в 1901г.
Характеризуется:
повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью,
расстройствами питания и пищеварения,
«обменными» артритами,
развитием во взрослом возрасте гипертонической болезни, ИБС, атеросклероза, сахарного диабета, мочекаменной болезни, мигрени, невралгий, тучности, подагры;
нарушением белкового (пуринового) обмена.
Причины: наследственно предрасположенные нарушения обмена веществ (часто энзимопатии), наследующиеся чаще по мужской линии. Питание с очень высоким содержанием белка и пуриновых оснований (печень, паштет, сардины, шоколад, какао и т.д.), факторы окружающей среды, в том числе и психо-социальные.
Клиника:
Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость с грудного возраста (капризность, крикливость, частое беспокойство, «ручной ребенок», «недотрога»). В раннем и старшем возрасте – бурные реакции истерического характера (на прививку, укус комара, психический и физический дискомфорт).
Ночные страхи, сноговорение, плохое засыпание.
«Беспричинная» анорексия и рвота с запахом ацетона, плохо поддающаяся лечению.
Склонность к судорогам или их эквивалентам, тики.
«Беспричинные» головные боли (чаще приступообразные, мигренеподобные).
Почечные и печеночные колики.
«Беспричинные» подъемы температуры (чаще до фебрильных цифр, непродолжительные).
Склонность к аллергическим реакциям (чаще в виде отека Квинке), «сухим» дерматитам.
Кратковременные, но часто повторяющиеся летучие боли в суставах (без четкой локальной клиники артрита).
Нервно-психическое развитие чаще обгоняет возрастную норму. Такие дети любознательны, сообразительны, неординарны, обладают хорошей памятью, «умны не по годам», «вундеркинды». В то же время они капризны, плаксивы, ипохондричны, предпочтение отдают интеллектуальной деятельности, сторонятся подвижных игр, физических нагрузок, острых социальных ситуаций.
Приступы ацетонемических рвот (с повышенным содержанием кетонов в крови и моче).
В детском возрасте характерен дефицит массы тела, в подростковом и взрослом возрасте – склонность к полноте, тучности.
Максимальная выраженность клинических симптомов в 5-12 лет.
Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД)
Понятие введено в обращение А.Черни в 1905г.
Характеризуется:
склонностью детей раннего возраста к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи,
вовлечением в вышеназванный процесс слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, мочевыводящей системы,
склонностью к быстрому развитию обезвоживания (из-за особенностей водно-солевого обмена, повышенной гидрофильности тканей),
склонностью к затяжному течению заболеваний (как инфекционно-воспалительных, так и соматических),
склонностью к аллергизации организма,
повышенной проницаемостью сосудистых и других тканевых барьеров.
Причины: Наследственная предрасположенность, искусственное нерациональное вскармливание, сниженная барьерная функция кишечника, пищевые аллергены. При гистаминазном варианте ЭКД отмечается снижение активности гистаминазы, моноаминоксидазы, ацетилхолинэстеразы, карбоксипептидазы (что приводит к повышенному содержанию биологически активных веществ (БАВ) в тканях), а так же гистаминопексия (повышенная чувствительность тканей к БАВ). При либераторном варианте ЭКД аллергоидные реакции происходят под действием либераторов гистамина: протеолитические ферменты, токсины, яды, вирусы, лекарственные препараты, моноамины, пептиды, пищевые продукты (кофе, какао, шоколад, цитрусовые, клубника, яйцо, рыба, специи, красители), дисбактериоз, метеофакторы, стрессы.
Клиника:
Стойкие опрелости, покраснения, инфильтрация кожи.
Гнейс (жировые себорейные чешуйки на голове), молочный струп (покраснение и шелушение щек).
Эритематозно-папулезные и эритематозно-везикулезные высыпания на ягодицах, туловище, конечностях, лице. Складчатость в области нижнего века.
Strofulus (зудящиеся узелки), серозные везикулы на фоне ноздреватой, гиперемированой кожи, которые лопаясь покрываются корочками.
Варианты сухой и мокнущей детской экземы.
Зуд, расчесы и как следствие раздражительность, плохой сон.
Географический язык, аллергические риниты, конъюнктивиты, бронхиты, расстройства стула (экссудативные процессы в слизистой ЖКТ), эпителиоурия.
Умеренное увеличение периферических лимфоузлов (чаще в затылочной, шейной и подчелюстных группах).
Затяжное течение инфекционно-воспалительных заболеваний, частые упорные анемии, активный рахит, явления дисбактериоза.
При гипертермии, одышке, поносах быстро обезвоживаются.
Дети чаще гиперстеничны, паратрофичны с дряблой и рыхлой ПЖК, мышечной гипотонией, бледной сухой кожей. Реже встречается эротичный (эректильный) тип: астеничны, гипотрофичны, бледны, раздражительны.
Начало клинических проявлений обычно с 2-3 месяцев жизни, максимум проявлений в 6-12 месяцев, к концу 2-ого года проявления значительно уменьшаются.
ЭКД отмечается у 30-50% (по некоторым данным у 40-60%) детей первых двух лет жизни.
Примерно только у 30% детей с ЭКД в дальнейшем формируются истинно аллергические заболевания.
Аллергический (атопический) диатез (АД)
Понятие введено в обращение Г.Кеммерером в 1925г.
Характеризуется:
склонностью к истинно аллергическим реакциям,
высоким титром иммуноглобулинов класса Е (реагинов),
низкой стабильностью клеточных мембран, приводящей к быстрому и массивному высвобождению медиаторов анафилаксии;
иммунным дисбалансом (снижение иммуноглобулинов класса А, Т-супрессоров),
высоким содержанием базофилов в лимфоидной ткани,
пиридоксинзависимой ксантинурией.
Причины: наследственная предрасположенность (если аллергия имеется у отца, то АД подвержены 30% детей, если у матери – 50% детей, если у обоих родителей – у 75% детей). 10% населения имеют склонность к аллергическим заболеваниям. Наследование по доминантному типу со слабой пенетрантностью. Велика роль окружающей среды и питания. В целом АД во многом сходен с ЭКД. Не используется, как самостоятельный нозологический диагноз, а только характеризует конституциональные особенности реактивности и рядом авторов не признается.
Клиника:
Нет характерных конституциональных черт.
Развивается чаще после 1-2-х лет жизни, как продолжение ЭКД, ЛГД, НАД.
Манифестация в собственно аллергические заболевания происходит в дошкольном (респираторные аллергозы, бронхиальная астма) и школьном (экзема, нейродермит) возрасте.
Часто дети с АД имеют повышенную нервно-рефлекторную возбудимость, раздражительность, нарушения сна, сниженный аппетит, капризность, дискинезии ЖВП, неустойчивый стул.
В остальном клиника сходна с ЭКД.
Геморрагический диатез (ГД)
Общее название состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Объединяет в себя три группы этиологически и клинически разнородных заболеваний:
-
Группа – Коагулопатии. К ним относятся (в порядке убывания по встречаемости):
Гемофилия А и В
Болезнь Виллебранда
Гемофилия С
Дефицит V, II, VII, X факторов
Афибриногенемия, дисфибриногенемия.
Группа – Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. К ним относятся:
Врожденная изоиммунная тромбоцитопеничемская пурпура.
Врожденная трансиммунная тромбоцитопения.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении, ДВС-синдром.
Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.
Группа – Вазопатии. К ним относятся:
Болезнь Рандю – Ослера
Синдром Гиппеля – Линдау (ангиоматоз сетчатки).
Синдром Элерса – Данлоса (с-м гиперэластичной кожи).
Синдром Казабаха – Меррита (гемангиома с тромбоцитопенией и анемией).
Синдром Луи – Бар (телеангиоэктазии кожи с атаксией).
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха, капилляротоксикоз).
Симптоматические васкулиты при коллагенозах, аллергозах.
Инфекционные и токсические вазопатии.
Данные заболевания, ранее выделявшиеся некоторыми авторами в единое понятие «геморрагический диатез», теперь рассматриваются как отдельные нозологические формы. Они не имеют четких конституциональных черт и к группе диатезов относятся условно. Исключение, пожалуй, составляет группа тромбоцитопатий, генез которых еще до конца не изучен, но зато имеющих четкую наследственную предрасположенность.
^
Учитывая то, что диатезы не являются самостоятельными нозологическими формами, а характеризуют определенные особенности конституции и реактивности ребенка, отражают фон, на котором развиваются те или иные заболевания, единого подхода и схемы их лечения нет. Основные направления в лечении диатезов: «научиться с ними жить», не давать возможности проявлять себя имеющимся у ребенка аномалиям конституции. Необходимо рационально лечить заболевания, усугубляющие клинические проявления диатезов, или являющиеся их патогенетическими звеньями.
Общие рекомендации:
Рациональная окружающая среда (санитарно-гигиеническая обстановка; режим дня, сна и бодрствования; правильное соотношение и чередование психических и физических нагрузок; грамотно проводимые закаливающие процедуры, массаж, ЛФК). Устранение бытовых аллергенов путем частых проветриваний, влажных уборок, уборок моющим пылесосом. Гипоаллергенная среда (убрать изделия из натуральных пуха, перьев, шерсти).
^ Оптимально грудное вскармливание (кроме случаев доказанной аллергии к материнскому молоку). Соблюдение сроков и правил введения прикормов (детям, находящимся на грудном вскармливании не рекомендуется введение прикормов ранее 6 месяцев жизни, детям на искусственном вскармливании – не ранее 4 – 4,5 месяцев). При искусственном вскармливании лучше отказаться от цельного коровьего молока и естественных молочнокислых продуктов (А,В-кефир, нарине, бифидок, бифилакт, бифивит, активиа, актимель) до 6 – 8 месяцев жизни в пользу адаптированных молочных смесей. Детям с аллергией на белки коровьего молока лучше подходят безмолочные адаптированные смеси на основе соевого, миндального молока (НАН соя, Алсой, Нурисоя, Симилак-изомил, Соя-семп, Хумана-соя, Тутелли-соя, Энфамил-соя, Фрисосоя). При лактазной недостаточности (первичной, приобретенной, транзиторной) показаны низколактозные и безлактозные смеси (Нутрилон низколактозный, Хумана ЛП, Мамекс безлактозный, НАН безлактозный, Нутрилак безлактозный). Детям с выраженными явлениями дисбактериоза целесообразно назначение кисломолочных адаптированных смесей (НАН кисломолочный, Агуша 1 и Агуша 2, Адалакт адаптированный). В питании ребенка и кормящей матери необходимо ограничить/исключить все продукты, потенциально содержащие либераторы гистамина (какао, шоколад, кофе, цитрусовые, клубнику, рыбу (особенно консервы), острые приправы, яйца, копчености, пряности). Положительный эффект дает замена сахара на фруктозу в соотношении 1,0 : 0,3 (фруктоза слаще). Рисовые и особенно манные каши при диатезах не применяются. Необходимо ограничение углеводистой пищи в пользу легкоусваиваемых белков и жиров. Рекомендуется некоторое уменьшение поваренной соли.
Рациональная витаминизация пищи (особенно витаминами А, D, группы В, С, РР, Е в возрастных дозировках в составе витаминно-минеральных комплексов).
Своевременная и грамотная коррекция дисбактериозов.
Своевременное и грамотное лечение соматических и инфекционно-воспалительных заболеваний с учетом вида диатеза. В лечении опасно как «недолечивание» (дает частые рецидивы или хронизацию процесса), так и полипрогмазия (возможно развитие аллергий на лекарственные препараты, их токсическое действие). Санация хронических очагов инфекций.
^ показаны при аллергиях и аллергоидных кожных, респираторных, кишечных реакциях. Традиционно применяющиеся препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен, супрастин, диазолин) лучше заменить препаратами современного поколения (кларитин и его аналоги, астемизол, лоратадин и его производные, цетиризин (зиртек, цетрин) в возрастных дозировках курсами 10-20 и более дней. Оправдано курсовое применение кетотифена (курсы по 2-3 месяца), препаратов кальция.
^ В настоящее время применение гормональных мазей (лучше без фтора) в чистом виде или в составе сложных кремов, паст, болтушек в ранние стадии заболевания считается оправданным, так как препятствует углублению или хронизации кожного процесса, расширению спектра антигенов, развитию нейродермитов.
Энтеросорбенты (полифепан, смекта, энтеродез, микросорб, энтеросгель) дают положительный эффект, особенно при вовлечении в процесс слизистой ЖКТ и наличии дисбактериоза.
^ лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратацией, а так же на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. Лечение проводят в стационарных условиях, так как оно предполагает инфузионную терапию. В питании ограничивают количество белков и жиров в пользу легкоусваиваемых углеводов.
Литература:
Н.П.Шабалов. Детские болезни: учебник. 5-е изд. СПб: Питер. 2002.
Детские болезни: учебник / под ред. А.А.Баранова. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002.
Детские болезни / под ред. Л.А.Исаевой. – М.: Медицина, 1987.
Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Под ред. проф. Н.П. Шабалова. – М.: МЕДпресс, 2002.
Справочник по детской диететике /Под ред. И.М.Воронцова, А.В.Мазурина – 2-е изд. – Л.: Медицина, 1980.
Пропедевтика детских болезней / Мазурин А.В., Воронцов И.М. – М.: Медицина, 1985.
Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми / Т.В.Капитан – 3-е издание, доп. – М.: МЕДпресс-информ, 2006.
Развитие представлений о патогенетической сущности диатезов в отечественной педиатрии / Сборник статей под редакцией А.Ф.Тур – Л.:Медицина, 1972.
|
