Случаи из практики
|
|
Скачать 69.63 Kb.
|
|
Содержание
Случаи из практики |
|
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ УДК 616.13-031.63:616.314 Р.Е. Хоружая, А. П. Педорец, А.Г. Пиляев РЕДКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ: ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА Национальный медицинский университет им. М. Горького, Донецк Реферат. В статье приведено описание клинического случая гранулематоза Вегенера. Показаны сложности диагностики данной патологии, описаны возможные патогенетические механизмы тяжелого заболевания и даны рекомендации, облегчающие своевременную идентификацию васкулита, проявляющегося в челюстно-лицевой области. Ключевые слова: гранулематоз Вегенера, диагностика, патогенез В последнее время в доступной литературе мы не нашли сообщений о гранулематозе Вегенера, имеющим локализацию исключительно в челюстно-лицевой области, поэтому авторы решили поделиться своим наблюдением. Настоящее сообщение посвящено пациенту М,, 40 лет, который поступил 16.07.03 на кафедру терапевтической стоматологии Донецкого государственного медицинского университета с целью получения консультации. Пациент предъявлял жалобы на плохое общее самочувствие, постоянное повышение температуры тела до 37,5°С слабость, головокружение, отсутствие аппетита. В полости рта отмечал боли, усиливающиеся во время приема пищи, наличие зловонного налета на слизистой оболочке неба, появление сообщения между полостями рта и носа. Со слов пациента, в конце апреле 2003 года ему проводилось лечение в отоларингологическом отделении ИНВХ: М. был прооперирован по поводу хронического гайморита, которым страдал многие годы. Следует отметить, что в течение долгого времени М. находился на диспансерном учете у оториноларинголога. Последний назначал лишь консервативную терапию. Ожидаемого улучшения не наступало. Рецидивы гайморита учащались, а степень тяжести его прогрессировала. Лечащим врачом было принято решение о необходимости хирургического вмешательства, которое и было предпринято в условиях стационара. Через несколько дней после операции на гайморовой полости, проведенной традиционным методом, появились настораживающие симптомы. В начале покраснела слизистая оболочка купольной части твердого неба, затем изъязвились мягкие ткани с обнажением кости, после чего в центре твердого неба возникла небольшая по размерам перфорация. На фоне ухудшений в полости рта незначительно повысилась температура тела (до 37,6°С). Лечащий врач, осуществивший хирургическое лечение, провел курс антибиотикотера-пии (линкомицин парентерально?!). Вскоре больной был выписан из ЛОР-отделения ИНВХ на амбулаторное долечивание. Однако состояние пациента с каждым днем ухудшалось, соустье между полостью рта и носа увеличивалось в размере и пациент был направлен на консультацию в челюстно-лицевое отделение центральной городской клинической больницы №1 г.Донецка с предварительным диагнозом: ограниченный хронический остеомиелит твердого неба. При поступлении в стационар хирург-стоматолог, осмотрев пациента, подтвердил с некоторыми дополнениями предварительный диагноз, который приобрел несколько иное звучание: хронический остеомиелит сошника, вторичный дефект твердого и мягкого неба. Стационарное лечение в челюстно-лице-вом отделении вышеуказанной больницы длилось более месяца. Консервативная терапия сводилась к назначению (несколькими курсами) антибиотиков, противогрибковых препаратов, витаминов и т.д. и сочеталась с хирургическими вмешательствами (удаление секвестров, освежение краев раны и пр.). К сожалению, все предпринимаемые меры воздействия оказались неэффективны (поверхность язв очищалась на короткий срок, но полностью достаточно глубокие дефекты покрова не эпителизирова-лись, также не обнаруживалась тенденция к восстановлению костных дефектов). Больной М. (врач по специальности), не ощутив хоть какого-нибудь видимого улучшения, по своей инициативе решил проконсультироваться у сотрудников кафедры терапевтической стоматологии. На момент осмотра (16.07.03, т.е. почти через два месяца после начала развития болезни) пациент адинамичен, вял и бледен, поверхность лба неоднократно покрывается испариной, о состоянии здоровья рассказывает неохотно. При объективном исследовании полости рта обнаружена гиперемированная и несколько отечная слизистая оболочка твердого и мягкого неба, на твердом небе в центре его свода соответственно срединной линии определялась деструкция костной ткани, диаметром 2,0 см, на мягком небе глубокая пе-нетрирующая язва размером 0,8x0,8 см. Оба патологических очага были покрыты желтовато-серым зловонным, легко снимающимся налетом, болезненные при касании. Из язвы на твердом небе выделялось серозно-сукровично-слизистое отделяемое, из язвы на мягком небе - скудное кровянисто-гнойное отделяемое. Температура тела 37,4°С. Регионарные лимфатические узлы несколько увеличены, подвижны, слабо болезненны при пальпации. Общий анализ крови свидетельствовал о нерезко выраженной гипохромной анемии, незначительных лейкоцитозе и ускорении СОЭ. Количество остальных элементов лейкоцитарной формулы в пределах нормы. Биохимический анализ крови на сахар патологических отклонений не выявил.  Том 8, №2, 2007 © ИНВХВестник неотложной и восстановительной медицины. 309 ^ По мнению консультанта - сотрудника кафедры терапевтической стоматологии - клиническая картина не соответствовала остеомиелиту. Был заподозрен гранулематоз Вегенера. Пациент был направлен на консультацию к областному ревматологу. Предварительный диагноз, установленный терапевтом-стоматологом, был подтвержден областным, а затем и республиканским ревматологами. Однако следует заметить, что последовавшее после посещения ревматолога гистологическое исследование биоптата не обнаружило никаких специфических изменений (пато-морфологическое заключение: обнаруженные изменения соответствуют картине хронического воспаления, атипичных клеток не выявлено). Несмотря на отсутствие лабораторного подтверждения (обнаружение внутри- или внесосудистых гранулем и пр.), начата массированная гормонотерапия в сочетании с цитостатиками. Вскоре наступило значительное улучшение, позволившее (по мнению ревматолога) скорректировать первоначальные дозы глюкокортикоидов. Местная терапия, проводимая в полости рта, соответствовала понятию "симптоматическое лечение". На пике улучшения общего состояния здоровья в ноябре 2003 года больной был выписан домой. В разгар приема кортикостероидов в лечебной дозировке на фоне поддержки цитостатиками внезапно наступило резкое ухудшение самочувствия. Лечащим врачом-ревматологом принято решение вернуться к первоначальным ударным дозам глюкокортикоидов, но поспешное увеличение дозировок гормонов уже не могло кардинально изменить утяжеляющегося с каждым часом статуса пациента, очаг некроза кости значительно разросся в размере. Больной резко похудел. Кожа лица, рук приобрела проявившуюся с большой выразительностью бледность с землистым оттенком, стала сухой на ощупь. Регионарные лимфатические узлы оставались увеличенными в размере, подвижными и несколько болезненными при пальпации. Слизистая оболочка полости рта бледная. Твердое небо практически полностью было разрушено (деструктурировано) активно развивающимся патологическим процессом, uvula некротизирована, мягкое небо деформировано. Температура тела повысилась до 39-39,5°С, появился кашель с мокротой, одышка. Пациент полностью отказался от приема пищи, был заторможен. Терапевт, обследовав больного, установил сопутствующий диагноз: бронхопневмония (левосторонняя нижнедолевая). Пациент в ур-гентном порядке был госпитализирован в реанимационное отделение. Проводимая интенсивная терапия не привела к позитивному результату, в феврале 2004 года наступила смерть. Несмотря на редкость данного заболевания, это наблюдение заслуживает внимания врачей, работающих на ежедневном приеме в стоматологических поликлиниках и отделениях районных больниц, отоларингологов, офтальмологов и т.д. Описанная патология протекает злокачественно и развивается по типу глубокого продуктивно-некротического васкулита (хронического неспецифического воспалительного процесса с образованием некротических гранулем) и, как правило, заканчивается летальным исходом. Причина развития болезни остается невыясненной. Одни исследователи данное заболевание относят к аутоиммунным (большое значение имеет нарушение гуморального и клеточного звеньев иммунитета, образование и фиксация в пораженных органах иммунных комплексов, а также активация системы свертывания крови), другие предпочитают термин "мульти-системное" [1]. Некоторые считают, что гранулематоз Вегенера- один из клинических вариантов узелкового периартериита, занимающий приблизительно срединное положение между его крайними формами -periarteriitis nodosa cutanea benigna (кожным, хроническим вариантом) и сверхчувствительным ангиитом [3]. Иногда используют в качестве синонимов иные названия - риногенный гранулематоз или респиратор-но-ренальная форма узелкового периартериита. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и пр. Из литературных источников известно, что страдают преимущественно мужчины в возрасте 40-50 лет [2,4,5]. В заключение хотелось бы подчеркнуть несколько, на наш взгляд, важных моментов. Во-первых, описанная патология развивалась достаточно быстро (со времени появления первых явных признаков болезни идо смерти пациента прошло около полугода). Во-вторых, мы не обнаружили параллелизма между гистологической картиной и клинической злокачественностью. Можно констатировать, что последнее обстоятельство - характерная черта этого частного случая. В-третьих, ни врач-отоларинголог, ни хирург-стоматолог, не обнаружив позитивных сдвигов в развитии болезни на фоне массированной антибиотико-терапии, не усомнились в первоначально выставленных диагнозах и продолжали придерживаться прежних мер, соответствовавших, по их мнению, status morbi (активно лечили сначала гайморит, затем остеомиелит). Это привело к постановке ошибочного диагноза, что не позволило вовремя начать адекватное лечение. Поздняя диагностика, на наш взгляд, ускорила трагическую развязку. ЛИТЕРАТУРА
5. Watts RA., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten-year study in USA И Arth. Rheum.-2000.-Vol.43.-P.414-419.  310 Вестник неотложной и восстановительной медициныТом 8, №2, 2007 © ИНВХ |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям