Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму icon

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму





Скачать 398.01 Kb.
НазваниеУчебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму
Дата16.03.2013
Размер398.01 Kb.
ТипУчебно-методическое пособие
Волгоградский государственный медицинский университет

Кафедра терапевтической стоматологии


ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ

СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ:

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА,

ВЗАИМОСВЯЗЬ С ЧЕЛЮСТНО –

ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТЬЮ.


Учебно-методическое пособие


Составители:

доктор мед. наук, проф. В. Ф. Михальченко,

доктор мед. наук, проф. Э. С. Тёмкин,

клин, ординатор Н. В. Калинина,

канд. мед. наук, асс. А. Г, Петрухин,

асс. А. А. Кондратенко.

Рецензент:

доц. каф. внутренних болезней № I

канд. мед. наук ^ Н. А. Фофанова.

Учебно - методическое пособие

утверждено на цикловой методической комиссии

стоматологического факультета ВолГМУ.

Диффузные болезни соединительной ткани: этиопатогенез, кли­ника, взаимосвязь с челюстно- лицевой областью. Учебно-методическое пособие / Сост. В. Ф. Михальченко, Э. С. Тёмкин, Н. В. Калинина, А. Г. Петрухин, А. А. Кондратенко; ВолГМУ.-Волгоград:1998.-30 с.

Рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, клиники основных коллагенозов, методы ранней диагностики и проявления этих заболеваний в полости рта. Изложены особенности оказания стоматологической помощи данной кате­гории больных.

Для студентов, врачей- интернов, клинических ординаторов и практиче­ских врачей.


ВВЕДЕНИЕ:


В настоящее время отмечается нарастание частоты коллагенозов, что вызывает повышенный интерес и внимание к этой группе забо­леваний. Причинами роста заболеваемости является бурное развитие химиотерапии, появление "новых" аллергенов, всеобщее увлечение за­гаром без достаточного привыкания кожи, профессиональный контакт с различивши синтетическими и химическими веществами.

Патологические изменения в челюстно-дицевой облаете, по по­воду которых больные впервые обращаются к стоматологу, могут ока­заться проявлением скрыто и медленно протекающей коллагеновой болезни. Нередко такие больные лечатся без учета общего состояния организма и основного заболевания. Поэтому необходимо привлечь внимание стоматолога к характерным проявлениям коллагенозов в челюстно-лицевой области. Своевременное распознавание наиболее важных, патогномоничных симптомов позволяет выявить болезнь на ранней стадии, назначить адекватное лечение.

^ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ

СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.


Волокнистая соединительная ткань подразделяется на рыхлую и плотную. Рыхлая волокнистая соединительная ткань обнаружена во всех органах и системах, так как она сопровождает кровеносные и лим­фатические сосуды и образует строму многих органов. Пульпа зуба и собственная пластинка слизистой оболочки представляют собой рых­лую волокнистую соединительную ткань, периодонт - плотную волок­нистую соединительную ткань. Гистологически в соединительной ткани выделяют клетки, основное вещество и волокнистые структуры. Клетки представлены фибробластами, макрофагами, плазмоцитами, тканевы­ми базофилами (тучные клетки), адипоцитами, пигментоцитами, адвентициальными клетками, перицитами сосудов, лейкоцитами, мигрирую­щими из крови.

Фибробласты - основные, самые многочисленные клетки соеди­нительной ткани. В зрелых фибробластах осуществляется интенсивный биосинтез РНК, коллагеновых и эластиновых бел­ков ,гликозамингликанов, протеогликанов, необходимых для формиро­вания основного вещества и волокон. Гидролитический фермент - коллагеназа - расщепляет внутри клетки незрелый коллаген и регулирует на клеточном уровне интенсивность секреции коллагена. При коллаге­новых болезнях нарушается активность коллагеназы. С деятель­ностью фибробластов связано образование основного вещества и волокон, заживление ран, развитие рубцовой ткани, образование соедини­тельнотканной капсулы вокруг инородного тела.

Макрофаги - блуждающие, активно фагоцитирующие клетки. Их цитоплазма богата органеллами для внутриклеточного переварива­ния поглощенного материала и синтеза антибактериальных и других биологически активных веществ (пироген, интерферон, лизоцим). Всту­пая в контакт с иммунокомпетентными клетками - лимфоцитами, мак­рофаги передают им антигенную информацию, необходимую для обра­зования антител. Макрофаги образуются из стволовой гемопоэтической клетки. Их много в участках, богато снабженных кровеносными сосудами. Количество их значительно возрастает при воспалении. Макрофаги секретируют в межклеточное вещество биологически ак­тивные вещества и ферменты (интерферон, лизоцим, пироген, прогеазы, кислые гидролазы). Этим обеспечиваются их разнообразные защитные функции. Большая роль принадлежит вырабатываемым макрофагами медиаторам: интерлейкину-1, активирующему синтез ДНК в лимфоци­тах; фактору, активирующему выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами; факторам, стимулирующим дифференцировку Т- и В-лимфоцитов; факторам, вызывающим хемотаксис Т- лимифоцитов и активность Т- хелперов.

Плазматические клетки образуются из В- лимфоцитов и обес­печивают гуморальный иммунитет. Они синтезируют антитела гамма-глобулины, вырабатывающиеся при появлении в организме антигена и обезвреживающие его.

^ Тканевые базофилы (тучные клетки) являются регулятором местного гомеостаза соединительной ткани. Они принимают участие в понижении свертываемости крови, повышении проницаемости гемато-тканевого барьера, в процессе воспаления, иммуногенеза. Клетки рас­полагаются группами по ходу кровеносных сосудов микроциркуляторного русла - капилляров, артериол, венул и мелких лимфатических со­судов. В цитоплазме тучных клеток содержатся многочисленные грану­лы. В них обнаружены различные ферменты: липаза, кислая и щелочная фосфатазы, пероксидаза, АТФ- аза. Маркерным ферментом считается гистидиндекарбоксилаза, которая осуществляет превращение гистиди-на в гистамин. В процессе дегрануляции выделяется гепарин, препят­ствующий свертыванию крови, снижающий проницаемость межклеточ­ного вещества.

Адипоциты (жировые клетки) накапливают в больших коли­чествах резервный жир, принимающий участие в трофике, энергообра­зовании и метаболизме воды. Накапливаясь в больших количествах, эти клетки образуют жировую ткань.

Пигментоциты - содержат в цитоплазме пигмент меланин.

^ Адвентициалъные клетки и перициты - клетки, окружающие кро­веносные капилляры.

Межклеточное вещество состоит из коллагеновых, ретикуляр­ных, эластических волокон и из основного вещества.

Коллагеновые (греч. kolla - клей, gen - образующий) волокна рас-полагаютс в виде волнообразно изогнутых округлых или уплощенных тяжей толщиной 1-3 мкм и имеют различное направление. Внутренняя структура коллагенового волокна определяется фибриллярным белком -коллагеном. Коллаген I типа встречается, главным образом, в коже, костях, роговице глаз, склере, стенках артерий; коллаген II типа - в гиалиновом и фиброзном хрящах, в стекловидном теле; III типа- в дер­ме кожи плода, в стенке крупных кровеносных сосудов, в ретикулярных волокнах; IV типа- в базальных мембранах, в капсуле хрусталика; V типа- вокруг фибробластов, эндотелиальных и гладких мышечных кле­ток. Различают четыре уровня организации коллагенового волокна: молекулярный, надмолекулярный, фибриллярный и волоконный. В сое­динительной ткани находится пучковый и сетчатый коллаген.

Ретикулярные волокна относятся к типу коллагеновых волокон. В их состав входит коллаген III типа и повышенное количество углево­дов.

Эластические волокна в слизистой полости рта содержатся в меньшем количестве, чем коллагеновые. Их число увеличено в участках, слизистой оболочки, обладающих подвижностью. Присутствие этих волокон обеспечивает возвращение слизистой оболочки к исходному состоянию после временной деформации. Они имеют округлую или уплощенную форму. Толщина их обычно меньше коллагеновых. Основ­ным химическим компонентом их является глобулярный белок эластин, синтезируемый фибробластами. Волокна имеют также четыре уровня организации. Молекулы соединяются в цепочки (эластиновые протофибриллы), затем в микрофибриллы и фибриллы. Основным элементом эластической системы являются также элауниновые и окситаланоше волокна. По современным представлениям они являются незрелыми эластическими волокнами. В слизистой оболочке полости рта окситалановые, элауниновые и эластические волокна располагаются в её по­верхностной, средней и глубокой третях соответственно.

^ Основное вещество - студнеобразная гидрофильная среда, в об­разовании которой играют роль фибробласты. Основное вещество уча­ствует в транспорте метаболитов между клетками и кровью, механи­ческой, опорной, защитной функциях. В состав его входят сульфатированные гликозамингликаны хондроитинсульфат, дермотансульфат, кератинсульфат, гепаринсульфат, которые прочно связаны с белками, образуя протеогликаны. Кроме того, в состав основного вещества вхо­дят нееулъфатированные гликозамингликаны (гиалуроновая кислота), липиды, альбумины, глобулины крови, минеральные соли.

Физико-химическое состояние межклеточного вещества во мно­гом определяет функциональные особенности соединительной ткани. Чем плотнее межклеточное вещество, тем сильнее выражена механиче­ская, опорная функция. Трофическая функция лучше обеспечивается полужидким межклеточным веществом, благодаря протеогликанам основного вещества, обладающим гидрофильностью. Под влиянием гиалуронидазы происходит повышение проницаемости основного ве­щества. Повышение концентрации гликозамингликанов, снижение ак­тивности гиалуронидазы понижают его проницаемость.

К плотной волокнистой соединительной ткани относятся сухо­жилия, фасции, апоневрозы, диафрагма, капсулы некоторых органов, твердая мозговая оболочка, склера, надкостница, надхрящница и т. д. Эта ткань характеризуется большим количеством плотно располо­женных волокон, незначительным количеством клеточных элементов и основного вещества.


КОЛЛАГЕНОЗЫ (диффузные болезни соединительной ткани)-это аллергические заболевания, характеризующиеся аутоиммунным повреждением соединительной ткани различных систем организма и проявляющееся полиморфизмом клинической картины и характерным полициклическим течением.

К коллагенозам относятся: ревматоидный артрит, системная (диссеминированная) красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит. Вопрос о нозологических гра­ницах коллагенозов еще не решен окончательно. В отдельных случаях различают "первичные" и "вторичные" коллагенозы, различные соче­тания коллагеновых болезней. Отношение некоторых редких заболева­ний (саркоидоз, пемфигус) к коллагеновым болезням заслуживает спе­циального изучения, но пока не ясно.

Коллагенозы объединяет иммунообусловленный системный воспалительный процесс. Основной особенностью коллагеновых болез­ней является прогрессирующая дезорганизация межклеточных компо­нентов соединительной ткани- коллагена, аморфной субстанции. Это сочетается с повышением тканевой и сосудистой проницаемости, об­менными нарушениями, повышением содержания фибриногена, гамма-глобулинов, мукополисахаридов в плазме крови и тканях. Процессы дезорганизации основного вещества проявляются мукоидным набуханием, фибриноидным набуханием, фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом и клеточными реакциями. Воздействие хронических одонтогенных очагов инфекции на организм является результатом цеп­ной реакции ауто агрессии. Пусковое сенсибилизирующее значение имеет стрептококк. Тканевые продукты из очага воспаления и фермен­ты усиленно размножающихся стрептококков поступают в кровь. Наи­более ярко в этот период проявляется действие стрептогиалуронидазы, которая деполимеризует мукополисахариды в капиллярных стенках, повышая их проницаемость, и в основном веществе соединительной ткани, вызывая его распад. Проницаемость капилляров повышается также за счет воздействия различных "капилляроактивных" веществ (по-видимому, пептидов) типа лейкотоксина, появляющихся в очагах воспаления.

Первое стрептококковое заболевание заканчивается либо пол­ным выздоровлением, либо образованием хронического очага. Некото­рые стрептококковые продукты (стрептогиалуронидаза, стрептолизин) обладают антигенными свойствами и поэтому являются стимулами, активирующими ретикуло-плазмоцитарную систему и выработку плазматическими клетками соответствующих антител. Эти антитела препятствуют действию микробных ферментов и приводят к прекраще­нию инфекционных процессов. После выздоровления титр антител по­степенно снижается до нормального уровня.

При повышении проницаемости капилляров крупномолекуляр­ные продукты распада тканевых белков, мукополисахаридов и других комплексов поступают в кровоток. Воздействие стрептококка, помимо самого распада тканей, вызывает и некоторое изменение антигенной структуры продуктов их распада. Они воспринимаются организмом как "чужеродные" вещества или аутоантигены. Особенно страдает соедини­тельнотканная строма различных органов, которая непосредственно окружает капилляры и поэтому в первую очередь подвергается воз­действию стрептококковых метаболитов.


Для всех коллагенозов характерна полисиндромность течения.

Наиболее важными синдромами являются:

1). кожно-мышечно-суставной; 6). неврологический;

2). сердечно-сосудистый; 7). кахектический;

3). почечный; 8). лихорадочный;

4). абдоминальный; 9). гематологический;

5). лёгочный; 10). диспротеинемический.

Несмотря на отсутствие подробных данных по эпидемиологии коллагенозов, можно считать, что они распространены повсеместно. Среди заболевших преобладают женщины до 30 лет или женщины в климактерическом периоде. Коллагеновые болезни, если говорить о всей группе в целом, занимают значительное место в заболеваемости населения. Это происходит за счет широкого распространения ревма­тизма и ревматоидного артрита.

^ ОБЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ КОЛЛАГЕНОЗОВ :

1. Длительное полициклическое прогрессирующее течение.

2.Стойкая лихорадка неправильного типа, связанная с длительным всасыванием продуктов деструкции основного вещества.

3. Клинические признаки аллергии и парааллергии: обострение заболе­вания после воздействия разнообразных факторов (охлаждение, ин­фекции, травмы, роды, прием медикаментов, физиотерапевтические процедуры и т.д.).

4. Тяжелые трофические нарушения (выраженное похудание, очаговая алопеция).

5. Общность лабораторных симптомов: повышение СОЭ; лейкоцитоз в острых стадиях, сменяющийся в дальнейшем лейкопенией; нарастание в крови гамма-глобулинов, С- реактивного белка, фибриногена, серомукоида, неспецифического ингибитора гиалуронидазы; увеличение числа плазматических клеток в миелограмме.

6. Благоприятный эффект гормонотерапии (стероидные гормоны).

^ ХАРАКТЕРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЧЕЛЮСТНО- ЛИЦЕВОЙ СИСТЕМЫ:

1. Бледность или гиперемия кожных покровов.

2. Генерализованная полиадения.

3. Поражение эмали зубов: тусклость, сероватый оттенок, меловидные пятна, клиновидные дефекты, некрозы.

4. Множественный кариес, обычно соответствующий тяжести основно­го заболевания.

5. Поражения слизистой оболочки полости рта характерны для каждого отдельного заболевания. Возникают "специфические коллагеновые симптоматические стоматиты".

6. Развитие артропатий височно- нижнечелюстного сустава: боли, ско­ванность в области жевательных мышц, неприятные ощущения после приема твердой пищи, затруднение жевания, речи.

7. Сопутствующие поражения пародонта (гингивиты, пародонтиты).

При морфологическом исследовании биоптатов десны обнару­жены изменения сосудов микроциркуляторного русла и соединтельной ткани десны. Появляется генерализованная вазопатия и системная дезорганизация соединительнотканных волокон. Сосуды МЦР принимают "первый удар", что приводит к повышению их проницаемости. Микроангиопатии имеют преимущественно воспалительный характер (продуктивные капилляриты, венулиты, артериолиты). В основном веществе патоморфологически выявляется мукоидное набухание, скле­ротические процессы. Сосочковый слой собственной пластинки слизис­той оболочки склерозируется, коллагеновые волокна набухшие, гомо­генные, сливаясь, образуют круглые поля. В эпителии отмечается ди­строфия, паракератоз, акантоз.

^ ЛЕЧЕНИЕ КОЛЛАГЕНОВЫХ БОЛЕЗНЕЙ:

Наилучший эффект даёт лечение на ранних стадиях болезни. Санация полости рта - одна из основных мер лечения и должна прово­диться в ранние сроки. Очаг хронической одонтогенной инфекции не­благоприятно влияет на течение заболевания. Он может способствовать развитию болезни или вызывать её обострение. Любой местный раз­дражающий фактор: зубной камень, разрушенные зубы, нависшие пломбы, плохие протезы, хроническая травма и т.д., усугубляют течение стоматитов и гингивитов, поддерживают процесс на слизистой оболоч­ке, которая очень чувствительна и ранима.

В периоды обострения лечение должно проводиться в стацио­наре. Больным необходимо обеспечить полноценное питание с доста­точным количеством витаминов (особенно группы В и С), белков и ограничением углеводов. Необходим лечебно - ограничительный ре­жим. В лечении применяется большой арсенал лекарственных средств:

1) стероидные противовоспалительные препараты (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон);

2) нестероидные противовоспалительные препараты:

а) производные салициловой кислоты (аспирин, салицилат натрия);

б) производные пиразолона (пираметоцин);

в) производные индола (волыарен, ортофен);

г) производные пропионовой кислоты (ибупрофен, напроксен);

3) препараты золота (кризанол, миокризин);

4) хинолиновые препараты (делагил, резохин, хингалин);

5) цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид);

6) биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело);

7) иммунокорректоры (леакадин, левамизол, тактивин, тимозин, тималин);

8) специфические препараты (лидаза, спазмолитики, ангиопротекторы);

9) витамины.

Большое значение придаётся лечебной гимнастике и массажу.

^ СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (Lupus erylhemathodes disseminatus) - зритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана - Сакса: заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию мно­жества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникно­вению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем. По частоте заболеваемости стоит ка первом месте среди всех коллагенозов. Распространенность составляет 500 больных на 1 млн. населения. Среди больных преобла­дают женщины в возрасте 20 - 40 лет (Я.А.Сигидин, 1994).

ЭТИОЛОГИЯ, Конкретный этиологический фактор, вызы­вающий болезнь, не установлен. Известны вирусная теория, теория генетической предрасположенности. Большое значение придают гор­мональному фактору (преобладание заболевания у женщин). Под влия­нием эстрогенов ухудшается течение СКВ (в период беременности, пос­ле родов). Системная красная волчанка развивается под влиянием раз­личных факторов при наличии индивидуальной чувствительности к ним у данного больного. Среди этих причин выделяют инсоляцию (фотодерматоз), охлаждение, физическую и психическую травму, рент­геновские лучи, непереносимость лекарственных препаратов, вакцина­ции, аборты, беременность и т.д.

ПАТОГЕНЕЗ. СКВ - это иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образую­щих иммунные комплексы. В основе лежит дисфункция Т- и В- лимфо­цитов, нарушение процессов их взаимодействия. Снижается абсолютное число Т-лимфоцитов, и их естественная киллерная активность (ЕКА). Неконтролируемая продукция антител происходит из-за спонтанной гиперреактивности В- клеток, гиперфункции Т- хел-перов на фоне дис­функции Т- супрессоров. Среди множества антител основная роль при­надлежит антителам к ДНК, образующим с антигенами иммунные комплексы, повреждающие органы и ткани. Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в субэндотелиальном слое базальной мем­браны сосудов многих органов. Отложившиеся в тканях иммунные комплексы вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и дру­гие повреждающие вещества. Избыток антител поддерживает аутоим­мунное воспаление. Различают скоротечное, острое, подострое и хро­ническое течение системной красной волчанки (по В.А. Насоновой), которым соответствуют определенные особенности и выраженность клинических проявлений.

Патогенез красной волчанки характеризуется большим своеоб­разием. Оно заключается в значительном развитии процессов, повреж­дающих клеточные ядра. В крови больных обнаруживается особый антинуклеарный фактор или, так называемый, волчаночный фактор Хазерика.

Антинуклеарный фактор представляет собой антитело к нуклеопротеидам клеточных ядер. Не только нуклеопротеиды, но и сама ДНК обладает антигенными свойствами. Волчаночный фактор относится к гамма-глобулинам (Хазерик, Льюис,1950). Антиядерный фактор, тс есть весь комплекс антиядерных и антицитоплазматических аутоанти-тел, является причиной тканевых повреждений при системной красной волчанке.

Механизм действия волчаночного фактора связан с его деполи-меризуюнщм влиянием на нуклеопротеиды клеточных ядер, что приво­дит к их распаду и поступлению продуктов ядерной деструкции из раз­рушенных клеток в кровь. Под воздействием антинуклеарного фак­тора в крови образуются волчаночные клетки, или клетки Харгревейса.

^ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Заболевание у более молодых людей протекает с более высокой степенью активности (острое и подострое течение). Болезнь начинается, как правило, в осенне-зимний период на фоне полного здоровья. На первом месте по частоте первич­ных проявлений стоит суставной синдром, напоминающий ревматиче­ский артрит. Поражаются преимущественно мелкие суставы: кистей, лучезапястные, голеностопные, плечевые. Появляется отек, стойкий болевой синдром с болевыми контрактурами. Суставной синдром часто сопровождается миалгией и миозитом. Со временем появляется дефор­мация мелких суставов с мышечными атрофиями. Наряду с артритом появляется астено-вегетативный синдром: недомогание, слабость. Раз­вивается стойкое повышение температуры, быстрое похудание.

^ ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ И СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА: это наиболее типичные проявления СКВ. Изменения кожных покровов спинки и крыльев носа с переходом на щеки, имеет характерный вид эритематозной сыпи с эпицентром на спинке носа в виде "бабочки". Больные предъявляют жалобы на легкий зуд и напряжение кожи в зоне "бабочки". При пальпации участков эритематозного поражения лица выявляется легкая болезненность (гиперестезия). По данным В.А.Насоновой может наблюдаться четыре варианта "бабочки":

1) сосудистая "бабочка" - нестойкое пульсирующее разлитое покраснение кожи носа с цианотичным оттенком. Аналогичные изме­нения наблюдаются на коже щек. Обычно они усиливаются от воздей­ствия внешних факторов (инсоляция, ветер) или при волнении;

2) центробежная "бабочка" - на спинке и крыльях носа имеются стойкие эритематозно - отечные пятна, иногда с нерезким фолликуляр­ным гиперкератозом;

3) "бабочка" в виде ярко- розовых пятен с резким инфильтратом подкожной жировой клетчатки на фоне общей отечности лица;

4) "бабочка", состоящая из элементов дискоидного типа с чет­кой рубцовой атрофией кожи. Дискоидные очаги имеют розово - крас­ный цвет, иногда сливаются.

Кожные поражения носа и лица при СКВ наблюдаются при любом течении волчаночного процесса и хорошо поддаются комплекс­ному гормонально- медикаментозному лечению.

Таким образом, кожные поражения лица при волчанке являются частым и закономерным симптомом. От правильной оценки его стома­тологом во многом зависит ранняя диагностика заболевания и прогноз.

Своеобразную и пеструю клиническую картину представляют изменения слизистой полости рта. На возможность поражения её при волчанке указывал еще в 1939г. Prinz. О.М.Виноградова(1958) в разгар заболевания наблюдала язвенный стоматит и молочницу примерно у 65 - 75 % больных. На такую же высокую частоту поражения указывают В.А.Гомерштейн и Р.К.Мустаев (1970), А.А.Дёмин (1960), Burgess с соавт.(1984).Больных беспокоили боли, жжение, сухость при глотании, гиперестезия в различных участках слизистой оболочки полости рта и глотки.

На первом месте стоит поражение губ - люпус-хейлит. Появ­ляется отечно-застойная гиперемия, трещины, кровянистые корочки на поверхности губ и углов рта. При люпус-хейлите морфологически вы­являются атрофия эпителия, склероз сосочкового слоя, небольшое ко­личество сосудов с пролиферацией эндотелия и явлениями периваскулярного склероза (Гусейнова Т.Г. с соавторами, 1978г.). Патогномоничным симптомом при СКВ являются капилляриты: ярко- красные подушечки пальцев с мелкоточечными кровоизлияниями на них. На высоте активности волчаночного процесса возникает классическая диаг­ностическая триада: "бабочка", люпус- хейлит и капилляриты.

На втором месте по частоте поражения стоят воспалительно-дистрофические изменения слизистой оболочки. При осмотре на атрофичной слизистой можно увидеть точечные геморрагические вкрапления и петехии. Иногда петехии обнаруживаются на мягком и твердом нёбе. При обострении волчаночного процесса или остром течении
часто отмечается энантема. При осмотре видна яркая "пламенная"
гиперемия слизистой оболочки рта и глотки с переходом на нёбо. Энантема имеет четкие края. На фоне такой гиперемированной слизистой
могут возникать эрозии и изъязвления. Энантема с резко очерченными
краями свидетельствует о тяжести острого течения волчаночного процесса. Энантема может быть предвестником СКВ или возникать в самом начале. Таким образом, она приобретает решающее значение при
ранней диагностике заболевания (Т.Г.Гусейнова, 1972 ). На тре­тьем месте стоят зрозивно- язвенный стоматит и фарингит. На фоне
гиперемированной слизистой десен, щек, мягкого нёба, дужек миндалин, определяются белесоватые эрозии и легко кровоточащие язвочки,
покрытые кровянистыми корочками. Язвенно- некротический стоматит, фарингит и ларингит являются прогностически неблагоприятньми
симптомами СКВ. Как правило, подобный процесс развивается в терминальном периоде болезни. У всех больных с эрозивно-язвенным
стоматитом, как правило, высевались дрожжеподрбные грибы рода
Candida, что свидетельствует о резко ослабленной сопротивляемости
организма.

^ ИССЛЕДОВАНИЕ ВОЛЧАНОЧНЫХ LE- КЛЕТОК.

Волчаночные (LE) клетки служат морфологическим проявлением иммуноло-
гического феномена.характерного для красной волчанки. Они образуются в результате фагоцитоза нейтрофильными лейкоцитами (или
моноцитами) ядер клеток, содержащих деполимеризованнуго ДНК. LE-клетки - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых появляется
округлое бесструктурное образование, напоминающее лизированное
ядро светло-фиолетового цвета. Оно занимает центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Если такое образование выяв­ляют в моноцитах, оно расположено внеклеточно, и может образовывать фигуры "розеток". В отличие от LE- клеток иногда находят нейтрофилы с фагоцитированной субстанцией не гомогенного характера, а
с сохранённой структурой хроматина. Такие клетки относятся к клеткам Тарта и рассматривают как предстадию LE- клеток. В норме волчаночные клетки в крови отсутствуют. Обнаружение LE-клеток является специфическим симптомом системной красной волчанки. Исследование необходимо проводить до начала кортикостероидной терапии. Отрицательный результат исследования не исключает возможности заболевания. Он бывает в раннем периоде болезни, при выраженном нефротическом синдроме и потере с мочой большого количест­ва белка.

ЛЕЧЕНИЕ: в острой фазе или при обострении процесса прово­дят в стационаре. Необходим строгий постельный режим. Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: салицилаты, произ­водные пиразолона, индола, до стихания острых суставных явлений и нормализации температуры. Из препаратов хинолинового ряда исполь­зуют резохин, хлорохин и др. Из группы кортикостероидных средств часто применяют преднизолон по 40-60 мг в сутки. При наступлении ремиссии дозу снижают до минимальной (5-15 мг в сутки). Изменение резистентности к инфекциям из-за цитостатического действия корти-костероидов и их свойства активировать вирулентность сапрофитной микрсфлоры приводит к развитию вторичной инфекции. В связи с этим кортикостероиды назначают в комбинации с антибиотиками широкого спектра действия. Для предотвращения нарушений минерального обме­на назначают соли кальция, калия (глкжонат, глицерофосфат кальция, хлорид калия), диету с повышенным содержанием животных белков и ограничением углеводов. Применяются иммунодепрессанты и иммунокорректоры: азатиоприн, циклофосфамид, тимолин, левамизол, тактивин. Левамизол назначается после предварительного определент стиму­лирующего влияния на розеткообразование in vitro. Больным с отрица­тельной реакцией in vitro левамизол противопоказан, так как он ведёт к дальнейшему угнетению Т-системы иммунитета. При применении тактивина и тимозина возможно снижение дозы и даже отмена кортикосте-роидов (Goldstem,1981). При поражении кожи (эритема с явлениями зуда) назначают аппликации с кортикостероидными мазями (синалар, фторокорт, флуцинар). При эрозиях и язвах на слизистой оболочке полости рта местно применяют обезболивающие препараты (10% р-р лидокаина, р-р прополиса, масляный р-р анестезина, метилурациловая мазь с пиромекаином и т.д.), антисептики (р-р фурацилина 1:5000, 1% р-р перекиси водорода, настойка календулы, ротокан и др.), кера­топластики (облепиховое масло, аекол, каротолин, солкосерил-гель, метилурациловая мазь). При развитии грибковых поражений: общих (генерализованный кандидоз) и местных (молочница) назначают внутрь леварин, низорал; местно - содовые ванночки, нистатиновую и левориновую мази, клотримазол-крем, амфотерицин В. Физиотерапевтичес­кие процедуры и санаторно-курортное лечение противопоказаны. Не­обходима профилактика обострений, трудовая и социальная реабили­тация.

^ ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА- хроническое заболе­вание с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек. Чаще болеют женщины молодого и среднего возраста (20-40 лет).

ЭТИОЛОГИЯ неясна. Провоцирующую роль играет инсоляция, вирусная инфекция, хроническая стрептококковая (одонтогенная) ин­фекция, лекарственная непереносимость, холодовая аллергия, различ­ные травмы.

^ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Обычно поражается кожа лица (нос и щеки) в виде "бабочки" или "летучей мыши". Одновременно по­ражается и слизистая оболочка полости рта, чаще красная кайма губ, небо и, редко - слизистая языка. Основные клинические признаки за­болевания: стойкая эритема, гиперкератоз, выраженная атрофия. На коже появляется инфильтрация, телеангиоэктазии, пигментация. Очаг поражения начинается как небольшое розовое, слегка отечное пятно, которое постепенно увеличивается в размере. Затем на поверхности пятна появляются мелкие, плотные, серовато- белые чешуйки, которые удаляются с трудом. Очаг превращается в плотную дискоидную бляш­ку. Постепенно в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, рас­пространяющаяся на весь очаг. В итоге на месте бывших очагов оста­ются алебастрово- белые с синюшным оттенком атрофические рубцы.

На слизистой оболочке полости рта клиника несколько другая. В полости рта нет фолликулярного гиперкератоза. В начале появляется эритема с явлениями отека и инфильтрата. Затем появляются белые бляшки, окруженные красным ободком. В последующем наступает ат­рофия в центре. На губе элементы поражения имеют овальную форму. Бляшки покрыты плотным роговым налетом. После снятия налета по­верхность кровоточит. Часто возникает гландулярный хейлит. Могут образовываться эрозии и язвы. После заживления остаются древовид­ные лучистые рубцы. Попытка удаления чешуек вызывает боль (синдром Бенн- Мещерского).

Течение заболевания длительное, с обострениями в весенне-летний период. Это связано с фотосенсибилизацией. Для обострения характерны артралгии, миалгии, лихорадка, лабораторные микроприз­наки активности. Под воздействием неблагоприятных факторов дискоидная волчанка может трансформироваться в системную (по данным В.А.Насоновой в 3-6% случаев).

ЛЕЧЕНИЕ. Назначают синтетические антималярийные препа­раты: хингамин, делагил, хлорохин, плаквенил - по 0,25г 2-3 раза в день. Витамины: рибофлавин по 0,01г 3-4 раза в день; никотиновую кислоту по 0,05г 2-3 раза в день или внутримышечно по 3 мл 1% р-ра , всего 8-10 инъекций,(введение никотиновой кислоты вызывает ак­тивную гиперемию, ускоряющую разрешение инфильтративных очагов, активирующую обмен соединительнотканных компонентов дермы, уси­ливающую репаративные процессы (А.Л.Машкиллейсон,1987)), вита­мины группы В, пантотенат кальция. Местно назначают фтор-содержащие кортикостероидные мази (синафлан, флуцинар, фторокорт). При ограниченной форме применяют криотерапию жидким азо­том.

ПРОФИЛАКТИКА : санация хронических очагов инфекции; устранение провоцирующих факторов: применение фотозащитных пре­паратов ("Луч","Щит", пудра с салолом); профилактические курсы лечения хингамином.

ПРОГНОЗ. Дискоидная волчанка протекает доброкачественно. В отношении жизни и работоспособности прогноз благоприятный. Острая красная волчанка часто приводит к инвалидизации больного и летальному исходу. В этих случаях необходимо применение всех имею­щихся терапевтических возможностей для поддержания ремиссии.

^ СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищева­рительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе лежат поражения сое­динительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита. По современной классифика­ции ревматических болезней системная склеродермия относится к груп­пе диффузных заболеваний соединительной ткани. По частоте занимает второе место после системной красной волчанки. По данным Merdsger (1985) частота заболеваемости колеблется от 2,7 до 12 случаев на 1 млн. населения в год. Болезнь эта известна очень давно, она не могла не об­ратить на себя внимание своими впечатляющими внешними признака­ми (обезображенная внешность), но если до середины XX в. случаи си­стемной склеродермии являлись большой редкостью и каждое новое наблюдение становилось предметом научных сообщений, то с середины XX в. отмечается увеличение заболеваемости. А.И.Струков связывает это с расширенной и малообоснованной антибиотикотерапией, при­ведшей к изменению и извращению реактивности организма.

^ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ системной склеродермии выяс­нены недостаточно. Большое значение придают генетическим факторам (хромосомным аномалиям), эндокринным нарушениям, вирусной инфекции, иммунным механизмам. У больных выявлен широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета: снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов при нормальном уровне В- лимфоци­тов, дисбаланс хелперной и супрессорной активности Т- клеток за счет снижения числа супрессоров, большая частота антинуклеарных анти­тел, циркулирующих иммунных комплексов, тканевая лимфоплазмоцитарная инфильтрация, отложение иммуноглобулинов, комплемента.

Значительно повышается биосинтез коллагена, гликозамингликанов, протеогликанов фибробластами с последующим увеличением неофибриллогенеза. Обнаружена также избыточная продукция фибронектина, осуществляющего связь фибробластов с коллагеновым мат-риксом. Выделены различные виды лимфокинов, стимулирующие про­лиферацию фибробластов, синтез коллагена и гликозамингликанов.

На лимфоцитах обнаружены антитела к ядерным антигенам эндотелия сосудов, что может явиться причиной поражения микроциркуляторного русла. Повреждение эндотелия ведет к адгезии лейко­цитов и тромбоцитов, активации коагуляции, высвобождению вазоак-тивных аминов, вызывающих увеличение проницаемости сосудистой стенки с последующим плазматическим пропитыванием и отложением фибрина. Медиаторы усиливают деструкцию эндотелия и индуцируют миграцию миофибробластов к интиме сосудов, способных синтезиро­вать коллаген. Активно пролиферирующие клетки полностью заме­щают эндотелий сосудов. За счет продукции коллагена III типа ("сосудистого") развивается сосудистый и периваскулярный фиброз. Микроциркуляторное русло играет роль органа - мишени, где осу­ществляется контакт с повреждающим агентом. Благодаря возросшему количеству функционально активных фибробластов развивается харак­терный генерализованный фиброз с избыточным коллагено- и фибриллообразованием при нарушении межклеточного и внутритканевого взаимодействия компонентов соединительной ткани.

^ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА многообразна. По течению раз­личают острое, подострое и хроническое течение заболевания. Первыми и ранними симптомами являются: снижение веса, астено-вегетативные расстройства, общая слабость, утомляемость при привычной работе, боли в крупных и мелких суставах, потемнение кожи. Характерной жалобой является повышенная чувствительность к холоду дистальных отделов конечностей и лица. Вазоспастические нарушения нередко раз­виваются в области носа, подбородка, языка. Характерна бледность и цианотичность этих участков. Синдром Рейно обусловлен изменением тонуса мелких артерий и артериол, характерным мукоидным и фибриноидным изменением стенок. Синдром Рейно может быть единственным признаком развивающегося заболевания за несколько месяцев или даже лет до развертывания полной клинической картины (Н.Г.Гусева). Для поражения кожи характерны следующие стадии:

1) стадия отека;

2) стадия индурации (уплотнения);

3) стадия атрофии.

^ В 1-й стадии отек локализуется в области кистей, пальцев. Ха­рактерно напряжение (размытость) красной каймы губ. Этот симптом выявляется при тщательном осмотре больного и неосведомленный врач может не обратить внимания на начальные поражения губ, являющиеся предвестником последующих атрофических изменений,

^ Во 2-й стадии развивается умеренно твердая консистенция кожи и губ больного. Красная кайма становится бледной, напряженной, с участками гиперпигментации. Вокруг рта над верхней и нижней губой появляются характерные радиальные складки ("скорбные складки"), стягивающие ротовую щель и ведущие к микрохейлии. Микрохейлия особенно заметна при усилии открыть рот и сопровождается длитель­но незаживающими трещинами углов рта. При попытке сомкнуть губы в области подбородка появляются втянутые рубцы. Атрофия губ в со­четании с резким сужением ротовой щели, напоминающим неплотно затянутый кисет, является специфической патологией кожи и подкож­ной клетчатки губ, свойственной лишь системной склеродермии.

Характерны поражения языка - его слизистой оболочки и самих мышц. Больные жалуются на наличие белого налета, притупление и извращение вкусовой чувствительности, ощущение жжения в языке, особенно во время приёма пищи. При осмотре выявляется десквамативный глоссит со склерозированной, сухой поверхностью. Атрофия ните­видных сосочков придаёт языку сглаженный, полированный вид. Также при осмотре выявляется укорочение и резкая неподвижность уздечки языка. Больные жалуются на ограничение подвижности языка, труд­ность при высовывании его, затруднения при приеме пищи и речи. Речь становится невнятной. Лицо амимично и маскообразно. При попытке больного приподнять и отодвинуть язык назад уздечка натягивается в виде белого сухожильного тяжа, язык не достигает нёба. При неодно­кратном максимальном приподнимании и напряжении языка наблю­дается поселение его кончика. Это важный диагностический симптом. По Т.Г.Гусейновой с соавт.(1978) в его основе лежат вазоспастические нарушения, свойственные системной склеродермии в целом. Патоморфологически выявляется вакуольная дистрофия эпителия языка и резко выраженный склероз его подслизистого слоя. Резко атрофичны мышечные волокна. Мышцы языка и его слизистая оболочка замещаются склерозированной соединительной тканью. Этим и объясняют­ся характерные клинические проявления, т.е. так называемый кожно-слизистый синдром. Часто встречаются поражения функции тройнич­ного нерва. Появляются онемение, покалывание, "ползание мурашек" в коже лица, слизистой оболочке рта и языка, боли по ходу отдельных ветвей тройничного нерва. Также наблюдается атрофия жевательной мускулатуры (m. masseter, m. temporalis) и притупление вкусового вос­приятия с передних 2/3 языка. Со стороны организма в целом разви­ваются тяжелые поражения внутренних органов - сердца, лёгких, почек, печени, нервной и эндокринной систем.

ЛЕЧЕНИЕ. В настоящее время в лечении системной склеродер­мии достигнуты определенные успехи, что позволяет добиться стойкой ремиссии у большинства больных. Применяют следующие группы препаратов:

1) антифиброзные препараты (Д- пеницилламин, диуцифон, колхицин, лидаза);

2) сосудистые препараты- вазодилататоры, дезагреганты, ангио-протекторы (нифедипин и др. антагонисты кальция, трентал, курантил, реополиглюкин);

3) противовоспалительные и иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, цитостатики); аминохтолтовые препараты, антацидъг,

4) экстракорпоралъные методы лечения (плазмоферез, гемосорбция);

5) локальная терапия (димексид, гиалуронидаза).

Оказание стоматологической помощи связано с определенными трудностями из-за уплотнения тканей и ограничения раскрывания рта. В связи с уплотнением кожных покровов на область лица наклады­ваются аппликации ЗО % р-ра димексида на 15- 30 минут ежедневно. Спецификой лечения больных системной склеродермией является широ­кое использование ингаляционных методов. При атрофических процес­сах применяется аэрозолетерагшя (масла, гумизолъ, 1% р-р диоксидина, мукосольвин). Использование этих препаратов способствует увлажне­нию слизистой оболочки, разжижению вязкого слизистого отделяемого, очищению слизистой оболочки. При эрозивно-язвенных поражениях полости рта применяются кортикостероиды, антибиотики широкого спектра действия, биологически активные вещества (сок коланхоэ, гумизоль, интерферон), оказывающие стимулирующее влияние на ткани и организм в целом. Если эти препараты не дают эффекта и появляется плёнчатый или творожистый налет, подключают противогрибковые препараты (содовые полоскания, 3 % р-р иодида калия, леворин, декамин, амфотеррицин-В) местно. Из-за ограничения раскрывания рта при лечении зубов приходится пользоваться прямым наконечником на ниж­ней челюсти. Особую осторожность надо соблюдать при удалении зуба. При проведении анестезии надо обращать внимание на степень склерозирования слизистой оболочки и мышечных слоев. При атрофии мышц очень трудно проводить инъекции. Введение анестетика должно быть медленным и в небольшом количестве, т.к. атрофированные ткани плотны, возможен их разрыв и отслоение надкостницы. После удаления зуба лунка может зиять, оставаться пустой, долго не заполняться сгуст­ками. В результате этого возможен своеобразный альвеолит без выра­женной клинической симптоматики. По мере снижения активности процесса после комплексного лечения назначают лечебную гимнастику - комплекс упражнений для мимических мышц (Н.В.Кублицкая, Н.В.Петрова), восстанавливающую и тренирующую естественную функцию мышц лица. Лечебная гимнастика наиболее эффективна пос­ле парафиновых масок, а также на ранних стадиях заболевания. При всех коллагенозах при лечении пульпита и периодонтита целесообразно комбинировать применение кортикостероидов с антибиотиками. Ле­чение заболеваний пародонта должно быть направлено на повышение местной сопротивляемости тканей, устранение гипоксии, содействие репаративным процессам. Замедленная ретракция кровяного сгустка после удаления зуба отражается на сроках заживления лунки в процессе образования грануляционной ткани. Целесообразно применение гемостатической губки, наложение швов.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (dermalomyositis)- системное прогресси­рующее заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. Согласно международной класси­фикации болезней, дерматомиозит относится к группе системных забо­леваний соединительной ткани. Впервые заболевание описал в 1863г. Е. Wagner, он показал картину системных васкулитов и своеобразного поражения соединительной ткани, что позволило отнести дерматомио­зит к группе коллагеновых болезней. При дерматомиозите наблю­дается тяжелое течение и высокая (до 50 %) летальность, поэтому он включен в группу злокачественных или больших коллагенозов.


^ КЛА ССИФИКАЦИЯ дерматомиозита (по A.Bohan и Y.Peter, 1975):

1) первичный (идиопатический) полимиозит без поражения кожи;

2) первичный (идиопатический) дерматомиозит;

3) дерматомиозит в сочетании с неоплазмой;

4) дерматомиозит в сочетании с васкулитом;

5) дерматомиозит в сочетании с другими коллагенозами.


По частоте заболеваний дерматомиозит стоит на третьем месте после системной склеродермии. Общая частота заболеваний составляет 8 случаев на 100 000 населения. В последнее время наблюдается рост частоты заболеваемости дерматомиозитом. Это связано с улучшением
диагностики, а также с нарастающим числом новых аллергенов, повышением частоты опухолей.

ЭТИОЛОГИЯ заболевания недостаточно выяснена. Обсужда­ется роль инфекции - вирусной (вирус коксаки В), токсоплазмоза, гене­тической предрасположенности, которая реализуется только в комплек­се с различными экзо- и эндогенными факторами (средовыми, инфекци­онными, иммунными, эндокринными и т.д.). Известны случаи семейно­го дерматомиозита (у близнецов, кровных родственников). Так, Е.М.Тареев наблюдал семью, где сочетались случаи дерматомиозита, дискоидной волчанки и конституциональной гипергаммаглобулинемии; А.П.Соловьёва- двух сестёр, у одной из которых был дерматомио­зит, у другой - ревматоидный артрит.

Иммунная теория патогенеза дерматомиозита является веду­щей. Выражены нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Выявляется широкий спектр антиядерных антител, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, повышение уровня сывороточ­ных иммуноглобулинов, дисбаланс популяций Т- и В- лимфоцитов в отношении мышечной ткани. Методом иммунофлюоресценции выяв­ляются антиядерные, а также антимышечные, антимиозиновые, антимиоглобиновые антитела, циркулирующие и фиксированные в сосудах иммунные комплексы. ЦИК является одним из лабораторных тестов активности патологического процесса. ЦИК- положительные больные нуждаются в более высоких дозах преднизолона, чем ЦИК- отрица­тельные. Уровень ЦИК может быть использован и для контроля эффек­тивности лечения. Циркулирующие иммунные комплексы связьшаются с Fe-рсцепторами лимфоцитов,что обусловливает увеличение биосинте­за иммуноглобулинов (и вновь последующее увеличение ЦИК - пороч­ный круг) и высвобождение лимфокинов, участвующих в развитии воспаления и повреждении мышц. Отложение иммунных комплексов в тканях (мышцах, коже, сосудах) ведет к развитию иммунокомплексного воспаления.

^ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Заболевание начинается остро кожно-мышечными проявлениями: отеком и гиперемией периорбитальной области и открытых частей тела, миалгией, нарастающей мы­шечной слабостью, артралгией; отмечается субфебрильная температуpa. Позже развивается синдром Рейно ("холодные конечности"), тугоподвижность суставов. Возможны проявления дерматомиозита с другими заболеваниями соединительной ткани (overlap- синдром). Разверну­тая картина болезни характеризуется полисистемностью и полисин-дромностью с преимущественным поражением кожи и мышц, что обус­ловливает своеобразный вид больных и нарастающую обездвиженность.

Для стоматолога практический интерес представляют пораже­ния кожи и слизистых оболочек. На коже преобладают эритема, отек и дерматит, преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиоэктазии, очаги пигментации, депигментации и гиперкератоза. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый "гелиотропный" оттенок (симптом "очков"), играющий важную диаг­ностическую роль при дерматомиозите. Яркая эритема чаще локализу­ется на лице, шее, в зоне декольте, над суставами (особенно межфаланговыми и пястно-фаланговыми - синдром Готтрона). Дерматит сопро­вождается синюшным оттенком, шелушением и зудом. Отек лица и конечностей имеет тестоватый и плотный характер, и сходен с пораже­нием кожи при системной склеродермии. Отмечаются трофические на­рушения в виде ломкости ногтей, сухости кожи, очаговой алопеции. Примерно у половины больных выявляются конъюнктивит, стоматит, сопровождающийся повышенной саливацией, гиперемия и отек зева, истинных голосовых связок. Кожный синдром может предшествовать другим проявлениям дерматомиозита, в том числе и поражению мышц.

Таким образом, характерные признаки и преимущественная ло­кализация процесса позволяет заподозрить дерматомиозит уже при первом взгляде на больного. Поражение мышц - ведущий признак заболевания. Характерно развитие тяжелого некротического миозита с поражением мышц конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спи­ны, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Клинически от­мечаются боль в мышцах, их плотность, увеличение в объёме, болезнен­ность при пальпации. Неуклонно прогрессирует мышечная слабость. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на сту­пеньку, причесаться, одеться, легко падают при ходьбе. Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию (поперхивание при глотании), возможна аспирация пищи в трахею. Поражаются верхние отделы пищевода, мышцы мягкого нёба, языка, глотки. Мышцы лица поражаются крайне редко. Большое значение имеет изучение биопсированной мышцы, особенно при хроническом и подостром течении. Об­наруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дегенерацией вплоть до некроза. Зна­чительная клеточная реакция, скопления лимфоцитов, плазматических клеток и т.д. В подкожной клетчатке и мышцах обнаруживается кальциноз.

ЛЕЧЕНИЕ. До эры кортикостероидов прогноз при дерматомиозите считался неблагоприятным, фатальным у 2/3 больных. С при­менением гормонов прогноз болезни существенно улучшился. Наз­начают следующие препараты:

1) кортикостероидные - преднизолон по 60-100 мг в сутки (доза адекватна активности). При достижении эффекта - постепенное сни­жение дозировки до минимальной, поддерживающей.

2) иммунодепрессанты - метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид.

3) аминохинолиновые препараты - плаквенил, делагил.

4) АТФ, кокарбоксилаза, витамин Е, прозерин (в восстанови­тельный период - анаболические стероиды: нерабол, ретаболил, особен­но при длительном использовании кортикостероидов).

5) симптоматическая терапия.

Всё лечение проводится под контролем врача- ревматолога. Больные ставятся на диспансерный учет. Желательно наблюдение од­ним и тем же специалистом, чтобы осуществлять четкую коррекцию лечения в зависимости от состояния больного.

^ УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИ АРТЕРИИТ ( periarteriit is nodosa )- рассе­янный ангиит, болезнь Куссмауля - Майера. Системное заболевание, при котором поражаются преимущественно мелкие и средние артерии мышечного типа. Но нередко в процесс вовлекаются все уровни артери­альной системы, а в исключительных случаях и вены. Страдают все три слоя сосудистой стенки.

До конца 40-х годов XX века узелковый периартериит считался редким заболеванием. Теперь это представление отвергнуто. В литера­туре имеются описания сотен таких больных, причем частота подобных случаев возрастает.

Узелковый периартериит является единственным коллагенозом, который встречается у мужчин чаще, чем у женщин.

^ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Возникновение и развитие узелкового периартериита связано с гиперергической реакцией орга­низма в ответ на различные факторы: инфекция (в том числе стрепто­кокковая), интоксикации, лекарственные средства, вакцины, сыворот­ки. Большую роль играет измененная реактивность организма и его сосудистой системы. Часто узелковый периартериит возникает как про­явление лекарственной болезни. Лекарственные вещества, соединяясь с белками организма, приобретают гаптено- антигенные свойства. Как и при других коллагенозах, патологический процесс развертывается в соединительной ткани, в стенках мелких и средних артерий.

Васкулиты являются наиболее яркой и постоянной чертой, именно в них заключается сущность заболевания. Аллергические про­цессы приводят к структурным изменениям компонентов сосудистой стенки, эти компоненты приобретают аутоантигенные свойства и сен­сибилизируют организм. Вырабатывающиеся к ним аутоантитела спо­собны осуществить системное повреждение сосудов с развитием альтеративно - воспалительных явлений в их стенках.

Под диагнозами "болезнь Шенлейна-Геноха", "геморрагический васкулит", "аллергический васкулит", "системный ангиит", отдельными формами облитерирующих артериитов очень часто кроется более или менее четко очерченный коллагеноз - узелковый периартериит или полиартериит.

Заболевание чаще наблюдается у мужчин в возрасте 30-40 лет. Болезнь начинается остро или подостро с симптомов общего характера: повышения температуры, быстрого похудания, болей в суставах, живо­те, кожных высыпаний. При узелковом периартериите наблюдается обилие клинических симптомов. Поражение кожи проявляется в виде различных сыпей: эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагиче­ских, уртикарных, везикулярных и некротических. По ход}' артерий возникают характерные подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемами. Это связано с аутоиммунным воспалением стенки сосуда. Характерна быстро развивающаяся бледность в соче­тании с истощением. Поражения суставов- артралгии и артриты, свя­заны с воспалением сосудов синовиальной оболочки. Развивается ха­рактерный для коллагенозов синдром Рейно, вплоть до гангрены паль­цев. Поражаются все органы и системы: почки, ЖКТ, легкие, нервная и эндокринная системы. В связи с васкулитами возникают кровоизлия­ния, инфаркты, некрозы. Возможен разрыв аневризмы сосуда.

ОСЛОЖНЕНИЯ: возможны тяжелые абдоминальные, мозго­вые, сердечно- сосудистые и легочные кризы.

В крови: лейкоцитоз до 20 000-30 000 с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия. Как и при других коллагенозах выражена гипергамма-глобулинемия.

ЛЕЧЕНИЕ проводит врач- ревматолог. Общее лечение: кортикостероиды в больших дозах ( 40-90 мг преднизолона в сутки ) с по­степенным снижением дозы до полной отмены препарата при наступлении клинической ремиссии; иммунодепрессанты: азатиоприн, цикло-фосфамид; препараты калия, ретаболил. Назначают витамины, антигистаминные препараты. Наружные средства: кортикостероидные мази и кремы, компрессы с 10 % ихтиолом. Лечебная гимнастика, мас­саж, гидротерапия.

ПРОФИЛАКТИКА: избегать переохлаждения, инсоляции. Ис­ключить применение сывороток, вакцин и других сенсибилизирующих препаратов. Больные ставятся на диспансерный учет врачом- ревмато­логом.

^ ОСОБЕННОСТИ ОКАЗАНИЯ СТОМА ТОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С КОЛЛАГЕНОЗАМИ

В лечении этих заболеваний достигнуты определенные успехи благодаря применению комплексной гормонально- медикаментозной терапии, которая способствует подавлению активности процесса, пред­отвращению обострений, удлинению ремиссий, в ряде случаев - кли­ническому выздоровлению. Для стоматолога важно быть достаточно осведомленным в вопросе оказания стоматологической помощи таким больным, иметь практические рекомендации в этом отношении. Большинство больных нуждается в санации в связи с очагами хрони­ческой одонтогенной инфекции. Всем больным перед началом санации должна проводиться терпеливая психотерапевтическая подготовка, потому, что функциональные и эстетические нарушения накладывают отпечаток на психику больных, делают их легко ранимыми. Серьезную проблему составляют очаги хронической, особенно скрытой одонто­генной инфекции. Интенсивная кортикостероидная терапия подавляет аутоиммунные процессы, но снижает естественный иммунитет и акти­вирует очаги хронической инфекции. Удаление зубов в этот период представляет определенную трудность. Это связано с предстоящей травмой и обострением вторичной инфекции. Санация в виде лечения кариозных зубов, заболеваний пародонта может быть начата под "прикрытием" антибиотиков и в острый период заболевания. Консер­вативные и хирургические вмешательства должны быть продуманными и согласованными с лечащим врачом. В процессе санации все зубы, осложненные хроническим гранулирующим и гранулематозным перио­донтитом рекомендуется удалять (А.И.Рыбаков, В.С.Иванов, Н.Н.Бажанов). Удаление хронических одонтогенных очагов инфекции благоприятно влияет на течение красной волчанки и системной склеро­дермии. Но все исследователи, занимающиеся этим вопросом, подчер­кивают, что при коллагенозах ни одна операция не может считаться малой. Любая терапевтическая или диагностическая процедура без специальной подготовки может резко обострить течение болезни и привести к бурной генерализации процесса. Большинство больных в течение многих лет подвергаются интенсивной кортикостероидной терапии. Появляется наклонность к тромбофлебитам, развитию вяло­текущих воспалительных процессов и острой надпочечниковой недо­статочности в ответ на хирургическое вмешательство. Но наличие хро­нических очагов инфекции ухудшает течение основного заболевания. Требуется хирургическое радикальное лечение. По возможности выби­рается время минимальной активности или ремиссии заболевания. О минимальной активности можно говорить, когда наблюдается мини­мальная симптоматика заболевания и почти полная нормализация ла­бораторных показателей. Ремиссией считают такое состояние, когда полностью исчезают субъективные и объективные симптомы заболева­ния и нормализуются лабораторные показатели. Любые операции на челюстно-лицевой области лучше проводить в стационаре после тща­тельного клинико-лабораторного исследования и заключения ревмато­лога, что больной находится в стадии минимальной активности или ремиссии основного заболевания. У этих больных необходимо тща­тельно исследовать сердечно- сосудистую систему и коагулограмму. Длительное применение кортикостероидов может вызвать нарушения в свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической системах крови. Институтом ревматологии АМН РСФСР разработана специ­альная схема пред- и послеоперационного ведения больных коллагенозами.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

За последние годы, благодаря быстрому развитию терапии, ревматологии, фармакологии, биохимии, патогистологии, достигнуты большие успехи в диагностике и лечении коллагеновых болезней. Зада­ча врача-стоматолога - знать главные проявления и основные прин­ципы лечения этих тяжелых заболеваний. От этого зависит раннее вы­явление, успешное лечение и профилактика заболевания на первом эта­пе.


^ СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.

1. Бажанов Н.Н., Гусейнова Т.Г. Характерные изменения в челюстно- лицевой области у больных с коллагеновыми заболеваниями.// Стоматология.- 1973 - № 5, с.18 - 22.

2. Бажанов Н.Н., Гусейнова Т.Г. Десквамативные глосситы при коллагенозах.// Стоматология 1974 - № 6, с. 69 -70.

3. Бажанов Н.Н., Гусейнова Т.Г., Райнова Л.В. Состояние окружающих зуб тканей у больных коллагенозами. Труды VI Всесоюзного съезда стоматологов 21- 24 / VI 1975.

4. Бажанов Н.Н., Гусейнова Т.Г. Особенности оказания стоматологической помощи больным с коллагеновыми заболеваниями. // Стоматология.- 1974 - № 3, с. 60 - 64.

5. Быков В.А. Гистология и эмбриология органов полости рта человека, С.Пб, 1996, 246 с.

6. Падалка И. А.Состояние коллагена слизистой оболочки полости рта у крыс при экспериментальных коллагенозах.// Стоматология.- 1977 - № 2, с. 12 - 15.

7. Главинская Т.А., Куринков Г.Ю., Павлова Л.Т. Иммунотерапия красной волчанки.// Вестник дерматологии.-1982"-№7, с. 4-8.

8. Гусева Н.Г. Системная склеродермия,- М.: Медицина, 1975 -271с.

9. Дайняк Л.Б., Минчин Р.А., Быкова В.П. Поражения верхних дыхательных путей и уха при ревматических болезнях - М.: Медицина, 1987-223с.

10. Машкиллейсон Л.Н. Лечение и профилактика кожных болезней.- М.: Медицина, 1984 - 544 с. П.Насонова В.А. Системная красная волчанка.-М.:Медицина, 1972-246 с.

12. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология.-М.: Медицина, 1989-392 с.

13. Нестеров А.И., Сигидин Я.И. Клиника коллагеновых болезней.- М.: Медицина, 1966

14. Райнова Л.В., Гусейнова Т.Г. Морфологические изменения десны при коллагеновых болезнях, осложненных и неосложненных одонтогенной инфекцией.// Архив патологии.-1975 №4, с.49-55.

15. Руководство по ревматологии ( под редакцией Я.И.Сигидина)- М.: Медицина ,1995 - 265с.

16. Сигидин Я.И., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Руководство для врачей.- М.: Медицина, 1991,544 с. с илл.

17. Соловьёва А.П. Дерматомиозит.- М.: Медицина, 1980 -184 с.

18. Современные вопросы ревматологии: Научный обзор; под ред. акад. В.А.Насоновой - М.; 1987.

Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно- методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета
В. Ф. Михальченко, доктор мед наук, доцент Э. С. Темкин, канд мед наук, ассистент Н. М. Морозова,...
Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие составлено в помощь студентам, врачам-интернам, практическим врачам.

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие Рекомендовано методической комиссией биологического факультета для студентов

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно методическое пособие Утверждено На Совете хирургического факультета Декан хирургического факультета,

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие Рекомендовано методической комиссией биологического факультета для студентов

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие Рекомендовано методической комиссией подготовительного факультета для

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие Утверждено на Совете терапевтического факультета Декан терапевтического

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие Утверждено на Совете терапевтического факультета Декан терапевтического

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие Утверждено на Совете терапевтического факультета Декан терапевтического

Учебно методическое пособие утверждено на цикловой методической комиссии стоматологического факультета Волгму iconУчебно-методическое пособие Утверждено на Совете терапевтического факультета Декан терапевтического

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2019
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы