ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ
С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ
ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ
|
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК
КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
|
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ-2. МОДУЛЬ «СИСТЕМА КРОВИ».
ЦЕЛЬ модуля: на основе интеграции фундаментальных и клинических дисциплин обучить студентов основам клинического обследования системы крови в норме и при патологии на основе понимания физиологических процессов, обеспечивающих ее работу и патофизиологических, морфологических механизмов формирования основных клинических симптомов и синдромов.
^
Сформировать понимание патофизиологических механизмов развития основных клинических симптомов и синдромов, возникающих при патологии системы крови
^
Тема № 1. Патофизиологические механизмы развития анемий.
Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза анемического синдрома
План лекции:
Анемия, определение, принципы классификации
Общая этиология и патогенез различных видов анемий.
Патогенез клинических проявлений анемического синдрома.
Тезисы лекции
Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов
^
по этиологии
|
наследственные и приобретенные
|
по патогенезу
|
а) вследствие кровопотери – постгеморрагические
б) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов –гемолитические
в) вследствие нарушения кровообразования –дизэритропоэтические
|
по типу кроветворения
|
нормобластические и мегалобластические
|
по способности костного мозга к регенерации
|
регенераторные (ретикулоциты –0,2-1% и выше)
гипорегенераторные (ретикулоциты –менее 0,2%)
арегенераторные (ретикулоциты – 0%)
|
по цветовому показателю (ЦП)
|
нормохромные (ЦП- 0,85-1,05)
гипохромные (ЦП-менее 0,85)
гиперхромные (ЦП – более 1,05)
|
по размеру ( среднему диаметру эритроцитов -СДЭ) эритроцитов
|
нормоцитарные (СДЭ-7,2-8 мкм)
микроцитарные (СДЭ – менее 7 мкм)
макроцитарные (СДЭ – более 8 мкм )
мегалоцитарные (СДЭ – более 12 мкм)
|
по течению
|
острые и хронические
|
Постгемморагическая анемия
острая хроническая=железодефицитная
^
Причины: острая кровопотеря
СТАДИИ острой постгеморрагической анемии:
|
^
|
Нормоцитемическая гиповолемия (¯ эритроциты и плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроцитов в единице объема крови в норме.
|
гидремическая
(через 2-3 дня после
кровопотери)
|
Олигоцитемическая гипо- или нормоволемия. ¯ Нb, эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме.
Восстановление объема крови за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и ¯ выведения воды почками
|
костно-мозговая
(через 4-5 дней после кровопотери)
|
эритропоэз
Картина периферической крови:
ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нормобласты; ЦП <0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.
|
Острая постгеморрагическая анемия:
по функциональному состоянию костного мозга- регенераторная,
по типу кроветворения – нормобластическая,
по ЦП - нормо- или гипохромная,
по СДЭ – макроцитарная
^
 
Приобретенные Наследственные
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Иммунные
|
переливание несовместимой крови;
резус – несовместимость матери и плода;
образование аутоантител к собственным эритроцитам.
|
Токсические
|
действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин).
|
При механическом повреждении эритроцитов
|
протезирование сосудов и клапанов сердца,
длительный бег по твердому грунту.
|
Картина периферической крови:
- клетки физиологической регенерации:
ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов
- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.
^
по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные,
по типу кроветворения - нормобластические,
по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные,
по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарные
Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные
^
Мембранопатии -
патология мембран эритроцитов
(микросфероцитоз,
овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз)
|
Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара):
дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов
|
Энзимопатии
(дефицит ферментов гликолиза,
пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,
системы глютатиона)
|
Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:
дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ®
нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)
|
Гемоглобинопатии
(нарушение синтеза
глобина)
|
Патогенез серповидно-клеточной анемии:
з амена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов
Гемолиз
|
агрегация в микроциркуляторном русле
¯
Ишемия
|
Патогенез талассемии:
a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина
b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез  b-цепей глобина
 ¯
¯ синтез гемоглобина
¯
гипохромия эритроцитов
|
неэффективный эритропоэз
(разрушение эритроцитов в костном мозге)
|
агрегация несбалансированных a-цепей глобина
¯
мишеневидные эритроциты
¯
¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов
|
|
^
развиваются при
нарушении регуляции эритропоэза;
дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-, витамин В12-, фолиево-, белководефицитные);
¯ активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в гем –железорефрактерные анемии);
повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апластические анемии);
замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии.
Железодефицитные анемии
Причины:
хронические кровопотери;
нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;
повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации
недостаточное поступление железа с пищей;
нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.
Патогенез железодефицитной анемии:
¯  содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
нарушение синтеза гемоглобина
|
¯ активности железосодержащих ферментов
|
¯
гемическая гипоксия
|
¯
тканевая гипоксия
¯
выпадение волос, ломкость ногтей,
сухость кожи, атрофия сосочков языка (извращение вкуса),
атрофия слизистой ЖКТ
|
^
гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении;
Железодефицитная анемия
по цветовому показателю – гипохромная; по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная;по типу кроветворения - нормобластическая;
по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.
^
Причины:
- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)
- нарушение всасывания в тонком кишечнике;
- повышенное расходование при беременности, лактации;
- дифиллоботриоз;
- нарушение депонирования при поражениях печени;
- недостаточное поступление витамина с пищей.
Патогенез:
¯ ВИТАМИНА В12
 
¯ метилкобаламина
¯
¯ образования тетрагидрофолиевой
кислоты
¯
н  арушение синтеза ДНК
нарушение процессов деления и созревания эритроцитов
¯
мегалобластический
тип кроветворения
 
н еэффективный эритропоэз
|
нарушение пролиферации клеток желудочно-кишечного тракта
¯
атрофия слизистой желудка, кишечника, глоссит Гюнтера (Хантера)
|
¯продолжительности жизни
 эритроцитов
анемия
|
¯дезоксиаденозилкобаламина
¯
нарушение синтеза жирных
кислот
¯
нарушение образования миелина
¯
дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга
¯
фуникулярный миелоз
(парестезии, нарушение походки, боль)
|
^
анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,
¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения
^
по типу кроветворения –мегалобластическая,
по функции костного мозга –гипорегенераторная,
по цветовому показателю – гиперхромная,
по СДЭ – мегалоцитарная.
Апластическая анемия
 
Наследственная (анемия Фанкони)
|
Приобретенная
|
в результате генетического дефекта эритропоэза
|
в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов:
физических (ионизирующая радиация);
химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.);
биологических (вирусы, бактерии);
аутоантител и иммунных комплексов;
истощение функции костного мозга при хронических анемиях.
|
Патогенез:
внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;
нарушение системы кроветворного микроокружения;
иммунное повреждение на территории красного костного мозга.
Этиологические факторы
¯
повреждение стволовых клеток красного костного мозга,
¯
панцитопения
Эритропения
¯
гипоксия
|
Лейкопения
¯
¯резистентности к инфекциям,
язвенно-некротические
процессы
|
Тромбоцитопения
¯
кровоточивость
|
^
Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза геморрагического синдрома
План лекции:
Формы нарушения гемостаза. Понятие о геморрагическом, тромботическом и ДВС – синдромах
Патогенез геморрагического синдрома (вазопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии),
^
Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.
В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган).
^
Геморрагический синдром или геморрагический диатез
|
Тромботический синдром или тромбофилии
|
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром
|
^
П  атогенез:
Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза:
вазопатии
тромбоцитопении
тромбоцитопатии
|
Нарушение коагуляционного механизма гемостаза:
- коагулопатии
|
Комбинированные нарушения
- болезнь Виллебранда и др.
|
|
