№
|
Наименование медицинской технологии
|
Показание к применению в качестве редкой медицинской технологии
|
^
|
1
|
Проластин
|
Для лечения поражения легких при наследственном дефиците ингибиторов протеаз: пневмоторакс спонтанный, связанный с дефицитом альфа-1-антитрипсина; эмфизема, связанная с дефицитом альфа-1-антитрипсина.
|
2
|
Алглюкозидаза альфа
|
Для лечения болезни Помпа
|
3
|
Ларонидаза, Идурсульфаза, Голсульфаза
|
Для лечения наследственных ферментопатий, мукополисахаридоза
|
4
|
Имиглюцераза, Миглюстат
|
Для лечения болезни Гоше
|
5
|
Фабразим
|
Для лечения болезни Фабри, Нимана-Пика
|
6
|
Ацитретин
|
Для лечения врожденного ихтиоза
|
7
|
Дорназа альфа;
Тиамфениколаглицинат для приготовления раствора для инъекций и ингаляций;
Глутатион; Ацетицистеинат,
Панкреатин
|
Для лечения муковисцидоза
|
^
|
8
|
Такролимус, Микофеноловая кислота, Кустодиол, Иммуноглобулин антитимоцитарный лошадиный, Инолимомаб, Будесонид (пероральное применение)
|
Предупреждение и лечение отторжения аллотрансплантата печени, почек и сердца, синдром «трансплантат против хозяина», апластическая анемия.
|
9
|
Циклоспорин (ингаляционная форма)
|
Профилактика реакции отторжения после трансплантации легкого Лечение реакции отторжения после трансплантации легкого
|
10
|
Тиотепа
|
Терапия, предшествующая трансплантации гематопоэтических клеток предшественника
|
11
|
Треосульфан
|
Лечение, предшествующее трансплантации гематопоэтических клеток прародителя
|
12
|
Бусульфан (в\в применение)
|
Предварительное лечение до трансплантации гематопоэтических клеток
|
13
|
Герцептин (трастузумаб)
|
Для лечения пациенток с метастатическим раком молочной железы
|
^
|
14
|
Ксалипроден гидрохлорид, Аримокломол
|
Лечение бокового амиотрофического склероза
|
15
|
Леводопа+карбидопа (гастроинтестинальное применение)
|
Лечение поздних стадий болезни Паркинсона с выраженными двигательными нарушениями при отсутствии ответа на пероральные лекарственные средства
|
16
|
Мелатонин
|
Не 24-часовые расстройства засыпания и пробуждения у слепых людей с отсутствием восприятия света
|
17
|
Натрия оксибат
|
Лечение нарколепсии (сонной болезни)
|
18
|
Дефероксаминмезилат
|
Лечение травматического повреждения спинного мозга
|
19
|
Диметилсульфоксид
|
Лечение тяжелого закрытого повреждения мозга
|
20
|
Рилузол
|
Лечение бокового амиотрофического склероза
|
21
|
Интерферон бета 1, Глатирамер ацетат
|
Для лечения рассеянного склероза
|
^
|
22
|
Каспофунгин, Микафунгин, Амфотерицин В (для ингаляционного применения)
|
Для системного использования при грибковой инфекции, особенно у пациентов, получающих химиотерапию при онкологических заболеваниях, после трансплантации органов и тканей.
|
23
|
Азтреонамлизинат (ингаляционное применение)
|
Лечение грам- отрицательной бактериальной легочной инфекции с кистозным фиброзом
|
24
|
Амикацин сульфат (липосомальный)
|
Лечение легочной инфекции с кистозным фиброзом, вызванной синегнойной палочкой (Pseudomonasaeruginosa)
|
25
|
Глобулин противосибиреязвенный
|
Для лечения сибирской язвы
|
26
|
Хинин, Делагил, Мефлохин, Артемизин, Примахин, Хинидин
|
Противомалярийные препараты
|
^
|
27
|
Кладрибин
|
Для лечения волосатоклеточного лейкоза
|
28
|
Этопозид
|
Для лечения нейробластомы, ретинобластомы
|
29
|
Трипторелин, бромокриптин
|
Для лечения гормонально активных опухолей гипофиза
|
30
|
Проспидия хлорид
|
Лечение Т-лимфомы, Саркома Капоши
|
31
|
Ритуксимаб
|
Лечение неходжкинской лимфомы В -клеточная (рецидивирующая или химиоустойчивая), ревматоидный артрит при неэффективности ранее проводимой терапии
|
32
|
Леналидамид
|
Для лечения больных с множественной миеломой
|
33.
|
Сунитиниб
|
Лечение рака почки, светоклеточный тип
|
34
|
Третионин
|
Лечение острого промиелоцитарного лейкоза
|
35
|
Иматиниб
|
Лечение хронического миелолейкоза
• Лечение злокачественных гастроинтестинальных стромальных опухолей
• Лечение острого лимфобластного лейкоза
• Лечение дерматофибросаркомы
• Лечение мастоцитоза
• Лечение хронического эозинофильного лейкоза и синдрома гиперэозинофилии
• Лечение миелодиспластических/миелопрофилеративных заболеваний
|
36
|
Цисплатин (липосомальный)
|
Лечение рака поджелудочной железы
|
37
|
Трабектедин
|
Лечение рака яичников
|
38
|
Кармустин
|
Для лечения опухолей мозга
|
39
|
Гефитиниб
|
Для лечения немелкоклеточного рака легкого
|
^
|
40
|
Монафрам, Эптифибатид
|
Для профилактики тромбообразования при остром коронарном синдроме; проведении чрескожнойтранслюминальной коронарной ангиопластики
|
41
|
Ромипластим
|
Для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
|
42
|
Фактор свертывания IX, Фактор свертывания VIII, Эптаког альфа (активированный), Октоког альфа
|
Для лечения гемофилии
|
43
|
Фактор свертывания VIII + фактор Виллебранда
|
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда (при количественном или качественном дефиците фактора Виллебрандта), с врожденной гемофилией А или приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII
|
44
|
Антитромбин III
|
Врожденный и приобретенный дефицит антитромбина III
|
^
|
45
|
Гидрокортизон (таблетки модифицированного высвобождения), Прастерон
|
Для лечения первичной недостаточности коры надпочечников (врожденная гиперплазия надпочечников, болезнь Аддисона, состояние после полной адреналэктомии)
|
46
|
Пегвисомант, Бромокриптин, Ланреотид
|
Для лечения акромегалии
|
47
|
Рокальтрол
|
Для лечения послеоперационного гипопаратиреоза
|
48
|
Цинакалцет
|
Для лечения вторичного гиперпаратиреоза у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, находящихся на диализе, гиперкальциемии у больных с карциномой паращитовидных желез, для комбинированой терапии с препаратами, связывающими фосфаты и/или витамин D
|
49
|
Десмопрессин
|
Для лечения несахарного диабета
|
50
|
Редуктоспециал
|
Лечение гиперкальциемии, гипофосфатемический рахит, оксалатные мочевые камни
|
^
|
51
|
Инфликсимаб
|
Для лечения болезни Крона в активной форме и тяжелой степени (в т.ч., с образованием свищей), не поддающейся стандартной терапии; при рефрактерных к лечению стероидами активных формах язвенного колита; ревматоидного артрита при неэффективности ранее проводимой терапии.
|
^
|
52
|
Ацетилцистеин
|
Лечение идиопатического легочного фиброза
|
^
|
53
|
Колхицин
|
Для лечения амилоидоза
Лечение острого приступа подагры
|
54
|
ЭДТА (этилендиаминтетрауксусная кислота)
|
Для лечения склеродермии, патологического окостенения скелета
|
55
|
Аргинат гемма
|
Для лечения порфирии
|
^
|
56
|
Бозентан
|
• Лечение легочной артериальной гипертензии и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии
• Лечение системной склеродермии*
• Лечение легочной гипертензии при болезнях соединительной ткани*
|
57
|
Илопрост
|
Лечение вторичной легочной гипертензии: легочная гипертензия при болезнях соединительной ткани*, легочная гипертензия вызванная ЛС, портопульмонарная гипертензия, легочная гипертензия ассоциированная с врожденными заболеваниями сердца, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
|
58
|
Силденафил
|
Лечение тромбоэмболической легочной гипертензии
• Лечение легочной гипертензии при болезнях соединительной ткани
|
59
|
Ибупрофен
|
Лечение открытого артериального протока
• Профилактика открытого артериального протока у недоношенных новорожденных в гестационный срок менее 34 недель
|
^
|
60
|
Деферазирокс
|
Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей в возрасте 2-х лет и старше с наследственными или приобретенными заболеваниями системы крови - эритроцитопатиями (серповидно-клеточная анемия, β-талассемия, приобретенная апластическая анемия и др.)
|
61
|
Димеркапрол
|
При острых и хронических отравлениях органическими и неорганическими соединениями мышьяка, ртути, золота, хрома, кадмия, кобальта, меди, цинка и др. Антидот (донатор сульфгидрильных групп) при отравлениях соединениями As/Hg/Bi/сердечными гликозидами, при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона-Вестфаля-Коновалова)
|
62
|
Д-пеницилламин, Металкаптаза, Триентиндигидрохлорид
|
Для лечения болезни Вестфаля-Вильсона-Конавалова, комплексообразующее средство (антидот) и иммунодепрессивное действие
|
63
|
Диафенилсульфон Клофазимин
|
Лечение дерматоза Дюринга, для лечения лепры
|
64
|
Калий-железо гексацианоферрит
|
При интоксикации радиоизотопами цезия и рубидия (в т.ч. продуктами деления урана), профилактика накопления радиоизотопов в организме при поступлении в ЖКТ с продуктами питания
|
65
|
Иммуноглобулин человека нормальный
|
Для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, апластической анемии, первичного иммунодефицита, болезни Кавасаки, синдрома Гийена-Барре, синдрома Вискотта-Олдрича, при аллогенной пересадке костного мозга, рассеянном склерозе, миастении, миеломной болезни, хроническом лимфоидном лейкозе, димиелинизирующих полинейропатиях, врожденных иммунодефицитных состояниях, первичном иммунодефиците (агаммаглобулинемия, гипоглобулинемия), токсический эпидермальныйнекролиз; Лечение дерматомиозита; Лечение полимиозита
|
66
|
Ибандроновая кислота
|
Для лечения несовершенного остеогенеза
|
