Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147





Скачать 0.6 Mb.
Название Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147
страница 2/3
Дата 21.03.2013
Размер 0.6 Mb.
Тип Документы
1   2   3
^

Кратность контроля основных клинико-лабораторных показателей


Сроки наблюдения

Гемограмма

Биохимический анализ крови

Миелограмма

1-2 годы

1 раз в неделю

1 раз в месяц

1 раз в 3 месяца

3 - 4 годы

1 раз в 6 месяцев

1 раз в 6 месяцев

5-й год

1 раз в год


В 1 – 2 г.г. диспансерного наблюдения (во время ПТ) наблюдение гематолога 1 раз неделю. Поддерживающая терапия проводится только при ОЛЛ в течение 2-х лет двумя препаратами: 6-меркапопурин в дозе 50мг/м2 внутрь ежедневно однократно в 1800 и метотрексат 20 мг/м2 внутрь один раз в неделю. Доза препаратов регулируется в зависимости от уровня лейкоцитов. Количество лейкоцитов должно быть от 2 до 3·109/л (100 % доза ПТ). При снижении количества лейкоцитов до 2-·109/л, ПТ сокращается до 50 %; при снижении лейкоцитов менее 1·109/л – поддерживающая терапия отменяется на 1 неделю. При увеличении количества лейкоцитов до 4·109/л ПТ составляет 150 %.

  • наблюдение гематолога на 3 – 5 г.г. – 1 раз в 3 месяца;

  • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение СОЭ;

  • консультации узких специалистов (невролог, кардиолог, офтальмолог, стоматолог, эндокринолог) 1 раз в 6 месяцев, по показаниям чаще;

  • биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, протеинограмма, билирубин, креатинин, мочевина;

  • люмбальная пункция по показаниям (у больных перенесших нейролейкоз в первый год наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев);

  • ЭКГ на 1-2 г.г.наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3-5 г.г. наблюдения 1 раз в год;

  • Эхо-КГ весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год;

  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза 1 раз в 6 месяцев во время поддерживающей терапии. После ее окончания на 3-4 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 5-м году наблюдения - 1 раз в год;

  • вирусологическое исследование ПК: вирусный гепатит В (HBeAg, anti-HBcore IgM, ДНК-HBV) и вирусный гепатит С (anti-HCV, PHK-HCV) у пациентов с вирусными гепатитами на 1-м году наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев, на 2- 5 г.г. наблюдения – по показаниям;

  • диагностика МОБ у больных с ОМЛ на 1-м году динамического наблюдения 1 раз в 3 месяца;

  • анализ кала на дисбактериоз, копрограмма весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев;

  • копрограмма весь период диспансерного наблюдения 1раз в 1-3 месяца;

  • общий анализ мочи весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 3 месяца;

  • санация хронических очагов инфекции;

  • обучение на дому во время поддерживающей терапии (1-2 годы наблюдения);

  • организация рационального питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) на 1-2 г.г.наблюдения 3 раза в год, на 3 – 5 г.г. наблюдения - 2 раза в год;

  • при подозрении на рецидив заболевания госпитализация в специализированный стационар.


2.1.1. Рецидивы острых лимфобластных лейкозов

Известно, что 70-75% детей с ОЛЛ достигают длительной ремиссии в европейских странах, в том числе и в Республике Беларусь. Однако у 25-30 % больных возникает рецидив заболевания. В структуре детской онкологической заболеваемости рецидивы ОЛЛ занимают шестое место и ежегодно они регистрируются у 10±0,85 больных в Беларуси. По времени возникновения рецидивы ОЛЛ распределяются следующим образом – очень ранние, диагностированные в первые 18 мес. от постановки диагноза ОЛЛ; ранние – возникшие позднее 18 мес. от верификации исходного ОЛЛ, но не позднее 6 мес. от завершения специального лечения; поздние рецидивы ОЛЛ, возникшие позднее 6 мес. после завершения специального лечения. В соответствии с рекомендациями FАВ протокола, все больные распределены на терапевтические группы, определяющие объем и длительность терапии

^ Распределение детей с первыми рецидивами ОЛЛ на терапевтические группы



Время

рецидива

Не Т- иммунофенотип

Т – иммунофенотип

Экстраме-

дуллярный

Комби-нирован-

ный

Изолиро-

ванный

КМ

Экстраме-

дуллярный

Комбиниро-

Ванный

Изолиро-

ванный

КМ

Очень ранний

Ранний

Поздний

S2

S2

S1

S4

S2

S2

S4

S3

S2

S2

S2

S1

S4

S4

S4

S4

S4

S4


Примечание: S1 – группа детей с поздними внекостномозговыми рецидивами (ЦНС или яички). S2 – группа детей с очень ранними и ранними рецидивами внекостномозговой локализации (ЦНС или яички), не Т и Т-фенотип лейкемических бластов; ранними и поздними комбинированными рецидивами ОЛЛ (ЦНС и /или яички и КМ) с не Т- иммунофенотипическим вариантом опухолевых клеток; поздними изолированными КМ рецидивами ОЛЛ, опухолевые клетки которых не относятся к Т-фенотипу. S3 группа детей с ранними изолированными КМ рецидивами не Т-фенотипическим вариантом бластов. S4 группа детей с очень ранними комбинированными и изолированными КМ рецидивами с не Т фенотипическим подтипом опухолевых клеток; все временные типы рецидивов ОЛЛ Т-фенотипа – комбинированные и изолированные КМ.

Дети с рецидивами ОЛЛ наблюдаются в течение 5 лет у гематолога после окончания интенсивной ПХТ, у педиатра - до 18-летнего возраста.


кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Период

наблюдения

Гемо-грамма

Б/х крови

Общий анализ мочи

Миело-

грамма

ЛП

минимальная остаточная болезнь

1-й год


1раз в

неделю

1 раз в месяц

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

2-й год

1раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

3-й год

1раз в

месяц

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

по показаниям

4-й год

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

5-й год

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год




  • наблюдение гематологом в 1-й год 1 раз в месяц, 2 - 3 г.г. - 1 раз в 2 месяца, 4-й год – 1 раз в 3 месяца, 5-й год – 1 раз в 6 месяцев;

  • наблюдение педиатром на 1-2 г.г. 1 раз в месяц, на 3-4 г.г. – 1 раз в 3 месяца, на 5-м году наблюдения – 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год;

  • гемограмма с подсчетом тромбоцитов и лейкоцитарной формулы у больных S1 группы 1 раз в неделю в течение всего периода ПТ (1 год); для детей S2, S3 групп 1 раз в неделю (2 года); для больных S4 группы после трансплантации КМ, не получающих ПТ, аналогично как для больных S2, S3 групп;

  • биохимический анализ крови (общий белок, общий билирубин/фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ);

  • миелограмма через 6 недель после завершения интенсивной ПХТ, затем 1 раз в 6 месяцев на протяжении всей ПТ; дополнительно при появлении клинических симптомов (геморрагические, гиперпластические, интоксикационные) и при изменении в гемограмме. Для больных после аллогенной трансплантации КМ – на 30, 60, 100, 180 день и далее на 9, 12, 18 мес. от трансплантации КМ;

  • ЛП через 6 недель после окончания ПХТ, дополнительно – при появлении неврологических симптомов;

  • консультации эндокринолога и невролога на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3-5 г.г.– 1 раз в год. Консультация офтальмолога при ЦНС - рецидивах ОЛЛ на 1-ом году наблюдения 2 раза в год, на 2-ом году - 1 раз в год, в последующие годы – по показаниям;

  • МОБ – тонкий и высокочувствительный анализ определения остаточного клона опухолевых клеток в КМ или ПК больного, проводится через 6 недель после завершения интенсивной ПХТ. Прогностически неблагоприятно обнаружение лейкозных клеток >10–3 (1 опухолевая клетка на 1000 нормальных гемопоэтических клеток КМ либо клеток ПК). Повторное определение МОБ выполняется через год от начала ПТ. Для больных после аллогенной трансплантации КМ (чаще всего – это пациенты из групп S3 и S4), МОБ определяется 1 раз в 3 месяца поле завершения интенсивной терапии в течение 1 года;

  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза на 1-ом году наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев, на 2 году – 1раз в 6 месяцев, на 3 - 5 г.г. – 1 раз в год.

  • УЗИ сердца весь период наблюдения 1 раз в год;

  • R-грамма органов грудной клетки при поражении лимфатических узлов средостения на 1-2 г.г. наблюдения 2 раза в год, на 3-5 г.г. наблюдения 1 раз в год; для всех остальных больных в течение 5 лет наблюдения 1 раз в год;

  • ЭКГ на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6месяцев, на 3-5 гг.г. – 1 раз в год;

  • вирусологическое исследование ПК для определения маркеров репликации вирусного гепатита В – HBeAg, anti-HBcor IgM, ДНК-HBV и гепатита С – anti-HCV, PHK-HCV для больных с вирусным гепатитом на 1-ом году наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев, в последующие годы наблюдения – по показаниям;

  • организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры растительного происхождения, углеводы в виде овощей, фруктов с ограничением сладостей) и режима дня;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) на 1-2 г.г. наблюдения 3 раза в год, на 3–5 г.г. наблюдения 2 раза в год;

  • при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.


^ 2.1.2. МиелоДиспластические Синдромы, трансформировавшиеся в Острые лейкозы

На сегодняшний день в патогенезе МДС на первый план выходит молекулярный механизм, опосредованный ядерными белками, особенно транскрипционными факторами, которые играют важную роль в регулировании клеточного цикла и определяются экспрессией генов [Lezon-Geyda K. et al., 2001; Jaju R. J. et al, 2001; Bowen D.T., 2003]. Характер неопластического течения МДС различен. У большинства пациентов трансформация в ОЛ наблюдается в среднем в течение 2-15 месяцев и её длительность зависит от варианта [Greenberg P.L., 2000]. У детей общий удельный вес трансформации в ОЛ составляет 32 - 44 %. При этом при вариантах RAEB, RAEBt данный показатель составляет 48,5 %, при варианте RA – 18 % [Luna-Fineman S.et al., 1999; Lopesa L.F. et al., 2003]. По нашим данным трансформация в лейкоз у детей с МДС составляет 51,6 %, продолжительность трансформации - от 1 до 13 месяцев (медиана - 4,3 мес) [Климкович Н.Н., Козарезова Т.И., 2004]. В зависимости от варианта средняя длительность трансформации в острый лейкоз при RA была 6,5 месяцев, при RAEB – 3,75 месяца и при RAEBt  3,25 месяца.

Диспансерное наблюдение у гематолога осуществляется в течение 5 лет по достижении ремиссии, у педиатра – до 18-летнего возраста.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Б/х крови

Иммунограмма ПК

Миелограмма

Цитогенетика (молекулярная биология) КМ

ЭКГ, ЭхоКГ

УЗИ органов брюшной полости

R-графия органов грудной клетки

1-й год

1 раз в месяц

1 раз в 4 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в 3 месяца

1 раз в год

2-й год

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

1 раз в 6 месяцев

1 раз в 4 месяца

3 – 4 годы

1 раз в 3 месяца

1 раз в год

5-й год

1 раз в 6 месяцев

1 раз в 6 месяцев




  • наблюдение гематологом во время ПТ 1 раз в 2 недели, по окончании ПТ на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца;

  • наблюдение педиатром в течение 5 лет 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в год;

  • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;

  • биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, кальция, фосфора, магния, натрия, мочевины, креатинина, СЖ, СФ, церулоплазмина, % клеток, содержащих фетальный гемоглобин, протеинограмма;

  • консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • исследование гормонального статуса 1 раз в 6 месяцев, при необходимости чаще по рекомендации эндокринолога;

  • коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) на 1 – 3 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 4 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • миелограмма с обязательным подсчетом индекса созревания нейтрофилов, индекса созревания эритрокариоцито, трепанобиопсия КМ при патологических изменениях в миелорамме;

  • люмбальная пункция по показаниям; больным, перенесшим нейролейкоз в первый год наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • общий анализ мочи, анализ кала на дисбактериоз, копрограмма на протяжении всего периода наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • HLA- типирование больного и членов его семьи однократно;

  • организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;

  • своевременное лечение интеркурентных инфекций и очаговой инфекции без применения лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) на 1-2 г.г. наблюдения 3 раза в год, на 3–5 г.г. наблюдения 2 раза в год;

  • при подозрении на рецидив заболевания госпитализация в специализированный стационар.


2.2. Лимфомы

2.2.1. ходжкинские Лимфомы

Диспансерное наблюдение у гематолога в течение 5 лет по достижении полной клинико – гематологической ремиссии, у педиатра - до 18 летнего возраста.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Б/х крови

Общий анализ мочи

R-грамма органов грудной клетки

УЗИ пораженных регионов

ЭКГ и ЭхоКГ

КТ или ЯМР первично пораженных регионов

1 – 2 г.г.

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

3 – 4 г.г.

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

5-й год

1 раз в год




  • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;

  • биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, СЖ, СФ, гаптоглобина;

  • иммунологическое исследование ПК на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения – 1 раз в год;

  • консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • исследование уровня трийодтиронина, тироксина, тиреостимулирующего гомона после облучения области шеи на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, затем – 1 раз в год;

  • исследование уровня половых гормонов юношам 16 – 20 лет при отсутствии вторичных половых признаков и девочкам старше 15-летнего возраста при аменоррее;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • миелограмма на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в год; при поражении КМ на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год;

  • R-грамма органов грудной клетки при первичном медиастинальном поражении на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей) и режима дня;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этапа) в течение 5 лет наблюдения 2 раза в год, затем III этап реабилитации по месту жительства;

  • при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.

^ 2.2.2. Неходжкинские лимфомы

Диспансерное наблюдение у гематолога 5 лет по достижении клинико - гематологической ремиссии и у педиатра - до 18 летнего возраста.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Б/х крови

Общий анализ мочи

R-грамма органов грудной клетки

УЗИ пораженных регионов

ЭКГ и ЭхоКГ

КТ или ЯМР первично пораженных регионов

1 – 2 г.г.

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

3 – 4 г.г.

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

1 раз в 6 месяцев

5-й год

1 раз в год




  • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;

  • биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, СФ, протеинограммы;

  • иммунологическое исследование ПК на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения – 1 раз в год;

  • консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев; при поражении ЦНС наблюдение невролога по показаниям;

  • исследование уровня половых гормонов юношам 16 – 20 лет при отсутствии вторичных половых признаков и девочкам старше 15-летнего возраста при аменоррее;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год;

  • миелограмма только на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в год; при поражении КМ в течение 5 лет наблюдения 1 раз в год;

  • люмбальная пункция при поражении ЦНС на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • сканирование костной ткани с 99Te при специфическом поражении костей на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в год;

  • коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этап) в течение 5 лет наблюдения 2 раза в год, затем III этап реабилитации – по месту жительства;

  • при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.

^ 2.2.3. рецидивы Неходжкинских лимфом

Несмотря на достигнутые успехи в повышении эффективности специфического лечения неходжкинских лимфом у детей, вопрос возникновения рецидивов по-прежнему актуален. По данным литературы и наших исследований рецидивы НХЛ у детей составляют от 9,5 % до 17,5 % независимо от иммунофенотипа [Дурнов Л.А., 2001; Козарезова Т.И. с соавт., 2003; Reiter A. et al., 1994]. Наиболее часто они отмечаются при Т-клеточных НХЛ в III и IV стадиях (16 %). При этом установлено, что, как правило, рецидивы диагностируются в первые 2 года по достижении ремиссии и не в области первичной локализации очага, а в КМ или ЦНС.

Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом 5 лет по достижении клинико - гематологической ремиссии и педиатром до 18 летнего возраста.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Б/х крови

миелограмма

R-грамма органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости и органов малого таза

Люмбальная пункция

КТ или ЯМР первично пораженных регионов

1 – 2 г.г.

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в 6 месяцев

3 – 5 г.г.

1 раз в 6 месяцев




  • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;

  • биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, СФ, протеинограммы;

  • иммунологическое исследование ПК;

  • консультации узких специалистов в зависимости от выявленных нарушений со стороны различных органов и систем (отоларинголога, офтальмолога и др.) на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год; невролога на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • миелограмма на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год;

  • сканирование костной ткани с 99Te при специфическом поражении костей весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год;

  • коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • HLA – типирование больного и членов его семьи однократно;

  • медико – генетическое консультирование по вопросам планирования семьи;

  • организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этап) в течение 5 лет наблюдения 2 раза в год, затем III этап реабилитации – по месту жительства;

  • при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.


^ 2.3. Гистиоцитарные синдромы

Диспансерное наблюдение у гематолога в течение 5 лет по достижении ремиссии, у педиатра – до 18-летнего возраста.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Анализы мочи

Б/х крови

R-графия скелета, органов грудной клетки

Иммунограмма

ПК

УЗИ органов брюшной полости

ЭКГ, ЭхоКГ

КТ (ЯМР) первично пораженных регионов

1–2 годы

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

3–4 годы

1 раз в 6 месяцев

5-й год

1 раз в год

    • наблюдение гематолога во время ПТ 1 раз в 3 недели при лангергансовоклеточных гистиоцитозах и 1 раз в 2 недели при гемофагоцитарных гистиоцитозах; по окончании ПТ на 1 – 2-ой г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца и на 3–5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

    • наблюдение педиатра в течение 5 лет 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год;

    • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;

    • биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЩФ, ЛДГ, АЛТ, АСТ, холестерина, кальция, фосфора, магния, натрия, мочевины, креатинина, (триглицеридов при гемофагоцитарных гистиоцитозах); протеинограммы;

    • иммунологическое исследование ПК;

    • рентгенологические исследования (скелетограмма при поражении костной системы; R- графия (КТ) органов грудной клетки при поражении легких; КТ головного мозга (область турецкого седла);

  • общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому при проявлениях несахарного диабета 1 раз в месяц;

  • консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога 1 раз в 6 месяцев, эндокринолога – 1 раз в 3 месяца весь период наблюдения;

  • исследование гормонального статуса весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при несахарном диабете по рекомендации эндокринолога;

  • коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) на 1 – 3 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 4 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • миелограмма и трепанобиопсия КМ весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год при гемофагоцитарных гистиоцитозах и по показаниям при лангергансовоклеточных гистиоцитозах;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • для обеспечения репарации дефектов костной ткани назначение витамина D3 в профилактических дозировках, препаратов кальция, фосфора и магния в терапевтических дозах 14 – дневными курсами 2 раза в год;

  • организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;

  • курсы комплексной реабилитации на 1 – 2 г.г. наблюдения 2 раза в год, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год;

  • при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.



^ 2.5. Первичные миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа неопластических заболеваний костного мозга, носящих клоновый характер и возникающих в результате мутации стволовой клетки или коммиттированных миелоидных клеток-предшественниц [Tehranchi R. et al., 2003]. Потомки мутировавшей клетки получают биологическое преимущество перед нормальными гемопоэтическими клетками, что позволяет им постепенно колонизировать костный мозг, вытесняя нормальные гемопоэтические клетки [Albitar M. et al., 2002]. Таким образом, миелодиспластические синдромы характеризуются кроветворной недостаточностью, связанной с моно-, би- или панцитопенией, и высоким риском лейкозной трансформации. У детей первичные МДС составляют около 3 % от всех злокачественных гемопоэтических заболеваний [Luna-Fineman S. et al., 1999]. В Республике Беларусь среднегодовой уровень заболеваемости МДС за 16-летний период составляет 2,08 случая на 1 млн. детского населения с темпом ежегодного прироста 0,3 на 1 млн. детского населения [Козарезова Т. И., Климкович Н. Н., 2002].

Диспансерное наблюдение за детьми с первичными МДС осуществляется гематологом в течение всего периода заболевания и педиатром до 18-летнего возраста.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

на весь период диспансерного наблюдения

  • наблюдение гематолога 1 раз в месяц, по показаниям чаще;

  • гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, количества тромбоцитов и ретикулоцитов 1 раз в месяц, при количестве бластных клеток в миелограмме более 10 % - 1 раз в 2 недели (при необходимости в трансфузиях препаратов крови частота проведения гемограммы решается индивидуально);

  • биохимический анализ крови с обязательным определением ЛДГ, уровня СЖ, СФ, гаптоглобина, трансферрина, церулоплазмина, АЛТ, АСТ протеинограммой 1 раз в 3 месяца, при количестве бластных клеток в миелограмме более 10 % - 1 раз в месяц;

  • миелограмма 1 раз в 3 месяца, при количестве бластных клеток в миелограмме более 10 % - 1 раз в месяц, при количестве бластных клеток в миелограмме более костного мозга 1 раз в год;

  • иммунологическое исследование ПК и КМ (пролиферативная активность лимфоцитов на поликнолальные активаторы, активация Т – лимфоцитов с помощью антител к CD3, уровень экспрессии CD34, CD95, активность естественных киллеров, эритроцитарный атипизм (трансферриновый рецептор, гликофорин – А –позитивные клетки), TNF-α, FasL, уровень интерлейкинов 3, 6, 2, 1);

  • иммунофенотипирование мононуклеаров КМ при количестве бластных клеток в миелограмме 10 % и более 1 раз в 3 месяца;

  • молекулярно – биологические исследования (гены ядерного фактора транскрипции NF-GMa, гены для GM-CSF, IL – 3, 4, 5, M-CSF, а также протоонкоген c-fms, кодирующий рецепторы для M-CSF);

  • культуральные исследования клеток костного мозга 1 раз в 6 месяцев;

  • HLA-типирование больного и членов его семьи однократно;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) 1 раз в 3 месяца;

  • УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 3 месяца;

  • R-грамма органов грудной клетки 1 раз в год;

  • ЭКГ (ЭхоКГ) 1 раз в 3 месяца;

  • консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога 1 раз в 3 месяца.

Индивидуально в каждом конкретном случае обсуждается план дополнительных лабораторно-инструментальных исследований.

  • организация питания (пища, богатая белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами) и режима дня;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этап) в специализированном стационаре 3 раза в год;

  • своевременное лечение интеркурентных инфекций и очаговой инфекции без применения лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;

  • при ухудшении состояния, трансформации в острый лейкоз – срочная госпитализация в специализированный стационар.


3. Диспансерное наблюдение за детьми

с неопухолевыми заболеваниями крови


3.1. Анемии

3.1.1. Железодефицитные анемии

Диспансерное наблюдение детей с ЖДА легкой и средней степеней тяжести осуществляется педиатром по месту жительства в течение 1 года после выздоровления. Наблюдение гематологом в течение 1 года после выздоровления при ЖДА тяжелой степени.


кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Общий анализ мочи

Б/х

крови

R-графия органов грудной клетки

Иммунограмма

УЗИ органов брюшной полости

ЭКГ, ЭхоКГ

1 год

1 раз в 3 месяца

1 раз в год




  • гемограмма (количество эритроцитов и ретикулоцитов, концентрация гемоглобина, СОЭ, средний объем эритроцитов, среднее содержание гемоглобина в эритроците, морфология эритроцитов);

  • биохимический анализ крови (общий белок, протеинограмма, СЖ, ОЖСС, СФ, % насыщения трансферрина железом, трансферрин);

  • консультации узких специалистов (невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) в зависимости от выявленной причины ЖДА 1 раз в 6 месяцев;

  • вид инструментального и лабораторного обследования зависит от причины железодефицитного состояния (ФГДС, коагулограмма и т.п.) и определяется индивидуально;

  • организация рационального питания (антианемическое, полноценное питание):

новорожденным и детям второго и третьего месяца жизни - фруктовые и овощные соки, овощные отвары, тертое яблоко, для детей на искусственном и смешанном вскармливании - адаптированные детские смеси с добавлением Fe, Cu, Mn, других микроэлементов и витаминов: “ Семилак”, “Бона”, “Пилти”, “Алеся” и др., детские мясные консервы, антианемический энпит;

детям от 3 месяцев до 10 лет - достаточное содержание белков при относительно небольшом количестве жира, фруктовые и овощные пюре, соки; раннее введение прикорма: с 4 месяцев - первый прикорм - овощное пюре; введение творога в рацион; с 6-6,5 месяцев - мясной бульон, мясо, печень, рыба, язык; из каш преимущественно гречка, овсянка; формовой желейный мармелад;

детям старше 10 лет - продукты, содержащие достаточное количество легко усваиваемого железа (гемового), витаминов, эссенциальных микроэлементов;

  • дегельминтизация весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • вторичная (противорецидивная) специфическая профилактика дефицита железа при сохранении причины ЖДА; курсы подбираются индивидуально (5-7 дней после mensis; 1-2 раза в год по 6 недель непрерывного приема профилактической дозы препарата железа; 2 раза в год прерывистыми курсами по 3 месяца; возможно проведение длительной ферропрофилактики при постоянной хронической кровопотере и т.п.).

  • курсы комплексной реабилитации (II и III этапы) весь период наблюдения 1 раз в год.


^ 3.1.2. Мегалобластные дефицитные анемии

3.1.2.1. Фолиеводефицитные анемии


Диспансерное наблюдение детей с фолиеводефицитной анемией осуществляется педиатром по месту жительства в течение 6 месяцев после выздоровления.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Общий анализ мочи

Б/х крови

Консультации узких специалистов

6 месяцев

1 раз в 3 месяца

  • гемограмма (количество эритроцитов и ретикулоцитов, концентрация гемоглобина, СОЭ, морфология эритроцитов, подсчет количества лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, тромбоцитов);

  • биохимический анализ крови (общий белок, протеинограмма, билирубин, ЛДГ);

  • определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах 1 раз в 6 месяцев;

  • консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) в зависимости от причины развития анемии;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) 1 раз в 6 месяцев;

  • серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 3 месяца;

  • организация правильного питания ребенка: включение продуктов, содержащих фолиевую кислоту (салат, бобовые, шпинат, помидоры, капуста, фрукты и др.), богатых витаминами, эссенциальными микроэлементами, железом;

- организация режима дня (детям раннего возраста - прогулки и дневной сон на свежем воздухе, детям пре - и пубертатного периода - активный образ жизни);

- предупреждение возникновения желудочно-кишечных заболеваний;

- профилактика развития дефицита фолиевой кислоты: применение фолиевой кислоты в профилактической суточной дозе 1-2 мг 2 недели детям из групп “риска” (недоношенные, рожденные от матерей с дефицитом фолиевой кислоты, от многоплодной беременности, с гипотрофией, с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, синдромом мальабсорбции, наследственной гемолитической анемией, туберкулезом, болезнью Крона, псориазом, заболеваниями печени, врожденными декомпенсированными пороками сердца);

- исключение лекарственных препаратов, ингибирующих синтез или функцию фолиевой кислоты

  • курсы комплексной реабилитации (II и III этапы) весь период наблюдения однократно;


^ 3.1.2.2. Витамин В12 дефицитные анемии

Диспансерное наблюдение детей с В12 дефицитными анемиями осуществляется гематологом и педиатром по месту жительства в течение 5 лет после выздоровления, наследственные формы наблюдаются до 18-летнего возраста.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Общий анализ мочи

Б/х крови

Консультации узких специалистов

УЗИ органов брюшной

полости

Миелограмма

1 год

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

2–3 годы

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

4-5 годы

1 раз в 6 месяцев

-




  • гемограмма (количество эритроцитов и ретикулоцитов, концентрация гемоглобина, СОЭ, морфология эритроцитов, подсчет количества лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, тромбоцитов);

  • биохимический анализ крови (общий белок, протеинограмма, билирубин, ЛДГ);

  • определение уровня витамина В12 в сыворотке крови и эритроцитах на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, инфекциониста, невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) в зависимости от причины развития анемии;

  • инструментальное обследование в зависимости от причины анемии (ФГДС, ректороманоскопия, колоноскопия и т.п.) и определяется индивидуально;

  • организация рационального питания кормящей матери и ребенка соответственно возрасту;

  • организация режима дня, прогулки и дневной сон на свежем воздухе;

  • исключение лекарственных препаратов, ингибирующих витамин В12;

  • дегельминтизация, весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • предупреждение и лечение сопутствующих желудочно-кишечных заболеваний;

  • - курсы комплексной реабилитации 2 раза в год.


^ 3.1.3. Гемолитические анемии

Диспансерное наблюдение за детьми с наследственными ГА осуществляется гематологом и педиатром до 18 –летнего возраста, с приобретенными ГА - гематологом и педиатром в течение 5 лет по достижении клинико-гематологической ремиссии. После спленэктомии ребенок снимается с диспансерного учета у гематолога через 2 года.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

гемограмма

Общий анализ мочи

Б/х крови

Консультации узких специалистов

УЗИ органов брюшной

Полости

Весь период наблюдения

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев




  • гемограмма (с определением количества ретикулоцитов, морфологической характеристики эритроцитов);

  • биохимический анализ крови (билирубин и его фракции, ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, γГТ, гаптоглобин, общий белок, протеинограмма, СФ);

  • УЗИ органов брюшной полости с исследованием сократительной функции желчного пузыря;

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, инфекциониста, невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) индивидуально в зависимости от наличия сопутствующих заболеваний и осложнений;

  • санация очагов хронической инфекции;

  • терапия и профилактика осложнений (при печеночной колике парентерально или per os спазмолитические средства (но-шпа, баралгин, 0,2% раствор платифиллина и т.п.), при отсутствии эффекта - 1% раствор промедола; при гемосидерозе органов - десферал 10-30 мг/кг непрерывной 12-часовой подкожной инфузии ежедневно 3 недели с последующим введением 2 раза в неделю в течение 3-6 месяцев под контролем сывороточного железа, сывороточного ферритина и суточной экскреции железа с мочой; при холестазе и для профилактики желчнокаменной болезни урсосан, мисклерон, холестирамин, липоевая кислота, липомид, гепатопротекторы (эссенциале, рибоксин, цитохром С и др.) в течение 1 месяца с повторением курса 2 раза в год);

  • проведение медико-генетического консультирования по вопросам с планированием семьи;

  • курсы комплексной реабилитации (I и II этап) весь период наблюдения 2 раза в год;

  • при гемолитическом кризе – срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии.


^ 3.1.4. Апластические анемии

Диспансерное наблюдение за детьми с врожденными АА осуществляется гематологом и педиатром до 18-летнего возраста, за детьми с приобретенными АА - гематологом и педиатром в течение 5 лет после выздоровления.

кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения

Гемограмма

Осмотр педиатра

Осмотр гематолога

Б/х

крови

Миелограмма

Трепано-биопсия КМ

Иммунология ПК

УЗИ органов брюшной полости, ЩЖ

Весь период наблюдения

1 раз в 2 недели

1 раз в месяц

1 раз в год

1 раз в 6 месяцев

  • гемограмма (с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов);

  • биохимический анализ крови (СЖ, СФ, HbF, АЛТ, АСТ, ЛДГ, протеинограмма, церулоплазмин; ревматоидный фактор);

  • вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag HSV, a/HSV IgM и IgG; антитела к парвовирусам, в частности парвовирусу В19) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

  • консультации узких специалистов (эндокринолога, инфекциониста, невролога, отоларинголога, офтальмолога, кардиолога и др.) индивидуально в зависимости от наличия сопутствующих заболеваний и осложнений весь период наблюдения;

  • ЭКГ весь период наблюдения 1 раз в 3 месяца;

  • УЗИ сердца весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев, по показаниям чаще;

  • цитогенетический анализ (тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митомицином С), молекулярно-биологическое исследование КМ при АА Фанкони весь период наблюдения 1 раз в год;

  • иммунологическое исследование ПК и КМ (пролиферативная активность лимфоцитов на поликлональные активаторы, активация Т – лимфоцитов с помощью антител к CD3, уровень экспрессии CD34, CD95, активность естественных киллеров, эритроцитарный атипизм (трансферриновый рецептор, гликофорин – А –позитивные клетки), TNF-α, FasL, уровень интерлейкинов 3, 6, 2, 1) весь период наблюдения 1 раз в год;

  • уровень эритропоэтина (при АА Блекфана-Даймонда и приобретенных АА) весь период наблюдения 1 раз в год;

  • HLA- типирование больного и членов его семьи однократно;

  • десфералотерапия для профилактики гемосидероза органов (десферал парентерально (подкожно); доза десферала определя­ется и контролируется интенсивностью выведения железа с мочой);

  • при приобретенных АА во время иммуносупрессивной терапии контроль уровня циклоспорина А в сыворотке крови весь период наблюдения 1 раз в 2 недели;

  • организация рационального питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлемен­тами, витаминами) и режима дня (ограничение физической и психо-эмоциональной нагрузки);

  • своевременное лечение и профилактика интеркурентных ин­фекций;

  • исключение лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;

  • курсы комплексной реабилитации (I, II этапы) весь период наблюдения 3 раза в год;

  • при ухудшении состояния немедленная госпитализация в специализированный стационар.

^ 3.2. Геморрагические диатезы

3.2.1. Тромбоцитопеническая пурпура

ИТП с острым течением


Диспансерное наблюдение гематологом и педиатром осуществляется в течение 5 лет.
1   2   3

Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие Минск 2004 удк 616. 33008. 3053. 36 (075. 8)

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие Минск 2004 удк 616. 853-053. 2-07-08 (075. 8)

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие минск 2006 г. Удк 616-053. 2/. 6-084-08(075. 8)

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие Минск 2012 удк 616. 355-053. 2 (075. 9)

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие Минск 2006 удк 616. 8-009. 12-053. 3(075. 8)

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие. Минск, 2006г. Удк 616. 329-053. 36 Ббк 54. 13: 57. 33

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие Минск, 2005 удк616. 33-07-08-053. 3-053. 6+616. 342-07-08-053. 3-053.

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно методическое пособие Минск 2006 удк 616. 42-006. 441-053. 2(075. 8)

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно методическое пособие Минск 2007 удк 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)

Учебно методическое пособие Минск 2004 удк 616. 15 053. 2: 362. 147 icon Учебно-методическое пособие минск 2009 г. Удк 616. 31-053. 2-08-039. 57-089 (075. 8)

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы