^
Сроки наблюдения
|
Гемограмма
|
Биохимический анализ крови
|
Миелограмма
|
1-2 годы
|
1 раз в неделю
|
1 раз в месяц
|
1 раз в 3 месяца
|
3 - 4 годы
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в 6 месяцев
|
5-й год
|
1 раз в год
|
В 1 – 2 г.г. диспансерного наблюдения (во время ПТ) наблюдение гематолога 1 раз неделю. Поддерживающая терапия проводится только при ОЛЛ в течение 2-х лет двумя препаратами: 6-меркапопурин в дозе 50мг/м2 внутрь ежедневно однократно в 1800 и метотрексат 20 мг/м2 внутрь один раз в неделю. Доза препаратов регулируется в зависимости от уровня лейкоцитов. Количество лейкоцитов должно быть от 2 до 3·109/л (100 % доза ПТ). При снижении количества лейкоцитов до 2-·109/л, ПТ сокращается до 50 %; при снижении лейкоцитов менее 1·109/л – поддерживающая терапия отменяется на 1 неделю. При увеличении количества лейкоцитов до 4·109/л ПТ составляет 150 %.
наблюдение гематолога на 3 – 5 г.г. – 1 раз в 3 месяца;
гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение СОЭ;
консультации узких специалистов (невролог, кардиолог, офтальмолог, стоматолог, эндокринолог) 1 раз в 6 месяцев, по показаниям чаще;
биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, протеинограмма, билирубин, креатинин, мочевина;
люмбальная пункция по показаниям (у больных перенесших нейролейкоз в первый год наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев);
ЭКГ на 1-2 г.г.наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3-5 г.г. наблюдения 1 раз в год;
Эхо-КГ весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год;
УЗИ органов брюшной полости и малого таза 1 раз в 6 месяцев во время поддерживающей терапии. После ее окончания на 3-4 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 5-м году наблюдения - 1 раз в год;
вирусологическое исследование ПК: вирусный гепатит В (HBeAg, anti-HBcore IgM, ДНК-HBV) и вирусный гепатит С (anti-HCV, PHK-HCV) у пациентов с вирусными гепатитами на 1-м году наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев, на 2- 5 г.г. наблюдения – по показаниям;
диагностика МОБ у больных с ОМЛ на 1-м году динамического наблюдения 1 раз в 3 месяца;
анализ кала на дисбактериоз, копрограмма весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев;
копрограмма весь период диспансерного наблюдения 1раз в 1-3 месяца;
общий анализ мочи весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 3 месяца;
санация хронических очагов инфекции;
обучение на дому во время поддерживающей терапии (1-2 годы наблюдения);
организация рационального питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;
курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) на 1-2 г.г.наблюдения 3 раза в год, на 3 – 5 г.г. наблюдения - 2 раза в год;
при подозрении на рецидив заболевания госпитализация в специализированный стационар.
2.1.1. Рецидивы острых лимфобластных лейкозов
Известно, что 70-75% детей с ОЛЛ достигают длительной ремиссии в европейских странах, в том числе и в Республике Беларусь. Однако у 25-30 % больных возникает рецидив заболевания. В структуре детской онкологической заболеваемости рецидивы ОЛЛ занимают шестое место и ежегодно они регистрируются у 10±0,85 больных в Беларуси. По времени возникновения рецидивы ОЛЛ распределяются следующим образом – очень ранние, диагностированные в первые 18 мес. от постановки диагноза ОЛЛ; ранние – возникшие позднее 18 мес. от верификации исходного ОЛЛ, но не позднее 6 мес. от завершения специального лечения; поздние рецидивы ОЛЛ, возникшие позднее 6 мес. после завершения специального лечения. В соответствии с рекомендациями FАВ протокола, все больные распределены на терапевтические группы, определяющие объем и длительность терапии
^
Время
рецидива
|
Не Т- иммунофенотип
|
Т – иммунофенотип
|
Экстраме-
дуллярный
|
Комби-нирован-
ный
|
Изолиро-
ванный
КМ
|
Экстраме-
дуллярный
|
Комбиниро-
Ванный
|
Изолиро-
ванный
КМ
|
Очень ранний
Ранний
Поздний
|
S2
S2
S1
|
S4
S2
S2
|
S4
S3
S2
|
S2
S2
S1
|
S4
S4
S4
|
S4
S4
S4
|
Примечание: S1 – группа детей с поздними внекостномозговыми рецидивами (ЦНС или яички). S2 – группа детей с очень ранними и ранними рецидивами внекостномозговой локализации (ЦНС или яички), не Т и Т-фенотип лейкемических бластов; ранними и поздними комбинированными рецидивами ОЛЛ (ЦНС и /или яички и КМ) с не Т- иммунофенотипическим вариантом опухолевых клеток; поздними изолированными КМ рецидивами ОЛЛ, опухолевые клетки которых не относятся к Т-фенотипу. S3 группа детей с ранними изолированными КМ рецидивами не Т-фенотипическим вариантом бластов. S4 группа детей с очень ранними комбинированными и изолированными КМ рецидивами с не Т фенотипическим подтипом опухолевых клеток; все временные типы рецидивов ОЛЛ Т-фенотипа – комбинированные и изолированные КМ.
Дети с рецидивами ОЛЛ наблюдаются в течение 5 лет у гематолога после окончания интенсивной ПХТ, у педиатра - до 18-летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Период
наблюдения
|
Гемо-грамма
|
Б/х крови
|
Общий анализ мочи
|
Миело-
грамма
|
ЛП
|
минимальная остаточная болезнь
|
1-й год
|
1раз в
неделю
|
1 раз в месяц
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
2-й год
|
1раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
3-й год
|
1раз в
месяц
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
по показаниям
|
4-й год
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
5-й год
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
наблюдение гематологом в 1-й год 1 раз в месяц, 2 - 3 г.г. - 1 раз в 2 месяца, 4-й год – 1 раз в 3 месяца, 5-й год – 1 раз в 6 месяцев;
наблюдение педиатром на 1-2 г.г. 1 раз в месяц, на 3-4 г.г. – 1 раз в 3 месяца, на 5-м году наблюдения – 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год;
гемограмма с подсчетом тромбоцитов и лейкоцитарной формулы у больных S1 группы 1 раз в неделю в течение всего периода ПТ (1 год); для детей S2, S3 групп 1 раз в неделю (2 года); для больных S4 группы после трансплантации КМ, не получающих ПТ, аналогично как для больных S2, S3 групп;
биохимический анализ крови (общий белок, общий билирубин/фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ);
миелограмма через 6 недель после завершения интенсивной ПХТ, затем 1 раз в 6 месяцев на протяжении всей ПТ; дополнительно при появлении клинических симптомов (геморрагические, гиперпластические, интоксикационные) и при изменении в гемограмме. Для больных после аллогенной трансплантации КМ – на 30, 60, 100, 180 день и далее на 9, 12, 18 мес. от трансплантации КМ;
ЛП через 6 недель после окончания ПХТ, дополнительно – при появлении неврологических симптомов;
консультации эндокринолога и невролога на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3-5 г.г.– 1 раз в год. Консультация офтальмолога при ЦНС - рецидивах ОЛЛ на 1-ом году наблюдения 2 раза в год, на 2-ом году - 1 раз в год, в последующие годы – по показаниям;
МОБ – тонкий и высокочувствительный анализ определения остаточного клона опухолевых клеток в КМ или ПК больного, проводится через 6 недель после завершения интенсивной ПХТ. Прогностически неблагоприятно обнаружение лейкозных клеток >10–3 (1 опухолевая клетка на 1000 нормальных гемопоэтических клеток КМ либо клеток ПК). Повторное определение МОБ выполняется через год от начала ПТ. Для больных после аллогенной трансплантации КМ (чаще всего – это пациенты из групп S3 и S4), МОБ определяется 1 раз в 3 месяца поле завершения интенсивной терапии в течение 1 года;
УЗИ органов брюшной полости и малого таза на 1-ом году наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев, на 2 году – 1раз в 6 месяцев, на 3 - 5 г.г. – 1 раз в год.
УЗИ сердца весь период наблюдения 1 раз в год;
R-грамма органов грудной клетки при поражении лимфатических узлов средостения на 1-2 г.г. наблюдения 2 раза в год, на 3-5 г.г. наблюдения 1 раз в год; для всех остальных больных в течение 5 лет наблюдения 1 раз в год;
ЭКГ на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6месяцев, на 3-5 гг.г. – 1 раз в год;
вирусологическое исследование ПК для определения маркеров репликации вирусного гепатита В – HBeAg, anti-HBcor IgM, ДНК-HBV и гепатита С – anti-HCV, PHK-HCV для больных с вирусным гепатитом на 1-ом году наблюдения 1 раз в 3-6 месяцев, в последующие годы наблюдения – по показаниям;
организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры растительного происхождения, углеводы в виде овощей, фруктов с ограничением сладостей) и режима дня;
курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) на 1-2 г.г. наблюдения 3 раза в год, на 3–5 г.г. наблюдения 2 раза в год;
при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.
^
На сегодняшний день в патогенезе МДС на первый план выходит молекулярный механизм, опосредованный ядерными белками, особенно транскрипционными факторами, которые играют важную роль в регулировании клеточного цикла и определяются экспрессией генов [Lezon-Geyda K. et al., 2001; Jaju R. J. et al, 2001; Bowen D.T., 2003]. Характер неопластического течения МДС различен. У большинства пациентов трансформация в ОЛ наблюдается в среднем в течение 2-15 месяцев и её длительность зависит от варианта [Greenberg P.L., 2000]. У детей общий удельный вес трансформации в ОЛ составляет 32 - 44 %. При этом при вариантах RAEB, RAEBt данный показатель составляет 48,5 %, при варианте RA – 18 % [Luna-Fineman S.et al., 1999; Lopesa L.F. et al., 2003]. По нашим данным трансформация в лейкоз у детей с МДС составляет 51,6 %, продолжительность трансформации - от 1 до 13 месяцев (медиана - 4,3 мес) [Климкович Н.Н., Козарезова Т.И., 2004]. В зависимости от варианта средняя длительность трансформации в острый лейкоз при RA была 6,5 месяцев, при RAEB – 3,75 месяца и при RAEBt 3,25 месяца.
Диспансерное наблюдение у гематолога осуществляется в течение 5 лет по достижении ремиссии, у педиатра – до 18-летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Б/х крови
|
Иммунограмма ПК
|
Миелограмма
|
Цитогенетика (молекулярная биология) КМ
|
ЭКГ, ЭхоКГ
|
УЗИ органов брюшной полости
|
R-графия органов грудной клетки
|
1-й год
|
1 раз в месяц
|
1 раз в 4 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в год
|
2-й год
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в 4 месяца
|
3 – 4 годы
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в год
|
5-й год
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в 6 месяцев
|
наблюдение гематологом во время ПТ 1 раз в 2 недели, по окончании ПТ на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца;
наблюдение педиатром в течение 5 лет 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в год;
гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;
биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, кальция, фосфора, магния, натрия, мочевины, креатинина, СЖ, СФ, церулоплазмина, % клеток, содержащих фетальный гемоглобин, протеинограмма;
консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
исследование гормонального статуса 1 раз в 6 месяцев, при необходимости чаще по рекомендации эндокринолога;
коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) на 1 – 3 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 4 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
миелограмма с обязательным подсчетом индекса созревания нейтрофилов, индекса созревания эритрокариоцито, трепанобиопсия КМ при патологических изменениях в миелорамме;
люмбальная пункция по показаниям; больным, перенесшим нейролейкоз в первый год наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
общий анализ мочи, анализ кала на дисбактериоз, копрограмма на протяжении всего периода наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
HLA- типирование больного и членов его семьи однократно;
организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;
своевременное лечение интеркурентных инфекций и очаговой инфекции без применения лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;
курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) на 1-2 г.г. наблюдения 3 раза в год, на 3–5 г.г. наблюдения 2 раза в год;
при подозрении на рецидив заболевания госпитализация в специализированный стационар.
2.2. Лимфомы
2.2.1. ходжкинские Лимфомы
Диспансерное наблюдение у гематолога в течение 5 лет по достижении полной клинико – гематологической ремиссии, у педиатра - до 18 летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Б/х крови
|
Общий анализ мочи
|
R-грамма органов грудной клетки
|
УЗИ пораженных регионов
|
ЭКГ и ЭхоКГ
|
КТ или ЯМР первично пораженных регионов
|
1 – 2 г.г.
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
3 – 4 г.г.
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
5-й год
|
1 раз в год
|
гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;
биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, СЖ, СФ, гаптоглобина;
иммунологическое исследование ПК на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения – 1 раз в год;
консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
исследование уровня трийодтиронина, тироксина, тиреостимулирующего гомона после облучения области шеи на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, затем – 1 раз в год;
исследование уровня половых гормонов юношам 16 – 20 лет при отсутствии вторичных половых признаков и девочкам старше 15-летнего возраста при аменоррее;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
миелограмма на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в год; при поражении КМ на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год;
R-грамма органов грудной клетки при первичном медиастинальном поражении на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей) и режима дня;
курсы комплексной реабилитации (I и II этапа) в течение 5 лет наблюдения 2 раза в год, затем III этап реабилитации по месту жительства;
при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.
^
Диспансерное наблюдение у гематолога 5 лет по достижении клинико - гематологической ремиссии и у педиатра - до 18 летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Б/х крови
|
Общий анализ мочи
|
R-грамма органов грудной клетки
|
УЗИ пораженных регионов
|
ЭКГ и ЭхоКГ
|
КТ или ЯМР первично пораженных регионов
|
1 – 2 г.г.
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
3 – 4 г.г.
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
1 раз в 6 месяцев
|
5-й год
|
1 раз в год
|
гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;
биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, СФ, протеинограммы;
иммунологическое исследование ПК на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения – 1 раз в год;
консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев; при поражении ЦНС наблюдение невролога по показаниям;
исследование уровня половых гормонов юношам 16 – 20 лет при отсутствии вторичных половых признаков и девочкам старше 15-летнего возраста при аменоррее;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год;
миелограмма только на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в год; при поражении КМ в течение 5 лет наблюдения 1 раз в год;
люмбальная пункция при поражении ЦНС на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
сканирование костной ткани с 99Te при специфическом поражении костей на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в год;
коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;
курсы комплексной реабилитации (I и II этап) в течение 5 лет наблюдения 2 раза в год, затем III этап реабилитации – по месту жительства;
при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.
^
Несмотря на достигнутые успехи в повышении эффективности специфического лечения неходжкинских лимфом у детей, вопрос возникновения рецидивов по-прежнему актуален. По данным литературы и наших исследований рецидивы НХЛ у детей составляют от 9,5 % до 17,5 % независимо от иммунофенотипа [Дурнов Л.А., 2001; Козарезова Т.И. с соавт., 2003; Reiter A. et al., 1994]. Наиболее часто они отмечаются при Т-клеточных НХЛ в III и IV стадиях (16 %). При этом установлено, что, как правило, рецидивы диагностируются в первые 2 года по достижении ремиссии и не в области первичной локализации очага, а в КМ или ЦНС.
Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом 5 лет по достижении клинико - гематологической ремиссии и педиатром до 18 летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Б/х крови
|
миелограмма
|
R-грамма органов грудной клетки
|
УЗИ органов брюшной полости и органов малого таза
|
Люмбальная пункция
|
КТ или ЯМР первично пораженных регионов
|
1 – 2 г.г.
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в 6 месяцев
|
3 – 5 г.г.
|
1 раз в 6 месяцев
|
гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;
биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, СФ, протеинограммы;
иммунологическое исследование ПК;
консультации узких специалистов в зависимости от выявленных нарушений со стороны различных органов и систем (отоларинголога, офтальмолога и др.) на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год; невролога на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
миелограмма на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год;
сканирование костной ткани с 99Te при специфическом поражении костей весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год;
коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
HLA – типирование больного и членов его семьи однократно;
медико – генетическое консультирование по вопросам планирования семьи;
организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;
курсы комплексной реабилитации (I и II этап) в течение 5 лет наблюдения 2 раза в год, затем III этап реабилитации – по месту жительства;
при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.
^
Диспансерное наблюдение у гематолога в течение 5 лет по достижении ремиссии, у педиатра – до 18-летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Анализы мочи
|
Б/х крови
|
R-графия скелета, органов грудной клетки
|
Иммунограмма
ПК
|
УЗИ органов брюшной полости
|
ЭКГ, ЭхоКГ
|
КТ (ЯМР) первично пораженных регионов
|
1–2 годы
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
3–4 годы
|
1 раз в 6 месяцев
|
5-й год
|
1 раз в год
|
наблюдение гематолога во время ПТ 1 раз в 3 недели при лангергансовоклеточных гистиоцитозах и 1 раз в 2 недели при гемофагоцитарных гистиоцитозах; по окончании ПТ на 1 – 2-ой г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца и на 3–5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
наблюдение педиатра в течение 5 лет 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год;
гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;
биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЩФ, ЛДГ, АЛТ, АСТ, холестерина, кальция, фосфора, магния, натрия, мочевины, креатинина, (триглицеридов при гемофагоцитарных гистиоцитозах); протеинограммы;
иммунологическое исследование ПК;
рентгенологические исследования (скелетограмма при поражении костной системы; R- графия (КТ) органов грудной клетки при поражении легких; КТ головного мозга (область турецкого седла);
общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому при проявлениях несахарного диабета 1 раз в месяц;
консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога 1 раз в 6 месяцев, эндокринолога – 1 раз в 3 месяца весь период наблюдения;
исследование гормонального статуса весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при несахарном диабете по рекомендации эндокринолога;
коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) на 1 – 3 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 4 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
миелограмма и трепанобиопсия КМ весь период диспансерного наблюдения 1 раз в год при гемофагоцитарных гистиоцитозах и по показаниям при лангергансовоклеточных гистиоцитозах;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
для обеспечения репарации дефектов костной ткани назначение витамина D3 в профилактических дозировках, препаратов кальция, фосфора и магния в терапевтических дозах 14 – дневными курсами 2 раза в год;
организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;
курсы комплексной реабилитации на 1 – 2 г.г. наблюдения 2 раза в год, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в год;
при подозрении на рецидив заболевания – срочная госпитализация в специализированный стационар.
^
Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа неопластических заболеваний костного мозга, носящих клоновый характер и возникающих в результате мутации стволовой клетки или коммиттированных миелоидных клеток-предшественниц [Tehranchi R. et al., 2003]. Потомки мутировавшей клетки получают биологическое преимущество перед нормальными гемопоэтическими клетками, что позволяет им постепенно колонизировать костный мозг, вытесняя нормальные гемопоэтические клетки [Albitar M. et al., 2002]. Таким образом, миелодиспластические синдромы характеризуются кроветворной недостаточностью, связанной с моно-, би- или панцитопенией, и высоким риском лейкозной трансформации. У детей первичные МДС составляют около 3 % от всех злокачественных гемопоэтических заболеваний [Luna-Fineman S. et al., 1999]. В Республике Беларусь среднегодовой уровень заболеваемости МДС за 16-летний период составляет 2,08 случая на 1 млн. детского населения с темпом ежегодного прироста 0,3 на 1 млн. детского населения [Козарезова Т. И., Климкович Н. Н., 2002].
Диспансерное наблюдение за детьми с первичными МДС осуществляется гематологом в течение всего периода заболевания и педиатром до 18-летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
на весь период диспансерного наблюдения
наблюдение гематолога 1 раз в месяц, по показаниям чаще;
гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, количества тромбоцитов и ретикулоцитов 1 раз в месяц, при количестве бластных клеток в миелограмме более 10 % - 1 раз в 2 недели (при необходимости в трансфузиях препаратов крови частота проведения гемограммы решается индивидуально);
биохимический анализ крови с обязательным определением ЛДГ, уровня СЖ, СФ, гаптоглобина, трансферрина, церулоплазмина, АЛТ, АСТ протеинограммой 1 раз в 3 месяца, при количестве бластных клеток в миелограмме более 10 % - 1 раз в месяц;
миелограмма 1 раз в 3 месяца, при количестве бластных клеток в миелограмме более 10 % - 1 раз в месяц, при количестве бластных клеток в миелограмме более костного мозга 1 раз в год;
иммунологическое исследование ПК и КМ (пролиферативная активность лимфоцитов на поликнолальные активаторы, активация Т – лимфоцитов с помощью антител к CD3, уровень экспрессии CD34, CD95, активность естественных киллеров, эритроцитарный атипизм (трансферриновый рецептор, гликофорин – А –позитивные клетки), TNF-α, FasL, уровень интерлейкинов 3, 6, 2, 1);
иммунофенотипирование мононуклеаров КМ при количестве бластных клеток в миелограмме 10 % и более 1 раз в 3 месяца;
молекулярно – биологические исследования (гены ядерного фактора транскрипции NF-GMa, гены для GM-CSF, IL – 3, 4, 5, M-CSF, а также протоонкоген c-fms, кодирующий рецепторы для M-CSF);
культуральные исследования клеток костного мозга 1 раз в 6 месяцев;
HLA-типирование больного и членов его семьи однократно;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) 1 раз в 3 месяца;
УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 3 месяца;
R-грамма органов грудной клетки 1 раз в год;
ЭКГ (ЭхоКГ) 1 раз в 3 месяца;
консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога 1 раз в 3 месяца.
Индивидуально в каждом конкретном случае обсуждается план дополнительных лабораторно-инструментальных исследований.
организация питания (пища, богатая белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами) и режима дня;
курсы комплексной реабилитации (I и II этап) в специализированном стационаре 3 раза в год;
своевременное лечение интеркурентных инфекций и очаговой инфекции без применения лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;
при ухудшении состояния, трансформации в острый лейкоз – срочная госпитализация в специализированный стационар.
3. Диспансерное наблюдение за детьми
с неопухолевыми заболеваниями крови
3.1. Анемии
3.1.1. Железодефицитные анемии
Диспансерное наблюдение детей с ЖДА легкой и средней степеней тяжести осуществляется педиатром по месту жительства в течение 1 года после выздоровления. Наблюдение гематологом в течение 1 года после выздоровления при ЖДА тяжелой степени.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Общий анализ мочи
|
Б/х
крови
|
R-графия органов грудной клетки
|
Иммунограмма
|
УЗИ органов брюшной полости
|
ЭКГ, ЭхоКГ
|
1 год
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в год
|
гемограмма (количество эритроцитов и ретикулоцитов, концентрация гемоглобина, СОЭ, средний объем эритроцитов, среднее содержание гемоглобина в эритроците, морфология эритроцитов);
биохимический анализ крови (общий белок, протеинограмма, СЖ, ОЖСС, СФ, % насыщения трансферрина железом, трансферрин);
консультации узких специалистов (невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) в зависимости от выявленной причины ЖДА 1 раз в 6 месяцев;
вид инструментального и лабораторного обследования зависит от причины железодефицитного состояния (ФГДС, коагулограмма и т.п.) и определяется индивидуально;
организация рационального питания (антианемическое, полноценное питание):
новорожденным и детям второго и третьего месяца жизни - фруктовые и овощные соки, овощные отвары, тертое яблоко, для детей на искусственном и смешанном вскармливании - адаптированные детские смеси с добавлением Fe, Cu, Mn, других микроэлементов и витаминов: “ Семилак”, “Бона”, “Пилти”, “Алеся” и др., детские мясные консервы, антианемический энпит;
детям от 3 месяцев до 10 лет - достаточное содержание белков при относительно небольшом количестве жира, фруктовые и овощные пюре, соки; раннее введение прикорма: с 4 месяцев - первый прикорм - овощное пюре; введение творога в рацион; с 6-6,5 месяцев - мясной бульон, мясо, печень, рыба, язык; из каш преимущественно гречка, овсянка; формовой желейный мармелад;
детям старше 10 лет - продукты, содержащие достаточное количество легко усваиваемого железа (гемового), витаминов, эссенциальных микроэлементов;
дегельминтизация весь период диспансерного наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
вторичная (противорецидивная) специфическая профилактика дефицита железа при сохранении причины ЖДА; курсы подбираются индивидуально (5-7 дней после mensis; 1-2 раза в год по 6 недель непрерывного приема профилактической дозы препарата железа; 2 раза в год прерывистыми курсами по 3 месяца; возможно проведение длительной ферропрофилактики при постоянной хронической кровопотере и т.п.).
курсы комплексной реабилитации (II и III этапы) весь период наблюдения 1 раз в год.
^
Диспансерное наблюдение детей с фолиеводефицитной анемией осуществляется педиатром по месту жительства в течение 6 месяцев после выздоровления.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Общий анализ мочи
|
Б/х крови
|
Консультации узких специалистов
|
6 месяцев
|
1 раз в 3 месяца
|
гемограмма (количество эритроцитов и ретикулоцитов, концентрация гемоглобина, СОЭ, морфология эритроцитов, подсчет количества лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, тромбоцитов);
биохимический анализ крови (общий белок, протеинограмма, билирубин, ЛДГ);
определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах 1 раз в 6 месяцев;
консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) в зависимости от причины развития анемии;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) 1 раз в 6 месяцев;
серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 3 месяца;
организация правильного питания ребенка: включение продуктов, содержащих фолиевую кислоту (салат, бобовые, шпинат, помидоры, капуста, фрукты и др.), богатых витаминами, эссенциальными микроэлементами, железом;
- организация режима дня (детям раннего возраста - прогулки и дневной сон на свежем воздухе, детям пре - и пубертатного периода - активный образ жизни);
- предупреждение возникновения желудочно-кишечных заболеваний;
- профилактика развития дефицита фолиевой кислоты: применение фолиевой кислоты в профилактической суточной дозе 1-2 мг 2 недели детям из групп “риска” (недоношенные, рожденные от матерей с дефицитом фолиевой кислоты, от многоплодной беременности, с гипотрофией, с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, синдромом мальабсорбции, наследственной гемолитической анемией, туберкулезом, болезнью Крона, псориазом, заболеваниями печени, врожденными декомпенсированными пороками сердца);
- исключение лекарственных препаратов, ингибирующих синтез или функцию фолиевой кислоты
курсы комплексной реабилитации (II и III этапы) весь период наблюдения однократно;
^
Диспансерное наблюдение детей с В12 дефицитными анемиями осуществляется гематологом и педиатром по месту жительства в течение 5 лет после выздоровления, наследственные формы наблюдаются до 18-летнего возраста.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Общий анализ мочи
|
Б/х крови
|
Консультации узких специалистов
|
УЗИ органов брюшной
полости
|
Миелограмма
|
1 год
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
2–3 годы
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
1 раз в год
|
4-5 годы
|
1 раз в 6 месяцев
|
-
|
гемограмма (количество эритроцитов и ретикулоцитов, концентрация гемоглобина, СОЭ, морфология эритроцитов, подсчет количества лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, тромбоцитов);
биохимический анализ крови (общий белок, протеинограмма, билирубин, ЛДГ);
определение уровня витамина В12 в сыворотке крови и эритроцитах на 1-2 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, инфекциониста, невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) в зависимости от причины развития анемии;
инструментальное обследование в зависимости от причины анемии (ФГДС, ректороманоскопия, колоноскопия и т.п.) и определяется индивидуально;
организация рационального питания кормящей матери и ребенка соответственно возрасту;
организация режима дня, прогулки и дневной сон на свежем воздухе;
исключение лекарственных препаратов, ингибирующих витамин В12;
дегельминтизация, весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
предупреждение и лечение сопутствующих желудочно-кишечных заболеваний;
- курсы комплексной реабилитации 2 раза в год.
^
Диспансерное наблюдение за детьми с наследственными ГА осуществляется гематологом и педиатром до 18 –летнего возраста, с приобретенными ГА - гематологом и педиатром в течение 5 лет по достижении клинико-гематологической ремиссии. После спленэктомии ребенок снимается с диспансерного учета у гематолога через 2 года.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
гемограмма
|
Общий анализ мочи
|
Б/х крови
|
Консультации узких специалистов
|
УЗИ органов брюшной
Полости
|
Весь период наблюдения
|
1 раз в 3 месяца
|
1 раз в 6 месяцев
|
гемограмма (с определением количества ретикулоцитов, морфологической характеристики эритроцитов);
биохимический анализ крови (билирубин и его фракции, ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, γГТ, гаптоглобин, общий белок, протеинограмма, СФ);
УЗИ органов брюшной полости с исследованием сократительной функции желчного пузыря;
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, инфекциониста, невролога, отоларинголога, офтальмолога, эндокринолога и др.) индивидуально в зависимости от наличия сопутствующих заболеваний и осложнений;
санация очагов хронической инфекции;
терапия и профилактика осложнений (при печеночной колике парентерально или per os спазмолитические средства (но-шпа, баралгин, 0,2% раствор платифиллина и т.п.), при отсутствии эффекта - 1% раствор промедола; при гемосидерозе органов - десферал 10-30 мг/кг непрерывной 12-часовой подкожной инфузии ежедневно 3 недели с последующим введением 2 раза в неделю в течение 3-6 месяцев под контролем сывороточного железа, сывороточного ферритина и суточной экскреции железа с мочой; при холестазе и для профилактики желчнокаменной болезни урсосан, мисклерон, холестирамин, липоевая кислота, липомид, гепатопротекторы (эссенциале, рибоксин, цитохром С и др.) в течение 1 месяца с повторением курса 2 раза в год);
проведение медико-генетического консультирования по вопросам с планированием семьи;
курсы комплексной реабилитации (I и II этап) весь период наблюдения 2 раза в год;
при гемолитическом кризе – срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии.
^
Диспансерное наблюдение за детьми с врожденными АА осуществляется гематологом и педиатром до 18-летнего возраста, за детьми с приобретенными АА - гематологом и педиатром в течение 5 лет после выздоровления.
кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей
Сроки наблюдения
|
Гемограмма
|
Осмотр педиатра
|
Осмотр гематолога
|
Б/х
крови
|
Миелограмма
|
Трепано-биопсия КМ
|
Иммунология ПК
|
УЗИ органов брюшной полости, ЩЖ
|
Весь период наблюдения
|
1 раз в 2 недели
|
1 раз в месяц
|
1 раз в год
|
1 раз в 6 месяцев
|
гемограмма (с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов);
биохимический анализ крови (СЖ, СФ, HbF, АЛТ, АСТ, ЛДГ, протеинограмма, церулоплазмин; ревматоидный фактор);
вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG , Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag HSV, a/HSV IgM и IgG; антитела к парвовирусам, в частности парвовирусу В19) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
серологическое исследование ПК на гельминты, простейшие весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;
консультации узких специалистов (эндокринолога, инфекциониста, невролога, отоларинголога, офтальмолога, кардиолога и др.) индивидуально в зависимости от наличия сопутствующих заболеваний и осложнений весь период наблюдения;
ЭКГ весь период наблюдения 1 раз в 3 месяца;
УЗИ сердца весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев, по показаниям чаще;
цитогенетический анализ (тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митомицином С), молекулярно-биологическое исследование КМ при АА Фанкони весь период наблюдения 1 раз в год;
иммунологическое исследование ПК и КМ (пролиферативная активность лимфоцитов на поликлональные активаторы, активация Т – лимфоцитов с помощью антител к CD3, уровень экспрессии CD34, CD95, активность естественных киллеров, эритроцитарный атипизм (трансферриновый рецептор, гликофорин – А –позитивные клетки), TNF-α, FasL, уровень интерлейкинов 3, 6, 2, 1) весь период наблюдения 1 раз в год;
уровень эритропоэтина (при АА Блекфана-Даймонда и приобретенных АА) весь период наблюдения 1 раз в год;
HLA- типирование больного и членов его семьи однократно;
десфералотерапия для профилактики гемосидероза органов (десферал парентерально (подкожно); доза десферала определяется и контролируется интенсивностью выведения железа с мочой);
при приобретенных АА во время иммуносупрессивной терапии контроль уровня циклоспорина А в сыворотке крови весь период наблюдения 1 раз в 2 недели;
организация рационального питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами) и режима дня (ограничение физической и психо-эмоциональной нагрузки);
своевременное лечение и профилактика интеркурентных инфекций;
исключение лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;
курсы комплексной реабилитации (I, II этапы) весь период наблюдения 3 раза в год;
при ухудшении состояния немедленная госпитализация в специализированный стационар.
^
Диспансерное наблюдение гематологом и педиатром осуществляется в течение 5 лет.
|